CC BY
72
УДК: 616-009.11
http://dx.doi.org/10.26787/nydha-2686-6838-2019-21-11-13-17
ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ИЛИ PSEUDOTUMOR CEREBRI
Ахмадеева Л.Р., Гизатуллин Р.Х., Умутбаев С.В., Гизатуллин Р.Р.
ФГБОУ ВО «Башкирский государственный университет», г. Уфа, Российская Федерация
IDIOPATHIC INTRACRANIAL HYPERTENSION OR PSEUDOTUMOR CEREBRI
Akhmadeeva L.R., Gizatullin R.R., Umutbaev S.V., Gizatullin R.H.
Bashkir State Medical University, Ufa, Russian Federation
Аннотация: Идиопатическая внутричерепная гипертензия является серьезным заболеванием, которая приводит к высокой инвалидизации вследствие потери зрения при несвоевременном лечении. Распространённость ее в США составляет 15-19 случаев на 100 000 человек и его частота увеличивается со временем из-за его тесной связи с ожирением. Целью работы является обзор современной зарубежной литературы о вариантах течения идиопатической внутричерепной гипертензии, гипотезах о причине данного заболевания, группах риска и заболеваемость с описанием собственных клинических наблюдений. Рассмотрены варианты диагностики и лечения данного заболевания, связь развития заболевания с содержанием витамина А, алипокинов, стенозом венозного синуса, а бессимптомное проявление данного синдрома и скрининг диагностика идиопатической внутричерепной гипертензии, которую также называют pseudotumor cerebri, учитывая клиническую симптоматику, сходную с течением опухолевых процессов головного мозга. Несмотря на применение современных методов диагностики, патогенез и полное понимание механизма заболевания остается неизвестным. Многие пациенты успешно лечатся консервативно, но риск снижения зрения является значительным ивали-дизирующим фактором. Необходимы дальнейшие исследования для понимания
Annotation: Idiopathic intracranial hypertension is a serious disease that leads to high disability in the absence of timely treatment. The prevalence of this disease in the United States is 15-19 cases per 100,000 people, and its frequency is increasing. The aim of this work is to review updated international publications on idiopathic intracranial hypertension and discuss our cases. We consider options for the diagnosis and treatment of this disease. The relationship between the development of diseases with vitamin A, alipokines, stenosis of the venous sinus. We will consider the asymptomatic manifestation of this syndrome and the screening diagnosis of IVH. Despite all modern diagnostic methods, the pathogenesis and full understanding of the mechanism of diseases remain unknown. Despite the fact that many patients have successfully printed, the conservative risk of decreased vision is a significant, validating, relapsing factor. Further studies to understand the pathophysiology of IVH and clinical trials are important.
патофизиологии и клинические испытания методов помощи, применяемых для этих пациентов.
Ключевые слова: Идиопатическая внутричерепная гипертензия, люмбальная пункция, переходящая потеря зрения.
Keywords: Idiopathic intracranial hypertension, lumbar puncture, transient vision loss.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИМ СПИСОК
REFERENCES
[1] Ball A. K., Clarke C. E. Idiopathic intracranial hypertension //The Lancet Neurology. - 2006. - T. 5. -№. 5. - C. 433-442.
[2] McGeeney B. E., Friedman D. I. Pseudotumor cerebri pathophysiology //Headache: The Journal of Head and Face Pain. - 2014. - T. 54. - №. 3. - C. 445-458.
[3] NCD Risk Factor Collaboration et al. Trends in adult body-mass index in 200 countries from 1975 to 2014: a pooled analysis of 1698 population-based measurement studies with 19- 2 million participants //The Lancet. - 2016. - T. 387. - №. 10026. - C. 1377-1396..
[4] Fisayo A. et al. Overdiagnosis of idiopathic intracranial hypertension //Neurology. - 2016. - T. 86. -№. 4. - C. 341-350.
[5] Kesler A. et al. Idiopathic intracranial hypertension: risk of recurrences //Neurology. - 2004. - T. 63. -№. 9. - C. 1737-1739.
[6] Galvin J. A., Van Stavern G. P. Clinical characterization of idiopathic intracranial hypertension at the Detroit Medical Center //Journal of the neurological sciences. - 2004. - T. 223. - №. 2. - C. 157-160.
[7] Giuseffi V. et al. Symptoms and disease associations in idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): a case-control study //Neurology. - 1991. - T. 41. - №. 2 Part 1. - C. 239-239..
[8] Killer H. E. et al. Cerebrospinal fluid dynamics between the intracranial and the subarachnoid space of the optic nerve. Is it always bidirectional? //Brain. - 2006. - T. 130. - №. 2. - C. 514-520.
[9] Wall M., Geogrge D. Idiopathic intracranial hypertension: a prospective study of 50 patients //Brain. -1991. - T. 114. - №. 1. - C. 155-180.
[10] Lavinsky J. et al. Acquired choroidal folds: a sign of idiopathic intracranial hypertension //Graefe's Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology. - 2007. - T. 245. - №. 6. - C. 883-888.
