CC BY
45
126 _
ОБЗОР
Об
зоры
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2020 УДК 617-089.844
Щукина А.А.1, Мокрушина О.Г.12, Гурская А.С.1, Дьяконова Е.Ю.1
Актуальные вопросы диагностики и лечения омфалоцеле новорождённых
'ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России, 119991, г Москва, Россия;
2ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, г. Москва, Россия
Представлен обзор актуальных вопросов диагностики и лечения омфалоцеле новорождённых. В настоящее время нет определённых критериев, на которые следует ориентироваться при сохранении и ведении беременности, родоразрешении в случае плода с омфалоцеле. Не ясны возможности прогнозирования тактики оперативного лечения и послеоперационного ведения новорождённого с омфалоцеле. При выборе тактики лечения этих больных нужно учитывать множество факторов: данные антенатальной диагностики порока, длительность респираторной поддержки на этапе подготовки к операции, возраст на момент оперативного лечения, размеры грыжевого мешка, наличие печени в грыжевом содержимом, которые необходимы для определения возможности проведения радикальной пластики передней брюшной стенки или этапного лечения с созданием временной брюшной полости, с предварительным постепенным погружением эвентрированных органов в брюшную полость под контролем гемодинамических и респираторных показателей ребёнка, с динамическим контролем возникновения и прогрессирования лёгочной гипертензии. Использование разнообразных методов хирургической коррекции и их модификаций раскрывает обширный потенциал возможностей для лечения различных форм омфалоцеле, но приводит к тому, что часть методик не находит применения в тактике лечения этого порока.
Ключевые слова: обзор; омфалоцеле новорожденных; порок развития передней брюшной стенки, пупо-винная грыжа; пластика передней брюшной стенки.
Для цитирования: Щукина А.А., Мокрушина О.Г., Гурская А.С., Дьяконова Е.Ю. Актуальные вопросы диагностики и лечения омфалоцеле новорождённых. Российский педиатрический журнал. 2020; 23(2): 126-131. DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-2-126-131.
Финансирование. Работа не имеет финансовой поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Участие авторов: Мокрушина О.Г., Гурская А.С. — концепция и дизайн исследования; Щукина А.А. — сбор и обработка материала; Гурская А.С., Щукина А.А. — написание текста; Гурская А.С., Дьяконова Е.Ю. — редактирование. Утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи — все соавторы.
Anna A. Shchukina1, Olga G. Mokrushina12, Aleksandra S. Gurskaya1, Elena Yu. Dyakonova1 Current issues of diagnosis and treatment of neonatal omphalocele
1National Medical Research Center for Children's Health, Moscow, 119991, Russian Federation; 2Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, 117997, Russian Federation
The review of topical issues of diagnostics and treatment of malformation of the anterior abdominal wall — omphalocele in newborns is presented. Currently, there are no specific, recognized criteria acceptable for the maintaining and further managing pregnancy, delivery and treatment of children with omphalocele. Prenatally, the possibility of predicting the tactics of surgical treatment and postoperative management of a newborn with omphalocele is not taken into account. In the choice of tactics of treatment of this category of patients there is a need to consider many factors, namely: the data for the antenatal diagnosis of the defect, duration of respiratory support at the stage of preparation for surgery, age at the time of surgical treatment, the size of the hernia SAC, and the size of the liver in the hernia SAC. These criteria are necessary to determine the possibility of radical surgery for the anterior abdominal wall or stage-by-stage treatment with the creation of a temporary abdominal cavity, with preliminary gradual immersion of the evented organs into the abdominal cavity under the control of the child's hemodynamic and respiratory parameters, with the dynamic control of the occurrence and progression of pulmonary hypertension under the ultrasound control. To date, a unified approach has not been developed in the surgical treatment and postoperative care of newborns with omphalocele. The use of a variety of methods of surgical correction and their modifications reveals extensive potential for the treatment of different form of exomphalos, but leads to the fact that some of these techniques find their applications in a single universally accepted treatment of this condition. The lack of unified standards of prevention and organization of treatment approaches for newborns with various forms of omphalocele makes this problem very relevant. When preparing a literary review, such databases as PubMed, MedLine, CyberLeninka, and RSCI were used.
Для корреспонденции: Щукина Анна Александровна, аспирант, врач — детский хирург, ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России. E-mail: shchukina.aa@nczd.ru.
127
REVIEW
Keywords : review; exomphalos; a malformation of the anterior abdominal wall, umbilical hernia; surgery for the anterior abdominal wall.
For citation: Shchukina A.A. Mokrushina O.G., Gurskaya A.S., Dyakonova E.Yu. Current issues of diagnosis and treatment of neonatal omphalocele. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal (Russian Pediatric Journal). 2020; 23(2): 126-131. (In Russian). DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-2-126-131
For correspondence: Anna A. Shchukina, post-graduate student, pediatric surgeon, National Medical Research Center for Children's Health, Moscow, 119991, Russian Federation. E-mail: shchukina.aa@nczd.ru Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest. Acknowledgement. The study had no sponsorship.
