CC BY
77
обзоры
45
DOI: 10.17816/^9245-51
врождённые нарушения капсульно-связонного комплекса глаза
© в.Р. грабовецкий, А.и. титаренко, с.с. Папанян
ГБОУ ВПО «ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург
Дата поступления: 05.02.2016 Статья принята к печати: 25.03.2016
ф В статье представлен обзор литературы по вопросу врождённых эктопий хрусталика. Приводится описание двух клинических случаев ведения и хирургического лечения начальной катаракты у пациентов с врождённой патологией капсульно-связочного аппарата хрусталика. Несмотря на схожесть клинических проявлений, осложнённая начальная катаракта потребовала разных хирургических подходов экстракции катаракты, что определялось выраженностью дистрофических изменений зонулярного аппарата хрусталика и микросферофакией. В обоих случаях достигнуто улучшение зрительных функций.
ф ключевые слова: подвывих хрусталика; катаракта; синдром Марфана.
congenital capsular and zonular abnormalities
© V.R. Grabovetskiy, A.I. Titarenko, S.S. Papanyan
First Pavlov State Medical University of St Petersburg
For citation: Ophthalmology Journal, 2016;9(2):45-51 Received: 05.02.2016
Accepted: 25.03.2016
G This article contains a review of the literature on the issue of congenital ectopia of the lens. Two clinical cases of different surgical cataract managements of hereditary subluxated lens were described. Despite of the similar clinical manifestations different surgical approaches were used. The type of surgery was determined with the severity of dystrophic zonules changes and microspherophakia. In both cases the improvement of visual function was achieved.
G Key words: lens dislocation; cataract; Marfan syndrome.
Впервые термин «дислокация хрусталика» был использован в 1749 г. Berryat [11]. Спустя 107 лет для обозначения врождённого смещения (мальпозиции) прозрачного хрусталика, обычно двустороннего, симметричного и не характеризующегося прогрессированием, Stellweg ввёл понятие «эктопия хрусталика» [11]. Степень эктопии хрусталика может варьировать от асимптомати-ческого незначительного смещения хрусталика, которое выявляется только при максимальном мидриазе, до выраженного подвывиха с расположением экватора хрусталика в просвете узкого зрачка, способного вызывать монокулярную диплопию. В отличие от приобретённых подвывихов, встречающихся в 15—20 % и вызываемых глазными травмами, миопией высокой степени, инволюционной дистрофией волокон цинновых связок при перезревании сенильной катаракты, наличием псевдоэксфолиативного синдрома
(ПЭС), распространённость врождённой эктопии хрусталика относительно невелика — 6,4 на 100 000 случаев [6].
По результатам популяционного исследования J. Fuchs и T. Rosenberg, большинство случаев эктопии хрусталика ассоциировано с системными заболеваниями, к которым относятся синдром Марфана (68,2 %), синдром эктопии зрачка и хрусталика (21,1 %), гомоцистинурия (1,1 %), дефицит сульфитной оксидазы и Weill-Marchesani-синдром (WMS) (0,7 %) [18].
Синдром Марфана (СМ), описанный Antonine-Bernaedi Marfan в 1896 г., встречается в 2—3 случаях среди 10 000 человек и представляет собой мультисистемное аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани с вовлечением в патологический процесс органа зрения, ске-летно-мышечной и сердечно-сосудистой системы [12, 14, 26, 27, 42]. Установлено, что причиной
патологии является доминантная мутация гена FBN1 (15q.21.1X ответственного за продукцию экстрацеллюлярного матриксного белка фибрил-лина-1, который в свою очередь обеспечивает структурную поддержку и эластичность глазной соединительной ткани [27, 38]. При электронной микроскопии при СМ выявлено отсутствие пучков микрофибрилл в цилиарных волокнах в отличие от подвывиха хрусталика, когда последние оторваны в области экватора хрусталика [23, 30, 33, 37, 44].
Для подтверждения вовлечения органа зрения в патологический процесс при СМ в соответствии с Гентскими рекомендациями (2011) необходимо наличие одного большого или двух малых критериев [3]. Единственным большим критерием является эктопия хрусталика разной степени выраженности, выявляемая в 50—80 % случаев [22, 45]. При этом хрусталик смещается в верхние отделы, чаще в верхневисочный квадрант. Редко отмечается дислокация в передней камере или стекловидном теле. Малые критерии включают плоскую роговицу (<42 диоптриям), увеличенную переднезаднюю ось глаза, гипоплазию цилиар-ного тела или радужки, вызывающую ограниченный мидриаз. К другим офтальмологическим проявлениям относят миопию высокой степени, отслойку сетчатки, раннее развитие катаракты и глаукомы, страбизм и амблиопию [15, 17, 19, 22, 31, 34].
