CC BY
36
Редкие заболевания легких
Анализ публикаций по саркоидозу, представленных на российском и европейском респираторных конгрессах 2019 г.
А.А. Визель, Е.В. Сушенцова, И.Ю. Визель
Саркоидоз остается клинической и терапевтической загадкой в реальной клинической практике. Постоянный анализ публикаций, посвященных этому гранулематозу, позволяет формировать представление о современном положении в медицинской науке по данному вопросу. Целью статьи являлся анализ работ, представленных в 2019 г. на Национальном конгрессе по болезням органов дыхания (Москва) и на Международном конгрессе Европейского респираторного общества (Мадрид). Результаты анализа двух сборников тезисов и докладов показали, что саркоидоз привлекает внимание исследователей во многих странах мира, создаются вопросники для оценки состояния таких больных, предпринимаются попытки выявить наиболее значимые цитокины, антитела, определяющие течение заболевания, и эффекторные клетки. Данные исследований внешнего дыхания свидетельствуют о смешанных функциональных нарушениях различного генеза. Верификация саркоидоза становится с каждым годом всё менее инвазивной, развиваются современные эндоскопические методы визуализации и получения материала. Были представлены работы по внелегочным проявлениям саркоидоза и по его сочетанию с другими заболеваниями. Анализ лечения больных саркоидозом ограничивался такими известными препаратами, как альфа-токоферол, пентоксифиллин, преднизолон, метотрексат и азатиоприн. Результаты проведенной работы подтвердили интерес ученых разных стран к саркоидозу, прогресс в понимании его патогенеза и диагностики, однако существенных перемен в вопросах этиологии и лечения этого заболевания отмечено не было. Ключевые слова: саркоидоз, конгрессы, диагностика, лечение, прогноз.
Саркоидоз является воспалительным грану-лематозным заболеванием, этиология которого неизвестна, а все существующие схемы лечения носят рекомендательный характер. Интерес к этому гранулематозу не снижается, о чем свидетельствует наличие 30 229 работ в электронной библиотеке PubMed (https://www.ncbi.nlm.nih. gov/pubmed/?term=sarcoidosis) и 6025 работ в российской Научной электронной библиотеке eLIBRARY.RU (https://elibrary.ru/query_
results.asp). В 2019 г. на Национальном конгрессе по болезням органов дыхания (Москва) и на
Александр Андреевич Визель - докт. мед. наук, профессор, зав. кафедрой фтизиопульмонологии ФГБОУ ВО "Казанский государственный медицинский университет" МЗ РФ.
Екатерина Вадимовна Сушенцова - клинический ординатор кафедры фтизиопульмонологии ФГБОУ ВО "Казанский государственный медицинский университет" МЗ РФ.
Ирина Юрьевна Визель - докт. мед. наук, доцент кафедры фтизиопульмонологии ФГБОУ ВО "Казанский государственный медицинский университет" МЗ РФ; науч. сотр. ФГБНУ "Центральный НИИ туберкулеза", Москва.
Контактная информация: Визель Александр Андреевич, lordara@inbox.ru
Международном конгрессе Европейского респираторного общества (Мадрид) прошли симпозиумы, посвященные саркоидозу, а также большие постерные сессии. Целью настоящей публикации являлся обзор материалов, посвященных саркоидозу, которые были представлены на указанных конгрессах.
Эпидемиология
Эпидемиологии саркоидоза была посвящена только одна работа, проведенная в Западной Украине. Заболеваемость саркоидозом в Ивано-Франковской области составила 2,83 случая на 100 тыс. человек, а распространенность -20,14 случая на 100 тыс. человек, что значительно выше максимальной заболеваемости и распространенности саркоидоза в Украине. При оценке климатических факторов было установлено, что заболеваемость саркоидозом в северной части региона в 1,65 раза выше в сравнении с южными районами. Было доказано, что географические и экологические факторы оказывают значительное влияние на частоту встречаемости, распространенность и заболеваемость саркоидозом [1].
Клинические проявления саркоидоза
Одно из наиболее характерных проявлений саркоидоза - усталость, причины которой изучаются. Исследователи из Греции оценили связь усталости с метаболизмом витамина D. Пациенты заполняли шкалу оценки усталости (Fatigue Assessment Scale, FAS) и шкалу функциональной оценки терапии хронических заболеваний (Functional Assessment of Chronic Illness Therapy, FACIT), проводились анализы на 25-гидроксиви-тамин D (25(OH)D), 1,25-дигидроксивитамин D (1,25(OH)2D), сывороточный кальций и кальци-урию. Было отмечено, что, согласно шкалам FAS и FACIT, пациенты чаще жаловались на усталость летом и осенью. Те же сезонные колебания были установлены для уровня 25(OH)D. Было высказано предположение о наличии связи между степенью усталости, уровнем 25(OH)D и повышенным уровнем 1,25(OH)2D при саркоидозе [2]. О том факте, что мы еще далеки от понимания саркоидоза, свидетельствует работа из Нижнего Новгорода, посвященная изучению физической работоспособности (ФР) с помощью кардиопуль-монального нагрузочного тестирования. Пациентов разделили на 2 группы: 1-я группа - со снижением ФР (потребление кислорода на пике нагрузки (VO2 peak) <84%), 2-я группа - с VO2 peak
>84%. Снижение ФР было установлено у 41,3% пациентов с саркоидозом органов дыхания, при этом группы не различались по параметрам спирометрии и эхокардиографии [3, 4]. Связь клинических проявлений саркоидоза с семейными кластерами была выявлена при сравнении 12 семей в Санкт-Петербурге, в которых 2 члена или более страдали легочным саркоидозом. В 6 семьях течение легочного саркоидоза у всех членов было благоприятным, в 3 семьях - характеризовалось частыми рецидивами с внелегочными поражениями и даже были 2 летальных исхода вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности, еще в 3 семьях имели место сопутствующие онкологические заболевания [5].
