CC BY
169
УДК 616.7
А.В. ТЕРЕЩЕНКО, И.Г. ТРИФАНЕНКОВА, Е.В. ЕРОХИНА
Калужский филиал МНТК «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Фёдорова МЗ РФ, 248007, г. Калуга, ул. Св. Фёдорова, д. 5
Возможности ОСТ-ангиографии в диагностике макулярных телеангиэктазий 2-го типа
Терещенко Александр Владимирович — доктор медицинских наук, директор, тел. (4842) 505-767, e-mail: [email protected] Трифаненкова Ирина Георгиевна — кандидат медицинских наук, зам. директора по научной работе, тел. (4842) 505-767, e-mail: [email protected]
Ерохина Елена Владимировна — заведующая 2-м диагностическим отделением, тел. (4842) 505-767, e-mail: [email protected]
Ранее золотым стандартом диагностики ретинальных телеангиэктазий 2-го типа считалась флюоресцентная ангиография. Однако с внедрением в повседневную офтальмологическую практику ОКТ-ангиографии появилась возможность без введения контрастных препаратов исследовать не только поверхностную, но и глубокую ретинальную сосудистую сеть, а также выявлять наличие новообразованных сосудистых аномалий на уровне хориоидеи и наружных слоев сетчатки. Изучена информативность спектральной оптической когерентной томографии (СОКТ) c использованием ОКТ-ангиографии в диагностике макулярных телеангиэктазий 2-го типа. Исследовано 18 пациентов (36 глаз) с макулярными телеангиэктазиями 2-го типа. Из них 16 женщин и 2 мужчин в возрасте от 47 до 69 лет.
Помимо стандартного офтальмологического исследования, включавшего визометрию, биомикроскопию переднего отрезка глаза, прямую и обратную офтальмоскопию, всем пациентам проводилась фоторегистрация глазного дна, флюо-ресцеиновая ангиография и оптическая когерентная томография в режиме Angio-ОКТ. С учетом офтальмоскопической картины и степени структурных нарушений сетчатки пациенты были разделены на 5 групп соответственно стадиям заболевания. Максимально корригированная острота зрения у пациентов с ретинальными телеангиэктазиями варьировала от 1,0 до 0,01 в зависимости от стадии и процессов, осложняющих течение заболевания.
ОК-позволила получить высококачественные изображения ангиограммы, благодаря чему удалось оценить состояние микроциркуляторного русла сетчатки на разном уровне, что не представлялось возможным при флюоресцентной ангиографии.
Использование ОКТ-ангиографии в диагностике макулярных телеангиэктазий 2-го типа наиболее предпочтительно, так как данный вид исследования является не инвазивным, а по информативности превосходит классическую флюоресцентную ангиографию.
Ключевые слова: макулярные телеангиэктазии, ОСТ-ангиография, флюоресцентная ангиография.
A.V. TERESHCHENKO, I.G. TRIFANENKOVA, E.V. EROKHINA
Kaluga branch of the S. Fedorov Eye Microsurgery Federal State Institution, 5 Svyatoslav Fedorov Str., Kaluga, Russian Federation, 248007
Possibilities of OCT-angiography in the diagnosis of type 2 macular telangiectasias
Tereshchenko A.V. — D. Med. Sc., Director, tel. (4842) 505 767, e-mail: [email protected]
Trifanenkova I.G. — Cand. Med. Sc., Deputy Director for Research, tel. (4842) 505 767, e-mail: [email protected]
Erokhina E.V. — Head of the 2nd Diagnostic Department, tel. (4842) 505-767, e-mail: [email protected]
Earlier the gold standard for the diagnosis of type 2 retinal telangiectasias was fluorescent angiography. With the introduction of OCT-angiography into ophthalmologic practice, however, it became possible to study not only the superficial but also deep retinal vasculature without introducing contrast agents, and also to detect the presence of newly formed vascular anomalies at the level of the choroid and outer layers of the retina. The informative value of spectral optical coherence tomography using OCT-angiography was estimated for the diagnosing of type 2 telangiectasias. 18 patients (36 eyes) with type 2 macular telangiectasia were examined. Of these, 16 women and 2 men aged between 47 and 69 y.o. In addition to the standard ophthalmologic examination, including visometry, biomictroscopy of the anterior segment of the eye, direct and reverse ophthalmoscopy, all patients underwent photoregistration of the fundus and fluorescein angiography, as well as optical coherence tomography in the Angio-OCT regime.
