CC BY
16
и ФМГ позволяют пациенту оценивать изменения гликемии в реальном времени и обеспечивает обратную связь, необходимую для своевременной коррекции факторов образа жизни и медикаментозной терапии.
Приведенный клинический случай демонстрирует положительное влияние использования современных гаджетов для самоконтроля гликемии на компенсацию диабета. Также данный метод самоконтроля может быть полезным для пациентов с СД любого типа, получающих интенсифицированную инсулинотерапию.
Сведения об авторе
Копина Виолетта Николаевна (Violetta N. Kopina) - ординатор кафедры эндокринологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва, Российская Федерация E-mail: [email protected] https://orcid.org/0000-0003-0948-1413
Научный руководитель
Черникова Наталья Альбертовна (Natalya A. Chernikova) - врач высшей категории, кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва, Российская Федерация E-mail: [email protected] https://orcid.org/0000-0002-0562-8396
Женское здоровье и болезнь Вильсона: исследование, оценка и прогноз лечения Николаева Е.А.1, Тулузановская И.Г.2_
1 Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 125993, г. Москва, Российская Федерация
2 Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Министерства здравоохранения Российской Федерации (Сеченовский Университет), 119991, г. Москва, Российская Федерация
В ретроспективном многоцентровом исследовании были обследованы 111 пациенток с болезнью Вильсона (средний возраст 28,7+7,9 года, диапазон 16-46 лет). Анализировались материнские осложнения во время беременности, частота самопроизвольных абортов и врожденных пороков развития и их зависимость от специфического для заболевания лечения до, во время и после беременности. Пациентки с установленным диагнозом, получавшие медикаментозное лечение, имели значительно меньше самопроизвольных абортов, чем пациентки, прекращавшие прием препаратов во время беременности; также мы не видели серьезных врожденных дефектов в нашей серии случаев. Рекомендуемая хелатная терапия у беременных с болезнью Вильсона должна быть продолжена при контролируемом снижении суточной дозы до 60-70% и в полном объеме во время лактации. Ключевые слова: болезнь Вильсона, беременность, лактация, терапия при болезни Вильсона
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Николаева Е.А., Тулузановская И.Г. Женское здоровье и болезнь Вильсона: исследование, оценка и прогноз лечения // Эндокринология: новости, мнения, обучение. 2021. Т. 10, № 3. C. 103-104. DOI: https://doi.org/10.33029/2304-9529-2021-10-3-103-104 Статья поступила в редакцию 02.06.2021. Принята в печать 24.08.2021.
Women's health and Wilson's disease: study, evaluation and prediction of treatment Nikolaeva E.A.1, Tuluzanovskaya I.G.2
1 Russian Medical Academy of Continuing Professional Education, 125993, Moscow, Russian Federation
2 I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of Ministry of Healthcare of the Russian Federation (Sechenov University), 119991, Moscow, Russian Federation
In a retrospective multicenter study, 111 patients with Wilson's disease were examined (mean age 28.7+7.9 years, range 16-46 years). Maternal complications during pregnancy, incidence of spontaneous abortions and congenital malformations and their dependence on disease-specific treatment before, during and after pregnancy were analyzed. Patients with an established diagnosis who received medical treatment had significantly fewer miscarriages than patients who stopped taking drugs during pregnancy. Also, the authors did not identify any serious birth defects in the considered series of clinical cases. Recommended chelation therapy in pregnant women with Wilson's disease should be continued with a controlled decrease in the daily dose of drugs to 60-70% and should be prescribed in full amount of prescribed drug dosages during lactation.
Keywords: Wilson's disease, pregnancy, lactation, therapy for Wilson's disease
ЭНДОКРИНОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение. Том 10, № 3, 2021
103
Funding. The study had no sponsor support.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
For citation: Nikolaeva E.A., Tuluzanovskaya I.G. Women's health and Wilson's disease: study, evaluation and prediction of treatment. Endokrinologiya: novosti, mneniya, obuchenie [Endocrinology: News, Opinions, Training]. 2021; 10 (3): 103-4. DOI: https://doi. org/10.33029/2304-9529-2021-10-3-103-104 (in Russian) Received 02.06.2021. Accepted 24.08.2021.
