CC BY
629
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.24-007.63
Е. С. Владимирова, Б. Д Айдарова, В. Д. Гусев, А. Авдил, А. Ж. Жетписова, И. А. Сердалина ВРОЖДЕННАЯ ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА
Кафедра педиатрии и хирургии ФНПР Карагандинского государственного медицинского университета
Врожденная лобарная эмфизема встречается довольно редко, истинная частота ее возникновения не установлена. Симптомы болезни мало специфичны и могут проявляться как в период новорожденное™, так и в более старшем возрасте. В период новорожденности клиника может быть бессимптомной или протекать как респираторный дистресс-синдром, в старшем возрасте - в виде одышки или частых респираторных инфекций. Дифференцировать врожденную лобарную эмфизему следует с пневмотораксом, кистами легких, диафрагмаль-ной грыжей. Лечение при минимальных респираторных проявлениях консервативное, при тяжелой дыхательной недостаточности оперативное. Прогноз при своевременной диагностике благоприятный.
Ключевые слова: врожденная лобарная эмфизема, респираторный дистресс-синдром, пневмоторакс
Мотивация к написанию данной статьи обусловлена клиническим случаем, в ходе изучения которого возникли трудности диагностики из-за редкости заболевания, определения причин заболевания.
Врожденная лобарная эмфизема (синонимы - врожденная локализованная эмфизема, гигантская эмфизема, эмфизема напряжения) - порок развития, характеризующийся растяжением паренхимы доли легкого или его сегмента и выявляющейся преимущественно в период новорожденности и младшем детском возрасте. Врожденная лобарная эмфизема - редкий порок развития легких с частотой от 1 на 70 000 - 90 000 живорожденных [2, 3, 8, 9]. Частота врожденной лобарной эмфиземы составляет примерно 14% всех врожденных аномалий легких и чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.
Большинство случаев лобарной эмфиземы выявляются в неонатальном периоде, но диагноз может быть поставлен у 5% пациентов только после 5-6 мес. [16]. В 50-55% случаев причину заболевания выявить не удается, но полагают, что врожденная лобарная эмфизема может возникнуть вследствие обструкции развивающихся дыхательных путей, тяжелого поражения легких у детей раннего возраста и/или аномалии развития долевого бронха (стеноз, гипертрофия слизистой, сдав-ление извне). Сообщают о семейных случаях заболевания. Частота локализации: верхняя доля левого легкого - 42,2%, средняя доля -35,3%, верхняя доля правого легкого - 20,7%, нижние доли - 0,9% [1, 13].
Этиологически возникновение локализованной врожденной эмфиземы новорожденных обусловлено недоразвитием отдельных струк-
турных элементов легкого. Полагают, что в основе лобарной эмфиземы лежит врожденный дефект хрящей бронха пораженной доли легкого. Однако хрящевые изменения выявляются лишь у половины больных с лобарной эмфиземой. Причиной возникновения лобар-ной эмфиземы может быть также частичное нарушение бронхиальной проходимости с развитием клапанного механизма. Это может быть обусловлено гипертрофией слизистой оболочки бронха с образованием складок и слизистых пробок, сдавлением бронха извне бронхоген-ными кистами, аномально расположенными сосудами и т. д. [2, 3, 8]. Возможны перегиб бронха, сдавливание его сосудом, гипертрофия слизистой оболочки. Возникающий при этом вентильный механизм приводит к резкому вздутию паренхимы легкого, которая и определяет клинико-рентгенологическую картину порока [5]. Е. МкИе^оп (1977) выделяет так называемые внутренние механизмы, к которым относит дефект бронхиальных хрящей, складки слизистой оболочки бронхов, альвеолярную гипертрофию и «внешние» - бронхо-генные кисты (медиастенальные и периброн-хиальные), сосудистые аномалии, удвоение кишечника [3].
Ю. Ф. Исаков и соавт. (1978) считают, что врожденная лобарная эмфизема может быть обусловлена следующими тремя пороками развития: 1) аплазией гладких мышц терминальных и респираторных бронхов, в которых отсутствуют пучки гладких мышц и имеются лишь единичные мышечные клетки; 2) отсутствием промежуточных генераций бронхов; 3) агенезией всего респираторного отдела доли. Изменения заключаются в отсутствии внут-ридольковых бронхов, терминальных респира-
торных бронхиол и альвеол [6]. В результате этих изменений из доли легкого при выдохе удаляется меньше воздуха, чем поступает при вдохе, повышается внутрилегочное давление и паренхима пораженной доли перерастягивается [3].