Information about the authors:
Shchukina A.A., https://orcid.org/0000-0001-6892-6860 Mokrushina O.G., https://orcid.org/0000-0002-8169-7342 Gurskaya A.S., https://orcid.org/0000-0002-0462-596X Dyakonova E.Yu., https://orcid.org/0000-0002-8563-6002
Contribution: Shchukina A.A. — collection and processing of material, writing the text; Mokrushina O.G. — concept and design of the study; Gurskaya A.S. — concept and design of the study, writing the text, editing; Dyakonova E.Yu. — editing. Approval of the final version of the article, responsibility for the integrity of all parts of the article — all co-authors
Received 17.04.2020 Accepted 20.04.2020 Published 14.05.2020
ороки развития передней брюшной стенки (ПБС) и органов брюшной полости (БП) составляют около 50% в структуре врождённых аномалий [1]. Омфалоцеле, или грыжа пупочного канатика (exomphalos, omphalocele, амниотическая грыжа, грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа) — один из пороков формирования ПБС, при котором к моменту рождения ребенка через дефект пупочного кольца эвентрируют органы БП (кишечник, печень, мочевой пузырь, селезёнка и др.), покрытые первичной недифференцированной брюшиной и пуповинными оболочками, состоящими из амниона и вартонова студня [2, 3]. Частота омфалоцеле варьирует от 0,6 до 5 на 10 тыс. беременностей [3-6]. Сопутствующая патология выявляется в 30-50% случаев.
Патогенез и диагностика
В России проводится трёхуровневое обследование беременных женщин, включающее трёхкратное ультразвуковое обследование, анализ содержания а-фето-протеина, хорионического гонадотропина человека и других сывороточных маркёров в крови матери, проведение ряда инвазивных процедур (биопсия хориона, кордоцентез) по показаниям. При выявлении омфало-целе для решения вопроса о сохранении беременности беременная женщина направляется на пренатальный консилиум, который включает врача-генетика, врача акушера-гинеколога и неонатального хирурга. Большая часть пациентов с врождёнными пороками развития ПБС имеет благоприятный исход, но зачастую результат лечения зависит не только от формы порока, но и от сопутствующих аномалий. При сочетании ом-фалоцеле с врожденными пороками сердца, генетической патологией, персистирующей легочной гипертен-зией увеличивается число послеоперационных осложнений [2, 7-10]. Однако до сих пор нет определённых критериев, на которые следует ориентироваться при сохранении и дальнейшем ведении беременности, ро-доразрешении и лечении детей с омфалоцеле. Использование антенатальных маркеров, позволяющих прогнозировать развитие легочной гипертензии и начинать специфическую терапию сразу после рождения, — одна из важных составляющих успешного лечения новорождённых с омфалоцеле, имеющих сопутствующую патологию [11]. Пока не разработана оптимальная тактика
хирургического лечения новорождённых с омфалоцеле. Отсутствие унифицированных стандартов профилактики и организации подходов лечения новорождённых с различными формами омфалоцеле делает эту проблему весьма актуальной.
Первое упоминание о грыже пупочного канатика встречается в работах I.F. Ahlfeld (1882), причиной образования которой считалось несвоевременное обратное развитие желточного протока, в результате чего нарушалось нормальное смыкание ПБС [12, 13].
Развитие ПБС происходит внутриутробно, и по мере формирования брюшной стенки БП становится мала для увеличивающейся в размерах печени и быстро растущего кишечника, происходит их миграция за пределы БП через пупочное кольцо в пуповину. Образуется так называемая физиологическая пупочная грыжа у 5-недельного эмбриона, самостоятельно исчезающая к 12-й неделе развития [14, 15]. К 10-12-й неделе брюшная стенка полностью сформирована, кишечник возвращается в БП, ротируется и фиксируется в правильном положении [16]. Задержка на стадии физиологической эмбриональной грыжи приводит к формированию патологической грыжи — омфалоцеле. Содержимое БП перестаёт вращаться и не возвращается в БП [17].
Омфалоцеле чаще встречается у беременных в возрасте младше 20 и старше 40 лет. Мужской пол новорождённых превалирует над женским [17, 18]. Дети с изолированным омфалоцеле имеют высокую выживаемость (90%), но при наличии сопутствующих аномалий степень выживаемости уменьшается до 80% [19]. Установлена роль генетических и семейных факторов в формировании омфалоцеле [20]. При этом нарушения бластогенеза на 7-й нед гестации способствуют генетической передаче аномалии [21]. В экспериментальных условиях была воспроизведена возможность индуцирования мутации генов в 38,7%, а при гистологическом исследовании мутантов определены нарушения развития кожи и мышц ПБС [22]. Показано также, что взаимодействие наночастиц диоксида титана (TiO2 NPs) с биомолекулами вызывает эмбриональную токсичность, которая влияет на развитие мезодермы эмбриона и способствует формированию омфалоцеле и патологии опорно-двигательного аппарата [23].
