CC BY
209
о
IÜ
Л
УДК 616.61-007-053.1-091/-092-07-08
НИКИТИНА H.A., СТАРЕЦ Е.А., КАЛАШНИКОВА Е.А., ГАЛИЧ С.Р., СОЧИНСКАЯ Т.В., СОЧИНСКИЙ A.B. Одесский национальный медицинский университет, кафедра пропедевтики педиатрии
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ КОЛИЧЕСТВА ПОЧЕК: ЧАСТОТА, ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА,
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА (часть 2)
Резюме. В статье представлены литературные данные по частоте, этиопатогенезу, основным клиническим проявлениям, современным методам пренатальной и постнатальной диагностики и лечения, а также профилактике врожденных аномалий количества почек — удвоения почек и третьей добавочной почки.
Ключевые слова: аномалии почек, удвоение почек, добавочная почка.
В данной статье мы продолжаем начатую нами тему о врожденных аномалиях количества почек. Мы рассмотрим частоту, этиопатогенез, методы пренатальной диагностики, основные клинические проявления и современные методы диагностики, возможные варианты консервативной терапии и оперативного лечения, а также способы профилактики возникновения и осложнений третьей, добавочной, почки и удвоения почек.
Самой распространенной аномалией мочевы-водящей системы является удвоение почек, которое встречается у 1 из 150 новорожденных, в 2 раза чаще у девочек. В клинике удвоение почек выявляется в соотношении 1 : 30, соотношение между право-, лево- и двусторонним удвоением составляет 4 : 2 : 1. На секции данную аномалию обнаруживают в 3—4 % вскрытий. Редко встречается утроение и учетверение почек.
Третья, добавочная, почка является редкой аномалией, которая приобретает клиническое значение при шеечной или внепузырной эктопии устья мочеточника с постоянным недержанием мочи либо при поражении добавочной почки воспалительным или опухолевым процессом.
Удвоение мочевых органов представляет собой слияние нормальной почки с маленькой, добавочной, в одну увеличенную в размере почку. Граница между слившимися почками обозначена бороздкой, которая может варьировать от хорошо видимого
вдавления до едва заметной линии. Каждая почка имеет свою систему кровоснабжения.
В удвоенной почке существуют зоны «наложения» внутрипочечных сосудов. Каждый из мочеточников удвоенной почки может открываться в мочевом пузыре самостоятельным устьем, или же мочеточники на разных уровнях сливаются в один, открываясь одним общим устьем. Удвоение почек бывает одно- и двусторонним.
Различают 3 вида этой аномалии: удвоение почки (полное, неполное); удвоение мочевых путей без удвоения почки (полное, неполное); сочетание удвоения почки и мочевых путей.
Согласно МКБ-10 выделяют только рубрику Q62.5 Удвоение мочеточника (дополнительный, удвоенный), а удвоение почек в МКБ-10 отсутствует.
Этиология и патогенез. В литературе представлены сведения об аутосомно-рецессивном типе наследования. Порок возникает либо в период развития двух мочеточниковых зачатков с одной стороны, либо когда происходит разделение единого мо-четочникового зачатка, и это вызывает разделение верхнего и нижнего почечных фрагментов.
© Никитина Н.А., Старец Е.А., Калашникова Е.А.,
Галич С.Р., Сочинская Т.В., Сочинский А.В., 2013 © «Здоровье ребенка», 2013 © Заславский А.Ю., 2013
Пренатальная диагностика. Наиболее характерными пренатальными ультразвуковыми (УЗ) признаками удвоения почки являются увеличение одной почки по сравнению с другой; наличие двойного акустического сигнала чашечно-лоханочного комплекса с одной стороны. Большое значение при удвоенной почке имеет оценка степени расширения верхней и нижней лоханок. При полном удвоении почек на одной стороне визуализируются две изолированные почки с двумя отдельными мочеточниками, впадающими самостоятельно в мочевой пузырь. При наличии рефлюкса мочи эхографическая картина очень похожа на обструк-тивное поражение. При неполном удвоении почек визуализируется общий мочеточник, УЗ-картина аналогична таковой при гипертрофии или диспла-зии почки.
