CC BY
32УДК: 616.28-76:616-022.7:616.28-008.14:616.28-008.185 https://doi.org/ 10.18692/1810-4800-2019-2-16-24
Врожденная цитомегаловирусная инфекция как фактор риска развития центральных слуховых расстройств
С. М. Вихнина1, М. Ю. Бобошко1,2, Е. С. Гарбарук1,3
1 Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова, Санкт-Петербург, 197022, Россия
(Ректор - акад. РАН, проф. С. Ф. Багненко)
2 Северо-Западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова Минздрава России, 191015, Санкт-Петербург, Россия
(Ректор - докт. мед. наук, проф. С. А. Сайганов)
3 Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет Минздрава России, 194100, Санкт-Петербург, Россия
(Ректор - докт. мед. наук Д. О. Иванов)
Congenital cytomegalovirus infection as a risk factor of central auditory processing disorders
S. M. Vikhnina1, M. Yu. Boboshko1,2, E. S. Garbaruk1,3
1 Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg, 197022, Russia
2 Mechnikov Northwest State Medical University Ministry of Healthcare of the Russia, Saint Petersburg, 191015, Russia
3 Saint Petersburg State Medical University Ministry of Healthcare of the Russia, Saint Petersburg, 194100, Russia
Врожденная цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) является одной из основных причин развития тугоухости у детей, при этом вопрос возникновения центральных слуховых расстройств (ЦСР) остается мало изученным. Цель работы - оценка частоты возникновения ЦСР у детей с врожденной ЦМВИ; разработка и внедрение алгоритма обследования, включающего оценку функции центральных отделов слуховой системы. На первом этапе было выполнено обследование периферического слуха у 121 детей. Среди 60 пациентов с врожденной ЦМВИ сенсоневральная тугоухость (СНТ) выявлена у 16,7%, из них в 30% случаев она возникла отсрочено; при обследовании 61 ребенка со сходными факторами риска по тугоухости, но без ЦМВИ снижение слуха выявлено у 4,9% детей, случаев отсроченной СНТ не обнаружено. На втором этапе оценивалась функция центральных отделов слуховой системы у детей от 4 до 7 лет с нормальным периферическим слухом: основная группа включала 10 пациентов с врожденной ЦМВИ, группа сравнения - 10 детей с аналогичными факторами риска по тугоухости, но без ЦМВИ. Результаты речевой аудиометрии оказались лучше у детей группы сравнения, однако в обеих группах они были ниже нормативных значений. Полученные данные указывают на более высокую частоту встречаемости СНТ и ЦСР у детей с врожденной ЦМВИ.
Ключевые слова: врожденная цитомегаловирусная инфекция, сенсоневральная тугоухость, центральные слуховые расстройства у детей.
а
Для цитирования: Вихнина С. М., Бобошко М. Ю., Гарбарук Е. С. Врожденная цитомегаловирусная ин-
J^ фекция как фактор риска развития центральных слуховых расстройств. Российская оториноларинголо-
11 гия. 2019;18(2):16-24. https://doi.org/ 10.18692/1810-4800-2019-2-16-24 с
Congenital cytomegalovirus infection (CMVI) is known to be one of the root causes of the development of
e sensorineural hearing loss in children, however, the problem of occurrence of central auditory processing
'C
disorder (CAPD) remains underinvestigated. The objective of the study was to assess the prevalence of CAPD in o children with congenital CMVI, and to develop an examination algorithm including the assessment of central
^ departments of the auditory system. At the first stage, the peripheral hearing was examined in 121 children.
a
<§ © Коллектив авторов, 2019
16 2019;18;2(99)
Among 60 patients with congenital CMVI, sensorineural hearing loss (SNHL) was revealed in 16.7%, in 30% of them it occurred with delay; examination of 61 children with the similar hearing loss risk factors, but without CMVI, revealed 4.9% of children with hearing impairment, with no delayed SNHL cases. At the second stage, the function of central departments of the auditory system was assessed in children aged from 4 to 7 years old with normal peripheral hearing level: the main group included 10 patients with congenital CMVI; the comparison group consisted of 10 patients with the similar hearing loss risk factors but without CMVI. The speech audiometry results were better in the comparison group; however, in both groups, they were lower than the rated value. The data obtained indicate that children with congenital CMV have higher SNHL and CADP incidence rate. Keywords: congenital cytomegalovirus infection, sensorineural hearing loss, central auditory processing disorders in children.
