CC BY
108
УДК 617.576
«ЗЕРКАЛЬНАЯ КИСТЬ»
О.Е.Агранович
Федеральное государственное учреждение «Научно-исследовательский детский ортопедический
институт им. Г.И.Турнера», Санкт-Петербург, Россия
«MIRROR HAND»
O.E.Agranovich
Federation State establishment «Scientific children orthopedic institute named G.I.Turner»,
St-Petersburg, Russia
© О.Е.Агранович, 2006
«Зеркальная кисть» — редкая врожденная аномалия развития. В статье приведены общепринятая классификация данной аномалии, а также результаты обследования и лечения 4 больных с различными формами «зеркальной кисти».
Ключевые слова: «зеркальная кисть», врожденная патология кисти.
«Mirror hand» is a rare congenital hand anomaly. The article consists of literature reviews, classification of the disease and results of the author's observations and treatment 4 children. Keywords: «mirror hand», congenital hand anomaly.
Статьи
«Зеркальная кисть» — редкая врожденная аномалия, характеризующаяся удвоением локтевой кости, отсутствием лучевой и I пальца кисти, избыточным количеством пальцев, как правило, симметрично расположенных относительно средней линии. Так как предплечье содержит две локтевых кости, деформацию, по мнению Wood (1998), правомерно называть «ульнарной димели-ей» [1]. По данным Al-Qattan et al. (2002) в литературе описано более 100 случаев «зеркальной кисти» [2].
Обычно «зеркальная кисть» встречается как спорадическое заболевание, но отмечены и наследственные случаи. Причиной заболевания, вероятно, является спонтанная мутация генов. Оба пола поражаются с одинаковой частотой, не отмечено преобладания какой-либо стороны поражения. Чаще наблюдается односторонняя деформация, однако по данным Laurin et al. (1964), возможно и двухстороннее поражение [4].
Ульнарная димелия чаще всего выявляется как изолированная аномалия. Гораздо реже встречаются сочетанные варианты, включающие пороки лица, врожденную дислокацию плеча, удвоение малоберцовой кости, синполидактилию кистей и стоп [4-8].
Помимо классической формы «зеркальной кисти», возможны другие ее варианты. Barton et al. (1986) описали больного с восемью пальцами, тремя костями предплечья (лучевая и две локтевые, одна из которых была рудиментарной) [3]. У больного, описанного Al-Qattan et al. (1998), помимо множества пальцев на кисти, предплечье было образовано локтевой и гипопластичной лучевой костями [1]. Авторы создали классификацию «зеркальной кисти», выделив 5 ее различных типов (таблица).
Наиболее часто встречается тип 1В, реже — тип 1A. Wood (1998) (цит. по Al-Qattan et al., 1998) указал, что в большинстве случаев ульнарной ди-мелии имеется короткая преаксиальная кость, и кисть вследствие этого имеет лучевую девиацию [1]. Остальные варианты «зеркальной кисти», по данным литературы, встречаются крайне редко.
Лечение больных представляет собой большие трудности для хирургов и заключается в устранении деформации кисти, лучезапястного и локтевого суставов. Первое сообщение об оперативном лечении больного с «зеркальной кистью» было сделано Giraldes в 1866 г. Автор ампутировал дополнительные пальцы, что позволило лишь улучшить косметический вид кисти [3]. Долгое время ампутация пальцев являлась операцией выбора и лишь c 1964 г., благодаря трудам Buck-Gramcko, альтернативой стала операция поллицизации одного из трехфаланговых пальцев с одновременной ампутацией добавочных лучей, что позволило восстановить функцию двухстороннего схвата кисти, а также улучшать ее косметический вид [3, 5].
Устранение сгибательной контрактуры в лу-чезапястном суставе осуществляется путем арт-родеза лучезапястного сустава, капсулотомии лучезапястного сустава, резекции костей проксимального ряда запястья или сухожильной пластики на кисти [3].
Для устранения контрактуры в локтевом суставе и увеличения ротации предплечья Santero (1924), Preissutz (1954) рекомендуют резекцию локтевого отростка латеральной локтевой кости. Однако эта методика не дает хороших функциональных результатов [3, 5].
С 1990 по 2005 гг. в НИДОИ им. Г.И.Турнера находились на обследовании и лечении 4 ребенка
Классификация «зеркальной кисти» [1]
Таблица
Тип
Название
Клиническая характеристика
Ульнарная димелия
Промежуточный тип Промежуточный тип
«Зеркальная кисть» при различных синдромах
Удвоение кисти
Полидактилия, предплечье образовано 2 локтевыми костями: Тип А: каждая кость предплечья хорошо сформирована
Тип В: преаксиальная локтевая кость не имеет шиловидного отростка или он гипопластичен
Полидактилия, предплечье образовано 2 локтевыми костями (одна из них
рудиментарная) и 1 лучевой костью Полидактилия, предплечье образовано 1 локтевой и 1 лучевой костями: Тип А: лучевая кость хорошо сформирована Тип Б: лучевая кость гипопластична
Двухстороннее поражение, синполидактилия; характерны «зеркальные стопы»
и врожденная деформация носа: Тип A: Sandrow синдром (предплечье образовано 2 локтевыми костями) Тип Б: Martin синдром (предплечье образовано 1 локтевой и 1 лучевой костями) Полное удвоение кисти, включая I палец, с нормально развитым предплечьем
(2 мальчика и 2 девочки) с различными вариантами «зеркальной кисти». В трех наблюдениях заболевание было спорадическим, и лишь в одном у матери ребенка были выявлены три фаланги первых пальцев обеих кистей. В одном случае наблюдалась полисиндактилия обеих кистей, полидактилия стоп, продольная эктромелия голени. У остальных больных иной патологии опорно-двигательного аппарата и внутренних органов не было выявлено. В одном наблюдении патология была двухсторонней.
