CC BY
44
92 ^TL ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА '2 (87) апрель 2015 г. / Том 1
УДК 617.721-007.21
А.В. ТЕРЕЩЕНКО, И.А. МОЛОТКОВА
Калужский филиал МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова» МЗ РФ, 248007, г. Калуга, ул. им. Святослава Федорова, д. 5
Аниридия — взгляд сквозь годы (клинический случай)
Терещенко Александр Владимирович — доктор медицинских наук, директор, тел. (4842) 50-57-67, e-mail: nauka@mntk.kaluga.ru Молоткова Инна Александровна — кандидат медицинских наук, заведующая глаукомным отделением, тел. (4842) 50-57-67, e-mail: nauka@mntk.kaluga.ru
В статье представлен клинический случай пациента Г., 1936 г.р., с диагнозом: Врожденная аниридия OU. Терминальная глаукома IV C ст., зрелая катаракта OD. Вторичная глаукома III C, почти зрелая катаракта OS. У пациента при тяжелом основном заболевании — врожденной аниридии — уже в почтенном возрасте сохраняются зрительные функции, в то время как обычно из-за многочисленных осложнений зрение у таких пациентов бывает намного хуже. Заболевание протекало относительно благоприятно, учитывая, что значительное снижение остроты зрения произошло уже в старческом возрасте.
Ключевые слова: аниридия, глаукома, внутриглазное давление.
A.V. TERESHCHENKO, I.A. MOLOTKOV
Kaluga branch of S. Fyodorov Eye Microsurgery Federal State Institution, 5 Svyatoslav Fyodorov St., Kaluga, Russian Federation, 248007
Aniridia — a glance through the years (clinical case)
Tereshchenko A.V. — MD, PhD, Director; tel. (4842) 50-57-67, e-mail: nauka@mntk.kaluga.ru
Molotkova I.A. — MD, PhD, Head of the Department of Glaucoma; tel. (4842) 50-57-67, e-mail: nauka@mntk.kaluga.ru
The article presents a clinical case of patient G., born in 1936, diagnosed with congenital aniridia OU. Terminal glaucoma IV C PT, Mature cataract OD. Secondary glaucoma III C, almost Mature cataract OS.The patient with a severe primary disease — congenital aniridia — preserved visual function even at advanced age, while typically such patients have a much worse vision due to numerous complications. The disease proceeded relatively favorably, given that a significant reduction of visual acuity occurred at the old age. Key words: aniridia, glaucoma, intraocular pressure.
Аниридия — это врожденное генетическое заболевание, характеризующееся отсутствием (полным или частичным) радужной оболочки. Данная патология часто сопровождается врожденной катарактой, чаще передней полярной, нередко может наблюдаться дислокация хрусталика. Кроме того, отмечается периферическая васкуляризация роговицы и дистрофия роговицы. В 50% отмечается патология дренажной зоны, что сопровождается у 50-75% пациентов глаукомой в разные сроки его жизни. У значительного количества пациентов наблюдается нистагм, возможна также гипоплазия зрительных нервов и макулярной области, вследствие чего развивается амблиопия с низкими зрительными функциями. Именно низкие зрительные функции не позволяют пациентам с данной патологией стать полноценными членами общества, формируя значительный процент слабовидящих в структуре инвалидности [1, 2].
В клинической практике нередко встречаются пациенты с врожденной как частичной, так и полной
аниридией, но особого внимания заслуживает история болезни пациента 79 лет, который наблюдается на протяжении 25 лет.
