CC BY
29
H H T E PA T y PA / REFERENCES
1. Mardini M.K., Nyhan W.L. Agenesis of the lung, report of four patients with unusual anomalies. Chest. 1985; 87: 522-7.
2. Wang H., Shen H., Luo F. An adult case of isolated unilateral pulmonary agenesis under general anesthesia. Chin. Med. J. (Engl.). 2014; 127 (4): 789-90.
3. Chawla R.K., Madan A., Chawla A., Arora H.N., Chawla K. Pulmonary Agenesis. Indian J. Chest Dis. Allied Sci. 2015; 57 (4): 251-3.
4. Yu Y., Zhu C., Qian X., Gao Y., Zhang Z. Adult patient with pulmonary agenesis: focusing on one-lung ventilation during general anesthesia. J. Thorac. Dis. 2016; 8 (1): E124-9.
5. Van Zundert A.A., Stultiens G., Yakimowicz J.J., van den Borne B.E., van der Ham W.G., Wildsmith J.A. Segmental spinal anaesthesia for cholecystectomy in a patient with severe lung disease. Br. J. Anaesth. 2006; 96: 464-6.
6. Amini N., Kim Y., Hyder O., Spolverato G., Wu C.L., Page A.J. et al. A nationwide analysis of the use and outcomes of perioperative epidural analgesia in patients undergoing hepatic and pancreatic surgery. Am. J. Surg. 2015; 210 (3): 483-91.
7. Kasatkin A.A., Urakov A.L., Nigmatullina A.R. Method for internal jugular catheterization. Russian Federation patent RU 2573337; 2016.
8. Stawicki S., Braslow B.M., Panebianco N.L., Kirkpatrick J.N., Gracias V.H., Hayden G.E. et al. Intensivist use of hand-carried ultrasonogra-phy to measure IVC collapsibility in estimating intravascular volume status: correlations with CVP. J. Am. Coll. Surg. 2009; 209 (1): 55-61.
9. Urakov A.L., Kasatkin A.A., Nigmatullina A.R. The dynamics of changing internal jugular veins diameter based on increasing head elevation angle. Indian J. Crit. Care Med. 2015; 19: 610-2.
10. Luo L., Ni J., Wu L., Luo D. Ultrasound-guided epidural anesthesia for a parturient with severe malformations of the skeletal system undergoing cesarean delivery: a case report. Local Reg. Anesth. 2015; 8: 7-10.
Поступила 05.08.2016 Принята в печать 10.12.2016
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017
УДК 617-089.5:618.5-06:616.633.963.42-039.31
Упрямова Е.Ю.1, Головин А.А.1, Шифман Е.М.2
АНЕСТЕЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ТАКТИКА ПРИ РОДОРАЗРЕШЕНИИ ПАЦИЕНТОК С КОМПЛЕМЕНТ-АССОЦИИРОВАННОЙ ПАТОЛОГИЕЙ. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ БЕРЕМЕННОЙ С ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИЕЙ
'ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский институт акушерства
и гинекологии, 101000, Москва, Россия; 2ГБУЗ МО Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского, 129110, Москва, Россия
Цель - рассмотреть особенности клинической картины и анестезиологической тактики при родоразрешении пациентки с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ).
Материал. Проанализированы анамнез, данные клинического, лабораторного и инструментального обследования, особенности анестезии при родоразрешении пациентки с комплемент-ассоциированной патологией. Результаты. В МОНИИАГ в 2015 г. была успешно родоразрешена пациентка с пароксизмальной ночной гемоглобинурией. В нашем клиническом наблюдении беременность и присоединение преэклампсии послужили триггерным фактором к активации системы комплемента и манифестации ПНГ. Клинический дебют ПНГ реализовался признаками внутрисосудистого гемолиза и острым почечным повреждением, что значительно затруднило дифференциальную диагностику между рецидивом экстрагенитальной патологии и преэклампсией и ее осложнениями. Особую сложность представляла поздняя диагностика ПНГ у беременной и проведение анестезии при операции кесарева сечения. В качестве предоперационной подготовки проводилась трансфузия тромбоконцентрата. Пациентка родоразрешена в условиях общей анестезии с миоплегией и ИВЛ. Интраопе-рационный период осложнился кровотечением, что потребовало дополнительных плазмо- и гемотрансфузи-ей в объеме 900 и 270 мл соответственно и однократного введения эптаког альфа (активированного) в дозе 4,8 мг (90 мг/кг). Дополнительно проводилась коррекция метаболического ацидоза и профилактика наведенной гипотермии.
Заключение. Представленное клиническое наблюдение продемонстрировало необходимость и важность ранней диагностики ПНГ у беременных, которые относятся к наиболее тяжелому контингенту беременных, угрожаемых по развитию акушерских и анестезиологических осложнений, что требует постоянного контроля клинических и лабораторных показателей их состояния, совместного наблюдения гематолога, акушера-гинеколога и анестезиолога и родоразрешения в стационарах IIIуровня.