For citation: Vikhnina S. M., Boboshko M. Yu., Garbaruk E. S. A Congenital cytomegalovirus infection as a risk factor of central auditory processing disorders. Rossiiskaya otorinolaringologiya. 2019;18(2):16-24. https://doi. org/ 10.18692/1810-4800-2019-2-16-24
О взаимосвязи врожденной цитомегаловирус-ной инфекции (ЦМВИ) и сенсоневральной тугоухости (СНТ) стало известно еще в 1960-е годы. В 1970-х появились сообщения о том, что не только манифестная, но и бессимптомная форма ЦМВИ часто является причиной тугоухости. В 1970-е и 80-е годы впервые была описана отсроченная и прогрессирующая тугоухость при врожденной ЦМВИ [1]. Знания о частоте встречаемости ЦМВИ-ассоциированной тугоухости, сроках возникновения и особенностях ее течения стремительно накапливались. Интерес к этой проблеме продолжает расти и в наши дни ввиду ее актуальности [2].
На сегодняшний день известно, что врожденная ЦМВИ является одной из основных причин развития СНТ у детей, составляя от 15 до 21% от всех регистрируемых случаев снижения слуха [3]. ЦМВИ, наряду с генетическими факторами, является одной из основных причин развития отсроченных нарушений слуха. В этой связи аудио-логическое обследование таких детей необходимо проводить длительно, по данным некоторых авторов до возраста 6 лет [2]. СНТ, возникающая вследствие врожденной ЦМВИ, характеризуется крайне нестабильным течением: возможны флюктуация порогов слуха, прогрессирование тугоухости, хотя в ряде случаев слух может и улучшаться [4-6]. Кроме того, ЦМВИ является одной из основных причин развития односторонней СНТ [1]. Все эти сведения имеют значение для своевременной диагностики нарушений слуха у детей, перенесших врожденную ЦМВИ, однако они касаются только состояния периферического отдела слуховой системы. Литературные данные о частоте возникновения центральных слуховых расстройств (ЦСР) у детей с врожденной ЦМВИ крайне ограничены.
Способность центральной нервной системы (ЦНС) анализировать акустическую информацию называется центральной слуховой обработкой, что включает такие понятия, как локализация звука, распознавание сложной акустической
информации, временная обработка и другие. Дефицит указанных функций объединен американской ассоциацией ASHA (American Speech-Language-Hearing Association) термином ЦСР. К признакам ЦСР относятся:
- нарушение локализации источника звука;
- трудности узнавания слуховых образов;
- нарушение анализа временных характеристик звуков;
- затруднение восприятия речи на фоне помех;
- расстройства слуховой памяти;
- нарушение восприятия и усвоения звуков речи;
- трудности следования вербальной инструкции;
- сложности восприятия быстрой речи;
- проблемы с удержанием внимания при прослушивании;
- сложности при изучении иностранных языков;
- низкие музыкальные способности [7].
Степень выраженности ЦСР может быть различной, а отсутствие своевременной диагностики и коррекции таких нарушений у детей может приводить к трудностям при обучении, коммуникации [8].
С учетом патогенеза врожденной ЦМВИ можно предположить, что дети, перенесшие эту инфекцию, находятся в группе риска по возникновению у них ЦСР. У детей с ЦМВИ часто имеет место недоношенность, а распространенность ЦСР среди недоношенных значительно выше, чем среди де- r тей, рожденных в срок [9]. Связано это с тем, что g мозг недоношенного ребенка больше подвержен g воздействию неблагоприятных факторов, напри- д1 мер гипербилирубинемии. Оказывают негативное ^ влияние на созревание головного мозга и другие состояния, ассоциированные с недоношенностью, д-такие как гипоксия, в частности, при продленной ~ искусственной вентиляции легких (ИВЛ) [10]. 3. Кроме того, цитомегаловирус нейротропен, а по- 0 тому нельзя исключать непосредственное воздействие вируса на центральные отделы слуховой Д'
системы. Врожденная ЦМВИ, особенно манифестная ее форма, ведет к тяжелому поражению ЦНС с функциональными и органическими изменениями. Вентрикуломегалия, кальцификаты в веществе головного мозга, субэпендимальные кисты, поражение коры, гипоплазия мозжечка являются частыми осложнениями этой внутриутробной инфекции. При бессимптомной форме ЦМВИ поражение ЦНС чаще носит не такой массивный характер. Патогенез в этом случае не до конца ясен, однако предположительно в результате вирусного воздействия в патологический процесс вовлекаются ствол головного мозга, мозолистое тело, поражаются межполушарные связи, кора и другие структуры, ответственные за обработку акустической информации.
Цель исследования
Оценка частоты возникновения ЦСР у детей с врожденной ЦМВИ; разработка и внедрение алгоритма аудиологического обследования, включающего оценку функции центральных отделов слуховой системы.
