Внезапная смерть от специфического аортита, подтвержденного иммуногистохимически Текст научной статьи по специальности «Прочие медицинские науки»

НАБЛЮДЕНИЕ ИЗ ПРАКТИКИ

УДК 616-036.886:616.132-002 14.03.00 - Медико-биологические науки

© Ю.В. Збруева, П.Г. Джуваляков, Д.В. Богомолов, В.А. Путинцев, 2016

ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ ОТ СПЕЦИФИЧЕСКОГО АОРТИТА, ПОДТВЕРЖДЕННОГО ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКИ

Збруева Юлия Владимировна, ассистент кафедры судебной медицины, ГБОУ ВПО «Астраханский государственный медицинский университет» Минздрава России, Россия, 414000, г. Астрахань, ул. Бакинская, д. 121, тел.: 8-906-458-51-38, e-mail: [email protected].

Джуваляков Павел Георгиевич, доктор медицинских наук, доцент, министр здравоохранения Астраханской области, заведующий кафедрой судебной медицины, ГБОУ ВПО «Астраханский государственный медицинский университет» Минздрава России, Россия, 414000, г. Астрахань, ул. Бакинская, д. 121, тел.: 8-927-282-02-22, e-mail: [email protected].

Богомолов Дмитрий Валериевич, доктор медицинских наук, главный научный сотрудник, ФГБУ «Российский центр судебно-медицинской экспертизы» Минздрава России, Россия, 125284, г. Москва, ул. Поликарпова, д. 12/13, тел.: (495) 571-20-80, e-mail: [email protected].

Путинцев Владимир Александрович, кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник, ФГБУ «Российский центр судебно-медицинской экспертизы» Минздрава России, Россия, 125284, г. Москва, ул. Поликарпова, д. 12/13., тел.: 8-916-578-84-43, e-mail: [email protected].

Проблема внезапной смерти лиц молодого трудоспособного возраста стоит в ряду важнейших социальных вопросов во всем мире. В Российской Федерации ее диагностика отнесена к ведению нескольких медицинских структур, в том числе и судебно-медицинской экспертизы. Зачастую судебно-медицинская диагностика причин внезапной смерти лиц молодого трудоспособного возраста ограничивается констатацией терминального симптомокомплекса. Представлен анализ секционного исследования трупа мужчины 24 лет, погибшего от специфического поражения восходящей части дуги арты люэтического генеза. Заключение подтверждено иммуно-гистохимическим исследованием с применением лимфоцитарных и макрофагальных маркеров. Диагностирован комбинированный тип танатогенеза, который проявлялся сочетанием сердечно-легочного и доминирующего мозгового компонентов. Темп смерти оценен как быстрый.

Ключевые слова: специфическое воспаление, аортит, внезапная смерть, иммуногистохимия, маркеры В-лимфоцитов, танатогенез, темп смерти, маркер.

SUDDEN DEATH FROM A SPECIFIC AORTITIS, CONFIRMED IMMUNOHISTOCHEMICALLY

Zbruyeva Yulia V., Assistant, Astrakhan State Medical University, 121 Bakinskaya St., Astrakhan, 414024, Russia, tel.: 8-906-458-51-38, e-mail: z [email protected].

Dzhuvalyakov Pavel G, Dr. Sci. (Med.), Associate Professor, Minister of Health of the Astrakhan region, Head of Department, Astrakhan State Medical University, 121 Bakinskaya St., Astrakhan, 414000, Russia, tel.: 8-927-282-02-22, e-mail: [email protected].

Bogomolov Dmitry V, Dr. Sci. (Med.), Chief research associate, Russian Centre of Forensic Medical Examination, 12/13 Polikarpov St., Moscow, 125284, Russia, tel.: (495) 571-20-80, e-mail: [email protected].

Putintsev Vladimir A., Cand. Sci. (Med.), Leading research associate, Russian Centre of Forensic Medical Examination, 12/13 Polikarpov St., Moscow, 125284, Russia, tel.: +7-916-578-84-43, e-mail: [email protected].

The problem of sudden death of young people of working age is among the most important social issues worldwide. In the Russian Federation, its diagnostics is the responsibility of several medical structures, including forensic examination. Frequently forensic diagnostics of causes of sudden death of young people of working age is limited to the statement of a terminal symptom complex. The analysis of the sectional study of the corpse of a 24-year-old male, who died of specific lesions of the ascending arch of aorta of a luetic genesis, is provided in the article. The conclusion report is confirmed by immunohistochemical studies using lymphocytic and macrophagal markers. A combined type of thanatogenesis was diagnosed, which manifested itself by the combination of a cardio-pulmonary and a dominant cerebral component. The rate of death was assessed as fast

Key words: specific inflammation, aortitis, sudden death, immunohistochemistry, markers of В-lymphocytes, thanatogenesis, death rate, marker.

