40 лет хирургического лечения тетрады Фалло. Этапы решения проблемы Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК: 616.121-007.253-089

Ключевые слова: врожденные пороки сердца, хирургия

Ii ■ !' '

" 40 ЛЕТ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО.

ЭТАПЫ РЕШЕНИЯ ПРОБЛЕМЫ

Литасова Е.Е.,Стенин В.Г., Ленько Е.В., Железнев С И., <ь Третьяков Е.В., Синельников Ю.С., Шунькин A.B.

Хирургическое лечение больных тетрадой тектонику сердца и определить особенности на-,

Фалло по-прежнему остается актуальной пробле- рушений внутрисердечной гемодинамики,

мой. Зтот распространенный цианотический по- При сопоставлении ,клинических проявлений

рок сердца является сложным и многокомпонент- порока с результатами ангиокардиографии было

ным, газодинамические нарушения при нем резко установлено, что тяжесть состояния больных с

выражены и представляют реальную угрозу жизни тетрадой Фалло обусловлена степенью праводе-

больного в виду развития каскада критических ленности бульбуса сердца, приводящей к хро-.

состояний. Многовариантная анатомия тетрады нической" артериальной гипоксемии. Изучение

Фалло требует точной дооперационной диагно- данных ангиокардиографии порока позволило

стики с индивидуальным выбором тактики также выделить типы стенозов выходного отдела

лечения, операция носит характер обширного ре- правого желудочка и определить критерии воз-

конструктивного вмешательства, предъявляющего можности их устранения минимальным хирур-

высокйё требования к компенсаторным резервам гическим вмешательством-инструментальной ди-

больного. С последними факторами связана со- лятацией за наиболее короткий период времени

храняющаяся на современном этапе высокая ле- без закрытия дефекта межжелудочковой перего-

гальность. родки. , ...

Новосибирский научно-исследовательский ин- В условиях существовавшего- тогда лимита

ститут патологии кровообращения Министерства времени "открытого сердца", за 1-2 минуты кар-

здравоохранения России располагает опытом бо- диохирургу предстояло устранить сужение пути

лее тысячи радикальных вмешательств при раз- оттока из правого желудочка, с, целью увеличения <

личных анатомо-гемодинамических вариантах и в легочного кровотока и устранения артериальной

различных возрастных периодах у больных с тет- гипоксемии — основного компонента, запускаю-

радой Фалло. щего всю цепь генеральных нарушений кровооб-

Накопленный за прошедшие 40 лет опыт по- ращения, В середине 50-х — начале 60-х годов

зволил изучить патогенетические процессы, меха- отсутствовали эффективные способы защиты ор-

низмы компенсации и паракомпенсации при этом ганизма от гипоксии на период длительного вы-

пороке. определить четкие показания к различным ключения сердца из кровообращения, ¡¿поэтому

видам хирургических вмешательств и разработать хирургическое лечение тетрады Фалло являлось

новые, наиболее эффективные и безопасные ме- паллиативным, так как не позволяло полностью

тоды операций, внедрить научно обоснованную нормализовать схему кровообращения. Тем не

систему реабилитации пациентов с этой аномали- менее, вследствие улучшения газообмена после

ей. инструментальной дилятации, либо наложения

В нашем Институте первые операции тетрады межсосудистых анастомозов, операции приводили

Фалло были выполнены академиком E.H. Мешал- к облегчению состояния обреченных больных, *

киным [4-12]. Это стало возможным после вне- На этом этапе разработанные и внедренные

Дрения, им в практическую кардиохирургию мето- академиком E.H. Мешалкиным методики наложе-

Да зондирования сердца и ангиокардиографии, ния межсосудистых анастомозов и закрытая инст-

позволившим визуализировать внутреннюю архи- рументальная дилятация пути оттока из дравого

желудочка были единственно возможными способами помочь больным.

Вышедшие в этот период научные работы В.С.Щукина, М.Н.Кириченко [9-11] и др., были посвящены детальному изучению анатомии тетрады Фалло, особенно инфундибулярного отдела правого желудочка. В этих исследованиях приводись классификации типов, стенозов пути оттока, рассматривались показания к инструментальному расширению инфундибулярного стеноза правого желудочка и другим паллиативным операциям, систематизировались первые результаты хирургического лечения и осложнения операционного и послеоперационного периодов.