Пациенты и методы исследования
Всего в исследование, проведенное на базе лаборатории слуха и речи НИЦ ПСПБГМУ им. И. П. Павлова, вошел 131 ребенок. Критериями исключения явилось наличие челюстно-лицевых аномалий и гемодинамически значимых пороков сердца. Среди факторов риска развития СНТ, наряду с врожденной ЦМВИ, имели место:
- малый срок гестации, на котором произошли роды (менее 32 недель);
- низкая оценка по шкале Апгар (менее 4 баллов на первой минуте и менее 6 на 5-й минуте);
- низкая масса (менее 1500 г) или экстремально низкая масса (менее 1000 г) тела при рождении;
- длительная ИВЛ (более 5 суток), применение ототоксических препаратов (антибактериальных и диуретиков);
- высокий уровень общего билирубина (более 200 мкмоль/л).
На первом этапе работы был обследован 121 ребенок: 60 пациентов с врожденной ЦМВИ и 61 а ребенок с аналогичными факторами риска по развитию периферических и центральных наруше-~ ний слуха, но без врожденной ЦМВИ. Наличие/ s^ отсутствие врожденной ЦМВИ было подтверж-^ дено серологически и (или) методом полимераз-ной цепной реакции. В процессе динамического 'С аудиологического обследования использовались о следующие методики:
^ - регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов;
- регистрация стационарных слуховых вызванных потенциалов;
- регистрация задержанной вызванной ото-акустической эмиссии, отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения;
- тимпанометрия;
- акустическая рефлексометрия.
Результаты объективных методов обследования дополнялись результатами поведенческой аудиометрии. Формат проведения поведенческой аудиометрии (ориентировочная, со зрительным подкреплением, игровая, стандартная) зависел от возраста и уровня развития ребенка. Длительность наблюдения составила 4 года.
На втором этапе было обследовано 20 детей, достигших возраста 4 лет и не имеющих периферических нарушений слуха: 10 детей с врожденной ЦМВИ (основная группа) и 10 детей с аналогичными факторами риска по развитию тугоухости, но без врожденной ЦМВИ (группа сравнения). После оценки состояния периферических отделов слухового анализатора выполнялось исследование функции центральных отделов слуховой системы методом речевой аудио-метрии. Обследование состояло из трех блоков: аудиометрия чередующейся бинаурально речью (ЧБР), дихотический числовой тест и исследование речью на фоне ипсилатеральной помехи. Последовательность тестов была единой для всех детей. Между блоками выдерживались две паузы для отдыха по 3-5 минут. Исследование проводилось при помощи CD-плеера, аудиометра, головных телефонов и диска с записью треков. Речевой материал состоял из знакомых детям слов, предъявляемых на комфортном уровне громкости 50-60 дБ нПС (относительно нормального порога слышимости).
При проведении теста ЧБР информация поступает в каждое ухо не одновременно, а последовательно, то есть часть информации поступает в одно ухо, а затем оставшаяся часть - в другое. При этом оценивается способность слушателя интегрировать сигналы и правильно воспроизводить всю поступившую информацию. Ребенок получает инструкцию, согласно которой он должен повторять все слова, которые слышит в наушниках. Сначала определяется процент разборчивости речевого сигнала для ведущего уха (монауральная разборчивость), после чего - процент разборчивости при бинауральном предъявлении сигнала. При этом слова делятся пополам, и первая часть слова подается на одно ухо, вторая - на другое. При анализе результатов подсчитывают процент монауральной разборчивости: если он меньше 80%, то ребенку дают прослушать еще один трек. Нормой считается разборчивость 80% и более. Также значимым показателем является ДЧБР, который отражает разность между моно- и бина-уральной разборчивостью и в норме не должен превышать 20% [11].
При проведении дихотического числового теста одновременно на каждое ухо предъявляется по одному однозначному числу; задача ребенка -повторить оба числа (порядок воспроизведения не имеет значения). Всего предъявлялось два трека, содержащих по 10 пар однозначных чисел. За норму принимается правильное воспроизведение 80% пар и более [11].
При исследовании речью на фоне ипсилате-ральной помехи в тестируемое ухо предъявляли слова одновременно с шумом. Речевой материал представлял собой фонетически сбалансированные таблицы многосложных и односложных слов, а помехой являлся белый шум. Отношение сигнал/шум равнялось нулю. Тестирование проводилось для одного (ведущего) уха. Сначала предъявлялись многосложные слова, затем - односложные. Подсчитывался процент правильно названных слов, который в норме составляет 80% и больше [11].
При анализе данных использовались следующие методы математической статистики: при сравнении средних значений групп - непараметрический критерий Манна-Уитни (MannWhitney), для построения модели - метод логистической регрессии, для проверки наличия взаимосвязи между факторами - корреляционный анализ. Значимость связей между категориальными переменными проверялась с использованием таблиц сопряженности и двустороннего точного критерия Фишера.
Результаты исследования
На первом этапе работы СНТ была выявлена у 10 из 60 детей с врожденной ЦМВИ (16,7%). Из них у 7 детей (11,6%) снижение слуха обнаружено сразу после рождения, у 3 (4,9%) тугоухость возникла отсрочено. В группе пациентов без ЦМВИ врожденная СНТ диагностирована у 3 из 61 детей (4,9%), отсроченные нарушения слуха отсутствовали.
