Забрюшинная зрелая монодермальная неврогенная тератома: редкое клиническое наблюдение Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

DOI: 10.15690/onco.v3i2.1546

И.А. Турабов1, Н.В. Марков1, А.Ю. Вальков3, М.Ю. Яницкая1, А.А. Логваль1, Д.Е. Саблин2, Е.С. Саблин2

Северный государственный медицинский университет Минздрава России, Архангельск, Российская Федерация Архангельская областная детская клиническая больница им. П.Г. Выжлецова, Архангельск, Российская Федерация Университетская больница Северной Норвегии, г. Тромсё, Норвегия

Забрюшинная зрелая монодермальная неврогенная тератома: редкое клиническое наблюдение

В статье представлено клиническое наблюдение забрюшинной монодермальной зрелой неврогенной тератомы у 4-месячного ребенка с очень редким вариантом локализации опухоли (IV тип). Изначально ребенок поступил с подозрением на аномалию развития мочевого пузыря в виде его удвоения либо на наличие гигантского дивертикула мочевого пузыря. При проведении ультразвуковых, лучевых и лабораторных исследований выявлено кистозное образование, полностью занимающее дно малого таза; вероятно, доброкачественное, смещающее мочевой пузырь кверху и кпереди. Выявленная предположительно доброкачественная опухоль полностью удалена наименее травматичным лапароскопическим доступом при помощи 3 мм троакаров. Послеоперационный период протекал без осложнений, ребенок выписан на 6-е сут в удовлетворительном состоянии. Опухоль представляла собой кистозное образование, состоящее из одной большой и двух значительно меньших по размеру кист, расположенных в общей оболочке, с прозрачным светло-желтым содержимым. Для верификации вида образования проведены гистологическое и иммуногистохимическое исследования. Образование выстлано изнутри однорядным кубическим эпителием, который иммуногистохимически экспрессирует панцито-кератин, негативен в отношении белков BerEP4, Calretinin и D2-40 (podoplanin) и потому не является мезотелием. В стенке опухолевидного образования определяются различные невроидные элементы, содержащие глиальную фибриллярную ткань мозга, зрелые мелкие нервы и один нервный ганглий. Глиальная фибриллярная ткань усиленно экспрессирует протеины GFAP и CD56, но при этом полностью негативна в отношении синаптофизина, что исключает наличие ганглиозных клеток. Признаков злокачественности не обнаружено. С учетом того, что и эпителий, и нервная ткань имеют эктодермаль-ное происхождение, опухоль классифицирована как монодермальная тератома. Такой вид тератом чрезвычайно редок. В настоящее время при лабораторном и ультразвуковом исследовании патологии не выявлено (уровень альфа-фетопротеина — в пределах нормальных значений, мочевой пузырь расположен в типичном месте, верхние мочевые пути не расширены), акт мочеиспускания — без особенностей. Жалоб на состояние ребенка со стороны родителей нет. Приведены иллюстрированный материал и обзор литературы.

Ключевые слова: забрюшинная монодермальная зрелая неврогенная тератома, лапароскопическое удаление тератомы.

(Для цитирования: Турабов И.А., Марков Н.В., Вальков А.Ю., Яницкая М.Ю., Логваль А.А., Саблин Д.Е., Саблин Е.С. Забрюшинная зрелая монодермальная неврогенная тератома: редкое клиническое наблюдение. Онкопедиатрия. 2016;3(2):120-124. doi: 10.15690/onco.v3i2.1546)

120

АКТУАЛЬНОСТЬ

Герминальноклеточная опухоль — достаточно редкая разновидность неоплазий; ежегодная заболеваемость составляет не более 0,6 случаев на 100 000 детей [1]. Прогенитором (от англ. progenitor — предшественник) таких опухолей является промор-диальная полипотентная клетка. Опухоль возникает при нарушении развития или миграции таких клеток в процессе эмбриогенеза [1, 2].

Наиболее частой локализацией тератом у детей является крестцово-копчиковая область. Частота рождения детей с таким вариантом опухоли — 1:40 000; патология в 3 раза чаще встречается у девочек. Большая часть новообразований выявляется при рождении или в возрасте до одного года [1, 3].

В рекомендациях секции детской хирургии Американской академии (American Academy of

Paediatrics Surgical Section, APPSS) определены 4 типа крестцово-копчиковых тератом в зависимости от локализации [4]:

• тип 1: преимущественно рост наружу с минимальным поражением предкрестцовых тканей (47% наблюдений);

• тип 2: выраженный рост наружу и в полость таза (34%);

• тип 3: имеется рост наружу, но преобладает рост в полость таза с проникновением в брюшную полость (9%);

• тип 4: отсутствует наружный компонент, опухоль полностью расположена в полости таза (10%). Основная задача морфологического исследования крестцово-копчиковых тератом заключается в диагностике их вида, степени зрелости и злокачественности. Тератомы, как правило, состоят из тканей, которые представляют собой производное от трех зародышевых листков (тридер-

мальные) и содержат органоидные элементы [5]. Классификация Г Gonzalez-Crussi (1982) включает зрелый, незрелый, вероятно, злокачественный и злокачественный варианты тератом [6].