При синдроме WMS, вызванным мутацией в гене FBN1 при аутосомно-доминантной форме и мутацией в гене ADAMTS10 при аутосомно-ре-цессивной, эктопия хрусталика обычно связана с микросферофакией. В отличие от СМ пациенты с WMS отличаются низким ростом, брахидакти-лией и тугоподвижностью суставов.
При гомоцистинурии (ГМ) эктопия хрусталика встречается в 90 % случаев и характеризуется смещением его вниз и высоким риском дислокации в передней камере или стекловидном теле вследствие полного отсутствия связочного аппарата хрусталика. К другим признакам ГМ относят задержку умственного развития и высокую склонность к тромбозам. Подтверждением ГМ служит обнаружение повышенного уровня гомоцистина и метионина в плазме крови, моче при сниженном уровне цистеина.
Мутации генов FBN1,1ГВР2 и ADAMTSL4 проявляются эктопией хрусталика в отсутствие сердечно-сосудистой и костной патологии.
Для описанных заболеваний наряду с эктопией хрусталика характерно и раннее развитие
катаракты. Показанием к экстракции катаракты в этих случаях считается невозможность достижения высокой остроты зрения путём оптической коррекции, выраженная изменчивость показателей рефракции за счёт подвижности хрусталика, дислокация последнего в стекловидной камере или в передней камере с вторичной офтальмоги-пертензией наряду с риском развития хронической закрытоугольной глаукомы, а также вторичной эндотелиальной дистрофии роговицы [7, 35, 42].
В настоящее время общепринятым стандартом катарактальной хирургии считают различные методы энергетической экстракции катаракты (фа-коэмульсификация (ФЭ), лазерная экстракция) с имплантацией заднекамерной интраокуляр-ной линзы (ИОЛ) в капсульный мешок. Однако в 8—10 % невозможно обеспечить «физиологическое» положение ИОЛ. К данной группе пациентов относят больных как с травматическим повреждением хрусталика, дистрофическими изменениями цинновых связок, псевдоэксфолиатив-ным синдромом, так и с врождённой патологией хрусталика [1, 5]. Врождённая слабость цинновых связок и эктопия хрусталика ставят под сомнение возможность выполнения ФЭ с имплантацией ИОЛ в капсульный мешок [40].
В 1967 г. W.H. Jarret впервые на репрезентативном материале описал тактику и результаты хирургического лечения пациентов (n =166) с эктопией хрусталика при СМ [25]. В настоящее время к основным методам хирургического лечения осложнённой катаракты у данной категории больных относят стандартную изолированную ленсэктомию или сочетание её с передней витрэк-томией, а также ленсвитрэктомию, выполняемую через плоскую часть цилиарного тела [20, 32, 39]. При ленсэктомии для предупреждения коллапса и восстановления круговой симметрии капсуль-ного мешка, выхода стекловидного тела используются внутрикапсульные кольца [4, 42].
Раньше постоперационная афакия у пациентов с отсутствием капсульного мешка обычно корректировалась очками или контактными линзами [18, 21]. В настоящее время наряду с этим используется более физиологический метод — имплантация ИОЛ. Для этой цели предлагается несколько вариантов хирургической коррекции афакии — это подшивание заднекамерной ИОЛ к склере; имплантация заднекамерной ИОЛ с фиксацией к радужке; использование передне-камерной ИОЛ с фиксацией к радужке (так называемая «клешня лобстера» (Artisan)) или креплением в радужно-роговичном углу (РРУ) [8—10,
41
Рис. 1. Правый глаз — подвывих хрусталика III степени
13, 16, 28, 29, 46]. Отсутствие фибриллина при СМ не только в цилиарных волокнах и капсуле, но и в склере и радужной оболочке осложняет возможность фиксации ИОЛ к данным структурам. Исследование, проведённое M.D. Wagoner et al. в 2003 г. и направленное на изучение безопасности и эффективности имплантации ИОЛ для коррекции афакии при отсутствии адекватной капсульной поддержки, не выявило значимых различий между переднекамерной ИОЛ с фиксацией в углу передней камеры (open-loop anterior chamber IOL), подшиванием ИОЛ к склере и за-днекамерной ИОЛ с фиксацией к радужной оболочке [43]. При сравнении переднекамерной и за-днекамерной ИОЛ с фиксацией к радужке было отмечено равнозначное значительное улучшение остроты зрения в обеих группах. Однако при этом отмечается тенденция к более частой дислокации ИОЛ при имплантации заднекамерной ИОЛ с фиксацией к радужке [24]. В других исследованиях основными осложнениями экстракции катаракты с имплантацией ИОЛ при врождённых нарушениях положения хрусталика являются зрачковый блок, захват зрачка, децентрация ИОЛ и отслойка сетчатки в случае фиксации ИОЛ к склере и/или радужке. В настоящее время нет общепринятых рекомендаций по хирургическому лечению пациентов с мальпозицией хрусталика [25, 28]. В качестве иллюстрации индивидуализированной хирургической тактики у больных с различной врождённой патологий капсульно-связоч-ного аппарата хрусталика приводим следующие наблюдения.
