�������� ������
52
��������� �. �.
������������ ������� � ������������ ��������� ��������� ������
10.24412/2311-1623-2023-38-52-61
������������ ������� � ������������
��������� ��������� ������
��������� �. �.
������ ������� �����, ����, �����������.
���������� �� ������
��������� ������ ���� ����*, �-� ���. ����, ���������, ������������ ��������� �����������, ������
������� �����, ����, �����������. ORCID: 0000-0003-0565-4153
� �������� ������ ������������ ����������� �����������
������������ �� ������� ��������� � �������������
��������� (��) � ������������ ���������
��������� ������ (���). ����� ��������� �������������
���, ����������� ������������� � ��������,
������������ � ������� ����� ����������� ������
��� ������������� ����� �� � ���, � ����� ����������
� ��������������� ������ � ���������������
���������� �������������� ���������� ��������������
������������. � ������ ������������� �������
���� ��������� ������������ ��������, ����������
� ������������ ������� �����������, ����� ��� ����������������������
������������, �����������������
������������� ���������� ������, ��������-�����������
����������. � ����� ������������ ������� ��
����� ���� ���������� ������������ �� ����������
������������������� ������� �������� ���������,
��������� �������� ������ ����������� ������
����� � ��������� ���������� ������ � �����������
����������� ������������� ������������� ������.
����������� ����������� ��������� ��� ����-������
����������, ����������, �������������� ��������������-
���������������, ���������� �������, ��������������
����������������� ��������� ��� �������������������
���������� � ������������� �������������
���������� ������.
�������� �����: ������������, ������������ �������
�����, ������������ �������, ��������� ���������
������, ��������� ������.
�������� ���������: �� �������.
���������: 28.01.2023
�������: 27.03.2023
��� �����������: ��������� �. �. ������������
������� � ������������ ��������� ��������� ������.
������������� ������ ������ � ���������� �����������.
2023. 11(38):52-61. DOI: 10.24412/2311-1623-202338-
52-61
Ventricular arrhythmias and prevention of sudden cardiac death
Alekperov E. Z.
Diamed Medical Group, Baku, Azerbaijan.
AUTHOR
Elman Zaur oglu Alakbarov*, MD, PhD, professor, Head of Cardiology Department, Diamed Medical Group, Baku, Azerbaijan.
ORCID:0000-0003-0565-4153
* �����, ������������� �� ��������� / Corresponding author. ���. /Tel. +994503282456. E-mail: azelman56@mail.ru
������������� ������ ������ � ���������� �����������. �. 11, � 38, ���� 2023
ISSN: 2311-1623 (Print)
ISSN: 2311-1631 (OnLine)
http://www.heart-vdj.com
Abstract
This review article presents updated European guidelines
for the management of patients with ventricular
arrhythmias (VA) and prevention of sudden cardiac death
(SCD). New understanding of SCD epidemiology, modern
concepts on genetics, imaging and a large volume
of clinical data for stratification of VA and SCD risk, as
well as advances in diagnostic assessment and therapeutic
strategies contributed to the revision of the previous
recommendations. In the given recommendations
the leading role is given to genetic analyses, invasive and
noninvasive methods of diagnostics, such as electrophysiological
examination, programmed electric stimulation
of heart, magnetic resonance imaging. In terms of preventive
treatment, recommendations on expanding general
education of the population, the principles of first
aid to persons with sudden cardiac arrest and ensuring
the availability of out-of-hospital cardiac defibrillation
������ ����������
��� � ���������������� ���������
���� � ������������ ��������������
������� ���������
��� � ������������������ ��������
�������������
���� � ��������������� ���������
� ���������� ���������
��� � ������������������� ����������
�� � ����-���������
��� � ��������� ���������� �������
��� � ��������� ���������� ������������
�/� � ������������
��� � ��������� ��������� ������
���� � ��������� ����� ������� ���������
��� � ��������� ��������� ������
��� � ���������� ������ ������
���� � ���������������� �������������
������ � ���������������� ���������������
��������������
���� � ������������� ��������������
�� � ������������ ����������
���� � ����������
������������������������ ��������
��� � �������������� ������������
�������������
�� � ������� ��������
��� � �������������� ��������
�����������
have been prioritized. The indications for beta-blockers,
flecainide, implantable cardioverter-defibrillators, catheter
ablation, implantable programmed antitachycardia
stimulation devices, and left-sided sympathetic cardiac
denervation have expanded considerably.
Keywords: prevention, genetic risk factors, ventricular
arrhythmias, sudden cardiac arrest, sudden death.
Conflict of interest: none declared.
Received: 28.01.2023
Accepted: 27.03.2023
For citation: Alekperov Z. E. Ventricular arrhy thmias and
prevention of sudden cardiac death. International Journal
of Heart and Vascular Diseases. 2023. 11(38): 52-61. DOI:
10.24412/2311-1623-2023-38-52-61
���� � ��������������������� �����������
������������ ����������
��� � ���������������� ������� �����
��� � ��������-����������� ����������
���� � ������������ ����� ���������
��� � ����������� ��������������� �������
��� � ����������� ���������� ���������
��� � ��������������� ������������
���������
��� � ����������������� �������������
����������
��� � ������������ ��������������
��� � ������������������ �������
��� � ������� �������
��� � ��������-�������� ����������
���Q� � ������� ��������� ���������
��� � ������� ������ �������������
�� � ��������� ���������������
��� � ��������-���������� �����������
���Q� � ������� ����������� ���������
��� � ���������� ������������ ����������
���� � ���������� ����������� ��
�� �� � ������� ������� ������ ���������
�� � ����������� ���������
��� � �������������������
����� � ���������������
�������� ���������� ����������� (���), ��� ���� 50 % ���
�� ���� ��������� ��������� ������ (���) ���-����������� ��� ������ ���������� �����������
������� �������� 50 % ���� ������� �� ��������-������, �� ���� ��� ��������� ������� ������
�������� ������
54
��������� �. �.
