CC BY
29
оригинальные исследования
Внутренние болезни ^^^^^^^^^^^
oRiGiNAL REsEARcH
^^^^ Internal diseases
© Коллектив авторов, 2018 УДК 616-007.18-616.839
DOI - https://doi.org/10.14300/mnnc.2018.13112 ISSN - 2073-8137
ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСФУНКЦИЯ КАК ПРОЯВЛЕНИЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ЖЕНЩИН
М. Ю. Сметанин \ Т. Е. Чернышова 2, Л. Т. Пименов 2, Н. Ю. Кононова 2
1 Республиканский клинико-диагностический центр, Ижевск, Россия
2 Ижевская государственная медицинская академия, Россия
AUTONOMIC DYSFUNCTION AS A MANIFESTATION OF CONNECTIVE TISSUE DYSPLASIA IN WOMEN
Smetanin M. Yu. 1, Chernyshova T. E. 2, Pimenov L. T. 2, Kononova N. Yu. 2
1 Republican clinical and diagnostics center, Izhevsk, Russia
2 Izhevsk State Medical Academy, Russia
Произведена оценка состояния автономной нервной системы у женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Для анализа прогностического значения кардиальной автономной нейропатии обследовано 105 пациенток в возрасте от 19 до 32 лет. Установлено, что кардиальная автономная нейропатия является характерным и прогностически значимым осложнением дисплазии соединительной ткани, может иметь самостоятельное значение как фактор риска внезапной смерти.
Ключевые слова: автономная нервная система, дисплазия соединительной ткани, кардиальная автономная нейропатия
The aim of the study was to evaluate the state of the autonomic nervous system in women with connective tissue dysplasia. To analyze the prognostic value of cardiac autonomic neuropathy 105 women aged from 19 to 32 years were examined. It has been established that cardiac autonomic neuropathy is a common and prognostically important complication of connective tissue dysplasia, and may also have independent significance as a risk factor for sudden and untimely death.
Keywords: autonomic nervous system, connective tissue dysplasia, cardiac autonomic neuropathy
Для цитирования: Сметанин М. Ю., Чернышова Т. Е., Пименов Л. Т., Кононова Н. Ю. ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСФУНКЦИЯ КАК ПРОЯВЛЕНИЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ЖЕНЩИН. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2018;13(4):594-596. DOI - https://doi.org/10.14300/mnnc.2018.13112
For citation: Smetanin M. Yu., Chernyshova T. E., Pimenov L. T., Kononova N. Yu. AUTONOMIC DYSFUNCTION AS A MANIFESTATION OF CONNECTIVE TISSUE DISPLASIA IN WOMEN. Medical News of North Caucasus. 2018;13(4):594-596. DOI - https://doi.org/10.14300/mnnc.2018.13112 (In Russ.)
АНС - автономная нервная система ВСР - вариабельность сердечного ритма ДСТ - дисплазия соединительной ткани ИНРС - индекс напряжения регуляторных систем КАН - кардиальная автономная нейропатия
НДСТ - недифференцированная дисплазия соединительной ткани
ПАС - показатель адаптационного соответствия ССС - сердечно-сосудистая система СТ - соединительная ткань
Автономная нервная система (АНС) - одна из ведущих гомеостатических систем, обеспечивающих адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды. Наиболее частым и прогностически неблагоприятным проявлением дисфункции АНС является гиперсимпатикотония и формирование кардиальной автономной нейропатии (КАН).
Прогностическое значение гиперсимпатикотонии и КАН при дисплазии соединительной ткани (ДСТ) лишь в последнее время стало предметом обсуждения [1, 2]. Одним из аспектов данной проблемы является уточнение вопроса: может ли КАН быть незави-
симым предиктором летальности или ее роль связана с прогрессированием, характерных для генетически детерминированных нарушений синтеза и метаболизма соединительной ткани (СТ) сосудистых осложнений? Почему далеко не все пациенты с ДСТ с сопутствующей патологией сердечно-сосудистой системы «доживают» до формирования сердечно-сосудистой недостаточности и насколько правомерно обсуждение взаимосвязи КАН и внезапной сердечной смерти у больных ДСТ? [3].