Taking into account the ophthalmoscopic data and the degree of structural disorders of the retina, patients were divided into 5 groups
according to the stages of the disease. Maximally corrected visual acuity in patients with retinal telangiectasias ranged from 1.0 to 0.01, depending on the stage and processes complicating the course of the disease.
OCT-angiography allowed to obtain high-quality images — angiograms, which helped to assess the condition of the microcirculatory channel of the retina at different levels, which was not possible with fluorescent angiography.
The use of OCT-angiography in the diagnosis of type 2 telangiectasias is most preferable, since this study is not invasive, but more informative than classical fluorescent angiography.
Key words: macular telangiectasias, OST-angiography, fluorescent angiography.
Термин «ретинальная телеангиэктазия» был предложен K. Graefe еще в 1808 г. В это понятие он включил сосудистые заболевания сетчатки, протекающие с изменениями микроциркуляторного русла, такие как неравномерная дилатация и несостоятельность микрососудов сетчатки на одном или обоих глазах. Позднее J.D. Gass отметил, что в отдельных случаях эти изменения могут возникать без видимых причин и локализоваться лишь в пределах перифовеальной области, и в 1968 г. выделил отдельную нозологическую форму — «иди-опатические юкстафовеальные телеангиэктазии» [1, 2].
Данное заболевание впервые классифицировали J.D. Gass и R.T. Oyakawa в 1982 г. В основу классификации были положены данные офтальмоскопии и флюоресцентной ангиографии. В 1993 г. J.D. Gass и B.A. Blodi пересмотрели классификацию [2]. С 2006 г. по настоящий момент используется упрощенная классификация, предложенная L.A.Yannuzzi с соавторами, где макулярные телеангиэктазии разделяют на 2 типа. 1-й тип (аневриз-моподобные) — характеризующиеся односторонним характером поражения с выраженной серозной и липидной экссудацией. 2-й тип (перифовеаль-ные) — имеющие двусторонний характер и сопровождающиеся минимальной экссудацией. Ко 2-му типу по L.A. Yannuzzi были отнесены макулярные телеангиэктазии 2a и 2b типов по классификации J.D. Gass [1, 2, 3]. Однако от выделения 2b типа со временем отказались из-за крайне редкой встречаемости данной патологии.
Макулярные телеангиэктазии 1-го типа (частота в популяции до 0,1 %) отличаются односторонним характером поражения, возникают преимущественно у мужчин. Манифестация заболевания происходит в возрасте 35-40 лет. Их считают разновидностью болезни Коатса. Снижение зрительных функций происходит из-за дегенеративных изменений сетчатки на фоне длительно существующего отека либо за счет грубых отложений твердого экссудата в макулярной области.
Макулярные телеангиэктазии 2-го типа в повседневной офтальмологической практике встречаются достаточно часто. Однако, по данным литературы, их частота в популяции составляет до 1,4 %. Выявляются как у женщин, так и у мужчин, начиная с 4-й декады жизни, имеют двусторонний характер поражения. Этиология заболевания до конца не изучена. Некоторые авторы считают, что сосудистые изменения играют ключевую роль. Другие склоняются к тому, что макулярные телеангиэктазии 2-го типа являются первичным нейродегенеративным заболеванием со вторичным вовлечением в процесс сосудов сетчатки. Наследственный характер заболевания не подтвержден [4, 5, 6]. Несмотря на медленно прогрессирующее течение, данная форма сопровождается значительным снижением зрительных функций за счет формирования таких осложнений, как макулярный разрыв, атрофия сет-
чатки, а также развитие субретинальной неоваску-ляризации, в связи с чем представляет больший интерес для практикующего врача.
На ранних стадиях заболевания диагностика макулярных телеангиэктазий 2-го типа вызывает значительные трудности, так как пациенты не предъявляют субъективных жалоб, а изменения, выявляемые офтальмоскопически и на цифровых цветных фундус-изображениях минимальны [5, 6].
В настоящее время в развитии макулярных телеангиэктазий 2-го типа выделяют пять стадий. Однако изменения, выявляемые при данном заболевании, настолько многогранны, что четкое разделение на стадии бывает затруднительно.
