CC BY
14
49,7 ± 16,2 мес.) с морфологическими ЭхоКГ (Jenni/ Stollberger) или МРТ (Jacquie/Petersen)-критериями в сочетании с любым облигатным клиническим признаком НКМП: нарушение сердечного ритма или проводимости, СН (систолическая или диа-столическая) сократительная дисфункция, ТЭО, нейромышечная патология. Всем пациентам проведено генетическое (NGS/174 гена + Sanger) и клинико-инструментальное (ЭхоКГ, МРТ, ХМ, ЭКГ-12) обследование.
Результаты. Пятьдесят пять патогенных (или вероятно патогенных) вариантов идентифицированы у 40/71,4 % носителей (генопозитивные пациенты), в том числе 29/51,8 %о пациентов с одним вариантом и 13/23,2 %о - с дигенными мутациями. Наиболее распространенными вариантами были мутации в генах TTN (n = 11 truncated), MYBPC3 (n = 8) и LMNA (n = 5), затем MYH7 (n = 4), ILK (n = 3), HCN4 (n = 2), по две мутации в генах LAMP2, ACTC1, RAF1, SDHA и RYR2. По одной мутации обнаружили в генах TAZ, HADHA, ACTN2, MYH6, DSP, CRYAB, SLC25A4, FBN1, MYO6, BAG3, SCN5A, TBX20.
В результате rank-корреляционного анализа Спирмена выявлена ассоциация гено-позитивно-сти с неблагоприятными клиническими исходами (летальность, трансплантация сердца (ТС), имплантация кардиовертер-дефибриллятора (иКВД) - r=0,66; р < 0,0001), фрагментацией QRSfr (r=0,52; р < 0,001) и фиброзом миокарда (LGE: r=0,53;
р < 0,001); позитивные корреляции также обнаружены с шириной QRS (r=0,49; р < 0,001), количеством отведений QRSfr (r=0,54; р < 0,001) и ЖТА (уЖТ/ нЖТ: r=0,41; р < 0,001).
По данным многофакторного регрессионного анализа (модель с исключением переменных по методу Фишера: R = 0,78; F(5,64) = 10,5; p < 0,0001) первичных конечных точек (смерть вследствие СН или ТС) определены независимые предикторы прогрессирования СН: снижение ФВЛЖ (в = -0,58; p = 0,00001) и фиброз по МРТ (количество фибр. сегментов nLGE>4: р = -0,25; p = 0,036). В результате регрессионного анализа вторичных конечных точек (жизнеугрожающие ЖТА: уЖТ/ ФЖ, успешная СЛР, разряды КВД) построена прогностическая модель (R = 0,75; F(3,66) = 8,50; p < 0,0001) и определены три независимых предиктора ЖТА: патологический наклон ТСР (TS: р = -0,36; р = 0,002), фрагментация QRS (nQRSfr: р = 0,32; р = 0,001) и фиброз миокарда по данным МРТ (LGE %: р = 0,27; р = 0,02).
Выводы. Представленные результаты исследования подтверждают значительную генетическую гетерогенность НКМП с преобладающими мутациями в гене титина (TTNtr). При сравнении генотипов и фенотипов НКМП обнаружены строгие взаимосвязи между генетическим статусом, фрагментацией комплекса QRS, фиброзом миокарда (LGE) и неблагоприятными клиническими исходами.
ВКЛАД ОЦЕНКИ БИОМАРКЕРОВ SST2 И МТ^ОВМР В ВОЗМОЖНОСТЬ ПРОГНОЗИРОВАНИЯ СЕРДЕЧНОЙ ДЕКОМПЕНСАЦИИ И ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ
ЖЕЛУДОЧКОВЫХ ТАХИАРИТМИЙ
гАсПАряН А.Ж., ШЛЕВКОВ Н.Б., ШАРФ Т.В., ШИТОВ В.Н., КАШТАНОВА С.Ю., УЦУМУЕВА М.Д.,
МИРОНОВА Н.А., МАСЕНКО В.П., СКВОРЦОВ А.А.
ФГБУ НМИЦ кардиологии. г. Москва. Россия
Введение (цели/задачи). Модуляторы сердечной сократимости (МСС) и ресинхронизирующие устройства-дефибрилляторы (CRTD) являются двумя видами имплантируемых устройств, способных улучшать клинические проявления при хронической сердечной недостаточности (ХСН). Влияние данных устройств на уровни биомаркеров sST2 и NT-proBNP малоизучено.
Цель. Оценить изменения уровней нейрогор-мональных маркеров sST2 и NT-proBNP у больных хронической сердечной недостаточностью во взаимосвязи с результатами применения модуляторов сердечной сократимости и ресинхронизирую-щих устройств.