В странах Европы и США пренатальная диагностика омфалоцеле в большинстве случаев основана на ультраз-
128 _
ОБЗОР
вуковом исследовании, которое позволяет выявить порок практически любого размера к концу I триместра [24]. Сообщается об использовании ультразвука для расчёта пренатальных объёмов лёгких у новорождённых и выявления лёгочной гипоплазии, однако этот метод недостаточно точен [25]. В последнее время магнитно-резонансная томография (МРТ) плода расширила возможности понимания значения уменьшения врожденного объема легких у детей с омфалоцеле. Клинико-рентгенологиче-ский анализ показал значимость пренатальной МРТ при омфалоцеле для прогнозирования степени дыхательной недостаточности, наблюдаемой в постнатальном периоде. При этом рекомендуется проведение МРТ плода после 26 нед гестационного возраста [26]. Благодаря МРТ установлено, что объём лёгких у недоношенных с большими объемами омфалоцеле составляет лишь 50% от прогнозируемых значений, что нужно учитывать для предупреждения постнатальной заболеваемости у детей с омфалоцеле [27]. Для этих же целей определяются индексы развития БП и корреляция между размерами ом-фалоцеле и исходами заболевания [28, 29].
Диагноз омфалоцеле постнатально ставится при осмотре сразу после родов, когда в месте пуповины определяются органы БП, покрытые первичной недифференцированной брюшиной и пуповинными оболочками. Часто используется классификация омфалоцеле, основанная на размерах грыжевого выпячивания: малых размеров — до 5 см; средних — 5-10 см; больших — более 10 см. При этом обязательно учитывают также размеры и массу тела плода. Описаны «гигантские» омфалоцеле: размер дефекта более 5 см, доля содержания в нём печени более 75% [17, 30].
Омфалоцеле бывает изолированным и неизолированным. В 30-50% случаев неизолированное омфалоце-ле сочетается с генетическими аномалиями и синдромами, такими как синдромы Беквита-Видемана, Шпринт-цена-Гольдберга, трисомия по 13, 18, 21 хромосомам, а также может быть частью сложных пороков развития: экстрофии клоаки и пентады Кантрелла (у 5 детей из 1 млн), которая включает в себя 5 дефектов. Среди них самым опасным является эктопия сердца с нарушениями кровообращения, сочетающаяся с омфалоцеле [2, 7-10].
К аномалиям, не затрагивающим желудочно-кишечный тракт, относятся пороки сердца и гипоплазия лёгкого у 24-30% новорождённых с омфалоцеле [26]. Описаны сочетания омфалоцеле с дивертикулом Мек-келя, паховой грыжей, аномалиями развития почек и деформациями конечностей [31].
Известен пример омфалоцеле у близнецов-паразитов. В этом случае омфалоцеле было обнаружено у аутозита — правильно развивающегося плода, на поверхности или в теле которого были расположены один или несколько близнецов-паразитов [32]. Описано также редкое сочетание омфалоцеле с изолированными эн-терокистомами у новорождённого [33].
Лечение
Лечение омфалоцеле проводится консервативно и оперативно.
В зарубежной литературе описаны методы консервативного лечения омфалоцеле. Если оболочки омфалоце-ле не повреждены, рекомендуется применение местных средств и перевязочного материала при лечении гигантского омфалоцеле. I.F. Ahlfeld ещё в 1899 г. для дубления оболочек омфалоцеле использовал спирт [34]. Применя-
ли также местные средства: повидон-йод, сульфадиазин серебра, софра-тюль, мёд и ртутьсодержащие соединения, некоторые из них оказались токсичными [35-37].
Недостатками метода эпителизации являются инфекционные осложнения с развитием сепсиса, разрывы оболочек, неполная эпителизация грыжевого мешка, кровотечение, динамическая кишечная непроходимость, токсические эффекты при длительном применении наружных препаратов. Нужно учитывать также, что обычно консервативное лечение растягивается на много месяцев, прежде чем достигается эпителизация оболочек омфалоцеле и формируется вентральная грыжа, что требует огромного терпения от родителей и постоянного контроля со стороны хирурга. Оперативное лечение вентральных грыж проводится отсроченно в более старшем возрасте [38]. В отечественной литературе описан опыт создания вентральной грыжи за счёт лоскутов апоневроза, выделенных крестообразным разрезом, для создания каркаса над дефектом из апоневроза [39]. Формирование вентральной грыжи у детей считается одним из вариантов лечения осложненного омфалоцеле [40].
Общепринятой практикой у новорожденного с ом-фалоцеле малых размеров является оперативное вмешательство, которое производится в первые 72 ч жизни методом первичной радикальной пластики, при которой проводится послойное сшивание кожного и мышечно-а-поневротического слоев. В 1948 г. Роберт Гросс, учитывая малый объем БП новорожденного и отсутствие условий для первичной пластики, предложил двухэ-тапную операцию при омфалоцеле (операция Гросса). Первый этап заключался в закрытии грыжевого мешка мобилизованными кожными лоскутами (превращение грыжи в вентральную) с последующим ушиванием кожи над эвентрированными органами. После такой операции применяли разные методы для стимулирования развития ПБС и органов БП. Второй этап — радикальная операция по поводу вентральной грыжи — выполнялся через 2-3 года [2, 12, 41-43].
