Научная статья на тему 'Виртуальная аутопсия мертворожденного с пентадой Кантрелла и частичной формой спондилоторакального дизостоза'

Виртуальная аутопсия мертворожденного с пентадой Кантрелла и частичной формой спондилоторакального дизостоза Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
370
124
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
ПЛОДА СМЕРТЬ / ПЛОДА АНОМАЛИИ / АУТОПСИЯ / НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ЦЕНТРАЛЬНОЙ БОЛЕЗНИ / МРТ / POSTMORTEM MR IMAGING / VIRTUAL AUTOPSY / PENTALOGY OF CANTRELL / JARCHO-LEVIN SYNDROME

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Халиков А. Д., Александрова Зинаида Дмитриевна, Трофимова Татьяна Николаевна, Назинкина Юлия Викторовна, Казначеева А. О.

• ·Наиболее полную информацию о причинах смерти плода, характере патологии дают результаты патологоанатомического вскрытия и морфологического исследования. Нередко родители не дают согласия на проведение аутопсии, вследствие чего ценная информация будет безвозвратно потеряна. Методы лучевой диагностики могут использоваться как альтернатива обычной аутопсии. Применение МРТ и МСКТ позволит получить дополнительную информацию к результатам аутопсии.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Халиков А. Д., Александрова Зинаида Дмитриевна, Трофимова Татьяна Николаевна, Назинкина Юлия Викторовна, Казначеева А. О.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

VIRTUAL AUTOPSY OF STILLBORN PENTALOGY KANTRELLA AND PARTIAL FORM DIZOSTOSIS SPONDILOTORAKAL

• ·The complete information about reasons of fetal death and character of a pathological changes is specified by autopsy and morphological research. In case when parents do not give their consent to carrying out autopsy this valuable information will be irrevocably lost. Imaging can be used as alternative to perinatal autopsy. Postmortem imaging could provide additional to the results of conventional autopsy information.

Текст научной работы на тему «Виртуальная аутопсия мертворожденного с пентадой Кантрелла и частичной формой спондилоторакального дизостоза»

© А. д. халиков, з. д. Александрова, т. Н. трофимова, Ю. В. Назинкина,

А. О. Казначеева,

Н. М. хмельницкая

ГОУ ДПО «Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

виртуальная аутопсия мертворожденного с пентадой кантрелла и частичной формой спондилоторакального дизостоза

УДК: 618.439:616-053.3-036.8

■ Наиболее полную информацию о причинах смерти плода, характере патологии дают результаты патологоанатомического вскрытия и морфологического исследования. Нередко родители не дают согласия на проведение аутопсии, вследствие чего ценная информация будет безвозвратно потеряна. Методы лучевой диагностики могут использоваться как альтернатива обычной аутопсии. Применение МРТ и МСКТ позволит получить дополнительную информацию к результатам аутопсии.

■ Ключевые слова: плода смерть; плода аномалии; аутопсия; нервной системы центральной болезни; МРТ

Введение

Снижение перинатальной смертности невозможно без знания точной нозологической формы патологии, приводящей к мертво-рождению. В некоторых случаях необходимо проведение генетических и хромосомных исследований. Наиболее полную информацию о причинах смерти, характере патологии дают результаты патологоанатомического вскрытия и морфологического исследования, что требует достаточно большого отрезка времени. Особенно большие трудности возникают при изучении аномалий развития центральной нервной системы. Так, головной мозг необходимо извлечь из черепной коробки, фиксировать не менее 3 недель и только потом делать срезы. Проводить макроскопическое исследование нефиксированного или не адекватно фиксированного головного мозга плода или новорожденного очень сложно. Во-первых, незрелый головной мозг содержит большее количество воды, чем мозг взрослого человека; во-вторых, могут наслаиваться процессы аутолиза, которые начинаются как in utero, так и после рождения [13]. Изучение спинного мозга представляется еще более сложным, необходимо рассечь позвонки, вскрыть дуральный мешок, извлечь спинной мозг, не повредив его [11].

