Научная статья на тему 'Желудочковые аритмии и профилактика внезапной сердечной смерти'

Желудочковые аритмии и профилактика внезапной сердечной смерти Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
41
15
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
профилактика / генетические факторы риска / желудочковые аритмии / внезапная остановка сердца / внезапная смерть. / prevention / genetic risk factors / ventricular arrhythmias / sudden cardiac arrest / sudden death

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Алекперов Эльман Заур Оглы

В обзорной статье представлены обновленные европейские рекомендации по ведению пациентов с желудочковыми аритмиями (ЖА) и профилактике внезапной сердечной смерти (ВСС). Новое понимание эпидемиологии ВСС, современные представления о генетике, визуализации и большой объем клинических данных для стратификации риска ЖА и ВСС, а также достижения в диагностической оценке и терапевтических стратегиях способствовали пересмотру предшествующих рекомендаций. В данных рекомендациях ведущая роль отводится генетическим анализам, инвазивным и неинвазивным методам диагностики, таким как электрофизиологическое исследование, программированная электрическая стимуляция сердца, магнитно-резонансная томография. В плане профилактики лечения во главу угла поставлены рекомендации по расширению общеобразовательной системы обучения населения, принципам оказаний первой медицинской помощи лицам с внезапной остановкой сердца и обеспечению доступности внебольничной дефибрилляции сердца. Значительно расширились показания для бета-адреноблокаторов, флекаинида, имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов, катетерной абляции, имплантируемых программированных устройств для антитахикардической стимуляции и левосторонней симпатической денервации сердца.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Алекперов Эльман Заур Оглы

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Ventricular arrhythmias and prevention of sudden cardiac death

This review article presents updated European guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias (VA) and prevention of sudden cardiac death (SCD). New understanding of SCD epidemiology, modern concepts on genetics, imaging and a large volume of clinical data for stratification of VA and SCD risk, as well as advances in diagnostic assessment and therapeutic strategies contributed to the revision of the previous recommendations. In the given recommendations the leading role is given to genetic analyses, invasive and noninvasive methods of diagnostics, such as electrophysiological examination, programmed electric stimulation of heart, magnetic resonance imaging. In terms of preventive treatment, recommendations on expanding general education of the population, the principles of first aid to persons with sudden cardiac arrest and ensuring the availability of out-of-hospital cardiac defibrillation have been prioritized. The indications for beta-blockers, flecainide, implantable cardioverter-defibrillators, catheter ablation, implantable programmed antitachycardia stimulation devices, and left-sided sympathetic cardiac denervation have expanded considerably.

Текст научной работы на тему «Желудочковые аритмии и профилактика внезапной сердечной смерти»

�������� ������

52

��������� �. �.

������������ ������� � ������������ ��������� ��������� ������

10.24412/2311-1623-2023-38-52-61

������������ ������� � ������������

��������� ��������� ������

��������� �. �.

������ ������� �����, ����, �����������.

���������� �� ������

��������� ������ ���� ����*, �-� ���. ����, ���������, ������������ ��������� �����������, ������

������� �����, ����, �����������. ORCID: 0000-0003-0565-4153

� �������� ������ ������������ ����������� �����������

������������ �� ������� ��������� � �������������

��������� (��) � ������������ ���������

��������� ������ (���). ����� ��������� �������������

���, ����������� ������������� � ��������,

������������ � ������� ����� ����������� ������

��� ������������� ����� �� � ���, � ����� ����������

� ��������������� ������ � ���������������

���������� �������������� ���������� ��������������

������������. � ������ ������������� �������

���� ��������� ������������ ��������, ����������

� ������������ ������� �����������, ����� ��� ����������������������

������������, �����������������

������������� ���������� ������, ��������-�����������

����������. � ����� ������������ ������� ��

����� ���� ���������� ������������ �� ����������

������������������� ������� �������� ���������,

��������� �������� ������ ����������� ������

����� � ��������� ���������� ������ � �����������

����������� ������������� ������������� ������.

����������� ����������� ��������� ��� ����-������

����������, ����������, �������������� ��������������-

���������������, ���������� �������, ��������������

����������������� ��������� ��� �������������������

���������� � ������������� �������������

���������� ������.

�������� �����: ������������, ������������ �������

�����, ������������ �������, ��������� ���������

������, ��������� ������.

�������� ���������: �� �������.

���������: 28.01.2023

�������: 27.03.2023

��� �����������: ��������� �. �. ������������

������� � ������������ ��������� ��������� ������.

������������� ������ ������ � ���������� �����������.

2023. 11(38):52-61. DOI: 10.24412/2311-1623-202338-

52-61

Ventricular arrhythmias and prevention of sudden cardiac death

Alekperov E. Z.

Diamed Medical Group, Baku, Azerbaijan.

AUTHOR

Elman Zaur oglu Alakbarov*, MD, PhD, professor, Head of Cardiology Department, Diamed Medical Group, Baku, Azerbaijan.

ORCID:0000-0003-0565-4153

* �����, ������������� �� ��������� / Corresponding author. ���. /Tel. +994503282456. E-mail: azelman56@mail.ru

������������� ������ ������ � ���������� �����������. �. 11, � 38, ���� 2023

ISSN: 2311-1623 (Print)