Вопросники
Два исследования, представленных на европейском конгрессе, были посвящены разработке и внедрению вопросников, применяемых для диагностики и оценки состояния больных сар-коидозом. Так, во Франции была разработана диагностическая шкала оценки саркоидоза (Sarcoidosis Diagnostic Score) на основе модифицированного инструмента оценки органов WASOG (World Association of Sarcoidosis and other Granulomatous Disorders - Всемирная ассоциация по саркоидозу и другим гранулемато-зам). Исследование вопросника было проведено
в Индии, США и Европе (Белград, Париж). Были обследованы пациенты с подтвержденным при помощи биопсии саркоидозом легких в сравнении с пациентами с другими заболеваниями легких. По указанной шкале были рассчитаны результаты на основании биопсии легких (положительные результаты >7) и по клиническим проявлениям (положительные результаты >4). Авторы отметили, что предложенная диагностическая шкала саркоидоза может использоваться в качестве инструмента дифференциальной диагностики саркоидоза и других негранулематоз-ных заболеваний, но для пациентов с гранулема-тозными заболеваниями легких, не обусловленными саркоидозом, она оказалась неэффективной [6]. В Англии был разработан вопросник King's Sarcoidosis Questionnaire в виде краткой анкеты для оценки состояния здоровья пациентов с саркоидозом. Вопросник был переведен с английского языка на датский, затем две версии вопросника были объединены в одну, был достигнут консенсус и проведена первоначальная аттестация вопросника. Начата работа по клинической оценке этого вопросника в Дании с учетом пола, возраста пациентов, рентгенологической стадии заболевания и поражения органов [7].
Лабораторная диагностика саркоидоза
Наибольшее число публикаций и выступлений было посвящено иммунологическим и биохимическим исследованиям. Одной из основных загадок саркоидоза является причина и сроки перехода воспалительного процесса в легких в легочный фиброз. В Италии была проведена оценка ряда сывороточных биомаркеров (хито-триозидаза, ангиотензинпревращающий фермент (АПФ), гликопротеин Krebs von den Lun-gen-6 (KL-6) и лизоцим) в реальной клинической практике. Концентрация KL-6 была значительно повышена у больных саркоидозом с фиброзом легких, тогда как уровень хитотриозидазы был повышен у пациентов с внелегочной локализацией заболевания. На основании этого авторы сделали заключение, что KL-6 является надежным биомаркером фиброзного поражения легких, а хитотриозидаза - индикатором внелегоч-ной локализации заболевания у пациентов с сар-коидозом, даже у тех, кто находится на постоянной терапии глюкокортикостероидами (ГКС) [8]. Исследование in vitro влияния трансформирующего фактора роста P1 (TGF-P^ на фибробласты при саркоидозе было проведено в Ирландии. Обработка фибробластов больных саркоидозом TGF-Pj вызывала 6-кратное повышение уровня коллагена-1 и удвоение концентрации a-SMA
(a-гладкомышечный актин) мРНК (матричная РНК), поэтому TGF-Pj может рассматриваться как фактор фиброзообразования [9]. В работе, проведенной в Москве, была отмечена взаимосвязь между генетическим полиморфизмом воспалительных цитокинов, факторов эндотелиаль-ной дисфункции и клиническими особенностями течения саркоидоза [10].
Ответ на вопрос, профилирует ли секвениро-вание клеточной РНК различные субпопуляции клеток бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) при саркоидозе, старались найти в США. Участникам исследования (здоровым лицам и пациентам с саркоидозом) проводили бронхоскопию и получали клетки БАЛ. Выяснилось, что по сравнению со здоровым контролем при саркоидозе T-хелперы характеризуются повышенной экспрессией генов TRAC, TRBC1, TRBC2, MHC (главный комплекс гистосовместимости) класса I, воспалительных цитокинов (IFN-g, CCL4, LTB), альвеолярные макрофаги - CCL18, FN1, VIM, MHC классов I и II и воспалительных цитокинов, таких как CXCL10. Таким образом, был идентифицирован уникальный профиль экспрессии генов в клетках БАЛ при саркоидозе [11]. Испанские исследователи оценивали популяции Т-лимфоцитов в БАЛ и периферической крови. Было выявлено, что увеличение доли T-лимфоцитов, CD8 и естественных T-киллеров в периферической крови может оказывать защитное действие в отношении развития заболевания. Авторы сделали вывод о том, что лимфоцитар-ный фенотип БАЛ, по-видимому, не связан с прогрессированием заболевания и не является прогностическим маркером при саркоидозе легких [12].
В Польше провели исследование иммунофе-нотипов популяции клеток CD34+ в периферической крови у пациентов с недавно диагностированным саркоидозом. Было установлено, что у больных саркоидозом имеет место более высокий процент низкодифференцированных и эндотели-альных клеток в сравнении с контрольной группой. Авторы отметили, что большое количество низкодифференцированных и эндотелиальных клеток в периферической крови может быть важным аспектом в диагностике, мониторинге и прогнозе пациентов с саркоидозом [13]. Особенностям субпопуляционного состава фолликулярных Т-хелперов (Tfh) периферической крови у больных с острым и хроническим дебютом саркоидоза была посвящена работа авторов из Санкт-Петербурга. С помощью метода многоцветной проточной цитометрии было установлено, что у больных хроническим саркоидозом характерным являлось еще и сниженное число
CXCR3- CCR6+ CCR4- Tfh17 в сравнении с контрольной группой [14].
Еще одна группа исследователей из Санкт-Петербурга представила два оригинальных исследования. Было выявлено, что доля В-клеток у пациентов с саркоидозом была значительно выше, чем у лиц контрольной группы. "Активированные наивные" Вт2-клетки встречались чаще у больных саркоидозом, в то время как доля "наивных" Bml-клеток и 2 подтипов клеток памяти (eBm5, Bm5) была снижена. Авторы обнаружили нарушение распределения подтипов периферических B-клеток со снижением доли подтипов B-клеток памяти и преобладанием "наивных" и "активированных" подтипов B-клеток при саркоидозе. Это позволило предположить, что В-клетки принимают прямое участие в патогенезе саркоидоза [15]. Во второй работе эти же авторы изучали 20 различных ауто-антител у больных легочным саркоидозом. Частота выявления антител к MCV (мутированный цитруллинированный виментин) составила 39%, что позволяет считать этот лабораторный показатель одной из основных мишеней иммунологической реакции при саркоидозе [16].