Больной С., 42 года, впервые обратился в клинику офтальмологии ПСПбГМУ им. академика И.П. Павлова в 1999 г. с жалобами на низкую
остроту зрения обоих глаз. Выявлена гиперметро-пия средней степени, что потребовало назначения контактной коррекции с помощью мягких контактных линз. Была достигнута высокая острота зрения. При биомикроскопии отмечена эктопия хрусталика, которая, со слов пациента, была диагностирована у него в младенчестве. Обращали на себя внимание долихопластический тип пациента, высокий рост (197 см), арахнодактилия кистей. Известно, что отец страдал синдромом Марфана, наличие которого у больного не вызывало сомнений. Пациенту был поставлен диагноз «синдром Марфана (эктопия хрусталика II степени)» [6]. В течение 13 лет отрицательной динамики состояния не отмечалось. В 2015 г. больной обратился с жалобами на значительное ухудшение зрения правого глаза, что было вызвано развитием заднекапсулярной чашеобразной катаракты (подвывих хрусталика III степени) (рис. 1, а, б).
Данные объективного обследования:
Vis ODO,02 (н/к).
Vis OSO,04 sph + 13,0D = 0,6 (рис. 2).
Рис. 2. Левый глаз — подвывих хрусталика III степени
б
а
Чу I
Рис. 3. Правый глаз после операции
Внутриглазное давление по Маклакову — 17 мм рт. ст. При биомикроскопии обоих глаз: роговица прозрачная, гладкая, блестящая; передняя камера глубокая, неравномерная; ири-дофакодонез; микросферофакия; атрофия мезо-дермального слоя радужки; хрусталик смещён кверху и к носу по меридиану 1 ч; перерастяжение цинновых связок с 4—10 ч; передняя гиалоидная мембрана отсутствует, вследствие чего отмечено выпадение волокон стекловидного тела; виден край экватора в просвете узкого зрачка, начальные помутнения под задней капсулой хрусталика. При офтальмоскопии патологии не выявлено. Поставлен диагноз «OU синдром Марфана (подвывих хрусталика III степени, осложнённая начальная катаракта)». Вызванная смещением хрусталика и начальной осложнённой катарактой низкая острота зрения, не поддающаяся контактной коррекции, потребовала проведения оперативного вмешательства. Ввиду невозможности выполнения капсулорексиса была прове-
дена интракапсулярная экстракция катаракты по стандартной методике с передней витрэкто-мией и имплантацией заднекамерной ИОЛ с бесшовной фиксацией к радужке (рис. 3). Постоперационный период проходил без особенностей. При выписке vis OD0,1 sph + 6,0 cyl — 6,0 ax 20 = 0,66. При контрольном осмотре через 2 месяца рефракция сохранялась прежней. В качестве следующего этапа планируется выполнение в плановом порядке экстракции катаракты с имплантацией ИОЛ на левом глазу. Больной находится под динамическим контролем в клинике.
