CC BY
66
Principle of Protein-Dye Binding // Anal. Biochem. - 1976. - Vol. 72. - P.248-254.
13. Busl K., Greer D. Hypoxic-ischemic brain injury: pathophysiology, neuropathology and mechanisms // Neuro. Rehab. - 2010. - Vol. 26. №1. - P.5-13.
14. Cao L.L., Du G.H., Wang M.W. Effect of salidroside on mitochondrial injury induced by sodium azide // Yao Xue Xue
Bao. - 2005. - Vol. 40. №8. - P.700-704.
15. Li Y. Antioxidants in Biology and Medicine: Essentials, Advances and Clinical Applications. - Nova Science Publishers, Inc., 2011. - 422 p.
16. Rauchova H., Vokurkova M., Koudelova J. Hypoxia-Induced Lipid Peroxidation in the Brain During Postnatal Ontogenesis // Physiol. Res. - 2012. - Vol. 61. - P.89-101.
Информация об авторах:
Торопова Анюта Алексеевна - к.б.н., научный сотрудник, 670047, г. Улан-Удэ, ул. Сахьяновой, 6, ИОЭБ СО РАН, ОБАВ, тел. (3012) 433463, e-mail: anyuta-tor@mail.ru; Разуваева Янина Геннадьевна - д.б.н., старший научный сотрудник; Лемза Сергей Васильевич - к.б.н., старший научный сотрудник; Николаев Сергей Матвеевич - д.м.н., профессор; Ерентуева Анна Юрьевна - к.б.н., доцент; Верлан Надежда Вадимовна - д.м.н., профессор.
Information About the Authors:
Toropova Anyuta Alexeevna - PhD, scientific researcher, 670047, Russia, Ulan-Ude, Sakhiyanova str. 6, tel. (3012) 433463, fax (3012) 433034, e-mail: anyuta-tor@mail.ru; Razuvaeva Yanina Gannadyevna - PhD, DSc, scientific researcher; Lemza Sergey Vasilyevich - PhD, scientific researcher; Nikolaev Sergey Matveevich - MD, PhD, DSc, professor; Erentueva Anna Yurievna - PhD, scientific researcher; Verlan Nadezda Vadimovna - MD, PhD, DSc, professor.
случаи из практики
© БЕЛОБОРОДОВ В.А., КЕЛЬЧЕВСКАЯ Е.А., ДЕРТЫШНИКОВ Е.Г., ГИЛЕВА И.И. - 2015 УДК 616.34-007.272-06:616.366-003.7-089
желчнокаменная обтурационная кишечная непроходимость
Владимир Анатольевич Белобородов1, Елена Арнольдовна Кельчевская1, Евгений Геннадьевич Дертышников2, Ирина Игоревна Гилева2
('Иркутский государственный медицинский университет, ректор - д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра общей хирургии с курсом урологии, зав. - д.м.н., проф. В.А. Белобородов; 2Иркутская городская клиническая
больница №1, гл. врач - Л.А. Павлюк)
Резюме. Представлено описание двух клинических случаев желчнокаменной обтурационной тонкокишечной непроходимости. В обоих случаях имели место трудности в верной диагностике основного заболевания и его осложнения, а так же выборе оптимальной лечебной тактики. В результате выполнено эффективное хирургическое лечение и достигнут благоприятный исход.
Ключевые слова: кишечная непроходимость, желчнокаменная болезнь, диагностика, лечение.
GALLSTONE ILEUS
V.A. Beloborodov1, E.A. Kelchevskaya1, E.G. Dertishnikov2, I.I. Gileva2 ('Irkutsk State Medical University; 2Irkutsk Municipal Clinical Hospital №1, Russia)
Summary. The description of two clinical cases of obstructive gallstone intestinal obstruction is presented. In both cases, there were difficulties in the correct diagnosis of the main disease and its complications, as well as choosing the optimal treatment strategy. As a result effective surgical treatment has been performed and a favorable outcome has been achieved.
Key words: intestinal obstruction, gallstone disease, diagnosis, treatment.