Ключевые слова: пароксизмальная ночная гемоглобинурия; беременность; родоразрешение; анестезия; кесарево сечение; преэклампсия; HELLP-синдром.
Для цитирования: Упрямова Е.Ю., Головин А.А., Шифман Е.М. Анестезиологическая тактика при родоразрешении пациенток с комплемент-ассоциированной патологией. Клиническое наблюдение беременной с пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Анестезиология и реаниматология. 2017; 62(1): 56-60. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-l-56-60
Upryamova E.Yu.1, Golovin A.A.1, Shifman E.M2 ANESTHETIC MANAGEMENT OF DELIVERY IN PATIENTS WITH COMPLEMENT-ASSOCIATED DISORDERS. CLINICAL OBSERVATION OF A PREGNANT WOMAN WITH PAROXYSMAL NOCTURNAL HEMOGLOBINURIA.
Moscow Regional Research Institute of Obstetrics and Gynecology, 101000, Moscow, Russian Federation; Moscow Regional Research and Clinical Institute, 129110, Moscow, Russian Federation
There was a case in MRRIOG (Moscow Regional Research Institute of Obstetrics and Gynecology) in 2015 when pregnant patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria(PNH) has successfully passed through a delivery process. This paper analyzes the medical history, clinical, laboratory and instrumental examination, particularly anesthesia tactics for the patients with complement-associated diseases during delivery. The presented clinical case demonstrates the need for and the importance of early diagnosis of PNH in pregnant women. Of course, women with PNH are one of the most
56
АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ. 2017; 62(1)
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-1-56-60
complex contingent ofpregnant women, threatened by the development of obstetric and anesthetic complications, and it requires constant monitoring of clinical and laboratory parameters of their condition, the joint hematologist, obstetrician and anesthesiologist observationand delivery in hospitals of III and IV levels.
Keywords: paroxysmal nocturnal hemoglobinuria; pregnancy; delivery; anesthesia.
For citation: Upryamova E.Yu., Golovin A.A., Shifman E.M. Anesthetic management of delivery in patients with complement-associated
disorders. Clinical observation of a pregnant woman with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Anesteziologiya i Reanimatologiya (Russian
Journal ofAnaesthesiology andReanimatology) 2017; 62(1): 56-60. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-1-56-60
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgment. The study had no sponsorship.
Received 15.09.2016
Accepted 10.12.2016
Благодаря успехам современной медицины анестезиологам-реаниматологам, работающим в акушерстве, все чаще приходится сталкиваться с женщинами, вынашивающими беременность на фоне орфанных заболеваний, одним из которых является пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ). Тактика родоразрешения таких пациенток, как правило, ясна. В преобладающем большинстве случаев это кесарево сечение, выполняемое в плановом порядке. Однако выбор метода анестезии при их родоразрешении остается предметом дискуссий. Сам по себе хирургический стресс, анестезия, ацидоз, гипоксемия и гипоперфузия, гиперкапния активируют систему комплемента и способствуют у этих пациенток манифестации гемолиза в периоперационном периоде [1]. Существуют даже описания, хотя и не у акушерских пациенток, успешного интраоперационного применения экулизумаба для коррекции острого гемолиза у пациента с ПНГ [2].
Пока не приходится говорить о четком, структурированном подходе, базирующемся на принципах доказательной медицины. Тем не менее обсуждение каждого такого клинического наблюдения в конечном итоге должно сложиться в метаанализы, а они в свою очередь послужат для разработки клинических рекомендаций. В этой работе мы хотим рассмотреть особенности клинической картины и анестезиологическую тактику при родоразрешении пациентки с ПНГ.
Клиническое наблюдение
Пациентка К., 25 лет, поступила в акушерское обсервационное отделение ГБУЗ МО МОНИИАГ 28.10.15 с диагнозом: беременность 38 нед. Головное предлежание. Апластическая анемия в 1999 г., рецидив в 2007 г., ремиссия. Генетическая тромбофилия: мутация протромбина FIIThr 165Met ^е^. Хронический вирусный гепатит В без фазы репликации ДНК. Умеренное многоводие. Резус-отрицательная кровь (иммунизация в 28 нед).
В возрасте 9 лет (1999 г.) выявлена апластическая анемия, госпитализирована в РДКБ, проведен один курс антитимоцитарного иммуноглобулина, на фоне которого достигнута ремиссия. В течение 3-х лет получала поддерживающую терапию циклоспорином. В возрасте 17 лет (2007 г.) произошел рецидив апластической анемии, проведен повторный курс антитимоцитарного иммуноглобулина с положительной динамикой. В последующем проводилась поддерживающая терапия циклоспорином в течение 3-х лет, с 2011 г. циклоспорин отменен. В 1999 и 2007 гг. в составе комплексной терапии апластической анемии проводились неоднократные трансфузии компонентов крови (эритроцитной массы и тромбоконцентрата).
