CC BY
2
Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2023;22(7S):3627.
doi:10.15829/1728-8800-2023-3627
ISSN 1728-8800 (Print)
ISSN 2619-0125 (Online)
и
-Ж-. М
SW
* нмин ^ ^^^
РОПНИЗ
РОССИЙСКОЕ
КАРДИОЛОГИЧЕСКОЕ
ОБЩЕСТВО
"Задыхаясь от неизвестности". Клинический
случай
Сарибекян А. Г., Крупичка К. С., Башняк В. С.
ФГБУ "Национальный медицинский исследовательский центр терапии и профилактической медицины" Минздрава России. Москва, Россия
CASE
КАРДИОЛОГИЯ
Легочная артериальная гипертензия — заболевание, которое встречается крайне редко, однако несет колоссальную опасность для жизни данных пациентов. Необходимо четко понимать критерии постановки диагноза, подбора и оценки эффективности специфической терапии. В клиническом случае пошагово описан алгоритм, помогающий прийти к редкому и интересному диагнозу.
Ключевые слова: легочная гипертензия, легочная денервация, хроническая сердечная недостаточность.
Отношения и деятельность: нет.
Поступила 10/05-2023 Рецензия получена 17/05-2023 Принята к публикации 09/06-2023
Для цитирования: Сарибекян А. Г., Крупичка К. С., Башняк В. С. "Задыхаясь от неизвестности". Клинический случай. Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2023;22(75):3627. (М10.15829/1728-8800-2023-3627. ЕРЫ АТАШО
"Suffocating from the unknown". Case report
Saribekyan A. G., Krupichka K. S., Bashnyak V. S.
National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine. Moscow, Russia
Pulmonary hypertension is an extremely rare disease that threatens the life of patients. It is necessary to clearly understand the diagnosis criteria and evaluate the effectiveness of specific therapy. In a case report, an algorithm is described step by step that helps to come to a rare and interesting diagnosis.
Keywords: pulmonary hypertension, pulmonary denervation, chronic heart failure.
Relationships and Activities: none.
Saribekian A. G.* ORCID: 0000-0002-2408-1541, Krupichka K. S. ORCID: 0000-0001-8711-7348, Bashnyak V. S. ORCID: 0000-0001-9378-9378.
'Corresponding author: nairiann@mail.ru
Received: 10/05-2023 Revision Received: 17/05-2023 Accepted: 09/06-2023
For citation: Saribekyan A. G., Krupichka K. S., Bashnyak V. S. "Suffocating from the unknown". Case report. Cardiovascular Therapy and Prevention. 2023;22(7S):3627. doi: 10.15829/1728-8800-2023-3627. EDN ATAMJO
КТ — компьютерная томография, ЛА — легочная артерия, ЛАГ — легочная артериальная гипертензия, ЛГ — легочная гипертензия, СДЛА -шестиминутной ходьбы, ЭхоКГ — эхокардиография.
среднее диастолическое давление в легочной артерии, ТШХ — тест
Введение
Легочная гипертензия (ЛГ) — повышение среднего диастолического давления (СДЛА) в легочной артерии (ЛА) при чрезвенозной катетеризации сердца. К развитию ЛГ ведут крайне разнообразные заболевания, включающие в себя сердечные и внесердечные патологии, однако существует отдельная группа ЛГ, при которой определить причину не является возможным [1]. Данный диагноз является диагнозом исключения и выставляется лишь после исключения всевоз-
*Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): e-mail: nairiann@mail.ru
[Сарибекян А. Г.* — ординатор 1 года по специальности кардиология, ORCID: 0000-0002-2408-1541, Крупичка К. С. ORCID: 0000-0001-9378-9378].
можных причин, которые могли привести к патологическому повышению давления в ЛА. Принимая во внимание крайне редкую встречаемость легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), зачастую врачи недостаточно проинформированы о данном заболевании и о тактике ведения пациентов данного спектра [2].
Описание клинического случая
Пациентка 75-ти лет госпитализирована в сентябре 2022г с жалобами на одышку в состоянии по-
- врач-кардиолог, ORCID: 0000-0001-8711-7348, Башняк В. С. — врач-кардиолог,
Кардиология
коя, усиливающуюся при минимальной физической нагрузке, а также на общую слабость, повышенную утомляемость, снижение толерантности к физической нагрузке (рисунок 1).