ISSN: 2311-1631 (OnLine)

http://www.heart-vdj.com

Abstract

This review article presents updated European guidelines

for the management of patients with ventricular

arrhythmias (VA) and prevention of sudden cardiac death

(SCD). New understanding of SCD epidemiology, modern

concepts on genetics, imaging and a large volume

of clinical data for stratification of VA and SCD risk, as

well as advances in diagnostic assessment and therapeutic

strategies contributed to the revision of the previous

recommendations. In the given recommendations

the leading role is given to genetic analyses, invasive and

noninvasive methods of diagnostics, such as electrophysiological

examination, programmed electric stimulation

of heart, magnetic resonance imaging. In terms of preventive

treatment, recommendations on expanding general

education of the population, the principles of first

aid to persons with sudden cardiac arrest and ensuring

the availability of out-of-hospital cardiac defibrillation

������ ����������

��� � ���������������� ���������

���� � ������������ ��������������

������� ���������

��� � ������������������ ��������

�������������

���� � ��������������� ���������

� ���������� ���������

��� � ������������������� ����������

�� � ����-���������

��� � ��������� ���������� �������

��� � ��������� ���������� ������������

�/� � ������������

��� � ��������� ��������� ������

���� � ��������� ����� ������� ���������

��� � ��������� ��������� ������

��� � ���������� ������ ������

���� � ���������������� �������������

������ � ���������������� ���������������

��������������

���� � ������������� ��������������

�� � ������������ ����������

���� � ����������

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

������������������������ ��������

��� � �������������� ������������

�������������

�� � ������� ��������

��� � �������������� ��������

�����������

have been prioritized. The indications for beta-blockers,

flecainide, implantable cardioverter-defibrillators, catheter

ablation, implantable programmed antitachycardia

stimulation devices, and left-sided sympathetic cardiac

denervation have expanded considerably.

Keywords: prevention, genetic risk factors, ventricular

arrhythmias, sudden cardiac arrest, sudden death.

Conflict of interest: none declared.

Received: 28.01.2023

Accepted: 27.03.2023

For citation: Alekperov Z. E. Ventricular arrhy thmias and

prevention of sudden cardiac death. International Journal

of Heart and Vascular Diseases. 2023. 11(38): 52-61. DOI:

10.24412/2311-1623-2023-38-52-61

���� � ��������������������� �����������

������������ ����������

��� � ���������������� ������� �����

��� � ��������-����������� ����������

���� � ������������ ����� ���������

��� � ����������� ��������������� �������

��� � ����������� ���������� ���������

��� � ��������������� ������������

���������

��� � ����������������� �������������

����������

��� � ������������ ��������������

��� � ������������������ �������

��� � ������� �������

��� � ��������-�������� ����������

���Q� � ������� ��������� ���������

��� � ������� ������ �������������

�� � ��������� ���������������

��� � ��������-���������� �����������

���Q� � ������� ����������� ���������

��� � ���������� ������������ ����������

���� � ���������� ����������� ��

�� �� � ������� ������� ������ ���������

�� � ����������� ���������

��� � �������������������

����� � ���������������

�������� ���������� ����������� (���), ��� ���� 50 % ���

�� ���� ��������� ��������� ������ (���) ���-����������� ��� ������ ���������� �����������

������� �������� 50 % ���� ������� �� ��������-������, �� ���� ��� ��������� ������� ������

�������� ������

54

��������� �. �.

������������ ������� � ������������ ��������� ��������� ������

10.24412/2311-1623-2023-38-52-61

��� ������ [1, 2]. ���������� �� ���� ������� ���

������� ������������� � ���������. ��� �����

������ �������������� � ������������ � ������� (1

�� 100 ���. ��������-���), � ��� �������� ��������

(�� �����-������ ����������� �����) ��� ����������

�������� 50 �� 100 ���. ��������-���[3]. ��

������� ����������� ����� ��� ����� ���������

�� ����� 200 �� 100 ���. ��������-���. � �����

��������, ���� ����� ��������� �������� �����

����������� ������� ������ (���), ������� �����

����� ������� ���������� ��� �� ���������

� ��������� [4]. 75�80 % ������� ��� �����������

���. ������������ ������ ������� ���������

������������ ��������� ����� ����� ���������

� ��������, ��������� ���. ����, � 20�30 ��� �

��������� ������������� ����������� � ��������������,

� ����� ���������� � ���������� ��������

[5]; � 30�40 ��� � 50 % ������� ��� �������

� ���, �������� � ������ ���������� ���������

[6]. � 40�50 ��� ��� ������� � ������������ ���������������

�������������� ��� ������������ ��������������

������������� ������ [7].� �������

����� ����������� ����������� ����������� �����������,

����� ��� ������ ���������� ������� ���

����������� ������� ���������� �������, ������

������ � ��������� ��������������� (��). 10�20 %

���� ������� � ������ � ��� ���. � ������� ����

� ������ � 300 ���. ������� ����������� �������

������������� ��������� ������, ��������� ����������

����������� ������ [8].

������� ����������� �� ����������� �����������

��������� ��������� ������ (���) � ���:

��� � ��������� ����������� ����������

��������� ������������ � ���������������� ���������.

��� � ��������� ������������ ������, ����������������

��������� ��������� ������������,

������� ������������������ � ���������

� ������� 1 � ����� ��������� ��������� ���, ���

���������� �������������������, � ������� 24 �

����� ����, ��� �������� � ��������� ��� ������

�����. ��� ��� �������� ������������ ��� ������������

����������� ������ �� ����������� ���

��������� �������.

����������

���� ������������ �������� ���������� 2022 ����

�� �� ������������ ���. �������� ����� �������������,

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

���������� �������������� ����������������

��������������� �������������-��������������

(���) � ��������� ������� ���������

� ���������� ������������ ����������� (���) ��

���� ��������������� �������. ��� ���� ��������

��������������� ��, ����������� ��� ��� �����

��� � ������� 24 � (� ���������� �� ����� 5 ���),

������ �� ������� ������� ����������� �������������.

�������� ������� ����� ������� �� ���������������

������, ������� �����������������

�������������� �����, ������������ ������������

� ��������������� ������������ ���������

� ������������� � ���������� ��������������

��������� ������. ������������ ��������� ���������

� ������������ ��� ��������������� ������

�� � ��������� ��� ����� ���������� �����������

������. ��������� ������������ �� ��� � ����������

��������� ������� ��������� � ��� � �����

�������������� ��������� ���. ��������

�������� ����� ������� � ���������, ����� ���

�������������� ��������������� �����, ������������

������������, ��������������� ������ ���

������ ��������� � ������������ ����������� (��)

� ��������� ��� ��������� ��������� �����������,

������� ��������� � �������������� ��������, �����������

���������� �������. �������� ��������

������� ��������������� ������� ������� ����������������

� ������ � ������������������ ��������

��������������� (���). ���������������

������������ � ���� ������� �������� ���������������

��� � ������ � ���������� ������������

��� [9] � ���������� ���������� �������������

��������-�������� ���������� (���) �����������

�������. ������������� �������� �������� ���������

������� ����������������, ����� ��������

������� ��� ���������� ����������� �������

� �������������� ��� �� ������������� ��������

[10]. ����� ��������������� ����� ���������� ����������

����������� ���������� ���, ���������

������� ���������� �� ������� ����������������.