Нередки ситуации, когда родители по этическим, национальным или религиозным мотивам не дают согласия на проведение патологоанатомической экспертизы, сопряженной с изъятием органов. В таких случаях в качестве альтернативы обычной аутопсии могут использоваться методы лучевой диагностики [19]. При проведении посмертных исследований рентгенография применялась и ранее, преимущественно для изучения костей, органов грудной клетки [S, 15]. Однако такие современные визуализаци-онные технологии, как мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) используются крайне редко, хотя обладают большими возможностями. По мнению некоторых авторов, возможности МРТ превосходят потенциал обычного вскрытия в оценке состояния центральной нервной системы плода или новорожденного [9, 12]. Кроме того. отпадает необходимость фиксации препаратов, повреждения органов, рассечения кожных покровов. Крайне важным представляется деликатное решение этических вопросов, поскольку удается избежать дополнительной травматизации родителей.

Материалы и методы

Объектом исследования являлся недоношенный мертворожденный ребенок женского пола с множественными пороками развития, массой 2100 г, длиной 37 см, рожденный путем экстренного кесарева сечения вследствие преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты и кровотечения на 36-й неделе

Рис. 1. Фотография мертворожденного через 2 дня после родов, перед проведением МСКТ и МРТ

беременности. Из анамнеза установлено осложненное течение беременности с самых ранних сроков: антибактериальная терапия дисбактериоза (юни-докс, амоксиклав), оперативные вмешательства — гистеросальпингография, гистероскопия (удаление полипа эндометрия) с последующей повторной антибактериальной терапией (юнидокс, метрони-дазол), произведенные в период органогенеза 14-30 дни от зачатия. На 16-й неделе беременности госпитализирована в связи с появлением кровянистых выделений. В сроке 16 недель беременности при ультразвуковом исследовании в стационаре выявлены множественные пороки развития плода: гидроцефалия, выраженная деформация позвоночника в области пояснично-крестцового отдела, уменьшение размеров грудной клетки, гипоплазия легких, эктопия сердца, омфалоцеле. Было рекомендовано пренатальное кариотипирование с последующим прерыванием беременности. С такой тактикой беременная не согласилась и ушла из стационара.

На 2-е сутки после родов, в связи с отказом родителей (по религиозным мотивам) от патологоанатомической экспертизы мертворожденного ребенка, для уточнения характера патологии выполнены МСКТ и МРТ. Труп ребенка находился в холодильной камере, без проведения фиксации. МСКТ проводилось на аппарате Light Speed 4.0 фирмы GE, МРТ сделано на томографе Signa Infinity фирмы GE. При МСКТ были получены срезы в аксиальной плоскости, толщина среза 2,5 мм. При проведении МРТ использовалась поверхностная принимающая CTL-катушка. Получены Т2 и Т1 взвешенные изображения в трех ортогональных плоскостях. Толщина среза варьировала от 2,5 до 5,0 мм, интервал между срезами от 0 до 2 мм.

Постобработка изображений осуществлялась на графической станции Advantage Windows 4.1.

Результаты

При внешнем осмотре трупа определялись деформация и уменьшение объема грудной клетки, сколиоз позвоночника, аномальная флексия левой ноги, значительное укорочение правой голени и преакси-альная полидактилия с синдактилией правой стопы, омфалоцеле с разрывом оболочек, в состав которого входили печень, желудок и петли кишечника (рис. 1). При изучении данных МРТ и МСКТ дополнительно выявлены множественные пороки развития различных органов и систем, что позволило применить синдромологический подход к данной патологии.