В доступной нам литературе обнаружены лишь 2 сообщения об опухолях, содержавших исключительно эктодермальные (невроидные и эпителиальные) элементы с локализацией 4-го типа по классификации APPSS [7, 8]. В работах образования тождественно названы «вероятными тератомами», но в обоих случаях определялась эпендималь-ная выстилка кисты, а в наблюдении, описанном М. АкЬи1^ с колл., киста содержала еще и элементы хориоидного сплетения [8].

У взрослых описаны случаи удаления преса-кральных опухолей лапароскопическим доступом, однако нам не встретилось ни одного сообщения об удалении аналогично расположенной тератомы у детей эндохирургическим методом.

I.A. Turabov1, N.V. Markov1, A.Y. Valkov3, M.Y. Yanitskaya1, A.A. Logval1, D.E. Sablin2, E.S. Sablin2

Northern state medical University of Minzdrav of Russia, Arkhangelsk, Russian Federation

2

Arkhangelsk regional children's clinical hospital. P. G. Vyzhletsov, Arkhangelsk, Russian Federation University Hospital of North Norway, Tromso, Norway

Retroperitoneal Мature Monodermal Neurogenic Teratoma: Case Report and Review of Literature

The article presents clinical observation of monodermal neurogenic retroperitoneal mature tera-tomain in a 4-month-old infant with a rare variant of the tumor localization (type IV). Initially, a malformation of the bladder in the form of doubling or a giant diverticulum of the bladder was suspected. The ultrasonic and x-ray examinations revealed a cystic, most likely benign, lesion that completely filled the bottom of the pelvis displacing the bladder upward and anteriorly. The lesion was completely removed by laparoscopy using 3-mm trocars which provided the least traumatic intervention. The postoperative period was uneventful; the child was discharged on the 6th day in a satisfactory condition. The tumor was presented as a cystic lesion consisting of one large and two considerably smaller cysts commonly located. The lumen was filled by transparent pale fluid. To verify the nature of the lesion histological and immunohistochemical studies were carried out. The cyst was lined with a single layer of cubic epithelium which expressed pancytokeratin immu-nohistochemically, was negative to BerEP4, Calretinin and D2-40 (podoplanin), and therefore was not a mesothelium. The wall of this cystic tumor contained various neurogenic elements including fibrillary glial brain-like tissue, mature small nerves and one nerve ganglion. Since both epithelium and neurogenic tissues have ectodermal derivation, the lesion was evaluated as a monodermal teratoma. Fibrillary glial tissue expressed GFAP and CD56, was completely negative to synaptophy-sin excluding the ganglion cells. No signs of malignancy were detected. Postoperative laboratory and ultrasound examinations did not reveal any pathology (AFP levels were within normal values, the bladder was located typically, upper urinary tract did not show any pathology), urination was normal. The parents had no complaints concerning the state of the child. The article provides visual materials and review of literature.

Key words: Retroperitoneal Monogerminal мature neurogenic teratoma, laparoscopic removal of the teratoma.

(For citation: Turabov I.A., Markov N.V., Valkov A.Y., Yanitskaya M.Y., Logval A.A., Sablin D.E.,Sablin E.S. Retroperitoneal Mature Monodermal Neurogenic Teratoma: Case Report and Review of Literature. Onkopediatria. 2016;3(2):120-124. doi: 10.15690/onco.v3i2.1546)

121

Принимая во внимание чрезвычайную редкость выявления зрелых монодермальных неврогенных тератом, представляем собственное наблюдение ребенка с подобным вариантом опухоли в клинике детской хирургии Архангельской областной детской клинической больницы им. П.Г. Выжлецова.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Мальчик, 4 мес (01.07.2015 года рождения), поступил в отделение детской хирургии с предполагаемым диагнозом порока развития мочевого пузыря (Дивертикул? Удвоение?). Родители ребенка обнаружили периодически возникающее опухолевидное эластичное образование в правой подвздошной области, которое при ультразвуковом исследовании, проведенном в поликлинике по месту жительства, было расценено как «однородное жидкостное анэхогенное образование 74x37 мм, прилежащее к мочевому пузырю». Следует отметить, что в антенатальном и раннем постнатальном периоде патология не обнаруживалась.

Объем обследования ребенка в отделении включал цистографию, компьютерную томографию (КТ), цистоуретроскопию, эхографию кишечника.