В сроке 8 нед беременности консультирована гематологом МОНИКИ, рекомендовано провести обследование на генетические маркеры тромбофилии. При обследовании выявлена мутация протромбина FIIThr 165Ме1 В связи с высоким риском тромбозов рекомендовано начать антикоагулянтную терапию. С 15-й недели начата антикоагулянтная терапия низкомолекулярными гепаринами (надропарин 0,3 п/к). В сроке 33 нед консультирована гематологом
Для корреспонденции:
Упрямова Екатерина Юрьевна, канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд. анестезиологии и интенсивной терапии МОНИИАГ. E-mail: kvyalkova@gmail.com For correspondence:
Ekaterina Y. Upryamova, M.D., Senior Researcher of the Department of Anesthesiology and Intensive Care, Moscow Regional Scientific Research Institute of Obstetrics and Gynecology. E-mail: kvyalkova@gmail.com
Медицинского научно-образовательного центра МГУ им. М.В. Ломоносова. Дано заключение: генетическая тромбофилия: мутация протромбина FIIThr165Met(het). Апластическая анемия в 1999 г., рецидив в 2007 г., ремиссия. Резус-(-)отрицательная кровь без явлений сенсибилизации. Рекомендовано продолжить антикоагулянтную терапию в профилактических дозах (надропарин 0,3 мл 1 раз в сутки) с отменой за неделю до предполагаемого срока родоразрешения. Для родоразрешения заготовлено 1500 мл одногруппной свежезамороженной плазмы (СЗП). При патологической кровопотере в родах
- трансфузии СЗП.
На протяжении всего периода гестации у пациентки наблюдались признаки персистирующей панцитопении: уровень тромбоцитов колебался в пределах от 70 до 110 тыс. • 109/л (перед поступлением 70 • 109/л); лейкоцитов от 3,0-5,0 • 109/л, гемоглобина 90-110 г/л.
При поступлении состояние удовлетворительное. Рост 168 см, масса тела 51 кг. ИМТ 18,1. При анализе лабораторных показателей диагностирована нормохромная нормоцитарная анемия (эритроциты 3,23 • 1012/л; гемоглобин 99 г/л); умеренная лейкопения (лейкоциты 3,9 • 109/л); выраженная тромбоцитопения (уровень тромбоцитов 36 • 109/л)!В биохимическом анализе крови: гипопротеинемия (50,9 г/л), гипоальбуминемия (25 г/л), уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) 245 ед/л. По данным тромбоэластографии (ТЭГ) снижена плотность сгустка за счет тромбоцитарного звена.
При исследовании мочи отмечалось появление протеинурии до 0,5 г/л и микрогематурии, которая при подсчете по методу Нечипо-ренко составила 2810 в 1 мл. В последующем наблюдалось ежедневное прогрессирующее нарастание уровня протеин- и эритроцитурии до 4,8 г/л и макрогематурии (подсчет невозможен) соответственно.
29.10.15 пациентка консультирована гематологом, поставлен диагноз: рецидив апластической анемии (?). Рекомендован ежедневный контроль уровня тромбоцитов ручным подсчетом по Фонио; переливание тромбоконцентрата перед родоразрешением и во время родов при уровне тромбоцитов менее 50 • 109/л.
В этот же день пациентка осмотрена анестезиологом-реаниматологом. Физический статус по ASA III. Учитывая выраженную тромбоцитопению, нейроаксиальные методы обезболивания противопоказаны. При естественном родоразрешении рекомендовано медикаментозное обезболивание, при проведении кесарева сечения
- общая анестезия с миоплегией и ИВЛ. Учитывая высокий риск кровотечения, неоднократные трансфузии в анамнезе рекомендовано заготовить 4 дозы ЭМОЛТ (эритроцитная масса, отмытая от лейкоцитов и тромбоцитов), 6 доз СЗП, 4 дозы аферезного тромбо-концентрата. Учитывая анамнез пациентки, прогрессирующую пан-цитопению, гематурию рекомендовано провести скрининг на наличие ПНГ-клона.
На данном этапе решено было начать подготовку к родам. При развитии регулярной родовой деятельности принято решение вести роды через естественные родовые пути под мониторингом внутриутробного состояния плода и сократительной деятельности матки, гемодинамических показателей роженицы.