ЦНС. Головной мозг плода увеличен, лобнозатылочный размер равен 107 мм, бипариетальный 88 мм. Супратенториальные отделы желудочковой системы мозга расширены. Боковые желудочки резко расширены, асимметричные, диаметр на уровне треугольника правого бокового желудочка равен 40 мм, левого — 27 мм. Передние рога расширены значительно меньше, чем другие отделы боковых желудочков. Толщина вещества мозга теменных долей уменьшена до 9 мм. III желудочек дилатирован, его поперечный размер равен 10 мм. Мозолистое тело истончено. Дно III желудочка компремирует супра-селлярную и хиазмальную цистерны. Задняя черепная ямка (ЗЧЯ) уменьшена, сток синусов и намет мозжечка низко расположены, полость ЗЧЯ плотно выполнена структурами мозга. Верхняя мозжечковая цистерна, верхний червь мозжечка сдавлены. Миндалины мозжечка располагаются ниже уровня большого затылочного отверстия. Продолговатый мозг и мост смещены кпереди. Вентральная поверхность моста уплощена в результате тесного прилежания к скату основной кости. IV уменьшен, оральный и каудальный его отделы не прослеживаются. Субарахноидальное пространство компреми-ровано, борозды сдавлены (рис. 2). Спинной мозг шейного отдела позвоночника не изменен. В грудном отделе выявлена диастематомиелия. Спинной мозг разделен на 2 части, переднюю и заднюю, на уровне Th1-Th10 определяется фронтально расположенная фиброзная перегородка (рис. 3).

Позвоночник. Шейные ребра С7. Позвонки Th1-Th9 нормальные. Тело Th10 — асимметричное, левая половина больше правой. Позвонки Th11, Th12 — расщеплены, Spina bifida posterior. Вывих в сегменте L1-L2, преимущественно левосторонний с угловой деформацией позвоночного столба. Позвонок L1 — визуализируется как бесформенная костная масса, лишенная дуги правильного строения (нет суставных отростков). Позвонки L2, L3 представлены тремя половинками тел позвонков, принадлежность которых определить трудно.

Рис. 2. МРТ головного мозга. Выраженная вентрикуломега-лия. Задняя черепная ямка уменьшена. Ствол мозга и IV желудочек деформированы. Миндалины мозжечка вклинены в большое затылочное отверстие, что является проявлением аномалии Арнольда-Киари2. Сагиттальная плоскость. Т2 FSE ИП. TR 2500; ТЕ 222; толщина среза 4,0 мм; интервал между срезами 1,0 мм; FOV 20 х 20 см.

Левые половины дуг L2, L3 сращены. Правая половина тела L5 ассимилирована с L4. Аплазия левой половины тела L5. Костный блок на уровне сегмента 84-85. Между другими крестцовыми позвонками видны рудиментарные диски (рис. 4).

Грудная клетка. Грудная клетка деформирована, асимметричная, левая половина меньше, чем правая, суживается в каудальном направлении, обнаруживается только 11 ребер с каждой стороны. Нижние ребра слева деформированы. 8-е и 9-е левые ребра сливаются между собой по средней аксиальной линии. 10-е и 11-е ребра укорочены и деформированы, направлены кнаружи. По нижнему краю 11-го ребра располагается дополнительный отросток. Грудина укорочена, мечевидный отросток отсутствует. Единственное ядро оссификации располагается в рукоятке грудины. Другие отделы грудины представлены хрящевой тканью. Передневерхние отделы грудной полости выполнены вилочковой железой. Сердце смещено в центральные отделы грудной клетки. Верхушка сердца направлена кпереди, выступает за пределы грудины вследствие ее укорочения (рис. 5). Большой по протяженности дефект межжелудочковой перегородки. Определяется «верхом сидящая» аорта. Трахея заполнена воздухом до уровня бифуркации. В бронхах воздуха нет, они заполнены жидкостью. В левой плевральной полости содержится газ. Левое легкое коллабировано. Левая половина и передние отделы диафрагмы отсутствуют.

Брюшная полость. Эвентрация внутренних органов. Выпадение органов происходит через обширный дефект в левой половине брюшной стенки. Вне брюшной полости располагаются печень, желудок, тонкая кишка, часть толстой кишки. Брюшная полость не сформирована. В полости малого таза вдоль передней поверхности крестца располагается прямая кишка. Толстая и тонкая кишка имеют различную интенсивность сигнала на Т1 ВИ, толстая кишка характеризуется гиперинтенсивным сигна-

Рис.

3. Диастематомиелия. Спинной мозг разделен на переднюю и заднюю часть.