Клинический случай
Пациент Г. 1936 г.р., с врожденной аниридией, находится на диспансерном наблюдении с 1990 года. На момент первого обращения в клинику пациенту было 54 года. Является инвалидом I группы с детства. Из семейного анамнеза удалось выяснить, что отец пациента ослеп еще в молодом возрасте и к 35 годам уже длительное время был слепым. Умер в возрасте 35 лет. Со слов пациента, отец ослеп от глаукомы, была или нет аниридия, точно указать не может. Мать, со слов пациента, проблем с органом зрения не имела. У пациента есть сын, который также страдает аниридией. В раннем возрасте у него возникла глаукома, по поводу ее терминальной стадии был удален один глаз. Жена пациента также является инвалидом I группы по зрению. Пациент окончил неспециализированную вечернюю
'2 (87) апрель 2015 г. / Том 1
ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ^ 93
школу, приобрел рабочую специальность и всю жизнь работал слесарем. Предыдущих данных объективного осмотра он предоставить не мог, поэтому пришлось основываться на его устном рассказе.
На момент первичного осмотра больной отмечал, что правый глаз у него всегда был лучшим, и острота зрения составляла около 3-4 строчек. Левый глаз всегда видел плохо. Очки до 50 лет не носил. Указаний на повышение ВГД никогда не было. Из перенесенных заболеваний: в молодости перенес туберкулез легких, с 45 лет отмечает прогрессивное ухудшение слуха, по этому поводу носит слуховой аппарат, страдает сахарным диабетом II типа с 53 лет, принимает таблетированные препараты для коррекции уровня сахара крови. Ментален, контактен, ориентирован в пространстве и времени.
Объективный статус при поступлении. Острота зрения правого глаза 0,2 н/к, ВГД 23 мм рт.ст., биометрия — 22,8 мм. Острота зрения левого глаза 0,1 н/к, ВГД 22 мм рт.ст., биометрия 21,95 мм. Объективно: OU — глаза спокойные, полное раскрытие глазной щели, положение глаз правильное, нистагма нет, роговица прозрачная, передняя камера глубокая, тотальное отсутствие радужки, начальное помутнение хрусталика в ядерных слоях, рефлекс с глазного дна розовый, ДЗН обычных размеров, бледный, границы четкие, расширение экскавации, макулярный рефлекс нечетко выражен, дистрофических изменений и кровоизлияний нет.
Больному даны рекомендации по ношению затемненных очков. Рекомендованы динамические ежегодные наблюдения за остротой зрения, ВГД и состоянием хрусталиков.
В течение последующих 5 лет пациент регулярно приходил на контрольный осмотр. Острота зрения оставалась без изменения. Уровень ВГД не превышал 22 мм рт.ст. При очередном контрольном осмотре в 1998 г. объективно отмечалось незначительное снижение остроты зрения до 0,1 на правом глазу и до 0,08 на левом. Уровень ВГД составлял 23 и 24 мм рт.ст. соответственно. Пациенту была предложена экстракция катаракты с имплантацией искусственной радужки на оба глаза, от операции он отказался.
Последующие 14 лет пациент на контрольный осмотр не являлся. Следующий контрольный осмотр состоялся только в 2012 году. Жалобы при поступлении на отсутствие предметного зрения на правом глазу, снижение зрения на левом. Отмечал периодическую боль в обоих глазах, головную боль. Зрение резко снизилось около 6 месяцев назад, головные боли и боль в глазах беспокоят около 2 лет. К офтальмологам не обращался, ВГД не измерял. На правом глазу острота зрения соответствует неправильной светопроекции, ВГД 35 мм рт.ст. На левом глазу острота зрения — 0,01 с коррекцией 0,1, ВГД 39 мм рт.ст. Биомикроскопически: OU — глаза умеренно раздражены, имеются эпителиопатия, отек роговицы, передняя камера глубокая, почти тотальное помутнение хрусталика, бурая катаракта, глазное дно не офтальмоскопируется.
По данным ЭФИ исследований функционального состояния внутренних слоев сетчатки, порог электрической чувствительности (в мкА) правого глаза не определяется, для левого глаза характерны грубые изменения. По данным ЭФИ исследований функционального состояния аксиального пучка зрительного нерва, электрическая лабильность (в Гц) правого глаза не определяется, левого глаза — соответствует умеренным изменениям.
Границы полей зрения на правом глазу определить невозможно, на левом —сужение до 5 градусов от точки фиксации.