При цистографии контрастировался деформированный, вытянутой формы и смещенный вверх над лоном мочевой пузырь. Наличия порока мочевого пузыря при Rg-контрастном исследовании не установлено.

На КТ почек и мочевого пузыря с контрастом: в полости малого таза определялось гиподен-сное тонкостенное многокамерное образование овальной формы с ровными контурами однородной структуры размерами 6,5x5,4x8,3 см. Образование интимно прилежало к крестцово-копчиковой области, межпозвонковые пространства и позвоночный канал были интактными, просвет прямой кишки четко не визуализировался. Мочевой пузырь смещен кверху и вправо, дефор-

мирован интимно прилежащим к нему образованием, мочеточники смещены кнаружи. Общие, наружные и внутренние подвздошные вены и артерии смещены кнаружи (рис. 1).

Цистоуретроскопия дополнительной информации не привнесла, так как провести цистоуре-троскоп в просвет мочевого пузыря не представлялось возможным из-за аномально высокого расположения шейки мочевого пузыря. Просвет уретры не был изменен.

Для исключения взаимосвязи образования с просветом толстой кишки выполнялась гидроэхо-колонография: кистозное образование со стенкой кишки не связано, образование сдавливало кишку сзади.

Уровень маркера опухолевого процесса аль-фа-фетопротеина (АФП) не превышал возрастной показатель нормы и составлял 54,63 Ме/мл.

Выполнено лапароскопическое удаление кистозного образования малого таза. В малом тазу, забрюшинно, строго по средней линии и кпереди от крестца интраоперационно установлено наличие кистозного образования размером 15x8 см, которое оттесняло прямую кишку влево, мочеточники и семявыносящие протоки — вверх и латерально. В связи с трудностями мобилизации кисты после рассечения брюшины произведена пункция опухоли, эвакуировано 100 мл желтого прозрачного содержимого. Дно кисты доходило до тазового дна. При дальнейшей мобилизации выявлены два дополнительных кистоз-ных образования диаметром до 1,5 см каждое, исходящих из основного новообразования, причем не обнаружена их связь ни с окружающими органами, ни с позвоночником. Оболочки кист иссечены, удалены через расширенную рану от лапароцентеза в нижнем мезогастрии слева. Основание опухоли обработано с помощью монополярной коагуляции.

Рис. 1. Компьютерная томограмма почек и мочевого пузыря с контрастом, выполненная у пациента 4 мес

Примечание. А — кистозное образование, занимающее полость малого таза, смещающее мочевой пузырь кверху. Б — кистозное забрюшинное образование, смещающее и деформирующее мочевой пузырь вверх и вправо. В — 3D-реконструкция контрастированного мочевого пузыря, деформированного опухолевидным образованием.

122

Рис. 2. Гистологическое исследование тканей опухоли у наблюдаемого пациента

Примечание. А — обзорный снимок опухоли: поликистозное образование, частично содержащее кровь. Окраска гематоксилином-эозином, ув. 30. Б — эпителиальная выстилка присутствует лишь очагово. Окраска гематоксилином-эозином, ув. 300. В — стенка кисты местами содержит глиальную фибриллярную ткань, соответствующую ткани головного мозга. Окраска гематоксилином-эозином, ув. 300. Г — сохранившаяся эпителиальная выстилка экспрессирует панцитокератин. Иммуногистохимическая окраска, ув. 300. Д — глиальная фибриллярная ткань экспрессирует глиальный фибриллярный кислый протеин ^АР). Иммуногистохимическая окраска, ув. 300. Е — ганглиозные (нейрональные) клетки полностью отсутствуют. Иммуногистохимическая окраска на синаптофизин, ув. 300.

123

Дальнейшее гистологическое исследование выявило наличие зрелой тератомы, состоящей из мозговой ткани и нервов с ганглиями. Дополнительное иммуногистохимическое исследование оболочек кисты выполнялось в лаборатории клинической патологии Университетской клиники Северной Норвегии (г. Тромсё). По результатам проведенных исследований установлено, что забрюшинная (пресакральная) кистозная опухоль частично выстлана однорядным кубическим эпителием, который иммуногистохимически экспрессирует панцитокератин, но негативен в отношении BerEP4, Calretinin и D2-40 (podoplanin), и потому не является мезотелием. В стенке кисты содержатся различные невроидные элементы, в том числе глиальная фибриллярная ткань мозга, зрелые мелкие нервы и один нервный ганглий. Глиальная фибриллярная ткань сильно экспрессирует GFAP (glial fibrillary acidic protein) и CD56, но полностью негативна к синаптофизину (в отношении ганглиозных клеток) (рис. 2).

Мальчику поставлен диагноз:

«Доброкачественная забрюшинная (пресакраль-ная) кистозная опухоль со зрелыми неврогенны-ми элементами в стенке, монодермальная зрелая неврогенная тератома».

