CC BY
42
ВКЛАД НАРУШЕНИЙ ГЕМОЦИРКУЛЯЦИИ ГОЛОВНОГО МОЗГА В ФОРМИРОВАНИЕ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ СТАДИИ БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА — КОНОВАЛОВА
Резюме. Болезнь Вильсона — Коновалова относится к группе наследственных нейродегенеративных заболеваний. В генезе нейродегенеративных изменений головного мозга всегда в той или иной степени принимает участие и гемодинамический фактор. Однако в литературе, кроме патоморфологических работ, почти нет исследований, посвященных роли этого фактора в развитии болезни Вильсона — Коновалова.
В работе на основании комплексного ультразвукового исследования различных параметров и факторов, влияющих на состояние мозгового кровообращения у 50 пациентов с болезнью Вильсона — Коновалова, показано, что при этом заболевании имеются как структурные, так и функциональные нарушения в системе обеспечения церебральной гемодинамики.
Ключевые слова: болезнь Вильсона — Коновалова, ультразвуковое исследование, церебральная гемодинамика, нейродегенерация.
flNJJ
МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
/ORIGINAL RESEARCHES/
УДК 616.831:616.13-008.9
ВОЛОШИН-ГАПОНОВ И.К., ЛИНСКАЯ A.B.
ГУ «Институт неврологии, психиатрии и наркологии НАМН Украины», г. Харьков
Введение
Так как болезнь Вильсона — Коновалова (БВК) относится к группе нейродегенеративных заболеваний, то основой для настоящего исследования явилось предположение о том, что в генезе нейродегенеративных изменений мозга при этом заболевании могут принимать участие не только свободная токсическая медь, но и гемодинамические нарушения мозга. Эти гемодинамические нарушения, с одной стороны, могут быть обусловлены этим же токсическим влиянием меди, а с другой стороны — и сосудистыми нарушениями, независимо от влияния меди.
Несмотря на то, что не все вопросы этиологии и патогенеза нейродегенеративных заболеваний полностью изучены, установлено, что в основе развития этих заболеваний лежат нарушения метаболизма и изменения конформации клеточных белков с их последующим
накоплением и агрегацией в определенных группах нейронов. В развитии каждого конкретного нейродеге-неративного заболевания играют важную роль присущие ему триггеры. Все заболевания, входящие в эту группу, являются возрастзависимыми, и в процессе их развития задействовано множество механизмов, в том числе и гемодинамический фактор [6, 9, 20].
Адрес для переписки с автором:
Волошин-Гапонов Иван Константинович
61068, Харьков, ул. Академика Павлова, 46
ГУ «Институт неврологии, психиатрии и наркологии
НАМН Украины»
© Волошин-Гапонов И.К., Линская А.В., 2013 © «Международный неврологический журнал», 2013 © Заславский А.Ю., 2013
Согласно данным литературы, в генезе многих заболеваний, отнесенных к группе нейродегенеративных, важную роль играют гемодинамические факторы [7, 17]. Однако в литературе мало данных о состоянии церебральной гемодинамики даже у больных в неврологической стадии болезни Вильсона — Коновалова.
Целью нашей работы явилось изучение состояния церебральной гемодинамики у пациентов с болезнью Вильсона — Коновалова в зависимости от формы заболевания, длительности болезни и динамики выраженности неврологического дефицита.
Болезнь Вильсона — Коновалова — хотя и редкое, но тяжелое прогрессирующее наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся нарушением метаболизма меди и избыточным ее накоплением в печени и головном мозге. По мере накопления меди в структурах головного мозга преневрологическая (абдоминальная) стадия заболевания переходит в неврологическую с развитием различных неврологических и психопатологических симптомов и синдромов [5, 23, 31].
Основополагающее описание патоморфологии головного мозга при БВК принадлежит Н.В. Коновалову [11], который убедительно показал распространенный характер патоморфологического процесса в структурах головного мозга.