На втором этапе работы 20 детям были выполнены тесты по оценке функции центральных отделов слуховой системы. Медиана возраста пациентов в основной группе составила 70±14 месяцев, в группе сравнения - 84±15 месяцев. Распределение факторов риска по возникновению нарушений слуха для каждой из групп представлено в табл. 1. При обработке результатов сначала была выполнена проверка однородности основной группы и группы сравнения по факторам риска, для этого был рассчитан коэффициент Манна-Уитни по каждому из факторов риска. Он оказался меньше 0,05 для следующих показателей: длительность ИВЛ, оценка по шкале Апгар на 1-й минуте, срок гестации и масса тела при рождении; в остальных случаях коэффициент р превышал величину 0,05, что свидетельствовало об
отсутствии значимых различии между группами. Для оценки возможности сравнения результатов речевого тестирования между двумя группами был выполнен корреляционный анализ: во всех случаях коэффициент р существенно превышал значение 0,05, что позволило проводить дальнейшее сравнение групп.
При проведении теста ЧБР, так же как и речевой аудиометрии с ипсилатеральной помехой, дети обеих групп быстро понимали задание и четко выполняли его.
При монауральном предъявлении односложных слов в тишине все дети демонстрировали нормальную разборчивость (более 80%), однако данный тест не показателен для оценки функции центральных отделов, он служит только для последующего расчета ДЧБР. В тесте бинаураль-ного взаимодействия (ЧБР) медианное значение разборчивости равнялось 85±17% в основной группе и 90±7% в группе сравнения, получено достоверное различие между группами, р = 0,04 (табл. 2). Следует отметить, что в группе сравнения результат соответствовал норме у всех детей, а в основной группе - лишь у 60% детей (рис. 1, а). При оценке разницы между монауральной и бинауральной разборчивостью (ДЧБР) медианное значение составило для основной группы 10±13%, а для группы сравнения - 0±7% (рис. 1, б). Различие результатов между группами
Т а б л и ц а 1
Распределение факторов риска по возникновению нарушений слуха в каждой из групп (Mе±m)*
T a b l e 1
Distribution of hearing disorder risk factors in each group Ше±т)*
Характеристика Основная группа (дети с ЦМВИ) Группа сравнения (дети без ЦМВИ)
Возраст, мес. 70±14 84±14,9
Пол (ж/м) 5/5 5/5
Срок гестации, нед. 27±4 30,5±3,2
Масса тела при рождении, г 1025±417 1700±401
Оценка по Апгар на 1-й минуте, баллов 5±2 7±1
Оценка по Апгар на 5-й минуте, баллов 6±1,9 7±3
Уровень билирубина, мкмоль/л 137±83 205±58
Длительность ИВЛ, дней 12±19 1±2,7
Использование ото-токсических препаратов, % * Ме - медиана, т - стан 80 щартное отклон 40 ение.
о
s
1
о
О 3
f If
y
Т а б л и ц а 2
Результаты речевой аудиометрии для двух групп пациентов (Mе±m)*
T a b l e 2
Speech audiometry results for two groups of patients (Mе±m)*
Тест Основная группа, N = 10 Группа сравнения N=10 Уровень значимости Р
n** Me±m n** Me±m
Разборчивость в тесте ЧБР 6 85±17% 10 90±7,4% 0,04
ДЧБР 7 10±13,5% 10 0±7% 0,05
Дихотический числовой тест 7 80±36% 7 90±41% 0,31
Разборчивость многосложных слов на фоне помехи 9 85±17% 10 95±10,3% 0,16
Разборчивость односложных слов на фоне помехи 4 70±15,6% 10 80±6% 0,07
Среднее число успешно выполненных тестов - 3,3±1,8 - 4,5±0,9 0,08
Число детей с критерием отсутствия ЦСР*** 3 - 9 - 0,02
* Ме - медиана, т - стандартное отклонение. ** п - число пациентов с нормальными результатами теста (разборчивость 80% и более, ДЧБР 20% и менее). *** Успешно выполнено не менее четырех тестов, в том числе разборчивость односложных слов в шуме.
было достоверным (р = 0,05). В основной группе ДЧБР соответствовала норме у 70% детей, а в группе сравнения - у 100% детей.
Инструкцию к дихотическому числовому тесту дети понимали несколько хуже, чем к другим речевым тестам, и не сразу правильно начинали выполнять задание (повторять оба числа из пары); при этом 70% детей каждой из групп показали нормальные результаты. Медианное значение составило 80±36% в основной группе и 95±10% в
группе сравнения (рис. 2). Достоверного различия между данными двух групп получено не было (р = 0,16).
