CC BY
14
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
Результаты и обсуждение. 1-й случай: женщина 69 лет. При цитологии аспирата КМ определялись 23,6% БК, 0,8% ТК. При ИФТ аспирата КМ выявлены 2 популяции опухолевых клеток: бластные клетки (28,4%): CD45+CD34+CD117+HLADR+CD38+CD11c+CD13+C D15+CD33+ CD64+CD105+MPO+Lysozyme+CD4+CD123+ (БК миело-идной дифференцировки) тучные клетки (2,9%): CD45+CD117bright+ CD203c+CD22+CD25bright+CD30+CD123+ HLA-DRlow+CD71- (кло-нальные ТК с аберрантной экспрессией СD25, СD30, CD123, HLA-DR, отсутствием экспрессии CD71) Количество ТК и их ИФТ соответствовали агрессивному варианту СМ. Диагноз: СМ-АГЗ (острый миело-идный лейкоз). 2-й случай: женщина 35 лет. При цитологии аспирата КМ определялись 6% БК, 41,6% ТК, 2% базофильных гранулоцитов. При ИФТ аспирата КМ выявлены 3 популяции опухолевых клеток: бластные клетки (3%): CD45low+CD34+CD117+HLA-DR+CD13+CD33+ (БК миелоидной дифференцировки) тучные клетки (11%): C34-CD66b-
CD117bright+CD203c+CD13+CD33+CD22+CD4+CD123+CD25bright+C D2+HLADR+ (клональные ТК c аберрантной экспрессией CD25, CD2, CD123, HLA-DR) базофилы (11%): CD203c+CD123+CD13+CD33+CD1 17(low)+CD25-CD11b+CD22-CD34-CD66b- Количество и ИФТ ТК соответствовали агрессивному варианту СМ. При молекулярном исследовании выявлена мутация KIT D816V. Диагноз: СМ (тучноклеточный лейкоз, алейкемический вариант)-АГЗ (МПЗ).
Заключение. В случаях диагностики СМ-АГЗ проточная цито-флюориметрия предоставляет возможность исследования минорной популяции опухолевых клеток, как мастоцитарной, так и бластной. Метод позволяет охарактеризовать различные аберрантные имму-нофенотипы клональных ТК и дифференцировать их с реактивными мастоцитами. Данные иммунофенотипа опухолевых клеток, полученные при диагностике заболевания, могут быть использованы в дальнейшем для оценки эффективности специфической терапии.
Двирнык В. Н., Матохина К. А., Захарько Е. И., Наумова И. Н., Обухова Т. Н., Кохно А. В., Троицкая В. В., Паровичникова Е. Н.
ЗНАЧЕНИЕ ХАРАКТЕРНЫХ ИММУНОФЕНОТИПИЧЕСКИХ АБЕРРАЦИЙ У БОЛЬНЫХ ОСТРЫМ МИЕЛОИДНЫМ ЛЕЙКОЗОМ С Т(8;21)
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) с t(8;21) — заболевание из группы ОМЛ с устойчивыми генетическими аномалиями, может диагностироваться при количестве бластных клеток менее 20%. Данный вариант лейкоза имеет характерные морфологические и иммунофенотипические (ИФТ) особенности, обнаружение которых может быть полезным при диагностике ОМЛ с t(8;21) особенно в случаях, когда бластоз менее 20%. Выявление одновременной аберрантной экспрессии на бластных клетках таких маркеров, как CD19 и CD56 (при наличии экспрессии CD34), является высокоспецифичным маркером данного варианта ОМЛ.
Цель работы. Представить результаты морфологического и ИФТ исследования пациентов ОМЛ с t(8;21).
Материалы и методы. Исследуемые материалы: костный мозг (КМ) 21 пациента ОМЛ с t(8;21), диагностированных в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России за период времени 2016—2019 гг. Всем больным проводилось морфологическое исследование аспирата костного мозга и ИФТ диагностика методом многоцветной проточной цитофлюориметрии (на приборе BD FACS Canto II). Стандартное ка-риотипирование выполнено 20 больным, 1 — только FISH.