Начальная стадия офтальмоскопически может проявляться в виде снижения макулярных рефлексов, образования зон потери прозрачности сетчатки и участков локальной дистрофии ретинального пигментного эпители. На 2-й стадии появляются аневризмодобные расширения сосудов, локализующиеся, как правило, в пределах темпорального сегмента перифовеальной области, а также поверхностные кристаллические отложения. При развитии 3-й стадии ретинальный пигмент, мигрируя в поверхностные слои сетчатки, образует «звездчатые» бляшки, также локализующиеся в темпоральной перифовеальной области, визуализируются венулы, изогнутые под прямым углом. Довольно часто течение заболевания осложняется развитием субретинальной неоваскуляризации, что является признаком перехода в 4-ю стадию. 5-й стадией заболевания считают формирование дисциформного рубца в зоне некогда существовавших телеангиэктазий.
На снимках спектральной оптической когерентной томографии (СОКТ) на всех стадиях заболевания в пределах парафовеальной области темпорального сегмента визуализируются характерные псевдокистозные образования, которые на 1-й стадии затрагивают только поверхностные слои сетчатки. На 2-й стадии псевдокисты распространяются в том числе и на глубокие слои сетчатки, также определяются участки локальной дезорганизации слоев сетчатки с повреждением эллипсоида, ограниченные темпоральной перифовеальной областью.
На 3-й стадии псевдокистозные образования имеют тенденцию к слиянию, что может приводить к формированию ламеллярных и сквозных дефектов сетчатки. Помимо псевдокист определяются отложения пигмента в поверхностных слоях сетчатки, блокирующие подлежащие слои. Отложения пигмента могут быть локальными и распространенными, с формированием гиперрефлективных пластов, затрудняющих исследование подлежащих слоев сетчатки. С развитием 4-й стадии на уровне наружных слоев сетчатки формируются гиперрефлективные очаги, соответствующие зонам субрети-нальной неоваскуляризации и сопровождающиеся отеком сетчатки различной степени выраженности,
| ОФТАЛЬМОЛОГИЯ
Рисунок 1.
1-я стадия макулярной телеангиэктазии 2-го типа. На цветном фундус-изображении глазного дна сосудистые изменения не определяются. СОКТ: на горизонтальном срезе, походящем через фовеальную область, в темпоральной парафовеальной зоне визуализируется гипорефлективная полость. Толщина сетчатки не изменена. На ОКТ-ангиограмме поверхностного сосудистого сплетения изменения отсутствуют, в глубоком сосудистом сплетении определяются единичные аневризматические расширения капилляров в темпоральном сегменте. Наружные слои сетчатки и хориоидея не имеют патологических сосудистых изменений. Отмечается снижение плотности сосудов поверхностного и глубокого сплетения в верхне-темпоральном сегменте. (Цветная иллюстрация на стр. 295)
КТГС^ЬЛ ™ ПИ ЕР1 Л УшСЬу,
Кл1
лн
301
№99 307
- ^■'рло' М^л1! да;
¡в
60» ■ 1!«
НИ Пел 1»
мя> - Ысгёг »3
См* П»
(Мб Я V
рщ »1!
И 55 ни? «31
а также наличием транссудативных и геморрагических отслоек нейроэпителия и пигментного эпителия. Для 5-й стадии характерно увеличение оптической плотности субретинальных неоваскулярных мембран, что свидетельствует о формировании су-бретинального фиброза, и резкое истончение сетчатки над областью формирующегося рубца.
Ранее золотым стандартом диагностики рети-нальных телеангиэктазий 2-го типа считалась флюоресцентная ангиография, с помощью которой выявлялись локальные расширения капилляров, ограниченные перифовеальной областью с экс-травазальным выходом красителя. Однако, несмотря на то, что данный метод позволяет поставить правильный диагноз и оценить степень активности процесса, он обладает недостатками. Основными являются инвазивность, небезопасность, а также получение двухмерного изображения, которое позволяет оценить состояние сосудов сетчатки в целом [7, 8, 9].
С внедрением в повседневную офтальмологическую практику такого инновационного метода, как ОКТ-ангиография (ОКТ-А), появилась возможность производить послойную сегментацию сетчатки без введения контрастных препаратов и исследовать не только поверхностную, но и глубокую ретиналь-ную сосудистую сеть, а также выявлять наличие новообразованных сосудистых аномалий на уровне хориоидеи и наружных слоев сетчатки [7, 8].
