CC BY
32
АБЕРРАНТНАЯ ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА (ХОРИСТОМА) У РЕБЕНКА 5 ЛЕТ
Хавкин А.И.2, Борзакова С.Н.1, Богомаз Л.В.1, Харитонова Л.А.1, Кучеря Т.В.1, Мурашкин В.Ю.2
1 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, кафедра педиатрии с инфекционными болезнями у детей Факультета дополнительного профессионального образования
2 ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России, НИКИ педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева
THE ABERANT PANCREAS (KHORISTOMY) IN THE 5 YEAR OLD CHILD
Borzakova S.N.1, Bogomaz L.V.1, Kharitonova L.A. 1, Kucherya T.V.1, Murashkin V.Yu.2, Khavkin A.I.2
1 GBOU VPO RNIMU im. N.I. Pirogov the Ministry of Pub. Health of Russia, the department of pediatrics with the infectious diseases in the children of the department of additional vocational education
2 GBOU VPO RNIMU im. N.I. Pirogov the Ministry of Pub. Health of Russia, Research Clinical Institute of Pediatrics
Хавкин Анатолий Ильич РеЗЮМе
Khavkin Anatoly I.
В статье представлено наблюдение случая аберрантной поджелудочной железы у ребенка 5 лет с жалобами на приступообразные боли в животе и диспепсические проявления в виде жидкого стула, срыгивания и рвот при употреблении отдельных продуктов. Представлена детальная клинико-лабораторная, инструментальна и морфологическая динамика клинической картины заболевания, этапы диагностического поиска.
Ключевые слова: хористома, поджелудочная железа, боль в животе, диарея, дети.
Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология 2016; 125 (1): 102-106
Summary
In the article is represented the observation of the case of the aberrant pancreas in the 5 year old child with the complaints of the paroxysmal abdominal pains and the dyspeptic manifestations in the form of liquid chair, vomitings with the use of separate products. It's represented detailed clinical laboratory, instrument and the morphological dynamics of the clinical picture of disease, the stages of diagnostic search.
Keywords: khoristoma, the pancreas, abdominal pain, diarrhea, children.
Eksperimental'naya i Klinicheskaya Gastroenterologiya 2016; 125 (1): 102-106
Аберрантная поджелудочная железа (АПЖ) является пороком развития, который представляет собой перемещение (гетеротопию) панкреатической ткани за пределы обычно расположенной железы с полным разобщением кровоснабжения и иннервации. В литературе присутствуют и другие названия этого порока: хористома, добавочная железа.
Термин «хористома» происходит от греческого choristos — отделимый, отдельный. В более широком толковании хористома — это опухолевидное образование, источником которого является от-шнуровавшаяся в эмбриональном периоде и расположенная в необычном месте группа клеток или участок ткани.
Эпидемиология
Это редкое заболевание в детском возрасте и встречается в 1,9% случаев от заболеваний желудка.
Наиболее часто эктопия поджелудочной железы в слизистую желудка обнаруживается у детей
старшей возрастной группы 9-16 лет (86,9%). Гендерные различия весьма вариабельны в зависимости от возраста. Так по данным Винокуровой Н. В. у детей в возрасте от 4 до 9 лет частота
АПЖ одинакова у мальчиков и девочек, от 9 до 12 лет — чаще у мальчиков, а в старшей возрастной группе (12-16 лет) соотношение мальчики: девочки = 1:1.9
Локализация АПЖ
Частота локализации в желудке наиболее высокая (25-93%). В то же время, это образование может располагаться в двенадцатиперстной кишке (26-36%), в тощей кишке (15-47%), в дивертикуле Меккеля (5-6%) и подвздошной кишке (3%). В желудке образование в большинстве случаев (85-95%) определяется в антральной зоне по большой кривизне и расположена преимущественно в подслизистом (73%), значительно
реже — в мышечном и субсерозном слоях, очень редко хористома пронизывает все слои стенки желудка. АПЖ может располагаться и за пределами желудочно-кишечного тракта: средостение, селезенка, фаллопиевы трубы, забрюшинное пространство.
Размеры хористомы могут увеличиваться с возрастом. Существует прямая корреляция между размером и симптомами, вызываемыми АПЖ.