Параллельно развитию хирургических технологий продолжалось'совершенствование перфузи-онных и бесперфузионных методов обеспечения "открытого сердца". Увеличение допустимого лимита времени выключения сердца из кровообращения позволило хирургам поставить вопрос о выполнении радйкальной коррекции тетрады Фалло.

В нашем Институте первая радикальная' коррекция порока была выполнена в 1965 году, что явилось началом качественно нбвого этапа развития хирургии тетрады Фалло. Академик E.H. Ме-шалкин 16 MäpTa 1963 года выполнил радикальную коррекцию тетрады Фалло в условиях искусственного кровообращения (межжелудочковый дефект закрыт синтетической заплатой, инфунди-булярный стеноз правого желудочка устранен открытой инструментальной дилятацией, продолжительность "общего искусственного кровообращения составила 19 Минут). ' '

В это время шла отработка показаний и накопление опыта' одномоментного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки и устранения стеноза выходного отдала правого желудочка — первичной радикальной коррекции тетрады Фалло. Следует' отметить,' что предыдущая паллиативная операция еще не рассматривалась, как первый этап оптации, создающий условия для последующей радикальной коррекции порока. В Институте выходит докторская диссертация Г.Д. Мезенцева [3.9], посвященная хирургическому лечению дефектов межжелудочковой перегородки, сочетающихся со стенозом выходного отдела правого желудочка, включая тетраду Фалло. На этом " этапе решения проблемы оставались ограничения к радикальной коррекции тетрады Фалло, основ-

ным из которых являлась степень выраженности стенозирования пути оттока из правого желудочка, включающая все варианты порока, при которых имела место гипоплазия фиброзного кольца, ствола и ветвей легочной артерии. Радикальная коррекция порока выполнялась в тех случаях, когда не требовалось расширения ствола и ветвей легочной артерии, все другие варианты стенозирования пути оттока из правого желудочка являлись показанием для выполнения паллиативной операции.

Начало следующего этапа развития хирургии тетрады Фалло тесно связано с совершенствованием метода гипотермической защиты и разработкой бесперфузионной углубленной гипотермии (27-25°С), методик защиты миокарда и оперативной техники. Разработки 'Е.Е. Литасовой и ее учеников [1] позволили значительно улучшить результаты радикальной коррекции тетрады Фалло, И на последующие 10 лет определили основные направления развития анестезиологии и кардиохирургии в нашем Институте.

Метод бесперфузионной углубленной гипотермической защиты позволил выключать сердце из кровообращения до 90 минут и дал возможность развивать хирургию сложных ВПС. Детальное изучение хирургической анатомии порока с количественным подходом в оценке анатомических изменений пути оттока из правого желудочка, позволили перейти к полному устранению всех уровней легочных стенозов. Арсенал операций расширился от инструментальной диля-таций до открытых реконструктивных вмешательств, Включая трансаннуллярную пластику. Изменена хирургическая тактика, поставлен вопрос о многоэтапном лечении тетрады Фалло.

На этом этапе идет отработка хирургической технологии со значительным расширением показаний для радикальной коррекции тетрады Фалло. Особое внимание уделяется'адекватности устранения легочного стеноза и полному закрытию дефекта межжелудочковой перегородки, которые являются залогом благоприятного послеоперационного периода. Применение различных вариантов вентрикулотомии правого желудочка (поперечная, косая, продольная), отказ от ушивания межжелудочковых дефектов и закрытие последних только синтетическими заплатами, расширение выходного отдела Правого желудочка путем резекции стенозирующих образований

(аномальных трабекул, фиброзных напластований, межсистемного анастомоза, один пациент перенес

предклапанных .фиброзных мембран, клапанного две паллиативных операции. Шести больным в

стеноза легочной артерии) — являются достиже- сроки от 4-х до 6 месяцев выполнена отсроченная

ниями этого периода. Внедрена методика расши- радикальная коррекция тетрады Фалло в условиях

рения выводного отдела правого желудочка и ле- искусственного кровообращения, включающая

точного ствола заплатой из аутоперикарда. закрытие межартериальных анастомозов, причем

По мере накопления хирургического опыта от- левосторонний аорто-легочный анастомоз уши-

рабатывались критерии выбора способа обес- вался во время остановки искусственного крово-

печения радикальной коррекции тетрады Фалло. обращения через левую легочную артерию. .