Все патоморфологические изменения головного мозга при БВК делятся на ангиотоксические и цито-токсические. Ангиотоксический компонент поражения головного мозга выражается в атонии мелких сосудов и капилляров мозга, в результате чего возникают стазы, мелкие кровоизлияния и периваскулярный отек. Эти нарушения ведут к ишемии и аноксии нервной системы с последующей ее гибелью. Дисциркуляторные расстройства отмечаются преимущественно в зонах серого вещества головного мозга с хорошо развитой сосудистой системой. Хроническая гепатогенная интоксикация и накопление свободной токсической меди в головном мозге приводят к распространенным дистрофическим изменениям нервных клеток, часто заканчивающимся их гибелью. Характерно появление в глии гигантских клеток Альцгеймера [8, 11, 12, 16, 21, 24, 25].
Материалы и методы
В нашей работе приведены результаты ультразвукового исследования церебральной гемодинамики 50 человек с болезнью Вильсона — Коновалова. Мужчин было 30, женщин — 20 человек. На момент обращения в институт средний возраст больных составил 29,7 года. Возрастной диапазон больных был от 16 до 50 лет.
Возраст больных к появлению первых симптомов заболевания составил в среднем 23,8 года, колебания были от 5 до 39 лет. Время от появления первых симптомов заболевания до постановки окончательного диагноза, а следовательно, и начала этиопатогенетической терапии составило в среднем 2,1 года и колебалось от 0 до 7 лет.
Диагноз БВК ставился или подтверждался в клинике института на основании снижения содержания в сыворотке крови церулоплазмина менее 20 мг/дл, увеличения экскреции меди с мочой более чем 100 мкг/сутки и на основании наличия колец Кайзера — Флейшера. У 14 больных было выполнено молекулярно-генетическое подтверждение БВК.
Анализ клинической картины больных выявил полиморфную неврологическую симптоматику с преобладанием поражения экстрапирамидной системы. В зависимости от ведущих неврологических симптомов больные были распределены следующим образом: 18 больных имели дрожательную форму заболевания, у 21 пациента была дрожательно-ригидная форма БВК, экстрапирамидно-корковая форма заболевания была выявлена у 3 больных, аритмогиперкинетическая (ранняя) форма БВК — у 4 больных и еще у 4 больных была брюшная форма БВК.
Оценка состояния церебральной гемодинамики проводилась на сканере ULTIMA PA (Украина) линейным датчиком 5—12 мГц и фазированным датчиком 2—4 мГц в дуплексном режиме. Исследовались магистральные артерии в экстра- и транскраниальных отделах.
Кроме определения скоростных параметров кровотока, пиковой систолической, конечной диастолической и усредненной скоростей кровотока в системе сонных и позвоночных артерий с применением гипер- и гипокап-нической проб, определялась геометрия этих сосудов, толщина комплекса интима-медиа (КИМ) сонных артерий с двух сторон на уровне бифуркации. Проводилось вычисление скорости пульсовой волны по брюшной аорте на протяжении от устья левой подключичной артерии до бифуркации брюшной аорты по задержке относительно зубца R на ЭКГ. Для определения функционального состояния эндотелия сосудистой системы проводилась проба потокзависимой вазодилатации. Вычислялось в процентах максимальное увеличение диаметров обеих плечевых артерий после их декомпрессии.
Результаты
Обращает на себя внимание тот факт, что большинство наших больных были высокого роста. В среднем по группе рост составил 179,3 см с диапазоном от 150 до 200 см. Средний вес больного в группе составил 72,2 кг с колебаниями от 52 до 95 кг, а средний индекс массы тела был 22,8 с диапазоном от 16,8 до 31,0. Идеальным для мужчин является индекс 25—27 [29].
Также необходимо отметить и тот факт, что у большинства больных было низкое артериальное давление. Средний показатель систолического давления по всей группе больных составил всего 111 мм рт.ст. с колебаниями от 90 до 130 мм рт.ст. Средний показатель по группе диастолического артериального давления был в пределах 69,3 мм рт.ст. с колебаниями от 60 до 80 мм рт.ст., а пульсовое артериальное давление составило 41,4 мм рт.ст. с колебаниями от 30 до 60 мм рт.ст. У
17 больных (34 %) отмечены структурные изменения сердца. У 13 из них были дополнительные трабекулы, а у 4 больных — пролабирование митрального клапана, что указывает на наличие у них соединительнотканной дисплазии. У большинства из них была астеническая фигура, отмечались быстрая утомляемость при физических и умственных нагрузках и метеочувствительность.