Тактика ведения беременности и родоразрешения
при изолированной форме порока не имеет особенностей.
Сочетание с другими пороками. Полное удвоение почки может сопровождаться аномалией развития нижнего отдела одного из мочеточников — кишечной, влагалищной или уретральной эктопией у девочек (в этом случае характерно постоянное подтекание мочи при сохраненном нормальном мочеиспускании, что может быть принято за недержание). Также удвоение почки часто сочетается с уретероцеле, пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР) и аномалиями внутренних половых органов.
Клиника. Удвоение почек клинически может себя не проявлять, хотя в моче можно обнаружить транзиторную микропротеинурию и микрогематурию, особенно при острых респираторных вирусных инфекциях и других стрессовых ситуациях. Клинические проявления этой патологии зависят от заболевания аномальной почки. Наиболее частыми являются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз, туберкулез и другие. Пиелонефрит чаще протекает вяло, малосимптомно, не влияя на рост и физическое развитие ребенка, а при наличии ПМР пиелонефрит протекает бурно. Нефроуретеролити-аз у больных с удвоением почек локализуется чаще в нижней почке, несмотря на то, что верхняя часть гипоплазирована, чашечно-лоханочная система недоразвита и деформирована. Гидронефроз одной из половин удвоенной почки протекает с менее выраженной симптоматикой, чем гидронефроз нормальной почки. Очень редко удвоение почки сопровождается артериальной гипертонией.
Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. Удвоение мочевых путей может быть случайной находкой при УЗ-исследовании и при присоединении приобретенного заболевания почек — во время рентгеноурологического (рис. 1), ангиографическо-го исследования, цистоуретероскопии, радиоизотопной сцинтиграфии.
Лечение. Наличие удвоения мочевых путей само по себе лечения не требует. При осложнении врож-
денного порока пиелонефритом лечение проводят по общим правилам, но более длительно и систематически. Нефроуретеролитиаз удвоенной почки в ряде случаев требует хирургического вмешательства — геминефрэктомии.
Прогноз благоприятный, особенно в случае одностороннего удвоения.
Профи лактика. Предупреждение воздействия тератогенных факторов в период с 16-го по 70-й день, особенно на 3-й неделе гестации; выявление у беременной и ее родственников удвоения почек и проведение с ней просветительской беседы о возможной наследственной природе данного порока.
Рисунок 1. Удвоение почечных лоханок
Третья, добавочная, почка — обособленный орган, лежащий отдельно от двух основных почек — ниже и медиальнее.
По МКБ-10 относится к рубрике Q63 Другие врожденные пороки развития почек. Q63.0 Добавочная почка.
Этиология и патогенез. Генез этого порока сходен с удвоением почки, однако слишком быстрая дифференциация приводит к полному разделению двух метанефрогенных бластем с формированием двух почек. Добавочная почка всегда имеет собственную фиброзную капсулу, систему кровоснабжения, чашечно-лоханочную систему и мочеточник. Мочеточник чаще открывается добавочным третьим устьем в мочевой пузырь, при этом ниже и медиаль-нее двух основных устьев, но может и сливаться с мочеточником основной почки по типу расщепленного мочеточника. Возможна также его эктопия, когда он впадает во влагалище или прямую кишку. Эктопия может сопровождаться постоянным подтеканием мочи.
Пренатальная диагностика основывается на УЗ-визуализации дополнительной почки, определяющейся ниже нормальной почки в поясничной области, в малом тазу или в подвздошной области и имеющей меньшие размеры.
Тактика ведения беременности и родоразрешения не имеет особенностей.
Сочетание с другими пороками. Обычно сочетается с врожденной патологией основных почек.
Клиника. Добавочная почка не дает клинических проявлений до развития в ней какого-либо заболевания. Она может быть гипоплазирована, дистопи-рована, иметь кисты.
Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика добавочной почки затруднена в силу отсутствия клиники, малых размеров, слабой способности к выведению контрастного вещества. Поэтому ее можно выявить только при проведении комплексного урологического обследования (УЗ-исследования и экскреторной урографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии).
