© ЧЕРНОВА А. А., НИКУЛИНА С. Ю., ЛЕР И. А.
УДК 616.12-008.313-073.97
ВАРИАНТЫ НАРУШЕНИЙ РИТМА И ПРОВОДИМОСТИ У ЛИЦ С ИДИОПАТИЧЕСКИМИ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫМИ БЛОКАДАМИ И БЛОКАДАМИ НОЖЕК ПУЧКА ГИСА ПО РЕЗУЛЬТАТАМ ХОЛТЕРОВСКОГО МОНИТОРИРОВАНИЯ ЭКГ.
А. А. Чернова, С. Ю. Никулина, И. А. Лер Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого, ректор - д.м.н., проф. И. П. Артюхов; кафедра внутренних болезней, зав. - д.м.н., проф. С.Ю. Никулина.
Резюме. В настоящей работе на клиническом материале выявлены сопутствующие нарушения ритма и проводимости по результатам холтеровского мониторирования ЭКГ у лиц с атриовентрикулярными блокадами I степени и блокадами ножек пучка Гиса, а также их родственников I, II, III степени родства.
Ключевые слова: холтеровское мониторирование,
атриовентрикулярные блокады, блокады ножек пучка Гиса.
Чернова Анна Александровна - к.м.н., ассистент каф. внутренних болезней КрасГМУ; e-mail: anechkachernova@yandex.ru.
Никулина Светлана Юрьевна - зав. кафедрой внутренних болезней №1, д.м. н., проф., зав. каф. внутренних болезней №1 КрасГМУ; nicoulina@mail.ru.
Лер Ирина Александровна - клинический ординатор кафедры внутренних болезней №1 КрасГМУ; e-mail: i.am.irina@bk.ru.
Известно, что помимо главного или доминантного водителя ритма сердца, синоатриального узла (СУ), природа позаботилась и о наличии резервных (второстепенных) очагов пейсмекерной активности, сохранив при этом известную иерархию. Преобладание синоатриального узла над остальными водителями ритма, рассеянными в проводящей системе сердца, обеспечивается, прежде всего, присущим ему более высоким уровнем автоматизма, что приводит к опережающей разрядке латентных автоматических водителей ритма. Закономерно, если при дисфункции синоатриального узла начинает работать атриовентрикулярный (АВ) узел -водитель ритма II порядка [3].
Идиопатическое прогрессирующее поражение проводящей системы сердца подробно описано J. Lenegre (1964) [10]. Одновременно M. Lev (1964) [11] описал подобные нарушения функции проводящей системы сердца. Рассматриваемые нарушения получили соответственно названия болезней Ленегре и Лева. Иногда при постановке диагноза эти фамилии объединяют, что не представляется вполне правомерным, поскольку морфологическая и соответственно эхокардиографическая картина при этих заболеваниях существенно различается [4].
Генеалогический анализ указанных заболеваний авторами не проводился. Однако первые попытки изучения семейных нарушений проводящей системы сердца относится еще к началу двадцатого века. Так, в 1901 году. V. Morquio доложил о пяти братьях с нарушениями атриовентрикулярного проведения. Но наибольшее количество публикаций, в которых рассматриваются различные варианты изолированного поражения проводящей системы сердца без связи с какими-либо сердечно-сосудистыми заболеваниями, приходится на последние три десятилетия [7].
A. J. Brink et al. (1977) обследовали несколько поколений большой семьи в Южной Африке [8]. В 1978 году E. Stephan et al. [13] описали обширную родословную жителя Ливана, у которого было 260 потомков от
трех жен. Из 209 осмотренных членов семьи у 32 выявлено прогрессирующее поражение проводящей системы сердца на уровне разветвления пучка Гиса. Семейные нарушения атриовентрикулярной проводимости могут возникать и на проксимальном уровне. Наиболее яркий пример обширной родословной представлен в 1973 году. N. ЬупеИ й а1. [12]. Они описали большую семью, состоящую из 502 кровных родственников в пяти поколениях. Нарушения атриовентрикулярного проведения были идентифицированы у 26 членов семьи в 3 поколениях. Все больные в этой семье имели дефекты проведения в виде проксимальной, прогрессирующей от I до III степени АВ блокады. Какие-либо заболевания сердечно-сосудистой системы, кроме АВ блокад, у них отсутствовали. При исследовании электрокардиограммы пучка Гиса, интервал, характеризующий проведение по пучку Гиса, у этих больных оказался нормальным.