����� ������� ������� ��

� ����� �������� ������� �� ��������������,

��� ����������� ��������������� ������� (���),

���������� ���������� ������������������������

�������� (����)/��������� ����������

������������ (���) / ��������������� ����������

� ����������� ��������� (����), �����������

������������������� ���������� (���), �������������

(��) � ���������� SGLT2, �������� ����

��������� � �� �� ��������� �������� �������

������ ��������� (�� ��). ������������ ����������

����� ������������� � �������� ������� ������

����� ��� ��������� � ���������� �����������

�� (����) � ������� �������������� � �������.

����������� ��� ������������� ��������� � �����������������

������������� > 1 ����. � �������

� ��������������� ����������� ���� � �������

������������� ������ ������ � ���������� �����������. �. 11, � 38, ���� 2023

ISSN: 2311-1623 (Print)

ISSN: 2311-1631 (OnLine)

http://www.heart-vdj.com

������ ��� ���������� ������������ (�/�) ��������

������������ (�������������), � ��� ����������

�������������� �������� ����� �������� �/� ��������

����������. ��� ����/������������ �����������

�� (�����)/������������ ����������

(��), ��������� ���������������� �������������

����������� (���), ��� ������������ ���,

����� ����������� ���������� �������. � ������

���� ����� ������������� �������� �������� (��)

� ��������� ��������� ������������ �������������

�������� �������������-��������������.

������� ���

� ������� ���, �������� �� ���������� �������

�����������, ��� ���������� �������������� ����������������

���� ��� ������������� ��������

���, ����� ��������������� ���������� �������,

��� ����������� ������� ����������������� �����������

(���). � ������� ��� � ���������� ����������

����������� ���������� ������� � ���������������

��� � ��������, ����� ��������������

�������������, ��� ���������� � ��������-��������

����������� �����, ������������� ������������

������, � �������� ���������� �������� [11]. ���

������������ ��������� �� ������� ����������

�������, �������� ����� ���, � ������� ���

� �� �� . 30 %, �������� �� ��� � ������� . 3 �������

[12] � � ������� ��� � �� �� . 40 % � ������������

�� (����), ����������� ��� �����������������

������������� ���������� (���) � ����.

���������� ������� ����� �������� ��� � �������

��� � ������ ����������� ���� � �� �� . 40 %

[13], � ����� ��������� ���, ��� ���������� �������������

������� �� ��� ���������, �������������

�������������� ���������������� ���� ���

�������������� ��������� ���.

�������������� �� ��� ���

���������� ������� � �������� ������� ������ �����

������������� ��� ���������������� ��������������

�� ��� ��� �� ���������� ������ �������

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

��������� (����) ��� ������ ����� ����� �����

���� [14]. ��, �������������������� ���������

���������� ������� (���) ��� ��������� �����������

������ ��� ������������� ��� ���������������

���������� �������. �� �� ����� ��������� � ����������������

�������������� ���/�� �� ������

������� ������[15]. � ��������� � ���/�� �����������������

�������������, ���� ��� ����������

��������������� (�����), ����� � ������� � ������������

��������� �� � �������� ��� �� �����

10 %, ����� ���� ���������� �� ��� ��������������

��������������, ������� ��������� ��� ������

[16]. ���������� ������� ����� ����� � �������

����������� � ������������������ ������� (���) �,

�������� �� ��������������� �������, ����������

�������, ��������������� ������������ ���,

��������������� ����������� ����������������

����������, � ����� �������������� ��� ��������������

���/�� � ������������� ���������

� �������� ��� > 20 % � ���� [16, 17]. ���������

� �������� ������� ������ ����� �� �������������

� ��������� � ��������������� ��� ��� ��.

������������� �������������� (����)

��� ���������������� ���������������

�������������� (������)

������������ ������������, (������� ��� �������

LMNA, PLN, RBM20 ����� FLNC), �������������

��������� � ���� ��� ������ � �����������

������������������� (��) ������������ � ��������

�� 50 ���, ��� �������� � �������� � �������������

������ ����� ����/������ ��� ��� (� ��������

< 50 ���) [18]. ��� ������ ��������� � ����� �� /

��� ������� �������� ���������� ��� � �����������

����������� ��������� (���). �����������

��� ���������� ��� � ���������� �������

� �� �� < 50 % � �������� . ���� �������� �����

(�������, ��� ��� ���, ���� � �������� ���, ����������

������� � ����� LMNA, PLN, FLNC � RBM20),

��� � � ��������� � ����/ ������ � ���������������

����������� ����. � ��������� �������������

�������� � ���� ������������� DCM/������,

���������� ���������� ������������������� (���)

� �����. ������� � ����������������� ����������

�����������, � ��� ����� �������������� ��������

������� ����� � ����/������ � �������� LMNA

���� �� ������������� [19].

������������ �������������� �������

��������� (����)

��������� � ����������� �� ���� �������������

���������� ���, ������������ ������������ � ������������[

20]. ������� �� ����� ���������������

� ���� ��������� � ��������� ����. �����������

��� ������� ����������� � ���������� �������

� ��������� ����������� �� ��� ��, ��� ����,

��� ������������ ��� ����. ���� ��� ���������������,

�� ���������� ������ ������ �� �����������

���������� ��� ������������������� ����������

(���) [21]. ��� ������������� ����� � ���������

� ����������� �� ��, ����� ������������ ���

[22]. ��� ������� ��������� ���������� �������,

��������� � ����, ���������� �������� �����������������

���������� �������.

�������� ������

56

��������� �. �.

������������ ������� � ������������ ��������� ��������� ������

10.24412/2311-1623-2023-38-52-61

���������������� ��������������

(����)

��� ���������������� ������������ ���������

� ���� ������������� ��� � ���, ��� ���� ������������

���������������� � ������������ ��������

����������� ��������� ����������� � �����������

���������� �� ����� �������� [23]. �������������

������ ����� ������������� ���������� ��� � �����.