Монауральная разборчивость на фоне шумовой помехи среди всех детей группы сравнения соответствовала норме: ее среднее значение для многосложных слов было равно 95±10%, а для односложных - 80±6%. В основной группе данные были ниже: нормальные результаты для многосложных слов показали 90% детей, а для одно-
а)
б)
I
гсз
"о £
• т—1
"о с
• T-J
^
S
0
1
Л
о
ее
Рис. 1. Результаты аудиометрии чередующейся бинаурально речью (ЧБР): а - процент разборчивости односложных слов при бинауральном предъявлении; б - разность между результатами моно- и бинаурального тестирования
(ДЧБР).
Fig. 1. Results of speech-alternating binaural audiometry (SABA): а - the percentage of monosyllabic words intelligibility at binaural presentation; b - the difference between mono- and binaural test results ^SABA).
Рис. 2. Результаты дихотического числового теста.
Fig. 2. Dichotic numerical test result.
сложных - 40% (разборчивость была равна 85±17 и 70±15%, соответственно). Достоверного различия между результатами двух групп получено не было: р = 0,16 для многосложных слов и р = 0,07 -для односложных. Отсутствие достоверности при различиях средних величин, по всей видимости, можно объяснить большим разбросом результатов (рис. 3, табл. 2).
Анализ результатов выполнения всех речевых тестов показал, что дети основной группы хуже справлялись с тестами в сравнении с группой сравнения. В среднем дети основной группы выполняли 3,3±1,8 теста из 5, а дети группы сравнения - 4,5±0,9 теста (табл. 2).
Критерием, на основании которого диагноз ЦСР исключался, было выполнение четырех тестов из пяти, один из которых являлся облигат-ным - разборчивость односложных слов в шуме. В соответствии с вышеуказанным критерием в
а) б)
группе детей с ЦМВИ только 3 пациента (30%) успешно прошли тестирование и не имели подозрений на ЦСР; в группе сравнения таких детей было 9 (90%). По данному критерию получено значимое различие между группами: точный критерий Фишера составил 0,02.
Обсуждение
Чтобы оценить вклад врожденной ЦМВИ в развитие ЦСР, в группу сравнения были отобраны дети, имеющие все те же факторы риска по развитию нарушений слуха, что и дети основной группы, кроме ЦМВИ. Критерием включения для всех пациентов при проведении речевых тестов был нормальный периферический слух. Наличие тугоухости (как кондуктивной, так и сенсонев-ральной) приводит к сенсорной депривации, разобщению синаптических связей и, как следствие, развитию вторичных ЦСР на фоне периферической тугоухости [9]. По этой причине речевому тестированию предшествовало исследование периферического отдела слуховой системы.
Следует отметить высокую распространенность экссудативного среднего отита (ЭСО) у обследованных детей, что сильно ограничило размер выборки. В случае выявления ЭСО пациентам назначали дообследование и курс лечения. Частота встречаемости ЭСО оказалась очень высокой в обеих группах, что связано с недоношенностью обследуемых. В литературе отмечается, что у детей, рожденных до срока, встречаемость ЭСО выше, чем у доношенных сверстников [12].
По данным дихотического тестирования не выявлено достоверных различий между основной группой и группой сравнения, что указывает на отсутствие явного влияния на результаты врожденной ЦМВИ. Можно предположить, что
Рис. 3. Результаты речевой аудиометрии на фоне шумовой помехи: а - процент монауральной разборчивости многосложных слов; б - процент монауральной разборчивости односложных слов. Fig. 3. Results of speech audiometry against the background of noise pollution: а - the percentage of monaural intelligibility of multisyllabic words; b - the percentage of monaural intelligibility of monosyllabic words.
о
s
1
о
0
T 3
I T
If
y
основное негативное влияние на результаты ди-хотического тестирования оказывает фактор недоношенности, присущий детям обеих групп, который, возможно, приводит к более позднему созреванию центральных отделов слуховой системы.
Тестирование чередующейся бинауральной речью выявило достоверную разницу в выполнении заданий между детьми основной группы и группы сравнения. Сходная тенденция была получена и для речевого тестирования на фоне шумовой помехи. Следует отметить, что использование односложных слов в качестве речевого материала более чувствительно к выявлению ЦСР, чем тестирование многосложными словами. Анализ совокупности проведенных тестов также продемонстрировал лучшее выполнение тестов детьми группы сравнения.
Обращает на себя внимание большой разброс полученных данных, который для всех проведенных речевых тестов, за исключением дихотиче-ского, был выше в основной группе.
Полученная разница между результатами тестов для двух групп подтверждает, что врожденная ЦМВИ является фактором риска возникновения ЦСР. Корреляционный анализ продемонстрировал отсутствие взаимосвязи между различными отдельными факторами риска развития тугоухости и результатами тестов. Это также свидетельствует о том, что врожденная ЦМВИ является фактором риска возникновения ЦСР, оказывая повреждающее действие не только на периферические, но и на центральные отделы слуховой системы.