Введение. В конце ХХ и начале XXI в. экономические трудности и социальные проблемы обусловили рост роли венерических заболеваний в структуре заболеваемости. В то же время и эксперты, и клиницисты утратили бдительность в отношении данной патологии [4, 5, 7, 8].

Проблема внезапной смерти лиц молодого трудоспособного возраста стоит в ряду важнейших социальных вопросов во всем мире [2, 13, 14]. В Российской Федерации ее диагностика отнесена к ведению нескольких медицинских структур, в том числе и судебно-медицинской экспертизы. Зачастую судебно-медицинская диагностика причин внезапной смерти лиц молодого трудоспособного возраста ограничивается констатацией терминального симптомокомплекса. Наиболее часто верифицируются различные варианты сердечной патологии, но при этом нозологическая характеристика их нередко оказывается незавершенной [1].

Отсутствие данных полноценного клинического исследования, а также часто незначительная выраженность патоморфологических изменений органов и тканей у молодых субъектов вызывает затруднение при диагностике причин внезапной смерти. В числе терминальных синдромов встречаются аритмический симптомокомплекс, отдельные синдромы, связанные с клапанной недостаточностью, проблемами спазма бронхов, сосудистый синдром, обусловленный дефектами развития сосудов различных локализаций. Перечисленное не исчерпывает перечень патологических состояний, которые доступны в компенсированном виде, а при начале декомпенсации в течение крайне ограниченного времени становятся основой терминального симптомокомплекса [6, 11]. В последние годы все большее значение в работе экспертов приобретают новые методы морфологического исследования, в частности, методы иммуногистохимии (ИГХ) [11].

Материалы и методы исследования. Использованы медицинские документы и направление старшего следователя следственного комитета на проведение судебно-медицинского исследования в танатологическом отделе бюро судебно-медицинской экспертизы трупа мужчины 24 лет. Применены стандартные методики секционного исследования, судебно-гистологические методы и ИГХ-исследование с использованием лимфоцитарных и макрофагальных маркеров [3, 4, 5, 9, 10, 11, 12].

Результаты исследований и их обсуждение. Из направления старшего следователя стало известно, что гр. Н. обнаружен во дворе своего домовладения. По словам родственников, он внезапно скончался после физической нагрузки. Запрошены амбулаторные медицинские документы, содержащие следующие данные.

Из анамнеза жизни известно, что гр. Н. страдал следующими заболеваниями: гидроцефалия в стадии компенсации; пролапс митрального и аортального клапана, дилятация корня аорты; фронтоме-тафизарная дисплазия с вальгусной деформацией нижних конечностей; врожденная деформация черепа и грудной клетки.

В акте судебно-медицинского исследования трупа было отмечено, что грудная клетка мужчины килевидной формы, суставы деформированы. В сердечной сумке содержалось около 500 мл жидкой со свертками крови, околосердечная клетчатка была обильно пропитана кровью. Сердце имело размер 13 х 11 х 7 см. На ощупь мышца сердца дряблая. Эпикард гладкий, серо-розового цвета, содержал незначительное количество жировой клетчатки, а также множественные кровоизлияния в области соединения с аортой. Выше клапанов на 1,5 см имелось расслоение стенки аорты длиной 8 см, шириной до 1,5 см. Глубина расслоения стенки аорты была до 1,3 см. Стенка аорты в месте расслоения значительно утолщена, интима несколько бугристого вида, содержала обширные субинтимальные кровоизлияния темно-красного цвета.

При судебно-химическом исследовании крови от трупа гр. Н. этиловый спирт не обнаружен. Анализ крови на наличие сифилиса не проводился, так как в процессе исследования трупа подозревалась дисплазия соединительной ткани с медионекрозом.

При судебно-гистологическом исследовании препаратов сердца от трупа гр. Н. установлено: гипертрофия кардиомиоцитов; периваскулярный фиброз; выраженные фиброзные прослойки в миокарде; фиброзные поля; при окраске по Ван-Гизону ярко-розовое окрашивание на буроватом фоне; местами фуксинофильная дистрофия кардиомиоцитов; периваскулярная инфильтрация из лимфоцитов, макрофагов, эозинофилов, фибробластов в эпикарде (продуктивный перикардит); полнокровие вен; артерии со спавшимися стенками; периваскулярный фиброз. В препаратах сердца: малокровие и отек

стромы; умеренный периваскулярный фиброз и липоматоз; артерии с суженным просветом; извитость кардиомиоцитов; кардиомиоциты гипертрофированы, с утратой поперечной исчерченности очагами фрагментации.