Поперечный срез сделанный на уровне тела ^2. МРТ. Аксиальная плоскость. Т2 FSE ИП. TR 3040; ТЕ 98; толщина среза 2,5 мм; интервал между срезами 0 мм; FOV 18 х 18 см.

шш

,шг

ШІ

Рис. 4. МСКТ. Объемная реконструкция.

Деформация позвоночника, ребер.

лом, тонкая — изо- или гипоинтенсивным. Почки визуализируются, расположены асимметрично и не типично. Правая почка располагается срединно, непосредственно под сердцем; левая почка — смещена за пределы брюшной стенки. Мочевой пузырь определяется в полости малого таза.

Конечности. Верхние конечности без видимых изменений. Правая голень резко укорочена (малоберцовая кость: длина 39,8 мм против 51,4 мм длины малоберцовой кости слева). Большеберцовая кость деформирована, утолщена, имеет треугольную форму (по форме напоминает морской гребешок), поверхность ее неровная, длина 29,0 мм, ширина 23,7 мм против 53,6 мм длины большеберцовой кости слева). На правой стопе определяется 7 плюсневых

Рис. 1. Сердце смещено в центральные отделы грудной клетки. Верхушка сердца направлена кпереди, выступает за пределы грудины.

Сагиттальная плоскость. Т2 Ь8Е ИП. ТЯ 2500; ТЕ 91; толщина среза 5,0 мм; интервал между срезами 0,5 мм; ЬОУ 36 х 36 см.

костей, причем третья примерно в 2 раза толще, чем остальные. Фаланг пальцев стопы 8. От утолщенной плюсневой кости отходят 2 фаланги, но они покрыты общим кожным покровом вследствие синдактилии. Левая нога противоестественно согнута в коленном суставе. Надколенник левого коленного сустава отсутствует. Отмечается аномальное положение пальцев левой стопы, при соотношении с правой ногой складывается картина, что обе ноги правые.

На основании полученных данных было сделано заключение о наличии синдрома множественных пороков развития, включающих полную форму пентады Кантрелла, частичную форму спондилоко-стального дизостоза (в мировой литературе чаще используется название синдром Ярхо-Левина), спинномозговую грыжу с гидроцефалией, пороки развития нижних конечностей: мезомелическая микромелия костей правой голени, преаксиальная полидактилия с синдактилией правой стопы, аномальные флексия и расположение левой ноги и пальцев левой стопы.

Обсуждение результатов

Верификация синдромов МВПР без проведения патологоанатомической экспертизы представляет собой наиболее трудную задачу и невыполнимую при отсутствии современных диагностических методов исследования, таких как ультразвуковой метод, МРТ и МСКТ.

Пентада Кантрелла, по данным литературы, из-

вестна как ассоциация 5 аномалий: омфалоцеле, эктопии сердца, отсутствия дистальной части грудины, отсутствия передней части диафрагмы и перикардиального дефекта и имеет всегда летальный прогноз. Описана в 1958 году [3]. Встречается крайне редко, по данным разных авторов, с частотой от 1/65 000 до 1/100 000 новорожденных. Сочетанные аномалии чаще представлены дефектом межжелу-дочковой перегородки, атрезией трикуспидального или митрального клапана, тетрадой Фалло, единственным желудочком, легочным стенозом, кооркта-цией аорты, транспозицией главных сосудов и др. В мировой литературе имеются описания всего около 160 случаев, включая неполные ее формы. Случаи сочетания полной пентады Кантрелла с аномалиями ЦНС (гидроцефалия, рахисшизис) и конечностей редкость [1, 14]. Было установлено, что остановка развития сегмента латеральной мезенхимы в период от 14-го до 18-го дня после зачатия приводит к неза-крытию брюшной стенки и неполному слиянию наружных первичных тяжей [8]. Такой механизм может быть результатом механического повреждения, генных мутаций, хромосомных аномалий, повреждения кровоснабжающих сосудов [2, 6, 10].

В последние годы пентада Кантрелла успешно диагностируется ультразвуковым методом уже в первом триместре беременности при скрининговом исследовании в сроки от 10 до 14 недель беременности [6, 14].

Патологоанатомическое исследование после прерывания беременности в первом триместре не проводится, таким образом, часть информации остается недоступной для врачей и семьи.