Данные литературы, напрямую указывающие на роль врожденной ЦМВИ в развитии ЦСР, обнаружить не удалось, однако опубликовано большое число работ, в которых эта проблема освещена косвенно. Большинство из них отражают исходы кохлеарной имплантации у данной группы пациентов. Описано, что слухоречевая (ре)абилита-ция в этом случае сопряжена с целым рядом сложностей и ее результаты неоднозначны: у детей, перенесших манифестную форму врожденной ЦМВИ, показатели перцептивного и экспрессивного словаря значительно уступают таковому а у детей без ЦМВИ и варьируют в значительной степени. Хуже эти показатели оказались и у де-~ тей, перенесших субклиническую форму ЦМВИ, ^ в сравнении с пациентами, чья тугоухость имела а другую этиологию. Отставание в слухоречевом ^ развитии у детей с ЦМВИ и худшие результаты их 'С реабилитации косвенно указывают на высокую о распространенность ЦСР в данной группе паци-^ ентов [13-15]. В ряде работ, отражающих долгосрочные исходы врожденной ЦМВИ, сделан вывод о том, что данная внутриутробная инфекция ведет к когнитивным нарушениям и задержке
речевого развития, а также к трудностям с обучением [16]. На основании этих данных, косвенно указывающих на высокую частоту встречаемости ЦСР у детей с врожденной ЦМВИ, и полученных нами результатов исследования можно заключить, что включение тестов по оценке функции центральных отделов слуховой системы в алгоритм аудиологического обследования пациентов с врожденной ЦМВИ является необходимым и оправданным.
Вопрос о выборе минимально возможного возраста при диагностике ЦСР остается спорным. Считается, что в полном объеме такая диагностика возможна только с 7 лет. Однако отказ от тестирования детей младше 7 лет, на наш взгляд, является порочной практикой, тормозящей своевременное выявление ЦСР, что приводит к усугублению существующих проблем. При этом необходимо учитывать, что обследование детей младшего возраста сопряжено с рядом трудностей; незрелость центральных отделов слухового анализатора у детей до 7-8 лет, а также быстрая утомляемость маленьких детей в процессе психоакустического тестирования приводят к большим разбросам результатов [17]. В нашем исследовании участвовали дети от 4 до 7 лет, что, с одной стороны, подтверждает возможность продуктивного обследования пациентов такого возраста, а с другой - требует особой осторожности при интерпретации результатов.
Остро стоит проблема выбора тестов для диагностики ЦСР и алгоритма их использования. Несмотря на все усилия, которые прилагаются специалистами в этой области, оптимальный набор тестов до сих пор не найден. Предложено большое количество инструментов для диагностики ЦСР, в том числе речевая аудиометрия, ее усложненные варианты, неречевые тесты, опросники [8, 9, 18]. В лаборатории слуха и речи была разработана батарея речевых тестов для детей от 4 лет [11], на основе которой был разработан алгоритм обследования детей в рамках данной работы. В начале тестирования выполняются тональная пороговая аудиометрия и импедан-сометрия, и в случае каких-либо отклонений от нормы тестирование функции центральных отделов слуховой системы не проводится. Перед речевым тестированием необходимо убедиться в том, что ребенок понимает задание, в противном случае результаты интерпретировать нельзя [9]. Длительность исследования не должна превышать 30 минут, так как необходимо учитывать фактор утомляемости детей [9]. Исследование включает 3 блока: ЧБР, дихотический числовой тест и разборчивость одно- и многосложных слов на фоне ипсилатеральной помехи. Тесты необходимо разделять паузами для отдыха по 3-5 минут. К интерпретации результатов необходимо отно-
ситься с осторожностью, так как четких критериев постановки диагноза ЦСР нет. Признаком отсутствия ЦСР является успешное выполнение четырех и более тестов из пяти (разборчивость ЧБР, ДЧБР, дихотические тесты, разборчивость односложных и многосложных слов в шуме), при этом нормальные показатели разборчивости односложных слов в шуме являются обязательными. Несоответствие результатов тестов нормативным показателям позволяет заподозрить нарушение центральной слуховой обработки и своевременно рекомендовать таким детям необходимые занятия, а в последующем - повторную диагностику по достижении старшего возраста. Окончательная постановка диагноза ЦСР возможна лишь при комплексном подходе с привлечением различных специалистов: сурдологов, неврологов, психологов, логопедов, специальных педагогов [8, 9]. При этом всем детям с врожденной ЦМВИ в возрасте 7-8 лет, независимо от результатов первичного тестирования, рекомендовано полное исследование функции центральных отделов слуховой системы с применением как речевых, так и неречевых методов (оценка частотной, временной разрешающей способности, усложненные речевые тесты).