Морфология АПЖ
Существуют 4 морфологических варианта АПЖ (F. Gaspar, 1973):
I — наличие всех компонентов железы
II — наличие только экзокринной части железы
III — только островков
IV — только протоков (аденомиоз)
Диагностика
В связи с отсутствием патогномоничных признаков данного порока диагностический поиск может занимать длительное время. Чаще всего АПЖ протекает под маской различных воспалительных заболеваний пищеварительного тракта. Дети длительное время получают консервативную терапию по поводу хронического гастрита, гастродуоде-нита, рефлюксов. Лишь при неэффективности ее детям назначают фиброэзофагогастродуодено-скопию (ФЭГДС), которой принадлежит ведущее место в дооперационной диагностике АПЖ. Гистологическое исследование биптата из супра — или паратуморальной слизистой не представляет
диагностической ценности, так как сама ткань железы расположена глубже [2], поэтому для диагностики хористомы достаточно визуальной картины, где АПЖ имеет конусовидную или ча-щевидную форму. При этом может быть видно устье открывающегося протока ткани железы. К другим методам диагностики АПЖ относятся: рентгенография желудка с барием, эндосоногра-фия желудка.
В тоже время из-за редкости данного заболевания при отсутствии определенного опыта возможны диагностические ошибки, когда хористому принимают за полип или дивертикул желудка.
Осложнения
В первую очередь, возможны осложнения об-структивного характера, которые могут приводить к дисфагии, пилоростенозу, инвагинации, кишечной непроходимости, механической желтухе. Малигнизация является достаточно редким, но наиболее опасным осложнением. В эктопи-рованной железе, так же как и в основной могут развиваться процессы воспалении, которые сопровождаются болевым синдромом, изменениями
в биохимическом анализе крови в виде гипера-милаземии и гиперлипаземии. Воспалительный процесс может привести к перфорации полого органа, но это является казуистически редким осложнением. Наконец, возможна кистозная трансформация АПЖ. Образовавшиеся псевдокисты содержат в себе пакреатический секрет, но ами-лазная активность этой жидкости не является диагностически значимой.
Лечение
Единственным радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство. Показанием к нему служит клинически проявляющаяся АПЖ, атипичная локализация ткани железы или развитие осложнений.
В педиатрической практике чаще всего показано динамическое наблюдение с контролем ЭГДС 1 раз в год. В случае развития экзокринной недостаточности основной железы, что возможно при АПЖ, показана заместительная ферментотерапия.
Клиническое наблюдение
Родители мальчика М. 5 лет, обратились к гастроэнтерологу НИКИ педиатрии с жалобами на беспокоящие ребенка приступообразные боли в околопупочной области, возникающие во время еды и натощак, а также появление водянистого стула при употреблении ребенком молочных продуктов, говядины и бананов.
Из анамнеза жизни известно, что ребенок от 1 беременности, протекавшей с угрозой прерывания, сопровождающейся приемом глюкокорти-костероидов на протяжении всей беременности. На сроке 6 нед мать перенесла ОРВИ, в 3 триместре отмечались анемия и отеки. Роды в срок 41 нед, со стимуляцией из-за слабости родовой деятельности, безводный период 17 ч, родился с 4х-крат-ным обвитием пуповины вокруг шеи, родовой травмой (надлом копчика), массой тела 3320 г, ростом 51 см., по Апгар 8/9 баллов. Часто болеет ОРВИ с кишечным синдромом. В 2 г перенес ветряную оспу, осложнившуюся пневмонией. На вакцинацию Пентаксим и Приорикс отмечались гипотермия и вялость в течение 1 мес. Наблюдается у аллерголога по поводу атопического дерматита.
Наследственная отягощенность: у матери — пол-линоз, склонность к жидкому стулу. Наблюдалась гастроэнтерологом с подозрением на синдром разраженной кишки, хронический гастродуоденит. У отца — поллиноз. У дедушки по отцовской линии — бронхиальная астма
Из анамнеза заболевания известно, что с рождения у ребёнка отмечались выраженные колики, водянистый стул. Однако до 9 мес жизни мальчик хорошо прибавлял в весе. В 9 мес из-за гипогалактии у матери переведен на вскармливание молочными смесями. Колики и беспокойство усилились, появился обильный пенистый стул, с зеленью и слизью, до 6 раз в сутки. После перевода на безлактозную смесь состояние улучшилось, стул стал 1-2 раза в день, слизь редко, уменьшились боли в животе, стал хорошо набирать массу тела. При исследовании кала на углеводы — показатели находились в пределах референтных значений. При последующем употреблении ребенком молочных продуктов (творог, молоко, сыр), а также говядины и картофеля через 20-30 минут начинались боли в животе, метеоризм, учащался стул, появлялись слизь и зелень в кале. В настоящее время из мясных продуктов ребенок получает мясо кролика, удовлетворительно переносит нежирную сметану и кефир. ОРВИ по прежнему сопровождаются диареей. Однократно определялись прожилки крови в стуле. Бактериологическое исследование кала не проводилось.