В представленной литературе описывались лишь одиночные семьи с нарушениями атриовентрикулярного проведения, не были описаны возможные электрокардиографические картины в этих семьях.
Раньше проведение кардиологического скрининга, как правило, предполагало анкетирование, осмотр кардиолога и регистрацию электрокардиограммы (ЭКГ), в настоящее время повышение доступности ряда методик позволяет выполнять дополнительные инструментальные исследования. Среди них не исключена важнейшая роль холтеровского мониторирования (ХМ) ЭКГ [2]. Метод длительной регистрации ЭКГ был предложен Н. Холтером в 1961 году и получил название холтеровское мониторирование. В сравнении со стандартной ЭКГ, регистрируемой в покое в течение непродолжительного времени (как, правило, суммарная длительность записи не превышает одной минуты), при проведении холтеровского мониторирования многократно возрастает вероятность выявления нарушений ритма и проводимости [2, 5, 6, 9].
Цель исследования. Изучить и проанализировать данные холтеровского мониторирования ЭКГ у лиц с атриовентрикулярными блокадами I степени
(АВБ I) и блокадами ножек пучка Г иса (БНПГ), а также их родственников I,
II, III степени родства.
Материалы и методы
Из базы данных кафедры внутренних болезней №1 КрасГМУ им. проф.
В.Ф. Войно-Ясенецкого были отобраны 24 семьи с идиопатическими нарушениями сердечной проводимости, из них 7 семей с АВ блокадами, 17 семей с блокадами ножек пучка Г иса (9 - полная блокада левой ножки пучка Гиса (ПБЛНПГ), 8 - полная блокада правой ножки пучка Гиса (ПБПНПГ). К 2010 году из 24 пробандов было обследовано 11 (3 - АВ блокада I степени, 6
- ПБЛНПГ, 2 - ПБЛПНГ), остальных исследовать не удалось по различным причинам (смерть, отъезд, отказ). Но родственники всех 24 пробандов были исследованы. Первичный характер патологии четко был верифицирован тщательным сбором анамнеза (на ретроспективных ЭКГ-признаки нарушений проводимости, до развития других сердечно-сосудистых заболеваний) и проведением тщательного кардиологического обследования в отделении ультразвуковой и функциональной диагностики МБУЗ ГКБ № 20 им. И. С. Берзона. Все обследуемые подписывали форму информированного согласия на исследование (протокол заседания локального этического комитета КрасГМУ им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого № 12 от 22.06. 2009 года).
Среди 11 пробандов было 7 мужчин и 4 женщины. Возраст пробандов на момент обследования находился в пределах от 28 до 80 лет (средний возраст - 64,45±0,11 лет). При проведении семейного обследования 11 пробандов с АВБ и БНПГ по результатам холтеровского мониторирования АВ блокада I степени выявлена у 3 больных (27,27%), БНПГ у 8 пациентов (72,73%), то есть полная блокада левой ножки пучка Гиса (ПБЛНПГ) - у 6 человек и полная блокада правой ножки пучка Г иса (ПБПНПГ) - у 2 человек.
Так же обследовано 58 родственников этих больных I, II и III степени родства. Всем проводилось полное кардиологическое обследование.
Среди обследуемых произошло следующее распределение больных:
Группа 1 включала 33 родственника пробандов с БНПГ. Средний возраст обследуемой группы 1 - 41,94±0,12 лет, из которых 20 женщин (60,6%) и 13 мужчин (39,4%). Из 33 родственников 15 человек не имели каких-либо нарушений сердечной проводимости (45,45%), 14 - имеют АВБ I степени (42,42%), 4 - имеют ПБПНПГ (12,13%), то есть дискордатная патология встречалась достоверно чаще. Полная блокада левой ножки пучка Гиса у родственников группы 1 не встречалась.
Группа 2 включала в себя 25 родственников пробандов с АВ блокадой I степени. Средний возраст обследуемых 37,24±0,13 лет, включает 18 женщин (72%) и 7 мужчин (28%). Из 25 родственников 16 человек не имели каких-либо нарушений сердечной проводимости (64%), 7 человек - имеют АВБ I степени (28%), 2 человека - имеют ПБПНПГ (8%), то есть в группе 2 достоверно чаще встречалась конкордантная патология. Полная блокада левой ножки пучка Гиса у родственников группы 1 так же не встречалась.