Одним из крайне редких осложнений желчнокаменной болезни является острая кишечная непроходимость. Обтурация просвета тонкой кишки желчными камнями является причиной неотложного хирургического лечения в 1-3% от всех случаев острой кишечной непроходимости [1-6]. Встречается чаще у лиц старше 50 лет. При хронических холециститах вследствие деструктивных изменений в желчном пузыре происходит спаяние его стенки с органами желудочно-кишечного тракта и затем образуется пузырно-дуоденальный свищ, по которому камень, находящийся в желчном пузыре, отходит в просвет кишечника. Обтурацию вызывают камни диаметром 3-4 см. Застреванию камня в просвете кишки и развитию острой кишечной непроходимости способствует вторичный спазм кишечной стенки. Желчнокаменная кишечная непроходимость отличается нетипичными клиническими проявлениями, бывает частичной или полной, часто носит интермиттирующий характер, данные инструментальных методов исследования обычно
нехарактерны, что приводит к неверной диагностике и запоздалому оперативному лечению. Кроме того, трудности диагностики обусловлены скрытой клинической симптоматикой (пожилой возраст), низкой эффективностью традиционных методов исследований, недостаточной осведомленностью хирургов о клинических проявлениях этой относительно редкой причины кишечной непроходимости [4].
До настоящего времени не выработана единая общепринятая тактика в отношении алгоритма диагностики и хирургической коррекции указанного состояния, чем могут быть обусловлены сохраняющиеся неудовлетворительными результаты лечения.
Для повышения эффективности диагностики желчнокаменной кишечной непроходимости (ЖКН) предлагают учитывать рентгенологические признаки пневмобилии, при ультразвуковом исследовании (УЗИ) - наличие камней в кишечнике. Объем оперативного вмешательства - минимизировать (ликвидация острой кишечной непроходимо-
сти и спасение жизни больного) [4]. Только в вынужденных случаях при экстренной операции может быть произведена одномоментная ликвидация билиодигестивного свища [1]. Лучшим способом лечения считают применение современных методов миниинвазивных оперативных вмешательств
[7].
В клинике общей хирургии Иркутского государственного медицинского университета в период 2013-2014 гг. были обследованы и прошли хирургическое лечение двое больных с обтурацией кишечника желчными конкрементами. Приводим эти наблюдения.
Больная Н., 59 лет поступила в клинику спустя 9 суток от начала заболевания с жалобами на многократную рвоту, боли в животе, отсутствие стула и вздутие живота. Из анамнеза: в течение нескольких лет отмечались приступы болей в правом подреберье, тошнота. В медицинские учреждения с данными жалобами не обращалась. Оперативных вмешательств на брюшной полости не было, мастэктомия справа по поводу рака. Объективно: общее состояние тяжелое. Больная повышенного питания (ожирение 3 степени). Кожный покров бледноват, сухой, теплый. Дыхание самостоятельное, хрипов нет. Сатурация 96%, АД 110/60, ЧСС 120 в мин. Язык суховат, обложен. Живот вздут, мягкий, диффузно болезненный во всех отделах. Симптомов раздражения брюшины, шума плеска не определялось. Перистальтика вялая. При ректальном осмотре область ануса не изменена, тонус сфинктера удовлетворительный, опухолевидных образований, инфильтратов в ампуле прямой кишки не выявлено, следы кала обычного цвета. При ректальном пальцевом исследовании область ануса не изменена, тонус сфинктера удовлетворительный, опухолевидных образований, инфильтратов в ампуле прямой кишки не выявлено, следы кала обычного цвета. При обследовании в общем анализе крови: число лейкоцитов - 19,1х10?/л, эритроцитов - 4,74х1012/л, уровень гемоглобина - 107 г%°/л. По данным биохимических исследований крови: показатели сахара - 5,8 ммоль/л, мочевины - 4,7 ммоль/л, общего билирубина - 10,5 мкмоль/л, амилазы крови - 45 ед/л, креатинина - 228,4 мкм/л, калий 3,99 ммоль/л, натрий 141,1 ммоль/л, рН - 7,337.