Дифференциальный диагноз в настоящем случае необходимо проводить с ОЕ^-комплексом, аномалией стебля тела, торакоабдоминальным синдромом, Covesdem синдромом (рецессивный костовертебральный дефект сегментации с мезо-мелией и особенностями лица) и спондилотора-кальной дисплазией (синдром Ярхо-Левина).

Для комплекса ОЕК кроме омфалоцеле типичными пороками являются экстрофия мочевого пузыря и неперфорированный анус в сочетании с дефектами позвоночника, для аномалий стебля тела характерна малоподвижность плода в связи с отсутствием пуповины, для торакоабдоминально-го синдрома — Х-сцепленные дефекты передней брюшной стенки: диафрагмальные и вентральные грыжи, гипоплазия легких в сочетании с врожденными пороками сердца в одной трети случаев [5].

Covesdem-синдром сочетается с аномалиями верхних конечностей и характерным лицом [17].

Синдром Jarcho-Levm (JLS) имеет разнообразие синонимов: спондилоторакальная дисплазия, или спондилоторакальный дизостоз; спондило-костальная дисплазия, или дизостоз, и occipito-

facial-cervico-thoracic-abdomino-digital дисплазия [18]. Выделяют два типа этой патологии:

Спондилоторакальная дисплазия (синдром Jarcho-Levin), или спондилоторакальная дисплазия тип I. Эта патология проявляется множественными пороками развития позвоночника и ребер, которые приводят к укорочению позвоночника и шеи и к характерной «крабообразной» форме грудной клетки. Основная причина смерти при этой патологии — дыхательная недостаточность из-за гипоплазии легких [16]. Этот тип имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.

Спондилокостальная дисплазия (спондилото-ракальная дисплазия тип II) редкий врожденный синдром, характеризующийся патологией позвоночника и формированием дефектов и асимметричных аномалий ребер.

Спондилоторакальная дисплазия тип II — менее серьезная форма. Аномалии ребер являются доминирующими и включают гипоплазию, сплав и сокращение их числа. Череп и конечности нормальны, но есть более частое сочетание с патологией сердца и мочеполовой системы. Этот тип имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

Спондилоторакальная дисплазия была впервые описана Jarcho-Levin в 1938 г. В настоящее время известно свыше 140 случаев, с преобладанием типа I в соотношении 6 : 1. Первый предродовой диагноз синдрома Jarcho-Levin по данным УЗИ был сделан в 1987 г. и повторно в 1989 г., когда были предложены сонографические критерии этого синдрома [4]. Описания спондилоторакальной дисплазии второго типа встречаются как исключение.

Синдром Кантрелла может сочетаться с другими аномалиями — спинальным дизрафизмом, гидроцефалией, деформацией конечностей, реже с ра-хишизисом. В данном случае имеются проявления торакоспинального дизрафизма сочетание пентады Кантрелла с костовертебральной дисплазией в виде деформации грудной клетки, сращения и укорочения ребер, множественных аномалий позвоночника, в первую очередь наличия полупозвонков.

Chen и сотр. сообщили о сочетании пентады Кантрелла с гипоплазией правой верхней конечности и с эктродактилией. Они считают доказанным ассоциацию пентады Кантрелла и дефектов конечностей с поражением генов, ответственных за морфогенез конечностей и формирование грудины. Ими предложен обязательный цитогенетический анализ при установлении пренатального диагноза пентады Кантрелла [5].

Пентада Кантрелла в большинстве случаев заканчивается летальным исходом либо требует сложного хирургического лечения. Исход зависит от степени выраженности пороков: эктопии сердца, пороков сердца, протяженности дефекта диафрагмы и т. д.