В анамнезе: с 200 9г стала отмечать одышку, в связи с чем была госпитализирована в стационар по месту жительства, проводилась терапия, на фоне которой состояние стабилизировалось, после выписки постоянной терапии не получала. В 2019г одышка возобновилась, пациентка вновь проходила стационарное лечение, где впервые по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) было диагностировано повышение СДЛА до 65 мм рт.ст., отмечалась три-куспидальная регургитация 3 степени. Получала терапию антиагрегантами, диуретиками, стати-нами. После выписки до ноября 2021г чувствовала себя удовлетворительно, когда пациентка с жалобами на прогрессирующую одышку обратилась
в стационар, тогда же верифицирована новая ко-ронавирусная инфекция, которая осложнилась полисегментарной вирусной пневмонией, получала терапию глюкокортикостероидами, пероральны-ми антикоагулянтами и антибиотиками, однако одышка прогрессировала. Пациентка наблюдалась у кардиолога по месту жительства, по данным ЭхоКГ от июня 2022г: СДЛА 70 мм рт.ст., пациентке проведена компьютерная томография (КТ)-ангиопульмонография: легочный ствол до 5,1 см, правая ЛА 4,7 см, левая 3,1 см. Ввиду прогрессиро-вания одышки, снижения толерантности к физическим нагрузкам несмотря на проводимую терапию, пациентка поступила в ФГБУ "НМИЦ терапии и профилактической медицины" (НМИЦ ТПМ). На момент госпитализации принимала препараты различных классов, биологические активные добавки.
Анамнез заболевания
2009г 2019г 2021г 2022г
- Стационарное лечение в ГКБ № 81 - Дискомфорт за грудиной - Стационарное лечение в ГКБ им. Вересаева - ЭхоКГ: концентрическая ГЛЖ, ФВ ЛЖ 41%, МР 2 ст., ТР 3 ст., СДЛА 65 мм рт.ст. - ХМ-ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 5069-95 уд./мин - Новая коронавирусная инфекция - Стационарное лечение в ГКБ им. С.И. Спасокукоцкого - ЭхоКГ: ФВ 49%, СДЛА 55 мм рт.ст. - КТ ОГК: Поражение легкихдо 10%
- ЭхоКГ: ЛП 3,3 см, ТМЖП 1,1 см ФВ 56%, КДР 4,9 см, КСР 3,5 см СДЛА 70 мм рт.ст., ТР 2 ст.
- КТ-ангиопульмонография: легочный ствол до 5,1 см, правая ЛА 4,7 см, левая 3,1 см
Терапия неизвестна
ацетилсалициловая кислота 75 мг*1 раз/сут. лозартан 50 мг*1 раз/сут. метопролол 50 мг*1 раз/сут. аторвастатин 20 мг*1 раз/сут. торасемид 5 мг*1 раз/сут. эплеренон 25 мг*1 раз/сут. левотироксин натрия 25 мкг*1 раз/сут.
Терапия неизвестна
семаглутид 0,25 мг*1 раз/нед. магния оротат 500 мг*1 раз/сут. омега-3 1000 мг*1 раз/сут. коэнзим Q10 100 мг*1 раз/сут. фолиевая кислота 5 мг*1 раз/сут. апиксабан 2,5 мг*2 раза/сут. спиронолактон 25 мг*1 раз/сут. дапаглифлозин 2,5 мг*1 раз/сут. бисопролол 1,25 мг*1 раз/сут. колекальциферол 5000 МЕ*1 раз/сут.
Рис. 1 Временная шкала течения заболевания.
Примечание: ГКБ — городская клиническая больница, ГЛЖ — гипертрофия левого желудочка, КДР — конечно-диастолический размер, КСР — конечно-систолический размер, КТ — компьютерная томография, ЛА — легочная артерия, ЛЖ — левый желудочек, ЛП — левое предсердие, МР — митральная недостаточность, ОГК — органы грудной клетки, СДЛА — среднее диастолическое давление в легочной артерии, ТМЖП — толщина межжелудочковой перегородки, ТР — трикуспидальная недостаточность, ФВ — фракция выброса, ХМ-ЭКГ — холтеровское мониторирование электрокардиограммы, ЧСС — частота сердечных сокращений, ЭхоКГ — эхокардиография.
При объективном осмотре отмечались акроци-аноз, цианоз носогубного треугольника, набухание шейных вен, варикозное расширение вен нижних конечностей, аускультативная картина сердца: акцент II тона над ЛА, систолический шум на верхушке и в IV точке аускультации сердца. Проведено ЭхоКГ, по данным которой отмечается повышение СДЛА
до 110 мм рт.ст., дилатация ЛА до 55 мм, трикуспи-дальная недостаточность 3 степени, а также снижение фракции выброса приточного отдела правого желудочка до 34%. Принимая во внимание жалобы, предъявляемые при поступлении, результаты объективного осмотра и ЭхоКГ, сформулирован диагноз ЛГ, в связи с чем начат диагностический поиск.