������������ ������� � ������������ ��������� ��������� ������
10.24412/2311-1623-2023-38-52-61
��� ������ [1, 2]. ���������� �� ���� ������� ���
������� ������������� � ���������. ��� �����
������ �������������� � ������������ � ������� (1
�� 100 ���. ��������-���), � ��� �������� ��������
(�� �����-������ ����������� �����) ��� ����������
�������� 50 �� 100 ���. ��������-���[3]. ��
������� ����������� ����� ��� ����� ���������
�� ����� 200 �� 100 ���. ��������-���. � �����
��������, ���� ����� ��������� �������� �����
����������� ������� ������ (���), ������� �����
����� ������� ���������� ��� �� ���������
� ��������� [4]. 75�80 % ������� ��� �����������
���. ������������ ������ ������� ���������
������������ ��������� ����� ����� ���������
� ��������, ��������� ���. ����, � 20�30 ��� �
��������� ������������� ����������� � ��������������,
� ����� ���������� � ���������� ��������
[5]; � 30�40 ��� � 50 % ������� ��� �������
� ���, �������� � ������ ���������� ���������
[6]. � 40�50 ��� ��� ������� � ������������ ���������������
�������������� ��� ������������ ��������������
������������� ������ [7].� �������
����� ����������� ����������� ����������� �����������,
����� ��� ������ ���������� ������� ���
����������� ������� ���������� �������, ������
������ � ��������� ��������������� (��). 10�20 %
���� ������� � ������ � ��� ���. � ������� ����
� ������ � 300 ���. ������� ����������� �������
������������� ��������� ������, ��������� ����������
����������� ������ [8].
������� ����������� �� ����������� �����������
��������� ��������� ������ (���) � ���:
��� � ��������� ����������� ����������
��������� ������������ � ���������������� ���������.
��� � ��������� ������������ ������, ����������������
��������� ��������� ������������,
������� ������������������ � ���������
� ������� 1 � ����� ��������� ��������� ���, ���
���������� �������������������, � ������� 24 �
����� ����, ��� �������� � ��������� ��� ������
�����. ��� ��� �������� ������������ ��� ������������
����������� ������ �� ����������� ���
��������� �������.
����������
���� ������������ �������� ���������� 2022 ����
�� �� ������������ ���. �������� ����� �������������,
���������� �������������� ����������������
��������������� �������������-��������������
(���) � ��������� ������� ���������
� ���������� ������������ ����������� (���) ��
���� ��������������� �������. ��� ���� ��������
��������������� ��, ����������� ��� ��� �����
��� � ������� 24 � (� ���������� �� ����� 5 ���),
������ �� ������� ������� ����������� �������������.
�������� ������� ����� ������� �� ���������������
������, ������� �����������������
�������������� �����, ������������ ������������
� ��������������� ������������ ���������
� ������������� � ���������� ��������������
��������� ������. ������������ ��������� ���������
� ������������ ��� ��������������� ������
�� � ��������� ��� ����� ���������� �����������
������. ��������� ������������ �� ��� � ����������
��������� ������� ��������� � ��� � �����
�������������� ��������� ���. ��������
�������� ����� ������� � ���������, ����� ���
�������������� ��������������� �����, ������������
������������, ��������������� ������ ���
������ ��������� � ������������ ����������� (��)
� ��������� ��� ��������� ��������� �����������,
������� ��������� � �������������� ��������, �����������
���������� �������. �������� ��������
������� ��������������� ������� ������� ����������������
� ������ � ������������������ ��������
��������������� (���). ���������������
������������ � ���� ������� �������� ���������������
��� � ������ � ���������� ������������
��� [9] � ���������� ���������� �������������
��������-�������� ���������� (���) �����������
�������. ������������� �������� �������� ���������
������� ����������������, ����� ��������
������� ��� ���������� ����������� �������
� �������������� ��� �� ������������� ��������
[10]. ����� ��������������� ����� ���������� ����������
����������� ���������� ���, ���������
������� ���������� �� ������� ����������������.
����� ������� ������� ��
� ����� �������� ������� �� ��������������,
��� ����������� ��������������� ������� (���),
���������� ���������� ������������������������
�������� (����)/��������� ����������
������������ (���) / ��������������� ����������
� ����������� ��������� (����), �����������
������������������� ���������� (���), �������������
(��) � ���������� SGLT2, �������� ����
��������� � �� �� ��������� �������� �������
������ ��������� (�� ��). ������������ ����������
����� ������������� � �������� ������� ������
����� ��� ��������� � ���������� �����������
�� (����) � ������� �������������� � �������.
����������� ��� ������������� ��������� � �����������������
������������� > 1 ����. � �������
� ��������������� ����������� ���� � �������
������������� ������ ������ � ���������� �����������. �. 11, � 38, ���� 2023
ISSN: 2311-1623 (Print)
ISSN: 2311-1631 (OnLine)
http://www.heart-vdj.com
������ ��� ���������� ������������ (�/�) ��������
������������ (�������������), � ��� ����������
�������������� �������� ����� �������� �/� ��������
����������. ��� ����/������������ �����������
�� (�����)/������������ ����������
(��), ��������� ���������������� �������������
����������� (���), ��� ������������ ���,
����� ����������� ���������� �������. � ������
���� ����� ������������� �������� �������� (��)
� ��������� ��������� ������������ �������������
�������� �������������-��������������.