Материал и методы. Проведено проспективное исследование: оценка характеристик кардиальной автономной нейропатии у 105 пациенток (в возрасте
медицинский вестник северного кавказа
2018. Т. 13. № 4
medical news of north caucasus
2018. Vоl. 13. Iss. 4
25±6,5 лет) с диагностированной недифференцированной дисплазией соединительной ткани (НДСТ), наблюдаемых на протяжении 5-10 лет. У всех лиц, включенных в исследование, ретроспективно была оценена вариабельность сердечного ритма (ВСР) по данным ЭКГ. Контрольную группу составили 12 практически здоровых женщин соответствующего возраста без признаков ДСТ.
В процессе реализации задач мониторинга анализировались клинико-функциональные характеристики КАН. В динамике оценивался показатель адаптационного соответствия - ПАС (А.с. № 2007614560). Отбор в группу наблюдения проводился с учетом диагностических коэффициентов и коэффициентов информативности [4].
Диагноз КАН устанавливали на основании данных комплексного клинического исследования, оценки показателей кардиоинтервалографии, спектрального и автокорреляционного анализа сердечного ритма с применением программного обеспечения «МАРС» и «Полиспектр». Анализировались частота сердечных сокращений (ЧСС), истинный сердечный ритм, значения моды (Мо) и амплитуды моды (АМо), вариационный размах. Рассчитывались индексы напряжения регуляторных систем (ИНРС) и вегетативного равновесия. Дополнительно анализировалась продолжительность и дисперсия интервала QT, показатели холтеровского мониторирования и суточного мони-торирования артериального давления.
Статистический анализ включал линейную описательную статистику исчисление плотности нормального распределения с помощью критериев Колмогорова - Смирнова и Стьюдента, нелинейный метод множественной регрессии и кластерный анализ. Использовали метод факторного анализа.
Результаты и обсуждение. Анализ данных кар-диоинтервалографии в подростковом периоде, отражающих функциональное состояние АНС, показал значительный размах показателей, характеризующих тонус симпатического и парасимпатического отделов АНС. Однако уже на этом этапе была зарегистрирована тенденция к снижению ВСР, а у каждой второй пациентки выявлен сдвиг вегетативного равновесия в сторону гиперсимпатикотонии. В процессе мониторинга выделена группа пациенток (52) с медленным формированием недостаточности систем дыхания и сердечно-сосудистой системы (ССС), что сопровождалось общей тенденцией к прогрессированию гиперсимпатикотонии. В подгруппе с прогрессиро-ванием недостаточности основных функциональных систем организма (16 больных) регистрирова-
Литература/References
1. Верещагина Г. Н. Системная дисплазия соединительной ткани. Клинические синдромы, диагностика, подходы к лечению. Методическое пособие для врачей. Новосибирск, 2005. [Vereshchagina G. N. Sistemnaya displaziya soedinitel'noj tkani. Klinicheskie sindromy, di-agnostika, podhody k lecheniyu. Metodicheskoe posobie dlya vrachej. Novosibirsk, 2005. (In Russ.)].
2. Земцовский Э. В. Диспластические синдромы и фенотипы. Диспластическое сердце. Санкт-Петербург, 2005. [Zemcovskij E. V. Displasticheskie sindromy i feno-tipy. Displasticheskoe serdce. Sankt-Peterburg, 2005. (In Russ.)].
3. Кадурина Т. И., Горбунова В. Н. Дисплазия соединительной ткани: руководство для врачей. Санкт-Петербург, 2009. [Kadurina T. I., Gorbunova V. N. Displaziya soedinitel'noj tkani: rukovodstvo dlya vrachej. Sankt-Peterburg, 2009. (In Russ.)].