Однако 30.11 в 13 ч пациентка пожаловалась на появление мочи, интенсивно окрашенной кровью с резким уменьшением ее объема. Для дальнейшего наблюдения и лечения пациентка переводится в палату интенсивной терапии. Гемодинамические показатели в норме (АД 110/70-115/75 мм рт. ст., 72-84 ЧСС в 1 мин). При проведении допплерометрии сосудов почек диагностировано повышение резистентности во всех сегментах артериального русла почек, снижение скорости в междолевых артериях с двух сторон. В общем анализе мочи отмечалось нарастание уровня протеинурии до 4,8 г/л, макрогематурия (эритроциты сплошь все поле зрение (п/з), при этом 90% неизмененные, 10% измененные), появление гиалиновых цилиндров (2-3 в п/з).
Представленная клиническая картина в сочетании с данными инструментального и лабораторного обследования свидетельство-
RUSSIAN JOURNAL of ANAESTHESIOLOGY and REANIMATOLOGY. 2017; 62(1)
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-1-56-60
57
Биохимические показатели крови перед родоразрешением
Показатель АСТ АЛТ ЩФ ЛДГ Р2-МГ, мг/л С-реактивный белок, мг/л
ед/л
Норма 0-31 0-34 30-120 0-248 0,8-2,4 0-5
Перед родо- 15,4 22,6 127 344,5 2,69 76,1
разрешением
вала в пользу прогрессирующего острого почечного повреждения ренального генеза, что дополнительно подтвердилось нарастанием уровня Р2-микроглобулина (Р2-МГ) до 2,69 мг/л как маркера почечной дисфункции, отражающего клубочковую фильтрацию.
Одновременно с этим отмечалось нарастание уровня щелочной фосфатазы (ЩФ), ЛДГ, при этом уровень трансаминаз (АСТ, АЛТ) оставался в пределах нормы (см. таблицу). Нарастание уровня ЛДГ расценено нами как косвенный признак гемолиза.
Принимая во внимание результаты клинико-лабораторного обследования в составе консилиума поставлен диагноз: беременность 38 нед. Тяжелая преэклампсия. HELLP-синдром (?). Апластическая анемия в 1999 г., рецидив в 2007 г. Решено родоразрешить пациентку путем операции кесарево сечение в экстренном порядке. С целью предоперационной подготовки (14-16 ч) введено 500 мг метил-преднизолона, 270 мл аферезного тромбоконцентрата (количество тромбоцитов в 1 дозе 3 • 1011). Диурез за время предоперационной подготовки (14-16 ч) составил 50 мл (0,5 мл/кг/ч), макрогематурия.
30.10 (16-17 ч 10 мин) в условиях общей анестезии с миопле-гией и ИВЛ произведено кесарево сечение. Для индукция общей анестезии применяли фентанил, пропофол в стандартных дозах, поддержание анестезии осуществляли смесью O2:N2O 50:50% с добавлением севофлурана 1,5-2 об.% в режиме minimal/low-flow. Ин-траоперационный мониторинг включал Гарвардский стандарт (АД, ЧСС, ЭКГ, etCO2, SpO2), контроль кислотно-основного состояния, термометрию и профилактику наведенной гипотермии. На 10-й минуте извлечена живая доношенная девочка массой тела 3160 г, ростом 49 см, без видимых пороков развития, с оценкой состояния по шкале Апгар 8/9 баллов.
Интраоперационно наблюдалась повышенная диффузная кровоточивость, при проведении ТЭГ (intem + ех!ет)отмечалась выраженная гипокоагуляция, о чем свидетельствовало значительное удлинение времени формирования сгустка (CFT); снижение максимальной плотности сгустка (MCF) как признака недостаточной функции тромбоцитов (рис. 1, см. вклейку). При проведении fibtem-пробы (определение изолированного вклада фибриногена в плотность сгустка при помощи блокирования тромбоцитов) подтвержден дефицит плазменных факторов свертывания, что потребовало дополнительного введения СЗП в объеме 900 мл и однократного введения эптаког альфа (активированного) в дозе 4,8 мг (90 мкг/кг).
Интраоперационная кровопотеря составила 1000 мл (> 25% ОЦК), диурез 100 мл (2 мкг/кг/ч). Учитывая развитие анемии тяжелой степени (гемоглобин 68 г/л, гематокрит 21%) во время операции проводили переливание ЭМОЛТ в объеме 270 мл. Для коррекции метаболического ацидоза (pH 7,29; HCO3 18,3; BE(-) 6,6; лактат 2,5 ммоль/л) вводили 200 мл 4% раствора натрия гидрокарбоната. На фоне проведения инфузионно-трансфузионной терапии (через 2 ч после операции) отмечена положительная динамика по всем показателям: по данным ТЭГ - нормокоагуляция (см. рис. 1). Уровень тромбоцитов составил 68 • 109/л, гемоглобина 80 г/л; показатели КОС в пределах нормы (рис. 2).
В послеоперационном периоде (п/о) наблюдалось полное восстановление почечной функции, пройдя стадию полиурии (до 5 мл/ кг/ч) в 1-е сутки с нормализацией темпа диуреза к 3-м суткам п/о. Отмечался значительный регресс эритроцит- и протеинурии уже на 1-е сутки п/о до 59 в п/з и 0,3 г/л соответственно.
