CC BY
19II Б9ЛУК. ЖАНЫ МЕДИЦИНАЛЫК ТЕХНОЛОГИЯ КЛИНИКАЛЫК ПРАКТИКАДА. ИШТЕГЕН ВРАЧТАРГА ЖАРДАМ
РАЗДЕЛ 2. НОВЫЕ МЕДИЦИНСКИЕ ТЕХНОЛОГИИ В КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ. В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ РАННЕГО
ВОЗРАСТА
Алдашева Н.М.
Кыргызско-Российский Славянский Университет, кафедра педиатрии
Ea^aKaM^apflbrn ^YPerYHYH Ty6aca weTMWcM3flMm AngaweBa H.M. Congenital Heart Disease in the Infants
N. Aldasheva
Abstract: In the structure of congenital heart disease in the infants the combined and complicated heart defects with high level of lethality are prevailed. It is required the increase of the surgery activity among the patients of this age group.
Keywords: congenital heart diseases, congenital anomaly, children.
Врожденные пороки сердца (ВПС) - наиболее распространенный порок развития, с частотой примерно 8-10 на 1000 живых рождений [1]. По данным Министерства Здравоохранения в Кыргызстане ежегодно рождается более 1500 детей с врожденными пороками сердца. Они представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Естественная летальность при всех ВПС у детей составляет 40 %. Большинство больных умирают на первом году жизни, а 70 % из них - в первые месяцы жизни [2,3]. Частота отдельных нозологических форм может колебаться в различные возрастные периоды. Так у детей первого года жизни из-за большей распространенности тяжелых ВПС реже встречаются открытый артериальный проток (ОАП), стеноз легочной артерии, стеноз аорты. И, наоборот, с увеличением возраста меньше остается в живых детей
со сложными и комбинированными пороками [4]. Сведения о структуре ВПС в возрастном аспекте необходимы для оптимизации оказания специализированной помощи новорожденным и детям первых лет жизни с ВПС.
Целью нашей работы явилось изучение нозологического спектра ВПС у детей первого года жизни.
Материал и методы
Материалом исследования явились 109 детей с ВПС от 0 до 12месяцев находившихся на стационарном лечении в городской детской клинической больнице скорой медицинской помощи. Всем им было проведено комплексное клинико-функцио-нальное обследование, включающее подробное изучение анамнеза, включая перинатальный, клинический осмотр, ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки. Диагноз ВПС был подтвержден ЭХО- и допплерКГ, а в случае смерти пациента данными патологоанатомического исследования.
№ 8, декабрь 2010
13
МЕДИЦИНА ЕЖЕМЕСЯЧНЫЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ
Кыргызстана
Результаты и их обсуждение
Структура ВПС среди обследованных детей распределилась следующим образом. Доминировал среди ВПС дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), он был выявлен у 36 детей (33,0%). Вторым по частоте пороком был дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), он обнаружен у 18 детей (16,5%). ОАП выявлен у 8 детей (7,3%). Комбинированные пороки наблюдались в 21 случае (19,3%). Наиболее часто при этом отмечалось сочетание ДМЖП с ДМПП - 8 случаев (7,3%), в 8 случаях ОАП сочетался с ДМЖП или с ДМПП. Реже наблюдалось сочетание ДМПП со стенозом легочной артерии, тотальным аномальным дренажем легочных вен - по 2 случая (1,8%). Сложные пороки были выявлены у 19 детей (17,4%), из них тетрада Фалло - в 8 случаях (7,3%). Далее по мере убывания встречались трех- и 2-х камерное сердце (4 случая), транспозиция магистральных сосудов (3 случая), единый желудочек (2 случая), общий артериальный ствол (2 случая). В 23 случаях (21,1%) ВПС выявлялся в составе множественных врожденных пороков развития (МВПР), в 14 случаях (12,8%), порок сердца сопровождали стигмы дисэмбриогенеза, в том числе и малые аномалии сердца в виде открытого овального окна, дополнительной хорды или пролапса митрального клапана. Наиболее часто ВПС сочетался с дефектом нервной трубки - в 5 случаях (4,6%). В 4 случаях (3,7%) порок сердца сочетался с атрезией ануса, в 3 (2,8%) - с аномалиями челюстно-ли-цевого аппарата. Одинаково часто наблюдались сочетание ВПС с атрезией пищевода, пороками легких и мочевыделительной системы - по 2 случая (1,8%). В 5 случаях (4,6%) имело место вовлечение пороков более 2 систем. У 7 детей с ВПС (6,4%) имел место синдром Дауна. Причем в
этих случаях чаще наблюдался ДМПП (71,4%). Из пороков сердца в составе МВПР наиболее часто встречался ДМЖП - 65,2%, далее следуют ДМПП -21,7%. Реже наблюдалось сочетание экстракарди-альных пороков развития с аномалиями положения сердца и полным отсутствием перегородки в виде 3-камерного сердца. Высокий уровень стигматизации был характерен для больных с ОАП. Среди новорожденных с ВПС, умерших в первые недели жизни, в 41,2% случаев порок сердца сочетался с экстракардиальными пороками развития. Таким образом, врожденные пороки развития (ВПР) в сочетании с ВПС, даже с вполне курабельными формами имеют неблагоприятный прогноз в отношении жизни этих пациентов. Это диктует необходимость раннего выявления ВПС у пациентов с ВПР и проведения соответствующей коррекции в тактике лечения и ведения таких больных. В структуре ВПС у детей раннего возраста превалируют комбинированные и сложные пороки сердца с высоким уровнем летальности, что требует повышения оперативной активности среди пациентов данной возрастной группы.
2.
3.
4.
Литература:
Botto L.D., Corea A. Decreasing the burden of congenital heart anomalies: an epidemiologic evaluation of riskfactors and survival //Prog Pediatr Cardiol.-2003.- Vol. 18.-P. 111121.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца.- Москва: Теремок,2005.-381с.
Клименко Т.М. Результаты помощи новорожденным с врожденными пороками сердца в условиях перинатального центра // Здоровье ребенка/ неонатология.-2007, Т. 6,-№ 3.-С.36-37.
Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца.-Москва «Медицина».-1991.- 351 с.
14
№ 8, декабрь 2010