Было отмечено, что те варианты порока, при ко- Указанная методика позволяет выполнить ра-

торых требуется расширение выходного отдела дикальную коррекцию тетрады Фалло с хороши-

правого желудочка трансаннулярной заплатой из ми ближайшими и отдаленными результатами

аутоперикарда с переходом на ствол и ветви ле- пациентам после .одного-двух межартериальных

точной артерии, а также все повторные операции анастомозов.

после предварительных межартериальных ана- В 1994-1996 годах, в Институте выполнено 162

стомозов, более благоприятно протекают, при их операции;радикальной коррекции тетрады Фалло,

выполнении в условиях гипотермического искус- что .составило 9.4% от общего количества опери-

ственного кровообращения. О, правильности вы- рованных больных врожденными пороками серд-

бора искусственного кровообращения, как метода ца. У 81 больных произведена первичная коррек-

обеспечения операций, свидетельствовали сниже- ция и у такого; же количества — коррекция порока

ние операционной летальности и уменьшение после предварительных анастомозов. Все опера-

частоты случаев острой сердечной недоста- ции выполнялись в условиях гипотермической

точности. > перфузии. Возраст пациентов колебался от 4 мес.

Хочется отметить, что на современном этапе до 38 лет, до 4 лет было 46% и до 7 лет 72% боль-

развития технологии хирургической, коррекции ных. .Среднее время, перфузии составляло 125 ми-

тетрады Фалло, стало возможным -выполнение нут (66-252 минут), окклюзия аорты — 54 минут

радикальной коррекции в любых-, возрастных (32-125 минут).

группах, практически при всех анатомических ва- . Особенностью перфузии при . радикальной

риантах порока, включая .формы с атрезией ле- коррекции тетрады Фалло является то, что после

точного ствола. закрытия межжелудочкового дефекта цроизводит-

В 1992 году в Институте внедрена методика ся профилактика, аэроэмболии снимается окклю-чрескожной баллонной дилятации у больного с , зия * аорты. Дальнейшая коррекция порока

критическими комбинированными стенозами пути (пластика выходного отдела правого желудочка)

оттока > из правого желудочка, включающими, выполняется при перфузии коронарных сосудов, кройе выраженного инфундибулярного стеноза, ' что значительно сокращает время ишемии мио-

различную степень гипоплазии фиброзного коль- карда. Особенностью следует считать и то, что

ца ЛА, ствола, ветвей ЛА, зоны межартериальных при высоких показателях гемоглобина, используют

анастомозов. Появился первый опыт отсроченной метод аутогемотрансфузии.

на! 4-6 месяцев радикальной коррекции тетрады Без осложнений оперировано 18% больных.

Фалло после предварительно выполненной рекон- Операционных и послеоперационных осложнений

струкдии пути оттока правого желудочка методом зарегистрировано 82% случаев; Разницы в ко-

баллонной дилятации, что позволяет усилить цен- личестве осложнений в обеих группах не, было

тральный легочный кровоток, развить адаптаци- (р<0.01). Среднее время интенсивного послеопе-

онные изменения в системе легочной артерии и рационного лечения составляло 5-7 суток, а время

увеличить полость левого желудочка. ИВЛ — 25 часов (от 18 часов до 3 суток, а в от-

Применение предварительной реконструкции дельных случаях до 7 суток). Наиболее частым

пути оттока правого желудочка выполнено 12 па- осложнением после операции была сердечная не-

циентам с тяжелой формой тетрады Фалло. Ха- достаточность — 62% (у первичных — 64%, по-

рактеризуя эту группу, необходимо отметить, что вторных — 60.5%). Дыхательная недостаточность

всем им ргйнее выполнялись операций наложения наблюдалась у 31% (у 25% и 37% соответствен-

но). Кровотечение имело место в целом у 17% ( в 12% и 22%) больных, возникая на 10% чаще при повторных операциях. В единичных случаях наблюдалось временное или постоянное нарушение ритма: у первичных — п=6; повторных — п=10. Блокад, потребовавших установки ЭКС, было 6. Почечная несостоятельность, нуждающаяся в активной терапии встретилась в 2.4% (п=4), печеночная — у 1.2% (п=2). Обострение бактериального, эндокардита, возникшее в 9.2%, у 13 больных (8%), привело к гнойным осложнениям: от нагноения раны до медиастинита. Это же осложнение вызвало частичную реканализацию межжелудочкового дефекта у 7 бальных (4.3%). Среди прочих осложнений у 11.7% (п=19) имели место: пневмоторакс, плеврит, гидроторакс, отек легкого, шоковое легкое, геморрагический васку-лит, синдром ДВС, микроинфаркт миокарда, рес-теноз ВОПЖ и реканализация анастомоза. '