После выявления ЦСР встает вопрос о коррекции функции центрального отдела слуховой системы. В настоящий момент в мире и в Российской Федерации отсутствует единый общепринятый алгоритм реабилитации таких пациентов. В большинстве случаев при выявлении ЦСР детям предлагают занятия с логопедом, которые сводятся к слуховой тренировке. Большой проблемой на
сегодняшний день является оценка эффективности такого лечения. D. А. DeBonis и соавт. (2015) ставят вопрос о рациональности диагностики ЦСР у детей в связи с отсутствием инструментов для оценки эффективности терапии [19]. Однако другие авторы [17] показывают эффективность терапии для детей с нарушениями слуховой обработки и целесообразность ее использования.
Выводы
1. Врожденная ЦМВИ оказывает повреждающее действие как на периферический, так и на центральный отделы слуховой системы.
2. В схему обследования детей с врожденной ЦМВИ в возрасте от 4 до 7 лет целесообразно включать не только стандартное аудиологиче-ское обследование, но и речевые тесты для оценки функционирования центральных отделов слуховой системы: дихотический числовой тест, оценку разборчивости односложных слов на фоне помехи, тестирование чередующейся бинаурально речью.
3. Для детей с врожденной ЦМВИ, достигших возраста 7-8 лет, рекомендовано проведение повторного полного обследования для оценки функционирования центральных отделов слуховой системы с использованием усложненной батареи тестов, включающей как речевые, так и неречевые тесты.
4. В случае подозрения на ЦСР детям рекомендованы занятия с логопедом в форме слуховой тренировки с регулярной оценкой эффективности проводимой реабилитации.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Fowler K. B., McCollister F. P., Dahle A. J., Boppana S., Britt W. J., Pass R. F. Progressive and fluctuating sensorineural hearing loss in children with asymptomatic congenital cytomegalovirus infection. J Pediatr. 1997;130(4):624-630.
2. Goderis J., Keymeulen A., Smets K., Van Hoecke H., De Leenhee E. Hearing in children with congenital cytomegalovirus infection: results of longitudinal study. The Journal of Pediatrics. 2016;172:110-115. https://doi.org/10.1016/j-jpeds.2016.01.024
3. Ross D. S., Fowler К. В. Cytomegalovirus: A major cause of hearing loss in children. The ASHA leader. 2008;13:14-17. https://doi.org/10.1044/leader.ftr2.13062008.14
4. Dahle A. J. Fowler K. B., Wright J. D., Boppana S. B., Britt W. J., Pass R. F. Longitudinal investigation of hearing disorders in children with congenital cytomegalovirus. J Am Acad Audiol. 2000:11(5);283-290.
5. Hayes D., Dreith S. Catastrophic progressive hearing loss in childhood. J Am acad audiol. 2000;11(6):300-308. ^
6. Foulon I., Naessens A., Foulon W., Casteels A., Gordts F. A 10 year prospective study of sensorineural hearing loss S in children with congenital cytomegalovirus infection. The Journal of Pediatrics. 2008; 153(1):84-88. https://doi. S org/10.1016/j.jpeds.2007.12.049 ^
7. Practice Guidelines for the Diagnosis, Treatment, and Management of Children and Adults with Central Auditory ¡3 Processing Disorder (CAPD). 2010, American Academy of Audiology. Available at: http://audiology-web. Я s3.amazonaws.com/migrated/CAPD%20Guidelines%208-2010.pdf_539952af956c79.73897613.pdf
8. Бобошко М. Ю., Гарбарук Е. С., Жилинская Е. В., Салахбеков М. А. Центральные слуховые расстройства (обзор § литературы). Российская оториноларингология. 2014; 5: 87-98. [Boboshko M. Yu., Garbaruk E. S., Zhilinskaia E. V., о Salakhbekov M. A. Central auditory processing disorders (literature review). Rossiiskaya otorinolaringologiya. 2014; 3' 5: 87-98. (in Russ.)]. http://www.entru.org/files/preview/2014/05/87/ ^
9. Musiek F., Chermak G. Handbook of central auditory processing disorders Vol. 1. San Diego: plural publishing inc.; S 2014. 769 p.
10. Amin S., Orlando M., Monczynsky C., Tillery K. Central auditory processing disorder profile in premature and term infants. American Journal Perinatology. 2015; 32(04):399-404. https://doi.org/10.1055/s-0034-1387928
11. Бобошко М. Ю., Калмыкова И. В., Гарбарук Е. С., Кибалова Ю. С., Савенко И. В. Современные аспекты детской речевой аудиометрии. Сенсорные системы. 2010; 24(4):305-313. [Boboshko M. Yu., Kalmykova I. V., Garbaruk E. S., Kibalova Yu. S., Savenko I. V. Modern approach in the children speech audiometry. Sensornye sistemy. 2010; 24(4): 305-313. (In Russ.)