Хирургические методы лечения омфалоцеле больших размеров делятся на первичное, этапное и отсроченное закрытие дефекта [11, 44]. В 1967 г. S.R. Shuster предложил использование двухэтапной отсроченной радикальной пластики ПБС, что привело к смене взглядов на оперативное лечение при омфалоцеле больших размеров. Осуществлялось подшивание силиконового пакета к краям фасциального дефекта после иссечения оболочек омфалоцеле для создания временного вместилища для внутренних органов (кишечник и печень). Постепенное вправление грыжевого содержимого в БП начиналось на следующий день после операции. Затем поэтапно проводилось уменьшение объёма искусственной БП в течение 3-7 сут до окончательного закрытия дефекта. На следующем этапе проводилась пластика грыжевых ворот в среднем через 7-26 сут [12, 45-47]. Послеоперационное выхаживание новорождённых после таких операций играет большую роль. Новорожденные с дефектами брюшной стенки часто подвергаются длительным госпитализациям, что характерно при нарушении питания и присоединении инфекции [31].
В случае гигантского омфалоцеле также существуют различные методы этапного закрытия больших дефектов, включая аллодермальный пластырь, ва-куум-ассистированное закрытие дефекта, постепенное лигирование грыжевого мешка, наружное вытяжение, применение тканевых экспандеров, сетчатых материалов [48, 49].
129
REVIEW
В некоторых случаях при гигантском омфалоцеле первичная радикальная пластика может привести к повышению внутрибрюшного давления в момент погружения органов в БП. Выраженное натяжение брюшной стенки вызывает дыхательные нарушения в результате высокого стояния купола диафрагмы и нарушения венозного возврата по нижней полой вене. Также возможно снижение почечного кровотока и, как следствие, нарушение выделительной функции почек [47].
Имеются небольшие серии публикаций о применении синтетических материалов для пластики ПБС при лечении омфалоцеле [50, 51]. Процедуры иссечения центральной порции протеза позволяют достаточно быстро восстановить фасцию. Имплант иногда может остаться на месте, а кожа над ним ушивается [52]. Описан опыт хирургического лечения омфалоцеле с использованием протезного материала из биоматериалов. Проведен анализ эффективности применения подслизистой основы тонкой кишки и «аллодермы» для первичного закрытия дефекта ПБС у новорожденных и в модели на животных. Показано, что подслизистая основа тонкой кишки является биосовместимым материалом, что позволяет рассматривать его как более перспективное средство для закрытия дефектов ПБС. Однако эти инновационные технологии дорогостоящие и нуждаются в анализе отдаленных результатов лечения [53].
Описано несколько модификаций этапного погружения эвентрированных органов в БП. При создании временной БП предлагается не иссекать амниотические оболочки, а проводить погружение непосредственно с ними, т.к. амнион служит биологическим барьером, который защищает внутренние органы новорожденного от механических повреждений во время погружения, сохраняет температуру тела и предупреждает избыточные потери жидкости. Удаление амниона может способствовать развитию спаек, увеличению риска кишечной непроходимости, возникновению мальротации средней кишки у пациентов [54-56].
Учитывая, что разрыв оболочек омфалоцеле встречается достаточно редко (7-15% случаев), некоторые хирурги для лечения омфалоцеле средних размеров с относительно толстыми оболочками использовали поэтапное ежедневное лигирование самих оболочек для постепенного погружения грыжевого содержимого и увеличения БП в течение 7-14 дней. Однако во многих случаях погружение в собственных оболочках невозможно, т.к. они тесно спаяны с печенью и серповидной связкой и при их гофрировании может наступать перегиб печеночных вен с гемодинамическими нарушениями [38].
В качестве альтернативы увеличения БП некоторые авторы используют кожные экспандеры, размещенные внутри БП или в брюшной стенке. При этом закрытие дефекта осуществляется двухэтапным методом с позиционированием экспандеров подкожно, интраабдоми-нально или внутримышечно [57]. Опыт применения экспандерной техники показал, что расположение экспандеров технически сложно и может сопровождаться ишемическими осложнениями, возникающими при перерастяжении баллонов экспандера и повышении внутрибрюшного давления [58].
В последние годы было показано, что больные после многоэтапного лечения омфалоцеле значительно хуже восстанавливаются после операции и чаще страдают поздними послеоперационными осложнениями, такими как гастроэзофагеальный рефлюкс и вентральная грыжа. При этом выявлены значимые различия в дли-
тельности искусственной вентиляции лёгких и времени перехода пациентов на полное энтеральное питание в пользу одноэтапной пластики [59]. Большинство новорождённых нуждаются в длительном уходе и выписываются только после того, как послеоперационная рана полностью заживает [17].
