CC BY
13
296
Российский педиатрический журнал. 2019; 22(5) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-5
роста симбиотических (комменсальных) видов. Микро-биота кожи у детей с АтД характеризуется также увеличением числа Faecalibacterium, Bacteroides, Parabacteroides, Oscillospira, Suterella и существенным уменьшением концентраций короткоцепочечных жирных кислот, продуцируемых Bifidobacterium, Blautia, Proacterum. В настоящее время разработана универсальная шкала MiSH для количественной оценки микробиоты кожи. Эта шкала позволяет судить об эффективности топической терапии АтД. Выявленные изменения состава и функциональных свойств микробиоты кожи при АтД являются основой для создания и разработки новых путей иммуномодуляции, восстановления микробиоты кожи и коррекции течения АтД. Для этого используют кремы, содержащие лизаты непатогенных бактерий, которые не только восстанавливают микробиоту кожи, но и укрепляют кожный барьер. Такой подход к наружной терапии АтД у детей является перспективным для лечения АтД. Обращает на себя внимание ряд исследований относительно лизата, полученного из граммотрица-тельной бактерии Vitreoscilla filiformis (VF), выращенной в питательной среде и обогащенной термальной водой, в которых было показана способность лизата активировать противовоспалительные цитокины, подавлять аллергическое воспаление, а также улучшать течение АтД при применении крема, содержащего лизат VF.
Выводы. Анализ изменений микробиоты кожи при АтД позволяет прогнозировать динамику течения болезни у детей и является основой для разработки патогенетических способов её лечения.
* * *
ИММУНОМОДУЛИРУЮЩАЯ ТЕРАПИЯ АТОПИЧЕСКОГО ДЕРМАТИТА У ДЕТЕЙ ПУТЕМ ВВЕДЕНИЯ ПРОБИОТИКОВ
Никольская А.Ю. Научные руководители - д.м.н., проф. А.А. Корсунский, д.м.н., проф. Г.И. Смирнова
Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва,
Актуальность. Атопический дерматит (АтД) - является распространенным хроническим воспалительным заболеванием кожи, которое возникает в раннем возрасте. Болезнь оказывает серьезное влияние на качество жизни пациента и его семьи.
Цель: установить эффективность использования про-биотиков при различном течении АтД у детей.
Материалы и методы. Проведен анализ 23 систематических обзоров, посвященных использованию пробио-тиков для патогенетической терапии АтД у детей.
Результаты. Модуляция иммунного ответа путем направленного изменения Т-клеточного фенотипа при АтД или усиление регуляции Т-клеток(Тreg) является новой стратегией лечения и профилактики АтД путем введения пробиотиков. Пробиотики оказывают благотворное воздействие на здоровье человека, как иммуномодуляторы, стимулирующие Thl-опосредованные реакции. Восста-
новление высокого микробного разнообразия при лечении АтД на фоне применения пробиотиков способствует росту Т-reg-клеток, повышению продукции короткоцепочечных жирных кислот и увеличению иммунной толерантности. Пробиотики создают неблагоприятную среду для патогенных микробов, продуцируют бактериоцины, подавляющие их рост, стимулируют продукцию эпителиальной слизи и инактивируют токсины микробов, усиливая барьерную функцию кишечника Иммунные эффекты пробиотиков включают активацию презентации антигенов макрофагами, повышение продукции sIgA, изменение ци-токиновых профилей, что повышает толерантность к поступающим аллергенам. Пробиотики могут быть условно распределены на содержащие преимущественно лактобак-терии, бифидобактерии и мультипробиотики. Установлено, что в микробиоте детей, получавших мультипробиотики, значительно выше количество бифидобактерий, чем у детей из группы плацебо, что существенно уменьшает частоту ^Е-опосредованных форм аллергии у детей
Выводы. Анализ изменений микробиоты кишечника при АтД и применение мультиштаммовых пробиотиков позволяет прогнозировать динамику течения болезни у детей
* * *
ВИДЕО-ЭЭГ МОНИТОРИНГ В ДИАГНОСТИКЕ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ
Победин Д.А. Научный руководитель - к.м.н. Н.А. Скуратова
Гомельский государственный медицинский университет, Гомель
Актуальность. Диагностика пароксизмальных состояний у детей остается сложной задачей, которая требует углубленного обследования пациентов с использованием видео-ЭЭГ-мониторинга. Ниже представлен клинический случай ребенка, направленного на обследование в неврологическое отделение по поводу пароксизмального состояния. Пациенту было проведено клинико-диагностическое обследование, в том числе электроэнцефалография (ЭЭГ) и видео-ЭЭГ мониторинг.
Цель: определить диагностическую значимость электроэнцефалография (ЭЭГ) и видео-ЭЭГ мониторинга при пароксизмальных состояниях у детей
Описание клинического случая. Пациент Артем К., 11 мес, поступил в отделение неврологии с жалобами на приступы «обмякания» с частотой 1-2 раза в месяц, сопровождающиеся задержкой дыхания на высоте плача. Данные исследований: УЗИ-нейросонография: минимальная внешняя гидроцефалия. ЭЭГ: диффузные изменения корковой активности, на фоне которых в передне-центральных отделах правого полушария регистрируются группы медленных колебаний, острые волны. Эпилептиформной активности в ходе исследования не зарегистрировано. Видео-ЭЭГ-монито-ринг: основная ритмика по частотно-амплитудной структуре соответствует возрасту с признаками дезорганизации. Из клинических событий: беспокойное поведение, резкие кивки головы и «выгибания». Эпизод приступа сопровождался
Russian pediatric journal (Russian journal). 2019; 22(5) DOI: http://dx.doi.org/10.18821/1560-9561-2019-22-5
297
появлением брадикардии и «уплощением» ЭЭГ с появлением медленноволновых колебаний. На основании корреляции записанного поведения (видео) и ЭЭГ у ребенка была диагностирована неэпилептическая природа пароксизма, что важно в постановке диагноза и тактики ведения пациента.
