CC BY
98
УДК 616.717.8-053.1
ВРОЖДЕННАЯ КОНКРЕСЦЕНЦИЯ ПЯСТНЫХ КОСТЕЙ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)
Л.В. Залетнна, С.И. Голяна
ФГУ «•Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И.Турнера РосмедтехнолопшА,
директор - засл. врач РФ, дм.н, профессор А.Г. Баиндурашвили Санкт -Петербург
Статья носвящена актуальной проблеме детской ортонеднн - врожденной конкресценции пястных костей. Проведен аначш отечественных и зарубежных публикаций, выявлены различные варианты этого редкого врожденного порока развития и его лечения.
Ключевые слова: пястные кости, конкресценция.
CONGENITAL METACARPAL SYNOSTOSIS (REVIEW)
AV. Zaletina, S.I. Golyana
The article is devoted to actual problem of children orthopedics - congenital metacarpal synostosis. The analysis of literature was performed, the different variant this rare congenital abnormality and method of treatment were diagnosed.
Key words: metacarpal, synostosis.
Врожденная конкресценция пястных костей является довольно редким пороком развития кисти. Клинические проявления этой аномалии очень разнообразны, и на сегодняшний день не существует стандартных, общепринятых методов лечения. Многие упоминания в литературе о данной патологии носят единичный характер [17].
Данный порок развития встречается в печати под разными завуалированными названиями: «отсутствие пятой пястной кости», «синдактилия тип V>>, «билатеральный ульнарный палец» или «врожденная деформация пястных костей» [1,4,6,11,24].
Врожденная конкресценция пястных костей может быть как изолированным поражением, так и проявлением других аномалий развития верхней конечности. Если эта патология проявляется изолированным синостозом IV и V пястных костей, то она относится к ульнарной гипоплазии [2, 17, 22].
D. Buck-Gramcko и V.E. Wood [3] нашли более 30 сочетанных аномалий развития и синдромов с конкресценцией пястных костей, таких как синдактилия, центральная полидактилия, симбрахидактилия, гипоплазия I пальца, полидактилия, локтевая косорукость, клинодакти-лия, брахиметакарпия, плечелучевой синостоз, расщепление кисти, трехфалангнзм, синостоз плюсневых костей и костей запястья, лучевая косорукость, синдактилия на стопах, синдром
Лперта и другие. Наиболее часто встречающимися аномалиями являются центральная полидактилия, радиальная и ульнарная гипоплазия, расщепление кисти и синдром Лперта [3].
G. Foucher с соавторами [9] также отмечали ассоциированные аномалии при сращении пястных костей: аплазия I луча, синдром Ротмупд - Том-сона (характеризуется врожденной пойкнлодер-мией - телеангиэктазия и гиперпигментация кожи разных оттенков), ювенилыюй катарактой, врожденными дефектами костей, контрактурами мягких тканей, аномалиями роста волос - гипогона-дизмом, гиподонтией, анемией и остеогенными саркомами), синостоз костей запястья, центральная полидактилия, расщепление, симбрахидактилия, локтевая косорукость и синдром Лперта
Многие авторы указывают на наследственный характер сращения IV и V пястных костей: Х-сцепленный рецессивный и аутосомно-доми-натный типы наследования [3, 7, 8, 12, 19, 20, 21, 25]. В 1929 г. Orel описал синостоз IV и V пястных костей в родословной семьи как Х-сцеплен-ное рецессивное наследование. В 1972 г. L.B. Homles с соавторами [12] описали такую же аномалию в родословной 11 мужчин, которая также означала сцепленное с полом рецессивное наследование. Семейные случаи аутосомно-доминатного наследования также были описаны некоторыми авторами [10, 18]. Синостоз I
166
3 (57)-2010
ТРАВМАТОЛОГИЯ И О Р Т О П Е Д И Я Р О С С И И
и II пястных костей относится к спорадическим сл)?чаям [3].
В доступной литературе задалось встретить лишь две классификации данного врожденного порока развития. Так, D. Buck-Gramcko и V.E. Wood [3] выделили три анатомических типа деформации.
Тип I - слияние наблюдается только у основания пястных костей, рост костей нормальный и деформация минимальна.
Тип II - синостоз занимает около половины длины пястной кости, V палец обычно укорочен и находится в ульнарной девиации.
Тип III - синостоз занимает больше половины длины пястной кости. При этом типе V палец часто короткий, уменьшен в размерах, деформирован и отклонен в ульнарную сторону. Тип III авторами делится на два варианта в зависимости от вовлечения пястно-фалангового сустава. Тип IIIA имеет раздельный пястно-фа-ланговый сустав, тип IIIB - общий пястно-фаланговый сустав для двух лучей и может быть описан как полидактилия (одна пястная кость для двух пальцев).
G. Fouclier с соавторами [9] предлагают классификацию, основанную на протяженности сращения, формы пястных костей, искривлении эпифизов и несоответствии в длине между двумя пястными костями (рис. 1):
1-форма - одна расширенная пястная кость,
Id - два изолированных пястно-фаланговых сустава,
If - один общий для дв)?х пальцев пястио-фаланговый сустав;
U-форма - эпифизы параллельны, Us - симметричная длина пястных костей, Ua - асимметричная длина пястных костей, Ut - две пястные кости, сросшиеся вплотную; Y-форма - расходящиеся эпифизы, Ys - симметричная длина пястных костей, Ya - асимметрия длины сросшихся пястных костей;
k-форма - сходящиеся пястные кости и короткая пятая пястная кость; пальцы расходящиеся или в форме скобки; со сращением или без него.
