АКТУАЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ ДИАГНОСТИКИ АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

PMCID: PMC7295508.

20. Xu H., Zhong L., Deng J., Peng J., Dan H., Zeng X., ... and Chen, K. (2020). High expression of the ACE2 2019-nCoV receptor on epithelial cells of the oral mucosa. International Journal of Oral Science, 12 (1), 1-5.

21. Yu C., Liu Q., Deyin G. Emerging coronaviruses: genome structure, replication, and pathogenesis // J. Med. Virol. 2020. Vol. 92. №4. P. 418—423.

22. Zhang H., Penninger J.M., Li Y., Zhong N., Slutsky A.S. Angiotensin-converting enzyme 2 (ACE2) as a SARS-CoV-2 receptor: molecular mechanisms and potential therapeutic target. Intensive Care Med. 2020 Apr;46(4):586-590. doi: 10.1007/s00134-020-05985-9. Epub 2020 Mar 3. PMID: 32125455; PMCID: PMC7079879.

23. Zhu H., Wang L., Fang C., Peng S., Zhang L., Chang G., Xia S., Zhou W. Clinical analysis of 10 newborns born to mothers with pneumonia 2019-nCoV. Translation Pediatrician 2020; 9 (1): 51-60. DOI: 10.21037 / tp.2020.02.06

Статья поступила в редакцию 18.12.2021

Координаты для связи

Смирнова Наталья Александровна, аспирант кафедры акушерства и гинекологии ФПДО ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России. E-mail: dr.smirno-va@bk.ru

Почтовый адрес ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России: 675000, Амурская область, г. Благовещенск, ул. Горького, 95. E-mail: AmurSMA@ AmurSMA.su, science.dep@AmurSMA.su

с; о.

о (10 ш О

УДК 616.132-007.64 001:10.24412/2311-5068-2021-1-23-33

Ю.В. Вахненко, А.П. Домке, И.Е. Доровских

ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России г. Благовещенск

АКТУАЛЬНЫЕ АСПЕКТЫ ДИАГНОСТИКИ АНЕВРИЗМЫ АОРТЫ

Несмотря на накопленные опыт и информацию, совершенствование технических средств,

своевременная диагностика одной из самых распространенных причин внезапной сердечной смерти - расслаивающей аневризмы аорты - до сих пор остается актуальной медицинской проблемой.

Расслаивающая аневризма аорты (РАА) - это разрыв ее средней оболочки, обусловленный ин-трамуральным кровотечением, развивающимся вследствие сепарации слоев стенки сосуда с последующим формированием истинного и ложного просветов - с соединением или без него. Ложный просвет располагается в пределах медии между интимой и адвентицией. При нарушении целостности адвентиции происходит разрыв аорты. Если этого не случается, то в области медии наблюдаются тромбообразование и воспалительные процессы, инициирующие дальнейший некроз и апоптоз гладкомы-шечных клеток и эластических волокон, что увеличивает риск разрыва аорты [39]. В 65% наблюдений разрыв интимы происходит в восходящей аорте, обычно над клапаном, в 20% случаев - в зоне перешейка, в 10% -в зоне дуги, в 5% - в брюшном отделе. РАА является относительно редким заболеванием, частота которого увеличивается с возрастом пациентов, среди которых преобладают мужчины (до 65%) от 59 до 69 лет, и составляет по разным данным от 0,5-2,95 до 6 случаев на 100 тысяч населения, и от 0,2 до 0,8% всех аутопсий. Госпитальная летальность при этой патологии - 52%, досуточная - 30%. РАА осложняет 20% всех аневризм грудной аорты [26, 44]. Вместе с тем, за 20 лет число оперированных по поводу РАА пациентов выросло в 5,7 раза, количество учреждений, выполнивших те или иные вмешательства, - в 2,6 раза, среднее число операций за год в расчете на одно учреждение увеличилось с 9 до 19, что означает тенденцию к улучшению качества диагностических мероприятий и значительное расширение применения оперативных методик [3].

Причины формирования аневризм грудного (АГА) и брюшного отделов аорты (АБА) не совсем одинаковы. Последнюю в большинстве случаев связывают с атеросклеротическим процессом. В основе АГА практически в равных пропорциях (по 30% случаев) лежат атеросклероз и двустворчатый аортальный клапан (ДАК), третье место занимает синдром Марфана (9%), дальше следуют синдром Тёрнера, при котором в 30% случаев выявляется бикуспидаль-ный аортальный клапан, синдромы Лойеса-Дитца IV типа и Элерса-Данло, связанные с мутациями в генах, кодирующих рецепторы 1 или 2 типов к TGFP (TGFBR1 или TGFBR2) и коллаген (COL3A1) соответственно, а также не классифицируемые варианты соединительнотканной дисплазии. Интересно, что практически у 100% лиц с синдромом Марфана к 60 годам формируется расширение аорты, а 3/4 из них подвергаются аортальному протезированию [13, 35].

Приобретенные аневризмы аорты образуются в результате инфекционного (сифилитический мезаортит, микоз, инфекционный эндокардит) или неспецифического воспалительного процесса (синдром Така-ясу). Аневризмы аорты также диагностируются при врожденных деформациях или аномалиях ее дуги и/или брахиоцефальных артерий [1]. Интересно, что пациенты с постстенотическим расширением восходящей аорты даже после устранения стеноза аортального клапана находятся в группе риска расслоения аорты в различные сроки после операции (в среднем в пределах 4,3 лет). При оценке результатов гистологического исследования аневризматически измененных тканей аорты, иссеченных при операциях, оказалось, что у 55% больных имеет место кистозный медианекроз, который у 13,3% пациентов этой группы сочетается с признаками атеросклероза, у 23% обнаружены типичные атеросклеротические изменения, а у 11% ткани аорты имеют нормальную морфологию [11]. Другие исследователи показали, что атеросклеротическое поражение имеет место в 73 % случаев аневризмы аорты и часто сочетается с повышенным уровнем холестеринемии [16].

В основе идиопатического кистозного медионекроза (ИКМН) - синдрома Гзеля-Эрдгейма - лежит поражение эластического каркаса медии с комплексом специфических патоморфологических изменений, приводящих к расслоению и разрыву аорты. Частота его встречаемости составляет от 22 до 55% всех аневризм, обнаруженных при аутопсии. ИКМН может распространяться не только на аорту, но и ее ветви и даже ветви легочного ствола. Выявлены случаи аневризмы селезеночной артерии, расслоения и разрыва аневризмы подвздошной, подключичной и расслоения внутренней сонной артерий [37, 49], но чаще всего процесс затрагивает восходящую аорту. Гистологически в средней оболочке аорты происходит лизис эластического каркаса (набухание, разволокнение, фрагментация, мультипликация, истончение, гиперэластоз и дисхромия волокон) с отложениями гликозаминогликанов, среди которых образуются единичные или - чаще - множественные кистообразные полости. Такие изменения приводят к нарушению эластичности средней оболочки аорты и нарушению ее функций - смягчение толчков крови, выбрасываемой в сосуд во время систолы левого желудочка, и поддержание тонуса сосудистой стенки во время диастолы. Следовательно, аорта становится более подвержена перерастяжению с последующим расслоением и разрывом [29].

Расслаивание аневризмы начинается с кровоизлияния в ее среднюю оболочку с последующим разрывом интимы или с надрыва интимы и ее дальнейшей отслойки. Пульсирующий кровоток расслаивает стенку аорты по ходу эластических волокон, образуя ложный канал.

Наиболее часто РАА предшествуют артериальная гипертония (76,6%), атеросклероз (27%), диагностированная аневризма аорты (16%), кардиохирургические операции в анамнезе (16%), синдром Марфана (5 %), употребление кокаина и амфетаминов (1,8 % больных). При этом у более молодых пациентов преобладают синдром Марфана и бикуспидальный аортальный клапан (59%) в то время, как гипертония составляет 34%, а атеросклероз - 1% всех причин РАА. Несмотря на то, что расширение восходящей аорты является общепризнанным фактором риска для РАА, интересным выводом International Registry of Acute Aortic Dissection, опубликованным в 2018 году и основанном на 20-летнем наблюдении более 7 300 больных, было то, что 60% из них имели максимальные диаметры аорты менее 5,5 см, а 40% - меньше 5,0 см. Интересно, что по сравнению с этими группами в когорте больных с большим диаметром аорты преобладали пациенты с синдромом Марфана, бикуспидальным аортальным клапаном и лица, перенесшие кардиохирургические вмешательства (чаще - протезирование аортального клапана в условиях искусственного кровообращения, реже - интрааортальную баллонную контрпульсацию) [14, 40].