Лечение. Заболевания добавочной почки лечат по общепринятым схемам. При необходимости хирургического вмешательства (гипоплазия, дис-плазия, упорный воспалительный процесс) органо-сохраняющие операции на добавочной почке нецелесообразны.
Список литературы
1. Богатирьова Р.В. Мiжрегiональна програма прена-тального генетичного монторингу природжених вад розвитку «Реплжащя»//ПАТ. — 1998. — № 5. — С. 60-62.
2. Врожденные пороки развития: Практ. руководство / В.Н. Запорожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич, Е.Л. Холодко-ва, H.A. Никитина, Е.А. Калашникова. — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.
3. Гельдт В.Г., Кузовлева Г.И. Диагностика пороков мочевы-делительной системы у новорожденных и грудных детей // Педиатрия. — 2006. — № 1. — C. 87-94.
4. Горин В.С., Серов В.Н. и др. Современные методы пренатальной диагностики хромосомных заболеваний//Вестник Рос-
сийской ассоциации акушеров-гинекологов. — 2000. — № 3. — С. 47-53.
5. Давыденкова Е.Ф., Бутомо И.В. Основные направления профилактики врожденных пороков развития // Педиатрия. — 1985. — № 12. — С. 51-53.
6. Зелинская Д.И. О состоянии детской инвалидности и реализации федеральной целевой программы «Дети-инвалиды» // Рос. пед. журнал. — 2001. — №2. — С. 4-7.
7. Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология: Руководство для врачей. — Л.: Медицина, 1989. — 456 с.
8. Калмин О.В., Калмина О.А. Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека: Учебно-методическое пособие. — Пенза: Изд. ПГУ, 2000. — 192 с.
9. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Под ред. В.В. Митькова, М.В. Медведева. — М.: ВИДАР, 1997. — Т. 2. — 320 с.
10. Лазюк Г.И. Этиология и патогенез врожденных пороков развития // Тератология человека: Рук-во для врачей / Под ред. Г.И. Лазюка. — М.: Медицина, 1991. — C. 18-46.
11. Лильин Е.Т., Герасимова О.И., Савицкая Т.В. Перспективы антенатальной профилактической терапии врожденных по-роковразвития// Тер. архив. — 1990. — Т. 62, № 10. — С. 77-78.
12. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Детская урология: Руководство. — М.: Медицина, 1986. — 496 с.
13. Лукьянова Е.М. Современные возможности пренатальной диагностики врожденной патологии плода//Перинатологiя та nедiатрiя. — 1991. — Т. 36, № 5. — С. 74-77.
14. Майборода Т.А. Пренатальна дiагностика вроджених вад розвитку плода// Ультразвукова перинатальна дiагностика. — 2000. — № 13. — С. 87-93.
15. Минков И.П. Мониторинг врожденных пороков развития: их пренатальная диагностика, роль в патологии у детей и пути профилактики // Перинатологiя та nедiатрiя. — 2000. — № 1. — С. 8-14.
16. Шкула Е.Т. Частота природженог патологи у живона-родженних Украти: Автореф. дис... канд. мед. наук/Укр. наук.-гтен. центр. — К., 1999. — 16с.
17. Опыт применения УЗ-исследований для выявления пороков мочевой системы у детей при массовых обследованиях / И.П. Минков, О.Ю. Малютенко, С.А. Крестина, Л.И. Торбин-ская//Педиатрия. — 1991. — № 5. — С. 84-88.
18. Основы практической урологии детского возраста / Люлько А.В., Мурванидзе Д.Д., Возиянов А.Ф. — К.: Вища шк., 1984. — 286 с.
19. Патологическая анатомия болезней плода и ребенка: Руководство для врачей: В 2 т. / Под ред. Т.Е. Ивановской, Л.В. Леоновой. — М.: Медицина, 1989. — Т. 1. — 384 с.
20. Пороки развития почек и мочеточников / А.В. Айвазян, А.М. Войно-Ясенецкий. — М.: Наука, 1988. — 488 с.
21. Рапопорт С.В., Мотлох Л.Н., Иванова Э.И. Роль врожденных аномалий мочевыводящих путей в развитии заболевания почек у детей//Вопр. охр. мат. и дет. — 1988. — Т. 33, № 10. — С. 63-66.
