ВЫЯВЛЕНИЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ПО ФЕНОТИПИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ И ВОЗМОЖНОСТИ ПОЯВЛЕНИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫХ ГРЫЖ У ТАКИХ БОЛЬНЫХ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК 616-018.2-007.17-036.22

Карамуллина Э.Р.

студент

педиатрический факультет Куликова Д.С. студент

педиатрический факультет Шамратова Л.Р. студент

педиатрический факультет научный руководитель: Стяжкина С.Н., д-р мед.н.

профессор

ФГБОУ ВО «Ижевская государственная медицинская академия»

Россия, г. Ижевск ВЫЯВЛЕНИЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ПО ФЕНОТИПИЧЕСКИМ ПРИЗНАКАМ И ВОЗМОЖНОСТИ ПОЯВЛЕНИЯ ПОСЛЕОПЕРАЦИОННЫХ ГРЫЖ У ТАКИХ

БОЛЬНЫХ

Аннотация. В данной статье рассмотрены фенотипические признаки, позволяющие заподозрить дисплазию соединительной ткани, как фактору, влияющему на возникновение послеоперационных грыж. Проведено исследование 136 пациентов хирургического профиля для выявления встречаемости внешних диспластических признаков и появления послеоперационных грыж у таких больных.

Ключевые слова: дисплазия соединительной ткани, послеоперационные осложнения, грыжи

Karamullina E.R. student ofpediatric faculty FGBOU VE "Izhevsk State Medical Academy "

Russia, Izhevsk Kulikova D.S. student ofpediatric faculty FGBOU VE "Izhevsk State Medical Academy "

Russia, Izhevsk Shamratova LR student ofpediatric faculty FGBOU VE "Izhevsk State Medical Academy "

Russia, Izhevsk scientific adviser Styazhkina SN, Dr. of Medical Science, Professor. FGBOU VE "Izhevsk State Medical Academy "

Russia, Izhevsk

DETECTION OF CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA DUE TO PHENOTYPIC SIGNS AND THE POSSIBILITY OF THE APPEARANCE OF POSTOPERATIVE HERNIAS IN SUCH PATIENTS.

Annotation. In this article examined phenotypic traits, allowing suspected dysplasia th connective tissue as the factors influencing the occurrence of post-operative hernias. 136 patients of the surgical profile were examined to detect the occurrence of external dysplastic features and the appearance of postoperative hernias in such patients.

Key words: connective tissue dysplasia, postoperative complications, hernia

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) (dis — нарушения, рlasia — развитие, образование) — нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах, генетически детерминированное состояние, характеризующееся дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением, определяющее особенности ассоциированной патологии, а также фармакокинетики и фармакодинамики лекарств.

Данные о распространенности собственно ДСТ разноречивы, что обусловлено различными классификационными и диагностическими подходами. Распространенность отдельных признаков ДСТ имеет половозрастные различия. По самым скромным данным показатели распространенности ДСТ, по меньшей мере, соотносятся с распространенностью основных социально значимых неинфекционных заболеваний.

Классификация ДСТ — один из самых дискутабельных научных вопросов. Отсутствие единой, общепринятой классификации ДСТ отражает разногласие мнений исследователей по данной проблеме в целом. ДСТ может классифицироваться с учетом генетического дефекта в периоде синтеза, созревания или распада коллагена. Это перспективный классификационный подход, который дает возможность обосновать генетически дифференцированную диагностику ДСТ, однако на сегодняшний день данный подход ограничен наследственными синдромами ДСТ [1].

Различают дифференцированную и недифференцированную дисплазии соединительной ткани. Для дифференцированной дисплазии характерны определенный тип наследования, отчетливая клиническая картина, нередко — установленные и достаточно хорошо изученные генные и/или биохимические дефекты. К этой группе заболеваний относятся синдромы Марфана, Элерса — Данлоса, Альпорта, несовершенный остеогенезно, буллезная форма эпидермолиза и др. Недифференцированную ДСТ диагностируют тогда, когда набор фенотипических и других признаков у пациента не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани представляет собой разнородную группу заболеваний, которые, в свою очередь, могут приводить к различным хроническим болезням [2]. В хирургии, проктологии и гинекологии развитие многих заболеваний ассоциировано с патологией соединительной ткани, таких как варикозная болезнь, грыжи наружные и внутренние, дискинезия желчевыводящих путей с развитием желчекаменной болезни, птозы внутренних органов, дуоденогастральные и гастроэзофогальные рефлюксы с образованием язв желудка, двенадцатиперстной кишки и их осложнений, дивертикулы пищевода и кишечника, несостоятельность сфинктеров, пролапс гениталий у женщин, геморрой, спаечная болезнь брюшной полости [3,4]

Клинико-морфологическим проявлениям ДСТ относятся:

Скелетные изменения: астеническое телосложение, долихостеномелия (непропорционально длинные конечности), арахнодактилия (длинные тонкие пальцы), различные виды деформации грудной клетки, сколиозы, кифозы и лордозы позвоночника, синдром «прямой спины», плоскостопие и

др.

Эти изменения связаны с нарушением строения хряща и задержкой созревания эпифизарной зоны роста, что проявляется удлинением трубчатых костей. В основе деформаций грудной клетки лежит неполноценность реберных хрящей.

Изменения со стороны кожи: гиперэластичность, истончение, склонность к травматизации и образованию келоидных рубцов или шрамов в виде «папиросной бумаги».

Изменения со стороны мышечной системы: уменьшение мышечной массы, в том числе сердечной и глазодвигательной мускулатуры, что приводит к снижению сократительной способности миокарда и миопии.