Средняя скорость кровотока (ТАМАХ) в средних мозговых артериях составила в среднем по группе справа 64,68 см/с с колебаниями от 49,87 до 92,36 см/с, а слева — 63,32 см/с с диапазоном от 37,02 до 100,85 см/с. В задней мозговой артерии ТАМАХ справа была 41,81 см/с, а слева 40,35 см/с с колебаниями от 20,39 до 63,79 см/с.
Для определения цереброваскулярной реактивности были использованы гиперкапническая и гипокапни-ческая (гипероксия) пробы. При гиперкапнической пробе ТАМАХ в средней мозговой артерии справа в среднем составила 84,54 см/с с диапазоном от 39,61 до 139,17 см/с. В левой средней мозговой артерии ТАМАХ была в среднем 87,07 см/с с диапазоном от 45,28 до 140 см/с. В задней мозговой артерии справа средняя скорость была 51,91 см/с и колебалась от 20,65 до 86,58 см/с, а слева она составила в среднем 50,54 см/с с диапазоном от 32,91 до 81,37 см/с.
В среднем по группе пациентов с БВК индекс реактивности на гиперкапническую пробу по средней мозговой артерии составил: справа — 1,30, а слева — 1,37. По задней мозговой артерии этот индекс был несколько меньше и составил справа 1,24, а слева — 1,25.
При гипокапнии в средней мозговой артерии в среднем ТАМАХ справа составила 41,61 см/с с колебанием от 27,08 до 51,93 см/с, а слева — 42,68 см/с (30,98 и 62,35 см/с). В правой задней мозговой артерии ТАМАХ в среднем по группе была 28,79 см/с с колебаниями от 15,51 до 49,15 см/с. В левой задней мозговой артерии ТАМАХ была 28,16 см/с с диапазоном от 12,16 до 46,14 см/с.
Индекс реактивности на гипокапническую пробу был несколько большим, чем на гиперкапническую,
Рисунок 1. Комплекс интима-медиа пациента К., 35 лет, из контрольной группы, толщиной до 0,5 мм, с сохраненной дифференцировкой на слои (норма)
и составил по средней мозговой артерии справа 1,55, а слева — 1,48. По задней мозговой артерии он соответственно составил 1,45 и 1,43. Таким образом, в целом по группе пациентов с БВК отмечается положительная реакция как на гиперкапническую, так и на гипокап-ническую пробу.
Скорость пульсовой волны по брюшной аорте составила в среднем по группе 5,84 м/с с диапазоном от 4,56 до 8,4 м/с и находилась в пределах нормы (норма — до 7-8 м/с).
Исследование состояния интимамедиального комплекса показало, что у пациентов с БВК средний показатель толщины КИМ по группе в сонных артериях находился на верхней границе нормы и составил 800 мкм (норма — меньше 900 мкм). Наибольшая толщина КИМ была в пределах 1400 мкм, а наименьшая толщина составили 500 мкм. У 27 % пациентов с БВК толщина КИМ была выше нормы (рис. 1, 2).
Проведенное нами исследование функционального состояния сосудистого эндотелия в пробе потокза-висимой вазодилатации у пациентов с БВК показало достоверное снижение у них вазоактивной функции эндотелия. Средний показатель расширения плечевой артерии по всей группе пациентов с БВК составил всего 8,15 % с диапазоном от полного отсутствия дилатации плечевой артерии после ее транзиторной окклюзии до увеличения диаметра сосуда на 15,15 % (норма увеличения диаметра сосуда после компрессии на — 10 % и более) (рис. 3, 4).