При поступлении выставлен диагноз: Врожденная аниридия OU. Терминальная глаукома IV C ст., зрелая катаракта OD. Вторичная глаукома III C, почти зрелая катаракта OS. Пациенту назначена гипо-тензивнвя терапия: азарга (Alcon) 2 раза в день в оба глаза, альфаган (Allergan) 3 раза в день в оба глаза. На фоне гипотензивной терапии ВГД правого и левого глаза составило 18 и 23 мм рт.ст. соответственно.
Учитывая снизившееся ВГД и абсолютно бурое ядро хрусталика на правом глазу, соответствующее V ст. плотности ядра по Буратто, пациенту была предложена экстракапсулярная экстракция катаракты без имплантации интраокулярной линзы, а также антиглаукомная операция проникающего типа. От операции больной в 2012 г. отказался и в течение 2 лет применял инстилляции гипотензивных средств в том же режиме. Уровень ВГД в это время колебался в пределах 23-25 мм рт.ст. Оперативное лечение было проведено в начале 2014 года. Уровень ВГД правого и левого глаза перед операцией составил 28 и 24 мм рт.ст. соответственно.
Операция экстракции катаракты правого глаза прошла без осложнений, послеоперационный период также протекал без особенностей. При выписке острота зрения правого глаза составила 0,01 с коррекцией sph 13,0 дптр 0,05 эксцентрично. Уровень ВГД 19 мм рт.ст. Пациент выписан в удовлетворительном состоянии. Запланирована экстракция катаракты на левом глазу через 3 месяца.
При проведении ультразвуковой биомикроскопии переднего отрезка глаза выявлено тотальное отсутствие радужной оболочки во всех отделах глаза, дренажная зона слабо дифференцируется, зона внутренней стенки шлеммова канала втянута.
В июне 2014 г. проведена экстракапсулярная экстракция катаракты на левом глазу. Уровень ВГД перед операцией составлял 22 мм рт.ст. Операция прошла без осложнений, острота зрения после операции 0,04 с коррекцией 0,2. Послеоперационный период протекал без особенностей.
С августа 2014 г. уровень ВГД на левом глазу на прежней гипотензивной терапии перестал компенсироваться и колебался от 27 до 34 мм рт.ст. В связи с этим было принято решение провести операцию по снижению ВГД с имплантацией клапанного дренажа Ахмеда. Уровень ВГД без гипотензивной терапии не компенсировался и на правом глазу и составлял от 24 до 29 мм рт.ст. В связи с этим была назначена гипотензивная терапия. Операция с имплантацией клапанного дренажа Ахмеда на левом глазу была проведена в конце сентября 2014 г. Операция и послеоперационный период прошли без осложнений. Уровень ВГД составил 16 мм рт.ст. С декабря 2014 г. до февраля 2015 г. уровень ВГД составлял от 20 до 21 мм рт.ст. Пациент регулярно приходит на контроль ВГД.
Заключение
Учитывая, что пациент имеет уже почтенный возраст и контролируемый уровень ВГД, надеемся,что имеющееся зрение позволит ему обслуживать себя и вести полноценный образ жизни еще длительное время.
История болезни данного человека привлекла наше внимание, так как у него при тяжелом основ-
94 ^ ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА
'2 (87) апрель 2015 г. / Том 1
ном заболевании — врожденной аниридии — уже в почтенном возрасте сохраняются зрительные функции, в то время как обычно из-за многочисленных осложнений зрение у таких пациентов бывает значительно хуже. Заболевание у него протекало относительно благоприятно, учитывая, что значительное снижение остроты зрения произошло уже в старческом возрасте. Если бы пациент был более дисциплинирован и регулярно проходил диа-
гностические обследования, своевременно было бы выявлено повышение ВГД и назначено адекватное лечение.
ЛИТЕРАТУРА
1. Кански Д.Д. Клиническая офтальмология: систематизированный подход. — М.: Логосфера, 2006. — 744 с.
2. Тейлор Д., Хойт К. Детская офтальмология. — М.-СПб: БИНОМ-Невский диалект, 2002. — 247 с.