Таблица 1
Сравнение результатов холтеровского мониторирования родственников
пробандов блокадами ножек пучка Гиса и с АВ блокадой I степени
Вид нарушений сердечной проводимости Частота встречаемости нарушений сердечной проводимости Родственники пробандов с БНПГ Родственники пробандов с АВБ I степени Хи- квадрат Пирсона
Без нарушений Частота 15,0 16,0 p>0,05
% 45,5% 64,0%
АВБ I Частота 14,0 7,0 p>0,05
% 42,4% 28,0%
ПБПНПГ Частота 4,0 2,0 p>0,05
% 12,1% 8,0%
Частота 33,0 25,0 p>0,05
% 100,0% 100,0%
Всем пробандам и их родственникам проводился клинический осмотр,
стандартная ЭКГ в 12 отведениях с интерпретацией результатов, велоэргометрия, эхокардиография, холтеровское мониторирование ЭКГ.
Описательные статистики представлены средними величинами, минимальными и максимальными значениями (М(тах-тт)), а так же процентными долями. Вычисления осуществлялись с помощью пакета прикладных программ SPSS 10.0.1, Microsoft Excel 2007.
Результаты и обсуждение
При оценке результатов холтеровского мониторирования ЭКГ, выполненного 11 пробандам, получены следующий результаты (табл. 2). Преимущественно регистрировались ЧСС и среднесуточный пульс, соответствующие норме и нижней границе нормы. Максимальная ЧСС в единичных случаях достигала 147 уд/мин. Минимальная ЧСС до 39 уд/мин выявлена у 1 пробанда.
Таблица 2
ЧСС (уд/мин) и средний пульс в течение суток у пробандов
Пробанды Максимальная ЧСС М(max-min) Минимальная ЧСС М(max-min) Средний пульс М(max-min)
Пробанды с АВ блокадой I степени, n=3 117 (115-121) 47 (39-54) 77 (76-77)
Пробанды с ПБЛНПГ (n=6) 122 (100-147) 55 (47-66) 77 (72-79)
Пробанды с ПБПНПГ (n=2) 108 (102-113) 49 (45-52) 76 (72-79)
Синусовая аритмия выявлена у 2 из 11 (18,18%) пробандов. Миграция водителя ритма по предсердиям регистрировалась у 5 больных, что составило 45,5%.
Наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия были зарегистрированы у 11 пробандов, то есть в 100% случаев. На рис.1 представлено распределение вариантов наджелудочковой экстрасистолии в группе пробандов.
Из 11 обследуемых пробандов парная наджелудочковая экстрасистолия встречалась у 1 пробанда (9,09%), групповая наджелудочковая экстрасистолия так же у 1 человека (9,09%), вместе групповые и парные - у 2
человек (18,18%), при этом одиночная экстрасистолия встречалась достоверно чаще - у 7 человек (63,64% случаев).
1GG
9G
8G
7G
6G
% 5G 4G 3G 2G 1G G
p<0,05
парные групповые парные и одиночные
групповые
Рис. 1. Наджелудочковые экстрасистолы (пробанды).
На рис. 2 представлено распределение вариантов желудочковой экстрасистолии в группе пробандов.
Из 11 обследуемых пробандов парная желудочковая экстрасистолия встречалась у 2 пробандов (18,18 %), вместе групповые и парные - у 1 человека (9,09%), в тоже время одиночная желудочковая экстрасистолия встречалась достоверно чаще по сравнению с другими видами желудочковых экстрасистол - у 8 человек (72,73% случаев). Отдельно в исследуемой группе групповой желудочковой экстрасистолии не встречалось.
Рис. 2. Желудочковые экстрасистолы (пробанды).
Так же у 2 пробандов из 11 обследуемых зафиксированы эпизоды наджелудочковой тахикардии (18,2%). У одного обследуемого (9%) выявлен эпизод предсердного ритма.
В течение суток отмечались выпадения комплексов Р^ЯБ-Т по типу синоатриальной блокады II степени II типа в 3 случаях (27,2%). У 1 пробанда были зафиксированы паузы, обусловленные транзиторными АВ блокадами II степени II типа (Мобиц 2) (9%).