Материал и методы. В проспективное исследование включены 23 пациента (16 муж./7 жен., сред.возраст = 59 ± 9 лет), которым с целью лечения медикоментозно-резистентной ХСН II-III
ФК(по NYHA) были имплантированы CRTD (п = 11) или МСС (п = 12). Результаты теста с 6-минутной ходьбой (Т6Х), ЭхоКГ и уровни нейрогормональ-ных маркеров оценивались исходно, а также через 6 и 12 месяцев после имплантации устройств. Положительным ответом на применение имплантированных устройств считалось уменьшение конечно-систолического размера левого желудочка на 15 % и более по данным повторной ЭхоКГ
Результаты. По результатам наблюдения у 6/12 (50 %) пациентов с МСС и 7/11 (64 %) с CRTD зарегистрированы признаки положительного ответа на лечение (группа «Эффект»), остальные больные (п = 10) были объединены в группу «Без эффекта». Исходно группы «Эффект» и «Без эффекта» не различались по результатам теста с 6-минутной ходьбой [400 (360-405) метров и 380 (270-487) метров соответственно], параме-
трам эхокардиографии [27,0 (26,0-31,0) % и 27,0 (23,0-33,0) %% соответственно], уровням sST2 [19,7 (18,8-25,3) нг/мл и 21,6 (21,0-26,3) нг/мл соответственно] и NT-proBNP [791,0 (567,0-1308,0) пг/ мл и 1157,0 (1110,0-2340,0) пг/мл соответственно]. Результаты каждой группы пациентов («Эффект», «Без эффекта») на фоне лечения, а также их диагностическая ценность (по данным ROC-анализа) следующие: уровень sST2 в группе пациентов «Эффект» составил 21 (19,3-26,3) нг/мл, а в группе «Без эффекта» - 40,4 (25,2-40,9) нг/мл (площадь под ROC-кривой = 0,806). Уровень NT-proBNP также отличался в различных группах пациентов: в группе «Эффект» значение составило 362 (78167) пг/мл, в группе «Без эффекта» - 895 (6091486) пг/мл (площадь под ROC-кривой = 0,759). Фракция выброса левого желудочка в группе «Эффект» 45 (42-48) %, в группе «Без эффекта» - 29 (25-34). По результатам теста 6-минутной ходьбы в группе «Эффект» - 500 (480-540)м, в
группе «Без эффекта» - 464 (340-498) м (площадь под ROC-кривой = 0,704). Таким образом, пациенты групп «Эффект» и «Без эффекта» статистически значимо различались между собой по уровням нейрогормональных маркеров sST2 и NT-proBNP, но не различались по результатам повторного теста с 6-минутной ходьбой. Наибольшей диагностической значимостью (площадь под ROC-кривой - 0,806) в отношении разделения больных между группами «Эффект» и «Без эффекта» обладало значение sST2 на фоне применения имплантируемых устройств. Данное явление характерно как для пациентов с имплантированными СРТ, так и для больных с имплантированными МСС.
Заключение. Динамические изменения уровня sST2 имеют наибольшую диагностическую ценность для выявления больных с положительными и отрицательными результатами применения CRTD и МСС у больных ХСН.
ДОСТОВЕРНОСТЬ ЭКГ-АМПЛИТУД В РАННЕЙ ДИАГНОСТИКЕ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ У ДЕТЕЙ
голуБиНА И.В, ЮЛДАШЕВА Н.Д.
Ташкентский педиатрический медицинский институт, г. Ташкент. Узбекистан
Цель работы. Определение связи характеристик ЭКГ-амплитуд с формированием гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП).
Материал и методы. Было проведено когорт-ное проспективное исследование, в котором обследовали 80 детей в педиатрических отделениях интенсивной терапии трех больниц по данным рентгенографии, ЭКГ, ЭхоКГ и по клиническим данным - аномальные отклонения в течении заболеваний по критериям Wilkinson и PELOD. Для верификации или исключения ГКМП все дети были оценены двухмерной эхокардиографией, включая допплеровское исследование. Были проведены измерения толщины стенки. В ходе исследования отобраны 20 детей, у которых была верифицирована ГКМП, и 60 детей с верифицированным отсутствием ГКМП.
Результаты. Изменения амплитуд ЭКГ и индекса Соколова - Лиона у всех пациентов с ГКМП выражены по сравнению с контролем (ОР = 2,1, КК=0,781, P = 0,07-0,78). Ширина QRS-комплекса не увеличивается в когорте с ГКМП. Корреляционный анализ в когорте с ГКМП показал, что ЭКГ-признаки, которые показали значительную положительную корреляцию с наличием документированной желудочковой тахикардии на 24-часовой ЭКГ, были связаны с патологической инверсией T-зубца (ОР = 1,8, КК=0,656, P = 0,016), доминантой S-зубца в V4 (P = 0,028) и QT-интервала (P = 0,018). Инверсия T-зубца в прекардиальных отведениях коррелировала с семейной историей внезапной смерти (P = 0,013). Дети с ГКМП имеют значитель-
но более высокие значения амплитуды ЭКГ, чем в контрольной группе с удвоением сумм амплитуд в QRS-комплексах. Длительность QRS-комплекса существенно не отличалась, но QT-интервал был несколько длиннее в когорте с ГКМП. В когорте с ГКМП наблюдалось значительное увеличение случаев инверсии Т-зубцов (ОР = 2,2, КК = 0,736, Р = 0,0003), депрессии ST-сегмента (0Р=2,0, КК=0,791, Р = 0,0010) и доминантного S-зубца в V4 (ОР = 1,9, КК=0,673, Р = 0,0048). Отклонение оси QRS возможно увеличено (ОР = 1,7, КК=0,609, Р = 0,05). В то же время, частота блокад веток пучка Гиса, патологические Q-зубцы или большие отрицательные или положительные Т-зубцы не были существенно различны между группами. Наилучшими показателями с точки зрения чувствительности являются суммарный коэффициент амплитуд QRS-комплекса >7,7 мВ (ОР = 2,9, КК = 0,789, Р <0,0001), высота амплитуд > 2,2 мВ в 12 отведениях (ОР = 3,2, КК = 0,795, Р <0,0001).
Выводы. Были обнаружены высокие риски между формированием ГКМП и некоторыми ЭКГ-показателями. Наши результаты показаний ЭКГ-амплитуды на ЭКГ с 12 отведениями показывают, что этот доступный тест является важным диагностическим критерием ГКМП у детей, который можно оценить уже на первичном осмотре, что позволит начать своевременные мероприятия обследований и раннюю соответствующую терапию.