Кардиоваскулярная терапия и профилактика. 2023;22
Так как самая частая причина возникновения ЛГ — патологии левых камер сердце, пациентке были проведены коронароангиография, а также магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием, по данным которых каких-либо органических или функциональных нарушений не было выявлено. Следующим этапом была исключена хроническая легочная тромбоэмболическая болезнь легких — проведена перфузионная сцинтиграфия легких, а также КТ-ангиопульмонография — данных за тромбоэмболию ЛА не получено. Далее были исключены заболевания легких (проведено КТ, оценка функции внешнего дыхания), заболевания соединительной ткани (антинуклеарный фактор, антитела к экстрагируемому ядерному антигену, антитела к цитоплазматическому антигену). Исключив всевозможные причины возникновения высокого СДЛА, верифицирован диагноз ЛАГ.
С целью подтверждения диагноза пациентке проведена чрезвенозная катетеризация сердца, по данным которой СДЛА 47,6 мм рт.ст. Важным критерием оценки эффективности терапии ЛАГ является тест шестиминутной ходьбы (ТШХ), в стационаре пациентке проведен данный тест — 80 м. Пациентка была направлена в экспертный центр по лечению ЛАГ с целью назначения ЛАГ-специфической терапии, однако терапия оказалась неэффективной (ТШХ — 91 м), в связи с чем пациентка вернулась в НМИЦ ТПМ, где была проведена денервация ЛА.
Клинический заключительный диагноз Основное заболевание: Легочная артериальная гипертензия (высокий риск прогрессирования <15%). Состояние после радиочастотной денерва-ции ЛА от 11.2022г.
Сочетанные заболевания: Гипертоническая болезнь III стадии, контролируемая артериальная гипертония, риск сердечно-сосудистых осложнений — 4. Атеросклероз аорты.
Осложнения основного заболевания: Хроническая сердечная недостаточность 11Б стадии со сниженной фракцией выброса правого желудочка (34%), III функционального класса по NYHA.
Недостаточность клапана ЛА 4 степени. Трику-спидальная недостаточность 3 степени.
Нарушение ритма сердца: фибрилляция предсердий, пароксизмальная форма, тахисистоличе-ский вариант. Риск по шкале CHA2DS2-VASc 5 баллов, риск по шкале HAS-BLED 1 балл.
Литература/References
1. Poch D, Mandel J. Pulmonary Hypertension. Ann Intern Med. 2021 ; 174(4):ITC49-ITC64. doi:10.7326/AITC202104200.
2. Ruopp NF, Cockrill BA. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension: A Review. JAMA. 2022;327(14):1379-91. doi:10.1001/jama.2022.4402. Erratum in: JAMA. 2022;328(9):892.
Сопутствующие заболевания: Многоузловой зоб, медикаментозный эутиреоз. Желчнокаменная болезнь. Холецистэктомия от 2009г. Фиброаденома левой молочной железы. Киста левого яичника. Удаление правого яичника от 1979г. Экзогенно-конститу-циональное ожирение 1 степени. Варикозная болезнь вен нижних конечностей. Хроническая венозная недостаточность 1-2 степени. Дорсопатия. Дегенеративно-дистрофические изменения позвоночного столба. Распространенный остеохондроз позвоночника.
Исход
Пациентка субъективно стала отмечать улучшение самочувствия в виде уменьшения интенсивности одышки, ТШХ — 140 м, по данным ЭхоКГ отмечается снижение СДЛА до 102 мм рт.ст., уменьшение диаметра ЛА до 42 мм, трикуспидальная недостаточность 2 степени.
Обсуждение
Сочетание легочной денервации с ЛАГ-специфической терапией, на фоне которой изначально не отмечалось значимого улучшения, показывает хорошие результаты, однако требует дальнейшего наблюдения. По данным исследования Zheng Z, et al. (2022) [3], в котором участвовало 339 пациентов, отмечается, что в результате проведенной денерва-ции ЛА отмечается снижение СДЛА, лёгочного сосудистого сопротивления, улучшение показателей сердечного выброса, а также, что особенно интересует клинициста, — улучшается дистанция ТШХ и уменьшается выраженность одышки.
Заключение
ЛАГ — тяжелое заболевание с неблагоприятным прогностическим течением, ведущее к ухудшению качества жизни, а также влияющее на ее продолжительность. Особую сложность представляет из себя диагностика, которая включает в себя исключение всех возможных причин данного патологического состояния. Для пациентов данного спектра существуют различные пути лечения, которые включают как консервативную терапию, так и хирургическую, которая на сегодняшний день недостаточно интегрирована в современную медицину, однако подает большие надежды.
Отношения и деятельность: все авторы заявляют об отсутствии потенциального конфликта интересов, требующего раскрытия в данной статье.
3. Zheng Z, Chen R, Sun X, et al. A Meta-analysis of the efficacy of pulmonary artery denervation in the treatment of pulmonary hypertension. Heart Lung. 2022;53:42-50. doi: 10.1016/j. hrtlng.2022.01.020.