Относительно механизмов формирования аневризмы при бикуспидальном аортальном клапане (БАК) имеются следующие теории. Согласно первой из них, неодинаковые размеры створок БАК способствуют асимметричности турбулентного потока крови через него. Поэтому на различные участки восходящей аорты оказывается разное по силе воздействие, а, значит, неравномерно распределяется касательное напряжение, что является предрасполагающим фактором для истончения и растяжения сосуда в месте наибольшей нагрузки [48]. Вторая теория объясняет это особенностями строения сосудистой стенки у пациентов с аневризмой восходящего отдела аорты (АВОА), ассоцииррованной с БАК, так как именно у них выявлено повышение индекса аугментации по сравнению со здоровыми добровольцами и лицами с АВОА с трикуспидальным аортальным клапаном. Однако, совершенно очевидно, что эти две теории дополняют одна другую [6].

К факторам риска формирования аневризмы

Резюме. Диагностика расслаивающей аневризмы аорты остается одной из актуальных проблем современной медицины, что обусловлено наличием многочисленных клинических проявлений этой патологии, которые симулируют самые различные заболевания; отсутствием патогномоничных изменений показателей анализов крови, ЭКГ, рентгенографии органов грудной клетки, входящих в клинический минимум обследования больного; быстрым прогрессированием процесса с высокой вероятностью летального исхода, требующим от врача незамедлительного принятия решений на основании знания всех особенностей диагностического поиска при данном состоянии, которые авторы попытались объединить и проанализировать в предлагаемом обзоре. При этом уделено внимание классификации, основным факторам риска формирования и расслаивания аневризмы аорты, в том числе - соединительнотканным дисплазиям, его клиническим «маскам», роли эхокардиографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии в его диагностике, средствам лечения пациентов на консервативном этапе и показаниям к хирургическому вмешательству.

Ключевые слова: расслаивающая аневризма аорты, врожденные и приобретенные факторы риска, клинические «маски», визуализирующие методы диагностики, подходы к лечению.

Для цитирования: Вахненко Ю. В., Домке А. П., Доровских И. Е. Актуальные аспекты диагностики аневризмы аорты. Амурский медицинский журнал. 2021. N 1. С. 23-33.001:10.24412/2311-5068-2021-1-23-33.

аорты относят пожилой возраст, мужской пол, избыточный вес, принадлежность к профессии, связанной с тяжелым физическим трудом, атеросклеротическое поражение сердца и сосудов, дислипидемию, случаи диагностики аневризм и внезапной смерти среди кровных родственников, III триместр беременности, курение. Последнему придается большое значение, так как скорость расширения аорты в год у курильщиков в два раза превышает этот показатель у бросивших курить или никогда не куривших.

В настоящее время наиболее распространены две классификации РАА - Стэнфордская и по Де Бейки. Первая включает расслоение типа А (поражение восходящей аорты) и расслоение типа В (поражение грудной аорты дистальнее левой подключичной артерии). Вторая делит диссекции аорты на тип I (поражение восходящей и нисходящей аорт), тип II (поражение восходящей аорты) и тип III (поражение только нисходящей аорты ниже отхождения левой подключичной артерии). Расслоение аорты может распространяться также на ее основные ветви. Осложнениями этого состояния являются тампонада сердца, недостаточность аортального клапана и синдром мальперфузии внутренних органов. Летальность у пациентов с острым РАА типа A гораздо выше, чем при типе B (25 и 12% соответственно) [21]. Дополнительная классификация L. Svenson (1999) рассматривает патогенетические варианты расслоения. Именно она определила появление нового термина «острый аортальный синдром». В ней выделено 5 классов РАА: 1 - классическая диссекция аорты с формированием истинного и ложного просветов аорты; 2 - разрушение медии с формированием интрамуральной гематомы вследствие разрыва vasa vasorum (больше характерна для нисходящей аорты); 3 - локальное расслоение без гематомы (ограниченное выпячивание на линии разрыва интимы); 4 - пенетрирующая атеросклеротическая язва с окружающей гематомой, расположенной субадвентициально; 5 - ятрогенная и травматическая диссекция. Отдельно выделяют особые формы РАА - интрамуральную гематому и пенетрирующую атеросклеротическую язву.

В зависимости от размера различают небольшие, средние, большие, огромные и гигантские аневризмы аорты (диаметром >10 см). Регрессионный анализ

показал, что риск разрыва или расслоения аневризм диаметром 6,0-6,9 см в 4,3 раза больше по сравнению с аневризмами 4,0-4,9 см в диаметре. Аневризмы, диаметр которых составляет > 4,0 см, в течение года увеличивается на 0,08 см, в то время, как аневризмы диаметром > 8,0 см - до 0,16 см в год [38].

К сожалению, нередко первыми признаками аневризмы аорты являются симптомы ее расслоения. Но если у пациентов с атеросклерозом, артериальной гипертонией, врожденными аномалиями аорты и т.п. может не быть особенных внешних проявлений, то больные с изменениями аорты на фоне дисплазии соединительной ткани имеют определенные стигмы этого синдрома. Среди больших стигм называют астеническую конституцию (высокий рост: у мужчин выше 180 см, у женщин выше 168 см; астеническую грудную клетку (преобладание высоты над шириной, плоскую форму, реберный угол менее 90°, ход ребер ближе к вертикальному, широкие межреберные промежутки); арахнодактилию (длинные, тонкие пальцы кистей); слабое развитие подкожно-жировой клетчатки; тонкую кожу с наличием атрофических стрий, келлоидных рубцов; патологию грудины в виде воронкообразной деформации 1-3-й степеней, ки-левидной деформации или их сочетаний; патологию позвоночника в виде сколиоза грудного, шей-но-грудного, поясничного отделов позвоночника и их сочетанные формы. Выявление одного крупного признака со стороны опорно-двигательной системы позволяет диагностировать наличие у субъекта дисплазии соединительной ткани. К малым стигмам относятся скученность зубов, диастема, сросшаяся мочка уха, продольное и поперечное плоскостопие, признаки варикозного расширения вен, голубые склеры. Установлено, что во всех случаях смерти лиц молодого возраста от разрыва аорты выявляются те или иные перечисленные признаки [4, 22, 30]. Это свидетельствует о том, насколько важно, начиная с уровня участкового педиатра и детских врачей любой специализации обращать внимание на данные очевидные аномалии и не игнорировать их, так как именно это может стать поводом для более углубленного медицинского обследования и выявления тяжелых и даже жизнеугрожающих состояний, и вовремя начать их профилактику.

Своевременная прижизненная диагностика РАА - очень сложная клиническая задача, связанная

TOPICAL ASPECTS OF AORTIC ANEURYSM DIAGNOSTICS

Yu.V. Vakhnenko, A.P. Domke, I.E. Dorovskyh

FSBEI HE the Amur state medical Academy of the Ministry of Public Health of Russia, Blagoveshchensk

Abstract. Diagnosis of a delaminating aortic aneurysm remains one of the pressing problems of modern medicine, due to the numerous clinical manifestations of this pathology, which simulate a wide variety of diseases, lack of pathognomonic changes in blood test scores, ECG, chest X-ray, included in the clinical minimum examination of the patient, rapid progression of the process with a high probability of death, requiring a physician to make immediate decisions based on knowledge of all diagnostic search features in a given condition, which the authors attempted to combine and analyze in the proposed review. At the same time, attention is paid to the classification, the main risk factors for the formation and delamination of the aortic aneurysm, including connective tissue dysplasias, its clinical "masks," the role of echocardiography, computer and magnetic resonance imaging in its diagnosis, means of treating patients at a conservative stage and indications for surgical intervention.

Key words: delaminating aortic aneurysm, congenital and acquired risk factors, clinical "masks," imaging diagnostic methods, treatment approaches.

For citation: Vakhnenko Yu. V., Domke A.P., Dorovskyh I. E. Topical aspects of aortic aneurysm diagnostics. Amur Medical Journal, 2021, no 1, pp. 23-33. (In Russ.). D0I:10.24412/2311-5068-2021-1-23-33.

с многообразием клинических симптомов заболевания, зависящих от локализации расслоения, его протяженности, вовлечения в этот процесс артерий, питающих те или иные структуры, от наличия компрессии аневризмой прилежащих органов и сосудов. Это объясняет существование многочисленных «масок» РАА и отсутствие его патогномоничных признаков у достаточного числа пациентов. Недаром эту патологию называют «великий маскировщик». Выделяют инфарктоподобный, гастралгический (имитирующий острый панкреатит, холецистит), неврологический (имитирующий нарушения мозгового и спинального кровообращения), сосудистый (с явлениями ишемии нижних конечностей, мезентериаль-ного тромбоза), пневмонический (с одышкой, болью в грудной клетке, кашлем, кровохарканием, влажными хрипами и аускультативной картиной плеврита), перикардитический, почечный (с болями в пояснице, задержкой мочеотделения, креатинемией), тромбо-эмболический (с клиникой непроходимости артерий нижних конечностей вследствие фрагментации тромба аневризматического мешка) варианты [9].