Другой пример врождённого нарушения положения хрусталика. Больная Ц, 39 лет, обратилась в клинику офтальмологии ПСПбГМУ им. академика И.П. Павлова в 2015 г. с жалобами на постепенное снижение зрения правого глаза в течение последних двух лет. Из анамнеза известно, что в 2013 г. пациентке был поставлен диагноз миопии слабой степени на правом глазу и назначена очковая коррекция (OD sph — 1,25D, OS planum). В течение двух лет пациентка отмечала значительное ухудшение зрения правого глаза, что требовало частой очковой коррекции. При обследовании в клинике получены следующие данные:
Vis OD = 0,04 c sph - 5,5 cyl - 1,75 ax 90 = 0,5. Vis OS = 0,3 c sph - 1,0 cyl - 1,0 ax 15 = 0,8.
При биомикроскопии: OU Роговица гладкая, блестящая, прозрачная. Передняя камера средней глубины, равномерная, влага прозрачная. Рисунок радужки сохранён, чёткий. Пигментная кайма сохранена. OD — начальные помутнения в кортикальных слоях, иридофакодонез. OS — точечные помутнения в ядре хрусталика, факодонез. При максимальном мидриазе обнаружено отсутствие связок с 6 до 12 ч на обоих глазах (рис. 4, а, б).
л\
I с
Глубжележащие среды без патологических изменений. На основании обследования был поставлен диагноз:
«OD — осложнённая начальная катаракта, врождённое частичное отсутствие цинновых связок, подвывих хрусталика 2-й степени, миопия средней степени, сложный миопический астигматизм;
OS — врождённая катаракта, врождённое частичное отсутствие цинновых связок, миопия слабой степени, сложный миопический астигматизм».
С учётом характера патологии, впервые диагностированной у данной пациентки, была выполнена ФЭ с имплантацией внутрикапсульно-го кольца и мягкой ИОЛ в капсульный мешок на правом глазу (рис. 5). Острота зрения при выписке правого глаза — 1,0 (Ет). В течение последующих 6 месяцев динамического наблюдения отмечались стабильные показатели рефракции.
обсуждение
Тактика хирургического лечения пациентов с эктопией хрусталика в связи с выраженностью дистрофических изменений зонулярного аппарата должна быть индивидуальна. Степень выраженности дистрофических изменений увеличивает риск спонтанной сублюксации или дислокации хрусталика. В связи с недостаточной прочностью связочного аппарата хрусталика манипуляции в капсульном мешке могут приводить к дальнейшему разрушению цинновых волокон с распространением на капсулу хрусталика и смещением ядра хрусталика.
В случаях экстракции врождённого экто-пированного хрусталика наиболее безопасным и обеспечивающим стабильный результат методом является применение переднего доступа. Данная методика минимизирует давление и травматическое воздействие на цинновые связки, радужную оболочку и основание стекловидного тела, что особенно важно при СМ. Последнее объясняется высоким риском развития отслойки сетчатки (5—11 %) при СМ, который возрастает при наличии эктопии хрусталика или офтальмологической операции и в этом случае достигает 8-38 %.
Способ коррекции постоперационной афакии в случаях несостоятельности капсульно-свя-зочного аппарата хрусталика является одним из наиболее спорных вопросов. Имплантация внутрикапсульного кольца, создавая каркас для спавшейся капсульной сумки и способствуя
Рис. 5. Правый глаз после операции
удержанию всего капсульного мешка в естественной горизонтальной плоскости, даёт возможность имплантировать ИОЛ в капсуль-ный мешок, что было иллюстрировано вторым наблюдением.
При отсутствии капсульно-связочной поддержки хрусталика наиболее часто для коррекции постоперационной афакии используются заднекамерные ИОЛ с фиксацией к склере или радужной оболочке, переднекамерные ИОЛ с фиксацией к радужке или в РРУ. При всех этих методиках развиваются осложнения. Имплантация заднекамерной ИОЛ с шовной фиксацией к радужке осложняется развитием захвата зрачка, дислокацией ИОЛ, отслойкой сетчатки, геморрагическими процессами, а для переднекамерных ИОЛ характерен зрачковый блок и атрофия радужки. У пациента с СМ нами была использована методика имплантации ИОЛ с бесшовной фиксацией к радужной оболочке. В течение двух месяцев острота зрения остаётся высокой и положение ИОЛ правильное.
заключение
В связи с тем что выбор сроков оперативного вмешательства при врождённой эктопии хрусталика определяется корригированной остротой зрения и рисками развития осложнений, заслуживают обсуждения отдалённые результаты хирургического лечения данной патологии у взрослых в зависимости от сроков выполнения последнего. С учётом редкой встречаемости обсуждаемой патологии безусловно полезным представляется организация многоцентрового исследования с использованием принципов доказательной медицины.