Функциональная диагностика
В работе, выполненной в Донецке, были проведены спирометрия и бодиплетизмография и выявлены нарушения вентиляционной способности легких у 54,3% пациентов с саркоидозом, из них нарушения по обструктивному типу имели место у 28,1% пациентов, по рестриктивно-му - у 40,1%, по смешанному - у 31,8%. Самые низкие показатели функции дыхания отмечались у больных со II и III стадиями заболевания [17]. В Центральном НИИ туберкулеза (Москва) оценивали частоту бронхообструктивного синдрома у пациентов с гранулематозными заболеваниями легких (туберкулез, саркоидоз, гиперчувствительный пневмонит). Бронхиальная обструкция была выявлена почти у 1/3 пациентов с гранулематозными заболеваниями легких, но чаще она встречалась у пациентов с гиперчувствительным пневмонитом (до 59,6%) [18]. Французские ученые на основании дельфийской методологии выработали рекомендации по скринингу легочной гипертензии, связанной с саркоидозом (Sarcoidosis-associated Pulmonary Hypertension). Согласно этому документу, показаниями к катетеризации правых отделов сердца были стойкая одышка, несмотря на противовоспалительную терапию, повышенный уровень мозгового натрийуретического пептида, отношение диаметров легочной артерии и аорты >1, признаки легочной гипертензии или дисфунк-
ции правого желудочка при магнитно-резонансной томографии сердца, результаты теста с 6-минутной ходьбой <150 м и ухудшение функционального класса по классификации NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация кардиологов) или уменьшение более чем на 15% диффузионной способности легких по оксиду углерода (DLco) [19].
Верификация диагноза
Результаты работы, выполненной в Великобритании, показали, что эндобронхиальная игольная аспирация под контролем ультразвука (endobronchial ultrasound, EBUS) играет важную роль в диагностике саркоидоза. У 2/3 больных, у которых при компьютерной томографии (КТ) был обнаружен типичный саркоидоз, и у 1/3 пациентов, у которых был диагноз возможного сар-коидоза, результаты EBUS подтверждали этот диагноз. Во всех случаях отобранные с помощью указанного метода образцы лимфатических узлов соответствовали диагнозу саркоидоза [20]. Индийские авторы при эндобронхиальном ультразвуковом исследовании (УЗИ) у пациентов с увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами в 28,8% случаев подтвердили диагноз туберкулеза, в 29,8% - саркоидоза, в 14,4% -злокачественного новообразования и в 26,9% -реактивного воспаления лимфатических узлов. Лимфатические узлы при саркоидозе характеризовались четкими контурами и гранулярным видом, а гетерогенная эхотекстура и коагуля-ционный некроз в лимфатических узлах были выявлены у пациентов с туберкулезом. Авторы рекомендовали этот метод для дифференциальной диагностики саркоидоза и туберкулеза [21]. На Тайване оценивали специфические соногра-фические характеристики трансбронхиальной пункционной биопсии под контролем эндоброн-хиальной ультрасонографии для дифференциальной диагностики таких заболеваний, как сар-коидоз, туберкулез и лимфома. Признаками сар-коидоза авторы назвали наличие узловой конгломерации и интранодулярной васкуляризации при отсутствии коагуляционного некроза в лимфатических узлах и рекомендовали методику для дифференциальной диагностики саркоидоза, туберкулеза и лимфомы [22].
В исследовании, проведенном в Нидерландах, выполняли в режиме реального времени конфокальную лазерную эндомикроскопию под контролем эндосонографии с последующей тонкоигольной аспирацией. У пациентов с подозрением на саркоидоз I-II стадии медиастинальные лимфатические узлы были визуализированы с помощью указанного метода исследования через
иглу 19G in vivo. Гранулемы выглядели как множественные, овальной формы, хорошо очерченные однородные очаги, сочетающиеся с неказе-озными гранулемами, окруженные лимфоцитами и фолликулами лимфатических узлов. Этот метод исследования показал себя безопасным и легко осуществимым [23].
Диагностическую эффективность и безопасность трансбронхиальной криобиопсии легкого при саркоидозе изучали в Португалии. Окончательный диагноз саркоидоза по данным трансбронхиальной криобиопсии легкого был установлен у 2/3 обследованных пациентов с подозрением на саркоидоз, диагностическая эффективность трансбронхиальной криобиопсии легкого составила 92,6%. Осложнения были выявлены у 5 пациентов - пневмоторакс (15,6%) и умеренное кровотечение в 1 случае (3,1%). Авторы рекомендовали этот метод получения материала в тех случаях, когда невозможно установить точный диагноз саркоидоза с помощью обычных и менее инвазивных диагностических методов [24].
В Турции оценивали информативность биопсии слюнных желез в диагностике саркоидоза. Малая биопсия слюнных желез была выполнена в 215 из 354 случаев, и в 49,3% случаев был подтвержден саркоидоз. У 13,8% больных диагноз был основан только на малой биопсии слюнных желез и клинико-рентгенологических данных. Авторы рекомендовали этот метод в качестве приоритетного метода биопсии у пациентов с клиническим и рентгенологическим подозрением на саркоидоз [25].
Неинвазивная диагностика
Оценка эффективности трансторакального УЗИ легких при помощи линейного и выпуклого зондов для диагностики и мониторинга саркои-доза была предметом работы, проведенной в Турции. Оценивали корреляцию между данными КТ высокого разрешения (КТВР) грудной клетки и трансторакального УЗИ легких. Авторы отметили эффективность метода при мониторинге активности саркоидоза [26]. Египетские исследователи проводили оценку одышки при помощи двух методов - высокочастотной трансторакальной сонографии и КТВР. Целью исследования являлась оценка значимости и диагностической взаимосвязи аберраций (отклонений) плевральной линии и B-линий, обнаруженных с использованием высокочастотной трансторакальной со-нографии, в сравнении с результатами КТВР. Авторы установили, что высокочастотная трансторакальная сонография помогает в ранней оценке поражения легкого благодаря своей способности распознавать аномалии плевральной
линии и В-линии. Результаты были связаны с изменениями на КТВР и могли способствовать улучшению диагностики при экстренной оценке состояния больных с одышкой [27].