D. Buck-Gramcko и V.E. Wood [3] выделили восемь различных комбинаций сращений пястных костей (IV-"V, III-IV, 1-й, II-III, V-VI, III-IV-V, I-II-III-IV, II-III-IV). Наиболее часто встречающиеся комбинации - сращение IV-V и III-
IV пястных костей. При синдроме Лперта наблюдается конкресценцня IV-V, а при центральной полидактилии - III-IV пястных костей.
Наиболее часто встречается синостоз IV и V пястных костей, реже - I и II. Клиническая картина врожденной конкресценции пястных костей разнообразна. Изолированный синостоз IV и V пястных костей проявляется укорочением
V пальца и его отведением. Угловая деформация V пястной кости обычно компенсирована радиальным подвывихом в пястно-фаланговом суставе [17]. В тех случаях, когда отведение выражено, функция кисти затруднена, V палец часто укорочен и обычно гипопластичен [3]. При сращении I и II пястных костей имеется недоразвитие I пальца, при конкресценции центральных пястных костей - 3/меиьшеиие длины пальцев, тотальная синдактилия и деформации пальцев.
Рис. 1. Типы синостоза пястных костей: If (fused). Id (symmetrical), Ua (asymmetrical), Ut (tightly fused), Ys (symmetrical), Ya (asymmetrical), k |9|
ТРАВМАТОЛОГИЯ И О P T О П E Д И Я Р О С С И И
3 (57)-2010
167
D. Buck-Gramcko и V.E. Wood считают, что идеальный возраст для хирургического лечения врожденной конкресценции пястных костей - с 6 месяцев до 2 лет. Оперативное лечение у детей раннего возраста затруднено в связи с маленькими размерами костей и высоким риском повреждения зон роста. В старшем возрасте в связи с развитием ригидных деформаций эффективность хирургического лечения значительно снижается [3].
Лечение больных с врожденной конкрссцсн-цией пястных костей должно быть индивидуальным. Например, при синдроме Аперта в первую очередь должна быть устранена синдактилия, а затем, в определенных случаях, можно устранять синостоз пястных костей. Наиболее часто предпочитают разделение пястных костей с интерпозицией костно-хрящевого трансплантата в комбинации с удлинением пястных костей [2, 3, 15, 16]. Некоторые авторы производят остеотомию пястных костей без устранения синостоза [11, 27], другие рекомендуют простое разделение области сращения костей с использованием силиконового трансплантата [14, 15, 22]. S. Yildirim с соавторами предлагают при лечении синостоза IV и V пястных костей выполнять остеотомию основной фаланги V пальца с целью коррекции его деформации [28].
Также описаны случаи удлинения пястных костей при помощи различных дистракционных аппаратов [14, 17, 23]. Разрыв костной мозоли впервые был описан G. De Bastiani с соавторами в 1987 г. Они доказали, что костная мозоль может быть растянута при стабильной фиксации и скорости удлинения 1 мм в сутки [5]. При этом обязательно нужно оставлять латеральный или медиальный кортикальный слой неповрежденным и использовать его как шарнир. Также перед снятием аппарата необходимо дать время для созревания регенерата [17]. В большинстве случаев, по данным литературы, коррекция длины укороченного луча не производится.
В 1983 г. G. Hooper и D.W. Lamb описали попытку удлинения V пястной кости. Они разрезали кожу на тыле кисти между IV и V пястными костями и делали длинный косой разрез через V пястную кость. Пястная кость смещалась и стабилизировалась в правильном положении двумя спицами Киршнера. Результат операции был удовлетворительным, несмотря на то, что удлинение V пальца было минимальным [13].
D. Buck-Gramcko и V.E. Wood считают, что при синостозе IV и V пястных костей при любом варианте остеотомия должна быть выполнена с коррекцией длины V пальца. После остеотомии пятой пястной кости они растягивают костные фрагменты и в диастаз между ними внедряют
костный губчато-кортикальный трансплантат из гребня подвздошной кости (рис. 2). Важно, чтобы дистальная часть костного трансплантата была на 2-3 мм проксимальнее уровня эпифиза, что предотвращает формирование эпифизи-одеза [3]. Эти же авторы обосновывают применение множества методов в лечении детей с конкрсс-ценцией пястных костей, таких как остеотомия пястной кости, использование костного трансплантата, реконструкция коллатеральных связок, транспозиция дополнительного пальца, удлинение пястных костей, использование резиновой или силиконовой пластины между костями, пересадка сухожилий. В случаях, когда V палец не функционален, отведен и гипопластичен, оправдана ампутация. Эта операция во многих случаях является наиболее разумным решением этой проблемы, но, к сожалению, пациенты часто отвергают данный вариант лечения [3, 4]. В тех случаях, когда имеется общий пяст-но-фаланговый сустав, при разделении костей пястно-фаланговые суставы с ульнарной стороны IV пальца и радиальной стороны V пальца остаются без коллатеральных связок. При этом показано их восстановление из фрагментов сухожилий разгибателей пальцев, что обеспечивает стабильность пястно-фаланговых суставов [3].
Рис. 2. Остеотомия V пястной кости и низведение в дистальном направлении V пальца.
Постановка костного трансплантата и фиксация спицами Киршнера [3]
С. РоисЬсг с соавторами [9] также предлагают использование костно-хрящевого трансплантата при разделении сросшихся пястных костей и применение компрессионно-дистракционного аппарата для выведения V луча. После завершения лечения восстанавливается функция мышцы,
168
3 (57) - 2010
ТРАВМАТОЛОГИЯ И ОРТОПЕДИЯ РОССИИ