список литературы
1. Виговский А.В. Хирургическая технология экстракции катаракты с имплантацией ИОЛ при подвывихе хрусталика: автореф. дис. ... канд. мед. наук. - М., 2002. - 22 с. [Vigovskiy AV. Khirurgicheskaya tekhnologiya ekstraktsii katarakty s implantatsiey IOL pri podvyvikhe khrustalika. [dissertation] Moscow; 2002. 22 p. (In Russ).]
2. Дронов М.М., Сенокосов А.В. Нарушения зрения и контактная коррекция. - СПб., 2011. - С. 51. [Dronov MM, Senokosov AV. Narusheniya zreniya i kontaktnaya korrektsiya. Saint Petersburg;
2011. P. 51. (In Russ).]
3. Наследственные нарушения соединительной ткани: Российские рекомендации / ФГБУ «СЗФМИЦ им. В.А. Алмазо-ва» Минздрава России. - М., 2012. - 76 с. [Nasledstvennye narusheniya soedinitel'noy tkani: Rossiyskie rekomendatsii / FGBU "SZFMITs im. V.A. Almazova" Minzdrava Rossii. Moscow;
2012. 76 p. (In Russ).]
4. Иошин И.Э. Внутрикапсульное кольцо в хирургии катаракты при подвывихе хрусталика (опыт 15 лет имплантации) // Вестник офтальмологии. - 2012. - № 2. - С. 45-49. [loshin IE. Vnutrikapsul'noe kol'tso v khirurgii katarakty pri podvyvikhe khrustalika (opyt 15 let implantatsii). Vestnik oftal'mologii. 2012(2):45-49. (In Russ).]
5. Исуфай Эдмонд. Интраокулярная коррекция афакии при несостоятельности связочно-капсулярного аппарата хрусталика: автореф. дис. ... канд. мед. наук. - М., 2010. - 23 с. [Isufay Edmond. Intraokulyarnaya korrektsiya afakii pri nesostoyatel'nosti svyazochno-kapsulyarnogo apparata khrustalika. [dissertation] Moscow; 2010. 23 p. (In Russ).]
6. Шиловских О.В., Иванов Д.И. Классификация и выбор хирургической тактики лечения врождённых эктопий хрусталика // Офтальмохирургия. - 2005. - № 4. - С. 19-23. [Shilovskikh OV, Ivanov DI. Klassifikatsiya i vybor khirurgicheskoy taktiki lecheniya vrozhdennykh ektopiy khrustalika. OMmokhirurgiya. 2005(4):19-23. (In Russ).]
7. Anteby I, Isaak M, BenEzra D. Hereditary subluxated lenses: visual performance and long-term follow-up after surgery. Ophthalmology. 2003;110:1344-8. doi: 10.1016/S0161-6420(03) 00449-4.
8. Aspiotis M, Asproudis I, Stefaniotou M, Gorezis S, Psilas K. Artisan aphakic intraocular lens implantation in cases of sublux-ated crystalline lenses due to Marfan syndrome. J Refracr Surg. 2006;22:99-101.
9. Basti S, Aasuri MK, Reddy S, Rao GN. Prospective evaluation of corneal endothelial cell loss after pediatric cataract surgery. J Cataract Refract Surg. 1998;24:1469-1473. doi: 10.1016/ S0886-3350(98)80168-5.
10. Budo C, Hessloehl JC, Izak M, et al. Multicenter study of the Artisan phakic intraocular lens. J Cataract Refract Surg. 2000;26:1163-1171. doi: 10.1016/S0886-3350(00)00545-9.
11. Clement Cobb Clarke. Ectopia lentis. A pathologic and clinical study. Arch Ophthalmology. 1939;21(1):124-153. doi: org/10.1001/archopht.1939.00860010140014.
12. Cross HE, Jensen AD. Ocular manifestations in the Marfan syndrome and homocystinuria. Am J of Ophthalmol. 1973;405-20. doi: 10.1016/0002-9394(73)91149-5.
13. Denise EH, Eduardo SS, Rodrigo LM, Gustave NA, Walton N. Outcomes of Iris-Claw Anterior Chamber versus Iris-Fixated Foldable Intraocular Lens in Subluxated Lens Secondary to Marfan Syndrome. Ophthalmology. 2010;117:1479-85. doi: org/10.1016/j. ophtha.2009.12.043
14. Dietz HG, Cutting GR, Pyetirz RE, et al. Marfan syndrome caused by a recurrent de novo missense mutation in the fibrillin gene. Nature. 1991;352:337-9. doi: 10.1038/352337a0.