Наиболее частым симптомом острого РАА является резко начавшаяся острая, разрывающая боль в груди (до 80%), спине (до 40%) и животе (до 25% случаев). Именно резкое начало отличает ее от других причин болей в груди. У 15-20% пациентов боль мигрирует в другие области вслед за распространением зоны расслоения по ходу аорты. Возможна иррадиация боли в позвоночник, шею, руку, половину головы, переднюю поверхность шеи. У половины пациентов боль сопровождается головокружением, одышкой, у каждого четвертого - головной болью. Большинство больных жалуется на общую слабость. Обращает внимание несоответствие между интенсивностью боли в грудной клетке и отсутствием инфарктных признаков на ЭКГ у большинства пациентов. В то же время, при РАА существует несколько предпосылок для развития острого коронарного синдрома. По мере прогрессирования процесса могут отмечаться снижение АД, дефицит пульса и потеря сознания [17, 43].

У 40-75% больных с РАА типа А развивается острая аортальная недостаточность, появление которой часто сопровождается диастолическим шумом, а у 20-30%

- дефицитом пульса. Порок может стать причиной сердечной недостаточности и кардиогенного шока. У 10-15% больных с РАА развиваются ишемия и инфаркт миокарда, которые являются следствием расширения ложного просвета аорты со сдавлением или закрытием устьев коронарных артерий, распространения на них процесса расслоения и тромбоза. Самым неприятным результатом физикального осмотра больного с подозрением на РАА является артериальная гипотония с систолическим АД < 90 мм рт. ст., которая имеет место у 25% пациентов (преимущественно с типом А) и сопровождается церебральной недостаточностью, измененным психическим статусом, ишемией миокарда, брыжейки и конечностей и высокой смертностью. При сдавлении легочной артерии аневризматически расширенной аортой и при формировании аортолегочного свища развивается тахипноэ, возможен односторонний отек легкого. Отек легких также может быть следствием прорыва аневризмы восходящей аорты в правое предсердие или верхнюю полую вену, а массивное кровохарканье

- результатом ее прорыва в легкое. У 30% пациентов с РАА типа А и у 15% с типом В имеет место дефицит пульса. При этом тяжелая предоперационная ишемия

нижних конечностей встречается не часто (9,7% случаев). Иногда имеются признаки сдавления верхней полой вены, левого возвратного нерва или трахеи [7, 36].

Основной причиной острой гипотонии при РАА является массивное кровотечение. В зависимости от локализации прорыва аорты кровь может поступать в полость перикарда вплоть до развития тампонады сердца, в плевральную или брюшную полости. У 1520% пациентов выявляется умеренный гемоторакс. При постепенно развивающейся тампонаде существенно снижается насосная функция сердца и сердечный выброс. При этом больные предъявляют жалобы на чувство тяжести в грудной клетке, одышку, резкую слабость, холодный пот, страх смерти, учащенное сердцебиение. При физикальном осмотре выявляют психомоторное возбуждение, цианоз, повышенную влажность , пониженную температуру кожи, набухание яремных вен, тахиаритмию, снижение систолического артериального давления на вдохе более, чем на 10 мм рт. ст., учащенное и поверхностное дыхание, глухость тонов сердца, диастолический шум над аортой, реже - систолический шум, связанный с сужением просвета аорты интрамуральной гематомой, возможно -шум трения перикарда, служащий предвестником тампонады сердца, гепатомегалию и асцит [20]. Высоко достоверными признаками острого расслоения аорты является следующий симптомокомплекс: аортальная боль, расширение тени средостения (по данным рентгенографии органов грудной клетки), исчезновение пульсации на одной из лучевых артерий или разница показателей систолического АД на разных руках более, чем на 20 мм рт. ст. При отсутствии всех трёх признаков диагноз острого расслоения аорты маловероятен.

При острой тампонаде сердца может развиться внезапный обморок и геморрагический коллапс. Наиболее достоверную информацию о тампонаде сердца предоставляют компьютерная томография и ЭхоКГ. Последняя выявляет выпот в полости перикарда, диастолический коллапс правых камер сердца и изменение скорости кровотока через трикуспидальный и митральный клапаны на вдохе. Исследование позволяет рассчитать и предположительный объем жидкости в сердечной сорочке. Гораздо меньшую информацию врач получает при рентгенографии органов грудной клетки. На снимках и при рентгеноскопии видна увеличенная тень сердца с ослабленной пульсацией при отсутствии венозного застоя в легких. Малоспецифичны и данные ЭКГ - низкая амплитуда QRS, уплощенные или отрицательные зубцы Т, а при большом объеме выпота - полная электрическая альтернация зубцов Р, Т и желудочкового комплекса. Но, в то же время, при сопоставлении анамнеза, клинической картины, данных ЭКГ и рентгеновских снимков все же можно заподозрить это тяжелое осложнение [5, 31].

Успех лечения РАА напрямую зависит от качественной и своевременной диагностики. Однако, полиморфизм клинических проявлений этой патологии нередко приводит к диагностическим ошибкам и потере времени. Наиболее известны коронарные, неврологические и желудочно-кишечные клинические маски РАА, реже - легочные, почечные и церебральные. Пациентов госпитализируют с рабочими диагнозами «инфаркт миокарда», «острый панкреатит», «мезентериальный тромбоз», «нарушение спинномозгового кровообращения», «нарушение мозгового кровообращения». Это связано с тем, что процесс расслаивания аневризмы

аорты может распространяться на разные ее отделы и магистральные ветви - чревный ствол, верхнюю и нижнюю брыжеечные артерии, почечные артерии, приводя к нарушению кровообращения в соответствующих органах и появлению клинических симптомов их поражения. Помимо этого, причиной острой ишемии может явиться сдавление внутренних органов и сосудов самой аневризмой или массивными гематомами. Так, гипоксия нижней половины туловища и конечностей в результате описанных изменений может протекать под маской спинального ишемического инсульта и сопровождаться острой кинжальной болью в позвоночном столбе, которая иррадиирует в обе стороны и нередко становится опоясывающей, слабостью в ногах, онемением нижней половины туловища. Фиксация внимания врача на неврологических симптомах, игнорирование анамнеза заболевания, факторов риска (например, дисплазии соединительной ткани, неконтролируемого течения артериальной гипертензии, травм грудной клетки, поднятия тяжести и т.д.) и признаков вовлечения в процесс других органов и систем, кроме нервной, могут привести к ошибочному диагнозу [25, 12].

РАА может протекать под маской ишемического инсульта, одной из причин которого при данной патологии являются распространение расслаивания с дуги аорты на сонные артерии или тромбоз сонных артерий в связи с основным заболеванием. Если это осложнение РАА ошибочно принимается за основное заболевание, прекращается дальнейший диагностический поиск, и патология аорты остается нераспознанной. Одним из симптомов РАА типа А в 15% случаев может быть синкопальное состояние. При типе В оно встречается реже (5%). Обморок часто является следствием активации аортальных барорецепторов, острого коронарного синдрома, тампонады сердца или расслоения ветвей дуги аорты, нарушения кровообращения в головном мозге или развития острой гиповолемии вследствие кровотечения и/или депонирования крови в ложном просвете, что указывает на необходимость постоянно иметь в виду возможность этих изменений и вовремя их диагностировать. Неврологические симптомы от параплегии на фоне повреждения межреберных артерий, осиплости голоса при сдавлении левого возвратного нерва и признаков ишемической нейропатии конечностей до симптомов поражения головного мозга - инсульта и комы -могут доминировать в клинической картине у 15-40% больных с РАА. Они являются следствием снижения церебрального и периферического кровотоков, гипотонии, тромбоэмболии, сдавления периферических нервов и маскируют основное заболевание. Так, окклюзия спинномозговых артерий, вызывающая ишемию спинного мозга и острую параплегию, может привести к ошибочной диагностике синдрома Лериша [33].

При наличии абдоминальной боли и повышении уровня лактата у больных с РАА необходимо помнить о возможности мезентериальной ишемии, так как госпитальная летальность у лиц с этим синдромом почти в 3 раза выше, чем без него (63% против 24%). Редким, но смертельно опасным осложнением РАА является желудочно-кишечное кровотечение вследствие инфаркта брыжейки, образования аорто-пищеводного свища или прорыва ложного просвета в тонкую кишку. Распространение расслоения аорты на чревный ствол объясняет ишемию печени и острую

печеночную недостаточность. 50% больных с аневризмой брюшной аорты (АБА) до появления признаков разрыва могут жаловаться на атипичные боли в животе или в спине. При пальпации живота нередко обнаруживается пульсирующее образование в брюшной полости. При разрыве аневризмы возникают острая боль в животе и шоковое состояние. Помимо этого, разрыв АБА может маскировать другие острые хирургические заболевания брюшной полости - панкреатит, тромбоз мезентериальных сосудов и другие. У 10-20% больных с РАА встречается почечная недостаточность, развивающаяся в результате гипоперфузии или инфаркта органа при распространении расслоения на почечные артерии. В связи с этим пациенты с расслаивающей аневризмой аорты нуждаются в мониторинге суточного диуреза и уровня креатинина крови [8, 27].