[11] Karahalios D. G. et al. Elevated intracranial venous pressure as a universal mechanism in pseudotumor cerebri of varying etiologies //Neurology. - 1996. - T. 46. - №. 1. - C. 198-202.
[12] Finsterer J., Foldy D., Fertl E. Topiramate resolves headache from pseudotumor cerebri //Journal of pain and symptom management. - 2006. - T. 32. - №. 5. - C. 401-402.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) - это клинический синдром, характеризующийся повышенным внутричерепным давлением (ВЧГ), без видимой причины и отсутствия гидроцефалии [1]. Точная причина до сих пор неясна [2]. Головная боль и нарушение зрения являются наиболее распространенными симптомами, а слепота встречается в 10% случаев [1]. У молодых взрослых женщин с избыточным весом заболеваемость в США составляет 15-19 случаев на 100 000 человек, и поскольку ИВГ ассоциируется с ожирением, его частота, вероятно, будет увеличиваться с ростом глобального ожирения [3]. Диагноз основывается на клинических симптомах, отсутствии гидроцефалии, внутричерепной массе, структурном или сосудистом поражении при визуализации, повышенном давлении спинномозговой жидкости (ЦСЖ), измеренном манометром при выполнении люмбальной пункции, и нормальном составе ЦСЖ. Тем не менее, ИВГ может диагностироваться избыточно часто. Наиболее
распространенной диагностической ошибкой является неточное исследование глазного дна, которое может быть сложным [4]. ИВГ может протекать без воспаления глазного диска [8]. В этих случаях постановка диагноза зависит от интерпретации результатов МРТ. Полезными для диагностики ИВГ критериями являются «пустое» турецкое сдело, уплощение заднего шара, растяжение оболочки зрительного нерва с извилистостью зрительного нерва или без нее и стеноз поперечного синуса. Случайное обнаружение потенциальных неспецифических признаков МРТ может привести к гипердиагностике ИБС, дополнительным тестам, включая люм-бальную пункцию [4], и к ненужному лечению. Потенциальная ценность МРТ еще не была систематически исследована. Целью написания данной статьи является обзор современного стандарта ведения пациентов с ИВГ и последних достижений в исследовании ее патогенеза. Появляется все больше литературных источников предполагающих роль витамина А, адипо-кинов, расстройств сна и стеноз венозного синуса в патогенезе ИВГ.
Головная боль с различными характеристиками, часто напоминающими мигрень, является наиболее распространённым симптомом ИВГ. Самую сильную головную боль люди с ИВГ испытывают при пробуждении, характер боли - пульсирующий и связан с фотофобией или фонофобией [5]. Бессимптомные проявления не являются редкостью [6]. Временные нарушения зрения (ВНЗ) наблюдаются примерно у 75% пациентов с ИВГ [7]. Это короткие (<1 мин) эпизоды монокулярной или бинокулярной потери зрения (частичные или полные), часто связанные с изменением позы. Механизм неясен, но может представлять собой преходящую ишемию зрительного нерва. Пульсирующий шум в ушах встречается у 60% пациентов с ИВГ [8]. Этот относительно более специфический симптом повышенного ВЧД обычно не упоминается, если только пациент специально не опрошен.
Отек диска зрительного нерва (ОЗН), является вторичным признаком ВЧД и офтальмологическим признаком ИВГ. Следует отличать отек диска зрительного нерва от псевдопапиледемии из-за друзов зрительного диска и врожденных аномалий зрительного диска. Нет никаких особенностей внешнего вида диска зрительного нерва, чтобы отличить папиллому от других причин отека диска. Признаки, свидетельствующие о наличии папилломы и невропатии зрительного нерва, включают двусторонность, сохранение центрального зрения и наличие сопутствующих симптомов, таких как головная боль, пульсирующий шум в ушах и ВНЗ. В редких случаях ОЗН может быть асимметричным и очень редко отсутствовать. Разделение субарахнои-дального пространства, препятствующее двунаправленному оттоку спинномозговой жидкости из мозга, может объяснить данное явление [8].
