CC BY
1УДК 616.74-009.17:612.12 ЗНАЧЕНИЕ ПЛАЗМАФЕРЕЗА В ЛЕЧЕНИИ МИАСТЕНИИ ГРАВИС. СРАВНЕНИЕ КЛИНИЧЕСКИХ СЛУЧАЕВ ВЕДЕНИЯ БОЛЬНЫХ С МИАСТЕНИЕЙ
ДЕРКЕМБАЕВА ЖЫЛДЫЗГУЛЬ САДЫБАКАСОВНА
Кандидат медицинских наук. Доцент кафедры «Анестезиологии и нтенсивной терапии» КГМА. Заведующий отделения анестезиологии- реанимации Национального госпиталя.
г.Бишкек, Кыргызская Республика
АШИРАКМАНОВА АЙЖАН ДООЛОТБЕКОВНА
Ассистент кафедры «Хирургических болезней» МВШМ. Врач отделения анестезиологии-реанимации Национального госпиталя. г.Бишкек, Кыргызская Республика
Аннотация: В статье рассматривается эффективность плазмафереза в лечении миастении гравис (MG) на основе анализа клинических случаев и современных данных. Сравниваются клинические случаи пациентов, применявших плазмаферез и стандартные методы лечения. Результаты показывают значительное улучшение состояния и качества жизни у пациентов, прошедших плазмаферез, по сравнению с пациентами, не получавшими этот метод лечения. Плазмаферез доказал свою эффективность в быстром снижении уровня антител и улучшении клинических показателей, особенно в острых случаях миастенического криза.
Ключевые слова: Миастения гравис, плазмаферез, аутоиммунное заболевание, лечение миастении, нервно-мышечная передача, миастенический криз.
Введение
Миастения гравис (MG) - это хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи, что приводит к слабости и быстрой утомляемости скелетных мышц. Основным патогенетическим механизмом миастении является образование антител к ацетилхолиновым рецепторам (AChR), которые расположены на постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса. Эти антитела блокируют передачу нервного импульса к мышечным клеткам, что приводит к снижению количества функциональных рецепторов и, как следствие, к мышечной слабости и утомляемости.
Миастения делится на две основные формы: глазную и генерализованную. Глазная форма поражает преимущественно мышцы глаз, что приводит к птозу и диплопии. Генерализованная форма затрагивает мышцы лица, шеи, конечностей и дыхательные мышцы, что значительно ухудшает качество жизни пациентов. Генерализованная форма миастении может привести к миастеническому кризу - угрожающему жизни состоянию, требующему неотложной медицинской помощи [1, 2].
История использования плазмафереза в лечении миастении:
Плазмоферез был впервые использован для лечения миастении гравис в 1970-х годах. Основной гипотезой было то, что удаление циркулирующих аутоантител может уменьшить симптомы заболевания. В 1976 году Шелдон Р. Каплан и его коллеги опубликовали первые успешные результаты использования плазмафереза у пациентов с миастенией гравис, что подтвердило эффективность метода и способствовало его широкому внедрению в клиническую практику [3].
Механизмы действия плазмофереза. Плазмоферез включает экстракорпоральное удаление плазмы из крови пациента и её замену на донорскую плазму или специальные растворы. Основные патогенетические механизмы включают:
Удаление аутоантител: Плазмоферез эффективно снижает уровень антител против ацетилхолиновых рецепторов (AChR) и антител против мышечно-специфической киназы
(MuSK), что приводит к улучшению нервно-мышечной передачи [4]. Снижение уровня циркулирующих иммунных комплексов: Эти комплексы могут способствовать воспалению и разрушению нервно-мышечных соединений. Плазмоферез снижает их концентрацию, уменьшает воспалительный ответ и улучшает клиническое состояние [5].
Модуляция иммунного ответа: Плазмоферез может уменьшать уровень провоспалительных цитокинов и других медиаторов, способствующих прогрессированию заболевания [6].