Что касается данных дополнительных методов обследования, то ЭКГ у больных с РАА обычно регистрируется во время болевого приступа и может характеризоваться неспецифическими изменениями, обусловленными гипертрофией левого желудочка, признаками ишемии (42% больных РАА), острого инфаркта миокарда (5% больных). Боль в груди в сочетании с этими данными может ошибочно направить врача по пути исключения ИБС, маскируя истинные причины проблемы. Поэтому параллельно с ЭКГ необходимо выполнять рентгенографию органов грудной клетки, выявляющую у большинства больных расширение тени средостения или аорты в прямой и уменьшение ретростернального пространства - в боковой проекциях у большинства больных с расслаивающей аневризмой, плевральный или перикардиальный выпот. Однако, если до начала катастрофы аорта не была дилатирована (20% случаев), первых признаков может не быть, что на определенное время вводит врача в заблуждение. Еще одним рентгенологическим признаком расслоения стенки аорты с формированием внутристеночной гематомы считается «симптом кальция» - отделение отложений солей кальция, содержащихся в интиме, от наружной границы ложного просвета на расстояние более 10 мм (при норме 5 мм) [19].

Учитывая, что перечисленные выше методики могут предоставить только косвенные признаки патологии, в настоящее время в качестве первоначального исследования при подозрении на РАА показаны компьютерная томография (КТ), в том числе, с контрастным усилением, или МРТ, а также эхокардиография [34]. Основными признаками РАА являются отслоение внутренней оболочки, обнаружение истинного и ложного просветов, разделенных перегородкой из интимы, первичной и вторичной фенестраций, активной экстравазации контрастного вещества и контрастированных скоплений крови в средостении, плевральной полости и перикарде. При этом КТ и МРТ предпочтительней для изучения распространения расслоения аорты на ее ветви, аортальный клапан, коронарные сосуды, для выявления интрамуральных гематом, пенетрирующей аортальной язвы. ЭхоКГ более информативна в плане выявления фенестраций аорты и оценки кровотока через них. Методика также незаменима в отделениях интенсивной терапии для контроля за структурными изменениями и гемодинамикой в интраоперационном и послеоперационном периодах, предпочтительна для больных с нестабильной гемодинамикой из-за мобильности оборудования и высокой скорости выполнения. Возможности трансторакальной ЭхоКГ

ограничивает узкое акустическое окно и перекрытие легкими восходящего отдела и дуги аорты. Их детальное изображение позволяет получить ЧП-ЭхоКГ, но это более инвазивный и травмоопасный в отношении больших аневризм способ их визуализации. Согласно объединенным европейско-американским рекомендациям 2015 года, трансторакальная ЭхоКГ оптимальна, если речь идет об определении размеров корня аорты, так как при КТ и МРТ он может быть плохо визуализирован в силу его расположения под углом и артефактов, создаваемых сердечными сокращениями. Для визуализации дистальных отделов восходящей аорты, дуги аорты и нисходящей грудной аорты более предпочтительны КТ и МРТ [15, 42].

Эхокардиографическими признаками отслойки интимы в грудном восходящем отделе аорты являются: наличие дополнительной эхоструктуры, флотирующей в полости аорты (флаттер дополнительной структуры может быть параллелен стенке аорты или пересекать аорту под углом, создавая иллюзию мембраны; наличие в полости аорты двух каналов - истинного и ложного (при цветовом допплеровском исследовании истинный канал картируется красным цветом, ложный - турбулентным сине-зелено-желтым цветом), между истинным и ложным каналами можно видеть шунты в местах надрыва интимы, в ложном канале часто образуются тромбы, и в В-режиме наблюдается эффект спонтанного контрастирования крови, у ряда больных при отслойке интимы аорты в ложном канале образуется тромб (в этом случае отсутствует флаттер интимы аорты); нарушение запирательной способности аортального клапана (при отслойке интимы в грудном восходящем отделе); формирование остро возникшей аортальной регургитации (на фоне тяжелой аортальной недостаточности происходит резкое повышение диастолического давления в ЛЖ, камеры сердца увеличиваются в объеме, страдает систолическая функция ЛЖ); дилатация аорты (не всегда присутствует при отслойке интимы); наличие жидкости и тромбов в полости перикарда (гемоперикард); признаки тампонады сердца; тромбоз коронарной артерии и развитие инфаркта миокарда (характерно для отслойки интимы аорты в грудном восходящем отделе, поэтому так необходимо оценивать локальную сократимость миокарда [23, 24].

Преимуществом метода КТ является его меньшая стоимость и возможность оперативно интерпретировать полученные результаты. Огромным преимуществом метода является возможность реконструкции полученных при исследовании данных в различных плоскостях и построение трехмерных моделей. Компьютерная томография позволяет быстро и точно оценить локализацию, диаметр и протяженность аневризмы, получить информацию о состоянии окружающих аорту тканей. Для подтверждения и уточнения диагноза показано выполнение КТ с контрастированием аорты и ее ветвей. При синдроме острой боли в груди рекомендован протокол «тройного исключения», который предполагает синхронизированную с КТ регистрацию ЭКГ для дифференциальной диагностики острого коронарного синдрома, РАА и тромбоэмболии легочной артерии. Чувствительность метода превышает 95%. МРТ обладает большей чувствительностью (98%) и помимо состояния аорты дает возможность отличить даже самую тонкую отслоенную мембрану от крови, разграничить кровоток от тромбов и гематом, информирует о состоянии окружающих тканей, выявляет особенности

миокарда и клапанов сердца. Преимуществом МРТ с контрастным усилением является применение гадолиния вместо нефротоксичных контрастных веществ. Однакоменьшаядоступностьметодабольшая продолжительность исследования и трудность использования для обследования нестабильных пациентов ограничивают его рутинное применение. В Клинических рекомендациях по диагностике и лечению заболеваний аорты (2017) трансторакальная ЭхоКГ рекомендуется в качестве предварительного визуализирующего исследования. У стабильных пациентов с подозрением на РАА рекомендуется проведение КТ или МРТ (класс и уровень доказательности 1С) и ЧП-ЭхоКГ (соответственно IIa и С) в соответствии с их доступностью и опытом специалистов. При изначально отрицательном результате визуализирующего исследования и сохраняющемся подозрении на РАА рекомендуется проведение повторных КТ или МРТ (I С). У нестабильных пациентов рекомендуется ЧП-ЭхоКГ при ее доступности и должном опыте врачей [2, 18].

При подозрении на РАА пациентам с болью в груди для дифференциальной диагностики с ИБС и выявления осложнений требуется определение D-димера. При повышении его уровня подозрение на РАА существенно возрастает. Интересно, что при данной патологии этот показатель изначально (даже в течение первого часа) очень высок в отличие от других заболеваний, при которых он повышается постепенно. Но, даже если D-димер отрицателен, без комплексного исследования пациента в соответствии с принятыми алгоритмами нельзя исключить интрамуральную гематому и парааортальную язву. Помимо D-димера, необходимо знать содержание креатинина крови, тро-понина Т, лактатдегидрогеназы и С-реактивного белка. В настоящее время проводятся исследования диагностической значимости биомаркеров повреждения эндотелия и средней оболочки аорты (миозина гладких мышц), сосудистого интерстиция (кальпонина, ма-триксных металлопротеиназ), эластической оболочки аорты (растворимых фрагментов эластина), а также маркеров воспаления (тенасцина-С) [41, 47].

Основным методом лечения аневризм аорты и их осложнений является хирургическое и эндоваскулярное вмешательство. Выполнение протезирования восходящего отдела аорты по данным ACC/AHA и ESC рекомендуется при диаметре 5,5 см и более, а при наличии двустворчатого аортального клапана с отягощенным семейным анамнезом, расширением аорты со скоростью более 3 мм в год, коарктации аорты, плохо контролируемой артериальной гипертензии, тяжелой аортальной или митральной регургитации, планируемой беременности рекомендуемый размер еще меньше - до 5 см. Для больных с синдромом Марфана пороговым значением диаметра аорты является показатель 50 мм, а при наличии факторов риска - 45 мм [28]. В настоящее время продолжаются исследования с целью выявления маркеров злокачественного течения расширения аорты при синдроме дисплазии соединительной ткани, в частности, синдроме Марфана. Аgg B. и Benke K. (2014) предлагают 3 наиболее значимых параметра, помогающих предсказать риск диссекции аорты у этих пациентов - наличие атрофических стрий, уровень TGF-ß и матриксных металлопротеиназ-3 в сыворотке крови. Определение принадлежности больных к злокачественному или доброкачественному типу может влиять на выбор сроков профилактического аортального протезирования [32].

Основными задачами консервативной терапии пациентов с аневризмой грудного отдела аорты, не достигшей размеров, при которых показана хирургическая коррекция, являются снижение гемодинамического удара на пораженный участок аорты, коррекция факторов риска прогрессирования процесса и лечение фоновой патологии, к которой относятся ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, синдром дисплазии соединительной ткани и другие описанные выше заболевания.

