Несовершенный амелогенез как редкая врожденная патология, поддающаяся только симптоматическому лечению Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

витием ОКС и ИМ была гипертриглицеридемия. Больные мужского пола с ги-пертриглицеридемией, поступившие в стационар с ОКС, были достоверно моложе. У мужчин с СД 2 типа налюдалась тенденция к преимущественному варианту течения ОКС с развитием ИМбШТ. У больных без МС, при развитии у них ОКС, чаще применялись эндоваскулярные технологии.

Ключевые слова: инсулинорезистентность, полисегментарное поражение, ги-пертриглицеридемия.

^y words: insulin resistance, polysegmental defeat, hypertriglyceridemia. УДК 616-036.17

Еловиков В.А., Виноградов А.Б., Горст Н.Х.

НЕСОВЕРШЕННЫЙ АМЕЛОГЕНЕЗ КАК РЕДКАЯ ВРОЖДЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ, ПОДДАЮЩАЯСЯ ТОЛЬКО СИМПТОМАТИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ9

ГБОУ ВПО «Пермская государственная медицинская академия

имени академика Е.А. Вагнера» Минздрава Росси, vladislav.yelovikov@mail.ru

В наше время открыто огромное количество наследственных заболеваний и их список постоянно пополняется. Ученые всего мира открывают все новые синдромы, описывают их в литературе, проводят лечение и определяют их происхождение. Многие наследственные заболевания проявляются серьезными отклонениями от нормы. Исключениями не является и заболевание, о котором речь пойдет ниже - это несовершенный амелогенез (НА).

Изучение специальной литературы по этиологии, патогенезу, клинике, диагностике, методам лечения несовершенного амелогенеза. Изучение архива кафедры детской стоматологии и ортодонтии ПГМА им. ак. Е.А. Вагнера за последние 10 лет, с целью выявления клинических примеров указанной патологии.

Итак, НА - это наследственное нарушение развития эмали зубов. Единой клинической картины нет. Выделяют 2 варианта клинической картины у этих

9 Elovikov V.A., Vinogradov A.B, Gorst N.H., AMELOGENESIS IMPERFECT AS A RARE CONGENITAL ABNORMALITY ONLY WITH SYMPTOMATIC TREATMENT. Medical University "Perm State Medical Academy named after academician EA Wagner, "the Ministry of Health, vladislav.yelovikov@mail .ru

пациентов. Первый - на зубах выражены небольшие количественные и качественные нарушения в эмали. Люди с такими зубами практически здоровы. Размеры зубов уменьшены, между ними могут быть промежутки. Эмаль таких зубов гладкая, блестящая, но окрашена в желтый или коричневый цвет. Корни зубов имеют нормальные длину и форму [5]. Каналы и полости зубов на рентгенограмме не изменены. При микроскопическом исследовании на недекальци-нированных срезах зуба отмечается нормальное строение эмали, она покрыта кутикулой. Эмалево-дентинная граница неровная. Дентин, пульпа и цемент развиты нормально [3].

Второй - нарушения в строении эмали значительные. Зубы имеют коническую или цилиндрическую форму, коричневого цвета. Поверхность коронок таких зубов шероховатая, так как эмаль на них сохраняется только в виде небольших островков. С возрастом эти зубы темнеют за счет восприятия красящих веществ из пищи. Дентин, полость зуба и каналы имеют нормальное строение [6].

Данное заболевание наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно -рецессивному и Х-сцепленному с полом типам [1]. В ходе изучения литературы мы нашли исследование, в котором участвовали 24 пробанда. Были проанализированы их родословные, из них в двух семьях наблюдался аутосомно-рецесивный тип наследования, в одиннадцати - аутосомно-доминантный, в пяти - по Х-сцепленному типу. В шести семьях тип наследования авторы не выявили.

Страдают женщины и мужчины, однако, по данным некоторых авторов, это заболевание встречается у женщин в 1,5 раза чаще, чем у мужчин, так как му-тантный ген, кодирующий это заболевание, вызывает у мужчин не только нарушение структуры эмали, но и другие несовместимые с жизнью последствия, что вызывает гибель плода или новорожденного в неонатальном периоде [2].

У большинства больных, страдающим несовершенным амелогенезом, изменена структура только зубов другие органы не поражены. В ходе исследования нами были проанализированы данные из истории болезни о пациентке 17 лет с несовершенным амелогенезом всех зубов. По данным терапевтического обследования, со стороны внутренних органов патологических изменений не обнаружено, при биохимическом анализе крови содержание кальция и фосфора в сыворотке не нарушено. На панорамных рентгенограммах обращает на себя внимание прозрачность эмали по сравнению с дентином зубов, что подтверждает диагноз.