Выводы. На основании описания клинического случая пациента с неясным судорожным синдромом обосновано использование видео-ЭЭГ-мониторинга, позволяющего провести дифференциальную диагностику приступов у
детей, тем самым верифицировать диагноз.
* * *
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПРЕДИКТОРЫ ФОРМИРОВАНИЯ БРОНХОЛЕГОЧНОЙ ДИСПЛАЗИИ У НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ
Пожарищенская В.К. Научные руководители -д.м.н. И.В. Давыдова, к.б.н. К.В. Савостьянов
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей, Москва
Актуальность. В поле зрения неонатологов, педиатров и пульмонологов остается достаточно большое число недоношенных детей, формирующих бронхолегочную дис-плазию (БЛД) в исходе респираторного дистресс-синдрома (РДС), несмотря на адекватную респираторную поддержку в неонатальном периоде. Многофакторность этиопато-генеза БЛД определяет круг поиска генетически детерминированных механизмов, лежащих в основе повреждения легочной ткани при этой форме патологии.
Цель: выявить генетические факторы предрасположенности к формированию БЛД у недоношенных детей и сопоставить их с клинико-анамнестическими факторами риска.
Материалы и методы. Комплексно обследовано 200 недоношенных с РДС в неонатальном периоде, сформировавших (n=100) и не сформировавших БЛД (n=100). Проведен забор капиллярной крови на фильтровальную бумагу с выделением ДНК методом экстракции фенол-хлороформом и проведением полимеразной цепной реакции в режиме реального времени.
Результаты. Установлено, что риск формирования БЛД имеют дети с ОНМТ и ЭНМТ при рождении, с низкими баллами оценки по шкале APGAR на 1 и 5 минутах жизни и кислородозависимостью, превышающей 28 сут жизни. Одинаковые исходные показатели при рождении и проведение однотипной респираторной поддержки приводят как к формированию БЛД, так и к благоприятному разрешению РДС. Дети с клинико-анамнестиче-скими факторами риска развития БЛД, имевшие генотипы СС и ТС варианта rs652438 гена MMP12, ответственного за процессы протеолиза легочной ткани, имели риск формирования БЛД в 3 раза выше (p<0,001, ОШ 3,018 (ДИ 1,607-5,665)), а дети, имевшие генотипы СС и ТС варианта rs694739 гена LOC102723878, расположенного в области гена PRDX5, ответственного за формирование воспалительного ответа, в 6 раз выше, по сравнению с детьми, не имевшими этих генотипов (p=0,002, ОШ 6,0 (ДИ 1,970-18,275)).
Выводы. Полученные данные свидетельствуют, что наряду с эффектами клинико-анамнестических факторов риска формирования БЛД у недоношенных детей в патогенезе заболевания определяющую роль могут играть генетические предикторы развития данного заболевания.
* * *
СИНУС-ТРОМБОЗ У БОЛЬНОГО С СУБЛЮКСАЦИЕЙ ХРУСТАЛИКОВ. СЛУЧАЙ ПОЗДНЕЙ ДИАГНОСТИКИ ГОМОЦИСТИНУРИИ
Попова А.П., Мачульская Н.В. Научный руководитель - д.м.н. Л.Е. Ларина
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова, Москва
Актуальность. Гомоцистинурия - редкая генетически гетерогенная аминоацидопатия с дефицитом цистати-он-синтазы (CbS) и нарушением метаболизма метионина, приводящая к накоплению гомоцистеина и его метаболитов. Дефицит CbS проявляется при наличии гомозиготных или компаунд-гетерозиготных мутаций в гене CBS, локализованном на длинном плече хромосомы 21 (21q22). Тип наследования аутосомно - рецессивный. Характерна задержка психомоторного развития, соединительнотканные дефекты, в том числе подвывих хрусталиков, тромбоэмбо-лические эпизоды.
Цель: определить особенности диагностики гомоци-стинурии у больного 13 лет.
Описание клинического случая. Пациент, 13 лет госпитализирован в МДКГБ с диагнозом: Артифакия. Су-блюксация интраокулярной линзы (ИОЛ). С 2 лет наблюдается у невролога по поводу задержки речевого развития, с 4 лет у ортопеда - плоскостопие, в 5 лет диагностированы микросферофакия, подвывих хрусталиков, проводилась хирургическая коррекция. Генетиком заподозрен синдром Маркезани. Посещает коррекционную школу.
Проведена эксплантация ИОЛ, передняя витрэктомия. В послеоперационном периоде боли в мышцах шеи справа, рвота, головная боль, слабость в руках. На 11-е сут -слабость в нижних конечностях, нарушение чувствительности, походки. При МРТ головного мозга диагностирован тромбоз поперечного синуса, лабораторно - гиперкоагуляция, повышение гомоцистеина до 128,32 мкмоль/л. Начата гепарино- и витаминотерапия. В связи с угнетением сознания переведен в ОРИТ. Отмечались повторные генерализованные тонико-клонические судороги. При КТ головного мозга выявлен тромбоз сигмовидных и саггитального синусов, правой внутренней яремной вены, венозный инфаркт. Клинически у мальчика морфаноподобное телосложение, что наряду с поражением хрусталиков и особенностями речевого развития не исключало гомоцистинурию, осложненную распространенным окклюзионным тромбозом церебральных венозных сосудов. На фоне проведения антикоагулянтной, противосудорожной, противоотечной терапии, соблюдения низкобелковой диеты и витаминотерапии наступил полный регресс неврологического дефицита и нормализация содержания гомоцистеина. Диагноз