15. De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC, et al. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet. 1996;62:417-26. doi: 10.1002/(SICI)1096-8628(19960424)62:4<417::AID-AJMG15> 3.0.CO;2-R.
16. Dureau P, de Laage de Meux P, Edelson C, Caputo G. Iris fixation of foldable intraocular lenses for ectopia lentis in children. J Cataract Refract Surg. 2006;32:1109-14. doi: 10.1016/j. jcrs.2006.01.096.
17. Frydman M. The Marfan syndrome. IMAJ. 2008;10:175-78.
18. Fuchs J, Rosenberg T. Congenital ectopia lentis. Acta Ophthalmol Scand. 1998;76:20-6. doi: 10.1034/j.1600-0420.1998.760105.x.
19. Guglielmina P, Ilaria L, Lucia E, et al. Is ectopia lentis in some cases a mild phenotypic expression of Marfan syndrome? Need for a long-term follow-up. Mol Vis. 2007;13:2242-47.
20. Hakin KN, Jacobs M, Rosen P, et al. Management of the subluxated crystalline lens. Ophthalmology. 1992;99:542-5. doi: org/10.1016/S0161-6420(92)31935-9.
21. Halpert M, BenEzra D. Surgery of hereditary subluxated lens in children. Ophthalmology. 1996;103:681-6. doi: 10.1016/S0161-6420(96)30633-7.
22. Hindle NW, Crawford JS. Dislocation of the lens in Marfan's syndrome. Its effect and treatment. Can J Ophthalmol. 1969;4:128-35.
23. Hollister DW, Godfrey M, Sakai LY, Pyeritz RE. Immunohisto-logic abnormalities of microfibrillar-fiber system in the Marfan syndrome. N Engl J Med. 1990;323:152-9. doi: 10.1056/ NEJM199007193230303.
24. Hirashima DE, Soriano ES, Meirelles RL, Alberti GN, Nose W. Outcomes of Iris-Claw Anterior Chamber versus Iris-Fixated Foldable Intraocular Lens in Subluxated Lens Secondary to Marfan Syndrome. Ophthalmology. 2010;117(8):1479-84. doi: 10.1016/j.ophtha.2009.12.043.
25. Jarret WH. Dislocation of the lens: a study of 166 hospitalized cases. Arch Ophthalmol. 1967;78(3):289-96. doi: 10.1001/ archopht.1967.00980030291006.
26. Judge DP, Dietz HC. Marfan's syndrome. Lancet. 2005;366:1965-76. doi: 10.1016/S0140-6736(05)67789-6.
27. Kainulainen K, Pulkkinen L, Savolainen A, et al. Location on chromosome 15 of the gene defect causing Marfan syndrome. N Engl J Med. 1990;323:935-9. doi: 10.1056/ NEJM199010043231402.
28. Kazemi S, Wirostko WJ, Sinha S, et al. Combined pars plana lensectomy-vitrectomy with open-loop flexible anterior chamber
intraocular lens (AC IOL) implantation for subluxated lenses. Trans Am Ophthalmol Soc. 2000;98:247-51.
29. Kopel AC, Carvounis PE, Hamill MB, Weikert MP, Holz ER. Iris-sutured intraocular lenses for ectopia lentis in children. J Cataract Refract Surg. 2009;34:596-600. doi: 10.1016/j.jcrs.2007.11.044.
30. Kielty CM, Davies SJ, Phillips JE, et al. Marfan syndrome: fibrillin expression and microfibrillar abnormalities in a family with predominant ocular defects. J Med Genet. 1995;32(1):1-6. doi: 10.1136/jmg.32.1.1.
31. Maumenee IH. The eye in the Marfan syndrome. Trans Am Ophthalmol Soc. 1981;79:684-733.
32. Maumenee AE, Ryan SJ. Aspiration technique in the management of the dislocated lens. Am J Ophthalmol. 1969;68:808-11. doi: 10.1016/0002-9394(69)94572-3.
33. Mir S, Wheatley HM, Hussel IE, et al. A comparative histologic study of the fibrillin microfibrillar system in the capsule of normal subjects and subjects with Marfan syndrome. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1998;39:84-93.