Результаты пренатального УЗИ говорили о плохом прогнозе беременности, оптимальным исходом было бы прерывание беременности. После проведения МСКТ и МРТ данные УЗИ были подтверждены, а также выявлены дополнительные аномалии, которые было невозможно визуализировать пренатально, учитывая срок беременности при проведении УЗИ. К наиболее существенным находкам можно отнести диастематомиелию. Каждый из методов (КТ и МРТ) позволил получить дополнительную информацию, диагностировать изменения, которые не выявлялись при использовании другого метода. Так, аномалии ЦНС лучше определялись на МРТ-изображениях. Фиброзная перегородка позвоночного канала была видна только на МРТ изображениях. Если сравнивать КТ и МРТ изображения, последние более наглядно отображали патологию сердца, аорты, органов брюшной полости. Более информативными являлись Т2 ВИ, чем Т1 ВИ. Исключением является возможность дифференцировать тонкую и толстую кишку на Т1 ВИ. МСКТ обладает неоспоримым преимуществом в диагностике патологии костных структур. Определить состояние позвонков, ребер, нижних конечностей удалось при получении объемных и поли-проекционных изображений, что возможно только с использованием мощной графической станции.

Выводы

Аутопсия является методом выбора в определении причины смерти плода или новорожденного, потому что позволяет не только детально оценить анатомию, но и получить материал для микроскопических исследований. Методы лучевой диагностики могут использоваться как альтернатива обычной аутопсии в тех случаях, когда провести вскрытие невозможно (отказ от вскрытия) либо имеются трудности к проведению вскрытия (невозможность фиксировать головной мозг, крайняя степень его незрелости, аутолиз плода). Применение МРТ и МСКТ позволит получить дополнительную информацию к результатам аутопсии.

Литература

1. Bhat R. Y., Rao A., Muthuram Cantrell syndrome in one of a set of monozygotic twins // Singapore Med. J. — 2006. — Vol. 47, N 12. — P. 1087.

2. Bick D., Markowitz R. I., Horwich A. Trisomy 18 associated with ectopia cordis and occipital meningocele // Am. J. Med. Genet. — 1988. — Vol. 30. — P. 805-810.

3. Cantrell J. R., Haller J. A., RavitchM. M. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart // Surg. Gynecol. Obstet. — 1958. — Vol. 107. — P. 602-604.

4. Case report: A prenatal case of Jarcho-Levin syndrome diagnosed during the first trimester of pregnancy / Kauffman E. [et al.] // Prenat. Diagn. — 2003. — Vol. 23. — P. 163-165.

5. Chin-Ping Chen Syndromes and disorders associated with omphalocele (II): OEIS complex and pentalogy of Cantrell. Taiwan // J. Obstet. Ginecol. — 2007. — Vol. 46, N 2. — P. 103-110.

6. CraigoS. D., GilliesonM. S., CetruloC. L. Pentalogy of Cantrell // Fetus. — 1992. — Vol. 2. — P. 1-4.

7. Ectopia cordis and cleft sternum: evidence for mechanical teratogenesis following rupture of the chorion or yolk sac / Kaplan L. C. [et al.] // Am. J. Genet. — 1985. — Vol. 21. — P. 187-202.

8. Foote G. A., Wilson A. J., Stewart J. H. Perinatal postmortem radiography: experience with 2500 cases // Br. J. Radiol. — 1978. — Vol. 51. — P. 351-356.

9. Huisman T. A. Magnetic resonance imaging: an alternative to autopsy in neonatal death? // Semin. Neonatal. — 2004. — Vol. 9, N 4. — P. 347-353.

10. Khoury M. J., Cordero J. F., Rasmussen S. Ectopia cordis, midline defects and chromosome abnormalities: an epidemiologic perspective // Am. J. Med. Genet. — 1988. — Vol. 30. — P. 811-817.

11. Normal fetal lumbar spine on postmortem MR imaging / Widjaja E. [et al.] // AJNR. — 2006. — Vol. 27. — P. 553-559.

12. Postmortem fetal MR imaging: comparison with findings at autopsy / Woodward P. J. [et al.] // AJR. — 1997. — Vol. 168. — P. 41-46.

13. Postmortem MR imaging of the fetal and stillborn central nervous system / Griffiths P. D. [et al.] // AJNR. — 2003. — Vol. 24. — P. 22-27.