Через 12 ч после операции в профилактической дозе под контролем показателей тромбодинамики назначены низкомолекулярные гепарины (НМГ) (надропарин 0,3 п/к).
Ориентируясь на скорость образования сгустка (V, мкм/мин) на 1-е сутки п/о, у пациентки зарегистрирована гипокоагуляция. Показатели скорости роста сгустка соответствовали целевому диапазону терапевтических доз НМГ. К 4-м суткам п/о на фоне профилактической дозы НМГ получена выраженная гиперкоагуляция (V 34,6 мкм/мин), увеличение скорости роста, размеров и плотности сгустка.
На 4-е сутки п/о мы получили результат скрининга пациентки на наличие ПНГ-клона методом проточной цитометрии. Иммунофе-нотипирование выявило наличие минорного ПНГ-клона среди эритроцитов и значительного среди моноцитов и гранулоцитов (моно-
250п
200-1
Ш НЬ,г/л Штг, 108/л
Рис. 2. Динамика уровня гемоглобина (НЬ) и тромбоцитов (Тг) при родоразрешении пациентки с ПНГ.
циты с дефицитом FLAER/CD14 6,83%; гранулоциты с дефицитом FLAER/CD24 3,67%).
В этот же день пациентка предъявила жалобы на резкие интенсивные боли в животе без четкой локализации, несвязанные с зоной оперативного вмешательства, для купирования которых потребовались наркотические анальгетики. Принимая во внимание наличие значительного ПНГ-клона среди моноцитов и гранулоцитов, высокий риск тромботических осложнений, характерных для этой группы пациентов, одномоментно введено 5000 ЕД гепарина. Учитывая данные тромбодинамики, положительный скрининг на ПНГ, а также жалобы пациентки доза НМГ увеличена в 2 раза (надропарин 0,3 мл 2 раза в сутки п/к) с интервалом введения 12 ч.
Дальнейший п/о период протекал без особенностей, проводилась антибактериальная, утеротоническая терапия, введение анти-резусного иммуноглобулина. Выписана в удовлетворительном состоянии на 6-е сутки.
Обсуждение. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) - редкое, приобретенное, прогрессирующее заболевание, связанное с комплемент-опосредованным внутрисосу-дистым гемолизом, костномозговой недостаточностью, высоким риском тромботических осложнений, почечной недостаточности и легочной гипертензии. Частота встречаемости данной патологии в общей популяции составляет 5-6 случаев на 1 000 000, при беременности - 1:1 000 000 [3]. Показатели материнской смертности варьируют от 5,8 до 20,8% [4, 5], при этом основными причинами смерти являются тромбоэмболи-ческие и инфекционные осложнения.
В нашем клиническом наблюдении беременность и присоединение преэклампсии послужило триггерным фактором к активации системы комплемента и манифестации ПНГ. Клинический дебют ПНГ реализовался признаками внутрисосу-дистого гемолиза и острым почечным повреждением (ОПП), что значительно затруднило дифференциальную диагностику между рецидивом экстрагенитальной патологии и преэкламп-сией и ее осложнениями. Основной причиной ОПП, несмотря на небольшие размеры ПНГ-клона, явился приступ острого гемолиза, что подтверждает повышение уровня ЛДГ. Выявление 90% неизмененных эритроцитов в анализе мочи свидетельствует о вторичном повреждении почечной ткани, связанном с нарушением проницаемости гломерулярного фильтра.
Проблема проведения анестезии при родоразрешении пациенток с ПНГ недостаточно освещена в литературе. При поисковом запросе в базе данных Pubmed, по ключевым словам, «пароксизмальная ночная гемоглобинурия», «анестезия» нами найдено только 18 работ, описывающих проведение анестезии у пациентов с ПНГ, а при добавлении дополнительного ключевого слова «беременность» доступно только 4 работы, причем все они посвящены описанию отдельных клинических наблюдений родоразрешения пациенток с подтвержденным диагнозом ПНГ [8-11]. Факторами, ограничивающими применение нейроаксиальных методов, являются тромбоцитопения и длительная антикоагулянтная терапия. Во всех работах в качестве
58
АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ. 2017; 62(1)
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-1-56-60
варианта обезболивания при оперативном родоразрешении выбрана общая анестезия с ИВЛ, а при естественном родоразрешении - медикаментозное обезболивание наркотическими анальгетиками. Тем не менее нам удалось встретить работу, в которой родоразрешение у пациентки с ПНГ проходило консервативно, а в качестве обезболивания была выполнена эпи-дуральная анальгезия [10].