������ �� ����������� ��� ����� � ������ �������

� ������� � ���� � �������� . 16 ��� � �������������

5-������ ������ ��� (4-6 %) � � ����������

��� ��� ��� (������ . 15 % �� ����� ��), ���

�� �� < 50 %, ��� ���������� �������� ���������

�������� �� ����� ����������� �����, ��� ���������

�������� ��, ��� �� �������� �����������

���������� �������. ��� ����� ���������� ��������

� ����� � �������� < 16 ��� � �������������� 5-������

������ �� . 6 % (�� ������ ������ HCM Risk-

Kids) � � ��������� �� ���������� ������������� ���

���� [24]. � ������� � �������������� ����������������

�� ��� �������������� ��������� ���,

������� ��������� ������� ���. ����������� ���

����� ���� ����������� � ��������� � ���� � ��������

. 16 ��� � ������ �������������� 5-������

������ ��� ( < 4 %), �� ������������ ��� ��� ���

(������ . 15 % ����� LV) ��� �� �� < 50 %, ��� ����������

�������� �� [25]. ���������� ������� ��������������

��������� ������� � ��������������,

���������������� ���� ��� �������������� ���������

���, � ������� ������� ��� ������������.

������� � ����������������� ���������� ��������

�������� � ������������� �������� ��������� ���

������������� �������� ����� [26].

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

������������ ����� ��������� (����)

� ������������� �������������� (���)

������� ���� � ��� �������� �� ������ ��� ���

�����. � ����� ������������ ��� � ������� � ����

� ���, � ����� � ������� � ������������� ��� ������������-

��������������� ����������� ������

� ��������������� ������������� ��, ������ ��

����������� ��� �������� � ������������ � ��������������

�� ����/ ������.

������������� ���������

���������� ���������������������� ������ �������������

� ������� � ������������� ����������

� ��������� ������������� ��� ����������,

���������� � �� ��� � ���������, �������� �����

���. ���� ����� ������ �������� ����� � �������

� ������������� ���������� � ����������

PR . 240 �/� �� ��� ��� ������������������ ���������

QRS . 120 �/�, ��� � ������� ������ 40 ���

� �������������������� ���������, ��� ������������

��� ��� ���. ����������� ��� �������������

��������� � ������������� ���������� � ���� ���

��������������� ���, �� ��������� �����������

������������� ��. ��� ������� �������� �����

� ��������� � ������������� ����������, ��� ����������

������������������� ������������ � ���������,

��� ������������ ����������� �� ��[27].

����� ����, ��� ����� ��������������� � �������

� �����������-������� ����� 1� ��� ��������

���������� �����-�������� � ���������� � �����������������������,

� ������� �� ������������

��� ��� ���, � ����� ������ ����������� �����������������

� ��������� � ������������� ����������

� ��������������� ��������� ����� �� � ���[28].

� ������� � ������������� ���������� �� �������������

������ ���������������������� ������

�� ������������ � �������� ������� � ����������

���������� �� ��������� ����� ������ ��� ���������������

��������� ������������.

���������

� ��������� � ��������������� ������������� ���

��� �� � ������ ��� ����������� ���� ����������,

����� �������� �� �������� ��� �� ������������

����� ����������, ���������� ������ ������ ��

����������� ��� [29]. � ���������������� ���������

� �������������� ���������������� ��

������� ����������� ������ � ������� ��� �, ���

�� ���������������, �������� ���������� �������.

� ��������� � ��������������� ������ �����������

���� � ����������� ���� ���������� � ���������

�������� ��, � ��������� �������������� ���������������

������, ����� ��������� ����������

������� ��� ������������ ������� ���.

��������� ������

� ������� � ����������� ������ � �� �� > 35 %,

�� ������������ ��� ��� ���, ����� ����������

������� ����������, ������� ����������� ������ ��

����������� ��� [30]. ��� �������������� ��� ���

���, ��� ������������� �����, ������� ��������

���, � � ������ ��������� �������������� ����,

����������� ����������� ���. � ��������� � ���������������

������ � ����������������� ���

��� ��, � ������ ������� ���������� ������� ���

� ������������ ���������� ���������� [31]. ����

��� ������������, ������� ����������� �����������

���������� ���������� �������.

���������� ������ ������ (���)

� ������� � ��� � ����������� �� �������������

������ ���������� ��������� ��� ����� �����������

������������� ������ ������ � ���������� �����������. �. 11, � 38, ���� 2023

ISSN: 2311-1623 (Print)

ISSN: 2311-1631 (OnLine)

http://www.heart-vdj.com

��������. � ��������� ��������� � ���, (�������

�������������� ����������� ����������� ��� ������������

������������� �������, �������� �������

� �������� ��������), ������������� ���, �������

�������� ������� ������������������� ����������

� ����������� ������������������ �������������

[32]. � ������� � ���������������� �������� �����,

����������� � ������������� ��� �������������

������ ������� �������� �������, ����� ��������

����- ��� ����������������� ���������� ������������

� ����������� ������������� ��������,

������������ ��. ��� ��������� ����������������

������� � ��������� � ���������������� ����, ����������

��� ������������� ������������� �������

����� ��������������� ��� ������������ �������

��� [33]. ��� ���������� �������, �� ������� ��

�������� ����� ����� ����������� ����������������������

������������, ������� ���.

�������������� ��

������������� ��������������� ��������������

�� ��� ���, ���������� � ����������������� ��,

����� ���������� �������� � ������ �����������

��������� ����������������, �������������� ���

����������������� ���������. ��� ��������������

�� � �������������� �������� ��� ��������������

��������� ��� ������������ ������

���������� ������� ��������������, ����������

��� �������� � ���������� ���������� ��������

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

��������� [34]. � ��������� � �������������� ��

���������� ������������ ������������ ����� �����������

� �������������� � ����������� ������������

(�������, ��� � ��� � �������� ��������

�����������, ����� � ���������� ���������, �����)

� ������ ����� ������ ������� ������� [35].