По исследованиям Каррола, врожденная лобарная эмфизема часто связана с ЦМВ-инфекциями и может принимать различные формы. При гистологических исследованиях удаленной ткани автор выявил особенности, характерные для врожденной долевой эмфиземы, а также воспаление интерстициальной ткани и тельца включения ЦМВ, и сделал заключение, что ЦМВ пневмонит приводит к воспалению и обструкции бронхиального дерева и может привести к развитию врожденной долевой эмфиземы [11].
Сущность патологического процесса заключается во вздутии пораженной доли (нередко этому способствует кашель, приводящий к повышению внутрибронхиального давления; иногда вздутие доли или сегмента происходит при первых вдохах новорожденного) [6]. Респираторный дистресс-синдром развивается из-за несоответствия вентиляции и перфузии в результате гипервоздушности легких, вызывая сжатие, ателектаз на ипсилатераль-ной или контралатеральной стороне с медиа-стинальной стороны. Это вызывает смещение звуков сердца, снижение венозного возврата, и различные степени вентиляционно-перфузионного несоответствия, что приводит к гипоксии [12].
Внутренняя обструкция дыхательных путей является наиболее распространенной из-за дефектов в бронхиальной стенке и бронхиальной атрезии в результате спада дыхательных путей во время выдоха. Это приводит к «эффекту шарового крана» с воздушными ловушками при выдохе и гипервентиляции пострадавшей доли. Гипервентиляция в доле вызывает уменьшение концевых воздушных пространств, что делает долю не функциональной. В отличие от эмфиземы взрослого типа, при врожденной лобарной эмфиземе происходит искажение, а не разрушение альвеолярных стенок. Гипервентиляция пострадавшей доли сжимает окружающие доли и таким образом уменьшает их функциональность. Сдвиг средостения может присутствовать в тяжелых случаях гипервентиляции [13].
Гистологическое исследование выявляет резкое перерастяжение и разрывы альвеол, недоразвитие стенки бронхиол, альвеолярный проток с нарушением в альвеолярных перего-
родках в местах предполагаемых эмфизематозных изменений [6, 8, 18].
По классификации пороков развития трахеи, бронхов, легких и легочных сосудов врожденная лобарная эмфизема относится к:
- пороком развития, связанным с недоразвитием бронхолегочных структур: агенезия, аплазия, гипоплазия легких.
- пороком развития стенки трахеи и бронхов [7].
Симптомы болезни неспецифичны и могут появиться как в период новорожденности, так и в значительно более старшем возрасте. Клинические проявления врожденной лобар-ной эмфиземы зависят от объёма поражения и степени компрессии здоровых участков легкого [1, 2, 3, 7]. N. A. Myers описал три клинических типа врожденной лобарной эмфиземы: I тип - у детей раннего возраста с выраженной клинической симптоматикой; II тип - у детей более старшего возраста; III тип - бессимптомная, выявляемая как случайная находка. II и III тип встречаются редко [1]. В зависимости от степени выраженности лобарной эмфиземы и тяжести клинических проявлений Ю.Ф. Исаков и соавт. (1978) выделяют деком-пенсированную, субкомпенсированную и компенсированную формы заболевания [3]. По клиническому течению врожденные лобарные эмфиземы целесообразно разделять на острые и хронические. Острое течение лобарной эмфиземы обычно наблюдается у детей первых месяцев жизни (нередко вскоре после рождения). Заболевание проявляется прогрессивным нарастанием признаков дыхательной недостаточности. Общее состояние ребенка тяжелое, кожные покровы бледные, с цианотическим оттенком; видны мелкоточечные подкожные кровоизлияния, губы синюшны. Определяется резкая одышка, в дыхании участвует вспомогательная мускулатура. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторно над легочным полем на стороне поражения выявляется высокий тимпанит, при аускультации дыхательные шумы отсутствуют. Границы сердца смещены в здоровую сторону. Тоны сердца приглушены. Хроническое течение лобарной эмфиземы встречается чрезвычайно редко. В таких случаях явления дыхательной недостаточности нарастают медленно, организм приспосабливается к возникшим изменениям и компенсирует их [2].