4. Нечаева Г. И., Дрокина О. В., Мартынов А. И., Логинова Е. Н., Друк И. В., Лялюкова Е. А., Вершинина М. В.
лось повышение через 5-10 лет наблюдения значений ИНРС, отражающих тонус симпатической нервной системы с 121,8±51,1 у. е. до 350,0±39,9 у. е. и 412±55,9 у. е. соответственно. В этой подгруппе выявлено снижение абсолютных значений показателей мощности спектра во всех частотных диапазонах. Относительные показатели мощности спектра имели разнонаправленную динамику: мощность дыхательных волн снизилась с 16±2,1 до 9,9±1,9 %, а мощность медленных волн 2-го порядка повысилась с 49,9±1,5 до 57,7±2,6 % (p<0,001).
Повышение степени напряжения регуляторных систем, снижение абсолютных значений мощности спектра во всех частотных диапазонах при разнонаправленной динамике мощности спектра в диапазонах высоких и низких частот отражали тенденцию к формированию гиперсимпатикотонии и нейрогумо-ральной дизрегуляции, повышение централизации управления. В этой подгруппе значения ПАС значимо и прогрессивно возрастали (r=0,76, p<0,001), отражая снижение возможностей, прежде всего сердечно-сосудистой системы, к адаптации [5].
Гиперсимпатикотония сопровождалась формированием электрической нестабильности миокарда: дисперсией, отражающей электрическую гетерогенность реполяризации желудочков и удлинением интервала QT. Выявлено, что на фоне снижения ВСР, в том числе средних значений RR-интервалов «день/ ночь» степень удлинения и дисперсии QT-интервалов возрастает. Корреляция степени гиперсимпатикотонии по ИНРС с QTc составила 0,62 (p<0,005), с QTd -0,77 (p<0,001).
Имеет ли КАН самостоятельное значение в повышении риска внезапной сердечной смерти? Оценка КАН у пациентов с ДСТ подтвердила прогностическое значение формирования ригидного сердечного ритма, дисперсии интервала QT и удлинения QT-интервала как предикторов летальных исходов у данной категории пациентов [6].
Заключение. Таким образом, не вызывает сомнений, что КАН ускоряет прогрессирование осложнений со стороны ССС у пациенток с НДСТ, а при пролапсе митрального клапана может провоцировать развитие острых сосудистых катастроф: нарушений ритма сердца вплоть до фибрилляции желудочков. Наиболее значимыми характеристиками КАН как предикторов внезапной смерти являются: снижение циркадного индекса ЧСС день/ночь, формирование «фиксированного» сердечного ритма в сочетании с дисперсией интервала QT и синдромом удлиненного интервала QT.
Основы курации пациентов с дисплазией соединительной ткани в первичном звене здравоохранения. Терапия. 2015;1:29-36. [Nechaeva G. I., Drokina O. V., Martynov A. I., Loginova E. N., Druk I. V., Lyalyukova E. A., Vershinina M. V. Basics of supervision of patients with connective tissue dysplasia in primary health care. Tera-piya. - Therapy. 2015;1:29-36. (In Russ.)].
5. Чернышова Т. Е., Курникова И. А. Адаптация в клинике внутренних болезней: критерии диагностики, прогностические значение, пути коррекции. Ижевск, 2008. [Chernyshova T. E., Kurnikova I. A. Adaptaciya v klinike vnutrennih boleznej: kriterii diagnostiki, prognosticheskie znachenie, puti korrekcii. Izhevsk, 2008. (In Russ.)].
6. Строев Ю. И., Чурилова Л. П. Системная патология соединительной ткани: руководство для врачей. Санкт-Петербург, 2014. [Stroev Yu. I., Churilova L. P. Sistemnaya patologiya soedinitel'noj tkani: rukovodstvo dlya vrachej. Sankt-Peterburg, 2014. (In Russ.)].