> Летальность, составив в целом 13.5%, была одинаковой в обеих группах (13.5%).- Причиной смерти 18 больных (11.1%) явилась сердечная недостаточность, развившаяся на фоне острого кровотечения (п=2), гнойных осложнений (п=4), тромбоэмболии (п=1),, блокады (п=2), реканализа-ции дефекта (п=3). У трети бальных сердечная недостаточность сопровождалась полиорганной недостаточностью. Фатальное желудочное кровотечение, развившееся на 15-е и 42-е сутки, имело место у двух больных. Легочная недостаточность

с некупирующимсЯ отеком легкого зарегистрирована в одном случае, и у одного больного причиной смерти явились мозговые расстройства. Летальные исходы наблюдались в сроки от нескольких часов до 84 суток.

Необходимо отметить, что многоэтапная хирургическая коррекция анатомических форм тетрады Фалло без гипоплазии и атрезии ветвей легочной артерии и без коронарных аномалий в настоящее время является решенной проблемой. Так в 1995 году по годовому отчету Института летальность в этой группе больных составила 4%. Вместе с тем, в группе с указанными осложненными анатомическими формами летальность пока остается относительно высокой, что накладывает отпечаток на статистику при расширении показаний к радикальному лечению у этих пациентов.

Таким образом, несмотря на достигнутые успехи, проблема хирургического лечения тетрады Фалло в целом еще далека от своего окончательного разрешения. Актуальными направлениями дальнейшей работы являются анатомические варианты порока с гипоплазией и атре-зией ветвей легочной артерии, а также расположение крупных коронарных ветвей в зоне предполагаемого вентрикулотомного доступа. Перспективным является отработка технологий внутри-сердечного этапа с сохраненной коронарной перфузией и восстановление функции легочного клапана при выполнении трансаннулярной пластики.

Список литературы

1. Литасова Е.Е., Ломиворотов В.Н., Шунькин A.B. и соавт, Длительные гипотермические окклюзии без применения искусственного кровообращения в хирургии открытого сердца. // Грудная хирургия.— 1988.— № 4.— с. 26-

2. Медведев, И.А., Левинсон Ю.М., Самойлов В.Д. Высокий аорто-легочный анастомоз при тетраде Фалло.// Грудная хирургия,— 1969.— №5.— с. 18—22. ,

3. Мезенцев Г.Д., Клепалов А.И., Викторова А.И. и соавт. Клинические'проявления и диагностика множественных периферических стенозов легочной артерии.// Грудная хирургия.— 1985.— №5.— с. 23-29.

4. Мешалкин E.H. Анастомоз бок в бок между аортой и легочной артерией при врожденных пороках сердца с недостаточностью тока крови в малом круге кровообращения.// Экспериментальная хирургия.— 1956.— №2.— с.

5. Мешалкин E.H., Фуфин В.И.. Операционные возможности на "сухом" сердце в условиях умеренной гипотермии.// Грудная хирургия.— 1967.— № 1.— с. 17 —21.

6. Мешалкин E.H., Сергиевский B.C., Кабачевский Э.Э.. Первый опыт изучения отдаленных результатов операции аорто-легочного анастомоза при праводеленности бульбуса сердца (тетраде Фалло).// Экспериментальная хирургия,—1959,—№6.— с. 17-26. „ с

7. Мешалкин E.H., Медведев Г.Д., Литасова Е.Е. и соавт. Некоторые анатомо-функциональные предпосылки к выбору доступа и метода коррекции пороков сердца с сужениями пути оттока правого желудочка.// Грудная хирургия.— 1975.— №5—с.29—35.

8. Мешалкин E.H., Литасова E.E., Часовских Г.Г. и соавт. Значение топографии коронарных артерий и папиллярных мышц правого желудочка в выборе уровня чрезжелудочкового доступа при коррекции тетрады Фалло.// Грудная хирургия.— 1982.— №6.— с. 50-55.

9. Мешалкин E.H., Кириченко М.Н., Мезенцев Г.Д., Подберезский A.B.. Выбор метода и непосредственные результаты повторных операций^ больных тетрадой Фалло.// Грудная хирургия.— 1971.— №4.— с.8 —15.