CC BY
15
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
дарты клинической оценки тонуса и соответственно к постановке диагноза и показаний к проведению корректирующих мероприятий.
Целью работы на данном этапе была оценка сроков возникновения и характеристики РР и РУ при пассивных циклических сгибаниях/разгибаниях в тазобедренном, коленном иголеностопномсуставах, атакжевлоктевыхсуставах
Материалы и методы: исследованы 58 здоровых-доношенныхиу 31 недоношенныймладенец (гестаци-онный возраст при рождении более 32 недель, сроки обследования по скоррегированному возрасту)в возрасте от 2 недель до 12 месяцев.
Результаты и обсуждение. У большинства младенцев в ответ на пассивные движения в суставах были обнаружены РУ, хотя РР наблюдался гораздо чаще, чем РУ и был больше по амплитуде и длительности. Это предполагает, что РУ является важным компонентом адаптивного двигательного поведения уже на ранней стадии развития младенца. Для доношенных младенцев процент появления как РР, так и РУ (по отношению к общему количеству отклонений) существенно снижался к 9-12-месячному возрасту для большинства исследованных мышц. У недоношенных младенцев в 3—6 месяцев скоррегированного возраста процент возникновения РУ в мышцах бедра былсущественно большим, чем у доношенных младенцев. При пассивных ритмических движениях наблюдались мышечные ответы в других, неподвижных суставах ипсилатераль-ной или контралатеральной конечности. Подобные реакции наблюдались преимущественно в раннем возрасте (0-6 мес) и также значимо снижались (или пропадали) во втором полугодии жизни ребенка. Существенное снижение ипсилатеральных и контралатеральных мышечных ответов с возрастом согласуется с идеей функциональной перестройки двигательной схемы как на спинальном, так и на супраспинальном уровнях в процессе раннего двигательного развития.
Вывод. Полученные результаты могут быть полезными для оценки и диагностики нарушений мышечного тонуса при формирующихся двигательных нарушениях у ребенка первого года жизни.
Работа осуществлялась при поддержке гранта РФФИ N0 18-015-00187
ВРОЖДЕННЫЙ БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ - ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ
Сомова Т. М
БУ ВО ХМАО-Югры Сургутский государственный университет, Сургут.
Введение. Врожденный буллезный эпидермо-лиз — редкое генетическое заболевание, генетически опосредованное и характеризующееся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках,
появляющихся при незначительных механических травмах или спонтанно. В мире рождается один больной на 50-100 тысяч человек. По неподтвержденным данным, в России проживает 2-2,5 тысячи больных буллезным эпидермолизом.
Цель — обзор современных данных диагностики и лечения врожденного буллезного эпидермолиза.
Материалы и методы. Публикации зарубежных и отечественных ученых из различных источников научной литературы.
Результаты. Описано около 30 клинических вариантов буллезного эпидермолиза, объединенных в 4 основных типа и 6 подтипов. Они различаются феноти-пически и генотипически, а также по уровню поражения кожи. Гендерных различий нет. Выделено 18 генов, мутации в которых связаны с различными подтипами буллезного эпидермолиза. Последним был выделен ген — COL7A1 (коллаген 7 типа), ответственный за доминантный и рецессивный подтипы претибиаль-ного дистрофическго буллезного эпидермолиза. Недостаток витамина D является потенциальным ключевым фактором в развитии заболевания. Используя модели мышей доказано, что пероральное введение кальци-триола снизило тяжесть заболевания и улучшило ответную воспалительную реакцию, иммуномодулирующее действие, увеличение количества регуляторных клеток иммунной системы, ответственных за поддержание иммунной системы. Стволовые клетки, используемые при лечении, представляют правильную версию гена COL7A1 через неинфекционные вирусные носители в собственные клетки кожи пациента (кератиноциты), культивируемые in vitro. Эти клетки затем пересаживают обратно пациенту, восстанавливая нормальную продукцию гена коллагена COL7A1 в коже, измеряемые по производству фибрилл — нитей, которые имеют решающее значение для связывания эпидермиса с дермой, и как следствие заживление ран и предотвращение появлений новых пузырей. Больными отмечено значительное снижение боли и зуда.
Заключение. Ученые во всем мире создают клетки кожи, которые несут ген, вызывающий появление волдырей, используя эти клетки для поиска соединений, которые могут улучшить устойчивость этих клеток к болезни. Протестировано более 100 препаратов и соединений. Ведутся работы по трансплантации костного мозга.
КОРРЕЛЯЦИОННАЯ ЗАВИСИМОСТЬ МЕЖДУ ЖИЗНЕННОЙ ЕМКОСТЬЮ ЛЕГКИХ И ФИЗИЧЕСКИМ РАЗВИТИЕМ ДЕТЕЙ
Токарев А.Н., Попова И.В., Лежнина И.В., Беляков В.А., Докучаева С. Ю .
ФГБОУ ВО Кировский ГМУ Минздрава России, Киров.
Введение. Одним из основных морфофункцио-нальных показателей является жизненная емкость
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2020; 65:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 2020; 65:(4)