Особую значимость при проведении анестезии приобретает тщательный подход к выбору лекарственных препаратов и инфузионных сред. Важным моментом является ограничение введения лекарственных средств и жидкостей, способных вызывать активацию комплемента. Высокая трансфузионная зависимость пациенток с ПНГ требует введения тщательно отмытых компонентов крови от плазмы и лейкоцитов с целью снижения риска активации комплемента, лейкоцитарной сенсибилизации и выработки HLA-антител. Переливание СЗП не рекомендуется, так как связано с активацией комплемента, гемолизом оставшихся эритроцитов и комплементзависимой агрегацией тромбоцитов [10, 13].
Несмотря на значительный риск тромбоэмболических осложнений, периоперационный период у пациентов с ПНГ в равной частоте случаев может осложняться развитием кровотечения, что наблюдалось в нашем и других опубликованных клинических наблюдениях [9, 10]. Риск кровотечения при родоразрешении пациенток с ПНГ не превышает таковой у рожениц без этой патологии и скорее обусловлен тяжестью преэклампсии, травматизацией родовых путей, нарушением сократительной деятельности и сохранением продуктов плацентации в матке. В связи с этим ЭМОЛТ и тромбомасса должны рассматриваться как основные трансфузионные среды в этих ситуациях. Применение СЗП и факторов свертывания крови возможно только в условиях массивной кровопо-тери и должно проводиться в ограниченном объеме с ранним назначением НМГ.
Внутривенный путь введения препаратов связан с высокой частотой анафилактоидных реакций, некоторые из которых способны вызывать активацию комплемента. Многие из этих реакций носят незначительный характер и могут остаться незамеченными [11]. Однако у пациенток с ПНГ такие реакции проявляются намного серьезней из-за уязвимости клеток крови к лизису. В этой ситуации применение ингаляционной анестезии и анальгезии теоретически является самым безопасным. Это подтверждают данные K. Mikava и соавт. [14], наблюдавшими меньшую активацию C3a- и C5a-компонентов комплемента у новорожденных при абдоминальных операциях в условиях ингаляционной анестезии галотаном по сравнению с группой фентанила. При подтвержденных признаках костномозговой недостаточности следует ограничить применение закиси азота [15].
К общим рекомендациям при проведении анестезии пациентам с ПНГ относится поддержание нормотермии, нор-моволемии и кислотно-основного гомеостаза (ацидоз может провоцировать гемолиз с последующим острым почечным повреждением), профилактика инфекций и стрессовых реакций [10, 13].
Высокий тромбогенный статус диктует необходимость назначения антикоагулянтной терапии уже в первые часы после операции, причем в лечебных дозах. В работе R.E. Lewis и M. Schutte и соавт. [16] показано, что активность комплемента снижается после индукции анестезии и сохраняется на этом уровне во время операции и первые 12 ч п/о периода, однако затем значительно возрастает, превышая дооперацион-ный уровень и достигая максимума на 4-е сутки п/о периода [17]. В исследовании A. Tarnok и соавт. [18] продемонстрировано немедленное снижение C3-, C4-, C5-, С1-компонентов комплемента после индукции анестезии, их стабильность на минимальных уровнях во время операции и увеличение в п/о периоде у детей при сердечно-сосудистых операциях. Это может быть значимым фактором для пациентов с ПНГ в плане профилактики тромбоэмболических осложнений в послеоперационном периоде: раннее назначение антикоагулянтной терапии в сочетании с адекватной гидратацией может помочь предотвратить их развитие. Эти данные хорошо согласуются с
представленным клиническим наблюдением: на 4-е сутки п/о наблюдалась выраженная гиперкоагуляция.
Таким образом, представленное клиническое наблюдение диктует необходимость ранней диагностики ПНГ у беременных. То, что в данной ситуации мы не получили тромботиче-ских осложнений, несмотря на агрессивную трансфузионную терапию, можно объяснить лишь сравнительно небольшими размерами ПНГ-клона, коротким периодом от начала манифестации ПНГ, нарастания тяжести преэклампсии и экстренным родоразрешением. Только своевременная диагностика ПНГ позволяет планировать тактику родоразрешения, проведения анестезии и программу терапии периоперационного периода с целью минимизации осложнений и при необходимости начала таргетной терапии.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
ЛИТЕРАТУРА (пп. 1, 2, 6-18 см. REFERENCES)
3. Кулагин А.В., Лисуков И.А., Птушкин В.В., Шилова Е.Р., Цветаева Н.В., Михайлова Е.А. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Онкогематология. 2014; 2: 3-11. DOI: http:// dx.doi.org/10.17650/1818-8346-2014-9-20-28.
4. Виноградова М.А., Михайлова Е.А., Кирсанова Т.В., Фидарова З.Т., Шмаков Р.Г. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия и беременность. Гематол. и трансфузиол. 2016; 6 (1, прил. 1): 14.