Помимо этого, при данной наследственной патологии встречается частичное или полное отсутствие эмали на резцах верхней и нижней челюсти с прогрессирующим стиранием твердых тканей на ограниченном участке зубного ряда неизвестного происхождения. Это указывает она то, что поражение эмали при несовершенном амелогенезе может быть частичным, по сравнению с предыдущими сообщениями.

Несовершенный амелогенез вызывает выраженные эстетические нарушения: желтый цвет эмали, шероховатая поверхность зубов, непрочная эмаль, которая легко подвергается стираемости при пережевывании пищи, что приводит к развитию комплекса неполноценности, снижению прикуса, преждевременной потере зубов [4].

Больные с несовершенным амелогенезом нуждаются в длительном, трудоемком лечении, которое включает полноценную санацию (оздоровление) полости рта, включающее лечение всех зубов, оставшихся корней с одновременным проведением экзогенной реминерализации фтористо-кальциевыми препаратами, проводят также восстановление анатомической формы и цвета зубов композиционными пломбировочными материалами или изготовление зубных протезов и коронок [5].

Результаты и обсуждение. Несовершенный амелогенез является генетически обусловленным заболеванием с различными типами наследования. Лечение этих заболеваний преимущественно симптоматическое, довольно продолжительное и трудоемкое. Этиологическое лечение данной патологии практически невозможно. Изучение методов их лечения целесообразно для дальнейшего совершенствования этого вида помощи детям и молодым людям и повышения их качества жизни.

НА относится к сравнительно редким заболеваниям. Он сопровождается изменениями цвета зубов, их формы и быстрым стиранием твердых тканей, что приводит к снижению жевательной эффективности и эстетическим нарушениям. Неполноценность тканей зубов способствует ранней дистрофии пульпы и возникновению на этом фоне периапикальных очагов. Все это отрицательно влияет на общее состояние здоровья и качество жизни людей.

Литература:

1. Боровский Е.В., Леус П.А. Редкий случай неполного развития эмали зубов (Amelogenesis imperfecta). // Стоматология - 1973. - №4. -С. 77.

2. Детская терапевтическая стоматология. Национальное руководство / Под

513

ред. В.К. Леонтьева, Л.П. Кисельниковой. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 896 с.

3. Жулев Е.Н., Приемский В.Е. Ортопедическое лечение при отсутствии эмали. // Стоматология. - 1980. - №4. С. 72.

4. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование / С.И. Козлова [и др.]. Л.: Медицина, 1987. 318 с.

5. Терапевтическая стоматология. Кариесология и заболевания твердых тканей зубов. Эндодонтия : руководство к практ. занят. : учеб. пособие / Ю. М. Максимовский, А. В. Митронин; под общей ред. Ю. М. Максимовского. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014 - 480 с.

6. Чупрынина Н.М. Наследственное нарушение развития тканей зубов. // Стоматология. - 1972. - №5. - С. 54-57.

Ключевые слова: Несовершенный амелогенез, врожденная патология, симптоматическое лечение.

Keywords: Amelogenesis imperfecta, congenital pathology, symptomatic treatment. УДК 616.1

Ефимова Н.В., Штыкова О.В.

ИЗМЕНЕНИЯ ВОЛНОВОЙ СТРУКТУРЫ СЕРДЕЧНОГО РИТМА У ПОДРОСТКОВ С СИНДРОМОМ ПОВЫШЕННОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ10

Северный государственный медицинский университет, Архангельск, Россия,

efimovasev@rambler. ru

Артериальная гипертензия (АГ) является важнейшим фактором риска основных сердечно-сосудистых заболеваний и занимает ведущее место среди причин смертности и инвалидности [1,2]. По мнению ряда авторов, АГ манифестирует преимущественно в подростковом возрасте. Этиология и патогенез заболевания сложны: доказано влияние наследственности, перинатального программирования, избыточной массы тела и ожирения [2,3]. А также в основе становления АГ у детей и подростков лежит вегетативная дисфункция [4,5].

10 Efmova N.V., Shtikova O.V., HEART RATE VARIABILITY IN ADOLESCENTS WITH THE HIGH BLOOD PRESSURE SYNDROME. Northern State Medical University, Arkhangelsk, Russia, efimovasev@rambler.ru