������� ����������� ��������� QT

(���QT)

� ��������� � ���������� �����������������

���QT ������������� ������������ ������������

� ������������. ��� �������� ����� �������

� ��������� � ���QT, � ������������� ��������������

���������� ��������� QT, �������������

���������� ������������� �� (��������

��� ������������). ���������� ������� ���������

� ���QT 3-�� ���� [36]. �� ������ �������

���QT ������� ���������� ���� �������, ���������

�� �������� � ������������ ��������� QT.

����������� ��� ����� ��������� ��� �������������

��������� ��������� QT, � ���������

� �������� �������� ����� (�� ����� 1, 2, 3 ��

������������ ����� ���QT), ��� ���������� � �������-

������������� ������� [37]. �������� ���

������������ ������������ � ����������� �����������

�� ������������� � ������� � ���QT.

������� ���������-������

������������ ������������ ������������� ����

��������� � ����������� �� ������� ���������������.

��� ���������� ����������� �����������

������ ������� ���������-������ �����������

� ��������� � �������� ���� �� ���� �� ���������

���������: ���������� ����� U �/��� ���������

��������� QT, ��������������� �/��� �����������

��������������� ������������ ���������/

��, �������������� ��������, �������������

�������, ���������� ������� � ������� �������

KCNJ2 [38, 39]. ��� ������������ ��������� �������

�������� ��������� ����������������� ���������

������������ (���). ����������� ��� �����������

� ������� � ��������������� ��� ��� �������������

��� � ��� ������� � �������� ������������

��������� ��� ����������� ���������� ��. � ��������

��� ������� ����������� ���������� �� �/���

���������� � �������������� ��� ��� ����.

������� ������� (���)

��������� � ��� ������������� ������������ ������������

�� ��� SCN5A[40]. ������� ��� ��������

� ������� ��� ������ �������� ������ � ���������������

��� 1-�� ���� �� ��� ��� ������� ���� ��

������ �� ��������� ���������: ������������

������� ��� ������ ���������� �������, ��������

������� ���, �������� ������� ��� ( < 45 ���)

� ������������� ����������� �������� � ��������

��������, �������������� �� ���. � �������

� ������������� ���������� ������� �����������

��������� ���. ��� ����� ������������ � �������

� �������������� ��� �������� 1-�� ���� ���, ��

������� ������ ��������� ����������� [41]. ���

����� ��������� ��� ��������� �� � �������������

���������, �� ���������� ����������� ��� 1-��

���� �� ���. ����� � ����������� ��������� �������

�� ������������� � ��������� � ��������������

�������� ��� 1-�� ����. ����� ��� �������������

� ���������� ������� � ������������� �������.

������� ������ ������������� (���)

��� ������������� ��������������� ��� ��������

����� J . 1 �� � ���� �������� ������ �/��� �������

���������� ���, � ����� � �������, � ��������������

��� ����������, � ������������ ��/

��� [42]. ������� ��� �������� � �������� ���

� ������������� ����������� ��������, ���� �����

������������ ������������ � ������������ ���

������������� ���. ������� � ����������� �� ���

�������� ������

58

��������� �. �.

������������ ������� � ������������ ��������� ��������� ������

10.24412/2311-1623-2023-38-52-61

���������� ���������� ������������� ������������

��� [43]. ������������ �������� ������ �������

������� ������ ���� ����������� �����������

������ �������������� �������� �������� �����.

��� ����������� ������� ������� ����������� ���

� ��� �� ������� ���� � ����� �������� ����� ���

������������ ��������� [44]. ����������� ���

������������� ��������� ���� �������, ����������

���. ��� ���������������� ������� �������

� �������������� �������� ���������� �/� �������

��������������. ��� �������������� ��, �������

�������� ���������� �������� � ���������� � ���.

������� ��� ���������� � ������� � ��������������

��������� ��, ���������� ������������

��, �� ������������ ���������������� �������

[45]. ����������� ��� ��� ������� ���������

������������ � ��������� ��� � ������������ ���������

� ��������������� ��������� �����, � �����

� ���������� ��������� � ��� � ��� �������� �����

� �������� � �������� �������� ������������

���������� ��� [46]. �������� ����������� ������

� ����������� ��� �� ������������� � �������������

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

��������� � ��� [47].

��������������������� ����������� ������������

���������� (����), ������������ ������������

� ������������ �������� ���� ���������

� ����������� ��������� ����. ��� �������������

���������� ����������� ������������ �����,

��� ����������� ����� �����������, �����

����������� ���������� ����������� ��� ���������������.

� ����� ������� ���� ���������

������������� ��, ��������������� �������������

[48].

������� ��������� ��������� QT

(���QT)

������������ ������������ ���������� ���������

���QT ��� ������������ QTc . 320 �/�[49]. ��� ������������

��������, ������� ���QT �������������

��� ������������ QTc �� 320 �/� �� 360 �/�. �����

����, ���� ������� ����� ��������������� � �������

� QTc 320�360 �/�, ��� ������� � �������� ��������

��� � �������� �� 40 ���. � ������� ��������� �������

�������� ��������� ���, � � ������� � ������������

��������� ���������� ������ ������

�� ���. � ��������� �������, ��� ������ ��������

�� ��� ��� � ������������� �������, � ��������

����������/References

1.

Marijon E, Uy-Evanado A, Dumas F, Karam N, Reinier K,

Teodorescu C, et al. Warning symptoms are associated

with survival from sudden cardiac arrest. Ann Intern Med.

2016;164:23�29. DOI: 10.7326/M14-2342

��� � �������� ��������, ����� ��������� �������

��������� [50]. ��� ����������� ������� ���������������

������� ������������ �������� �/� ��������

�������������� [51].

���������� ������ ���������

���������� � ��� � ������ ���, ������� � ������������

� �������� �������������� �� �������

� ���������� ��������. � ������ � ���� �������

����������� ����������� ����������� ������

�� �� ����� ������������. ��� �������������

������� �������������� ���������� �� �� �����

������������, ������������ �������� �����������,

������������ ��� ����������. � ������ � ����������������

�������������� �M��, ������������

� ������� ���, ���������� ����� ������� ���������

������������, ����������� ���������� �������

� �������������� ��������������� ������� ������������

[52]. � ��������� ��������� � �������������

�������������������� ������ ��� �����������

�����������������, ����� �������� �����������

���. ��� ��������� ������������ ��� � �������

���������, ��-�� ���������� ��������� ������ ��

��������������, ���������� � ��������� � ��������������

�������������, ����� ���������� ��

����������� ��� [53].