При УЗИ брюшной полости в левой подвздошной области определяется гипоэхогенное образование, размером 72х53 мм, неправильной формы; имеются признаки кишечной непроходимости (в эпигастрии петли кишечника с жидкостным содержимым, маятникообразной перистальтикой, расширены до 42 мм).
По данным обзорной рентгенографии брюшной полости имеются признаки кишечной непроходимости (большой уровень жидкости в желудке, уровни жидкости в кишечнике в мезогастральной области).
При обзорной рентгенографии грудной клетки выявлено высокое расположение куполов диафрагмы. С учетом полученных данных установлен диагноз: высокая кишечная непроходимость.
Больная госпитализирована в палату интенсивной терапии. Установлен назогастральный зонд (НГЗ). По зонду одномоментно выделилось 2400 мл застойного отделяемого, после чего самочувствие пациентки улучшилось, болевой синдром купирован. Выполнена эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС): острая язва препилорического отдела желудка, поверхностный гастродуоденит. После очистительной клизмы был стул, отошли газы.
С помощью консервативного лечения скорректировано кислотно-щелочное равновесие, водно-электролитные нарушения, отмечена положительная динамика, жалоб не предъявляет, живот безболезненный, симптомы раздражения брюшины отрицательные. Был самостоятельный стул. Показаний к экстренной операции не выявлено.
Через сутки состояние больной без отрицательной динамики. Боли не беспокоят, по НГЗ 350 мл отделяемого, стул самостоятельный, газы отходят. Заключение терапевта: Артериальная гипертензия 2 ст., риск 3. Туберкулез правого тазобедренного сустава. Мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит единственной правой почки, хроническая болезнь почек 3Б стадии. Гепаторенальный синдром. Гипохромная анемия легкой степени. Тромбоцитоз. При повторной ЭГДС выявлены острые язвы препилорического отдела желудка и луковицы двенадцатиперстной кишки, дивертикул средней трети пищевода. При осмотре признаков
желудочно-кишечной диспепсии не выявлено. По НГЗ отделяемого не было. Живот мягкий, безболезненный. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Перистальтика кишечника сохранена. Симптом «шум плеска» отрицательный. Продолжена консервативная терапия.
Через двое суток с момента госпитализации больная переведена в общую палату отделения неотложной хирургии. Состояние стабильное, жалоб нет. Тошноты, рвоты нет. Стул самостоятельный, газы отходят. Показатели гемодинамики стабильные. Температура тела в норме. Живот мягкий, безболезненный. Симптомы раздражения брюшины отрицательные. Перистальтика кишечника сохранена. Учитывая данные проведенного ранее обследования, решено выполнить мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) органов брюшной полости. Н 4-е сутки от момента поступления больной в стационар выполнена МСКТ: Неполная обтурация просвета тонкой кишки в левой подвздошной области на фоне косвенных признаков пузырно-дуоденального свища (желчный пузырь не определяется, в его ложе газовое содержимое до 26х18 мм, к этой зоне интимно прилежит луковица двенадцатиперстной кишки, заполненная мягкотканым содержимым; петли тощей кишки расширены до 34 мм, петли подвздошной кишки не расширены; в левой подвздошной области в просвете тонкого кишечника нечетко определяется мягкотканое образование 20х10 мм, разделяющее расширенные и спавшиеся петли кишечника). Данных за острый панкреатит нет. Минимальное количество жидкости в малом тазу, по периметру печени. Камни почек.
На 5-е сутки от момента госпитализации на фоне нарушения в диете отмечено ухудшение состояния больной: появились боли в животе, рвота «застойным» кишечным отделяемым. Выставлены показания к экстренной операции. Операция: Лапаротомия, энтеротомия, удаление инородного тела тощей кишки. Дренирование брюшной полости.