В Белгороде изучали данные КТВР у пациентов с верифицированным внутригрудным сар-коидозом. В подавляющем большинстве случаев КТВР-картина была представлена узелковыми и узловыми изменениями легочной ткани, а также увеличением лимфатических узлов корней легких. Реже отмечались различные линейные уплотнения внутридольковых перегородок, субплевральные, по ходу бронхососудистых пучков, "матовое стекло", участки консолидации, уплотнение стенок бронхов и тракционные бронхоэк-тазы. Грубые фиброзные изменения в виде кис-тозной трансформации, нарушения легочной архитектоники в общей массе встречались редко, однако при IV лучевой стадии присутствовали в 100% случаев. Результаты работы соответствовали устоявшимся представлениям о распространенности тех или иных КТ-паттернов [28]. Согласно результатам исследования, проведенного в Великобритании, у 46,4% больных сар-коидозом имелись воспалительные изменения на КТВР, у 24,1% - воспалительные и фиброзные проявления, у 15% - только фиброзные признаки и у 18% - только медиастинальная лимфаде-нопатия. Демографические данные, уровни АПФ, количество лимфоцитов и сывороточный кальций существенно не различались в 4 группах. Было отмечено, что выявленный при КТВР грудной клетки саркоидоз с поражением >1 органа чаще встречался у молодых пациентов, у которых не было признаков фиброза [29].
Внелегочный саркоидоз
Внелегочный саркоидоз, как правило, сопровождает внутригрудные поражения, но выявляется значительно реже. В Японии была проведена работа по прогнозированию ответа на ГКС у пациентов с недавно диагностированным саркои-дозом сердца с полной сердечной блокадой. Пациентам проводили эхокардиографию и оценивали очаговое поглощение фтордезоксиглюкозы миокардом при проведении позитронно-эмисси-онной томографии. Авторы констатировали, что у 35% больных полная блокада сердца разрешилась под влиянием системных ГКС, ни у одного из них не было выявлено базального истончения межжелудочковой перегородки и не наблюдалось легкого или умеренного фиброза базальной межжелудочковой перегородки в отличие от 65% не выздоровевших пациентов, у которых наблюдался умеренный или тяжелый фиброз ба-зальной межжелудочковой перегородки [30].
Ученые из Великобритании подготовили систематический обзор для медсестер и вспомогательного медицинского персонала на основании данных литературы из мировых глобальных научных библиотек, посвященный кардиосаркои-дозу. Они отметили, что лечение и контроль сар-коидоза сердца индивидуальны для каждого пациента и зависят от переносимости и реакции на проводимое лечение, которое включает в себя иммуносупрессивную терапию, антиаритмические препараты, катетерную абляцию, имплантацию электрокардиостимулятора, имплантацию кардиовертера-дефибриллятора и трансплантацию сердца. Авторы подчеркнули роль среднего медицинского персонала в регулярном наблюдении за больными саркоидозом сердца и в повышении качества жизни пациентов с кардио-саркоидозом [31].
В Иране провели исследование по изучению синоназального саркоидоза. Всем пациентам выполнялась биопсия, по данным которой были выявлены поражения в области головы и шеи, и КТ околоносовых пазух и биопсия при риноскопии. У 1/3 пациентов по данным КТ околоносовых пазух был подтвержден синоназальный саркоидоз, из них у 56,25% пациентов имелось поражение легких. При риноскопии было выявлено корко-образование у 14,3% пациентов, перфорация перегородки - у 8,6%, гипертрофия слизистой оболочки - у 28,6%, синехии - у 5,7%, гипертрофия средней носовой раковины - у 11,4% и подслизи-стый узелок - у 31,4%. Авторы подчеркнули значимость проведения КТ в диагностике сар-коидоза [32].
Исследователи из Казани оценивали состояние больных саркоидозом органов дыхания с признаками поражения селезенки на момент выявления. Спленомегалия была обнаружена у 17,8% больных, а гиперспленизм только у 1%. У 5,3% больных имелись очаговые тени различной плотности в селезенке. У больных со спле-номегалией частота синдрома Лефгрена составила 13,5%. У больных с патологией селезенки чаще встречались лихорадка, жалобы на слабость, снижение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) <80% от должной, чем у пациентов без патологии селезенки. Авторы описали случай выраженной спленомегалии у молодой девушки, что потребовало проведения комбинированной терапии преднизолоном и ме-тотрексатом. Было сделано заключение о том, что изменения селезенки имелись у каждого 5-го больного внутригрудным саркоидозом, но в большинстве случаев существенно не отягощали течение болезни. Неблагоприятное течение саркоидоза отмечалось в единичных случаях,
но не чаще, чем у больных с нормальной селезенкой [33].
Туберкулез и саркоидоз
Дискуссия об этих двух гранулематозах длится уже более 100 лет как с точки зрения этиологии образования гранулем, так и в плане дифференциальной диагностики. Изучению соотношения фагоцитарной активности моноцитов и ней-трофилов при дифференциальной диагностике туберкулеза и саркоидоза была посвящена работа авторов из Польши. Было обнаружено, что у больных саркоидозом и туберкулезом имеют место разные иммунные ответы на одни и те же микобактериальные белки теплового шока, которые участвуют в формировании иммунных комплексов (Cls). Общее количество лейкоцитов было выше при туберкулезе, а общее количество моноцитов - при саркоидозе. Фагоцитарная активность моноцитов была выше при саркоидозе, чем в контрольной группе, тогда как между больными туберкулезом и контрольной группой различий по этому показателю не отмечалось. Фагоцитарная активность нейтрофилов оказалась выше при туберкулезе, чем при саркоидозе и в контрольной группе, в то время как между сар-коидозом и контрольной группой различий выявлено не было [34]. Исследователи из Санкт-Петербурга изучали клинические проявления невропатии мелких волокон (НМВ) у пациентов с сар-коидозом и туберкулезом с использованием специализированного вопросника. Невропатия мелких волокон была выявлена у 67,9% больных саркоидозом. Большинство больных туберкулезом не предъявляли жалоб на НМВ, и только у 4 пациентов имелись типичные неврологические симптомы. В контрольной группе у 1,4% пациентов были жалобы на НМВ. Был сделан вывод, что у пациентов с саркоидозом проявления НМВ встречаются довольно часто и требуют наблюдения и лечения [35]. Исследователи из Курска оценивали при помощи вопросника Шмишека особенности характера больных саркоидозом и туберкулезом органов дыхания и сопоставляли результаты с таковыми у здоровых лиц. Было выявлено, что при саркоидозе больные имели застревающий, педантичный, циклотимный, экзальтированный, эмотивный типы акцентуации характера; при туберкулезе - дистимный, демонстративный, возбудимый, экзальтированный, тревожно-боязливый. Были отмечены следующие психологические черты с учетом представленных акцентуаций характера: для саркоидоза - занудливость, формализм, чрезмерная чувствительность, обидчивость, подозрительность, частая смена настроения; для туберкулеза - за-
медленность мышления, конфликтность, эгоизм, самоуверенность, раздражительность [36].