Классическая форма «зеркальной кисти» (тип 1В) выявлена у одного ребенка и характеризовалась наличием 8 трехфаланговых пальцев, находившихся в одной плоскости, с выраженной гипоплазией и ограничением активных движений радиальных лучей, укорочением предплечья на стороне поражения, ограничением активного и пассивного разгибания в локтевом суставе. Рентгенологическое обследование выявило следующие изменения. Предплечье представлено 2 локтевыми костями, на кисти отмечались удвоение ГГ-ГУ лучей, костей запястья (головчатой и крючковидной), а также аплазия Г луча (рис. 1, 2). Лечение представило значительные слож-
а б
Рис. 1. Внешний вид и рентгенограмма правой кисти больной М. 1,5 лет с классической формой «зеркальной кисти»: а — вид кисти; б — рентгенограмма кисти.
ности. Первым этапом устранили сгибательную контрактуру в локтевом суставе путем мобилизации сустава и моделирования головчатого возвышения, что позволило лишь незначительно улучшить амплитуду движений в суставе. Вторым этапом удалили радиальные добавочные лучи и выполнили поллици-зацию одного из трехфаланговых пальцев. Избыток мягких тканей и мышц облегчал выполнение операции и позволил в итоге получить хороший функциональный и косметический результат.
Промежуточная форма «зеркальной кисти» наблюдалась у двух больных и представляла собой сочетание трехфалангизма Г пальца кисти в сочетании с радиальной полидактилией. Предплечье было представлено лучевой и локтевой костями.
Во втором случае (промежуточный 3В тип), кисть была представлена 7-ю трехфаланговыми пальцами, расположенными в одной плоскости, с полифалангией ГУ пальца. Клинически отмечались укорочение предплечья, радиальная девиация кисти, обусловленная гипоплазией лучевой кости, полный объем движений в локтевом суставе. Радиальные пальцы кисти были представлены трехфаланговым Г пальцем в сочетании с радиальной полидактилией. Большой палец кисти был гипоплазирован, активные движения в нем отсутствовали (рис. 3). На первом этапе были удалены добавочные радиальные лучи и проведена поллицизация трехфалангового пальца, на втором устранена полифалангия ГУ пальца.
Третий случай «зеркальной кисти» отличался от описанных вариантов. На стороне поражения наблюдались радиальная полидактилия и лучевая девиация кисти (6 трехфаланговых и 1 двух-фаланговый пальцы, расположенные в одной плоскости), гипоплазия и деформация лучевой и локтевой костей, укорочение предплечья. Объем движений в локтевом суставе был полным. В УГ пальце — ульнарная клинодактилия на уровне проксимального межфалангового сустава.
б
объем движений в локтевых суставах был полным. Кисть имела 8 пальцев, отмечались полидактилия с трехфалан-гизмом I пальца, по-лифалангия V пальца, тотальная синдактилия I—V пальцев. Кроме того, были выявлены полидактилия стоп и продоль-
Рис. 2. Внешний вид и рентгенограмма правой кисти больного Т. 1,5 лет с промежуточной формой ная эктромелия го-«зеркальной кисти»: а, б — вид кисти; в — рентгенограмма кисти. лени Оперативное
лечение деформации кистей облегчалось сохранением оппозиции I луча кисти и мышц возвышения большого пальца. В связи с этим, на первом этапе мы выполнили отведение и противопоставление I пальца с одновременной экзартику-ляцией добавочных лучей и устранением синдактилии I—II пальцев. В дальнейшем планируется ликвидировать сращение остальных пальцев кисти и полифалангию V пальца.
Таким образом, «зеркальная кисть» является редким врожденным пороком развития, каждый новый случай этого заболевания требует описания и подробного изучения, что позволит выбирать правильную тактику лечения и максимально полноценно восстанавливать функцию конечности.
Рис. 3. Рентгенограмма левого предплечья и кисти больного Т. 1,5 лет с промежуточной формой «зеркальной кисти».