Несмотря на характерную офтальмоскопическую картину и специфичные данные, получаемые путем ТОЮ", на ранних стадиях заболевание не всегда диагностируется правильно, что может привести к развитию серьезных осложнений с грубым нарушением структуры сетчатки и необратимым снижением центрального зрения.
Цель исследования — оценить информативность СОКТ c использованием ОКТ-Ав диагностике макулярных телеангиэктазий 2-го типа.
Материал и методы
Обследованы 18 пациентов (36 глаз) с маку-лярными телеангиэктазиями 2-го типа, из них 16 женщин и 2 мужчин в возрасте от 47 до 69 лет. Помимо стандартного офтальмологического исследования, включавшего визометрию, биомикроскопию переднего отрезка глаза, прямую и обратную офтальмоскопию, всем пациентам проводилась фоторегистрация глазного дна, флюоресцеиновая ангиография и оптическая когерентная томография в режиме Angio-ОКТ.
Флюоресцеиновую ангиографию проводили с использованием цифровой мидриатической фун-
ОФ
Рисунок 2.
2-я стадия макулярной телеангиэктазии 2-го типа. На цветной фотографии глазного дна в темпоральном сегменте перифовельной области сетчатка имеет сероватый оттенок за счет снижения ее прозрачности, определяются локальные аневризматические расширения сосудов, а также единичные кристаллические отложения. На снимке СОКТ определяется гипорефлективная псевдокиста, локальная дезорганизация зоны эллипсоида. Толщина сетчатки снижена. На ОКТ-ангиограмме поверхностного капиллярного сплетения визуализируются единичные аневризматические расширения капилляров во всех сегментах парафовеально. На ангиограмме глубокого капиллярного сплетения выявляется большое количество аневризм во всех сегментах, как в парафовеальной, так и в перифовельной областях. Отмечается расширение межсосудистых промежутков вокруг фовеа в поверхностном и глубоком сосудистом сплетении, наиболее выраженное в назальном сегменте. Наружные слои сетчатки и хориоидеа не имеют патологических изменений. (Цветная иллюстрация на стр. 296)
Íh4»nmlnn¡ j
55.« N/A
201
53« Pj' jf-L'Ví J Si
5*И ■ SiJiK^iw-Her- ИЗ
17.12 ■ IríeriW-HÉPíi. Ш
5S.7J - Тетцю №
•AM ■ ÍUÍMÍ'O* Mi
5i4l •US« 211
ядг ■ lr'líf">' Í4T
6ЛНМ ■ в—IV
40.40 60 Ti
íl-iO Í7.7Í
56J7 И99 и_гя
дус-камеры Visucam 500 (Zeiss, Германия). Исследование выполняли по стандартной методике с использованием внутривенного введения 5 мл 10 % раствора флюоресцеина (Novartis Pharma AG, Швейцария). Предварительно от всех пациентов было получено информированное добровольное согласие на проведение исследования. Оценивались результаты, полученные в раннюю (10-20 сек.) и позднюю (после 10-й минуты) фазы.
СОКТ проводилась на приборе RTVue XR Avanti (Optovue, США) в режимах: CrossLine (с активированным трекингом при количестве усредняемых сканов от 40 до 250), MacularMap, 3D Widefield MCT. ОКТ-А выполняли с применением алгоритма SSADA в режиме Angio Retina, размеры зон сканирования составляли 3x3 и 6x6 мм. У всех пациентов сканирование проводили в макулярной зоне с централь-
ОФ
ной фиксацией взгляда. При нарушениях фиксации взгляда выполняли повторное сканирование до получения оптимальных изображений без артефактов, вызванных движением глаз. По данным СОКТ оценивалась степень структурных нарушений сетчатки, толщина сетчатки в пределах перифовеа. На снимках ОКТ-А определяли особенности и степень изменений поверхностного и глубокого ретиналь-ного капиллярного русла, оценивали плотность сосудов поверхностного ретинального сплетения, а также наличие или отсутствие новообразованной сосудистой сети на уровне наружных слоев сетчатки и хориоидеи. На 3-й, 4-й и 5-й стадиях заболевания сегментация слоев сетчатки выполнялась вручную с целью получения более точных данных о кровотоке.