Известно, что любое медицинское вмешательство в патологический процесс будет более эффективным, если пациент ведет рациональный образ жизни и соблюдает определенные для его состояния правила. При аневризме аорты они предусматривают отказ от курения и интенсивных физических нагрузок, особенно связанных с подъемом тяжестей. В случае наступления беременности у больной с диаметром аорты более 40 мм, она должна быть предупреждена о высоком риске расслоения аорты. Последнее особенно актуально при синдроме Марфана и других коллагенопатиях. В настоящее время препараты «первой линии» определены только для пациентов с синдромом Марфана и двустворчатым аортальным клапаном. К ним относятся Р-блокаторы, ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II [10]. Анализ 1 301 случая диссекции грудной аорты из базы данных IRAD показал, что назначение Р-блокаторов уменьшает гемодинамический удар о стенки аорты и коррелирует с улучшением выживаемости преимущественно у пациентов с диссекцией типа А. В 2013 году были опубликованы результаты исследования 233 пациентов, свидетельствующие о том, что лозартан достоверно замедляет рост диаметра аорты по сравнению с группой плацебо. В исследовании Marfan Sartan (2015) показано, что лозартан эффективно контролирует АД, но не влияет на размеры аорты, на основании чего авторы предложили сохранить за Р-блокаторами право называться препаратами первой линии [46]. В самом многочисленном на сегодняшний день по количеству привлеченных больных (608 человек) проекте не обнаружено статистически значимых различий в отношении влияния на размеры аорты Р-блокаторов и лозартана. Поэтому те и другие рекомендуются на консервативном этапе лечения пациентов с аневризмой аорты [45].

Представленный обзор литературы

демонстрирует, насколько труден правильный диагноз расслаивающей аневризмы аорты, и насколько важно ее своевременное выявление, которое возможно только в результате комплексной оценки всех клинических симптомов и факторов риска заболевания в совокупности с адекватным ситуации обследованием пациента с привлечением перечисленных выше методик. Для больных аневризмой аорты актуален рациональный образ жизни и грамотный контроль артериальной гипертензии - одного из ведущих факторов риска ее разрыва. Каждый пациент с данной патологией нуждается в тщательном динамическом наблюдении, цель которого - предотвращение угрожающих его жизни состояний.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Литература

1. Аракелян В.С., Гидаспов Н.А., Папиташвили В.Г.

Редкие формы аневризм дуги аорты // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2016. Т. 20, № 4. С. 16-25. DOI: 10.21688-1681-3472-2016-4-16-25.

2. Баженова Ю.В., Дрантусова Н.С., Шантуров В.А., Подашев Б.И. Компьютерная томография в диагностике аневризм аорты // Сибирский медицинский журнал. 2014. № 7. С. 37-41.

3. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г., Аракелян В.С. Хирургическое лечение аневризм грудной и грудобрюшной аневризм аорты в России // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2017. Т. 59, № 3. С. 181-190. DOI 10.24022/0236-2791-2017-59-3-181-190.

4. Вахненко Ю.В., Гордиенко Е.Н., Шабуров В.А., Попова В.А. Нарушения сердечного ритма и повышенная диспластическая стигматизация у кардиологических больных // Приложение к научно-практическому медицинскому журналу «Медицинский вестник Юга России». 2012. № 2. С. 23-24.

5.Верткин А.Л., Тополянский А.В. Алгоритмы диагностики: боль в грудной клетке // РМЖ. 2016. Т. 24, № 14. С. 913-916.

6. Гаврилюк Н.Д., Успенский В.Е., Малашичева А.Б., Иртюга О.Б., Дружкова Т.А., Костина Д.А., Воронкина И. В., Жлоба А. А., Жуков В. А., Жернаков А. И., Ибрагимов

A.Н., Моисеева О.М., Гордеев М.Л. Аневризма восходящего отдела аорты: от молекулярно-генетических особенностей патогенеза до выбора метода лечения // Трансляционная медицина. Кардиология. 2016. Т. 3, № 1. С. 6-20.

7. Грознова О.С., Калачанова Е.П., Леонтьева И.В., Ржевская П.Е. Тяжелое поражение сердечнососудистой системы у больного с синдромом Марфана // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2015. Т. 60, № 2. С. 95-99. DOI: http:// dx.doi.org/10.21508/1027-4065-2019-64-1-116-119.

8. Кошелева Н.А., Горохова Е.А., Резяпкина М.С. Особенности течения расслаивающей аневризмы аорты // Архивъ внутренней медицины. 2016. Т. 3, № 29. С. 68-70. DOI: 10.20514/2226-6704-2016-6-3-68-70.

9. Кузьмичев Д.Е., Чирков С.В., Ильина М.П., Вильцев И.М. К вопросу диагностики аневризмы грудной части аорты // Проблемы экспертизы в медицине. 2013. Т. 3, № 51. С. 40-42.

10. Лунева Е.Б., Малев Э.Г., Панкова И.А., Земцовский Э.В. Медикаментозная терапия при аневризме грудного отдела аорты // Артериальная гипертензия. 2018. Т. 24, № 3. С. 264-271. DOI: 10.18705/1607-419X-2018-24-3-264-271.

11. Лунева Е.Б., Успенский В.Е., Митрофанова Л.Б., Пайдимирова М.И., Кандинский А.В., Земцовский Э.В. Причины формирования аневризмы грудного отдела аорты // Российский кардиологический журнал. 2013. Т. 1, № 99. С. 19-22.

12. Магомедов М.П., Гаджиев А.Н., Шихабидов Н.Р. Расслоение аорты, осложненное спинальным ишемическим инсультом // Медицинский вестник МВД. 2016. Т. 82, № 3. С. 25-28.

13. Малашичева А.Б., Моисеева О.М., Успенский

B.Е., Фрейлихман О.А., Костина Д.А., Гаврилюк Н.Д., Хромова Н.В., Пономарева Г.М., Стариков А.С., Берникова О.Г., Костарева А.А. TGF-beta в патогенезе аневризмы грудной аорты // Бюллетень федерального центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. 2013. № 4. С. 19-23. DOI: 10.18786/20720505-2019-47-041

14. Меньшикова И.Г., Магаляс Е.В., Скляр И.В., Леванова Т.В., Лоскутова Н.В. Клиника, диагностика, принципы лечения и профилактика артериальной гипертонии. Учебное пособие. Благовещенск, 2015. 164 с.

15. Нечаева Г.И., Семенова E^., Семенкин А.А., Друк И.В., Конев В.П., Чиндарева О.И., Живилова Л.А., Логинова ET., Ткаченко Т.В. Патология грудного отдела аорты при дисплазии соединительной ткани // Российский кардиологический журнал. 2018. Т. 2, № 154. С. 80-90. doi.org/10.15829/1560-4071-2018-2-80-90.

16. Онощенко А.И., Янушко А.В., Толмачевец В.И., Конецкая В.В. К вопросу о причинах формирования аневризмы грудного отдела аорты // Журнал Гродненского государственного медицинского университета. 2016. № 1. С. 33-35.

17. Подзолков В.И., Варгина Т.С. Острый аортальный синдром // Клиническая медицина. 2017. Т. 95, № 9.

C. 855-861. DOI: 10.18821/0023-2149-2017-95-9-855861.

18. Попов А.А., Архипов К.В., Ашеева ET., Берсенев А.Д., Рахлина А.А. Ошибки практической диагностики расслаивающей аневризмы аорты // Клиническая медицина. Eстественные науки. 2020. № 1. С. 209214.

19. Почепцова ET., Целуйко В.И. Расслаивающая аневризма аорты // Последипломное образование. 2010. Т. 5, № 141. С. 8-13.

20. Рекомендации ESC по диагностике и ведению пациентов с заболеваниями перикарда 2015 под редакцией рабочей группы по диагностике и ведению заболеваний перикарда Eвропейского общества кардиологов (ESC) при участии Eвропейской ассоциации кардиоторакальной хирургии (EACTS): Yehuda Adler, Philippe Charron, Massimo Imazio, Luigi Badano, Gonzalo Barón-Esquivias, Jan Bogaert, Antonio Brucato, Pascal Gueret, Karin Klingel, Christos Lionis, Bernhard Maisch, Bongani Mayosi, Alain Pavie, Arsen

D. Ristic, Manel Sabaté Tenas, Petar Seferovic, Karl Swedberg, Witold Tomkowski, E. О. Таратухин, Г. П. Арутюнов // Российский кардиологический журнал. 2016. Т. 21, № 5. С. 117-162. doi.org/10.15829/1560-4071-2016-5-117-162.

21.Рекомендации по диагностике и лечению заболеваний аорты (2017). Под редакцией Бокерия Л.А., Белова Ю.В., Хубулава Г.Г., Скопина И.И. // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2018. Т. 11 № 1. С. 7-67.

22. Рудой А.С., Бова А.А. Синдром семейных аневризм и расслоений грудного отдела аорты: генетическая диссекция и дифференциальная диагностика // Медицинские новости. 2015. № 3. С. 6-12.

23. Рыбакова М.К., Митьков В.В. Дифференциальная диагностика в эхокардиографии. М. Видар-М. 2011. С. 92-94.