34. Nahum Y, Splener A. Ocular features of Marfan Syndrome: diagnosis and management. IMAJ. 2008;10:179-81.
35. Nelson LB, Maumenee IH. Ectopia lentis. Surv Ophthalmol. 1982;27:143-60. doi: 10.1016/0039-6257(82)90069-8.
36. Omulecki W, Nawrocki J, Palenga-Pydyn D, Sempinska-Sze-wchyk J. Pars plana vitrectomy, lensectomy, or extraction in transscleral intraocular lens fixation for the management of dislocated lenses in a family with Marfan's syndrome. Opthalmic Surg Lasers. 1998;29:375-9.
37. Rodrigo BJ, Paulina LE, de R. Frances M, Eduardo TJ, Alejandro N. Intraocular Lens Subluxation in Marfan Syndome. The Open Ophthalmol J. 2014;8:48-50. doi: 10.2174/1874364101408010048.
38. Sakai LY, Keene DR, Engvall E. Fibrillin, a new 350-kD glycoprotein, is a component of extracellular microfibrils. J Cell Biol. 1986;103:2499-509. doi: 10.1083/jcb.103.6.2499.
39. Seetner AA, Crawford JS. Surgical correction of lens dislocation in children. Am J Ophthalmol. 1981;91:106-10. doi: 10.1016/0002-9394(81)90354-8.
40. Siganos DS, Siganos CS, Popescu CN, Margaritis VN. Clear lens extraction and intraocular lens implantation in Marfan's syndrome. J Cataract Refract Surg. 2000;26:781-4. doi: 10.1016/ S0886-3350(00)00302-3.
41. Traboulsi EI, Whittum-Hudson JA, Mir SH, Maumenee IH. Microfibril abnormalities of the lens capsule in patients with Marfan syndrome and ectopia lentis. Ophthalmic Genet. 2000;21:9-15. doi: 10.1076/1381-6810(200003)2111-IFT009.
42. Utz VM, Coussa RG, Traboulsi EI. Surgical management of lens subluxation in Marfan syndrome. J of AAPOS. 2014;18:140-6. doi: 10.1016/j.jaapos.2013.12.007.
43. Wagoner MD, Cox TA, Ariyasu RG, et al. Ophthalmic Technology Assessment Committee Anterior Segment Panel. Intraocular lens implantation in the absence of capsular support: a report by the American Academy of Ophthalmology. Ophthalmology. 2003;110:840-59. doi: 10.1016/S0161-6420(02)02000-6.
44. Wheatley HM, Traboulsi EI, Flowers BE, et al. Immunohistochem-ical localization of fibrillin in human ocular tissues. Relevance to the Marfan syndrome. Arch Ophthalmol. 1995;113:103-9. doi: 10.1001/archopht.1995.01100010105028.
45. Zadeh N, Bernstein JA, Niemi AK, et al. Ectopia lentis as the presenting and primary feature in Marfan syndrome. Am J Med Genet A Nov. 2011;155A:2661-8. doi: 10.1002/ajmg.a.34245.
46. Zheng D, Wan P, Liang J, Song T, Liu Y. Comparison of clinical outcomes between iris-fixated anterior chamber intraocular lenses and scleral-fixated posterior chamber intraocular lenses in Marfan syndrome with lens subluxation. Clin Experiment Ophthalmol. 2012;40:268-74. doi: 10.1111/j.1442-9071.2011.02612.x.
Сведения об авторах:
Валерий Русланович Грабовецкий — канд. мед. наук, врач-офтальмолог кафедры офтальмологии; ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова.
Александра Ивановна Титаренко — клинический ординатор кафедры офтальмологии с клиникой. ПСПбГМУ им. акд. И.П. Павлова. E-mail: aleksandra-titarenko@yandex.ru.
Санасар Сурикович Папанян — аспирант кафедры офтальмологии с клиникой. ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. E-mail: dr.papanyan@yandex.ru.
Information about the authors:
Valeriy R. Grabobetskiy — PhD, MD, ophthalmologist. Ophthalmology Department. First Pavlov State Medical University of St Petersburg.
Aleksandra I. Titarenko — resident in ophthalmology. Ophthalmology Department. First Pavlov State Medical University of St Petersburg. E-mail: aleksandra-titarenko@yandex.ru.
Sanasar S. Papayan — postgraduate student. Ophthalmology Department. First Pavlov State Medical University of St Petersburg. E-mail: dr.papanyan@yandex.ru.