При судебно-гистологическом исследовании препаратов стенки аорты от трупа гр. Н выявлено следующее: стенка аорты утолщена, фиброзно изменена с участками периваскулярного продуктивного воспаления, некроза; зафиксированы дегенеративные альтеративные изменения стенки аорты; кровоизлияние в стенку и адвентицию сосуда из эритроцитов, бурого пигмента, единичных лейкоцитов. Вокруг адвентиции и медии сосудов - круглоклеточные инфильтраты и эластолиз.

При судебно-гистологическом исследовании препаратов легких установлено: структура строения несколько нечеткая (аутолиз, колонии микробной ткани); полнокровие; лейкоцитарные тромбы в просветах сосудов; отечно-геморрагическая жидкость в альвеолах; гемосидерофаги в ткани. В ткани легких общий план строения нарушен дистелектазами. Наблюдается дистония сосудов микроциркуляции. В части паретически расширенных вен - сладж скудных эритроцитов. Отмечен выраженный периваскулярный фиброз; очаговая десквамация альвеолярных макрофагов, с мелкими интраальвео-лярными скоплениями малоизмененных и гемолизированных эритроцитов. Бронхи - с дистоничными контурами. Определяется очаговый альвеолярный отек с отложением розовых сетчатых масс.

При судебно-гистологическом исследовании препаратов головного мозга определено: наличие в стволе периваскулярного отека, ишемии и набухания нейронов, острых кровоизлияний; в крупенокле-точных ядрах - субтотальный ареактивный кариолиз; в оболочках - ангиоматоз и очаговый фиброз.

При исследовании препаратов печени установлено: гистоархитиктоника не нарушена; гидропи-ческая дистрофия гепатоцитов; в области триад умеренный фиброз без перестройки, незначительная лимфоидная инфильтрация; полнокровие капилляров, вен; формалиновый пигмент в ткани.

При изучении препаратов селезенки обнаружено: гиперплазия фолликулов; умеренное кровенаполнение; формалиновый пигмент в ткани.

При исследовании ткани надпочечников определено: структура строения без особенностей; умеренное кровенаполнение.

При изучении препаратов почек установлено: гидропическая дистрофия клеток эпителия извитых канальцев; в просветах канальцев розоватые пенистые массы; выраженное полнокровие сосудов; небольшие лимфоидные инфильтраты в паренхиме.

При ИГХ-исследовании аорты выяснены особенности распределения лимфоцитов и макрофагов, несущих определенные маркеры дифференцировки:

-СD79 - очагово, периваскулярно, кластерно, умеренная экспрессия.

-СD20 - еще более кластерно; местами очевидные периваскулярные муфты.

-СD4 - очень немного, единичными клетками или рыхлыми скоплениями.

-СD31 - выраженная экспрессия; поля ангиогенеза в медии; периваскулярные клеточные структуры тоже хорошо окрашены.

-СD34 - экспрессия в адвентиции ярче чем в медии.

-СD8 - отдельные клетки ближе к интиме, в периваскулярных инфильтратах почти нет.

-Рах-5 (маркер дифференцировки В-лимфоцитов в плазматические клетки) - отдельные клетки среди медиальных инфильтратов, периваскулярно до трети клеток в адвентиции и самой интиме много реже.

Данные ИГХ-исследования позволяют наблюдать характерную для специфического воспаления картину, демонстрирующую вовлечение в процесс в том числе и перикарда, проявляющуюся преимущественным ангиогенезом в адвентиции и медии и дифференцировкой В-лимфоцитов в плазматические клетки (рис. 1-2).

Это заключение позволило отнести имеющиеся у больного соединительнотканные стигмы (ки-фосклероз, патология грудины, суставов, врожденная деформация черепа) за счет сифилиса, а не дис-плазии соединительной ткани, как предполагали ранее и как было указано в амбулаторной карте [10].

Рис. 1. Мезаортит. Рис. 2. Продуктивный перикардит.

Инфильтрат в vasa vasorum, окраска Окраска гематоксилин-эозином, увеличение х 400

гематоксилин-эозином, увеличение х 400

Заключение. Описанное наблюдение позволяет заключить, что тип танатогенеза в данном случае был комбинированным, а именно - сердечно-легочным с присоединением значительного мозгового компонента. Темп смерти может быть оценен как быстрый, что характерно для массивной кровопо-тери [2, 3]. Особенностью наблюдения стало отсутствие прижизненной оценки патологии. При анализе амбулаторной карты результат исследования крови на сифилис не обнаружен, кроме того, не имелось оценки явных изменений опорно-двигательного аппарата.