Если его не лечить, ОЗН может привести к потере зрения. Характер и эволюция потери зрения происходят предсказуемо и похожи на глаукому. По причинам, которые пока неясны, папил-ломакулярный пучок (часть слоя ганглиозных клеток, сохраняющего центральное зрение) сохраняется до очень поздней стадии, поражаясь только после потери остальной части поля зрения [9]. Адекватная оценка полей зрения лучше всего выполняемая с помощью формальной периметрии (автоматическая или по Гольдману), имеет важное значение для ведения таких пациентов. Увеличение физиологического слепого пятна - это самый ранний и во многих случаях единственный дефект полей зрения при ОЗН. Наиболее распространенным патологическим полевым дефектом является носовая ступенька или дугообразная скотома. Со временем дугообразные дефекты могут прогрессировать, что приводит к серьезному сужению поля
зрения [9]. В конечном счете, центральное зрение начинает ухудшаться; на данном этапе шансы на выздоровление невелики. Следует отметить, что многие пациенты с ИВГ могут сохранять полностью нормальные поля зрения и функционировать в течение длительных периодов времени, несмотря на выраженный ОЗН. Таким образом, количественная оценка поля зрения у пациентов с ИВГ имеет решающее значение при принятии решения о лечении. Хотя наиболее распространенной причиной потери центрального зрения является длительный ОЗН, существуют редкие, но примечательные ситуации, в которых может произойти ранняя потеря центрального зрения. Ишемическая зрительная невропатия может развиваться у пациентов с сильно воспаленными зрительными нервами, особенно у пациентов с ассоциированной гипертонией и быстрым снижением артериального давления. У данных пациентов наблюдается острая потеря зрения и асимметричная острота зрения. Выраженный ОЗН может вызывать маку-лярный отек. У этих пациентов центральная потеря зрения обусловлена макулярным отеком, и прогноз в отношении сохранения зрения в целом благоприятный. Умеренно-тяжелый ОЗН может вызвать складки сетчатки или сосудистой оболочки, ухудшающие зрение; эти случаи также имеют благоприятный прогноз [10]. Сам по себе ОЗН не является причиной потери зрения, и нет никаких показаний для его агрессивного хирургического лечения. Патогенез при ИВГ является неуточненым, однако любая теория возникновения ИВГ должна учитывать следующие факторы:
1. Ожирение у женщин детородного возраста
2. Отсутствие вентрикуломегалии
3. Связь с системными заболеваниями, такими как легочное сердце и поликистоз яичников
4. Связь с системными лекарственными средствами: например тетрациклин.
Концепция повышения давления в венозной пазухе венозного синуса как источника повышенного ВЧД при ИВГ была выдвинута в 1990-х годах с проведением прямых исследований венозной манометрии у пациентов с ИБС и исследованиями ИВГ [11]. Морбидное ожирение вызывает повышение внутрибрюшного давления и повышение венозного давления, что приводит к повышению диафрагмы, что в свою очередь приводит к увеличению плеврального давления, что приводит к снижению венозного возврата из головного мозга в сердце, что повышает внутричерепное давление. Эта теория не полностью поддерживается физиологией. Он не учитывает влияние силы тяжести в вертикальном положении или растяжимость кожи живота и мягких тканей. Эта теория также может предсказать виртуальную эпидемию ИВГ в США и не может объяснить ИВГ у мужчин с патологическим ожирением. Дополнительные лекарства, такие как трициклические антидепрессанты (в очень низких дозах, чтобы предотвратить побочный эффект увеличения веса), могут использоваться для лечения головной боли при ИВГ. Нестероидные противовоспалительные агенты несут риск развития рикошетной головной боли, и их использование должно быть ограничено несколькими днями в неделю. То-пирамат также эффективен при снятии головной боли [12].
В качестве клинического примера о собственных недавних наблюдениях пациентов с различными вариантами клинического течения ИВГ приводим данные о двух пациентах, госпитализированных в неврологическое отделение Клиники Башкирского государственного медицинского университета в течение лета 2019 года - это женщина 27 лет с ожирением II степени (индекс массы тела 39) с аутоиммуным тиреоидитом в анамнезе без вредных привычек и без
глазодвигательных нарушений и курящий мужчина 42 лет с нормальным индексом массы тела (24,2), гипотиреозом и дивергентным страбизмом (Рис. 1). При поступлении в стационар каждый из пациентов отмечал ухудшение зрения на оба глаза как ведущий симптом, который привел их к врачу, несмотря на то, что при детальном опросе было выявлено наличие интенсивных головных болей у женщины в течение четырех месяцев, у мужчины - в течение одного месяца.
Рис. 1. Дивергентный страбизм при pseudotumor cerebri
Согласно заключению окулиста женщине установлен неврит зрительного нерва, нейрорети-нит, исход застойного диска зрительного нерва; мужчине - атрофия зрительного нерва. По результатам магнитно-резонансной томографии у обоих определены признаки внутричерепной гипертензии. Для уточнения диагноза нами была проведена люмбальная пункция с измерением ликворного давления, которое составило 28 см водного столба у женщины, принимавшей адекватные дозы ацетазоламида в течение 3 месяцев и 45 см водного столба у мужчины, которому диагноз был выставлен нами впервые. После извлечения ликвора в количестве 1518 мл, оба пациента отметили улучшение остроты зрения, зафиксированное с помощью ручных таблиц (на 1-2 строки) и снижение интенсивности и частоты головных болей. Исследование спинномозговой жидкости патологии у обоих пациентов не выявило. Заключение: В условиях повышения заболеваемости ожирением случаи возникновения ИВГ увеличились, и будут расти. Несмотря на все современные методы диагностики ИВГ, патогенез и полное понимание механизма заболевания остается неизвестным. Многие пациенты успешно лечатся консервативно, но риск снижения зрения является значительным ивалидизи-рующим фактором. Необходимы дальнейшие исследования для понимания патофизиологии ИВГ и клинические испытания, чтобы наше понимание ИВГ и его лечения могло быть опти-мизированно.