24.Селезнев С.В., Баранова И.А., Кривоносова ET., Кувычкина Н.В., Переверзева К.Г., Калинина Л.П. Диагностика, лечение и оценка прогноза при расслаивающей аневризме аорты в условиях реальной клинической практики // Клиницист. 2016. Т. 3, № 10. С. 46-50. DOI: 10.17650/1818-8338-2016-10-3-46-50.

25.Сморгов Л.М., Зуева О.Н., Привалова М.А. Клинический случай компрессии спинного мозга гигантской аневризмой грудного отдела аорты // Бюллетень медицинских Интернет-конференций (ISSN 2224-6150). 2016. Т. 6, № 10. С. 1549-1550.

26. Толмачева А.А., Ложкина Н.Г., Козик В.А., Стафеева E^., Найдена E^., Хасанова М.Х., Мукарамов И., Барбарич В.Б., Пархоменко О.М., Куимов А.Д. Два клинических случая успешного консервативного лечения расслаивающей аневризмы аорты // Сибирский медицинский журнал. 2019. Т. 34, № 2. С. 113-117. doi.org/10.29001/2073-8552-2019-34-2-113-117.

27. Трохина Н.В., Архипов К.В. Клинический случай острого расслоения аневризмы грудного отдела аорты, осложнённый массивным кровотечением // UNIVERSUM. Медицина и фармакология. 2020. Т. 2-3, № 66. С. 4-7.

28. Чернявский А.М., Сирота Д.А., Альсов С.А., Хван Д.С., Ляшенко М.М. Экзопротезирование при аневризмах восходящего отдела аорты // Патология кровообращения и кардиохирургия. 2015. Т. 19, № 2. С. 72-76.

29. Шаталов К.В., Румянцев Л.Н. Идиопатический кистозный медионекроз аорты (синдром Гзеля-Эрдгейма) в кардиохирургической клинике // Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2016. Т. 17, № 1. С. 14-31.

30. Шилова М.А., Глоба И.В., Должанский О.В., Кузнецова Г.С. Морфологическое исследование аорты как основного маркера дисплазии соединительной ткани при внезапной смерти лиц молодого возраста // Вестник судебной медицины. 2018. Т. 1, № 7. С. 10-17.

31. Ширшова Е.В., Анненкова О.Ю., Екушева Е.В., Петров В.Н. Боль в грудной клетке в неврологической практике // Клиническая практика. 2019. Т. 10, № 2. С. 91-96. DOI: 10.17816/clinpract10291-96.

32. Ägg B, Benke K. Possible extracardiac predictors of aortic dissection in Marfan syndrome // Cardiovascular Disorders. 2014. -Vol. 14 (47). DOI: 10.1186/14712261-14-47. The link is ac-tive on 15.01.2021 bmccardiovascdisord.biomedcentral.com

33. Bossone E., Corteville D.C., Harris K.M., Suzuki T., Fattori R., Hutchison S., Ehrlich M.P., Pyer-itz R.E., Steg P.G., Greason K., Evangelista A., Kline-Rogers E., Montgomery D.G., Issel-bacher E.M., Nienaber C.A., Eagle K.A.. Stroke and outcomes in patients with acute type A aortic dissection // Circulation. 2013. № 128. Р. 175-179. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA. 112.000327.

34. Ciccone M.M., Dentamaro I., Masi F., Carbonara S., Ricci G. Advances in the diagnosis of acute aortic syndromes: role of imaging techniques // Vasc Med. 2016. Vol. 21 (3). P. 239-250. DOI: 10.1177/1358863X16631419.

35. Detaint D, Faivre L. Cardiovascular manifestations in men and women carrying a FBN1 muta-tion // Eur Heart J. 2010. Vol. 31 (18). Р. 2223-2229. D0I:10.1093/eurheartj/ ehq187.

36. Di Eusanio M., Trimarchi S., Patel H.J., Hutchison S., Suzuki T., Peterson M.D., Di Bartolomeo R., Folesani G., Pyeritz R.E., Braverman A.C., Montgomery D.G., Isselbacher E.M., Nienaber C.A., Eagle K.A., Fattori R. Clinical presentation, management, and shortterm outcome of patients with type A acute dissection complicated by mesenteric malperfusion: observa-tions from the International Registry of Acute Aortic Dissection // J Thorac Cardiovasc Surg. 2013. № 145. P. 385-390. doi.org/10.1016%2Fj.jtcvs.2012.01.042.

37. Dueppers P., Jankowiak S., Schelzig H., Wagenhäuser M.U., Oberhuber A. Spontaneous rupture of an isolated iliac artery dissection in a young man due to cystic medial degenera-tion Erdheim-Gsell // Ann. Vasc. Surg. - 2015. - Vol. 29 (3). - Р. 596. DOI: 10.1016/j.avsg.2014.10.041.

38. Elefteriades J.A., Ziganshin B.A. Gratitude to the International Registry of Acute Aortic Dis-section From the Aortic Community // Journal of the American college of cardiology. 2015. Vol. 66 (4). Р. 359-362. doi. org/10.1016/j.jacc.2015.04.073.

39. Erbel R., Aboyans V., Boileau C., Bossone E., Di Bartolomeo R., Eggebrecht H., Evangelista A., Falk V., Frank H., Gaemperli O., Grabenwöger M., Haverich A.,

Iung B., Manolis A.J., Meijboom F., Nienaber C.A., Roffi M., Rousseau H., Sechtem U., Sirnes P.A., von Allmen R.S., Vrints C.J.M. ESC Committee for Practice Guidelines 2014 ESC Guidelines on the diag-nosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseas-es of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC) // Eur Heart J. 2014. Vol. 35 (41). P. 2873-2926. doi: 10.1093/eurheartj'/ehu281.

40. Evangelista A., Isselbacher E.M., Bossone E., Gleason T.G., Di Eusanio M., Sechtem U., Ehr-lich M.P., Trimarchi S., Braverman A.C., Myrmel T., Harris K.M., Hutchinson S., O'Gara P., Su-zuki T., Nienaber C.A., Eagle K.A. Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection. A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research // Circulation. - 2018. - Vol. 137 (17). - P. 1846-1860. doi. org/10.1161/CIRCULATIONAHA. 117.031264.

41. Giachino F., Loiacono M., Lucchiari M., Manzo M., Battista S., Saglio E., Lupia E., Moiraghi C., Hirsch E., Mengozzi G., Morello F.. Rule out of acute aortic dissection with plasma matrix metalloproteinase 8 in the emergency department // Crit Care. 2013. - № 17. doi: 10.1186/ cc12536. The link is active on 15.01.2021 pubmed.ncbi. nlm.nih.gov

42. Goldstein S.A., Evangelista A., Abbara S. et al. Multimodality Imaging of Diseases of the Tho-racic Aorta in Adults: From the American Society of Echocardiography and the European As-sociation of Cardiovascular Imaging Endorsed by the Society of Cardiovascular Computed Tomography and Society for Cardiovascular Magnetic Resonance // J Am Soc Echocardiogr. 2015. № 28. P. 119-182. DOI: 10.1016/j.echo.2014.11.015.

43. Hagan P.G., Nienaber C.A., Isselbacher E.M., Bruckman D., Karavite D.J., Russman P.L., Evangelista A., Fattori R., Suzuki T., Oh J.K., Moore A.G., Malouf J.F., Pape L.A., Gaca C., Sechtem U., Lenferink S., Deutsch H.J., Diedrichs H., Marcos Robles J., Llovet A., Gilon D., Das S.K., Arm-strong W.F., Deeb G.M., Eagle K.A. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease // JAMA. 2000. № 283. P. 897-903. DOI: 10.1001/j'ama.283.7.897.

44. Howard D.P.J., Banerjee A., Fairhead J.F., Perkins J., Silver L.E., Rothwell P.M. Population-based study of incidence and outcome of acute aortic dissection and premorbid risk factor control: 10-year results from the Oxford Vascular Study // Circulation. 2013. Vol. 127 (20). P. 2031-2037. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.000483.

45. Lacro R.V., Dietz H.C., Sleeper L.A., Yetman A.T., Bradley T.J., Colan S.D. et al. Atenolol ver-sus losartan in children and young adults with Marfan's syndrome // N Engl J Med. 2014. Vol. 371 (22). P. 2061-2071. D0l:10.1056/NEJMoa1404731.

46. Milleron O., Arnoult F., Ropers J., Aegerter P., Detaint D., Delorme G. et al. Marfan Sartan: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial // Eur Heart J. 2015. Vol. 36 (32). P. 2160-2166. DOl:10.1093/eurheartj/ ehv151.

47. Nozato T., Sato A., Hirose S., Hikita H., Takahashi A., Endo H., Imanaka-Yoshida K., Yoshida T., Aonuma K., Hiroe M. Preliminary study of serum tenascin-C levels as a diagnostic or prognostic biomarker of type B acute aortic dissection // Int J Cardiol. 2013. № 168. P. 4267-4269. DOI: 10.1016/j.ijcard.2013.04.211.

