CC BY
134
© В.В. Кунгурова, 2005 УДК 616.36 - 053.1 : 340.6
В.В. Кунгурова
ВРОЖДЕННЫЙ ФИБРОЗ ПЕЧЕНИ В СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКОЙ ПРАКТИКЕ
Кафедра судебной медицины (зав. — проф. В.И. Витер) Ижевской государственной медицинской академии
В статье представлены морфологические изменения внутренних органов при редком аутосомно-рецессив-ном наследственном заболевании - врожденном фиброзе печени у 6 месячного ребенка.
Ключевые слова: врожденны1е заболевания, фиброз печени.
CONGENITAL FIBROSIS THE LIVER IN FORENSIC MEDICAL PRACTICE
V.V. Kungurova
In clause morphological changes of internal bodies at rare hereditary disease - congenital fibrosis are presented to a liver at 6 monthly children.
Key words: congenital diseases, fibrosis the liver.
Судебно-медицинская экспертиза причин смерти детей раннего детского возраста является достаточно сложной и диктует необходимость всесторонней теоретической и практической подготовки судебно-медицинских экспертов. Морфология патологических процессов этого периода жизни человека имеет ряд особенностей, в том числе и обусловленных генетическими факторами. Судебно-гистологическое исследование в этих случаях является важным в установлении патологических процессов, приведших к наступлению смерти.
Врожденный фиброз печени является относительно редким заболеванием, наследуемым по аутосомно-рецес-сивному типу, в основе которого лежит внутриутробное нарушение морфогенеза внутрипеченочных желчных ходов, внутрипеченочных ветвей воротной вены в сочетании с портальным фиброзом.
Выделяют три клинические формы заболевания: с портальной гипертензией; с холангитом (синдром Кароли); смешанную. Заболевание может протекать латентно и манифестно, что определяет срок жизни больных (от нескольких месяцев до десятков лет). Наиболее характерными клиническими проявлениями этой патологии считаются гепатомегалия и портальная гипертензия, которые не являются патогмоничными. Поэтому в клинике требуется дифференцировка с другой патологией, сопровождающейся блокадой портального кровообращения.
В отечественной литературе описания морфологии врожденного фиброза печени немногочисленны и касаются детей в возрасте от 1 года до 13 лет [2]; имеются единичные случаи наблюдения портальной гипертензии при врожденном фиброзе печени у грудных детей.
Форма с портальной гипертензией встречается наиболее часто и в 50-70% случаев сопровождается микроки-стозом почек [3]. Наиболее частой причиной смерти детей является кровотечение вследствие разрыва расширенных вен пищевода при портальной гипертензии.
Единственным достоверным методом диагностики служит морфологическое исследование биоптатов печени, но иногда оно оказывается малоинформативным из-за небольшого размера полученного путем пункционной биопсии фрагмента печени [1].
Приводимое наблюдение иллюстрирует вышесказанное. Ребенок М., 15.07.01 г. рождения, обнаружен 3.02.02. дома мертвым. С рождения страдал врожденной патологией печени. В течение месяца перед наступлением смерти находился на стационарном лечении с клиническим диагнозом: «Врожденный холестатический гепатит с трансформацией в цирроз (морфологическое исследование биоптата печени). Портальная гипертензия. Асцит. Атрезия желч-
ного пузыря. Мелена. Хламидийная инфекция. Перинатальное гипоксически-токсическое поражение ЦНС П/О п-д гипертензионный синдром. Кардиопатия НК-1. Приобретенная гипотрофия 2-3 ст. Пневмония?». Дважды проводился лапороцентез: 6.01.2002 удалено 1700 мл асцитической жидкости, 19.01.02 — 1000 мл, после чего отмечалось кратковременное улучшение самочувствия. 22.01 выписан домой по просьбе родителей.
При наружном исследовании обращало на себя внимание следующее: труп ребенка истощен, подкожно-жировая клетчатка практически отсутствует, живот вздут, кожные покровы желтого цвета.