Осложнения омфалоцеле могут быть классифицированы в зависимости от времени их возникновения. Пренатально или во время родов оболочки омфалоцеле могут повредиться, а в случае гигантского омфалоце-ле может быть повреждена печень [17]. При разрыве оболочек новорождённый очень чувствителен к потере жидкости и восприимчив к травмированию органов БП, содержащихся в грыжевом мешке [61]. В постнаталь-ном периоде и после хирургического лечения к осложнениям также относятся нарушения вскармливания, послеоперационные и паховые грыжи, раневая инфекция, симптомы кишечной непроходимости и перфорации, эзофагит [17, 62]. У новорождённых с гигантским омфалоцеле вследствие длительной гипоксии, гипотензии во время родов, длительной искусственной вентиляции лёгких, присоединения инфекции могут формироваться различные неврологические симптомы, задержка физического и психомоторного развития [26]. Установлено, что частота послеоперационных осложнений составляет 32,1%, в основном из-за сепсиса (51,4%), дыхательной недостаточности (51,4%), раневой инфекции (31,4%) и несахарного диабета (2,9%), возможны сердечно-сосудистая недостаточность, гипоплазия лёгких, внутрижелудочковые кровоизлияния [18, 31].
Оперативное уменьшение и первичное закрытие большого омфалоцеле может способствовать возникновению абдоминального компартмент-синдрома, связанного с повышением внутрибрюшного давления, снижением венозного возврата из-за сдавления нижней полой вены, что приводит к шоку и почечной недостаточности [60]. Дыхательная недостаточность является частым осложнением у детей с омфалоцеле, но причины ее возникновения изучены недостаточно. Вспомогательная вентиляция легких может быть необходима новорожденным с омфалоцеле из-за дыхательной недостаточности при легочной гипоплазии, повышении вну-трибрюшного давления после хирургического лечения, смещении диафрагмы вверх и возникновении лёгочной гипертензии [63]. Легочная гипертензия диагностируется с помощью эхокардиографии, выполненной на 2-е сутки жизни [26]. При своевременном выявлении ухудшения функции правого предсердия возможно начать терапию, направленную на профилактику прогрес-сирования лёгочной гипертензии и сепсиса. Легочная гипертензия чаще регистрируется у детей с гигантским омфалоцеле и составляет 37-55% случаев [26, 64, 65].
Смертность у детей с омфалоцеле достаточно высокая, варьирует в достаточно широких пределах (5-65%) и может быть связана с наличием или отсутствием других аномалий, включающих атрезию кишечника, пороки сердца или лёгочную гипоплазию [31, 39, 66]. При больших размерах дефекта и гигантских омфалоцеле летальный исход выявляется у каждого пятого новорождённого. Предикторы смертности включают легочную гипоплазию и дыхательную недостаточность, недоношенность и разрыв оболочек омфалоцеле. Сепсис был независимым ятрогенным фактором смертности в 56,6% случаев [67].
Таким образом, лечение новорождённых с омфалоцеле требует комплексного подхода и участия высококвалифицированных специалистов, четкая координация деятель-
130
ОБЗОР
ности которых имеет существенное значение для своевременного вмешательства, обеспечения оптимального ухода
за пациентом и достижения наилучших результатов [68].
Литература
(п.п. 1-12; 14-32; 34-38; 40-46; 48-58; 60-65; 67; 69 см. References)
13. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. СПб.: Раритет-м, 1999; 2: 395.
33. Кацупеев В.Б., Чепурной Г.И., Чепурной М.Г., Матвеев О.Л., Дадаян А.Г., Воловик К.Г. и др. Редкое наблюдение сочетания омфалоцеле с изолированными энтерокистомами у новорожденного. Детская хирургия. 2019; 23(4): 215-7.
39. Рузматов И.Б., Эргашев Б.Б. Диагностика и хирургическое лечение омфалоцеле у новорожденных. Детская хирургия. 2017; 21(3): 131-3.
47. Чирков И.С. Коррекция обширных дефектов передней брюшной стенки у детей. Детская хирургия. 2016 (5): 248-54.
59. Козлов Ю.А., Новожилов В.А., Распутин А.А., Барадиева П.Ж., Звонков Д.А., Тимофеев А.Д. и др. Результаты хирургического лечения новорожденных с омфалоцеле. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2017; 7(4): 18-25.
66. Морозов Д.А., Филиппов Ю.В., Никитина А.С. Варианты хирургического лечения омфалоцеле. Саратовский научно-медицинский журнал. 2007; (2): 23-5.
References
1. Opitz JM, Feldkamp ML, Botto LD. An evolutionary and developmental biology approach to gastroschisis. Birth Defects Res. 2019; 111(6): 294-311. doi: 10.1002/bdr2.1481.
2. Verla MA, Style CC, Olutoye OO. Prenatal diagnosis and management of omphalocele. Semin Pediatr Surg. 2019; 28(2): 84-8. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2019.04.007.
3. Roux N, Grangé G, Salomon LJ, Rousseau V, Khen-Dunlop N, Beaudoin S. Early diagnosis of omphalocele: Prognostic value of the herniated viscera for associated anomalies. Gynecol Obstet Fer-tilSenol. 2019; 47(9): 637-42. doi: 10.1016/j.gofs.2019.06.013.
4. Roux N, Jakubowicz D, Salomon L, Grangé G, Giuseppi A, Rousseau V. et al. Early surgical management for giant omphalocele: Results and prognostic factors. J. Pediatr. Surg. 2018; 53(10): 1908-13.