Результаты. С учетом офтальмоскопической картины и степени структурных нарушений сетчатки пациенты были разделены на 5 групп соответственно стадиям заболевания.
Начальные проявления (1-я стадия) выявлялись у 5 пациентов (10 глаз). Максимально корригированная острота зрения (МКОЗ) была высокой и варьировалась от 0,8 до 1,0. При офтальмоскопии у всех исследованных пациентов отмечалось отсутствие макулярных рефлексов, у 3 (6 глаз) были выявлены участки локальной дистрофии пигментного эпителия. По данным СОКт, в темпоральной области парафовеально определялись единичные
Рисунок 3.
3-я стадия макулярной телеангиэктазии 2-го типа. На цветном изображении глазного дна в темпоральной области визуализируется «звездчатое» отложение пигментного эпителия, окруженное ободком дистрофии РПЭ. На горизонтальном снимке СОКТ, проходящем через центральную зону в парафовеальной области темпорального сегмента, визуализируются псевдокистозные гипорефлеклективные участки, дистальнее которых отмечается локальная дезорганизация слоев сетчатки с утратой зоны эллипсоида и дистрофией РПЭ, а также локальный гиперрефлективный участок, соответствующий участку гиперплазии РПЭ с миграцией гранул пигмента в глубокие слои сетчатки. Толщина сетчатки снижена в переделах парафовеальной области. На ОКТ-ангиограмме поверхностного сосудистого спелетения отмечается деформация бессосудистой зоны сетчатки, в темпоральном сегменте дезорганизация сосудистой сети, определяются дренирующие венулы, перифовеальной области определяются единичные аневризматически расширенные капилляры. На ангиограмме глубокого капиллярного сплетения определяется дезорганизация микроциркуляторного русла перифовеально с наиболее выраженными изменениями в темпоральной области. На ангиограмме наружных слоев сетчатки (при сегментации вручную) в темпоральном сегменте определяется сосудистая сеть, которая не достигает РПЭ и не затрагивает хориоидею. На карте плотности сосудов поверхностного сплетения определяется деформация бессосудистой зоны сетчатки, ее расширение за счет снижения плотности капилляров в темпоральном сегменте. (Цветная иллюстрация на стр. 297)
ОС1 |ЫсЬ>п1 ПН 'КПД Игаг! 0«пЛ|
БкЬоп
Н.7» К/А
38.95 11*
Я«
за;
и.оз ■ ЬиТегюг'Кегаи 27 Я
ща ■ Т(тро »1
5749 - да
М.09 - N¡N1 зал
Н.К ■ ¡пТИнл т
57,М
5?,
.11 ю
57,12
М 3?
псевдокисты различной формы и размера в поверхностных слоях сетчатки. Толщина сетчатки варьировалась от 185 до 242 мкм (в среднем до 221 мкм), в 3 случаях была в пределах нормальных показателей, у 2 пациентов — незначительно снижена. При исследовании в режиме ОКТ-А у 4 пациентов были выявлены единичные аневризмати-ческие расширения капиллярной ретинальной сети глубокого сплетения в темпоральной парафовеальной области. У одной пациентки характерных теле-
ангиэктатических расширений сосудов выявлено не было. Однако отмечалось снижение плотности сосудов поверхностного ретинального сплетения в верхне-темпоральном сегменте. У первого пациента были выявлены единичные ампулообразные расширения сосудов, как в верхней, так и в назальной парафовеальной области. Во всех случаях выявлялось незначительное расширение межсосудистых промежутков поверхностной и глубокой капиллярной сети в верхне-темпоральной парафове-альной области (рис. 1).
У 3 пациентов (6 глаз) была выявлена 2-я стадия заболевания. При офтальмоскопии в темпоральном сегменте макулярной области помимо участков локальной дезорганизации ретинального пигментного эпителия выявлялись единичные желтоватые включения (кристаллиновые отложения), а также характерные аневризмоподобные расширения капилляров, преимущественно в темпоральной пери-фовеальной области. МКОЗ варьировалась от 0,6 до 0,8. По данным СОКТ, в темпоральной парафо-веальной области определялась локальная дезор-ганизанизация слоев сетчатки с наличием псев-
Рисунок 4.