������� ���
� ������� ���, �������� �� ���������� �������
�����������, ��� ���������� �������������� ����������������
���� ��� ������������� ��������
���, ����� ��������������� ���������� �������,
��� ����������� ������� ����������������� �����������
(���). � ������� ��� � ���������� ����������
����������� ���������� ������� � ���������������
��� � ��������, ����� ��������������
�������������, ��� ���������� � ��������-��������
����������� �����, ������������� ������������
������, � �������� ���������� �������� [11]. ���
������������ ��������� �� ������� ����������
�������, �������� ����� ���, � ������� ���
� �� �� . 30 %, �������� �� ��� � ������� . 3 �������
[12] � � ������� ��� � �� �� . 40 % � ������������
�� (����), ����������� ��� �����������������
������������� ���������� (���) � ����.
���������� ������� ����� �������� ��� � �������
��� � ������ ����������� ���� � �� �� . 40 %
[13], � ����� ��������� ���, ��� ���������� �������������
������� �� ��� ���������, �������������
�������������� ���������������� ���� ���
�������������� ��������� ���.
�������������� �� ��� ���
���������� ������� � �������� ������� ������ �����
������������� ��� ���������������� ��������������
�� ��� ��� �� ���������� ������ �������
��������� (����) ��� ������ ����� ����� �����
���� [14]. ��, �������������������� ���������
���������� ������� (���) ��� ��������� �����������
������ ��� ������������� ��� ���������������
���������� �������. �� �� ����� ��������� � ����������������
�������������� ���/�� �� ������
������� ������[15]. � ��������� � ���/�� �����������������
�������������, ���� ��� ����������
��������������� (�����), ����� � ������� � ������������
��������� �� � �������� ��� �� �����
10 %, ����� ���� ���������� �� ��� ��������������
��������������, ������� ��������� ��� ������
[16]. ���������� ������� ����� ����� � �������
����������� � ������������������ ������� (���) �,
�������� �� ��������������� �������, ����������
�������, ��������������� ������������ ���,
��������������� ����������� ����������������
����������, � ����� �������������� ��� ��������������
���/�� � ������������� ���������
� �������� ��� > 20 % � ���� [16, 17]. ���������
� �������� ������� ������ ����� �� �������������
� ��������� � ��������������� ��� ��� ��.
������������� �������������� (����)
��� ���������������� ���������������
�������������� (������)
������������ ������������, (������� ��� �������
LMNA, PLN, RBM20 ����� FLNC), �������������
��������� � ���� ��� ������ � �����������
������������������� (��) ������������ � ��������
�� 50 ���, ��� �������� � �������� � �������������
������ ����� ����/������ ��� ��� (� ��������
< 50 ���) [18]. ��� ������ ��������� � ����� �� /
��� ������� �������� ���������� ��� � �����������
����������� ��������� (���). �����������
��� ���������� ��� � ���������� �������
� �� �� < 50 % � �������� . ���� �������� �����
(�������, ��� ��� ���, ���� � �������� ���, ����������
������� � ����� LMNA, PLN, FLNC � RBM20),
��� � � ��������� � ����/ ������ � ���������������
����������� ����. � ��������� �������������
�������� � ���� ������������� DCM/������,
���������� ���������� ������������������� (���)
� �����. ������� � ����������������� ����������
�����������, � ��� ����� �������������� ��������
������� ����� � ����/������ � �������� LMNA
���� �� ������������� [19].
������������ �������������� �������
��������� (����)
��������� � ����������� �� ���� �������������
���������� ���, ������������ ������������ � ������������[
20]. ������� �� ����� ���������������
� ���� ��������� � ��������� ����. �����������
��� ������� ����������� � ���������� �������
� ��������� ����������� �� ��� ��, ��� ����,
��� ������������ ��� ����. ���� ��� ���������������,
�� ���������� ������ ������ �� �����������
���������� ��� ������������������� ����������
(���) [21]. ��� ������������� ����� � ���������
� ����������� �� ��, ����� ������������ ���
[22]. ��� ������� ��������� ���������� �������,
��������� � ����, ���������� �������� �����������������
���������� �������.
�������� ������
56
��������� �. �.
������������ ������� � ������������ ��������� ��������� ������
10.24412/2311-1623-2023-38-52-61
���������������� ��������������
(����)
��� ���������������� ������������ ���������
� ���� ������������� ��� � ���, ��� ���� ������������
���������������� � ������������ ��������
����������� ��������� ����������� � �����������
���������� �� ����� �������� [23]. �������������
������ ����� ������������� ���������� ��� � �����.
������ �� ����������� ��� ����� � ������ �������
� ������� � ���� � �������� . 16 ��� � �������������
5-������ ������ ��� (4-6 %) � � ����������
��� ��� ��� (������ . 15 % �� ����� ��), ���
�� �� < 50 %, ��� ���������� �������� ���������
�������� �� ����� ����������� �����, ��� ���������
�������� ��, ��� �� �������� �����������
���������� �������. ��� ����� ���������� ��������
� ����� � �������� < 16 ��� � �������������� 5-������
������ �� . 6 % (�� ������ ������ HCM Risk-
Kids) � � ��������� �� ���������� ������������� ���
���� [24]. � ������� � �������������� ����������������
�� ��� �������������� ��������� ���,
������� ��������� ������� ���. ����������� ���
����� ���� ����������� � ��������� � ���� � ��������
. 16 ��� � ������ �������������� 5-������
������ ��� ( < 4 %), �� ������������ ��� ��� ���
(������ . 15 % ����� LV) ��� �� �� < 50 %, ��� ����������
�������� �� [25]. ���������� ������� ��������������
��������� ������� � ��������������,
���������������� ���� ��� �������������� ���������
���, � ������� ������� ��� ������������.
������� � ����������������� ���������� ��������
�������� � ������������� �������� ��������� ���
������������� �������� ����� [26].
������������ ����� ��������� (����)
� ������������� �������������� (���)
������� ���� � ��� �������� �� ������ ��� ���
�����. � ����� ������������ ��� � ������� � ����
� ���, � ����� � ������� � ������������� ��� ������������-
��������������� ����������� ������
� ��������������� ������������� ��, ������ ��
����������� ��� �������� � ������������ � ��������������
�� ����/ ������.