Учитывая обнаруженные патологические изменения, а также данные анамнеза, судебно-медицинский диагноз был сформулирован следующим образом: «Специфический мезаортит на фоне третичного сифилиса с разрывом восходящей части аорты». Данное заключение было подтверждено иммуногистохимиче ским исследованием.

Список литературы

1. Белоконь, Н. А. Врожденные пороки сердца / Н. А. Белоконь, В. П. Подлозков. - М. : Медицина, 1990.

- 352 с.

2. Богомолов, Д. В. Определение длительности умирания при различных видах смерти : методические указания / Д. В. Богомолов, В. А. Фетисов, И. Н. Богомолова, М. Я. Баранова, Г. К. Гусейнов, Н. Г. Карапетян. -М. : Российский центр судебно-медицинской экспертизы, 2008. - 8 с.

3. Богомолов, Д. В. Судебно-медицинская диагностика причины смерти и установление танатогененза морфрологическими методами : методические рекомендации / Д. В. Богомолов, И. Н. Богомолова, В. А. Путин-цев, М. Я. Баранова, Б. Н. Кульбицкий, А. Л. Павлов, В. А. Фетисов, М. К. Букешов. - М. : Российский центр судебно-медицинской экспертизы, 2012. - 32 с.

4. Ковтунова, В. А. Эпидемиологические особенности течения сифилиса в европейских странах / В. А. Ко-втунова, А. Г. Сердюков, Н. Д. Рассказов // Астраханский медицинский журнал. - 2011. - Т. 6, № 1. - С. 19-23.

5. Коржевский, Д. Э. Теоретические основы и практическое применение методов иммуногистохимии : руководство / Д. Э. Коржевский. - СПб. : Спецлит. - 2012. - 111 с.

6. Никитюк, Б. А. Морфология человека / Б. А. Никитюк, В. О. Чтецова. - М. : Изд-во Московского государственного университета, 1999. - 344 с.

7. Одинцова, Н. В. Врожденный сифилис / Н. В. Одинцова, Ю. С. Ларионова, И. И. Пугина // Бюллетень Северного государственного медицинского университета. - 2011. - № 1. - С. 82-83.

8. Родионов, А. Н. Сифилис : руководство для врачей / А. Н. Родионов. - СПб. : Питер, 1997 - 316 с.

9. Сторожаков, Г. И. Руководство по кардиологии : в 3 т. : учебное пособие для студентов медицинских вузов и постдипломного образования врачей / Г. И. Строжаков, А. А. Горбаченков. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008.

- Т. 1. - 672 с.

10. Торшина, И. Е. Врожденный сифилис / И. Е. Торшина. - Смоленск : Изд-во Смоленской государственной медицинской академии Росздрава, 2010. - 165 с.

11. Франк, Г. А. Иммуногистохимические методы : руководство / Г. А. Франк, П. Г. Малькова. -М. : Медицина, 2011. - 224 с.

12. Ховрин, В. В. Сифилис сердечно-сосудистой системы : диагностика и лечение аневризмы аорты / В. В. Ховрин, Э. Р. Чарчян, Д. Н. Федоров, Т. Ю. Кулагин, Ю. В. Белов // Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. - 2013. - Т. 6, № 1. - С. 88-91.

13. Чазов, Е. И. Болезни сердца и сосудов : руководство для врачей : в 4 т. / Е. И. Чазов. - М. : Медицина, 1992. - Т. 3. - 448 с.

14. Vargas, C. M. Association of serum albumin concentration, serum ionized calcium concentration, and blood pressure in the Third National Health and Nutrition Examination Survey / C. M. Vargas, T. Obisesan, R. F. Gillum // Journal of Clinical Epidemiology. - 1998. - Vol. 51, № 9. - P. 739-746.

References

1. Belokon' N. A., Podlozkov V P. Vrozhdennye poroki serdtsa [Congenital heart defects]. Moscow, Meditsina [Medicine], 1990, 352 p.

2. Bogomolov D. V., Fetisov V. A., Bogomolova I. N., Baranova M. Ya., Guseynov G. K., Karapetyan N. G. Opredelenie dlitel'nosti umiraniya pri razlichnykh vidakh smerti. Metodicheskie ukazaniya [Determination of the duration of dying at various kinds of death. Methodical instructions]. Moscow, Russian Centre of Forensic Medical Examination, 2008. 8 p.