Патология суставов: чрезмерная подвижность (гипермобильность), склонность к вывихам и подвывихам, обусловленная слабостью связочного аппарата.

Патология органов зрения: одно из самых частых проявлений ДСТ, представлено миопией различной степени, дислокацией хрусталика, увеличением длины глазного яблока, плоской роговицей, синдромом голубых склер.

Поражения сердечно-сосудистой системы весьма разнообразны и нередко определяют прогноз. Обычно диагностируются анатомические изменения клапанов сердца: дилятация фиброзных колец и пролапсы, аномальные хорды, расширение восходящего отдела аорты и легочной артерии с последующим формированием мешотчатой аневризмы. Кроме того, деформации грудной клетки и позвоночника приводят к развитию различных типов торакодиафрагмального сердца. Поражение сосудов проявляется аневризматическими расширениями артерий среднего и мелкого калибра и - очень часто - варикозным расширением вен нижних

конечностей. Бронхолегочные поражения касаются как бронхиального дерева, так и альвеол. Чаще всего диагностируются бронхоэктазы, простая и кистозная гипоплазия, буллезная эмфизема и спонтанный пневмоторакс. К патологии почек относят нефроптоз и реноваскулярные изменениях [5].

Системная дисплазия соединительной ткани оказывает влияние на функционирование всех систем организма. По данным отдельных авторов, выраженные соединительнотканные нарушения сопровождаются изменениями деятельности нервной системы. Изменения затрагивают как соматический, так и вегетативный её отделы. Отмечено, что синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани сопровождается симпатикотонией и напряжением регуляторных систем организма [6]. Клиническая значимость синдрома ДСТ связана с тем, что наряду с внешними фенотипическими признаками, он проявляется диспластическими изменениями соединительной ткани одного или нескольких внутренних органов, сопровождающимися их дисфункцией. Наличие послеоперационных осложнений и зависимость их появления от выраженности дисплазии соединительной ткани определяет актуальность проведения исследований в данном направлении.

Цель исследования: выявить синдром дисплазии соединительной ткани по фенотипическим признакам и определить виляние особенности строения соединительной ткани на возникновение послеоперационных грыж у таких больных.

Материалы и методы: социологический опрос в форме анкетирования, сравнение, компаративный анализ и синтез статей сети Интернет по проблеме «дисплазия соединительной ткани» и истории болезней.

Полученные результаты: основу исследования составили клинические наблюдения и специальные исследования, выполненные у 136 взрослых пациентов в возрасте от 20 до 68 лет, находившихся в хирургическом отделении БУЗ УР "Первая республиканская клиническая больница МЗ УР".

По фенотипическим признакам синдром ДСТ был выявлен у 54 человек, что составляет 39,7%. Дисплазия соединительной ткани чаще встречалась у женщин (85 %), реже - у мужчин (39 %). Взаимосвязи степени дисплазии с возрастом пациентов выявлено не был. Из них послеоперационные грыжи возникли у 29 человек, что составляет 53,7%. При этом дисплазия средней степени тяжести определялась у 44 человека, легкой степени - у 10. Выраженная степень тяжести не встречалась ни у кого. Частота встречаемости таких признаков как: резко сниженный тургор тканей - 22,2% больных, гиперрастяжимость кожи - 33,3%, выраженный венозный рисунок кожи - 67%, приросшие мочки - 61,1%, гипермобильность суставов - 38,9%, плоскостопие - 89,4%, стрии - 24%, астенический синдром - 21, 3%, тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа - 57,8%, выраженность морщин в области лба и глаз - 60%, выраженоость носогубной складки - 84,1%.

Представленные данные демонстрируют повышенную частоту

встречаемости послеоперационных грыж у людей с выявленной фенотипически дисплазии соединительной ткани. Также дисплазия соединительной ткани фенотипически у одного человека может проявляться такими синдромами как: неврологический, психический, сосудистый, гематологический, ортопедический, висцеральный и многими другими. В плане профилактики рецидивов грыж при наличии данного синдрома необходимо проводить мероприятия, направленные на медикаментозную коррекцию выявленных нарушений.

Использованные источники:

1. Нечаева, В.М. Яковлев, В.П. Конев, И. В. Друк, С. Л. Морозов. [Электронный ресурс] / Г. И. Нечаева, В.М. Яковлев, В.П. Конев, И. В. Друк, С. Л. Морозов. - Элктрон. Журн. - Москва «Открытые системы», 1998 -02/08 - режим доступа к журн.: https://www.lvrach.ru/2008/02/4828890/

2. Стяжкина С. Н., Климентов М. Н., Черненкова М. Л., Виноходова Е. М., Султанова М.В., Чернышова Т. Е., Леднева А. В. [текст] / Стяжкина С. Н., Климентов М. Н., Черненкова М. Л., Виноходова Е. М., Султанова М.В., Чернышова Т. Е., Леднева А. В.// Медицинский альманах. - 2013. - №5. -С.145

3. Дисплазия соединительной ткани / под ред. Т.И. Кадуриной, В.Н. Горбуновой, СПб.: Элби, 2009.714с.

4. Евтушенко С.К., Лисовский Е.В., Евтушенко О.С. Дисплазия соединительной ткани в неврологии и педиатрии. Донецк: Издатель Заславский А.Ю., 2009.361с.

5. Вершина М. [Электронный ресурс] /Вершина М. - Медицинская информационная сеть - режим доступа: http://www.medicinform. net/revmo/ther_spec2 8. htm

6. М.П. Лимаренко [текст] / Лимаренко М.П.// Здоровье ребенка. - 2007. -№4. - С. 113-116