Из протокола операции: в брюшной полости до 100 мл светлой серозно-геморрагической жидкости. Тонкая кишка дилятирована до 3,0 см на протяжении 70 см дистальнее связки Трейца, где имеется обтурирующее просвет тощей кишки инородное тело 4х2 см; стенка кишки без грубых воспалительных явлений. Дистальнее препятствия тонкая кишка спавшаяся. Инородное тело мигрировано на 20 см прок-симальнее места обтурации. Выполнена поперечная энтеротомия с удалением инородного тела (желчный камень), проходимость по кишечнику восстановлена. Энтеротомическое отверстие ушито двухрядными швами. В правом подпече-ночном пространстве имеется выраженный спаечный процесс, без признаков воспалительных изменений. Учитывая тяжесть состояния больной, решено ограничить объем операции выполненным. С учетом высокой тонкокишечной непроходимости, тотальной интубации тонкой кишки не требуется. Выполнены санация и дренирование брюшной полости. Послойно ушита послеоперационная рана.
Послеоперационный период прошел без осложнений. Заживление раны первичным натяжением. Швы сняты на 10-е сутки. Больная в удовлетворительном состоянии выписана на амбулаторное лечение.
В приведенном выше случае УЗИ и обзорная рентгенография брюшной полости выявили признаки кишечной непроходимости. При МСКТ обнаружен пузырно-дуоденальный свищ, газ в области ложа желчного пузыря. Консервативное лечение привело к положительной динамике. Однако на 5-е сутки отмечено ухудшение состояния больной, что явилось показанием к неотложной операции - удаление желчного камня из тощей кишки. Выбор минимального объема операции позволил получить положительный результат. Второй этап хирургического лечения (ликвидация билиодигестив-ного свища) успешно выполнен в плановом порядке в отдаленном периоде.
Больная П., 72 лет поступила в клинику в тяжелом состоянии через 10 суток от начала заболевания. Она предъявляла жалобы на многократную рвоту, отсутствие стула. Из анамнеза: страдает желчнокаменной болезнью в течение 10 лет, выполнялась холецистостомия (причина и сроки выполнения неизвестны), мастэктомия слева по поводу опухоли молочной железы, снята с диспансерного онкологического учета. При осмотре живот не вздут, участвует в акте дыхания, мягкий, безболезненный. При ректальном осмотре новооб-
разований в ампуле прямой кишки не выявлено, кал обычного цвета. При лабораторном исследовании выявлены следующие значения показателей: лейкоциты - 15,0х109/л, эритроциты - 6,22х1012/л, гемоглобин -176 л. Биохимический анализ крови: уровень сахара - 8,0 ммоль/л, мочевины - 16,4 моль/л, общего билирубина - 11,7 мкмоль/л, амилазы крови - 69 ед/л, креатинина - 75 мкм/л. Заключение УЗИ брюшной полости: признаки нарушения пассажа содержимого по кишечнику (выраженный пневматоз, в правых отделах брюшной полости петли кишечника до 2,5-3,0 см с жидким содержимым, без перистальтики). При обзорной рентгенографии брюшной полости выявлены признаки кишечной непроходимости (в тонкой кишке слева и справа определяются чаши Клойбера). Обзорная рентгенография грудной клетки: диффузный пнев-москлероз. Больная госпитализирована в палату интенсивной терапии. Начато консервативное лечение. Уставлен НГЗ, по которому получено 300 мл застойного желудочного содержимого. Отмечена положительная динамика: живот безболезненный, симптомы раздражения брюшины отрицательные. По НГЗ отделяемого нет. После очистительной клизмы был стул, отошли газы. Симптом «шум плеска» отрицательный. Показаний к экстренной операции нет. Через сутки состояние больной без ухудшения. Боли не беспокоят. При повторной обзорной рентгенографии брюшной полости отмечается положительная динамика. При осмотре признаков желудочно-кишечной диспепсии не выявлено. Перистальтика кишечника сохранена. Продолжена консервативная терапия. На 3-и сутки состояние больной без отрицательной динамики. При МСКТ диагностирована среднедолевая пневмония справа, двухсторонний малый гидроторакс). В течение последующих дней с учетом положительной динамики продолжалась консервативная терапия. На 6-е сутки при обзорной рентгенографии брюшной полости выявлены единичные ме-нископодобные уровни жидкости в тонкой кишке. Решено выполнить колоноскопию, проведена подготовка. На 7-е сутки утром состояние больной ухудшилось. По НГЗ эвакуировано застойное отделяемое до 1000 мл. Колоноскопия неинформативна. Вновь появились признаки острой кишечной непроходимости. Выставлены показания к экстренному оперативному лечению. Операция: Лапаротомия, энтеротомия, удаление инородного тела тонкой кишки, разобщение билио-дигестивного свища, холецистэктомия, ушивание дефекта двенадцатиперстной кишки. Назоинтестинальная интубация. Дренирование брюшной полости.