22. Резник Б.Я., Запорожан В.Н., Минков И.П. Врожденные пороки развития у детей. — Одесса: АО «Бахва», 1994. — 448 с.
23. Резник Б.Я., Минков И.П., Подгорная Т.Г., Кривень-кая М.Н. и др. Частота и клинико-генетическая характеристика аномалий органов мочевой системы у детей// Урол. и не-фрол. — 1991. — № 4. — С. 37-41.
24. Рудень В.В. Вдосконалення системи первинног профыактики природжених вад розвитку людини через мехатзм використання психологи ïï споживача просвтньо'1 шформаци // Вкн. наук. досл. — 2000. — № 4. — С. 4-6.
25. Рудень В.В. Модель управлшня системою шформацшно-просвтнього забезпечення населення основами медико-генетич-них знань з питань попередження виникнення та розвитку при-роджених вад//Лжи Украши. — 2000. — № 2(43). — С. 17-20.
26. Рудень В.В. Профыактика природжених вад розвитку. — Львiв: Лка-Прес, 2002. — 228 с.
27. Сорокман Т.В., Швигар Л.В. Генетичний монторинг. Частина I. Проблеми етдемюлоги уродженних вад розвитку // Здоровье ребенка. — 2007. — № 3(6). — С. 109-111.
28. Указ Президента Украни № 118/99 вiд 4лютого 1999р. «Про цыьову комплексну програму генетичного монторингу
в УкраМ на 1999—2003 роки» // Еженедельник «Аптека». — 1999. — № 6 (15 февраля).
29. Шадлун Д.Р. Шляхизниження перинатальноïсмертностi на сучасному стат //ПАГ. — 2000. — № 1. — С. 108-110.
30. Шейко Л.П. Вроджет вади розвитку у дтей: Автореф. дис... канд. мед. наук. — К., 1998. — 19 с.
31. Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода: Пер. с англ. — М.: Медицина, 1997. — 448 с.
32. Zum Bauchdeckena plasiesyndrom / L. Rohden, G. Reppin, I. Iaenecke et al. // Kinderaztl. Prax. — 1980. — Bd. 48, № 12. — S. 640-650.
33. www.androlog.net
34. www.androlog-urolog.ru
35. www.medsys.ru
36. www.professornikolaev.ru
Получено 12.04.13 □
HiidriHa H.O., Старець O.O., Калашнкова K.A., Гал'\ч C.P., Сочинська Т.В., Сочинський A.B.
Одеський нацюнальний медичний уиверситет, кафедра пропедевтики пе^атрн
УРОДЖЕЖ АНОМАЛП KiAbKOCTi НИРОК: ЧАСТОТА, ЕТЮПАТОГЕНЕЗ, ПРЕНАТАЛЬНА ^АГНОСТИКА, КЛШкА, ^АГНОСТИКА, ЛкУВАННЯ ТА ПРОФ^КТИКА (ЧАСТИНА 2)
Резюме. У статп наведено лггературш даш щодо частота, етюпатогенезу, основних клшчних проявiв, сучас-них методiв пренатально! i постнатально! дiагностики та лшування, а також профшактики уроджених аномалш кшькосп нирок — подвоення нирок i третьо! додатково! нирки.
Ключовi слова: аномали нирок, подвоення нирок, додат-кова нирка.
Nikitina N.A., Starets Ye.A., Kalashnikova Ye.A., Galich S.R., Sochinskaya T.V., SochinskyA.V. Odessa National Medical University, Department of Propedeutics of Pediatrics, Odessa, Ukraine
CONGENITAL DISEASES OF KIDNEY QUANTITY: PREVALENCE, ETIOPATHOGENESIS, PRENATAL DIAGNOSIS, CLINICAL PRESENTATION, DIAGNOSIS, TREATMENT AND PREVENTION (PART 2)
Summary. The article presents the published data on the prevalence, etiopathogenesis, the main clinical manifestations, modern methods of prenatal and postnatal diagnosis and treatment, as well as prevention of congenital anomalies of kidney quantity — kidney duplication and the third accessory kidney.
Key words: renal anomalies, kidney duplication, accessory kidney.