При внутреннем исследовании установлено наличие в брюшной полости 1200 мл прозрачной желтоватой жидкости. Печень размерами 14х 11x7x8 см, передне-нижний край закруглен, бугристый, поверхность печени мелко-бугистая. Ткань ее на разрезах темная, пестрого вида, зеленовато-серокоричневого цвета. Масса печени 330 г. В воротах печени увеличенные плотноэластичные лимфоузлы размерами 2х 1,5x0,5 см. Желчный пузырь как таковой отсутствует, представлен соединительно-тканным тяжом. Общий желчный проток в воротах печени расширен, в нем содержится мутная желтая желчь с мелкими темно-зелеными включениями общим объемом не более 1 мл. Далее, по удалении от печени, ближе к 12-перстной кишке, общий желчный проток сужается, определить наличие просвета не удается. Пищевод пуст, слизистая оболочка его бледная желтовато-серая, в нижних отделах рассеянные точечные бледно-багровые кровоизлияния. В желудке массивный серовато-красный сверток общим объемом 100 мл, слизистая оболочка его бледно-коричневого цвета, складчатость слабо выражена. Почки размерами 7х4х3,5 см, массой 57 г. Фиброзная капсула снимается легко, обнажая дольчатую поверхность. Ткань почек на разрезе коричневого цвета, с зеленоватым оттенком. Граница пирамид четкая. Лоханки свободны, мочеточники проходимы. Вилочковая железа размерами 1х2х0,5 см, ткань на разрезе дольчатая, зеленовато-серого цвета. Сердечная сорочка не напряжена, в полости ее небольшое количество прозрачной желтоватой жидкости. Сердце размерами 4х4х2,5 см, массой 30 г. В полостях его следы жидкой крови. Сосочковые и трабекулярные мышцы рель-ефны, створки клапанов эластичные, не деформированы, окрашены в желтоватый цвет. Овальное окно не заращено. Мышца сердца на разрезах бледная, красновато-коричневая, венечные артерии на поперечных разрезах тонкостенные, спавшиеся.
При судебно-гистологическом исследовании выявлено, что печень представлена мелкими дольками со всех сторон окруженными выраженными прослойками фиб-
Рис. 1. Мелкие дольки печени, четко отграниченные фиброзной тканью портального тракта. Окраска гематоксилин-эозин. Увеличениех100.
Рис. 3. Кистозное расширение канальцев коркового вещества почки. Окраска гематокилин-эозин. Увеличениех100.
розной соединительной ткани, в которой располагаются многочисленные различные по величине и форме желчные протоки (рис. 1). В расширенных просветах междоль-ковых желчных протоков скопления желто-зеленых глобул (рис. 2). В фиброзированной соединительной ткани портальных септ значительное количество макрофагов, загруженных желто-зелеными включениями. В одном из объектов в соединительной ткани располагается конгломерат сосудов и нервных стволов. Цитоплазма гепатоци-тов бледная с желто-зелеными включениями, синусоиды расширены, крови не содержат.
Лимфоузел из ворот печени представлен корковым и широким мозговым веществом. Фолликулы коркового вещества мелкие, контурируются с трудом. В синусах лимфатического узла многочисленные макрофаги с желто-зелеными включениями.
В препарате стенки пищевода имеются очаговые дефекты эпителии, на отдельных участках он истончен. Эпителиальные клетки с акантозом и отдельными фигурами митоза. В собственной пластинке слизистой к истонченным участкам эпителия прилегают расширенные венулы
Рис. 2. Холестазы в междольковых желчных протоках.
Окраска гематокилин-эозин. Увеличениех100.
с небольшим количеством эритроцитов. Мышечная оболочка пищевода диссоциирована с очаговыми скоплениями свободно лежащих эритроцитов.
Корковое вещество почки представлено очагами компактно расположенных, тонкостенных образований с широкими просветами; в последних определяются скопления желто-зеленых глобул и зерен (рис. 3). Стенка полостей выстлана однослойным плоским эпителием. Почечная паренхима коркового вещества сохранена в виде островков между кистами. Почечные тельца мелкие с немногочисленными сосудистыми петлями. Эпителий проксимальных отделов с признаками зернистой дистрофии. В мозговом веществе почки очаги экстрамедуллярного кроветворения. Отек стромы почки.
Вилочковая железа представлена небольшими дольками, в которых корковое и мозговое вещество не различимо. Отдельные дольки представлены тяжами лимфоидной ткани. В междольковой соединительной ткани множество макрофагов с включениями. Паренхима селезенки представлена мелкими фолликулами без реактивных центров. В красной пульпе мелкие очаги кровоизлияний и макрофаги с желто-зелеными включениями. Трабекулярные перегородки широкие.
В легком чередование очагов эмфиземы и ателектаза. Часть межальвеолярных перегородок утолщена за счет клеточной пролиферации. Кардиомиоциты тонкие, отдельные пучки с волнообразной деформацией. Лейкостаз в капиллярах и венулах. Все внутренние органы малокровны.
Таким образом, смерть ребенка М. наступила вследствие врожденного аутосомно-рецессивного заболевания — врожденного фиброза печени, который является проявлением эмбриопатии и не был установлен при биопсии печени. В данном случае имел место врожденный фиброз печени с портальной гипертензией, осложнившийся в своем течении кровотечением из расширенных вен пищевода и развившимся малокровием внутренних органов. Это заболевание сочеталось у данного ребенка с атрезией желчного пузыря, микрокистозом коры почек и дисплазией тимуса.
Литература:
1. Ивановская Т.И., Леонова Л.В. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. — М.: Медицина, 1989. — Т.2. — С.374-376.
2. Клочков С.А., Потапова И.Н., Потапова-Виноградова И.Н. // Архив патологии. — 1988. — № 11. — С. 60-66
3.Ghishan F.K., Nau S., Younoszai M.K. // South. med. J. — 1981. — Vol.74. — P. 243-244.