4-я стадия макулярной телеангиэктазии 2-го типа. На цветном фундус-изображении в пределах перифовальной области определяется очаг серого цвета с отеком сетчатки и единичными интраретинальными геморрагиями. По данным СОКТ выявляется гиперрефлективный очаг на уровне наружных слоев сетчатки (субретинальная неоваскуляризация) с кистозным отеком над ним, в темпоральной парафовеальной области определяются псевдокистозные полости с локальной дезорганизацией слоев сетчатки под ними. Толщина сетчатки увеличена за счет кистозного отека. На ОКТ-ангиограмме поверхностного капиллярного сплетения выявляется выраженная дезорганиция сосудистого рисунка с расширением бессосудистой зоны сетчатки и ее грубой деформацией, определяются множественные дренирующие и приводящие сосуды. На ангиограмме глубокого сплетения в темпоральном сегменте определяется новообразованная сосудистая сеть, а также зоны отсутствия капиллярной сети. На ангиограммах наружных слоев сетчатки и хориоидеи обширная новообразоанная сосудистая сеть. На карте плотности сосудов поверхностного сплетения отмечается ее выраженное снижение в темпоральной области. (Цветная иллюстрация на стр. 298)
ОТ Г Т к г- ... [- М НИ Л ■
«9» гад
не
*)>
Я.» - |лГ*г|41<Не*т1| ■1»
МТ
4]»
; N«41
5МЗ Иш» ■1«
И
4463 «Я Л.31
50.10 ни ¿ЮЗ
докист, которые в 2 глазах формировали полости неправильной формы, распространяющиеся через все слои сетчатки с сохранением лишь ВПМ. В 4 глазах в поверхностных слоях сетчатки визуализировались единичные точечные гиперрефлективные включения, соответствовавшие кристаллиновым отложениям. У пациентов данной группы отмечалось более выраженное снижение толщины сетчатки, которая варьировалась от 167 до 217 мкм в области фовеа (средний показатель составил 192 мкм). По данным ОКТ-А, у всех пациентов были выявлены области локального расширения сосудов поверхностного и глубокого капиллярного сплетения. В поверхностном сосудистом сплетении визуа-
лизировались единичные расширения капилляров, которые были локализованы преимущественно в верхне-темпоральном сегменте (в 3 глазах), в 1-м глазу изменения обнаруживались в нижне-темпо-ральной области, в 2 глазах начальные расширения капилляров визуализировались во всех сегментах парафовеальной области. Наиболее выраженные изменения были выявлены в глубоком сосудистом сплетении, где определялось большее количество сосудистых аномалий. В 4 глазах определялось локальное снижение плотности сосудов как поверхностного, так и глубокого капиллярного сплетения в верхне-темпоральной области, в 2 глазах локальные расширения межкапиллярных промежутков были выявлены в назальной области (рис. 2).
У 2 пациентов (4 глаза) обнаружена 3-я стадия заболевания. Офтальмоскопически определялись «звездчатые» отложения пигментного эпителия в темпоральной перифовеальной зоне. МКОЗ варьировалась от 0,4 до 0,7. При проведении СОКТ, помимо характерных псевдокистозных образований в темпоральной парафовеальной области, визуализировались участки локальной гиперплазии пигментного эпителия с миграцией пигмента в глубокие и поверхностные слои сетчатки. Отложения пигмента в поверхностных слоях сетчатки формировали гиперрефлективные пласты, создававшие
Оф
Рисунок 5.