Несмотря на довольно молодой средний возраст наших больных (29,7 года), нормальная вазоактивная реакция была отмечена лишь у 30,0 % из них. В эту группу вошли больные в возрасте до 25 лет и больные с незначительным неврологическим дефицитом. Достоверной зависимости гемодинамических нарушений от формы заболевания не выявлено.
Обсуждение
Предикторами нарушения мозговой гемодинамики в настоящее время принято считать структурные из-
Рисунок 2. Пациент П., 39лет. Утолщенный комплекс интима-медиа до 1,3 мм на уровне бифуркации левой общей сонной артерии с утраченной дифференцировкой на слои в месте утолщения
Рисунок 3. Пациент Н., 36 лет. На левом снимке правая плечевая артерия до пробы диаметром 4,8 мм, на правом — через 60 секунд после пробы, расширение плечевой артерии до 5,4 мм, что составило 12,5 % (норма)
Рисунок 4. Пациент П., 39 лет. На левом снимке правая плечевая артерия до пробы диаметром 4,8 мм, на правом -через 60 секунд после пробы, расширение плечевой артерии до 5,1 мм, что составило 6,1 % (эндотелиальная дисфункция)
менения комплекса интима-медиа внутренней сонной артерии и функциональные нарушения сосудистого эндотелия [4, 18, 28].
Как показали результаты многих исследований, толщина комплекса интима-медиа сонных артерий является весьма эффективным предиктором ранних неврологических нарушений сосудистого генеза. Толщина КИМ может быть обусловлена уровнем артериального давления, состоянием липидного обмена, полом, возрастом. Состояние этого комплекса также зависит от аутоиммунных, воспалительных и различных других обменных процессов. Согласно данным Роттердамского исследования, даже незначительное диффузное утолщение КИМ сонных артерий в пределах нормальных значений (меньше 900 мкм) существенно увеличивает риск развития цереброваскулярных нарушений [3, 10, 22].
Несмотря на то, что средний возраст наших больных по группе составил всего 29,7 года, толщина интимаме-диального комплекса в сонных артериях в среднем по группе находилась на верхней границе нормы, более того, у 28 % больных толщина комплекса была выше нормы. Длительность заболевания этих больных составила более 5 лет.
Следовательно, у пациентов с БВК уже в молодом возрасте имеются структурные изменения сосудов головного мозга, которые могут способствовать развитию церебральных гемодинамических нарушений.
О мозговой гемодинамической недостаточности у пациентов с БВК говорят и средние показатели ТАМАХ как в средней мозговой артерии, так и в задней мозговой
артерии. ТАМАХ в группе наших больных была ниже возрастной нормы и соответствовала возрасту 60 лет и старше [13].
С учетом молодого возраста пациентов с БВК и тенденции к низкому артериальному давлению возникает вопрос о нарушении у них более интимных механизмов регуляции церебральной гемодинамики и метаболизма, и в частности вопрос о наличии и выраженности эндотелиальной дисфункции.
Функциями эндотелия являются поддержание циркуляции и текучести крови, модуляция лейкоцитарной и тромбоцитар-ной адгезии и трансмиграции лейкоцитов, вазоконстрикция и вазодилатация. В физиологических условиях эндотелиальные клетки постоянно секретируют оксид азота (N0), который расслабляет гладкомышечные клетки и обеспечивает открытое состояние сосуда. Поврежденные или излишне активированные эндотелиальные клетки могут усиленно секретировать вазоконстрикторные агенты, наиболее известным из которых является эндотелин-1 [1, 27, 30, 32].
Эндотелиальный слой сосудов головного мозга играет особую роль в обеспечении нормального функционирования гематоэнцефалического барьера. Эндотелиоциты в качестве компонентов этого барьера принимают участие в обеспечении гомеостати-ческого контроля внутримозговых жидкостей (кровь, ликвор, межклеточная жидкость). Отличительно-специфические особенности мозговых капилляров обусловлены строением эндотелиальных клеток. Этих клеток больше, они более мелкие и имеют более плотные межклеточные контакты. Такой «сосудистый фильтр» обеспечивает выборочный и разнонаправленный обмен, и он свойственен лишь мозговым структурам. Поэтому эндотелиальная дисфункция способствует развитию гемодинамических нарушений в головном мозге [2, 4, 14, 15, 19, 26].