5. Marshall J, Salemi JL, Tanner JP, Ramakrishnan R, Feldkamp ML, Marengo LK et al. Prevalence, Correlates, and Outcomes of Omphalocele in the United States, 1995-2005. Obstet Gynecol. 2015; 126(2): 284-93. doi: 10.1097/AOG.0000000000000920.
6. Schmedding A, Wittekind B, Salzmann-Manrique E, Schloesser R, Rolle U. Decentralized surgery of abdominal wall defects in Germany. Pediatr Surg Int. 2020; 36(5): 569-78. doi: 10.1007/s00383-020-04647-7.
7. Karaman A, Aydin H, Goksu K. Concomitant omphalocele, an-encephaly and arthrogryposis associated with trisomy 18. Genet. Couns. 2015; 26(1): 77-9.
8. Baerg JE, Munoz AN. Long term complications and outcomes in omphalocele. Semin Pediatr Surg. 2019; 28(2): 118-21. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2019.04.004.
9. Williams AP, Marayati R, Beierle EA. Pentalogy of Cantrell. Semin Pediatr Surg. 2019; 28(2): 106110. doi: 10.1053/j.semped-surg.2019.04.006.
10. Barisic I, Boban L, Akhmedzhanova D, Bergman JEH, Cavero-Car-bonell C, Grinfelde I et al. Beckwith Wiedemann syndrome: A population-based study on prevalence, prenatal diagnosis, associated anomalies and survival in Europe. Eur J Med. Genet. 2018; 61(9): 499-507.
11. Brioude F, Hennekam R, Bliek J, Coze C, Eggermann T, Ferrero GB et al. Revisiting Wilms tumour surveillance in Beckwith-Wie-demann syndrome with IC2 methylation loss, reply. Eur. J. Hum. Genet. 2018; 26(4): 471-2.
12. Van Eijck FC, Hoogeveen YL, van Weel C, Rieu PN, Wijnen RM. Minor and giant omphalocele: long-term outcomes and quality of life. J Pediatr Surg. 2009; 44: 1355-9.
13. Ashkraft K.U., Kholder T.M. Pediatric Surgery. [Detskaya khirur-giya]. St. Petersburg: OOO «RARITET-M»; 1999; 2: 395. (in Russian)
14. Khan FA, Hashmi A, Islam S. Insights into embryology and development of omphalocele. Semin Pediatr Surg. 2019; 28(2): 80-3. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2019.04.003.
15. Aktoz F, Ozyuncu O, Tanacan A, Fadiloglu E, Unal C, Soyer T. et al. Gestational Outcomes of Pregnancies with Prenatally Detected Gastroschisis and Omphalocele. Fetal Pediatr Pathol. 2019; 38(4): 282-9. doi: 10.1080/15513815.2019.1585501.
16. Beaudoin S. Insights into the etiology and embryology of gastroschisis. Semin Pediatr Surg. 2018; 27(5): 283-8. doi: 10.1053/j. sempedsurg.2018.08.005.
17. Lauriti G, Miscia ME, Cascini V, Chiesa PL, Pierro A, Zani A. Intestinal malrotation in infants with omphalocele: A systematic review and meta-analysis. J Pediatr Surg. 2019; 54(3): 378-82. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2018.09.010.
18. Victoria T, Andronikou S, Bowen D, Laje P, Weiss DA, Johnson AM et al. Fetal anterior abdominal wall defects: prenatal imaging by magnetic resonance imaging. Pediatr Radiol. 2018; 48(4): 499-512. doi: 10.1007/s00247-017-3914-x.
19. Kong CKY, Zi Xean K, Li FX, Chandran S. Umbilical cord anomalies: antenatal ultrasound findings and postnatal correlation. BMJ Case Rep. 2018; 2018. doi: 10.1136/bcr-2018-226651.
20. Abdur-Rahman L, Abdulrasheed N, Adeniran J. Challenges and outcomes of management of anterior abdominal wall defects in a Nigerian tertiary hospital. Afr JPaediatrSurg. 2011; 8: 159-63.
21. Hijkoop A, Peters NCJ, Lechner RL, van Bever Y, van Gils-Fri-jters APJM, Tibboel D. et al. Omphalocele: from diagnosis to growth and development at 2 years of age. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2019; 104(1): 18-23. doi: 10.1136/archdis-child-2017-314700.
22. Frolov P, Alali J, Klein MD. Clinical risk factors for gastroschisis and omphalocele in humans: a review of the literature. Pediatr Surg Int. 2010; 26: 1135-48.
23. Nichol PF, Corliss RF, Tyrrell JD. Conditional mutation of fibro-blast growth factor receptors 1 and 2 results in an omphalocele in mice associated with disruptions in ventral body wall muscle formation. J Pediatr Surg. 2011; 46:90-6.
24. Shweta P., Sarmita J., Chetty R., Sonal T. TiO2 nanoparticles induce omphalocele in chicken embryo by disrupting Wnt signaling pathway. Scientific Reports, 2018, 8(1): 4756.