������������� ���������
���������� ���������������������� ������ �������������
� ������� � ������������� ����������
� ��������� ������������� ��� ����������,
���������� � �� ��� � ���������, �������� �����
���. ���� ����� ������ �������� ����� � �������
� ������������� ���������� � ����������
PR . 240 �/� �� ��� ��� ������������������ ���������
QRS . 120 �/�, ��� � ������� ������ 40 ���
� �������������������� ���������, ��� ������������
��� ��� ���. ����������� ��� �������������
��������� � ������������� ���������� � ���� ���
��������������� ���, �� ��������� �����������
������������� ��. ��� ������� �������� �����
� ��������� � ������������� ����������, ��� ����������
������������������� ������������ � ���������,
��� ������������ ����������� �� ��[27].
����� ����, ��� ����� ��������������� � �������
� �����������-������� ����� 1� ��� ��������
���������� �����-�������� � ���������� � �����������������������,
� ������� �� ������������
��� ��� ���, � ����� ������ ����������� �����������������
� ��������� � ������������� ����������
� ��������������� ��������� ����� �� � ���[28].
� ������� � ������������� ���������� �� �������������
������ ���������������������� ������
�� ������������ � �������� ������� � ����������
���������� �� ��������� ����� ������ ��� ���������������
��������� ������������.
���������
� ��������� � ��������������� ������������� ���
��� �� � ������ ��� ����������� ���� ����������,
����� �������� �� �������� ��� �� ������������
����� ����������, ���������� ������ ������ ��
����������� ��� [29]. � ���������������� ���������
� �������������� ���������������� ��
������� ����������� ������ � ������� ��� �, ���
�� ���������������, �������� ���������� �������.
� ��������� � ��������������� ������ �����������
���� � ����������� ���� ���������� � ���������
�������� ��, � ��������� �������������� ���������������
������, ����� ��������� ����������
������� ��� ������������ ������� ���.
��������� ������
� ������� � ����������� ������ � �� �� > 35 %,
�� ������������ ��� ��� ���, ����� ����������
������� ����������, ������� ����������� ������ ��
����������� ��� [30]. ��� �������������� ��� ���
���, ��� ������������� �����, ������� ��������
���, � � ������ ��������� �������������� ����,
����������� ����������� ���. � ��������� � ���������������
������ � ����������������� ���
��� ��, � ������ ������� ���������� ������� ���
� ������������ ���������� ���������� [31]. ����
��� ������������, ������� ����������� �����������
���������� ���������� �������.
���������� ������ ������ (���)
� ������� � ��� � ����������� �� �������������
������ ���������� ��������� ��� ����� �����������
������������� ������ ������ � ���������� �����������. �. 11, � 38, ���� 2023
ISSN: 2311-1623 (Print)
ISSN: 2311-1631 (OnLine)
http://www.heart-vdj.com
��������. � ��������� ��������� � ���, (�������
�������������� ����������� ����������� ��� ������������
������������� �������, �������� �������
� �������� ��������), ������������� ���, �������
�������� ������� ������������������� ����������
� ����������� ������������������ �������������
[32]. � ������� � ���������������� �������� �����,
����������� � ������������� ��� �������������
������ ������� �������� �������, ����� ��������
����- ��� ����������������� ���������� ������������
� ����������� ������������� ��������,
������������ ��. ��� ��������� ����������������
������� � ��������� � ���������������� ����, ����������
��� ������������� ������������� �������
����� ��������������� ��� ������������ �������
��� [33]. ��� ���������� �������, �� ������� ��
�������� ����� ����� ����������� ����������������������
������������, ������� ���.
�������������� ��
������������� ��������������� ��������������
�� ��� ���, ���������� � ����������������� ��,
����� ���������� �������� � ������ �����������
��������� ����������������, �������������� ���
����������������� ���������. ��� ��������������
�� � �������������� �������� ��� ��������������
��������� ��� ������������ ������
���������� ������� ��������������, ����������
��� �������� � ���������� ���������� ��������
��������� [34]. � ��������� � �������������� ��
���������� ������������ ������������ ����� �����������
� �������������� � ����������� ������������
(�������, ��� � ��� � �������� ��������
�����������, ����� � ���������� ���������, �����)
� ������ ����� ������ ������� ������� [35].
������� ����������� ��������� QT
(���QT)
� ��������� � ���������� �����������������
���QT ������������� ������������ ������������
� ������������. ��� �������� ����� �������
� ��������� � ���QT, � ������������� ��������������
���������� ��������� QT, �������������
���������� ������������� �� (��������
��� ������������). ���������� ������� ���������
� ���QT 3-�� ���� [36]. �� ������ �������
���QT ������� ���������� ���� �������, ���������
�� �������� � ������������ ��������� QT.
����������� ��� ����� ��������� ��� �������������
��������� ��������� QT, � ���������
� �������� �������� ����� (�� ����� 1, 2, 3 ��
������������ ����� ���QT), ��� ���������� � �������-
������������� ������� [37]. �������� ���
������������ ������������ � ����������� �����������
�� ������������� � ������� � ���QT.
������� ���������-������
������������ ������������ ������������� ����
��������� � ����������� �� ������� ���������������.
��� ���������� ����������� �����������
������ ������� ���������-������ �����������
� ��������� � �������� ���� �� ���� �� ���������
���������: ���������� ����� U �/��� ���������
��������� QT, ��������������� �/��� �����������
��������������� ������������ ���������/
��, �������������� ��������, �������������
�������, ���������� ������� � ������� �������
KCNJ2 [38, 39]. ��� ������������ ��������� �������
�������� ��������� ����������������� ���������
������������ (���). ����������� ��� �����������
� ������� � ��������������� ��� ��� �������������
��� � ��� ������� � �������� ������������
��������� ��� ����������� ���������� ��. � ��������
��� ������� ����������� ���������� �� �/���
���������� � �������������� ��� ��� ����.