����������

����� �������, ������������ ������������ ���������

����� � ��� ������� ����������������������

������� � ������� ������ � ������ ��������� ���,

������������ �������, ����������� ������������

������������ � ������������, ������ ����������

������� ������������ � ��������� ������������

�������.

����������� �� �������������� ��� � �������

���������� ������������� ��� � ������������

������������ ������������� ��������

������������ ������� �� ������ ������� ���������������,

�� � ���� ��������������� ��������

� �����.

�������� ���������. ����� �������� �� ����������

�������������� ��������� ���������, ����������

��������� � ������ ������.

2.

Agesen FN, Lynge TH, Blanche P, Banner J, Prescott E,

Jabbari R, et al. Temporal trends and sex differences in sudden

cardiac death in the Copenhagen City Heart Study. Heart

2021;107:1303�1309. DOI: 10.1136/heartjnl-2020-318881

������������� ������ ������ � ���������� �����������. �. 11, � 38, ���� 2023

ISSN: 2311-1623 (Print)

ISSN: 2311-1631 (OnLine)

http://www.heart-vdj.com

3.

Wong CX, Brown A, Lau DH, Chugh SS, Albert CM, Kalman JM,

et al. Epidemiology of sudden cardiac death: global and

regional perspectives. Heart Lung Circ. 2019;28:6�14. DOI:

10.1016/j.hlc.2018.08.026

4.

Krahn AD, Connolly SJ, Roberts RS, Gent M, ATMA Investigators.

Diminishing proportional risk of sudden death with advancing

age: implications for prevention of sudden death. Am Heart J.

2004;147:837�840. DOI: 10.1016/j.ahj.2003.12.017

5.

Pigolkin Yu. I., Shilova M. A., Kildyushov E. M., Galchikov Yu. I.

Forensic characteristics of the causes of sudden death in

young people. Forensicmedicalexamination. 2016;59(5): 4-9.

Russian (�������� �. �., ������ �. �., ��������� �. �.,

��������� �. �. �������-����������� �������������� ������

��������� ������ � ��� �������� ��������. ������������������

����������. 2016;59(5): 49).

6.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Waldmann V, Karam N, Rischard J, Bougouin W, Sharifzadehgan

A, Dumas F, et al. Low rates of immediate coronary

angiography among young adults resuscitatedfrom sudden

cardiac arrest. Resuscitation. 2020;147:34�42. DOI: 10.1016/j.

resuscitation.2019.12.005

7.

Risgaard B, Winkel BG, Jabbari R, Behr ER, Ingemann-

Hansen O, Thomsen JL, et al.Burden of sudden cardiac death

in persons aged 1 to 49 years: nationwide study in Denmark.

Circ Arrhythm Electrophysiol. 2014;7:205�211. DOI: 10.1161/

CIRCEP.113.001421

8.

Empana J-P, Blom MT, Bottiger BW, Dagres N, Dekker JM,

Gislason G, et al. Determinants of occurrence and survival

after sudden cardiac arrest�a European perspective: The

ESCAPE-NET project. Resuscitation. 2018;124:7�13. DOI:

10.1016/j.resuscitation.2017.12.011

9.

Nakashima T, Noguchi T, Tahara Y, Nishimura K, Yasuda S,

Onozuka D, et al. Public-access defibrillation and neurological

outcomes in patients without-of-hospital cardiac arrest

in Japan: a population-based cohort study. Lancet. 2019;

394:2255�2262. DOI: 10.1016/S0140-6736(19)32488-2

10. Fordyce CB, Hansen CM, Kragholm K, Dupre ME, Jollis JG,

Roettig ML, et al. Association of public health initiatives with

outcomes for out-of-hospital cardiac arrestat home and

in public locations. JAMA Cardiol. 2017;2:1226�1235. DOI:

10.1001/jamacardio.2017.3471

11. Jegatheeswaran A, Devlin PJ, McCrindle BW, Williams WG,

Jacobs ML, BlackstoneEH, et al. Features associated

with myocardial ischemia in anomalous aortic origin of a

coronary artery: a congenital heart surgeons� society study.

J ThoracCardiovascSurg. 2019;158:822�834. DOI: 10.1016/j.

jtcvs.2019.02.122

12. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, Poole JE, Packer DL, Boineau R,

et al. Amiodarone oran implantable cardioverter-defibrillator

for congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;352:225�237.

DOI: 10.1056/NEJMoa043399

13. Clemens M, Peichl P, Wichterle D, PavluL, Cihak R, Aldhoon B,

et al. Catheter ablation of ventricular tachycardia as the

first-line therapy in patients with coronary artery disease

and preserved left ventricular systolic function: long-term

results:VT ablation in patients with preserved LV function. J

Cardiovasc Electrophysiol. 2015;26:1105�1110. DOI: 10.1111/

jce.12751

14. Ling Z, Liu Z, Su L, Zipunnikov V, Wu J, Du H, et al.

Radiofrequency ablation versus antiarrhythmic medication

for treatment of ventricular premature beats from the right

ventricular outflow tract: prospective randomized study.

Circ Arrhythm Electrophysiol. 2014;7:237�243. DOI: 10.1161/

CIRCEP.113.000805

15. Gill JS, Mehta D, Ward DE, Camm AJ. Efficacy of flecainide,

sotalol, and verapamil in the treatment of right ventricular

tachycardia in patients without overt cardiac abnormality. Br

Heart J. 1992;68:392-397. DOI: 10.1136/hrt.68.10.392

16. Penela D, Van Huls Van Taxis C, Van Huls Vans Taxis C,

Aguinaga L, Fernandez-Armenta J, Mont L, et al. Neurohormonal,

structural, and functional recovery pattern after

premature entricular complex ablation is independent of

structural heart disease status in patients with depressed

left ventricular ejection fraction: a prospective multicenter

study. J Am CollCardiol. 2013;62:1195�1202. DOI: 10.1016/j.

jacc.2013.06.012

17. Baman TS, Lange DC, Ilg KJ, Gupta SK, Liu T-Y, Alguire C, et

al. Relationship between burden of premature ventricular

complexes and left ventricular function. Heart Rhythm.