Саркоидоз в сочетании с другими заболеваниями
В Италии было проведено исследование по изучению распространенности депрессии при сар-коидозе в сравнении с больными бронхиальной астмой и группой контроля с помощью специализированных вопросников. Авторы установили, что больные саркоидозом чаще бывали в подавленном состоянии, у них отмечалось 3-кратное повышение риска развития депрессии в сравнении со здоровыми. В сравнении с больными бронхиальной астмой этот риск был 2-кратным [37].
Американские исследователи изучали распространенность и клинические проявления бронхо-эктазов легких у больных саркоидозом. Бронхо-эктазы были выявлены у 39% обследованных. Эти пациенты были старше по возрасту, злоупотребляли курением, у них чаще встречались ин-терстициальные заболевания легких (61%) и кисты (26%), более низкой была функциональная способность легких [38]. Нельзя оставить без комментариев этот тезис. В представленном материале нет данных о лучевых стадиях. Высокая частота бронхоэктазов вызывает логичные вопросы. Либо речь шла о IV лучевой стадии саркоидо-за (или переходе в IV стадию), либо не была исключена обычная вариабельная иммунная недостаточность, при которой также возможны гра-нулематозная реакция и бронхоэктазы.
В исследовании, проведенном в Центральном НИИ туберкулеза (Москва), было установлено взаимно отягощающее влияние саркоидоза и ишемической болезни сердца (ИБС). В случаях постинфарктного кардиосклероза и развития недостаточности кровообращения уменьшение ФЖЕЛ было обусловлено снижением сократительной способности миокарда вследствие систолической и диастолической дисфункции левого желудочка. Уменьшение DL наблюдалось при наличии ИБС, оно совпадало со сроками карди-ального заболевания. При этом по результатам КТ у больных обеих групп с равной частотой наблюдались ретикулярные изменения [39]. В Японии изучали взаимосвязь между КТ-паттернами, прогнозом и осложнениями хронического легочного аспергиллеза и нетуберкулезного микобак-териоза у пациентов с диагнозом саркоидоза. При сочетании саркоидоза с указанными заболеваниями чаще выявлялись симптом "матового стекла" и консолидация и отмечалось ухудшение прогноза жизни [40].
В исследовании, проведенном в Москве, сопоставляли показатели больных саркоидозом с
ожирением (индекс массы тела >30 кг/м2) и без ожирения. Пациенты с ожирением чаще были женского пола, более старшего возраста, у них чаще имелись воспалительные изменения в анализе крови и поражения кожи, костей и печени. Было сделано заключение о том, что у больных саркоидозом ожирение способствует развитию тех же метаболических нарушений и сопутствующих заболеваний, что и в общей популяции, но негативно влияет на течение саркоидоза [41].
В Швеции оценивали риск неблагоприятных исходов для матери и плода при саркоидозе. Было выявлено, что у беременных с саркоидозом распространенность ранее существовавшего сахарного диабета, артериальной гипертонии, частота кесарева сечения, искусственных родов, госпитализаций по поводу инфекции были выше, чем в контрольной группе. У женщин с первой беременностью саркоидоз был связан с повышением на 60% риска преэклампсии. У рожениц с сар-коидозом риск преждевременных родов увеличивался на 30% [42]. В сообщении, к сожалению, не было информации о лучевых стадиях саркоидоза и проводимом лечении, которые могли существенно повлиять на результаты анализа.
Лечение саркоидоза
На любом медицинском форуме практический врач стремится узнать о новых возможностях терапии саркоидоза. Исследователи из Великобритании отметили, что больные саркоидозом в этой стране находятся под наблюдением врачей районной больницы общего профиля. При наблюдении в течение 8 лет 24% больных потребовалось интенсивное лечение. У 62% больных, получавших системные ГКС, возник рецидив [43]. Украинские исследователи проанализировали эффективность применения комбинации преднизолона (0,25 мг/кг/сут перорально) с пентоксифиллином (12,5 мг/кг/сут перорально) у больных хроническим саркоидозом легких и отметили снижение активности заболевания на основании динамики лучевой картины, уровня АПФ, кальция крови и иммунологических параметров. После снижения дозы преднизолона до 5 мг/сут при продолжении лечения пентоксифиллином саркоидоз оставался неактивным у всех пациентов. За весь период наблюдения (от 18 до 36 мес) рецидивов не было ни у одного больного. Последующее применение пент-оксифиллина предотвращало реактивацию процесса [44]. Еще в одном украинском исследовании было продемонстрировано, что метотрексат в виде монотерапии не уступает метилпреднизоло-ну с точки зрения эффективности у пациентов с недавно диагностированным легочным саркоидо-зом [45]. Следует отметить, что вопрос о старто-
вой терапии саркоидоза обсуждается в международной литературе и метотрексат становится реальным конкурентом системным ГКС в качестве препарата первой линии. В пользу эффективности метотрексата свидетельствуют результаты работы авторов из Казани, посвященной эффективности монотерапии этим антиметаболитом. Препарат приводил к достоверному снижению частоты одышки, кашля, слабости, к достоверному увеличению жизненной емкости легких, а начиная с 6-го месяца применения к уменьшению дис-семинации и объема пораженных лимфатических узлов. Параметры гемограммы не изменялись. Реакции, потребовавшие отмены метотрек-сата, развились в первые 3 мес и не нарастали по частоте и тяжести. Было сделано заключение, что метотрексат достаточно эффективен и безопасен у больных с прогрессирующим течением саркоидо-за [46]. Результаты исследования, проведенного в Швеции, подтвердили, что метотрексат как препарат второй линии в 2 раза безопаснее азатио-прина при лечении саркоидоза (длительность наблюдения 6 мес). Основным нежелательным явлением были серьезные инфекции, особенно пневмония [47]. В Германии проанализировали лечение интерстициальных заболеваний легких в 37 пульмонологических центрах. Больные сар-коидозом, гиперчувствительным пневмонитом и интерстициальным заболеванием легких в основном получали ГКС и редко другие иммунодепрес-санты (азатиоприн и метотрексат). Немедикаментозное лечение было редким и не применялось в течение длительного времени. Авторы отметили, что только в 3 случаях была проведена трансплантация легких [48]. При анализе лечения больных саркоидозом в легочно-аллергологическом центре краевой клинической больницы Красноярска было установлено, что 68,5% пациентов были назначены пентоксифиллин в сочетании с альфа-токоферола ацетатом; 27,6% пациентов получали преднизолон в комбинации с пентоксифилли-ном и альфа-токоферола ацетатом; 1,3% пациентов получали монотерапию альфа-токоферола ацетатом; 1% пациентов получали только пред-низолон; 0,2% пациентов получали преднизо-лон и пентоксифиллин; у 0,8% пациентов к тройной комбинации преднизолона, пентокси-филлина и альфа-токоферола ацетата был добавлен азатиоприн, у 0,4% пациентов к тройной комбинации был добавлен купренил и у 0,2% -метотрексат [49].