В связи с этим о снижении адаптивной возможности нормальной гемодинамики головного мозга при БВК говорит и наличие у больных эндотелиальной дисфункции. Ведь даже усредненный показатель эндотелийзави-симой вазодилатации у наших больных был достоверно ниже контроля. Нормальная же реакция была отмечена лишь у 30 % больных, у которых период заболевания был не более 2—3 лет, а возраст не старше 20 лет.
Выводы
Комплексное исследование различных параметров и факторов, влияющих на состояние мозгового кровообращения, показало, что у пациентов с БВК имеются как структурные, так и функциональные нарушения в системе обеспечения церебральной гемодинамики.
О важности сосудисто-гемодинамического звена в развитии и течении такого наследственного нейроде-генеративного заболевания, как болезнь Вильсона — Коновалова, говорят и такие факты, как неуклонное прогрессирование заболевания, умеренные изменения со стороны печени при выраженной неврологической картине заболевания, неуклонное нарастание неврологического дефицита при медикаментозной хелатной нормализации церулоплазмина в сыворотке крови и экскреции меди с мочой.
Клинико-инструментальные данные о нарушении церебральной гемодинамики у пациентов с БВК подтверждаются и патоморфологическими исследованиями, в которых показана важная роль ангиотоксического компонента поражения головного мозга. Особенно страдают мелкие сосуды и капилляры в зонах серого вещества головного мозга с хорошо развитой сосудистой системой.
Полученные данные о роли гемодинамического фактора в возникновении и течении БВК могут быть критерием прогноза течения заболевания и планирования патогенетического лечения, так как только стабилизация медьдепонирующего баланса не во всех случаях может решить проблему лечения и реабилитации пациентов с БВК.
Список литературы
1. Бабушкина А.В. Эффективность перорального применения L-аргинина у пациентов с эндотелиальной дисфункцией / А.В. Бабушкина // Украгнський медичний часопис. — 2010. — № 1(75). — С. 24-28.
2. Варакин Ю.А., Ионова В.Г., Горностаева Г.В. и др. Оценка функции сосудистого эндотелия у пациентов с начальными клиническими проявлениями цереброваскулярной патологии при артериальной гипертонии//Журнал неврологи т. Мань-ковського Б.М. — 2013. — № 1. — С. 61-68.
3. Вiничук С.М. Товщина комплексу iнmима-медiа внутршньог сонног артерИ як тдикатор транзиторних шемiчних атак та тсульту / С.М. Втичук, O.G. Фартуш-на // Международный неврологический журнал. — 2009. — № 7(29). — С. 34-41.
4. Волошин П.В. Эндотелиальная дисфункция при цереброваскулярной патологии/П.В. Волошин, В.А. Малахов, А.Н. Зав-городняя. — Харьков: Торбут Лаам, 2007. — 136 с.
5. Волошин-Гапонов 1.К. Сучаст уявлення про етюлогж та патогенез хвороби Выьсона — Коновалова // Украгнський вкник психоневрологи. — 2012 — Т. 20, вип. 3(72). — С. 19-21.
6. Давыдовская М.В., Бойко А.Н., Подопригора А.Е. и др. Нейродегенеративный процесс при рассеянном склерозе и возможный нейропротективный эффект терапии ß-интерфероном 1а (Авонекс)//Журнал неврологии и психиатрии. — 2012. — Т. 112, № 7. — С. 36-41.
7. Евтушенко С.К., Грищенко А.Б., Деревянко И.Н. и др. Роль патологической извитости, гипо- и аплазий пре-церебральных сосудов при прогредиентно текущих формах рассеянного склероза // Международный неврологический журнал. — 2007. — № 4 (14). — С. 39-44.
8. Звершхановський Ф.А., Галан А.1., Проць О.Б. Хвороба Выьсона — Коновалова. KaiHi4He спостереження //Медицина транспорту Украти. — 2006. — № 1 (17). — С. 84-87.