По данным мировой статистики, распространенность миастении составляет приблизительно 20 случаев на 100 000 человек. Заболеваемость увеличивается с возрастом, достигая пика у женщин в возрасте 20-30 лет и у мужчин в возрасте 50-60 лет [7]. Тем не менее заболевание может проявляться в любом возрасте. В странах Средней Азии эпидемиологические данные о миастении ограничены. Согласно исследованию, проведенному в Казахстане, распространенность миастении составляет около 15 случаев на 100 000 человек, что схоже с данными по другим странам региона. В Узбекистане и Кыргызстане данные о заболеваемости миастенией также ограничены, однако предполагается, что показатели аналогичны мировым [8].
Прогноз и смертность. Средняя продолжительность жизни пациентов с миастенией значительно улучшилась за последние десятилетия благодаря современным методам лечения, включая иммунодепрессивную терапию и плазмоферез. Большинство пациентов при адекватном лечении могут жить нормальной жизнью. Однако несмотря на улучшение методов лечения, миастенический криз остается серьезным осложнением с риском летального исхода. По данным различных исследований, уровень смертности среди пациентов с миастенией снизился и составляет около 5% в первые годы после постановки диагноза, но может увеличиваться при наличии тяжелых форм заболевания и частых миастенических кризов. Основными причинами смерти у пациентов с миастенией являются дыхательная недостаточность и осложнения, связанные с основным заболеванием [9].
Материалы и методы. Исследование основано на анализе двух клинических случаев пациентов, поступивших в отделение реанимации с диагнозом миастения. В первом случае применялся плазмаферез, во втором случае - стандартные методы лечения без плазмафереза. Оценка включала клинические и лабораторные параметры до и после лечения.
Клинический случай 1: Пациент К.З., 1956 года рождения, поступил в отделение реанимации 08.09.22 с жалобами на слабость и отсутствие движений в нижних конечностях, невозможность ходьбы, нарушение глотания, гиперсаливацию и одышку. В анамнезе у пациента ишемический инсульт и гипертония II степени. Диагноз: миастенический криз с бульбарным синдромом и нижним парапарезом.
Неврологический статус: сознание ясное, по ШКГ - 15 баллов, инструкции выполняет. Зрачки D=S, фото реакции сохранена, диплопии нет. Наличие бульбарного синдрома, гиперсаливация. Язык при высовывании по средней линии. Мышечный тонус снижен - 3 балла. Менингеальные симптомы отрицательны.
Объективный статус: общее состояние среднетяжелое, телосложение нормостеническое. Положение вынужденное. Кожные покровы чистые. Температура - 36,7 градусов Цельсия. Дыхание проводится с обеих сторон, ЧД - 18 в мин, аускультативно жесткое, проводные хрипы в нижних отделах, дыхание ослабленное. SpO2 - 95%. Гемодинамика с тенденцией к гипертонии. Cor тоны приглушены, ритмичные. ЧСС - 75 в мин. АД - 170/100 мм рт. ст.
Лечение и результаты:В отделении ПИТ был установлен назогастральный зонд, были взяты клинические анализы, ЭКГ и назначено лечение в виде прозерина 1.0*2 раза в сутки. Установлен уретральный катетер Фолея.
На второй день после поступления, в связи с ухудшением состояния, пациент был переведен в отделение АиР1 с предварительной интубацией трахеи для обеспечения адекватной вентиляции легких.
Полученная терапия включала длительное пребывание на ИВЛ в режимах, соответствующих состоянию пациента, метилпреднизолон, мегасеф, левофлоксоцин, калимин, прозерин, альбумин, пантапразол, гепарин, нейромедин, глиатилин, флуканазол. Пять сеансов плазмафереза.
Динамика клинических и лабораторных показателей указывала на значительное улучшение. Пациент демонстрировал восстановление адекватной вентиляции легких и стабилизацию общего состояния.
Клинический случай 2: Пациентка Э.А., 1970 года рождения, поступила в отделение реанимации 16.09.22 с генерализованной формой миастении и миастеническим кризом. Уровень сознания кома 3 по ШКГ 3 балла, по Питтсбургской шкале оценки ствола мозга 9 баллов. Диагноз: миастения гравис, генерализованная форма, прогрессирующее течение, миастенический криз.