Исходы саркоидоза
Загадкой саркоидоза является возможность, с одной стороны, спонтанной ремиссии, а с другой - хронического течения и фиброзирования.
В Португалии при наблюдении больных саркоидозом в течение >2 лет спонтанная ремиссия возникала у более молодых пациентов с узловатой эритемой, артралгией, увеличением шейных лимфатических узлов, сохранением DL и более высоким отношением CD4/CD8-лимфоцитов. Хроническая форма саркоидоза чаще отмечалась у пациентов, у которых отсутствовали конституциональные (общие) симптомы, была снижена функциональная способность легких, наблюдалась полиорганность поражения, особенно при поражении кожи. В то же время авторы не смогли выявить значимые факторы, связанные с ответом на лечение [50]. В исследовании, проведенном в Испании, госпитальная летальность больных саркоидозом составила 3,9%. Факторами, связанными с неблагоприятным исходом, были возраст, женский пол и наличие сопутствующих заболеваний, таких как застойная сердечная недостаточность, деменция, язвенная болезнь, гемиплегия/параплегия, заболевания печени средней тяжести и метастатический рак [51]. В Тунисе оценивали влияние социально-экономического статуса на степень тяжести и исходы саркоидоза. У пациентов с низким доходом отмечались более низкая функциональная способность легких, худшие результаты теста с 6-минутной ходьбой, более высокая степень выраженности одышки согласно вопроснику mMRC (modified Medical Research Council - модифицированный вопросник Британского медицинского исследовательского совета) и более продвинутая рентгенологическая стадия саркоидоза, им чаще назначали ГКС. Однако история курения, обострений и наличие сопутствующих заболеваний не различались в исследуемых группах. Авторы сделали вывод о том, что социально-экономический статус и уровень образования могут влиять на тяжесть течения саркоидоза [52].
Заключение
Результаты проведенного анализа работ, представленных на двух больших конгрессах, указывают, с одной стороны, на интерес врачей и ученых многих стран мира к этому заболеванию, на существенный прогресс в понимании патогенеза саркоидоза и его диагностике, однако никаких революционных работ, которые свидетельствовали бы о прорыве в понимании этиологии этого заболевания или о создании его этиотропного или иного радикального лечения, представлено не было. Более того, не встретилось даже наблюдательных работ по оценке применения таргетной терапии (препараты третьего ряда или экспериментальная терапия) при сар-коидозе.
Список литературы
1. Ostrovskyy M, Ostrovska K, Shvets K, Savelikhina I, Varunkiv O, Korzh N. Epidemiology of sarcoidosis in Western Ukraine. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1949.
2. Papanikolaou I, Makou I, Antonakis E, Pagratis K, Afthi-nos A. Fatigue in sarcoidosis is variable and may be associated to vitamin D. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1377.
3. Гудим А.Л., Постникова Л.Б., Костров В.А., Бычкова Е.В., Болдина М.В., Сиднев А.С. Анализ физической работоспособности у пациентов с саркоидозом органов дыхания. В сб.: XXIX Национальный конгресс по болезням органов дыхания с международным участием. Сборник трудов конгресса. Под ред. Чучалина А.Г. М.: ДизайнПресс; 2019: 105.
4. Гудим А.Л., Постникова Л.Б., Бычкова Е.В., Болдина М.В. Информативность эхокардиографии в диагностике физической работоспособности у пациентов с саркоидозом органов дыхания. В сб.: XXIX Национальный конгресс по болезням органов дыхания с международным участием. Сборник трудов конгресса. Под ред. Чучалина А.Г. М.: ДизайнПресс; 2019: 105-б.
5. Baranova OP, Ilkovich MM, Speranskaya AA. Variants of the clinical course of familial pulmonary sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1395.
6. Jenny F, Vucinic V, Talwar D, Bhattacharyya P, Strambu I, Lower EE, Valeyre D, Baughman RP. Validation of the Sar-coidosis Diagnostic Score in a multinational study. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):OA5155.
7. Möller J, Prior TS, Hilberg O, Birring S, Bendstrup E. Translation and initial validation of King's Sarcoido-sis Questionnaire. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1381.
8. Cameli P, Bergantini L, Bianchi F, Mazzei MA, Sestini P, Rottoli P, Bargagli E. Biomarkers of sarcoidosis: a comparative study of serum chitotriosidase, ACE, lysozyme and KL-6. European Respiratory Journal 2019;54(Suppl 63):PA1959.
9. Ward M, Smart D, Roberts J, Monk P, Baugh JA, Jones MG, Davies DE, O'Reilly KM. A. TGFßj induces collagen deposition and increased tissue stiffness in sarcoidosis fibroblasts grown in a novel, long term, 3D culture system. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA591.
10. Sholomova V, Brovko M, Akulkina L, Strizhakov L, Francuse-vica L, Samokhodskaya L, Krasnova T. Genetic polymorphisms of inflammatory cytokines and endothelial dysfunction factors: role in patients with sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1962.
11. Schupp J, Adams T, Jäger B, Deluiis G, Ahangari F, Kaminski N, Prasse A. Single cell RNA sequencing profiles distinct BAL cell subpopulations in sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):OA5154.
12. Segovia Calero P, Ramón Belmonte MA, Culebras Amigo M, Ojanguren Arranz I, Villar Gómez A. Characterization of the lymphocyte phenotype in bronchoalveolar lavage as a prognostic marker in pulmonary sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019;54(Suppl 63):P2534.