5. Резолюция Междисциплинарного Совета экспертов «Планирование и ведение беременности у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией». Акуш. и гин. 2016; (6): 124-8. DOI: http://dx.doi. org/10.18565/aig.2016.6.124-128.
REFERENCES
1. Naito Y., Nakajima M., Inoue H., Tsuchiya K. Successful CABG in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Eur. J. Cardiotho-rac. Surg. 2004; 25: 468-70. DOI: 10.1016/j.ejcts.2003.11.028
2. Kurita N., Obara N., Fukuda K., Nishikii H., Sato S. et al. Perisurgical induction of eculizumab in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: its inhibition of suegery-triggered hemolysis and the consequence of subsequent discontinuation. Blood Coagul Fibrinolys. 2013; 24: 658-62. DOI: 10.1097/mbc.0b013e328360d057
3. Kulagin A.V., Lisukov I.A., Ptushkin V.V., Shilova E.R., Tsvetaeva N.V., Mikhaylova E.A. National clinical guidelines for the diagnosis and treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Onkogema-tologiya. 2014; (2): 3-11. DOI: http://dx.doi.org/10.17650/1818-8346-2014-9-20-28. (in Russian)
4. Vinogradova M.A., Mikhaylova E.A., Kirsanova T.V., Fidarova Z.T., Shmakov R.G. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and pregnancy. Gematol. i transfuziol. 2016; 6 (1, pril. 1). 14. (in Russian)
5. Resolution of the Council of the Interdisciplinary Expert "Planning and management of pregnancy in patients with paroxysmal nocturnal he-moglobinuria patients". Akush. i gin. 2016; (6): 124-8. http://dx.doi. org/10.18565/aig.2016.6.124-128. (in Russian)
6. Fieni S., Bonfanti L., Gramellini D., Benassi L., Delsignore R. Clinical management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria in pregnancy: a case report and updated review. Obstet. Gynecol. Surv. 2006; 61 (9): 593-601. DOI: 10.1097/01.ogx.0000234794.27485.59
7. De Guibert S., de Latour R.P., Varoqueaux N., Labussiere H., Rio B., Jaulmes D. et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and pregnancy before the eculizumab era: the French experience. Haematologica. 2011; 96: 1276-83. DOI: 10.3324/haematol.2010.037531
8. Allen T.K., George R.B., Olufolabi A.J., James A.H., Muir H.A., Habib A.S. The management of Cesarean delivery in a parturient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria complicated by severe preeclampsia. Can. J. Anaesth. 2007; 54 (8): 646-51. DOI: 10.1007/bf03022959
9. Kjaer K., Comerford M., Gadalla F. General anesthesia for cesar-ean delivery in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and thrombocytopenia. Anesth. Analg. 2004; 98 (5): 1471-2. DOI: 10.1213/01.ane.0000108132/95279.dd
10. Paech M.J., Pavy T.J. Management of a parturient with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. Int. J. Obstet. Anesth. 2004; 13 (3): 18891. DOI: 10.1016/j.ijoa.2004.02.003
11. Buisson M.P., Quéreux C., Palot M., Pignon B., Wahl P. Nocturnal paroxysmal hemoglobinuria disclosed during pregnancy. A propos of a case. J. Gynecol. Obstet. Biol. Reprod. (Paris). 1991; 20 (1): 83-6. PMID: 2019726
12. Stocche R.M., Garcia V., Klamt J.G. Labor analgesia in a patient with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria with thrombocytopenia. Reg. Anesth. Pain Med. 2001; 26: 79-82. DOI: 10.1097/00115550200101000-00018
RUSSIAN JOURNAL of ANAESTHESIOLOGY and REANIMATOLOGY. 2017; 62(1)
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-1-56-60
59
13. Taylor M.B., Whitwam J.G., Worsley A. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Perioperative management of a patient with Budd-Chiari syndrome. Anaesthesia. 1987; 42: 639-42. DOI: 10.1111/j.1365-2044.1987.tb03090.x
14. Mikava K., Maekawa N., Goto R., Yaki H., Obara H. Perioperative complement activation in neonates under halothane or fentanyl anaesthesia. Acta Anaesthesiol. 1992: 36: 469-73. DOI: 10.1111/j.1399-6576.1992.tb03499.x
15. Amos R.J., Amess J.A., Hinds C.J., Mollin D.L. Incidence and pathogene-sis of acute megaloblastic bone marrow change in patients receiving intensive care. Lancet. 1982; 2: 835-9. DOI: 10.1016/s0140-6736(82)90808-x
16. Lewis R.E., Cruse J.M., Richey J.V. Effects of anesthesia and operation
on the classical pathway of complement activation. Clin. Immunol. Im-munopathol. 1982; 23: 666-71. DOI: 10.1016/0090-1229(82)90329-4