Основным клиническим проявлением заболевания является дыхательная недостаточность. Тяжесть ее зависит от степени гипервентиляции пораженной доли. Наиболее тяжелые формы лобарной эмфиземы проявля-
ются в первые же дни жизни ребенка одышкой, цианозом, диспноэ, приступами асфиксии, сопровождающимися судорогами, потерей сознания. Над патологически измененной долей легкого перкуторный звук коробочный, дыхание ослаблено или не прослушивается. Средостение смещено в противоположную сторону. Такие формы врожденной лобарной эмфиземы без хирургического вмешательства в короткие сроки приводят к гибели ребенка в результате тяжелой легочно-сердечной недостаточности. При менее тяжелых формах клиническая симптоматика не столь грозная. Заболевание диагностируется несколько позже - в возрасте 2-3 мес. В таких случаях процесс приобретает по-дострое или хроническое течение. Клинически патология проявляется кашлем, нерезко выраженной одышкой. Больные дети имеют тенденцию к воспалительным заболеваниям брон-холегочной системы, часто отстают в физическом развитии. При небольшой степени эмфизематозного вздутия клиническая симптоматика может быть столь скудной, что заболевание у детей старшего возраста или взрослых людей иногда выявляется случайно при рентгенологическом исследовании [3, 4, 9].
Необходимо отметить, что аномалии, такие как врожденный порок сердца, имеют место у 10% больных. У ребенка обычно отмечается увеличение частоты дыхания, тахикардия, что способствует прогрессивному накоплению газа в пораженной доли и прогрессирует дыхательная недостаточность [14]. При объективном обследовании больного на стороне поражения можно обнаружить выбухание и отставание грудной клетки при дыхании [7].
Для диагностики проводят рентгенографию, бронхоскопию, компьютерную томографию. Рентген грудной клетки и КТ демонстрируют классические результаты в гипервентиляции доли, сжатие соседних долей и выпячивание через переднее средостение, что вызывает смещение средостения [13].
При рентгенографии выявляется участок легкого с повышенной прозрачностью и резким обеднением легочного рисунка. Здоровая часть легкого уменьшена в объеме и смещена к диафрагме или куполу плевральной полости в зависимости от того, какая часть легкого поражена. Средостение смещено в здоровую сторону. Степень смещения зависит от объёма и «напряженности» эмфиземы [1, 14].
Бронхоскопия может быть полезна в оценке проходимости дыхательных путей, динамических изменений в дыхательных путях и в исключении препятствия, слизистой пробки [18]. При бронхоскопии выявляется изменение анатомических соотношений бронхиального
дерева. Слизистая бронхов обычно не изменена, но возможно выявление катарального эндобронхита. При бронхографическом исследовании выявляется увеличение размера пораженной доли, бронхи узкие, длинные, прослеживаются до мелких разветвлений. Количество мелких разветвлений уменьшено [1].
Компьютерная томография выявляет повышение прозрачности легочной ткани, увеличение объёма пораженной доли, сужение бронхов, образование воздушных
«ловушек» [1]. МРТ помогает выявить аномальные сосуды, которые могут быть причиной сдавления долевого бронха.
Осевое изображение на медиастиналь-ной компьютерной томографии позволяет поставить точный диагноз, тип, местоположение, наличие аномальных артерий при врожденных аномалиях легких, но дополнительные мульти-планарные и 3D изображения медиастиналь-ной компьютерной томографии добавляют диагностическое значение для оценки врожденных пороков легких, связанных с аномалиями вен [19]. Перфузионная пневмосцинтиграфия позволяет выявить снижение перфузии в области эмфиземы и усиление кровотока в других участках легкого [1].
Эхокардиография была выполнена у 14% детей. Диагноз лобарной эмфиземы может быть связан с нарушениями сердечнососудистой системы [13].
Дифференциальная диагностика обычно проводится при следующих состояниях: врожденной пневмонии, пневмотораксе, бронхоген-ной кисте, кисте легкого, врожденных пороках дыхательных путей, синдроме Свайера-Джеймса, хроническом бронхиолите с облитерацией (синдром Маклеода) [1, 2, 7, 15].