В клиническом анализе крови часто выявляется эозинофилия до 11%, в неоднократно выполненных анализах кала на яйца глистов последние не обнаруживались. Мать ребенка систематически раз в полгода проводит дегельминтизацию (вермокс, пирантел). Ребенок постоянно получает безлак-тозные пробиотики (нормофлорины).
В октябре 2014 г ребенок обследован в ДКБ № 7.
Данные осмотра: М = 20 кг, рост = 113 см. Состояние удовлетворительное. Кожа чистая от сыпи.
Сердечно-лёгочная деятельность удовлетворительная. Зев без признаков воспаления. Язык чистый. Живот мягкий, вздут, болезненный в эпигастрии, околопупочной области. Печень, селезенка не увеличены. Стул 1 раз в день кашицеобразный, разжиженный, брызжущий.
Анализ сыворотки крови на амилазу (12.2014): отмечено повышение до 142 (норма до 100 Ед/л).
В иммунограмме в возрасте 2 лет снижен уровень ^А до 0,588 Ш 0,7-5 г/л), ^ до 3,2 ^ 7-20 г/л). Однако в возрасте 4 лет отклонений в иммунограмме не обнаружено.
Проведено ультразвуковое исследование органов брюшной полости: выявлено увеличение мезентериальных лимфоузлов. Эзофагогастроду-оденоскопия: патологических изменений не выявлено. Диагноз: Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта: билиарная дисфункция, функциональная диарея. Аллергический ринит (грибковая сенсибилизация).
Обследован аллергологом для исключения га-строинтестинальной аллергии. Выявлено: общий ^Е -в пределах нормальных значений, специфические ^Е к белкам коровьего молока — норма, умеренное повышение титра ^Е к белкам говядины, банана.
Анализ крови общий (23.05.2015) эр 5,0 1012/л (норма 3,89-4,97), Нв = 132 г/л, лейк 8,63 109/л, нейтр 46,4%, лимф 41,4%, мон 7,6%, эоз 0,3%, СОЭ = 2 мм/ч
Анализ мочи общий — в пределах нормы
Анализ крови биохимический (23.05.2015 г) — билирубин общий, прямой, АЛТ, АСТ, белок общий, амилаза — в пределах нормы
Ан. крови серологический (JgG) (23.05.2015 г) на аскаридоз, токсокароз, описторхоз — отрицательный.
Анализ крови на маркеры герпесвирусных инфекций: повышен уровень JgG к ЦМВ (200 норм), JgG высокоавидные.
Ан. крови на антитела к трансглутаминазе, эндомизию не обнаружены.
Анализ кала на кальпротектин (апрель 2015) — норма.
Анализ кала на дисбактериоз — гемолизирую-щая кишечная палочка 10*8, снижено количество лакто- и бифидофлоры.
Ан. кала копрологический (на фоне безмолочной диеты) — обнаружена непереваренная клетчатка, крахмал отсутствует, нейтральный жир и жирные кислоты отсутствует, мыла в небольшом количестве, йодофильная флора в большом количестве; эритроциты, лейкоциты — отсутствуют.
Анализ кала бактериологический — роста патогенных микроорганизмов кишечной группы не выявлено.
Анализ кала на панкреатическую эластазу (30.05.2015) более 500 мкг/гр (норма более 200 мкг/г кала)
Для исключения эрозивно-язвенных поражений верхних отделов ЖКТ ребёнку проведена ФЭГДС с еюноскопией и лестничной биопсией для исключения целиакии.