Из протокола операции: в брюшной полости незначительное количество прозрачной жидкости. Тонкая кишка дилятирована до 4,0 см в диаметре на протяжении 180 см дистальнее связки Трейца, где имеется обтурирующее просвет тонкой кишки инородное тело до 3,0 см диаметром. Признаков воспалительных изменений стенки кишки в месте нахождения инородного тела нет. Дисталее от инородного тела тонкая кишка в обычном состоянии. Инородное тело мигрировано проксимальнее места обтурации. Выполнена поперечная энтеротомия с удалением инородного тела (желчный камень) и восстановлена проходимость кишечника. Энтеротомическое отверстие ушито двухрядными швами. В правом подпеченочном пространстве имеется выраженный спаечный процесс, при разделении которого обнаружен «сморщенный» желчный пузырь. В нем имеется крупный камень до 3 см в диаметре, общий желчный проток не рас-
ширен. Имеется широкое сообщение дна желчного пузыря с начальным отделом двенадцатиперстной кишки (ДПК). Дно пузыря отделено от ДПК, в стенке последней имеется дефект до 2,5 см в диаметре. Произведена назоинтестинальная интубация. Дефект в стенке ДПК ушит двухрядными швами. Произведена типичная холецистэктомия. Выполнены санация и дренирование брюшной полости. Послойно ушита послеоперационная рана.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Заживление раны первичным натяжением. Швы сняты на 13-е сутки. Больная в удовлетворительном состоянии выписана на амбулаторное лечение.
Данные клинические случаи демонстрируют редкую причину обтурационной кишечной непроходимости. Обе женщины 59 и 72 лет поступили в клинику с длительным анамнезом желчно-каменной болезни, в тяжелом состоянии, с жалобами на многократную рвоту, отсутствие стула и затруднения отхождения газов, боли в животе. В обоих случаях имелась тяжелая сопутствующая патология. На фоне консервативной терапии симптоматика носила интермиттирую-щий характер. В клиническом течении у больных отмечено чередование периодов улучшения общего состояния и отрицательной динамики, что является характерным для данного заболевания. При обследовании (УЗИ, обзорная рентгенография органов брюшной полости) выявлены признаки динамического нарушения пассажа по тонкой кишке. Только у первой больной при МСКТ, выполненной на 4-е сутки, выявлены характерные признаки билиодигестивного свища. Оперативные вмешательства были выполнены лишь на 5 и 7 сутки с момента госпитализации. В одном случае из-за тяжести состояния больной и выраженного спаечного процесса в области желчного пузыря оперативное вмешательство ограничено устранением кишечной непроходимости, второй этап операции выполнен в плановом порядке в отдаленном периоде. Во втором случае дополнительно было разобщено патологическое билиодигестивное соустье с эвакуацией конкремента, холецистэктомия и ушивание раны 12-перстной кишки. Ближайшие результаты в обоих наблюдениях были благоприятными.
Острая кишечная непроходимость на почве осложненной желчнокаменной болезни встречается редко, является трудно диагностируемой патологией, требует особого внимания врача. Для установки верного диагноза требуется учет комплекса данных, включая клинико-анамнестические, лабораторные и инструментальные методы диагностики. Объем оперативного вмешательства необходимо выбирать индивидуально.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Прозрачность исследования. Исследование не имело спонсорской поддержки. Исследователи несут полную ответственность за предоставление окончательной версии рукописи в печать.
Декларация о финансовых и иных взаимодействиях. Все авторы принимали участие в разработке концепции и дизайна исследования и в написании рукописи. Окончательная версия рукописи была одобрена всеми авторами. Авторы не получали гонорар за исследование.
Работа поступила в редакцию: 23.02.2015 г.