������� ������� (���)
��������� � ��� ������������� ������������ ������������
�� ��� SCN5A[40]. ������� ��� ��������
� ������� ��� ������ �������� ������ � ���������������
��� 1-�� ���� �� ��� ��� ������� ���� ��
������ �� ��������� ���������: ������������
������� ��� ������ ���������� �������, ��������
������� ���, �������� ������� ��� ( < 45 ���)
� ������������� ����������� �������� � ��������
��������, �������������� �� ���. � �������
� ������������� ���������� ������� �����������
��������� ���. ��� ����� ������������ � �������
� �������������� ��� �������� 1-�� ���� ���, ��
������� ������ ��������� ����������� [41]. ���
����� ��������� ��� ��������� �� � �������������
���������, �� ���������� ����������� ��� 1-��
���� �� ���. ����� � ����������� ��������� �������
�� ������������� � ��������� � ��������������
�������� ��� 1-�� ����. ����� ��� �������������
� ���������� ������� � ������������� �������.
������� ������ ������������� (���)
��� ������������� ��������������� ��� ��������
����� J . 1 �� � ���� �������� ������ �/��� �������
���������� ���, � ����� � �������, � ��������������
��� ����������, � ������������ ��/
��� [42]. ������� ��� �������� � �������� ���
� ������������� ����������� ��������, ���� �����
������������ ������������ � ������������ ���
������������� ���. ������� � ����������� �� ���
�������� ������
58
��������� �. �.
������������ ������� � ������������ ��������� ��������� ������
10.24412/2311-1623-2023-38-52-61
���������� ���������� ������������� ������������
��� [43]. ������������ �������� ������ �������
������� ������ ���� ����������� �����������
������ �������������� �������� �������� �����.
��� ����������� ������� ������� ����������� ���
� ��� �� ������� ���� � ����� �������� ����� ���
������������ ��������� [44]. ����������� ���
������������� ��������� ���� �������, ����������
���. ��� ���������������� ������� �������
� �������������� �������� ���������� �/� �������
��������������. ��� �������������� ��, �������
�������� ���������� �������� � ���������� � ���.
������� ��� ���������� � ������� � ��������������
��������� ��, ���������� ������������
��, �� ������������ ���������������� �������
[45]. ����������� ��� ��� ������� ���������
������������ � ��������� ��� � ������������ ���������
� ��������������� ��������� �����, � �����
� ���������� ��������� � ��� � ��� �������� �����
� �������� � �������� �������� ������������
���������� ��� [46]. �������� ����������� ������
� ����������� ��� �� ������������� � �������������
��������� � ��� [47].
��������������������� ����������� ������������
���������� (����), ������������ ������������
� ������������ �������� ���� ���������
� ����������� ��������� ����. ��� �������������
���������� ����������� ������������ �����,
��� ����������� ����� �����������, �����
����������� ���������� ����������� ��� ���������������.
� ����� ������� ���� ���������
������������� ��, ��������������� �������������
[48].
������� ��������� ��������� QT
(���QT)
������������ ������������ ���������� ���������
���QT ��� ������������ QTc . 320 �/�[49]. ��� ������������
��������, ������� ���QT �������������
��� ������������ QTc �� 320 �/� �� 360 �/�. �����
����, ���� ������� ����� ��������������� � �������
� QTc 320�360 �/�, ��� ������� � �������� ��������
��� � �������� �� 40 ���. � ������� ��������� �������
�������� ��������� ���, � � ������� � ������������
��������� ���������� ������ ������
�� ���. � ��������� �������, ��� ������ ��������
�� ��� ��� � ������������� �������, � ��������
����������/References
1.
Marijon E, Uy-Evanado A, Dumas F, Karam N, Reinier K,
Teodorescu C, et al. Warning symptoms are associated
with survival from sudden cardiac arrest. Ann Intern Med.
2016;164:23�29. DOI: 10.7326/M14-2342
��� � �������� ��������, ����� ��������� �������
��������� [50]. ��� ����������� ������� ���������������
������� ������������ �������� �/� ��������
�������������� [51].
���������� ������ ���������
���������� � ��� � ������ ���, ������� � ������������
� �������� �������������� �� �������
� ���������� ��������. � ������ � ���� �������
����������� ����������� ����������� ������
�� �� ����� ������������. ��� �������������
������� �������������� ���������� �� �� �����
������������, ������������ �������� �����������,
������������ ��� ����������. � ������ � ����������������
�������������� �M��, ������������
� ������� ���, ���������� ����� ������� ���������
������������, ����������� ���������� �������
� �������������� ��������������� ������� ������������
[52]. � ��������� ��������� � �������������
�������������������� ������ ��� �����������
�����������������, ����� �������� �����������
���. ��� ��������� ������������ ��� � �������
���������, ��-�� ���������� ��������� ������ ��
��������������, ���������� � ��������� � ��������������
�������������, ����� ���������� ��
����������� ��� [53].
����������
����� �������, ������������ ������������ ���������
����� � ��� ������� ����������������������
������� � ������� ������ � ������ ��������� ���,
������������ �������, ����������� ������������
������������ � ������������, ������ ����������
������� ������������ � ��������� ������������
�������.
����������� �� �������������� ��� � �������
���������� ������������� ��� � ������������
������������ ������������� ��������
������������ ������� �� ������ ������� ���������������,
�� � ���� ��������������� ��������
� �����.
�������� ���������. ����� �������� �� ����������
�������������� ��������� ���������, ����������
��������� � ������ ������.
2.