Общее состояние: крайне тяжелое, жалобы ввиду тяжести состояния собрать было невозможно.
Неврологический статус: зрачки d=s, фр вялая. Мышечный тонус ввиду тяжести состояния оценить невозможно, патологических и менингеальных знаков нет.
Лечение и результаты:
Для обеспечения адекватной вентиляции легких произведена оротрахеальная интубация верхних дыхательных путей с дальнейшим подключением к аппарату ИВЛ.
За время пребывания в реанимации были выставлены следующие диагнозы: миастения гравис, генерализованная форма, прогрессирующее течение, миастенический криз, низкое стояние миндалин мозжечка, КБС, атеросклеротический кардиосклероз, атеросклероз аорты, коронарных, церебральных и периферических сосудов, СНФК 2 по NYHA, ГБ 3 ст. высокого риска, нарушение жирового обмена, ИМТ 41 кг/м2, интоксикационный синдром, состояние после торакотомии справа и удаления опухоли средостения от 14.06.22, наложение стойкой бесконюльной трахеостомы от 22.09.22, наложение гастростомы от 26.09.22. Пациентка пребывала в отделении реанимации 34 суток.
Положительная динамика отмечалась на 5-е сутки в виде прояснения уровня сознания до ясного. На 6-е сутки была установлена стойкая бесконюльная трахеостома. На 22-е сутки пациентка начала периодически дышать самостоятельно без признаков ОДН. На 26-е сутки восстановлено самостоятельное дыхание без поддержки ИВЛ.
Полученная терапия включала длительную респираторную поддержку, метилпреднизолон, цефепим, левофлоксоцин, калимин, прозерин, альбумин, пантапразол, гепарин, нейромедин, глиатилин, флуканазол.
Обсуждение результатов
Сравнение двух клинических случаев показывает значительное улучшение состояния пациента после применения плазмафереза. Пациент К.З. продемонстрировал улучшение лабораторных и клинических показателей после пяти сеансов плазмафереза, что подтверждает эффективность данного метода. В случае с пациенткой Э.А. наблюдалась положительная динамика без использования плазмафереза, однако процесс восстановления был более длительным.
Заключение.
Плазмаферез является эффективным методом лечения миастении, особенно в острых случаях, требующих быстрой коррекции уровня антител. Сравнение клинических случаев подтверждает его значимость в улучшении состояния пациентов и снижении времени до достижения ремиссии.
ЛИТЕРАТУРА
1. Kaplan, S. R., et al. (1976). Plasma exchange in the treatment of myasthenia gravis. The Lancet, 308(7984), 882-884.
2. Skeie, G. O., Apostolski, S., Evoli, A., et al. (2010). Guidelines for treatment of autoimmune neuromuscular transmission disorders. European Journal of Neurology, 17(7), 893-902.
3. Juel, V. C., & Massey, J. M. (2005). Myasthenia Gravis. Orphanet Journal of Rare Diseases, 30(10), 1-10.
4. Sanders, D. B., Wolfe, G. I., Benatar, M., et al. (2016). International consensus guidance for management of myasthenia gravis. Neurology, 87(4), 419-425.
5. Протоколы диагностики и лечения миастении. Министерство здравоохранения Республики Казахстан, 2020.
6. Souadjian, J. V., et al. (1971). Myasthenia gravis and associated diseases: a review. Annals of Internal Medicine, 75(2), 193-207.
7. Juel, V. C., & Massey, J. M. (2005). Epidemiology, diagnosis, and treatment of myasthenia gravis. UpToDate, 2021.
8. Lindberg, C., et al. (2007). Myasthenia gravis: clinical and therapeutic aspects. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 78(1), 92-98.
9. Keesey, J. C. (1994). Plasma exchange in the treatment of myasthenia gravis. Neurology Clinics, 12(2), 317-338.