9. Иллариошкин С.Н. Ранняя диагностика нейродегенера-тивных заболеваний/ С.Н. Иллариошкин//Нервы. — 2008. — № 1. — С. 6-8.
10. Кириченко Т.В. Роль диффузного интимамедиального утолщения сонных артерий в ранней диагностике цереброваскулярной патологии / Т.В. Кириченко, В.А. Мясоедова, Д.М. Меркулова, И.А. Собенин и др. // Практическая неврология и нейрореабилитация. — 2009. — № 4. — С. 4-6.
11. Коновалов Н.В. Гепатоцеребральная дистрофия. — М.: Медицина, 1960. — 555 с.
12. Лекарь П.Г., Ботвинник B.C. Вопросы металлолиганд-ного гомеостаза при гепатоцеребральной дистрофии //Журн. невропатол. и психиатр. — 1983. — Вып. 3. — С. 329-333.
13. Лелюк В.Г., Лелюк С.Э. Ультразвуковая ангиология. Практическое пособие. — 2003.— 324 с.
14. Макаров Н.С., Спиридонова С.В., Никитина В.В. и др. Молекулярные маркеры повреждения эндотелия у пациентов с болезнью Паркинсона // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2013. — Т. 113, № 3. — С. 61-64.
15. Малахов В.А. Эндотелиальные механизмы патогенеза цереброваскулярной патологии / В.А. Малахов, А.И. Завго-родная // Укр. мед. часопис. — 2006. — № 2 (52). — С. 32-38.
16. Мироненко Т.В., Добрин Б.Ю., Рыкова Н.Б. и др. Со-мато-неврологический синдром. Клиника, диагностика, лечение. — Луганск, 2010. — 271 с.
17. Мищенко Т.С,ЛинскаяА.В., ГапоновИ.К Сосотояниецеребральной гемодинамики у больных рассеянным склерозом//Международный неврологический журнал. — 2010. — № 4(34). — С. 24-29.
18. Мищенко Т.С. Состояние стенки магистральных артерий головы у больных с атеротромбозом / Т.С. Мищенко, Е.В. Песоцкая // Мат-лы науч.-практ. конф. «Поленовские чтения». — СПб, 2009. — С. 31-32.
19. Нейко Е.М. Ендотелiальна дисфунк^я та фактори нейроушкоджуючог див дтей та тдлт^в, хворих на епыепст, у процеа лжування / Е.М. Нейко, М.1. Питик, Д.Ю. Дель-ва // Международный неврологический журнал. — 2009. — № 6(28). — С. 52-54.
20. Пономарев В.В. Болезнь Вильсона — Коновалова: «великий хамелеон»/В.В. Пономарев//Международный неврологический журнал. — 2010. — Т. 3 (33). — С. 10-15.
21. Рибак Н.В., Кузик Ю.1., Паенок А.В. Гепатолентику-лярна дегенераця (хвороба Коновалова — Вльсона): клтко-патоморфологiчний аналiз / 1нститут клiнiчноí патологи Львiвського нацюнального медичного утверситету iм. Данила Галицького // МЛ. — 2011. — № 3 (79).
22. Стародубова А.В. Оценка толщины интима-медиа у девушек-подростков и молодых женщин с ожирением и другими факторами риска сердечно-сосудистых заболеваний / А.В. Стародубова, О.А. Кисляк, Д.Е. Саргаева и др.//Педиатрия. — 2008. — Т. 87, № 2 — С. 136-141.
23. Сухарева Г.В. Гепатолентикулярная дегенерация // Избранные главы клинической гастроэнтерологии. — М., 2005. — С. 199-209.
24. Шток В.Н., Иванова-Смоленская И.А., Левина О.С. Экстрапирамидные расстройства (руководство по диагностике и лечению). — М., 2002. — 512 с.
25. ЩербШна М.Б., Дмитренко Л.П. Болезнь Вильсона — Коновалова: своевременная диагностика означает жизнь // Здоров'я Украти. — 2009. — № 21/1. — С. 40-41.
