CC BY
44
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОБЛАСТОЗОВ
Абдулкадыров К. М.1, Ломаиа Е. Г.2, Шуваев В. А.1, Абдулкадырова А. С.1, Лазорко Н. С.2, Мартынкевич И. С.1, Никулина Т. С.2, Удальева В. Ю.1, Усачева Е. И.1, Зотова И. И.1, Головченко Р. А.1, Фоминых М. С.1, Иванова М. О.3, Мачюлайтене Е. Р.3, Позняк Е. И.3, Ильина Н. В.4, Карягина Е. В.4, Романова Е. Г.2, Холопова И. В.2, Сбитякова Е. Г.2, Шнейдер Т. В.5, Зарицкий А. Ю.2
1
Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии, Санкт-Петербург, Россия. Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. В. А. Алмазова, Санкт-Петербург, Россия. Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. И. П. Павлова, Санкт-Петербург, Россия. Городская больница № 15, Санкт-Петербург, Россия.
Ленинградская областная клиническая больница, Санкт-Петербург, Россия.
2
4
ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ХРОНИЧЕСКИМ МИЕЛОЛЕЙКОЗОМ ЗА 2006-2011 В САНКТ-ПЕТЕРБУРГЕ И ЛЕНИНГРАДСКОЙ ОБЛАСТИ
Цель. По литературным данным регистрируемая ежегодная заболеваемость хроническим миелолейкозом варьирует в разных странах от 0,6 до 1,9 случаев на 100 тысяч населения. Хотя известно, что чаще заболевают люди пожилого возраста, эти данные также несколько отличаются в разных популяционных регистрах. Целью данного исследования является оценка заболеваемости хроническим миелолейкозом в Санкт-Петербурге и Ленинградской области с учетом стандартизации по возрасту.
Материалы и методы исследования. В 2005 г. впервые была создана популяционная база данных пациентов хроническим миело-лейкозом (ХМЛ) в Санкт-Петербурге (СПб) и Ленинградской области (ЛО). В дальнейшем данная база обновлялась не реже 2-х раз в год с включением всех пациентов с подтвержденным РИ и/или Ьег-аЫ позитивным ХМЛ. Популяция СПб и ЛО учитывалась по опубликаованным данным переписи населения в России от 2010 г. Для коррекции случаев заболеваемости по возрасту были учтены 3 наиболее используемых стандартных распределения населения по возрасту: по Segi («Мировая»), Скандинавский («Европейская») и по ВОЗ (основанный на средней мировой популяции между 2000-2025).
Результаты: За период 2006-2011 в СПб и ЛО было зарегистрировано 258 (242 в хронической, 9 в фазе акселерации и 7 в бласт-ном кризе) вновь выявленных случаев ХМЛ у взрослого населения старше 15 лет. Медиана возраста составила 53 года (48,5 и 55,5 лет для мужчин и для женщин соответственно). Sokal риск удалось определить у 209 пациентов. Он был низким у 37 %, средним у 35 % и высоким у 28 % больных. Средняя частота ежегодной заболеваемости была несколько выше у мужчин с соотношением мужчины:женщины 1,2:1. Средняя ежегодная заболеваемость со-
ставила 0,74 на 100 000 среди взрослого населения СПб и ЛО старше 15 лет. Этот показатель был выше при коррекции численности населения данной возрастной группы с учетом стандартов популяции по Segi (0,94), по Скандинавии (0,84) и по ВОЗ (0,88). В возрастных группах старше 65 лет заболеваемость была значимо ниже, чем по данным регистров других стран. Заболеваемость общая и скорректированная по возрасту представлена в таблице 1. Большинство пациентов получали или получают терапию иматинибом (98 %). Новые ингибиторы тирозин киназ получают в качестве первой и последующей линии 5 % и 18 % пациентов. Аллогенная трансплантация стволовых клеток проведена всего в 8/258 (3 %) пациентов. За период наблюдения всего 25/235 (7,5 %) пациентов прогрессировали из хронической в фазу акселерации и/ или бластного криза. Умерло 29/258 (11 %) пациентов, при этом 21 из-за прогрессии ХМЛ. Вероятность 5 летней общей выживаемости составила 91,5 %. Количество живых пациентов на 100 000 населения СПб и ЛО в конце каждого года наблюдения за период 2006—2011 составила 3.15, 3.76, 3.89, 4.45, 4,72 and 5.29 соответственно. Средний ежегодный прирост количества пациентов в нашем регионе составил 11 %.
Заключение. Заболеваемость во всех возрастных группах кроме группы старше 65 лет была сопоставима с данными популяционных регистров других стран. Причины низкого выявления ХМЛ у лиц пожилого возраста требует дальнейшего исследования. Практически все пациенты в СПб и ЛО получают терапию ингибиторами тирозин киназ, что обусловливает высокие показатели выживаемости и быстрое увеличение популяции пациентов с ХМЛ в нашем регионе.
ВЕСТНИК ГЕМАТОЛОГИИ, том IX, № 2, 2013
Таблица 1.
Средняя общая и скорректированная по возрасту заболеваемость ХМЛ в СПб и ЛО между 2006-2011 гг.
Возрастные группы (годы) Заболеваемость ХМЛ на 100 000 населения
Общая По Segi («Мировая») По Скандинавии («Европейская») По ВОЗ
15-19 0,25 0,14 0,18 0,15
20-24 0,29 0,32 0,36 0,31
25-29 0,38 0,41 0,47 0,41
30-34 0,70 0,93 0,79 0,73
35-39 0,45 0,55 0,47 0,46
40-44 0,92 1,01 0,87 0,92
45-49 0,73 0,93 0,79 0,92
50-54 1,02 1,67 1,19 1,55
55-59 1,10 2,02 1,35 1,78
60-64 1,30 2,08 1,67 2,24
65-69 1,17 1,18 0,88 1,20
70-74 0,96 2,40 1,60 2,17
75-79 0,79 2,27 1,14 1,50
80-84 0,77 3,54 1,77 1,94
85+ 0,40 1,01 0,51 0,80