12. Савенко И. В., Бобошко М. Ю. Экссудативный средний отит. СПб.: Диалог, 2016. 140 с. [Savenko I. V., Boboshko M. Yu. Ekssudativnyi srednii otit. SPb.: Dialog, 2016. 140 p. (In Russ.).
13. Ostrowskii M. Cochlear implants and language outcomes in children with symptomatic CMV. 2009. Available at: https://etd.ohiolink.edu/!etd.send_file?accession=ucin1242951563
14. Malik V., Bruce I. A., Broomfield S. J., Henderson L., Green K. M., Ramsden R.T. Outcome of cochlear implantation in asymptomatic congenital cytomegalovirus deafened children. Laryngoscope. 2011; 121(8): 1780 1784. https://doi. org/10.1002/lary.21818
15. Laccourreye L., Ettienne V., Prang I., Couloigner V., Garabedian E., Loundon N. Speech perception, production and intelligibility in French-speaking children with profound hearing loss and early cochlear implantation after congenital cytomegalovirus infection. European annals of otorhinolaryngology, head and neck surgery. 2015; 32:317-320. https://doi.org/10.1016/j.anorl.2015.08.020
16. Korndewal M., Oudesluys-Murphy A. M., Kroes A. C., van der Sande M. A. Long-term impairment attributable to congenital cytomegalovirus infection: a retrospective cohort study. Developmental Medicine and Child Neurology. 2017; 59(12): 1261-1268. https://doi.org/10.1111/dmcn.13556
17. Lucker J. R. Auditory processing abilities in children: when do test? Audiology today. 2015;27(1): 24-31.
18. Гарбарук Е. С., Гойхбург М. В., Важыбок А., Таваркиладзе Г. А., Павлов П. П., Кольмайер Б. Использование скрининговых анкет для выявления центральных слуховых расстройств в педиатрической практике. Вестник оториноларингологии. 2018; 83(4):43 50. [Garbaruk E. S., Goykhburg M. V., Warzybok A., Tavartkiladze G. A., Pavlov P.V., Kollmeier B. The application of the screening questionnaires for the diagnostics of the central auditory processing disorders in the pediatric practice. Vestnik otorinolaringologii. 2018; 83(4):43-46. (in Russ.) http:// dx.doi.org/10.17116/otorino201883443
19. DeBonis D. A. It is time to rethink central auditory processing disorder protocols for school aged children. American Journal of Audiology. 2015: 24; 124-136. https://doi.org/10.1044/2015_aja-14-0037
Информация об авторах
H Вихнина Софья Модестовна - аспирант лаборатории слуха и речи, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова (197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8); тел. +7 921 316-68-33, e-mail: almaarot@mail.ru
Бобошко Мария Юрьевна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая лабораторией слуха и речи, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова (197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8); профессор кафедры оториноларингологии, Северо-Западный государственный медицинский университет имени И. И. Мечникова Минздрава России (191015, Россия, Санкт-Петербург, Кирочная ул., д. 41); тел. (812) 338-60-34, e-mail: boboshkom@gmail.com
Гарбарук Екатерина Сергеевна - кандидат биологических наук, старший научный сотрудник лаборатории слуха и речи, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова (197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8); старший научный сотрудник, Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет Минздрава России (194100, Санкт-Петербург, Литовская ул., д. 2); тел. +7-921-336-20-45, e-mail: kgarbaruk@mail.ru
Information about the authors
Sof'ya M. Vikhnina - post-graduate student of Hearing and Speech Laboratory, Pavlov First Saint Petersburg State Medical University Ministry of Healthcare of Russia (Russia, 197022, Saint Petersburg, Lva Tolstogo str., 6/8); tel.: (812) 338-60-34, e-mail: almaarot@mail.ru
Mariya Yu. Boboshko - MD, Professor, Head of Hearing and Speech Laboratory, Pavlov First Saint Petersburg State Medical University Ministry of Healthcare of Russia (Russia, 197022, Saint Petersburg, Lva Tolstogo str., 6/8); Professor of the Chair of Otorhinolaryngology, North-Western State Medical University named after I. I. Mechnikov of the Ministry of Healthcare of Russia (Russia, 191015, Saint Petersburg, Kirochnaia str., 41); tel.: (812) 338-60-34, e-mail: boboshkom@gmail.com
Ekaterina S. Garbaruk - Candidate of Biological Sciences, senior research associate of Hearing and Speech Laboratory, Pavlov First Saint Petersburg State Medical University Ministry of Healthcare of Russia (Russia, 197022, Saint Petersburg, Lva Tolstogo str., 6/8);
&
"o Saint Petersburg, Litovskaia str., 2); tel.: +7-921-336-20-45, e-mail: kgarbaruk@mail.ru
с
"о
•S
'С
о
0
1
-у
о
senior research associate, Saint Petersburg State Pediatric Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia (Russia, 194100,