14. Prenatal sonographic diagnosis of a rare Cantrell’s pentalogy variant with associated open neural tube defect — a case report / Loureiro T. [et al.] // Fetal Diagn. Ther. — 2007. — Vol. 22. — P. 172-174.

15. Ryan J., Kozlowsky K. Radiography of stillborn infants // Aust. Radiol. — 1971. — Vol. 15. — P. 213-226.

16. Spondylo-thoracic dysplasia with diaphragmatic defect: a

■ Адреса авторов для переписки---------------------------------

Халиков А. Д. — ассистент, кафедра рентгенологии с курсом детской рентгенологии. E-mail: [email protected]

Александрова Зинаида Дмитриевна — доцент, кафедра репродуктивного здоровья женщин. E-mail: [email protected] Трофимова Татьяна Николаевна — заведующий кафедрой, кафедра рентгенологии с курсом детской рентгенологии.

E-mail: [email protected]

Корначев А. С. — д. м. н., профессор, заместитель главного врача по эпидемиологическим вопросам роддома № 2 г. Тюмени.

E-mail: [email protected]

Назинкина Юлия Викторовна — доцент, кафедра рентгенологии с курсом детской рентгенологии. E-mail: [email protected] Хмельницкая Наталья Михайловна — профессор, кафедра патологической анатомии с курсом цитологии. E-mail: [email protected]

ГОУ ДПО СПб МАПО Росздрава (Государственное образовательное учреждение дополнительного профессионального образования «Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования Федерального агенства по здравоохранению и социальному развитию»). 195015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41.

case report with literature review / Shehata S. M. [et al.] // Surg. J. Pediatr. Surg. — 2000. — Vol. 10. — P. 337-339.

17. Wadia R. S., Shirole D. B., DikshitM. S. Recessively inherited costovertebral segmentation defect with mesomelia and peculiar facies (Covesdem syndrome): A new genetic entity? // J. Med. Genet. — 1978. — Vol. 15, N 2. — P. 123-127.

18. Wong G., Levine D. Jarcho-Levin syndrome: two consecutive pregnancies in a Puerto-Rican couple // Ultrasound Obstet. Gynecol. — 1998. — Vol. 12. — P. 70-73.

19. Wright C., Lee R. E. J. Investigation perinatal death: a review of the options when autopsy consent is refused // Arch. Dis. Child. Fetal Neonatal. Ed. — 2004. — Vol. 89. — P. F285-288.

Статья представлена Н. Г. Павловой,

ГУ НИИ акушерства и гинекологии им. Д. О. Отта,

Санкт-Петербург

VIRTUAL AUTOPSY OF STILLBORN PENTALOGY KANTRELLA AND PARTIAL FORM DIZOSTOSIS SPONDILOTORAKAL

Khalikov A. D., Aleksandrova Z. D.,

Trofimova T. N., Nazinkina Y. V.,

Kaznacheeva A. O., Khmelnitskaya N. M.

■ Summary: The complete information about reasons of fetal death and character of a pathological changes is specified by autopsy and morphological research. In case when parents do not give their consent to carrying out autopsy this valuable information will be irrevocably lost. Imaging can be used as alternative to perinatal autopsy. Postmortem imaging could provide additional to the results of conventional autopsy information.

■ Key words: postmortem MR imaging; virtual autopsy; pentalogy of Cantrell; Jarcho-Levin syndrome.

Khalikov A. D. — assistant, chair radiology.

E-mail: [email protected]

Aleksandrova Zinaida Dmitrievna — senior lecturer, chair of reproductive

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

health of women. E-mail: [email protected]

Trofimova Tatiana Nikolaevna — the deputy chief of a department of medical

aid to the population of the Tyumen fund of obligatory medical insurance.

E-mail: [email protected]

KornachevA. S. — managing chair, chair radiology.

E-mail: [email protected]

Nazinkina Yulia Viktorovna — senior lecturer, chair radiology.

E-mail: [email protected]

Khmelnitskay Natalia Mihailovna — professor, chair of pathological anatomy with a cytology course. E-mail: [email protected]

Saint-Petersburg Medical Academy Postgraduate Study.

195015, Saint-Petersburg, Kirochnaya, 41.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.