5-я стадия макулярной телеангиэктазии 2-го типа. На цветном фундус-изображении глазного дна визуализируется сероватый очаг с неоднородной пигментацией, в темпоральной парафовеальной области — «звездчатое» отложение пигмента. На снимке СОКТ в темпоральной парафовеальной области определяется характерная псевдокиста в поверхностных слоях сетчатки, а также локальная дезорганизация слоев сетчатки, субфовеально визуализируется плоская фиброваскилярная отслойка РПЭ с дезорганизацией слоя пигментного эпителия и эллипсоида над ней. Толщина сетчатки резко снижена. На ОКТ-ангиограмме поверхностного сосудистого сплетения определяется грубая деформация сосудистого рисунка в темпоральной области с деформацией бессосудистой зоны, визуализируются множественные приводящие и дренирующие сосуды. В глубоком сплетении выявляется дезорганизация перифовеальной капиллярной сети в темпоральном сегменте с зонами ее полного отсутствия. В глубоких слоях сетчатки и на уровне хориоидеи визуализируется новообразованная сосудистая сеть с элементами дезорганизации. На карте плотности сосудов поверхностного сплетения определяется выраженное снижение плотности капилляров в темпоральной области, значительное расширение и деформация бессосудистой зоны сетчатки. (Цветная иллюстрация на стр. 299)
иге
к VI И И
N
■X" 111 «Ч к
1. и
ММ
1»»Г 1»
(7.11 т
47.» ■ 51ЛЧГюгНггт 111
1*
ЛЙ1 - ]»
ОН ■ !»
ш •мны ит
4171 ■ ЬЬтю* N1
<7.Н ММ
ММ ЯМ
'ОЙ ям? Ю65
эффект «оптической тени», блокируя подлежащие слои. Толщина сетчатки была снижена и варьировалась от 154 до 217 мкм (средний показатель составил 177 мкм). При исследовании в режиме ОКТ-А у всех пациентов данной группы, помимо локальных аневризмоподобных расширений сосудов поверхностного и глубокого сплетения, а также увеличения межсосудистых промежутков в темпоральном сегменте на уровне поверхностного сплетения, отмечалось изменение хода венул. На ангиограммах глубокого сосудистого сплетения наблюдалось локальное нарушение архитектоники капиллярного сплетения в темпоральной области с незначительным расширением межсосудистых про-
V
■и-.- т *
В 4 'А- ■ ~ '
межутков. На данной стадии заболевания телеан-гиэктатически расширенные сосуды распространялись вглубь сетчатки, прорастая в наружные слои и достигая границы ретинального пигментного эпителия (РПЭ). Хориоидея при этом не затрагивалась. Бессосудистая зона сетчатки была значительно расширена и приобретала неправильную форму (рис. 3).
У 4 пациентов (8 глаз) течение заболевания осложнялось развитием субретинальной неоваску-лярной мембраны, что соответствовало 4-й стадии заболевания. Острота зрения с коррекцией у данных пациентов колебалась от 0,1 до 0,6 в зависимости от выраженности структурных нарушений. Офтальмоскопически и на цветных фундус-изобра-жениях у пациентов данной группы в фовеальной области с распространением на темпоральный сегмент парафовеа определялся очаг серого цвета с отеком над ним и интраретинальными геморрагия-ми. У всех пациентов, по данным СОКТ, на уровне наружных слоев сетчатки выявлялся гиперрефлективный очаг (СНМ) с кистозным отеком сетчатки над ним, высота которого достигала 345-394 мкм. В темпоральной области определялись характерные псевдокистозные образования в поверхностных слоях сетчатки, сопровождающиеся локальной де-
зорганизацией слоев сетчатки и зонами гиперплазии РПЭ. В 2 глазах определялись плоские отслойки РПЭ, над которыми отмечены участки локальной транссудативной отслойки нейросенсорной сетчатки. На Окт-ангиограмме поверхностного капиллярного сплетения сетчатки определялась дезорганизация сосудистого рисунка в темпоральной области с расширением и деформацией бессосудистой зоны сетчатки, выявлялись множественные питающие и дренирующие сосуды. Венулы в темпоральном сегменте были расширены, имели неравномерный калибр и изменяли свой ход, изгибаясь под прямым углом. На ангиограмме глубокого сосудистого сплетения в темпоральном сегменте выявлялись аневризматически расширенные сосуды, создававшие патологическую сеть с участками локального отсутствия кровотока. На ангиограмме наружных слоев сетчатки и хориоидеи визуализировалась обширная сеть новообразованных сосудов. Плотность сосудов поверхностного сплетения в темпоральном сегменте была существенно снижена (рис. 4).