При анализе данных холтеровского мониторирования у 4 (36,4%) пробандов обнаружены признаки нарушения реполяризации.
Результаты холтеровского мониторирования ЭКГ 58 обследуемых родственников I, II и III степени родства отражены в табл. 3.
Преимущественно регистрировались ЧСС и среднесуточный пульс, соответствующие норме. В единственном случае максимальная ЧСС достигала 174 уд/мин, а среднесуточный пульс 90 уд/мин в группе 2.
Таблица 3
ЧСС (уд/мин) и средний пульс в течение суток у родственников I,
II, III степени родства
Родственники I, II и III степени родства Максимальная ЧСС М (max-min) Минимальная ЧСС М (max-min) Средний пульс М (max-min)
Г руппа 1 (родственники пробандов с БНПГ), n=33 141 (110-168) 50 (38-62) 77 (70-79)
Г руппа 2 (родственники пробандов с АВБ I степени), n=25 139 (114-174) 50 (36-66) 77 (67-90)
В группе 1 из 33 обследуемых в 97% случаев регистрировался синусовый ритм, в одном случае ритм фибрилляции предсердий (3%). Синусовая аритмия выявлена у 18 обследуемых (54,5%). Миграция водителя ритма по предсердиям регистрировалась в 16 случаях, что составило 48,5%.
Преходящая АВБ I степени наблюдалась у 14 (42,4%) пациентов, БНПГ - у 4 в 3 случаях полная БЛНПГ (12,1%), в 1 - неполная БПНПГ.
Наджелудочковые экстрасистолы были зарегистрированы у 29 родственников 1 группы (87,9%). Причем так же в этой группе количество наджелудочковых одиночных экстрасистол оказалось достоверно выше (58,62%) (17 человек из 29 обследуемых) по сравнению с парными - 5 человек (17,24%), групповыми - 2 человека (6,9%) и в комплексе групповыми и парными - 5 человек (17,24%) (рис. 3).
парные групповые парные и одиночные
групповые
Рис 3. Наджелудочковые экстрасистолы у родственников пробандов с
БНПГ (группа 1).
Желудочковая экстрасистолия у родственников 1 группы была зарегистрирована у 14 человек из 33 (42,42%). Причем количество желудочковых одиночных экстрасистол так же достоверно выше (57,13%) (8 человек из 14 обследуемых) по сравнению с парными - 2 человека (14,29%), групповыми - 2 человека (14,29%) и в комплексе групповыми и парными - 2 человека (14,29%) (рис. 4).
парные групповые парные и одиночные
групповые
Рис. 4. Желудочковые экстрасистолы у родственников пробандов с БНПГ
(группа 1).
У 3 обследуемых зафиксированы эпизоды наджелудочковой тахикардии (9%), у 1- желудочковой тахикардии (3%). В 6 случаях выявлены эпизоды предсердного ритма (18,2%). Зарегистрированы выпадения комплексов Р^ЯБ-Т по типу синоатриальной блокады II степени II типа в 5 случаях (15,6%). У 1 родственника выявились паузы, обусловленные транзиторными АВ блокадами II степени Мобиц 2 (3%). У 15 пациентов обнаружены признаки нарушения реполяризации (45,5%).
При анализе данных холтеровского мониторирования ЭКГ в группе 2 были получены следующие результаты. У всех 25 родственников, то есть в 100% случаев регистрировался синусовый ритм. Синусовая аритмия выявлена у 15 родственников (60%), миграция водителя ритма по предсердиям - в 8 случаях, что составило 32%. Преходящая АВ блокада I степени наблюдалась у 7 пациентов (28%), БНПГ - у 2 человек, в одном случае полная БЛНПГ, в другом - неполная БПНПГ (8%).
У родственников 2 группы из 25 обследуемых наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия зарегистрирована у 23 пациентов, то есть в 92% случаев.
Различная наджелудочковая экстрасистолия у родственников 2 группы зарегистрирована у 22 родственников (88%). Одиночная наджелудочковая экстрасистолия встречалась достоверно чаще по сравнению с другими вариантами экстрасистолии - у 10 человек из 22 родственников (45,45%), парная - у 6 человек (27,28%), групповые - у 1 обследуемого (4,55%), вместе парные и групповые - у 5 человек (22,72%) (рис. 5), желудочковые одиночные - у 8 родственников (32%).