2010;7:865�869. DOI: 10.1016/j.hrthm.2010.03.036

18. Gigli M, Merlo M, Graw SL, Barbati G, Rowland TJ, Slavov DB,

et al. Genetic risk of arrhythmic phenotypes in patients with

dilated cardiomyopathy. J Am CollCardiol. 2019;74:1480�1490.

DOI: 10.1016/j.jacc.2019.06.072

19. Skjolsvik ET, Hasselberg NE, Dejgaard LA, Lie OH, Andersen K,

Holm T, et al. Exercise is associated with impaired left ventricular

systolic function in patients with lamin A/C genotype. J Am

Heart Assoc. 2020;9:e012937. DOI: 10.1161/JAHA.119.012937

20. Bhonsale A, Groeneweg JA, James CA, Dooijes D, Tichnell C,

Jongbloed JDH, et al. Impact of genotype on clinical course in

arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathyassociated

mutation carriers. Eur Heart J. 2015;36:847�855.

DOI: 10.1093/eurheartj/ehu509

21. Link MS, Laidlaw D, Polonsky B, Zareba W, McNitt S,

Gear K, et al. Ventricular arrhythmias in the North American

multidisciplinary study of ARVC: predictors, characteristics,

and treatment. J Am CollCardiol. 2014;64:119�125. DOI:

10.1016/j.jacc.2014.04.035

22. Saguner AM, Medeiros-Domingo A, Schwyzer MA, On C-J,

Haegeli LM, Wolber T, et al. Usefulness of inducible ventricular

tachycardia to predict long-term adverse outcomes in

arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J

Cardiol. 2013;111:250�257. DOI: 10.1016/j.amjcard.2012.09.025

23. Kim HY, Park JE, Lee S-C, Jeon E-S, On YK, Kim SM, et al.

Genotype-related clinical characteristics and myocardial

fibrosis and their association with prognosis in hypertrophic

�������� ������

60

��������� �. �.

������������ ������� � ������������ ��������� ��������� ������

10.24412/2311-1623-2023-38-52-61

cardiomyopathy. J Clin Med. 2020;9:1671. DOI: 10.3390/

jcm9061671

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

24. O�Mahony C, Jichi F, Ommen SR, Christiaans I, Arbustini E,

Garcia-Pavia P, et al. International External Validation Study of

the 2014 European Society of Cardiology Guidelines on Sudden

Cardiac Death Prevention in Hypertrophic Cardiomyopathy

(EVIDENCE-HCM). Circulation. 2018;137:1015�1023. DOI:

10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030437

25. He D, Ye M, Zhang L, Jiang B. Prognostic significance of late

gadolinium enhancementon cardiac magnetic resonance

in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart Lung.

2018;47:122�126. DOI: 10.1016/j.hrtlng.2017.10.008

26. Pelliccia A, Lemme E, Maestrini V, Di Paolo FM, Pisicchio C,

Di Gioia G, et al. Doessport participation worsen the clinical

course of hypertrophic cardiomyopathy? Clinical outcome

of hypertrophic cardiomyopathy in athletes. Circulation.

2018;137:531�533. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031725

27. Wahbi K, Meune C, Porcher R, Becane HM, Lazarus A,

Laforet P, et al. Electrophysiological study with prophylactic

pacing and survival in adults with myotonic dystrophy and

conduction system disease. JAMA. 2012;307:1292�1301. DOI:

10.1001/jama.2012.346

28. Menon SC, Etheridge SP, Liesemer KN, Williams RV, Bardsley T,

Heywood MC, et al. Predictive value of myocardial delayed

enhancement in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr

Cardiol. 2014;35:1279�1285. DOI: 10.1007/s00246-014-0929-z

29. Rosier L, Zouaghi A, Barre V, Martins R, Probst V, Marijon E,

et al. High risk of sustained ventricular arrhythmia recurrence

after acute myocarditis. J Clin Med. 2020;9:E848. DOI: 10.3390/

jcm9030848

30. Coleman GC, Shaw PW, Balfour PC, Gonzalez JA, Kramer CM,

Patel AR, et al.Prognostic value of myocardial scarring on CMR

in patients with cardiac sarcoidosis. JACC Cardiovasc Imaging.

2017;10:411�420. DOI: 10.1016/j.jcmg.2016.05.009

31. Stein C, Migliavaca CB, Colpani V, da Rosa PR, Sganzerla D,

Giordani NE, et al.Amiodarone for arrhythmia in patients with

chagas disease: a systematic review and individual patient data

meta-analysis. PLoSNegl Trop Dis. 2018;12:e0006742. DOI:

10.1371/journal.pntd.0006742

32. Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, Fernandes SM, Barlow A,

Mercier L-A, et al. Sudden death and defibrillators in

transposition of the great arteries with intra-atrial baffles:

a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250�

257. DOI: 10.1161/CIRCEP.108.776120

33. Kapel GFL, Reichlin T, Wijnmaalen AP, Piers SRD, Holman ER,

Tedrow UB, et al.Re-entry using anatomically determined

isthmuses: a curable ventricular tachycardiain repaired

congenital heart disease. Circ Arrhythm Electrophysiol.

2015;8:102�109. DOI: 10.1161/CIRCEP.114.001929

34. Malhi N, Cheung CC, Deif B, Roberts JD, Gula LJ, Green MS, et

al. Challenge and impact of quinidine access in sudden death

syndromes: a national experience. JACC Clin Electrophysiol.