Послеоперационный период протекал без особенностей. Послеоперационные раны от лапаро-центеза зажили первичным натяжением. Спустя 7 сут при ультразвуковом исследовании установлено, что мочевой пузырь расположен в типичном месте, не изменен; нарушения оттока мочи из

верхних мочевых путей нет. Прямая кишка прослеживается, заполнена калом. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

Контрольное обследование через 1 мес после операции: жалоб нет, функции тазовых органов не нарушены, АФП 25,62 Ме/мл. При УЗИ таза патологии не выявлено.

ВЫВОДЫ

Представленный случай демонстрирует редкий вариант полностью внутренней крестцово-копчи-ковой зрелой монодермальной неврогенной тератомы.

Локализация, возраст и макроскопическая картина типичны для внутренней крестцово-копчиковой тератомы (4-й тип). Такие тератомы обычно являются тридермальными, но при гистологическом исследовании были обнаружены исключительно эктодермальные (невроидные и эпителиальные) элементы. Дополнительные гистологические и иммуногистохимические исследования позволили расценить данный клинический вариант опухоли как вероятную монодермальную зрелую неврогенную тератому.

ИСТОЧНИК ФИНАНСИРОВАНИЯ

Не указан.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ

Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

ЛИТЕРАТУРА

1. Gobel U, Calaminus G, Schneider DT, et al. The malignant potential of teratomas in infancy and children: the MAKEI experiences in non-testicular teratoma and implications for a new protocol. Klin Padiatr. 2006;218(6):309-314.

2. International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancer. International Germ Cell Cancer Collaborative Group. J Clin Oncol. 1997;15(2):594-603.

3. Malogolowkin MH, Monforte HL, Kovanlikava A, et al. Pediatric germ cell tumors. Raghavan D. (eds). Germcell tumors. London: BC Decker Inc Hamilton, 2003. P 265-286.

4. Philip A Pizzo, David G Poplack. Principles and Practice of Pediatric Oncology, 5th edition. Lippincott Williams & Wilkins, 2006. 1780 p.

5. Frazier AL, Rumcheva P, Olson T, et al. Application of the adult international germ cell classification system to pediatric malignant non-seminomatous germ cell tumors: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer. 2008;50(4):746-751.

6. Gonzalez-Crussi F. Extragonadal Teratomas. Atlas of Tumor Pathology, Second Series, Fascicle 18. Armed Forces Institute of Pathology, Washington D.C., USA. 1982. P. 77-94.

7. Chee-Chee Koh, Nien-Lu Wang. Anunusual neurogenic cystic tumor. Pediatric Surgery International. Dec 2002;18(Issue 8):743-745.

8. Metin Akbulut, Esra Canan Kelten, Cigdem Berna Ege, et al. Mature cystic teratoma with predominately neurogenic elements — case report. Aeg Pathol J. 2006;3:18-20.

124

КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Турабов Иван Александрович, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой детской хирургии

Северного государственного медицинского университета Минздрава России

Адрес: 163000, Архангельск, Троицкий пр-т, д. 51, тел.: +7 (921) 241-40-30, e-mail: turaivan@yandex.ru

Марков Н.В., кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии Северного государственного медицинского университета Минздрава России

Адрес: 163000, Архангельск, Троицкий пр-т, д. 51, тел.: +7 (921) 720-85-38, e-mail: nikolarx@gmail.com Вальков А.Ю., кандидат медицинских наук, PhD

Адрес: Норвегия, г. Тромсё, Университетская больница Северной Норвегии, e-mail:anvalkov66@gmail.com

Яницкая М.Ю., кандидат медицинских наук, доцент кафедры детской хирургии Северного государственного медицинского университета Минздрава России

Адрес: 163000, Архангельск, Троицкий пр-т, д. 51, тел.: +7 (911) 556-38-39, e-mail: medmaria@mail.ru

Логваль А.А., клинический ординатор кафедры детской хирургии Северного государственного медицинского университета Минздрава России

Адрес: 163000, Архангельск, Троицкий пр-т, д. 51, тел.: +7 (911) 681-25-31, e-mail: alex-logval@ya.ru

Саблин Д.Е., детский уролог Архангельской областной детской клинической больницы им. П.Г. Выжлецова

Адрес: 163002, Архангельск, пр. Обводный канал, д. 7, тел.: +7 (906) 280-83-86, e-mail: Sablinde@ yandex.ru

Саблин Е.С., кандидат медицинских наук, детский хирург Архангельской областной детской клинической больницы им. П.Г. Выжлецова

Адрес: 163002, Архангельск, пр. Обводный канал, д. 7, тел.: +7 (911) 552-84-82, e-mail: Sablinde@ yandex.ru