26. Bai Y. Increase in fasting vascular endothelial junction after short-term oral L-arginine is effective when baseline flow-mediated dilation is low: a meta-analysis of randomized controlled triaks / Y. Bai, L. Sun, T. Yang et al. // Am. J. Clin. Nutr. — 2009. — Vol. 89(1). — P. 77-84.
27. Brown A.A. Dietary modulation of endothelial function: implications for cardiovascular disease/A.A. Brown, F.B. Hu//Am. J. Clin. Nutr. — 2001. — Vol. 73 (4). — P. 673-686.
28. Celermajer D.S. Endothelium-dependent dilation in the systemic arteries of asymptomatic subjects relates to coronary risk factors and the interaction/D.S. Celermajer, K.E. Sorensen, C. Bull et al. // J. Am. Coll. Cardiol. — 1994. — Vol. 24. — P. 1468-1474.
29. WHO: Global Database on Body Mass Index.
30. Nacci C. Molecular and clinical aspects of endothelial Dysfunction in diabetes/ C. Nacci, M. Targuinion, M. Montag-nani//Intern. Emerg. Med. — 2009. — Vol. 4, № 2. — P. 107116.
31. Rodrigo Agudo J.L., Valdйs Mas M., Vargas Acosta A.M. et al. Clinical presentation, diagnosis, and long-term outcome of 29 patients with Wilson's disease//Rev. Esp. Enferm. Dig. — 2008. — 100(8). — 456-461.
32. Siasons G. Short-term, treatment, with L-arginine prevents the smoking-induced impairment ofendothelialfunction and vascular elastic properties in yound indiriduals int / G. Siasons, D. Tousoulis, C. Vlachopoulos et al. // J. Cardiol. — 2008. — 126(3). — P. 394399.
Получено 19.09.13 □
Волошин-Гапонов 1.К., Л1нська О.В.
ДУ «1нститут неврологИ, псих!атрАи наркологи НАМН
Укра'ни», м. Харкв
внесок порушень гемоциркуляци головного мозку у формування кл1н1чно! картини невролопчнот стади хвороби в1льсона—
коновалова
Резюме. Хвороба Вшьсона — Коновалова належить до групи спадкових нейродегенеративних захворювань. У генез1 нейроде-генеративних змш головного мозку завжди иею чи шшою м1рою бере участь 1 гемодинам1чний фактор. Однак у литератур^ кр1м патоморфолопчних роби, майже немае дослщжень, присвячених рол1 цього фактора в розвитку хвороби Вшьсона — Коновалова.
У робота на тдстав1 комплексного ультразвукового дослщження р1зних параметрш 1 факторш, що впливають на стан мозкового крово-обну у 50 пащентш 1з хворобою Вшьсона — Коновалова, показано, що при цьому захворювант наявт як струкгурт, так 1 функцюнальт порушення в систем! забезпечення церебрально! гемодинамжи.
Ключовi слова: хвороба Вшьсона — Коновалова, ультразву-кова д1агностика, церебральна гемодинамжа, нейродегенерацы.
Voloshin-GaponovI.K., Linskaya A.V.
State Institution «Institute of Neurology, Psychiatry
and Narcology of National Academy of Medical Sciences
of Ukraine», Kharkiv, Ukraine
contribution of brain hemocirculation disorders in the formation of clinical picture of neurological stage of wilson — konovalov disease
Summary. Wilson — Konovalov disease belongs to the group of hereditary neurodegenerative diseases. Hemodynamic factors is always in some degree involved in the genesis ofneurodegenerative changes in the brain. However, in the literature, except works on pathomorphology, there is little research on the role of this factor in the development of Wilson — Konovalov disease.
In the work on the basis ofa comprehensive ultrasound examination of different parameters and factors affecting the condition of cerebral blood flow in 50 patients with Wilson — Konovalov disease, it is shown that in this disease there are both structural and functional abnormalities in the system of cerebral hemodynamics.
Key words: Wilson — Konovalov disease, ultrasound examination, cerebral hemodynamics, neurodegeneration.