Болезнь Вильсона (Вильсона-Коновалова в России) - редкое наследственное нарушение метаболизма меди, вызывающее токсичное накопление меди в печени и нервной системе. Клинические симптомы широко варьируют от бессимптомного заболевания до острой печеночной недостаточности или хронического заболевания печени с невропсихиатрическими симптомами либо без них. На сегодняшний день известно более 800 патогенных вариантов гена ATP7B. У пациенток аменорея или олигоменорея может быть одним из первых симптомов, ведущих к диагностике. Недиагностированная или нелеченая болезнь Вильсона обычно вызывает субфертильность. Зачатие может быть нарушено, что при беременности часто приводит к самопроизвольному и повторному выкидышу.
Цель - исследовать необходимость продолжения специфического медикаментозного лечения болезни Вильсона во время беременности.
Материал и методы
В ретроспективном многоцентровом исследовании обследованы 111 пациенток с болезнью Вильсона, средний возраст которых составил 28,7+7,9 года. Анализировали материнские осложнения во время беременности, частоту самопроизвольных абортов и врожденных пороков развития, а также специфическое для заболевания лечение до, во время и после беременности.
Результаты
Возраст дебюта заболевания: абдоминальной формы - 17,2+7,7 года, смешанной - 21,2+8,0 года. 62 (70,5%) из 88 пациенток жаловались на нарушения менструального цикла, 56 (57,7%) из 97 исходно имели гормональные нарушения. Исследовано 75 беременностей, 34 беременности разрешились самостоятельными родами, 15 потребовали кесарева сечения, 7 закончились спонтанным прерыванием. 62 пациентки имеют детей, причем 69,4% более 1. Ухудшение показателей функции печени наблюдалось при беременности как у пациенток с недиагностированной болезнью Вильсона, так и у находящихся на лечении, но разрешалось во всех случаях после родов. Обострение неврологических симптомов во время беременности было редким (1%), но имело тенденцию сохраняться после родов. Пациентки с установленным диагнозом, получавшие медикаментозное лечение, имели значительно меньше самопроизвольных абортов, чем прекращавшие прием препаратов во время беременности. Врожденные дефекты были выявлены у 1 новорожденного, при этом у матери во время беременности развился острый пиелонефрит.
Заключение
Беременность у пациенток с болезнью Вильсона становится актуальной проблемой для медицинских работников, поскольку она влияет не только на беременных, но и на плод. Хелатная терапия у беременных с болезнью Вильсона должна быть продолжена, возможно, при контролируемом снижении суточной дозы до 60-70%. При надлежащем медицинском лечении, хорошей приверженности пациенток и междисциплинарном мониторинге беременности можно ожидать успешного исхода для матери и новорожденного. Мы не видели серьезных врожденных дефектов в нашей серии случаев. Тератогенный риск, по-видимому, очень низок при тщательно контролируемой материнской терапии. Поэтому мы также рекомендуем продолжать кормление грудью.
Сведения об авторах
Николаева Екатерина Андреевна (Ekaterina A. Nikolaeva)* - ординатор кафедры рентгенологии и радиологии ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, Москва, Российская Федерация E-mail: [email protected] https://orcid.org/0000-0002-7954-2560
Тулузановская Инна Геннадьевна (Inna G. Tuluzanovskaya) - ассистент кафедры медицинской генетики ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Российская Федерация
Оценка психосоциальных аспектов жизни пациентов с сахарным диабетом 1 типа на помповой инсулинотерапии
Перетятько А.Б., Демидова Т.Ю._
Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской Федерации», 117997, г. Москва, Российская Федерация
* Автор для корреспонденции.
104
Журнал для непрерывного медицинского образования врачей