У 4 пациентов (8 глаз) была выявлена 5-я стадия заболевания. Острота зрения колебалась от 0,01 до 0,05 и не поддавалась коррекции. При офтальмоскопии у пациентов было выявлено наличие дисциформного очага в фовеальной области с распространением на перифовеальную зону темпорального сегмента с выраженной дезорганизанией РПЭ, определялись участки гиперплазии и атрофии пигментного эпителия. При проведении СОКТ была выявлена субретинальная неоваскуляризация, не имеющая признаков активности. В темпоральной парафовеальной области определялись псевдокисты с дезорганизацией слоев сетчатки. Над областью субретинального фиброза выявлялась дезорганизация наружных слоев сетчатки с полной утратой эллипсоида. Толщина сетчатки в этих случаях была снижена за счет явлений атрофии и варьировалась от 154 до 196 мкм (средний показатель составил 163 мкм). На ОКТ-ангиограммах поверхностного и глубокого сплетения в темпоральном сегменте определялись грубые нарушения архитектоники сосудистого русла с участками локального отсутствия капиллярной сети. Визуализировались несколько приводящих и дренирующих сосудов, которые имели одинаковый калибр, что свидетельствовало о снижении сосудистой активности. В глубоком сосудистом сплетении новообразованная сосудистая сеть не определялась. На уровне наружных слоев сетчатки и хориоидеи отмечалась новообразованная сосудистая сеть с элементами дезорганизации. Помимо этого, выявлялось резкое снижение плотности сосудов по-
верхностного сплетения в темпоральной области с грубой деформацией бессосудистой зоны сетчатки (рис. 5).
Заключение. Проведенные исследования показали высокую информативность метода ОКТ-А в диагностике ретинальных телеангиэктазий 2-го типа, благодаря исследованию микроциркулятор-ного русла сетчатки на различных уровнях, что невозможно с помощью флюоресцентной ангиографии.
Использование метода ОКТ-ангиографии позволяет выявлять макулярные телеангиэктазии 2-го типа еще на доклинической стадии заболевания, что способствует определению оптимальной тактики ведения пациентов с тщательным мониторингом состояния микрососудистых нарушений. На более поздних стадиях оКт-А дает возможность точно определить степень и уровень сосудистых нарушений и своевременно провести лечение для сохранения зрительных функций.
Использование ОКТ-А в диагностике макулярных телеангиэктазий 2-го типа наиболее предпочтительно, так как данный вид исследования является не инвазивным, а по информативности превосходит классическую флюоресцентную ангиографию.
ЛИТЕРАТУРА
1. Gass J.D. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis / J.D. Gass, R.T. Oyakawa // Arch Ophthalmol. - 1982. - № 100. -P. 769-780.
2. Gass J.D. Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis: update of classification and follow-up study / J.D. Gass, B.A. Blodi // Ophthalmology. - 1993. - 100. - P. 1536-1546.
3. Yannuzzi L.A. Idiopathic macular telangiectasia / L.A. Yannuzzi, A.M. Bardal, K.B. Freund et al. // Arch Ophthalmol. - 2006. -№ 124. - P. 450-460.
4. Wu L. Idiopathic macular telangiectasia type 2 (idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis type 2A, Mac Tel 2) / L. Wu, T. Evans, J.F. Arevalo // SurvOphthalmol. - 2013. - № 58. -P. 536-559.
5. Wong W.T. Fundus autofluorescence in type 2 idiopathic macular telangiectasia: correlation with optical coherence tomography and microperimetry / W.T. Wong, F. Forooghian, Z. Majumdar et. al. // Am J Ophthalmol. - 2009. - № 148. - P. 573-583.
6. Sallo F.B. Multimodal imaging in type 2 idiopathic macular telangiectasia / F.B. Sallo, I. Leung, T.E. Clemons et. al. // Retina. -2015. - № 35. - P. 742-749.
7. Spaide R.F. Retinal vascular layers imaged by fluorescein angiography and optical coherence tomography angiography / R.F. Spaide, J.M. Jr Klancnik, M.J. Cooney //JAMA Ophthalmol. -2015. - № 133. - P. 45-50.
8. Thorell M.R. Swept-source OCT angiography of macular telangiectasia type 2 / M.R. Thorell, Q. Zhang, Y. Huang et al. // Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. - 2014. - № 45. -P. 369-380.
9. Zeimer M. Association between changes in macular vasculature in optical coherence tomography- and fluorescein- angiography and distribution of macular pigment in type 2 idiopathic macular telangiectasia / M. Zeimer, M. Gutfleisch, B. Heimes et. al. // Retina. -2015. - № 35. - P. 2307-2316.