Agesen FN, Lynge TH, Blanche P, Banner J, Prescott E,
Jabbari R, et al. Temporal trends and sex differences in sudden
cardiac death in the Copenhagen City Heart Study. Heart
2021;107:1303�1309. DOI: 10.1136/heartjnl-2020-318881
������������� ������ ������ � ���������� �����������. �. 11, � 38, ���� 2023
ISSN: 2311-1623 (Print)
ISSN: 2311-1631 (OnLine)
http://www.heart-vdj.com
3.
Wong CX, Brown A, Lau DH, Chugh SS, Albert CM, Kalman JM,
et al. Epidemiology of sudden cardiac death: global and
regional perspectives. Heart Lung Circ. 2019;28:6�14. DOI:
10.1016/j.hlc.2018.08.026
4.
Krahn AD, Connolly SJ, Roberts RS, Gent M, ATMA Investigators.
Diminishing proportional risk of sudden death with advancing
age: implications for prevention of sudden death. Am Heart J.
2004;147:837�840. DOI: 10.1016/j.ahj.2003.12.017
5.
Pigolkin Yu. I., Shilova M. A., Kildyushov E. M., Galchikov Yu. I.
Forensic characteristics of the causes of sudden death in
young people. Forensicmedicalexamination. 2016;59(5): 4-9.
Russian (�������� �. �., ������ �. �., ��������� �. �.,
��������� �. �. �������-����������� �������������� ������
��������� ������ � ��� �������� ��������. ������������������
����������. 2016;59(5): 49).
6.
Waldmann V, Karam N, Rischard J, Bougouin W, Sharifzadehgan
A, Dumas F, et al. Low rates of immediate coronary
angiography among young adults resuscitatedfrom sudden
cardiac arrest. Resuscitation. 2020;147:34�42. DOI: 10.1016/j.
resuscitation.2019.12.005
7.
Risgaard B, Winkel BG, Jabbari R, Behr ER, Ingemann-
Hansen O, Thomsen JL, et al.Burden of sudden cardiac death
in persons aged 1 to 49 years: nationwide study in Denmark.
Circ Arrhythm Electrophysiol. 2014;7:205�211. DOI: 10.1161/
CIRCEP.113.001421
8.
Empana J-P, Blom MT, Bottiger BW, Dagres N, Dekker JM,
Gislason G, et al. Determinants of occurrence and survival
after sudden cardiac arrest�a European perspective: The
ESCAPE-NET project. Resuscitation. 2018;124:7�13. DOI:
10.1016/j.resuscitation.2017.12.011
9.
Nakashima T, Noguchi T, Tahara Y, Nishimura K, Yasuda S,
Onozuka D, et al. Public-access defibrillation and neurological
outcomes in patients without-of-hospital cardiac arrest
in Japan: a population-based cohort study. Lancet. 2019;
394:2255�2262. DOI: 10.1016/S0140-6736(19)32488-2
10. Fordyce CB, Hansen CM, Kragholm K, Dupre ME, Jollis JG,
Roettig ML, et al. Association of public health initiatives with
outcomes for out-of-hospital cardiac arrestat home and
in public locations. JAMA Cardiol. 2017;2:1226�1235. DOI:
10.1001/jamacardio.2017.3471
11. Jegatheeswaran A, Devlin PJ, McCrindle BW, Williams WG,
Jacobs ML, BlackstoneEH, et al. Features associated
with myocardial ischemia in anomalous aortic origin of a
coronary artery: a congenital heart surgeons� society study.
J ThoracCardiovascSurg. 2019;158:822�834. DOI: 10.1016/j.
jtcvs.2019.02.122
12. Bardy GH, Lee KL, Mark DB, Poole JE, Packer DL, Boineau R,
et al. Amiodarone oran implantable cardioverter-defibrillator
for congestive heart failure. N Engl J Med. 2005;352:225�237.
DOI: 10.1056/NEJMoa043399
13. Clemens M, Peichl P, Wichterle D, PavluL, Cihak R, Aldhoon B,
et al. Catheter ablation of ventricular tachycardia as the
first-line therapy in patients with coronary artery disease
and preserved left ventricular systolic function: long-term
results:VT ablation in patients with preserved LV function. J
Cardiovasc Electrophysiol. 2015;26:1105�1110. DOI: 10.1111/
jce.12751
14. Ling Z, Liu Z, Su L, Zipunnikov V, Wu J, Du H, et al.
Radiofrequency ablation versus antiarrhythmic medication
for treatment of ventricular premature beats from the right
ventricular outflow tract: prospective randomized study.
Circ Arrhythm Electrophysiol. 2014;7:237�243. DOI: 10.1161/
CIRCEP.113.000805
15. Gill JS, Mehta D, Ward DE, Camm AJ. Efficacy of flecainide,
sotalol, and verapamil in the treatment of right ventricular
tachycardia in patients without overt cardiac abnormality. Br
Heart J. 1992;68:392-397. DOI: 10.1136/hrt.68.10.392
16. Penela D, Van Huls Van Taxis C, Van Huls Vans Taxis C,
Aguinaga L, Fernandez-Armenta J, Mont L, et al. Neurohormonal,
structural, and functional recovery pattern after
premature entricular complex ablation is independent of
structural heart disease status in patients with depressed
left ventricular ejection fraction: a prospective multicenter
study. J Am CollCardiol. 2013;62:1195�1202. DOI: 10.1016/j.
jacc.2013.06.012
17. Baman TS, Lange DC, Ilg KJ, Gupta SK, Liu T-Y, Alguire C, et
al. Relationship between burden of premature ventricular
complexes and left ventricular function. Heart Rhythm.
2010;7:865�869. DOI: 10.1016/j.hrthm.2010.03.036
18. Gigli M, Merlo M, Graw SL, Barbati G, Rowland TJ, Slavov DB,
et al. Genetic risk of arrhythmic phenotypes in patients with
dilated cardiomyopathy. J Am CollCardiol. 2019;74:1480�1490.