13. Rutkowska E, Kwiecien I, Szamlek A, Zarzycka J, Jahnz-Rózyk K, Rzepecki P. Immunophenotyping of CD34+ cells in peripheral blood of patients with lung sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019;54(Suppl 63):PA1957.
14. Лазарева Н.М., Кудрявцев И.В., Баранова О.П., Серебрякова М.К., Бажанов А.А., Сесь Т.П., Илькович М.М., То-толян А.А. Субпопуляционный состав фолликулярных Т-хелперов при саркоидозе. В сб.: XXIX Национальный конгресс по болезням органов дыхания с международным участием. Сборник трудов конгресса. Под ред. Чучали-на А.Г. М.: ДизайнПресс; 2019: 106-7.
15. Zinchenko U, Kudryavtsev I, Starshinova A, Basantso-va N, Serebriakova M, Toubi E, Churilov L, Yablons-kiy P. Imbalance in memory B-cells in patients with pul-
monary sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA4096.
16. Zinchenko U, Starshinova A, Basantsova N, Malkova A, Surkova E, Lapin S, Gildburd B, Churilov L, Yablonskiy P. Detection of various autoantibodies in patients with pulmonary sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1380.
17. Зейналова А.А., Моногарова Н.Е., Бубнова И.А. Нарушения вентиляционной способности легких у больных саркои-дозом. В сб.: XXIX Национальный конгресс по болезням органов дыхания с международным участием. Сборник трудов конгресса. Под ред. Чучалина А.Г. М.: ДизайнПресс; 2019: 109-10.
18. Kuklina G, Shmelev E, Romanov V. Broncho-obstructive syndrome in patients with granulomatous pulmonary diseases. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1376.
19. Savale L, Humbert M, Wells AU, Nathan SD, Gupta R, Huite-ma M, Jais X, Grutters J, Kouranos V, Montani D, Shlobin O, Sitbon O, Baughman RP. Algorithm for pulmonary hypertension screening in sarcoidosis: a Delphi Consensus. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1954.
20. Salman R, Sutherland T. Does Endobronchial Ultrasound-guided transbronchial needle aspiration (EBUS) alter the diagnosis in suspected sarcoidosis? European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1393.
21. Baliyan S, Bansal А. Septated appearance of lymph nodes on Endobronchial Ultrasound: a distinct feature of sarcoidosis? European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA326.
22. Cheng W, Chen C, Chen W, Liao W, Chen C, Tu C. Identification of specific EBUS-TBNA sonographic characteristics for differentiating sarcoidosis from tuberculosis and lymphoma. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA4836.
23. Kramer T, Wijmans L, De Bruin M, Bonta P, Annema J. Needle based confocal laser endomicroscopy (nCLE) for the real-time diagnosis of mediastinal lymph nodes involved in sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA3399.
24. Jacob M, Bastos HN, Mota PC, Melo N, Cunha R, Pereira JM, Guimaraes S, Moura CS, Morais A. Diagnostic yield and safety of transbronchial cryobiopsy in sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA312.
25. Okumus G, Bingol Z, Sarisoy M, Cagatay Т, Kiyan E, Kil-icaslan Z. The role of salivary gland biopsy in the diagnosis of sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1946.
26. Piprek M, Kryger M, Kosiak W, Dubaniewicz-Wybier-alska M, Skotarczak M, Slominski JM, Dubaniewicz A. The utility of transthoracic lung ultrasound in assessing pulmonary sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1947.
27. Agmy GR, Adam M, Ahmed M, Azmy M. Can high frequency transthoracic sonography play a competition role with high resolution computed tomography in assessment of dyspnea? European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1383.
28. Ермилов О.В., Никонорова Л.Б., Бочарова М.А., Морозова Л.В., Бочаров В.А. КТ-паттерны при саркоидозе органов дыхания. В сб.: XXIX Национальный конгресс по болезням органов дыхания с международным участием. Сборник трудов конгресса. Под ред. Чучалина А.Г. М.: ДизайнПресс; 2019: 104.
29. Stanel S, Papadopoulos A, Leonard C, Chaudhuri N, Rivera-Ortega P. Association of demographic, laboratory and clinical parameters with HRCT-chest findings in patients with sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1385.
30. Ohira H, Yoshinaga K, Sakiyama S, Nakaya T, Suzuki N, Sugimoto A, Hayashishita A, Manabe O, Oyama-Manabe N, Watanabe T, Tsujino I. Prediction of corticosteroid respond-
er in newly diagnosed cardiac sarcoidosis patients with complete heart block. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):OA5159.
31. Quijano-Campos JC, Thillai M, Bravo-Teijeira M, Sekhri N, Kearl F, Parfrey H, Harris E, Harding K, Rowe R, Sanders J. Treatment and management of cardiac sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1388.
32. Abedini A, Kiani A, Safavi Naeini A, Taghavi K, Bandegani N, Kazempour-Dizaji M. Sinonasal sarcoidosis in Iran. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1391.
33. Визель И.Ю., Визель А.А., Шакирова Г.Р. Состояние больных с саркоидозом с признаками поражения селезенки. В сб.: XXIX Национальный конгресс по болезням органов дыхания с международным участием. Сборник трудов конгресса. Под ред. Чучалина А.Г. М.: ДизайнПресс; 2019: 108.
34. Dubaniewicz A, R^kawiecki B, Piprek M, Skotarczak M, Dubaniewicz-Wybieralska M. Monocyte/neutrophil pha-gocytic activity ratio in differentiating tuberculosis from sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1378.
35. Basantsova N, Zinchenko Y, Shapkina V, Dori A, Starshino-va A, Yablonskiy P. Clinical manifestation of small fiber neuropathy in patients with sarcoidosis and tuberculosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1953.
36. Черников А.Ю., Землянских Л.Г. Акцентуация характера больных с гранулематозным поражением органов дыхания при саркоидозе и туберкулезе. В сб.: XXIX Национальный конгресс по болезням органов дыхания с международным участием. Сборник трудов конгресса. Под ред. Чучалина А.Г. М.: ДизайнПресс; 2019: 109.
37. Bernardinello N, Alfieri V, Turatto C, Ossola P, Illica Magrini E, Aiello M, Crisafulli E, Chetta A, Bertorelli G. Prevalence of depression in sarcoidosis: a comparison with asthmatic and healthy controls. European Respiratory Journal 2019;54(Suppl 63):PA1952.