Протокол эзофагогастродуоденоеюноско-пии (май 2015 г.) Пищевод свободно проходим,
слизистая обычной окраски, сосудистый рисунок не изменен, рефлюкса нет, кардия смыкается полностью. Желудок содержимое: прозрачное (слизь, слюна), умеренное количество; складки продольные, эластичные, воздухом расправляются полностью; перистальтика сохранена во всех отделах; слизистая оболочка тела розовая, гладкая, блестящая; слизистая оболочка антрум розовая, гладкая, блестящая. По большой кривизне полусферическое выбухание на широком основании с неизменённого цвета слизистой, мягко-эластичной консистенции с незначительным пуп-ковидным вдавлением на вершине. Привратник проходим, сомкнут, округлый. Рефлюкс желчи: нет. 12-перстная кишка: в просвете пенистая желчь, жидкость. Слизистая оболочка отёчная, гиперемирована, зернистая, с налётом по типу «инея» и элементами по типу «манной крупы», складки отёчные с поперечной исчерченностью. Фатеров сосок не визуализируется. Тощая кишка: в просвете пенистая жидкость. Слизистая оболочка отёчная, гиперемирована. Складки отёчные с поперечной исчерченностью. Взята биопсия: 2 кусочка — тощая кишка, 3 кусочка — антраль-ный отдел желудка. Экспресс-тест на лактазную недостаточность — норма. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Аберрантная поджелудочная железа? Бульбит. Дуоде-ноеюнит. (фото, автор Мурашкин В. Ю.)1
Результаты морфологического исследования биоптатов СО желудка и тощей кишки:
В присланных фрагментах слизистой оболочки тонкой кишки ворсинки достаточно выраженные, преимущественно пальцевидные и листовидные, единичные несколько укорочены, утолщены, деформированы, незначительное удлинение отдельных крипт. Отмечается снижение числа бокаловидных клеток, преимущественно в области верхушек ворсин, щеточная кайма истончена, на небольших участках — прерывистая (PAS реакция), в строме — диффузная лимфоплазмоцитар-ная инфильтрация, незначительное увеличение межэпителиальных лимфоцитов на отдельных единичных участках. Окраска по Ван Гизону — отрицательная. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Хронический энтерит с субатрофическими изменениями отдельных волокон.
Исследование фрагментов слизистой оболочки желудка. Покровно-ямочный эпителий сохранён на всём протяжении, представлен однорядным сли-зеобразующим цилиндрическим эпителием (PAS реакция). В строме отмечается умеренно выраженная диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация с примесью сегментоядерных лейкоцитов. При окраске на Helicobacter pylori на поверхности эпителия в слизи определяется от 20 до 50 бактерий в поле зрения. Окраска по Ван Гизону — отрицательная. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: умеренно выраженный хронический антральный гастрит. Обсеменение Helicobacter pylori от слабой (+) до умеренной степени (++). Изменений в пользу аберрантной поджелудочной железы в пределах присланного материала не выявлено. Эозинофилы в представленных образцах не найдены.
1 Иллюстрации к статье — на цветной вклейке в журнал.
УЗИ органов брюшной полости (май 2015 г): в желудке натощак — большое количество содержимого. ПЕЧЕНЬ: размеры не увеличены, КВР правой доли — 10,5 см; в воротах — не менее 3х лимфоузлов, максимальные размеры 1,6*0,6. Контур ровный. Эхогенность паренхимы не изменена. Сосуды не расширены. Воротная вена — 0,6 см. Протоки не расширены. ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ: размеры увеличены, форма каплевидная, физиологический перегиб в верхней трети тела; стенка не изменена; просвет однороден. ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА: размеры не увеличены: головка — 1,5 см, тело — 1,1 см, хвост — 1,7 см. Контуры ровные, структура неоднородная; эхогенность паренхимы не изменена. СЕЛЕЗЕНКА: размеры не увеличены, эхогенность паренхимы не изменена, селезеночная вена не расширена — 0,5 см. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Увеличенные лимфоузлы в воротах печени. Увеличение желчного пузыря. Реактивные изменения поджелудочной железы. Содержимое в желудке натощак.
Учитывая данные анамнеза, осмотра, результаты обследования, выставлен диагноз: Хронический гастродуоденит, ассоциированный с Helicobacter pylori, обострение. Хронический энтерит, обострение. Дисфункция билиарного тракта. Аберрантная поджелудочная железа.
Сопутствующий диагноз: Атопический дерматит
Назначено лечение: диета с учётом индивидуальной переносимости продуктов, эрадикационная терапия (Нексиум, Клацид, Аугментин) с последующим курсом пробиотиков (Нормобакт), спазмолитики (тримебутин), ферменты (Креон), желчегонные (хофитол). Учитывая эндоскопические признаки АПЖ, ребёнок был направлен на консультацию хирурга (консультативный центр при ДКБ № 13). В июле 2015 г мальчик был консультирован проф. Разумовским А. Ю., рекомендована госпитализация в хирургическое отделение ДКБ № 13 для дообследования и определения дальнейшей лечебной тактики.