Результаты и обсуждение. Аберрантная экспрессия только CD19+ обнаружена у 6(28,6%) пациентов, только CD56+ у 3(14,3%) пациентов. Одновременная аберрантная экспрессия CD19+CD56+ выявлена у 12 (57,1%) пациентов. У одной пациентки определялся им-мунофенотип: CD19(low)+CD79(low)+CD10(low)+, проводилась диф -
ференциальная диагностика острого лейкоза со смешанным фенотипом. 6 (28,6%) пациентов на момент диагностики заболевания имели <20% (6,8—17,6%) бластных клеток в костном мозге и/или периферической крови. Биологический материал поступал в лабораторию со следующими направительными диагнозами: миелодиспластический синдром с избытком бластов (МДС ИБ) — 4 больных, миелодиспла-стический синдром/миелопролиферативное заболевание — 2 больных. Морфологическая картина аспирата костного мозга у этих больных предполагала ОМЛ с ^8;21). При проведении иммунофе-нотипического иследования на бластных клетках у 3-х больных выявлена характерная аберрантная экспрессия СD19+CD56+, только CD19+ — у 2-х больных, только CD56+ — у 1 больного, что так же позволило предположить ОМЛ с ^8;21). Цитогенетическое исследование методом стандартного кариотипирования подтвердило диагноз у 5 больных. Особый интерес представляла одна больная с количеством бластных клеток в КМ 6,8% и одновременной аберрантной экспрессией на опухолевой популяции CD34+CD19+CD56+. При стандартном кариотипировании определялся нормальный кариотип, однако при FISH-исследовании была выявлена ^8;21), что подтвердило предположение о данном варианте ОМЛ.
Заключение. Обнаружение морфологических особенностей, характерных иммунофенотипических аберраций на бластных клетках позволяет предположить наличие ОМЛ с 1:(8;21), что особенно ценно при дифференциальной диагностике с заболеваниями из группы МДС, МД С/МПЗ.
Денисова Е. Н., Галстян Г. М., Пурло Н. В., Спирин М. В., Тишкова Д. Э.
ВЫБОР СОСУДИСТОГО ДОСТУПА ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ПОЧЕЧНОЙ ТЕРАПИИ У БОЛЬНЫХ С ПОВРЕЖДЕНИЕМ ПОЧЕК ПРИ ПЕРВИЧНО ВЫЯВЛЕННОЙ МНОЖЕСТВЕННОЙ МИЕЛОМЕ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Почечное повреждение (ПП) в дебюте заболевания выявляется у 20—30% больных множественной миеломой (ММ). При ответе на химиотерапевтическое (ХТ) лечение возможно обратное развитие ПП, однако у части больных остается потребность в постоянной заместительной почечной терапии (ЗПТ). Важным вопросом является обеспечение оптимального сосудистого доступа. На выбор влияет наличие хронической сердечной недостаточности (ХСН), амилоидо-за сосудистой стенки, потребность в проведении противоопухолевой ХТ, неясность прогноза длительности ЗПТ.
Цель работы. Разработать тактику обеспечения сосудистого доступа для проведения ЗПТ у больных ММ.
Материалы и методы. В исследование включен 31 пациент ММ (17 жен. и 14 муж.) с диализ-зависимым ПП за период с 2011 по 2019 г. Возраст больных составил 63 ± 8,5 года. Артериовенозная фистула (АВФ) сформирована 9 больным до выявления ММ в связи с диализ-зависимым ПП, 14 — после начала лечения ММ, 4 — между курсами ХТ перед началом проведения ЗПТ и 10 — после начала
ЗПТ. Имплантация ЦВК в качестве первичного сосудистого доступа произведена 18 больным: 12 — краткосрочные (Certofix duo 12 Fr, BBraun) и 6 — долговременные (Hemosplit, Bard Access system). 7 пациентам ЦВК установлены в связи с тромбозом АВФ. Оценка «почечного ответа» проводилась по истечении 4 мес от начала проведения ХТ с использованием шкалы RIFLE и классификации KDIGO. Всем больным проводилась эхокардиография. Оценка уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) — при ХСН.
Результаты и обсуждение. Рецидивирующие кровотечения из места установки краткосрочного ЦВК наблюдались в 6 случаях, долговременного — в 2. Неадекватная функция краткосрочного ЦВК в 10 случаях требовала замены. Инфицирование краткосрочных ЦВК диагностировано в 4 случаях. Тромбирование АВФ возникло у 7 больных при проведении ХТ по причине гиперкоагуляции, гиповолемии, артериальной гипотонии. 5 больным имплантирован краткосрочный ЦВК, 2 — была повторно сформирована АВФ. Долговременному ЦВК отдавалось предпочтение при наличии ХСН