48. Robicsek F., Thubrikar M.J., Cook J.W., Fowler B. The congenitally bicuspid aortic valve: how does it function? Why does it fail? // Ann Thorac Surg. 2004. Vol. 77 (1). P. 177-185. DOI: 10.1016/s0003-4975(03)01249-9.

49. Zuccon W., D>Ambrosi G., Iamele A., De Murtas G. The rupture of lineal vessel aneurysm in the Erdheim illness //

Ann. Ital. Chir. 2012. № 83. Р. 59-62. References

1. Arakelyan V.S., Gidaspov N.A., Papitashvili V.G. Rare forms of aortic arch aneurysms // Cir-culatory pathology and cardiac surgery. 2016. Vol. 20, № 4. P. 16-25. DOI: 10.21688-1681-3472-2016-4-16-25. (In Russ.)

2. Bazhenova Yu.V., Drantusova N.S., Shanturov V.A., Podashev B.I. Computed tomography in the diagnosis of aortic aneurysms // Siberian Medical Journal. 2014. № 7. P. 37-41. (In Russ.)

3. Bokeria L.A., Gudkova R.G., Arakelyan V.S. Surgical treatment of aneurysms of thoracic and pectoral aortic aneurysms in Russia // Thoracic and cardiovascular surgery. 2017. Vol. 59, № 3. P. 181-190. DOI 10.24022/02362791-2017-59-3-181-190. (In Russ.)

4. Chernyavsky A.M., Sirota D.A., Alsov S.A., Hwang D.S., Lyashenko M.M. Exoprosthesis in aneurysms of the ascending aortic department // Circulatory pathology and cardiac surgery. 2015. Vol. 19, № 2. P. 72-76. (In Russ.)

5. Gavrilyuk N.D., Uspensky V.E., Malashicheva A.B., Irtyuga O.B., Druzhkova T.A., Kostina D.A., Voronkina I.V., Zhloba A.A., Zhukov V.A., Zhernakov A.I., Gordeev M.L. Aneurysm of the ascending aorta: from molecular genetic features of pathogenesis to the choice of treatment // Translational medicine. Cardiology. 2016. Vol. 3, № 1. P. 6-20. (In Russ.)

6. Groznova O.S., Kalachanova E.P., Leontieva I.V., Rzhevskaya P.E. Severe damage to the cardiovascular system in a patient with Marfan syndrome // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2015. Vol. 60, № 2. P. 95-99. (In Russ.)

7. Kosheleva N.A., Gorokhova E.A., Rezyapkina M.S. The peculiarities of the course of the de-laminating aortic aneurysm // Archive of Internal Medicine. 2016. Vol. 3, № 29. P. 68-70. DOI: 10.20514/2226-6704-2016-6-3-6870.

8. Kuzmichev D.E., Chirkov S.V., Ilyina M.P., Viltsev I.M. To the issue of diagnosing the aneu-rysm of the thoracic aorta // Problems of expertise in medicine. 2013. Vol. 3, № 51. P. 40-42. (In Russ.)

9. Luneva E.B., Malev E.G., Pankova I.A., Zemtsovsky E.V. Drug therapy for thoracic aortic an-eurysm // Arterial hypertension. 2018. Vol. 24, № 3. P. 264-271. DOI: 10.18705/1607-419X-2018-24-3-264-271. (In Russ.)

10.Luneva E.B., Uspensky V.E., Mitrofanova L.B., Paidimirova M.I., Kandinsky A.V., Zemtsovsky E.V. Reasons for the formation of thoracic aortic aneurysm // Russian Cardiological Journal. 2013. Vol. 1, № 99. P. 1922. (In Russ.)

11.Magomedov M.P., Hajiyev A.N., Shihabidov N.R. Aortic dissection complicated by spinal is-chemic stroke // Medical Bulletin of the Ministry of Internal Affairs. 2016. Vol. 82, № 3. P. 25-28. (In Russ.)

12. Malashicheva A.B., Moiseeva O.M., Uspensky V.E., Freilichman O.A., Kostina D.A., Gav-rilyuk N.D., Khromova N.V., Ponomarev G.M., Starikov A.S., Bernikova O.G., Kostareva A. TGF-beta in the pathogenesis of thoracic aortic aneurysm // Bulletin of the V.A. Almazov Federal Center for Heart, Blood and Endocrinology. 2013. №. 4. P. 19-23. (In Russ.)

13. Menshikova I.G., Magalyas E.V., Sklyar I.V., Levanova T.V., Loskutova N.V. Clinic, diagnosis, principles of treatment and prevention of arterial hypertension. Tutorial. Blagoveshchensk, 2015, 164 p. (In Russ.)

14. Nechaeva G.I., Semenova E.V., Semenkin A.A., Druk I.V., Konev V.P., Chindareva O.I., Zhivi-lova L.A., Loginova E.N., Tkachenko T.V. Pathology of the thoracic aorta in the dysplasia of connective tissue // Russian Cardiology Journal. 2018. Vol. 2, № 154. P. 80-90. (In Russ.)

15. Onoshchenko A.I., Janushko A.V., Tolmachevets V.I., Konetskaya V.V. To the question of the reasons for the formation of an aneurysm of the thoracic department of the aorta // Journal of the Grodno State Medical University. 2016. № 1. P. 33-35. (In Russ.)

16. Pocheptsova E.G., Tseluyko V.I. Dissecting aortic aneurysm // Postgraduate education. 2010. Vol. 5, № 141. P. 8-13. (In Russ.)

17. Podzolkov V.I., Vargina T.S. Acute aortic syndrome // Clinical medicine. - 2017. - Vol. 95, № (9). P. 855-861. DOI: 10.18821/0023-2149-2017-95-9-855-861. (In Russ.)

18. Popov A.A., Arkhipov K.V., Asheeva E.P., Bersenev A.D., Rakhlina A.A. Errors in the practical diagnosis of relaxing aortic aneurysm // Clinical medicine. Natural sciences. 2020. № 1. P. 209-214. (In Russ.)

19. Recommendations for the Diagnosis and Management of Patients with Pericardial Diseases 2015, edited by the European Society of Cardiology (ESC) Working Group on the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases, with the participation of the European Associa-tion of Cardiothoracic Surgery (EACTS): Yehuda Adler, Philippe Charron, Massimo Imazio, Luigi Badano, Gonzalo Baron-Esquivias, Jan Bogaert, Antonio Brucato, Pascal Gueret, Karin Klingel, Christos Lionis, Bernhard Maisch, Bongani Mayosi, Alain Pavie, Arsen D. Ristic, Manel Sabate Tenas, Petar Seferovic, Karl Swedberg, Witold Tomkowski, E.O. Taratukhin, G.P. Arutyunov //Russian Cardiology Journal. 2016. Vol. 21, № 5. doi.org/10.15829/1560-4071-2016-5-117-162.

20. Recommendations for the diagnosis and treatment of aortic diseases (2017) edited by Bokeria L.A., Belova Yu.V., Khubulava G.G., Skopina I.I., Arakelyan V.S. // Cardiology and cardiovascular surgery. 2018. № 1. P. 5-67. (In Russ.)

21. Rudoy A.S., Bova A.A. Syndrome of family aneurysms and thoracic aortic stratification: ge-netic dissection and differential diagnosis // Medical news. 2015. № 3. P. 6-12. (In Russ.)

22. Rybakova M.K., Mitkov V.V. Differential diagnostics in echo cardiography. Moscow, 2011, P. 92-94. (In Russ.) 23.Seleznev S.V., Baranova I.A., Krivonosova E.P., Kuvychkina N.V., Pereverzeva K.G., Kalinina L.P. Diagnosis, treatment and assessment of prognosis in delaminating aortic aneurysm in real clinical practice // Clinician. 2016. Vol. 3, № 10. P. 46-50. DOI: 10.17650/1818-8338-201610-3-46-50.

24.Shatalov K.V., Rumyantsev L.N. Idiopathic cystic medionecrosis of the aorta (Gzel-Erdheim syndrome) in a cardiac surgery clinic // Bulletin NCSSH named after A.N. Bakuleva RAMN. 2016. Vol. 17, № 1. P. 14-31. (In Russ.)

25. Shilova M.A., Globa I.V., Dolzhansky O.V., Kuznetsova G.S. Morphological study of the aorta as the main marker of connective tissue dysplasia in sudden death of young people // Bul-letin of Forensic Medicine. 2018. Vol. 1, № 7. P.10-17. (In Russ.)

26. Shirshova E.V., Annenkova O.Yu., Ekusheva E.V., Petrov V.N. Chest pain in neurological practice // Clinical practice. 2019. Vol. 10, № 2. P. 91-96. DOI: 10.17816/ clinpract10291-96. (In Russ.)

27. Smorgov L.M., Zueva O.N., Privalova M.A. Clinical case of spinal cord compression with a gi-ant aneurysm of the thoracic aorta // Bulletin of Medical Internet Conferences (ISSN 2224-6150). 2016. Vol. 6, № 10. P. 1549-1550. (In Russ.)