2019;5:376�382. DOI: 10.1016/j.jacep.2018.10.007

35. Honarbakhsh S, Srinivasan N, Kirkby C, Firman E, Tobin L,

Finlay M, et al.Medium-term outcomes of idiopathic ventricular

fibrillation survivors and family screening: a multicentre

experience. Europace. 2017;19:1874�1880. DOI: 10.1093/

europace/euw251

36. Mazzanti A, Maragna R, Faragli A, Monteforte N, Bloise R,

Memmi M, et al. Gene-specific therapy with mexiletine

reduces arrhythmic events in patients with long QT syndrome

type 3. J Am CollCardiol. 2016;67:1053�1058. DOI: 10.1016/j.

jacc.2015.12.033

37. Mazzanti A, Trancuccio A, Kukavica D, Pagan E, Wang M,

Mohsin M, et al. Independent validation and clinical

implications of the risk prediction model for long QT syndrome

(1-2-3-LQTS-Risk). Europace. 2021;24:697�698. DOI: 10.1093/

europace/euab238

38. Zhang

L, Benson DW, Tristani-Firouzi M, Ptacek LJ,

Tawil R, Schwartz PJ, et al. Electrocardiographic features in

Andersen-Tawil syndrome patients with KCNJ2mutations:

characteristic T-U-wave patterns predict the KCNJ2

genotype. Circulation. 2005;111:2720�2726. DOI: 10.1161/

CIRCULATIONAHA.104.472498

39. Mazzanti A, Guz D, Trancuccio A, Pagan E, Kukavica D,

Chargeishvili T, et al. Natural history and risk stratification

in Andersen-Tawil syndrome type 1. J AmCollCardiol

2020;75:1772�1784. DOI: 10.1016/j.jacc.2020.02.033

40. Yamagata K, Horie M, Aiba T, Ogawa S, Aizawa Y, Ohe T,

et al.Genotype-phenotype correlation of SCN5A mutation

for the clinical and electrocardiographic characteristics of

probands with Brugada syndrome: a Japane semulticenter

registry. Circulation. 2017;135:2255�2270. DOI: 10.1161/

CIRCULATIONAHA.117.027983

41. Poli S, Toniolo M, Maiani M, Zanuttini D, Rebellato L,

Vendramin I, et al. Management of untreatable ventricular

arrhythmias during pharmacologic challenges with sodium

channel blockers for suspected Brugada syndrome. Europace.

2018;20:234�242. DOI: 10.1093/europace/eux092

42. Haissaguerre M, Derval N, Sacher F, Jesel L, Deisenhofer I,

de Roy L, et al. Sudden cardiac arrest associated with early

repolarization. N Engl J Med. 2008;358:2016�2023. DOI:

10.1056/NEJMoa071968

43. Takayama K, Ohno S, Ding W-G, Ashihara T, Fukumoto D,

Wada Y, et al. A denovo gain-of-function KCND3 mutation in

early repolarization syndrome. Heart Rhythm 2019;16:1698�

1706. DOI: 10.1016/j.hrthm.2019.05.033

44. Rosso R, Kogan E, Belhassen B, Rozovski U, Scheinman MM,

Zeltser D, et al. J-point elevation in survivors of primary

ventricular fibrillation and matched control subjects: incidence

and clinical significance. J Am CollCardiol. 2008;52:1231�1238.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

DOI: 10.1016/j.jacc.2008.07.010

45. Nademanee

K, Haissaguerre M, Hocini M, Nogami A,

Cheniti G, Duchateau J, et al. Mapping and ablation of

ventricular fibrillation associated with early repolarization

������������� ������ ������ � ���������� �����������. �. 11, � 38, ���� 2023

ISSN: 2311-1623 (Print)

ISSN: 2311-1631 (OnLine)

http://www.heart-vdj.com

syndrome. Circulation. 2019;140:1477�1490. DOI: 10.1161/

CIRCULATIONAHA.118.039022

46. Haissaguerre M, Sacher F, Nogami A, Komiya N, Bernard A,

Probst V, et al. Characteristics of recurrent ventricular

fibrillation associated with in ferolateralearly repolarization

role of drug therapy. J Am CollCardiol. 2009;53:612�619. DOI:

10.1016/j.jacc.2008.10.044

47. Mahida S, Derval N, Sacher F, Leenhardt A, Deisenhofer I,

Babuty D, et al. Role of electrophysiological studies in

predicting risk of ventricular arrhythmia in early repolarization

syndrome. J Am CollCardiol. 2015;65:151�159. DOI: 10.1016/j.

jacc.2014.10.043

48. Leren IS, Saberniak J, Majid E, Haland TF, Edvardsen T,

Haugaa KH. Nadolol decreases the incidence and severity

of ventricular arrhythmias during exercisestress testing

compared with .1-selective .-blockers in patients with

catecholaminergicpolymorphic ventricular tachycardia. Heart

Rhythm. 2016;13:433�440. DOI: 10.1016/j.hrthm.2015.09.029

49. Kobza R, Roos M, Niggli B, Abacherli R, Lupi GA, Frey F, et

al. Prevalence of long and short QT in a young population of

41,767 predominantly male Swiss conscripts. Heart Rhythm

2009;6:652�657. DOI: 10.1016/j.hrthm.2009.01.009

50. El-Battrawy I, Besler J, Li X, Lan H, Zhao Z, Liebe V, et al. Impact

of antiarrhythmic drugs on the outcome of short QT syndrome.

Front Pharmacol. 2019;10:771. DOI: 10.3389/fphar.2019.00771

51. Bun S-S, Maury P, Giustetto C, Deharo J-C. Electrical storm

in short-QT syndrome successfully treated with Isoproterenol.

J Cardiovasc Electrophysiol. 2012;23:1028�1030. DOI:

10.1111/j.1540-8167.2012.02295.x

52. Driver K, Chisholm CA, Darby AE, Malhotra R, Dimarco JP,

Ferguson JD. Catheter ablation of arrhythmia during pregnancy.

J Cardiovasc Electrophysiol. 2015;26:698�702. DOI:

10.1111/jce.12675

53. Alhakak A, Ostergaard L, Butt JH, Vinther M, Philbert BT,

Jacobsen PK, et al. Cause-specific death and risk factors of

one-year mortality after implantable cardioverter-defibrillator

implantation: a nationwide study. Eur Heart J QualCare Clin

Outcomes. 2022;8:39�49. DOI: 10.1093/ehjqcco/qcaa074

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.