ЛИТЕРАТУРА
1. Деметрошвили З.М., Асатиани Г.А., Немсадзе Г.Ш., Кенчадзе Г.З. Желчнокаменная кишечная непроходимость // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. - 2012. - №3. - С.65-68.
2. Добровольский С.Р., Иванов М.П., Смирнов Н.В., Дмитриева Н.И. Желчнокаменная кишечная непроходимость // Анналы хирургической гепатологии. - 2005. - №6. - С.56-58.
3. Соколова С.В., Щербатых А.В., Кузнецов С.М. Случай обтурации выходного отдела желудка желчным камнем // Сибирский медицинский журнал (Иркутск). - 2006. - №1. -С.92-93.
4. Хасанов А.Г., Нуртдинов М.М., Ибраев А.В. Хирургическое лечение желчнокаменной обтурационной кишечной непроходимости // Медицинский вестник Башкортастана. - 2007. - Т. 2. №2. - С.19-22.
5. Хунафин С.Н., Гаттаров И.Х., Нурмухаметов А.А. Желчнокаменная непроходимость кишечника // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. - 2002. - №4. - С.57-60.
6. Ayantude A.A., Agrawal F. Gallstone ileus: diagnosis and management // Wold J Surg. - 2007. - Vol. 31. №6. - P.1292-1297.
7. Moberg A.C., Mentgomery A. Laparoscopally assisted or open enterolitotomy for gallstone ileus // Br J Surg. - 2007. - Vol. 94. №1. - P.53-57.
REFERENCES
1. Demetroshvili Z.M., Asatiani G.A., Nemsadze G.S., Kenchadze G.Z. Gallstone ileus // Khirurgia. Zhurnal imeni N.I. Pirogova. - 2012. - №3. - P.65-68. (in Russian)
2. Dobrovolsky S.R., Ivanov M.P., Smirnov N.V., Dmitriev N.I. Gallstone ileus // Annaly Khirurgicheskoj Gepatologii. - 2005. -№6. - P.56-58. (in Russian)
3. Sokolova S.V., Sherbatykh A.V., Kuznetzov S.M. The case of obstrucshion of the antral portion of the stomach by bile concrement // Sibirskij Medicinskij Zurnal (Irkutsk). - 2006. -№1. - P.92-93. (in Russian)
4. Khasanov A.G., Nurtdinov M.M., Ibraev A.V. Surgical
treatment of obstructive gallstone ileus // Meditsinskij Vestnik Bashkortostana. - 2007. - Vol. 2. №2. - P. 19-22.
5. Hunafina S.N., Gattarov I.H., Nurmukhametov A.A. Gallstone ileus // Khirurgia. Zhurnal imeni N.I. Pirogova. - 2002. - №4. - P.57-60. (in Russian)
6. Ayantude A.A., Agrawal F. Gallstone ileus: diagnosis and management // Wold J Surg. - 2007. - Vol. 31. №6. - P.1292-1297.
7. Moberg A.C., Mentgomery A. Laparoscopally assisted or open enterolitotomy for gallstone ileus // Br J Surg. - 2007. - Vol. 94. №1. - P.53-57.
Информация об авторах:
Белобородов Владимир Анатольевич - д.м.н., профессор, заведующий кафедрой общей хирургии с курсом урологии, 664003, Иркутск, ул. Красного Восстания, 1, e-mail: bva555@yandex.ru; Кельчевская Елена Арнольдовна - к.м.н., доцент; Дертышников Евгений Геннадьевич - заведующий хирургическим отделением; Гилева Ирина Игоревна - врач-хирург.
Information About the Authors:
Beloborodov Vladimir Anatolyavich - MD, PhD, DSc in Medicine, professor, the Head of Department of the general surgery with an urology course IGMU, 664003, Irkutsk, Krasnogo Vosstania st., 1, e-mail: bva555@yandex.ru; Kelchevskaya Elena Arnoldovna — MD, PhD, associate professor of Department of the general surgery with an urology course; Dertishnikov Evgenij Gennadievich - the head of the Surgical Department of Irkutsk Clinical Hospital №1, Russia, Irkutsk, 664047, Baikalskaya st, 118; Gileva Irina Igorevna - surgeon of the Surgical Department of Irkutsk Munisipal Clinical Hospital №1.