DOI: 10.1016/j.jacc.2019.06.072
19. Skjolsvik ET, Hasselberg NE, Dejgaard LA, Lie OH, Andersen K,
Holm T, et al. Exercise is associated with impaired left ventricular
systolic function in patients with lamin A/C genotype. J Am
Heart Assoc. 2020;9:e012937. DOI: 10.1161/JAHA.119.012937
20. Bhonsale A, Groeneweg JA, James CA, Dooijes D, Tichnell C,
Jongbloed JDH, et al. Impact of genotype on clinical course in
arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathyassociated
mutation carriers. Eur Heart J. 2015;36:847�855.
DOI: 10.1093/eurheartj/ehu509
21. Link MS, Laidlaw D, Polonsky B, Zareba W, McNitt S,
Gear K, et al. Ventricular arrhythmias in the North American
multidisciplinary study of ARVC: predictors, characteristics,
and treatment. J Am CollCardiol. 2014;64:119�125. DOI:
10.1016/j.jacc.2014.04.035
22. Saguner AM, Medeiros-Domingo A, Schwyzer MA, On C-J,
Haegeli LM, Wolber T, et al. Usefulness of inducible ventricular
tachycardia to predict long-term adverse outcomes in
arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am J
Cardiol. 2013;111:250�257. DOI: 10.1016/j.amjcard.2012.09.025
23. Kim HY, Park JE, Lee S-C, Jeon E-S, On YK, Kim SM, et al.
Genotype-related clinical characteristics and myocardial
fibrosis and their association with prognosis in hypertrophic
�������� ������
60
��������� �. �.
������������ ������� � ������������ ��������� ��������� ������
10.24412/2311-1623-2023-38-52-61
cardiomyopathy. J Clin Med. 2020;9:1671. DOI: 10.3390/
jcm9061671
24. O�Mahony C, Jichi F, Ommen SR, Christiaans I, Arbustini E,
Garcia-Pavia P, et al. International External Validation Study of
the 2014 European Society of Cardiology Guidelines on Sudden
Cardiac Death Prevention in Hypertrophic Cardiomyopathy
(EVIDENCE-HCM). Circulation. 2018;137:1015�1023. DOI:
10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030437
25. He D, Ye M, Zhang L, Jiang B. Prognostic significance of late
gadolinium enhancementon cardiac magnetic resonance
in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Heart Lung.
2018;47:122�126. DOI: 10.1016/j.hrtlng.2017.10.008
26. Pelliccia A, Lemme E, Maestrini V, Di Paolo FM, Pisicchio C,
Di Gioia G, et al. Doessport participation worsen the clinical
course of hypertrophic cardiomyopathy? Clinical outcome
of hypertrophic cardiomyopathy in athletes. Circulation.
2018;137:531�533. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031725
27. Wahbi K, Meune C, Porcher R, Becane HM, Lazarus A,
Laforet P, et al. Electrophysiological study with prophylactic
pacing and survival in adults with myotonic dystrophy and
conduction system disease. JAMA. 2012;307:1292�1301. DOI:
10.1001/jama.2012.346
28. Menon SC, Etheridge SP, Liesemer KN, Williams RV, Bardsley T,
Heywood MC, et al. Predictive value of myocardial delayed
enhancement in Duchenne muscular dystrophy. Pediatr
Cardiol. 2014;35:1279�1285. DOI: 10.1007/s00246-014-0929-z
29. Rosier L, Zouaghi A, Barre V, Martins R, Probst V, Marijon E,
et al. High risk of sustained ventricular arrhythmia recurrence
after acute myocarditis. J Clin Med. 2020;9:E848. DOI: 10.3390/
jcm9030848
30. Coleman GC, Shaw PW, Balfour PC, Gonzalez JA, Kramer CM,
Patel AR, et al.Prognostic value of myocardial scarring on CMR
in patients with cardiac sarcoidosis. JACC Cardiovasc Imaging.
2017;10:411�420. DOI: 10.1016/j.jcmg.2016.05.009
31. Stein C, Migliavaca CB, Colpani V, da Rosa PR, Sganzerla D,
Giordani NE, et al.Amiodarone for arrhythmia in patients with
chagas disease: a systematic review and individual patient data
meta-analysis. PLoSNegl Trop Dis. 2018;12:e0006742. DOI:
10.1371/journal.pntd.0006742
32. Khairy P, Harris L, Landzberg MJ, Fernandes SM, Barlow A,
Mercier L-A, et al. Sudden death and defibrillators in
transposition of the great arteries with intra-atrial baffles:
a multicenter study. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2008;1:250�
257. DOI: 10.1161/CIRCEP.108.776120
33. Kapel GFL, Reichlin T, Wijnmaalen AP, Piers SRD, Holman ER,
Tedrow UB, et al.Re-entry using anatomically determined
isthmuses: a curable ventricular tachycardiain repaired
congenital heart disease. Circ Arrhythm Electrophysiol.
2015;8:102�109. DOI: 10.1161/CIRCEP.114.001929
34. Malhi N, Cheung CC, Deif B, Roberts JD, Gula LJ, Green MS, et
al. Challenge and impact of quinidine access in sudden death
syndromes: a national experience. JACC Clin Electrophysiol.