Тактика лечения зависит от тяжести проявления заболевания. Врожденная лобар-ная эмфизема может лечиться консервативно и оперативно. Хирургическое лечение проводят у младенцев младше 2 мес., кто в течение 2 мес. имеет тяжелую дыхательную недостаточность или неблагоприятные прогнозы при бронхоскопии. Необходимостью хирургического лечения является удаление пострадавших лепестков. Консервативное лечение включает в себя серийность клинического осмотра с интервалом рентгенографии грудной клетки, чтобы контролировать прогрессирование процесса. Было отмечено, что при средней степени тяжести у новорожденных с клиническими проявлениями респираторного дистресс-синдрома введение в трахею синтетического сурфактанта приводит к улучшению клинических исходов. Дети, которые лечились синтетическим поверхностно-активным веществом,
имеют пониженный риск развития пневмоторакса, снижение риска легочной интерстици-альной эмфиземы, снижение риска внутриже-лудочкового кровоизлияния, снижение риска бронхолегочной дисплазии, снижение риска неонатальной смертности, снижение риска смертности до выписки из стационара и в возрасте 1 г. [4, 7, 17].
Прогноз - благоприятный. У большинства больных после хирургического лечения -лобэктомии - отмечается компенсаторный рост легочной ткани, и симптомов респираторного заболевания в дальнейшем не отмечается. У некоторых пациентов в дальнейшем отмечаются проявления обструктивных заболеваний легких [10].
Таким образом, врожденная лобарная эмфизема - это редкая чаще патология с локализацией в верхней доле левого легкого. Полагают, что причины возникновения этой патологии связаны с пороками развития дыхательной системы, внутриутробной инфекцией. Симптомы болезни малоспецифичны, что затрудняет раннюю диагностику заболевания. Для диагностики проводят рентгенографию, бронхоскопию, компьютерную томографию. Лечение у новорожденных в тяжелых случаях оперативное. При умеренных респираторных нарушениях рекомендуется консервативное лечение. При всех клинических проявлениях в период новорожденности рекомендуется введение сурфактанта для профилактики пневма-торакса, бронхолегочной дисплазии. Прогноз чаще благоприятный при своевременном выявлении заболевания и лечении.
Конфликт интересов: Конфликт интересов не заявляется
Благодарности: Выражаем благодарность научному руководителю, доценту, к. м. н., почетному профессору КГМУ К. А. Кенжеба-евой как наставнику, обеспечивающему общую поддержку.
ЛИТЕРАТУРА
1 Аверьянов А. В. Эмфизема легких /Под ред. А. Г. Чучалина. - М.: Издательский дом «Атмосфера», 2009. - С. 93.
2 Баиров Г. А. Неотложная хирургия детей. - М.: Медицина, 1983. - 408 с.
3 Вельтищев Ю. Е. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей / Под ред. Ю. Е. Вельтищева, С. Ю. Каганова, В. Таля. - М.: Медицина, 1986. - 304 с.
4 Керпель-Фрониус Э. Педиатрия. - Будапешт, 1983. - 426 с.
5 Климанский А. В. Хирургическая патология легких у детей. - М.: Медицина, 1975. -133 с.
6 Ракицкий М. Р. Хирургические заболевания легких у детей. - Л.: Медицина, 1988. -288 с.
7 Рачинский С. В. Болезни органов дыхания у детей: рук. для врачей /С. В. Рачинский, В. К. Таточенко, Р. Г. Артамонов. - М.: Медицина, 1987. - 496 с.
8 Черствой Е. Д. Болезни плода, новорожденного и ребенка. Нозология, диагностика, патологическая анатомия /Е. Д. Черствой, Г. И. Кравцова. - Минск: Вышейшая школа, 1991. - 212 с.
9 Шабалов Н. П. Неонатология. - М.: МЕД пресс-информ, 2006. - 656 С.
10 Bhandary A. Congenital malformations of the lung and the airway //Pediatric Pulmonolo-gy. - St. Louis: Mosby. Inc., 2005. - P. 60-76.
11 Staunton B. H. Congenital cytomegalovirus infection associated with development of neonatal emphysematous lung disease /B. H. Staunton, D. Crabbe, C. Cullinane //BMJ Case Rep. - 2012. - V. 16. - P. 24-38.