17. Schutte M., Dicamelli R., Murphy P., Sadove M., Gerwurz H. Effects of anaesthesia, surgery and inflammation upon host defense mechanisms. I. Effects upon the complement system. Int. Arch. Allergy Appl. Immunol. 1975; 48: 706-20. DOI: 10.1159/000231358
18. Tarnok A., Hambsch J., Emmrich F. et al. Complement activation, cyto-kines, and adhesion molecules in children undergoing cardiac surgery with or without cardiopulmonary bypass. Pediatr. Cardiol. 1999; 20: 113-25. DOI: 10.1007/s002469900417
Поступила15.09.2016 Принята в печать10.12.2016
ВОПРОСЫ АНЕСТЕЗИИ И ИНТЕНСИВНОМ ТЕРАПИИ
У ВЗРОСЛЫХ
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2017 УДК 617-089.5:616.381-089.85
Ловков И.А.1, Уваров Д.Н.2, Антипин Э.Э.2, Ушаков А.А.2, Карпунов А.А.2, Недашковский Э.В.2
ЭФФЕКТИВНОСТЬ И БЕЗОПАСНОСТЬ БЛОКАДЫ ФАСЦИАЛЬНОГО ФУТЛЯРА ПРЯМОЙ МЫШЦЫ ЖИВОТА ПРИ СРОЧНОЙ ЛАПАРОТОМИИ
'ГБУЗ Архангельской области Северодвинская городская больница № 2 СМП; 2кафедра анестезиологии и реаниматологии ГБОУ ВПО Северный государственный
медицинский университет МЗ РФ
В рандомизированное контролируемое исследование включены 58 пациентов, которым выполнена срочная ла-паротомия. Оценивали эффективность и безопасность продленного послеоперационного введенияропивакаина в фасциальные футляры прямых мышц живота на фоне общего обезболивания по сравнению с одной лишь послеоперационной анальгезией. Введение местного анестетика интрафасциально уменьшает интенсивность болевого синдрома в послеоперационном периоде, снижает потребность в опиоидах и частоту побочных опио-идобусловленных побочных эффектов, что улучшает качество послеоперационного обезболивания. Ключевые слова: послеоперационная боль; срочная лапаротомия; блокада фасциального футляра прямой мышцы живота; мультимодальная анальгезия.
Для цитирования: Ловков И.А., Уваров Д.Н., Антипин Э.Э., Ушаков А.А., Карпунов А.А., Недашковский Э.В. Эффективность и безопасность блокады фасциального футляра прямой мышцы живота при срочной лапаротомии. Анестезиология и реаниматология. 2017; 62(1): 60-63. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-1-60-63
Lovkov I.A.1, Uvarov D.N.2, Antipin E.E2, Ushakov A.A2, Karpunov A.A.2, Nedashkovskiy E.V.2 EFFICIENCY AND SAFETY OF BILATERAL ULTRASOUND RECTUS SHEATH BLOCK IN URGENT LAPAROTOMY
'Severodvinsk ambulance city hospital №2, 164500, Severodvinsk, Russian Federation 2Anaesthesiology and intensive care department of North State Medical University, 163000, Arkhangelsk,
Russian Federation
58 patients who underwent urgent laparotomy were included in this randomized controlled study. The efficacy and safety of bilateral ultrasound rectus sheath block of ropivacaine with systemic analgesia in comparison with only systemic analgesia were assessed. Rectus sheath block reduces the pain intensity and the consumption of opioids and declines the incidence of the adverse effects, therefore improving the quality of analgesia and postoperative comfort ofpatient Keywords: postoperative pain; urgent laparotomy; ultrasound rectus sheath block; multimodal analgesia.
For citation: Lovkov I.A., Uvarov D.N., Antipin E.E., Ushakov A.A., Karpunov A.A., Nedashkovsky E.V. Efficiency and safety of
bilateral ultrasound rectus sheath block in urgent laparotomy. Anesteziologiya i Reanimatologiya (Russian Journal of Anaesthesiology and
Reanimatology) 2017; 62(1): 60-63. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-1-60-63
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Acknowledgment. The study had no sponsorship.
Received 05.09.2016
Accepted 15.10.2016
Для корреспонденции:
Уваров Денис Николаевич, канд. мед. наук, ассистент каф. анестезиологии и реаниматологии ГБОУ ВПО «Северный государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, e-mail: loybikanah@mail.ru, почтовый адрес: 163000, Архангельск, СГМУ, каф. анестезиологии и реаниматологии. E-mail: loybikanah@mail.ru For correspondence:
Denis N. Uvarov, Department of Anesthesiology and Intensive Care Medicine, Northern State Medical University, Arkhangelsk, 163000. E-mail: loybikanah@mail.ru
60
АНЕСТЕЗИОЛОГИЯ И РЕАНИМАТОЛОГИЯ. 2017; 62(1)
DOI: http://dx.doi.org/10.18821/0201-7563-2017-62-1-60-63 Оригинальная статья