2019;5:376�382. DOI: 10.1016/j.jacep.2018.10.007
35. Honarbakhsh S, Srinivasan N, Kirkby C, Firman E, Tobin L,
Finlay M, et al.Medium-term outcomes of idiopathic ventricular
fibrillation survivors and family screening: a multicentre
experience. Europace. 2017;19:1874�1880. DOI: 10.1093/
europace/euw251
36. Mazzanti A, Maragna R, Faragli A, Monteforte N, Bloise R,
Memmi M, et al. Gene-specific therapy with mexiletine
reduces arrhythmic events in patients with long QT syndrome
type 3. J Am CollCardiol. 2016;67:1053�1058. DOI: 10.1016/j.
jacc.2015.12.033
37. Mazzanti A, Trancuccio A, Kukavica D, Pagan E, Wang M,
Mohsin M, et al. Independent validation and clinical
implications of the risk prediction model for long QT syndrome
(1-2-3-LQTS-Risk). Europace. 2021;24:697�698. DOI: 10.1093/
europace/euab238
38. Zhang
L, Benson DW, Tristani-Firouzi M, Ptacek LJ,
Tawil R, Schwartz PJ, et al. Electrocardiographic features in
Andersen-Tawil syndrome patients with KCNJ2mutations:
characteristic T-U-wave patterns predict the KCNJ2
genotype. Circulation. 2005;111:2720�2726. DOI: 10.1161/
CIRCULATIONAHA.104.472498
39. Mazzanti A, Guz D, Trancuccio A, Pagan E, Kukavica D,
Chargeishvili T, et al. Natural history and risk stratification
in Andersen-Tawil syndrome type 1. J AmCollCardiol
2020;75:1772�1784. DOI: 10.1016/j.jacc.2020.02.033
40. Yamagata K, Horie M, Aiba T, Ogawa S, Aizawa Y, Ohe T,
et al.Genotype-phenotype correlation of SCN5A mutation
for the clinical and electrocardiographic characteristics of
probands with Brugada syndrome: a Japane semulticenter
registry. Circulation. 2017;135:2255�2270. DOI: 10.1161/
CIRCULATIONAHA.117.027983
41. Poli S, Toniolo M, Maiani M, Zanuttini D, Rebellato L,
Vendramin I, et al. Management of untreatable ventricular
arrhythmias during pharmacologic challenges with sodium
channel blockers for suspected Brugada syndrome. Europace.
2018;20:234�242. DOI: 10.1093/europace/eux092
42. Haissaguerre M, Derval N, Sacher F, Jesel L, Deisenhofer I,
de Roy L, et al. Sudden cardiac arrest associated with early
repolarization. N Engl J Med. 2008;358:2016�2023. DOI:
10.1056/NEJMoa071968
43. Takayama K, Ohno S, Ding W-G, Ashihara T, Fukumoto D,
Wada Y, et al. A denovo gain-of-function KCND3 mutation in
early repolarization syndrome. Heart Rhythm 2019;16:1698�
1706. DOI: 10.1016/j.hrthm.2019.05.033
44. Rosso R, Kogan E, Belhassen B, Rozovski U, Scheinman MM,
Zeltser D, et al. J-point elevation in survivors of primary
ventricular fibrillation and matched control subjects: incidence
and clinical significance. J Am CollCardiol. 2008;52:1231�1238.
DOI: 10.1016/j.jacc.2008.07.010
45. Nademanee
K, Haissaguerre M, Hocini M, Nogami A,
Cheniti G, Duchateau J, et al. Mapping and ablation of
ventricular fibrillation associated with early repolarization
������������� ������ ������ � ���������� �����������. �. 11, � 38, ���� 2023
ISSN: 2311-1623 (Print)
ISSN: 2311-1631 (OnLine)
http://www.heart-vdj.com
syndrome. Circulation. 2019;140:1477�1490. DOI: 10.1161/
CIRCULATIONAHA.118.039022
46. Haissaguerre M, Sacher F, Nogami A, Komiya N, Bernard A,
Probst V, et al. Characteristics of recurrent ventricular
fibrillation associated with in ferolateralearly repolarization
role of drug therapy. J Am CollCardiol. 2009;53:612�619. DOI:
10.1016/j.jacc.2008.10.044
47. Mahida S, Derval N, Sacher F, Leenhardt A, Deisenhofer I,
Babuty D, et al. Role of electrophysiological studies in
predicting risk of ventricular arrhythmia in early repolarization
syndrome. J Am CollCardiol. 2015;65:151�159. DOI: 10.1016/j.
jacc.2014.10.043
48. Leren IS, Saberniak J, Majid E, Haland TF, Edvardsen T,
Haugaa KH. Nadolol decreases the incidence and severity
of ventricular arrhythmias during exercisestress testing
compared with .1-selective .-blockers in patients with
catecholaminergicpolymorphic ventricular tachycardia. Heart
Rhythm. 2016;13:433�440. DOI: 10.1016/j.hrthm.2015.09.029
49. Kobza R, Roos M, Niggli B, Abacherli R, Lupi GA, Frey F, et
al. Prevalence of long and short QT in a young population of
41,767 predominantly male Swiss conscripts. Heart Rhythm
2009;6:652�657. DOI: 10.1016/j.hrthm.2009.01.009
50. El-Battrawy I, Besler J, Li X, Lan H, Zhao Z, Liebe V, et al. Impact
of antiarrhythmic drugs on the outcome of short QT syndrome.
Front Pharmacol. 2019;10:771. DOI: 10.3389/fphar.2019.00771
51. Bun S-S, Maury P, Giustetto C, Deharo J-C. Electrical storm
in short-QT syndrome successfully treated with Isoproterenol.
J Cardiovasc Electrophysiol. 2012;23:1028�1030. DOI:
10.1111/j.1540-8167.2012.02295.x
52. Driver K, Chisholm CA, Darby AE, Malhotra R, Dimarco JP,
Ferguson JD. Catheter ablation of arrhythmia during pregnancy.
J Cardiovasc Electrophysiol. 2015;26:698�702. DOI:
10.1111/jce.12675
53. Alhakak A, Ostergaard L, Butt JH, Vinther M, Philbert BT,
Jacobsen PK, et al. Cause-specific death and risk factors of
one-year mortality after implantable cardioverter-defibrillator
implantation: a nationwide study. Eur Heart J QualCare Clin
Outcomes. 2022;8:39�49. DOI: 10.1093/ehjqcco/qcaa074