12 Chandran-Mahaldar D. Congenital Lobar Emphysema /D. Chandran-Mahaldar, S. Kumar, H. Kathamuth //Indian J. Anaesth. - 2009. - V. 53(4). - P. 482-485.
13 Taqvi L. Not all infantile respiratory distress in winter is bronchiolitis: congenital lobar emphysema /L. Taqvi, M. Griksaitis, K. Eastham //BMJ Case Rep. - 2011. - V. 28. - P. 67-78.
14 Prabhu M. Congenital lobar emphysema /M. Prabhu, T. T. Joseph //Challenges in diagnosis and ventilation. - 2006. - V. 12. - P. 12-24.
15 Nadeem M. Congenital Pulmonary Malformation in Children /M. Nadeem, B. Elnazir, P. Greally //Scientifica. - 2012. - V. 56. - P. 87-96.
16 Kumar S., Debata P. K., Gupta R. Congenital Lobar Emphysema and Intercostal Drainage Tube Insertion //J. Clin. Disease Diagn. Res. - 2012. - V. 6 (9). - P. 1568-1570.
17 Roger S. Synthetic surfactant for respiratory distress syndrome in preterm in-Cochrane Neonatal Group Published Online: 27 JUL 1998 /Assessed as up-to-date: 21 MAY 1998. //DOI: 10.1002/14651858.CD001149 // Copyright © 2009 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd.
18 Sriparna B. Congenital lobar emphysema mimicking as persistent pneumonia in a newborn /B. Sriparna, K. G. Aditya, K. Ashok //Clin. Pract. - 2011. - V. 1(4). - P. 46-53.
19 The Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL) 2014 Issue 1. Copyright © 2014 The Cochrane Collaboration. Published by John Wiley & Sons, Ltd.
Поступила 03.02.2015 г.
Ye. S. Vladimirova, B. D. Aidarova, V D. Gussev, A. Avdll, A. Z. Zhetpisova, I. A. Serdalina CONGENITAL LOBAR EMPHISEMA
Congenital lobar emphysema is quite rare, the true incidence is not installed. Symptoms of the disease a little specific and may occur in the neonatal period, and at a later age, the lesions may be asymptomatic or clinically occur as respiratory distress syndrome. At older ages, children may experience shortness of breath or frequent respiratory infections. Congenital lobar emphysema differentiate should primarily pneumothorax, lung cysts, diaphragmatic hernia. Congenital lobar emphysema can be treated conservatively as for children with minimal manifestations of respiratory distress syndrome, and promptly for severe respiratory failure and poor prognosis after bronchoscopy. The prognosis of this disease is generally favorable, the likelihood of manifestation of obstructive lung disease later in life.
Keywords: congenital lobar emphysema, respiratory distress syndrome, pneumothorax
Е С. Владимирова, Б. Д. Айдарова, В. Д. Гусев, А. Авдил, А. Ж. Жетписова, И. А. Сердалина ТУМА ЛОБАРЛЫ ЭМФИЗЕМА
Тума лобарлы эмфизема сирек кездесед^ кездесу жишП накты aныктaлFaн жок. Ауру симптомдары жаска тэуелдi емес жэне ол нэрестелк кезенде немесе кейде есейгенде Fана кершед^ закымдалу симптомсыз немесе клиникасы респираторлы дисстресс-синдром тYрiнде етуi мYмкiн. Ересек жаста балаларда енпгу немесе жи ре-спираторлык жукпалар байкалады. Тума лобарлы эмфиземаны жктеу ен алдымен пневмоторакспен, екпе киста-ларымен, диафрагмалык жыланкезбен жYргiзiледi. Тума лобарлы эмфиземанын емi респираторлы дисстресс-синдромынын минималдi керiнiстерiмен балаларды консервативт жYргiзiледi, ал ауыр тыныс жетктказдИмен жэне бронхоскопия жYргiзгеннен кейiн aFымы катерлi болса оператывтi ем жYргiзiледi. Аурудын соны жалпы кaтерсiз, бiрaк ересек жаста екпенiн обструктивтi аурулары керiнуi мYмкiн.
Туйнд1 сездер: туа бiткен лаборлы эмфизема, респираторлы дистресс-синдромы, пневмоторакс