© ФИЛИМОНОВА Е.С., ДЫХНО Ю.А., ТАРАСЕНКО С.Л., ХЛЕБНИКОВА Ф.Б. - 2015 УДК: 616.155.392.9-036.11-053.4
клиническое наблюдение острого МЕГАКАриоБЛАСТного лейкоза у ребенка 18 МЕСЯЦЕВ
Елена Сергеевна Филимонова1, Юрий Александрович Дыхно2, Светлана Леонидовна Тарасенко1, Фаина Борисовна Хлебникова2 ('Филиал Сибирского Клинического Центра ФМБА России Клиническая больница № 42, г. Зеленогорск Красноярского края, гл. врач - В.А. Петров; 2Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, ректор - д.м.н., проф. И.П. Артюхов)
Резюме. Острый мегакариобластный лейкоз (ОМГЛ М7) относится к группе пролиферирующих заболеваний. Встречается крайне редко, менее 1% всех случаев острых миелоидных лейкозов во всех возрастных группах. Диагностика его возможна только при использовании иммунологических методов исследования, позволяющих выявлять тромбоцитарные гликопротеины. В лечении практически во всех случаях применяют аллогенную трансплантацию костного мозга. В статье представлен клинический случай ОМГЛ у 18 месячного ребенка. Изначально диагноз острого лейкоза (без уточнения его морфологического подтипа) был заподозрен на основании лабораторного исследования периферической крови. Рутинный анализ потребовал срочное углубленное обследование ребенка, установление точного морфологического диагноза и подбор адекватной терапии.
Ключевые слова: острый лейкоз, острый миелоидный лейкоз, острый мегакариобластный лейкоз, ОМЛ-М7, синдром Дауна.
A CASE OF ACUTE MEGAKARYOBLASTIC LEUKEMIA IN A CHILD OF 18 MONTHS OLD
(CLINICAL OBSERVATION)
E.S. Filimonova1, Yu.A. Dykhno2, S.L. Tarasenko1, F.B.Khlebnicova2 ^Branch of the Siberian Clinical Center FMBA Russia Clinical Hospital №42, Zelenogorsk, Krasnoyarsk Territory;
Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V.F. Voino-Yasenetsky, Russia)
Summary. Acute megakaryoblastic leukemia is included in group of megakaryoblastic proliferations. Acute megakaryoblastic leukemia (AML-M7) is a rare type of AML. It represents approximately 1% of all leukemias during childhood and adults. Immunological analysis is an exclusive diagnostic method for AML-M7 for megakaryocyte differentiation of the blasts. The treatment includes allogeneic bone marrow transplantation in almost all cases. The article presents a clinical case of course of acute megakaryoblastic leukemia. Diagnosis of acute myeloid leukemia was first suspected on the basis of laboratory studies of peripheral blood.
Key words: acute leukemia, acute myeloid leukemia, acute megakaryoblastic leukemia, AML-M7, Down syndrome.
Острые лейкозы - это наиболее распространенный вид онкологических заболеваний у детей в возрасте до 15 лет, при этом острые миелоидные лейкозы (ОМЛ) составляют наименьшую группу (около 20%) в сравнении с острыми лимфобластными лейкозами (ОЛЛ) [3].
Хотя во многом механизмы развития и клиническое течение ОМЛ у детей и взрослых одинаковы, тем не менее, имеется ряд патогенетических особенностей развития данного заболевания в детском возрасте. Так, развитие ОМЛ у детей нередко ассоциируется с присутствием одной или не-
скольких хромосомных транслокаций, приводящих к экспрессии различных онкопротеинов [5]. Хромосомные перестройки могут сопровождаться реаранжировкой генов, приводящей к изменениям регуляции онкогенов, активации и/ или инактивации генов-супрессоров опухолевого роста [1]. К примеру, острый мегакариобластный лейкоз (ОМГЛ), ассоциированный с ^1;22)(р13;д13), характерен для детей первых месяцев жизни [5].
Среди сопутствующих М7-варианту ОМЛ хромосомных нарушений следует отметить и трисомию-21 при синдроме