25. Chen Y, Zhang W, Lu S, Mei J, Wang H, Wang S. et al. Maternal serum alpha fetoprotein and free P-hCG of second trimester for screening of fetal gastroschisis and omphalocele. Zhejiang Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban. 2017; 25; 46(3): 268-73.
26. Kamata S, Usul N, Sawai T, Nose K, Fukuawa M. Prenatal detection of pulmonary hypoplasia in giant omphalocele. Pediatr Surg Int. 2008; 24: 107-11.
27. Duggan E, Puligandla PS. Respiratory disorders in patients with omphalocele. Semin Pediatr Surg. 2019; 28(2): 115-7. doi: 10.1053/j. sempedsurg.2019.04.008.
28. Danzer E, Victoria T, Bebbington M.W, Siegle J, Rintoul N.E, Johnson M.P., et al. Fetal MRI calculated total lung volumes in the prediction of short-term outcome in giant omphalocele: preliminary findings. FetalDiagn Ther, 2012; 31: 248-53.
29. Gonzalez KW, Chandler NM. Ruptured omphalocele: Diagnosis and management. Semin Pediatr Surg. 2019; 28(2): 101-5. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2019.04.009.
30. Wagner JP, Cusick RA. Paint and wait management of giant omphaloceles. Semin Pediatr Surg. 2019; 28(2): 95-100. doi: 10.1053/j. sempedsurg.2019.04.005.
31. Kogut KA, Fiore NF. Nonoperative management of giant omphalocele leading to early fascial closure. J Pediatr Surg. 2018; 53(12): 2404-08. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2018.08.018.
32. Frank KM. Fetal Surgery and Delayed Cord Clamping: Neonatal Implications. Crit Care Nurs Clin North Am. 2018; 30(4):499-507. doi: 10.1016/j.cnc.2018.07.006.
33. Katsupeev V.B., Chepurnoy G.I., Chepurnoy M.G., Matveev O.L., Dadayan A.G., Volovik K.G., et al. Rare observation of combination of isolated omphalocele in the newborn enterokolitami. Detskaya khirurgiya. 2019; 23(4): 215-7. (In Russian)
34. Kouame B, Odehouri Koudou T, Yaokreh J, Sounkere M, Tem-bely S, Yapo KGS, et al. Outcomes of conservative treatment of
131
REVIEW
giant omphaloceles with dissodic 2% aqueous eosin: 15 years' experience. Afr JPaediatrSurg. 2014; 11: 170-3.
35. Hatch E I, Jr, Baxter R. Surgical options in the management of large omphaloceles. Am J Surg. 1987; 153(05): 449-52.
36. Nuchtern JG, Baxter R, Hatch EI Jr. Nonoperative initial management versus silon chimney for treatment of giant omphalocele. J Pediatr Surg. 1995; 30(6): 771-6.
37. Eltayeb A, Mostafa M. Topical treatment of major omphalocoele: acacia nilotica versus povidone-iodine: a randomised controlled study. Afr J Paediatr Surg. 2015; 12: 241-6.
38. Skarsgard ED. Immediate versus staged repair of omphaloceles. Semin Pediatr Surg. 2019; 28(2): 89-94. doi: 10.1053/j.semped-surg.2019.04.010.
39. Ruzmatov I.B., Egrashev B.B. Diagnostics and surgical treatment of omphalocele in newborns. Detskaya khirurgiya. 2017; 21(3): 131-3. (In Russian)
40. Sunita Ojha, Shobha Parashar, Dharmil Doshi, Rajiv Kumar Bansal. Giant Omphalocele Complicated by Postoperative Duodenal Obstruction. APSP J Case Rep. 2017; 8(1):5
41. Kong CKY, Zi Xean K, Li FX, Chandran S. Umbilical cord anomalies: antenatal ultrasound findings and postnatal correlation. BMJ Case Rep. 2018; 2018. doi: 10.1136/bcr-2018-226651.
42. Frank KM. Fetal Surgery and Delayed Cord Clamping: Neonatal Implications. Crit Care Nurs Clin North Am. 2018; 30(4): 499-507. doi: 10.1016/j.cnc.2018.07.006.
43. Gross R. E. A new method for surgical treatment of large omphaloceles. Surgery. 1948; 24(2): 277-92.
44. Buinewicz J, Laub D Jr. Giant omphalocele treated with intramuscular tissue expansion. Eplasty. 2014; 14:ic3.
45. Schuster S.R. A new method for the staged repair of large omphaloceles. Surgery Gynecology and Obstetrics. 1967; 125(4): 837-50.
46. Allen R. G., Wrenn E. L., Jr. Silon as a sac in the treatment of omphalocele and gastroschisis. Journal of Pediatric Surgery. 1969; 4(1): 3-8.
47. Chirikov I.S. Correction of extensive defects on the anterior abdominal wall in children. Detskaya khirurgiya. 2016; 20 (5): 24854. (In Russian).
48. Binet A, Gelas T, Jochault-Ritz S, et al. VAC therapy a therapeutic alternative in giant omphalocele treatment: A multicenter study. J PlastReconstrAesthetSurg. 2013; 66: 373-5.