Результаты обследования в хирургическом отделении ДКБ № 13:
УЗИ органов брюшной полости и забрюшин-ного пространства. Консультация проф. Гуре-вич А. И. (23.07.2015 г): печень не увеличена. ПЗР правой дела 99 мм, левой доля 55 мм. Край печени острый. Паренхима печени средней эхогенности, однородная. Видимые фрагменты внутрипеченоч-ных протоков не расширены, стенки их изменены. Желчный пузырь: форма обычная, стенки тонкие, просвет эхонегативный. Поджелудочнаяя железа: контуры четкие. равные. Размеры: 14х11х15 мм, не увеличена. Паренхима средней эхогенности, однородная. Селезенка; не увеличена, 88х37 мм. Контуры четкие ровные. Паренхима средней эхогенности, однородная. В проекции привратника определяется кистозное образование размером 5х7мм. Свободная жидкость не определяется.
ФГДС (23.07.2015 г): фиброскоп введен свободно. Слизистая пищевода бледно-розовая. Просвет кардии смыкается не плотно, Z-линия в пределах нормы. В желудке умеренное количество жидкого
содержимого. Складки расправляются, слизистая с гиперемией. В пилорическом отделе на границе большой кривизны и задней стенки холмовидное утолщение (0,6х0,6х0,6 см), слизистая не отличается от окружающей. Привратник округлой формы. Луковица 12-престной кишки с гиперемией, просвет в норме.
Заключение: Умеренный поверхностный гастрит. Хориостома (эктопия поджелудочной железы) антрального отдела желудка (холмовидной формы).
КТ брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (24.07.2015): данных за объемное образование не получено.
Рентгенограмма желудка с барием (29.07.2015): бариевая взвесь свободно проходит по пищеводу. При проведении водно-сифонной пробы отмечается постоянный заброс до с/3 пищевода. Желудок расположен обычно, имеет У-образную форму. Контуры его четкие, ровные, складки слизистой желудка утолщены. Отмечается наличие глубокой спастической перистальтики. Эвакуация из желудка в тонкую кишку своевременна, маленькими
порциями. 12-перстая кишка расположена обычно, не расширена. Отмечается наличие дуодено-гастрального рефлюкса. На обзорной рентгенограмме органов брюшной полости через 2.5 час контрастное вещество определяется в выходном отделе желудка, петлях тонкой кишки и начальных отделах толстой кишки.
На основании проведенного клинико-инстру-ментального обследования поставлен диагноз: Желудочно-пищеводный рефлюкс. Хористома антрального отдела желудка. Рекомендации
1. Наблюдение педиатра, хирурга по месту жительства.
2. Мотилиум 5,0 мл х 4 р/д — 3 мес, 1 мес перерыв, курс повторить.
3. Гевискон 5,0 мл х 4 р/д — 3 мес, 1 мес перерыв, курс повторить.
4. Лосек 5,0 мг х 1 р/д — 3 мес, 1 мес перерыв, курс повторить.
5. При сохранении болей в животе после проведения 2х курсов терапии показана повторная госпитализация для решения вопроса
Заключение
Данный клинический пример показывает сложность и объемность диагностического поиска у ребенка с абдоминальным синдромом и хронической диареей. Обнаруженная хористома (аберрантная поджелудочная железа) является случайной эндоскопической находкой.
Не исключено, что наличие нераспознанного объёмного образования в стенке желудка могло привести сначала к функциональным
(двигательным) нарушениям желудка, а затем к нарушению моторики 12-перстной кишки, дисрегуляции секреторной деятельности ЖКТ, дисбиотическим нарушениям и формированию очага воспаления в слизистой оболочке тонкой кишки. Это, в свою очередь, могло послужить причиной формирования пищевой непереносимости у ребёнка с отягощенным аллергоанам-незом.
Литература
1. Баиров Г. А. Хирургия поджелудочной железы у детей. Москва, Медицина, 1978, С. 47-54.
2. Бельмер С. В., Костырко Е. В., Приворотский В. Ф., Луппова Н. Е. Аберрантная поджелудочная железа у детей // Вопр. дет. диетологии. — 2013. — Т. 11. — № 3. — С. 49-54.
3. Винокурова Н. В. Диагностика и хирургическое лечение эктопии поджелудочной железы в стенку
желудка у детей / Автореф. дисс. канд. мед. наук, Москва, 2008, 23 стр.
4. Романов В. А. Эндоскопический атлас. Москва, Изд-во «Миклош», 1996, С. 101-102.
5. Erkan N., Vardar E., Vardar R. Heterotopic pancreas: report of two cases. JOP. 2007; 8 (5): 588-91.
6. Textbook of Gastroenterology, fifth edition. Edition by Tadataka Yamada. Wiley-Blackwell, 2009. P. 592.
К статье
Аберрантная поджелудочная железа (хористома) у ребенка 5 лет (стр. 102-106)