3. Bogomolov D. V, Bogomolova I. N., Putintsev V. A., Baranova M. Ya., Kul'bitskiy B. N., Pavlov A. L., Fetisov V. A., Bukeshov M. K. Sudebno-meditsinskaya diagnostika prichiny smerti i ustanovlenie tanatogenenza morfrologicheskimi metodami. Metodicheskie rekomendatsii [Forensic medical diagnosis of the cause of death and the identification of thanatogenesis with morphological methods. Guidelines]. Moscow, Russian Centre of Forensic Medical Examination, 2012. 32 p.

4. Kovtunova V. A., Serdyukov A. G., Rasskazov N. D. Epidemiologicheskie osobennosti techeniya sifilisa v evropeyskikh stranakh [Epidemiologic peculiarities of the course of syphilis in European countries]. Astrakhanskiy meditsinskiy zhurnal [Astrakhan Medical Journal], 2011, vol. 6, no. 1, pp. 19-23.

5. Korzhevskiy D. E. Teoreticheskie osnovy i prakticheskoe primenenie metodov immunogistokhimii: rukovodstvo [Theoretical bases and practical application of immunohistochemical methods: a guidance]. Saint Petersburg, SpetsLit, 2012, 111 p.

6. Nikityuk B. A., Chtetsova V. O. Morfologiya cheloveka [Human Morphology]. Moscow, Published by Moscow State University, 1999, 344 p.

7. Odintsova N. V., Larionova Yu. S., Pugina I. I. Vrozhdennyy sifilis [Congenital syphilis]. Byulleten' Severnogo gosudarstvennogo meditsinskogo universiteta [Bulletin of the Northern State Medical University], 2011, no. 1, pp. 82-83.

8. Rodionov A. N. Sifilis: rukovodstvo dlya vrachey [Syphilis: guidelines for doctors]. Saint Petersburg, Piter, 1997, 316 p.

9. Storozhakov G. I., Gorbachenkov A. A. Rukovodstvo po kardiologii v 3 tomakh: uchebnoe posobie dlya stu-dentov meditsinskikh vuzov i postdiplomnogo obrazovaniya vrachey [Guidance on Cardiology in 3 volumes: a textbook for medical students and postgraduate medical education]. Moscow, GEOTAR Media, vol. 1, 2008, 672 p.

10. Torshina I. E. Vrozhdennyy sifilis [Congenital syphilis]. Smolensk, Published by Smolensk State Medical Academy, 2010, 165 p.

11. Frank G. A., Mal'kova P. G. Immunogistokhimicheskie metody. Rukovodstvo [Immunohistochemical methods. Guidance]. Moscow, Meditsina [Medicine], 2011, 224 p.

12. Khovrin V. V, Charchyan E. R., Fedorov D. N., Kulagin T. Yu., Belov Yu. V Sifilis serdechno-sosudistoy sistemy: diagnostika i lechenie anevrizmy aorty [Cardiovascular syphilis: diagnostics and treatment of aortic aneurysm]. Kardiologiya i serdechno-sosudistaya khirurgiya [Cardiology and cardiovascular surgery], 2013, vol. 6, no. 1, pp. 88-91.

13. Chazov E. I. Bolezni serdtsa i sosudov. Rukovodstvo dlya vrachey v 4 tomakh [Diseases of the heart and blood vessels. Guide for Doctors in 4 volumes]. Moscow, Meditsina [Medicine], vol. 3, 1992, 448 p.

14. Vargas C. M., Obisesan T., Gillum R. F. Association of serum albumin concentration, serum ionized calcium concentration, and blood pressure in the Third National Health and Nutrition Examination Survey. Journal of Clinical Epidemiology, 1998, vol. 51, no. 9, pp. 739-746.

УДК 616.126-002-07-08-089 14.01.00 - Клиническая медицина

© О.В. Петрова, Ю.Б. Мартьянова, 14.03.00 - Медико-биологические науки З.А. Уртаева, Е.В. Панова, А.П. Мотрева, А.В. Кадыкова, С.А. Шашин, В.А. Зурнаджьянц, Д.Г. Тарасов, 2016

ФАРМАКОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ТЕСТИРОВАНИЕ ВАРФАРИНА В КАРДИОХИРУРГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Петрова Ольга Владимировна, кандидат медицинских наук, заведующая клинико-диагностической лабораторией, ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России, Россия, 414011, г. Астрахань, ул. Покровская роща, д. 4, тел.: (8512) 31-11-38, e-mail: [email protected].

Мартьянова Юлия Борисовна, врач-кардиолог, ФГБУ «Федеральный центр сердечнососудистой хирургии» Минздрава России, Россия, 414011, г. Астрахань, ул. Покровская роща, д. 4, тел.: (8512) 49-58-34, e-mail: [email protected].