49. Barkat A, Shetty A, McKee J. A novel approach for the closure of challenging giant omphalocele. J Pediatr Surg Case Rep. 2015; 3: 485-8.
50. Parida L, Pal K, Al Buainain H, Elshafei H. Staged closure of giant omphalocele using synthetic mesh. APSP J Case Rep. 2014; 5(3): 27.
51. Dingemann C, Sonne M, Ure B, Bohnhorst B, von Kaisenberg C, Pirr S. Impact of maternal education on the outcome of newborns requiring surgery for congenital malformations. PLoS One. 2019; 14(4):e0214967. doi: 10.1371/journal.pone.0214967.
52. Mortellaro V., St Peter S., Fike F. Review of the evidence on the closure of abdominal wall defects. Pediatr Surg Int. 2011; 27: 391-7.
53. Jiang W, Zhang J, Lv X, Lu C, Chen H, Xu X, Tang W. Use of small intestinal submucosal and acellular dermal matrix grafts in giant omphaloceles in neonates and a rabbit abdominal wall defect model. J Pediatr Surg. 2016; 51(3): 368-73.
54. Akram H. Aljahdali, Hussah M. Al-Buainain, Erik D. Skarsgard Staged closure of a giant omphalocele with amnion preservation, modified technique. Saudi Med J. 2017; 38(4): 422-4.
55. Kaufmann R, Halm JA, Lange JF. The power of level-1 evidence in umbilical hernia repair: mesh repair is supported by strong evidence. Hernia. 2020. doi: 10.1007/s10029-020-02185-8.
56. Sonmez K, Onal E, Karabulut R, Turan O, Turkyilmaz Z, Hirfanog-lu I. et al. A strategy for treatment of giant omphalocele. World J Pediatr. 2010; 6(3): 274-77.
57. Clifton M.S., Heiss K.F., Keating J.J., MacKay G., Ricketts R.R. Use of tissue expanders in the repair of complex abdominal wall defects. Journal of Pediatric Surgery. 2011; 46(2): 372-7.
58. Adetayo OA, Aka AA, Ray AO. The use of intraabdominal tissue expansion for the management of giant omphaloceles: review of literature and a case report. Ann Plast Surg. 2012; 69(1): 104-8.
59. Kozlov Yu, Novozhilov V.A., Rasputin A.A., Baradieva P.J, Zvonkov D.A., Timofeev A.D. et al. Results of surgical treatment of newborns with omphalocele. Rossiyskiy vestnik detskoy khirurgii, anestesiologii i reanimatologii. 2017; 7(4): 18-25. (in Russian)
60. Danzer E, Gerdes M, D'Agostino JA. et al. Prospective interdisciplinary follow-up of children with prenatally diagnosed giant omphalocele: Short-term neurodevelopmental outcome. J Pediatr Surg. 2010; 45: 718-23.
61. Islam S. Congenital abdominal wall defects. In: Holcomb GW III, Murphy PJ, Ostlie DJ, editors. Ashcraft's Pediatric Surgery Sixth. London: Saunders/ Elsevier. 2014; 660-72.
62. Ekerete A. Ekot, Victor C. Emordi, David O. Osifo. Does omphalocele major undergo spontaneous closure? J Surg Case Rep. 2017; 8: 1-3.
63. Panitch H. Pulmonary complications of abdominal wall defects. Pediatr RespRev. 2015; 16: 11-7.
64. Partridge EA, Hanna BD, Panitch HB, et al. Pulmonary hypertension in giant omphalocele infants. J Pediatr Surg. 2014; 49: 1767-70.
65. Tsai M.H, Hsu J., Chu S., Lien R., Huang H., Chiang M.C. et al. Incidence, clinical characteristics and risk factors for adverse outcome in neonates with late-onset sepsis. Pediatr Infect Dis J. 2014; 33(1): 7-13.
66. Morozov D.A., Filippov Yu.V., Nikitina A.S. Options of surgical treatment to an omfalotsela. Saratovskiy nauchno-meditsinskiy zhurnal. 2007; (2): 23-5. (in Russian)
67. Saxena AK, Raicevic M. Predictors of mortality in neonates with giant omphaloceles. Minerva Pediatr. 2018; 70(3): 289-95. doi: 10.23736/S0026-4946.17.05109-X.
68. Sundgren NC, Kelly FC, Weber EM, Moore ML, Gokulakrishnan G, Hagan JL. et al. Improving communication between obstetric and neonatology teams for high-risk deliveries: a quality improvement project. BMJ Open Qual. 2017; 6(2):e000095.
Поступила 17.04.2020 Принята к печати 20.04.2020 Опубликована 14.05.2020
Сведения об авторах:
Мокрушина Ольга Геннадьевна, доктор мед. наук, зав. лаб. ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, проф. каф. детской хирургии педиатрического факультета, РНИМУ им. Н.И. Пиро-гова; Гурская Александра Сергеевна, канд. мед. наук, зав. хирургическим отд-нием новорождённых и детей грудного возраста ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России; Дьяконова Елена Юрьевна, доктор мед. наук, главный врач ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.