III луч был представлен проксимальной и дис-тальной фалангами и рудиментом пястной кости. Активные движения в VI пальце были ограничены, в III — отсутствовали. По нашему мнению, кисть представляла собой комбинированный порок развития — сочетание трехфалангизма первого пальца с радиальной полидактилией и брахидактилией (рис. 4). Учитывая данный случай (сочетание полидактилии, брахидактилии с деформацией обеих костей предплечья), вероятно, следует в классификации А1^аиап е! а1. выделить в 3-ем промежуточном типе подтип С. Лечение было двухэтап-ным. Первоначально выполнено удлинение костей предплечья и устранение лучевой девиации кисти, на втором этапе удалены добавочные радиальные лучи и поллицизирован трехфа-ланговый палец, что позволило получить хороший косметический результат, а также восстановить функцию двухстороннего схвата кисти.
В четвертом наблюдении у ребенка отмечены синполидактилия обеих кистей, полидактилия стоп, продольная эктромелия голени (IV тип «зеркальной кисти» по классификации А1-
1 Рис. 4. Внешний вид и рентгенограмма кисти больной А. 1 года с двухсто-
Оаиап е! а1.). Предплечье было пред- ронней формой «зеркальной кисти»: а, б, в — вид правой кисти; г — рентге-ставлено лучевой и локтевой костями, нограмма обеих кистей.
Литература
1. Al-Qattan M., Al-Thunayan A., De Cordier M., Nandagopal N, Pitkanen J. Classification of the mirror hand- multiple hand spectrum // J. Hand Surg.— 1998.— Vol. 23B. — № 4.— P. 534-536.
2. Al-Qattan M., Hashem F.K., Al Malaq A. An unusual case of preaxial Polydactyly of the hands and feet: a case report // J. Hand Surg.— 2002.— Vol. 27A. — № 3.— P. 498-502.
3. Barton N.J., Buck-Gramcko D, Evans D.M., Kleinert H, Semple C. et al. Mirror hand treated by true pollicization // J. Hand Surg.— 1986.— Vol. 11B.— № 3.— P. 320-336.
4. Chinegwundon J.O.M., Gupta M., Scott A. Ulnar dimelia. Is it a true duplication of the ulna? // J. Hand Surg.— 1997.— Vol. 22B.— № 1.— P. 77-79.
5. Harpf C., Hussl H. A case of mirror hand deformity with a 17-year postoperative follow up. A case report // Scand. J. Plast. Reconstr. Surg.— 1999.— Vol. 33.— № 3.— P. 329-333.
6. Sandrow R.E., Sullivan P.D., Steel H.H. Hereditary ulnar and fibular dimelia with peculiar facies. A case report // J. Bone Jt. Surg.— 1970.— Vol. 52A. — № 2.— P. 367-70.
7. Martin R.A., Jones M.C., Jones K.L. Mirror hands and feet with a distinct nasal defect, an autosomal dominant condition // Am. J. Med. Genet.— 1993.— Vol.— 46.— № 2.— P. 129-31.
8. Martinez-Frias M.L., Alcaraz M., Espejo P., Gomez M.A., Garcia de Leon R, Gonzalez Moro L. Laurin-Sandrow syndrome (mirror hands and feet and nasal defects): description of a new case // J. Med. Genet.— 1994.— Vol. 31.— № 5.— P. 410-412.
9. Yang S.S., Jackson L., Green D. W, Weiland A.J. A rare variant of mirror hand: a case report // J. Hand Surg.— 1996.— Vol. 21.— № 6.— P. 1048-1051.
10. Gropper P.T. Ulnar dimelia // J. Hand Surg.— 1983.— Vol. 8A.— № 4.— P. 487-491.
11. Hersh J.H., Dela Cruz T.V., Pietrantoni M., von Drasek-Ascher G, Turnquest M.A., Yacoub O.A., Joyse M.R. Mirror image duplication of the hands and feet: report of a sporadic case with multiple congenital anomalies // Am. J. Med. Genet.— 1995.— Vol. 59.— № 3.— P. 341-345.
12. King R. J., Hoyes A.D. The mirror hand abnormality // Hand.— 1982.— № 11.— P. 188-193.
Адрес для контакта: Санкт-Петербург, г. Пушкин, Парковая ул., 64/68, Федеральное государственное учреждение «Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И.Турнера», тел. (812) 465 28 17, факс директор (812) 465 28 57; e-mail: olga_agranovich@yahoo.com
У На кафедре семейной медицины СПбМАПО разработана программа курса тематического V усовершенствования «Ведение больных сердечно-сосудистыми заболеваниями в общей врачебной практике» и с 2006 года начато его проведение.
Курс создан специально для врачей общей практики и призван дать современные теоретические знания в области кардиологии и выработать необходимые практические навыки. Занятия построены на разборе интерактивных клинических ситуаций, примеров из практики Центра семейной медицины, анализа историй болезни. Учебный план цикла включает общие и частные вопросы ведения пациентов, а также основы электрокардиографии и основные принципы реабилитации больных сердечно-сосудистыми заболеваниями.
Продолжительность цикла 9 календарных дней или 72 учебных часа.
Цикл проводится на хозрасчетной основе по мере подачи заявок и комплектации группы. Наименьшее число учащихся — 6 человек.
Заявки принимаются по телефону (812) 598 93 20 или
по электронной почте: fammedmapo@yandex.ru
Адрес кафедры:
194291 Санкт-Петербург, пр. Просвещения, 45, кафедра семейной медицины СПбМАПО.