28. Tolmacheva A.A., Lozhkina N.G., Kozik V.A., Stafeeva E.A., Found E.A., Khasanova M.H., Mukaramov I., Barbarich V.B., Parkhomenko O.M., Kuimov A.D. Two clinical cases of suc-cessful conservative treatment // Siberian Medical Journal. 2019. Vol. 34, № 2. P. 113117. doi.org/10.29001/2073-8552-2019-34-2-113-117. (In Russ.)

29. Trokhina N.V., Arkhipov K.V. Clinical case of acute stratification of the thoracic aortic aneu-rysm, complicated by massive bleeding // UNIVERSUM. Medicine and Pharmacology. 2020. Vol. 2-3, № 66. P. 4-7. (In Russ.)

30. Vakhnenko Yu.V., Gordienko E.N., Shaburov V.A., Popova V.A. Heart rhythm disorders and increased dysplastic stigma in cardiological patients // Appendix to the scientific and practi-cal medical journal «Medical Bulletin of the South of Russia». 2012. № 2. P. 23-24. (In Russ.)

31. Vertkin A.L., Topolyansky A.V. Diagnostic algorithms: chest pain // RMZh. 2016. Vol. 24, № 14. P. 913-916. (In Russ.)

32. Ägg B, Benke K. Possible extracardiac predictors of aortic dissection in Marfan syndrome // Cardiovascular Disorders. 2014. Vol. 14 (47). DOI: 10.1186/1471-2261-1447. The link is ac-tive on 15.01.2021 bmccardiovascdisord. biomedcentral.com

33.Bossone E., Corteville D.C., Harris K.M., Suzuki T., Fattori R., Hutchison S., Ehrlich M.P., Pyeritz R.E., Steg P.G., Greason K., Evangelista A., Kline-Rogers E., Montgomery D.G., Isselbacher E.M., Nienaber C.A., Eagle K.A.. Stroke and outcomes in patients with acute type A aortic dissection // Circulation. 2013. - № 128. P. 175179. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA. 112.000327.

34. Ciccone M.M., Dentamaro I., Masi F., Carbonara S., Ricci G. Advances in the diagnosis of acute aortic syndromes: role of imaging techniques // Vasc Med. 2016. Vol. 21 (3). P. 239-250. DOI: 10.1177/1358863X16631419.

35. Detaint D, Faivre L. Cardiovascular manifestations in men and women carrying a FBN1 mutation // Eur Heart J. 2010. Vol. 31 (18). P. 2223-2229. D0I:10.1093/eurheartj/ ehq187.

36. Di Eusanio M., Tri-marchi S., Patel H.J., Hutchison S., Suzuki T., Peterson M.D., Di Bartolomeo R., Folesani G., Pyeritz R.E., Braverman A.C., Montgomery D.G., Isselbacher E.M., Nienaber C.A., Eagle K.A., Fattori R. Clinical presentation, management, and shortterm outcome of patients with type A acute dissection complicated by mesenteric malperfusion: observations from the International Reg-istry of Acute Aortic Dissection // J Thorac Cardiovasc Surg. 2013. № 145. P. 385-390. doi.org/10.1016%2Fj.jtcvs.2012.01.042.

37. Dueppers P., Jankowiak S., Schelzig H., Wagenhäuser M.U., Oberhuber A. Spontaneous rupture of an isolated iliac artery dissection in a young man due to cystic medial degeneration Erdheim-Gsell // Ann. Vasc. Surg. 2015. Vol. 29 (3). P. 596. DOI: 10.1016/j.avsg.2014.10.041.

38. Elefteriades J.A., Ziganshin B.A. Gratitude to the International Registry of Acute Aortic Dissec-tion From the Aortic Community // Journal of the American college of cardiology. 2015. Vol. 66 (4). P. 359-362. doi. org/10.1016/j.jacc.2015.04.073.

39. Erbel R., Aboyans V., Boileau C., Bossone E., Di Bartolomeo R., Eggebrecht H., Evangelista A., Falk V., Frank H., Gaemperli O., Grabenwöger M., Haverich A., Iung B., Manolis A.J., Meijboom F., Nienaber C.A., Roffi M., Rousseau H., Sechtem U., Sirnes P.A., von Allmen R.S., Vrints C.J.M. ESC Committee for Practice Guidelines 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Aortic Diseases of the European Society of Cardiology (ESC) // Eur Heart J. 2014. Vol. 35 (41). P. 2873-2926. doi: 10.1093/eurheartj/ehu281.

40. Evangelista A., Isselbacher E.M., Bossone E., Gleason T.G., Di Eusanio M., Sechtem U., Ehrlich M.P., Trimarchi S., Braverman A.C., Myrmel T., Harris K.M., Hutchinson S., O'Gara P., Suzuki T., Nienaber C.A., Eagle K.A. Insights

From the International Registry of Acute Aortic Dissection. A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research // Circulation. 2018. Vol. 137 (17). P. 1846-1860. doi. org/10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031264.

41. Giachino F., Loiacono M., Lucchiari M., Manzo M., Battista S., Saglio E., Lupia E., Moiraghi C., Hirsch E., Mengozzi G., Morello F.. Rule out of acute aortic dissection with plasma matrix metallo-proteinase 8 in the emergency department // Crit Care. 2013. № 17. DOI: 10.1186/cc12536. The link is active on 15.01.2021 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

42. Goldstein S.A., Evangelista A., Abbara S. et al. Multimodality Imaging of Diseases of the Thoracic Aorta in Adults: From the American Society of Echocardiography and the European Association of Cardiovascular Imaging Endorsed by the Society of Cardiovascular Computed Tomography and Soci-ety for Cardiovascular Magnetic Resonance // J Am Soc Echocardiogr. 2015. № 28. Р. 119-182. DOI: 10.1016/j.echo.2014.11.015.

43. Hagan P.G., Nienaber C.A., Isselbacher E.M., Bruckman D., Karavite D.J., Russman P.L., Evange-lista A., Fattori R., Suzuki T., Oh J.K., Moore A.G., Malouf J.F., Pape L.A., Gaca

C., Sechtem U., Lenf-erink S., Deutsch H.J., Diedrichs H., Marcos Robles J., Llovet A., Gilon D., Das S.K., Arm-strong W.F., Deeb G.M., Eagle K.A. The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease // JAMA. 2000. № 283. Р. 897-903. DOI: 10.1001/jama.283.7.897.

44. Howard D.P.J., Banerjee A., Fairhead J.F., Perkins J., Silver L.E., Rothwell P.M. Population-based study of incidence and outcome of acute aortic dissection and premorbid risk factor control: 10-year results from the Oxford Vascular Study // Circulation. 2013. Vol. 127 (20). P. 2031-2037. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.000483.

45. Lacro R.V., Dietz H.C., Sleeper L.A., Yetman A.T., Bradley T.J., Colan S.D. et al. Atenolol versus losartan in children and young adults with Marfan's syndrome // N Engl J Med. 2014. Vol. 371 (22). Р. 2061-2071. doi:10.1056/NEJMoa1404731.

46. Milleron O., Arnoult F., Ropers J., Aegerter P., Detaint

D., Delorme G. et al. Marfan Sartan: a randomized, doubleblind, placebo-controlled trial // Eur Heart J. 2015. Vol. 36 (32). Р. 2160-2166. Doi :10.1093/eurheartj/ehv151.

47. Nozato T., Sato A., Hirose S., Hikita H., Takahashi A., Endo H., Imanaka-Yoshida K., Yoshida T., Aonuma K., Hiroe M. Preliminary study of serum tenascin-C levels as a diagnostic or prognostic bi-omarker of type B acute aortic dissection // Int J Cardiol. 2013. № 168. Р. 4267-4269. doi: 10.1016/j.ijcard.2013.04.211.

48. Robicsek F., Thubrikar M.J., Cook J.W., Fowler B. The congenitally bicuspid aortic valve: how does it function? Why does it fail? // Ann Thorac Surg. 2004. Vol. 77 (1). Р. 177-185. doi: 10.1016/s0003-4975(03)01249-9.

49. Zuccon W., D>Ambrosi G., Iamele A., De Murtas G. The rupture of lineal vessel aneurysm in the Erdheim illness // Ann. Ital. Chir. 2012. № 83. Р. 59-62.

Статья поступила в редакцию 12.01.2021

Координаты для связи

Вахненко Юлия Викторовна, канд. мед. наук, ассистент кафедры госпитальной терапии с курсом фармакологии ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России. E-mail: gen-45@rambler.ru

Домке Алексей Павлович, врач сердечнососудистый хирург клиники кардиохирургии ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России. E-mail: aldom-ke@mail.ru

Доровских Ирина Евгеньевна, заведующая диагностическим отделением клиники кардиохирургии ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России. E-mail: irina_dorovsk@mail.ru

Почтовый адрес ФГБОУ ВО Амурская ГМА Минздрава России: 675000, Амурская область, г. Благовещенск, ул. Горького, 95. E-mail: AmurSMA@ AmurSMA.su, science.dep@AmurSMA.su