38. Haywood A, Castaneda J, Proud K, Restrepo MI, Diaz AA, Maselli DJ. The prevalence and clinical implications of bron-chiectasis in patients with sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019;54(Suppl 63):PA1394.
39. Абубикиров А.Ф., Зайцева А.С., Мазаева Л.А., Медведев А.В., Шмелев Е.И. Саркоидоз легких и ишемическая болезнь сердца: клинические, функциональные, рентгенологические особенности. В сб.: XXIX Национальный конгресс по болезням органов дыхания с международным участием. Сборник трудов конгресса. Под ред. Чучалина А.Г. М.: ДизайнПресс; 2019: 107.
40. Katayama K, Arai T, Tachibana K, Takeuchi N, Sugimoto C, Akira M, Kasai T, Kitaichi M, Hayashi S, Inoue Y. CT patterns of pulmonary sarcoidosis are associated with prognosis and complication of chronic pulmonary aspergillosis or non-tuberculous mycobacteria. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1389.
41. Sholomova V, Brovko M, Akulkina L, Lysenko L, Moiseev S, Francusevica L, Samokhodskaya L, Krasnova T. The role of obesity in patients with sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1951.
42. Kocher L, Rossides M, Remaeus K, Grunewald J, Eklund A, Kullberg S, Arkema E. Maternal and fetal outcomes in sar-coidosis pregnancy: a Swedish population-based cohort study. European Respiratory Journal 2019;54(Suppl 63):OA5156.
43. Achaiah A, Fox L, Zhao M, Mckevitt R, Toosi N, Storrar W. Managing sarcoidosis in a district general hospital in Southern England: an 8 year retrospective analysis of treatment European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1387.
44. Semotiuk D, Tolokh O, Rudnitska N. Treatment of sarcoido-sis - pentoxifylline. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1958.
45. Merenkova I, Dziublyk Y, Gumeniuk G. Comparative analysis of the efficacy of glucocorticosteroids and antimetabolite drugs in treatment of patients with pulmonary sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1945.
46. Визель А.А., Визель И.Ю., Шакирова Г.Р. Оценка эффективности и безопасности применения метотрексата при сар-коидозе. В сб.: XXIX Национальный конгресс по болезням органов дыхания с международным участием. Сборник трудов конгресса. Под ред. Чучалина А.Г. М.: ДизайнПресс; 2019: 110.
47. Rossides M, Kullberg S, Eklund A, Grunewald J, Arke-ma E. Serious infections in sarcoidosis and the effect of treatment. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):OA5160.
48. Kreuter M, Kabitz H, Hagmeyer L, Hammerl P, Esselmann A, Wiederhold C, Skowasch D, Stolpe C, Joest M, Veitshans S, Maqhuzu P, Schwarzkopf L, Hellmann A, Pfeifer M, Behr J, Kauschka D, Günther A, Herth FJF, Markart P. Treatment and survival diversities in different forms of ILD in Germany - EXCITING registry. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA4725.
49. Мамаева М.Г., Демко И.В., Гордеева Н.В., Сумцова Т.В., Новикова А.А. Клинические особенности диагностики и лечения саркоидоза (по материалам легочно-аллергологи-
ческого центра краевой клинической больницы г. Красноярска). В сб.: XXIX Национальный конгресс по болезням органов дыхания с международным участием. Сборник трудов конгресса. Под ред. Чучалина А.Г. М.: ДизайнПресс; 2019: 107-8.
50. Jacob M, Nováis Bastos H, Caetano Mota P, Melo N, Cunha R, Miguel Pereira J, Guimaraes S, Souto Moura C, Morais A. Predicting factors for sarcoidosis outcome: retrospective cohort study. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1386.
51. Rodriguez Jimeno E, Pedraza Serrano F, Recio Moreno B, Gallo González V, López De Andrés A, Jiménez García R, Hernández Barrera V, Puente Maestu L, De Miguel Díez J. Inhospital mortality in patients admitted by sarcoidosis. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):P4199.
52. Ben Mansour A, Daghfous H, Slim A, Ben Saad S, Fe-kih L, Megdiche ML, Tritar F. Relationship between sar-coidosis health outcome and lower socioeconomic status in Tunisian patients. European Respiratory Journal 2019 Nov;54(Suppl 63):PA1948.
Analysis of Publications on Sarcoidosis Presented
at the Russian and European Respiratory Congresses in 2019
A.A. Vizel, E.V. Sushentsova, and I.Yu. Vizel
Sarcoidosis remains a clinical and therapeutic puzzle in actual clinical practice. Constant analysis of publications on the subject of this granulomatosis helps to develop a comprehensive picture of the current state of events on this matter in the modern medical science. The purpose of this article was to analyze the studies that were presented in 2019 at the National Congress on Respiratory Diseases (Moscow) and athe International Congress of the European Respiratory Society (Madrid). The results of our analysis of two abstract books showed that sarcoidosis attracts the attention of researchers in many countries all over the world. Questionnaires are being created to assess the condition of such patients, attempts are being made to identify the most significant cytokines, antibodies that determine the course of the disease, and effector cells. Spirometry data indicate mixed functional breathing disorders of various origin. Verification of sarcoidosis becomes less invasive every year, with novel endoscopic methods of imaging and obtaining material developing. Some of the presented works were focused on extrapulmonary manifestations of sarcoidosis and its combination with other diseases. Analysis of sarcoidosis treatment was limited to such well-known drugs as alpha-tocopherol, pentoxifylline, prednisolone, methotrexate, and azathioprine. The results of our work confirmed the international interest in sarcoidosis, progress in understanding its pathogenesis and diagnostics. However, no substantial changes in the understanding of disease etiology and treatment were found. Key words: sarcoidosis, congresses, diagnostics, treatment, prognosis.
/,д ПРАКТИЧЕСКАЯ 1 ¿ J ПУЛЬМОНОЛОГИЯ
Продолжается подписца на журнал непрерывного медицинского образования
"рРДКТИЧЕСКДЛ ПУПЬПОМОПОГИЯ"
Журнал входит в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук. Журнал выходит 4 раза в год. Стоимость подписки на полгода по каталогу агентства "Роспечать" - 1332 руб. 50 коп., на один номер - 666 руб. 25 коп. Подписной индекс 81166.
Подписку можно оформить в каждом отделении связи России и СНГ. Редакционную подписку на любой журнал издательства "Атмосфера" можно оформить на сайте http://atm-press.ru