50
45
40
35
30
25
20
15
10
5
0
%
парные
4,55
групповые
p<0,05
22,72
45,45
парные и групповые
одиночные
Рис. 5. Наджелудочковая экстрасистолия у родственников пробандов с АВ блокадой I степени (группа 2).
У 3 обследуемых зафиксированы эпизоды наджелудочковой тахикардии (12%). В 2 случаях выявлены эпизоды предсердного ритма (8%). В течение суток зарегистрированы выпадения комплексов Р^ЯБ-Т по типу синоатриальной блокады II степени II типа в 3 случаях (12%). У 1 родственника паузы, обусловленные транзиторными АВ блокадами II степени Мобиц 2 (4%). При анализе данных у 10 пациентов обнаружены признаки нарушения реполяризации (40%).
Следовательно, родственники пробандов с блокадой ножек пучка Г иса достоверно чаще имеют дискордантную патологию проводящей системы сердца (АВБ I степени в 42,42% по сравнению с ПБПНПГ - 12,13%).
Родственники пробандов с АВ блокадой I степени достоверно чаще имели конкордантное нарушение сердечной проводимости (АВБ I степени в 28% случаев по сравнению в 8% - ПБПНПГ).
При сравнении результатов холтеровского мониторирования родственников пробандов БНПГ и с АВ блокадой I степени достоверных отличий не выявлено.
У пробандов одиночная наджелудочковая (б3,б4%) и желудочковая экстрасистолия (72,73%) встречалась достоверно чаще по сравнению с другими вариантами экстрасистолий, что может служить ранним предиктором возникновения различных нарушений сердечной проводимости по результатам холтеровского мониторирования ЭКГ.
У родственников больных с БНПГ количество наджелудочковых одиночных экстрасистол (58,б2%) и одиночных желудочковых (57,13%) так же достоверно выше по сравнению с другими видами экстрасистолий.
У родственников больных с АВБ I степени количество наджелудочковых одиночных экстрасистол (45,45%) и одиночных желудочковых (32%) так же достоверно выше по сравнению с другими видами экстрасистолий.
Таким образом, результаты холтеровского мониторирования ЭКГ могут использоваться для ранней диагностики предрасположенности к таким нарушениям сердечной проводимости, как БНПГ и АВБ I степени, причем ранним признаком возможного возникновения таких заболеваний служит одиночная наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия при проведении холтеровского мониторирования ЭКГ.
Что касается сопутствующих нарушений ритма и проводимости, результаты нашего исследования демонстрируют достаточно вариабельную картину сопутствующих нарушений ритма и проводимости у лиц с АВ-
блокадами и БНПГ. Вероятно, это свидетельствует о единой генетической природе эмбрионального листка при формировании проводящей системы сердца.
Так, Т.В. Крятова с соавт. во время скринингового обследования одной из здоровых пациенток при выполнении холтеровского мониторирования обнаружили эпизоды переходящей АВБ 2:1, вместе с тем отмечали снижение функции автоматизма синусового узла. Также были выявлены единичные выпадения комплексов QRS-Т и P-QRS-T, кроме того регистрировались широкие комплексы QRS-T, вероятно обусловленные ПБПНПГ [2].
По данным других авторов, при оценке результатов суточного мониторирования ЭКГ у 103 детей с АВБ I степени Е.С. Анцуповой с соавт. было выявлено следующее. Средняя ЧСС в единичных случаях достигала 90 уд/мин, в 39% случаев к АВБ I степени присоединилась синусовая брадикардия. Суправентрикулярная и желудочковая экстрасистолия зарегистрирована у 11 (10,б%) пациентов. Обращает на себя внимание, что экстрасистолия чаще наблюдалась у детей со стойкой АВБ I степени [1], что подтверждает результаты нашего исследования.
Таким образом, при оценке результатов холтеровского
мониторирования у лиц с нарушениями сердечной проводимости выявлено,
что спектр различных нарушений ритма и проводимости очень разнообразен,
а ранним предиктором возникновения различных нарушений сердечной
проводимости является одиночная наджелудочковая и желудочковая
экстрасистолия при регистрировании ХМ ЭКГ.
VARIATIONS OF VIOLATIONS OF RHYTHM AND CONDUCTION IN PERSONS WITH IDIOPATHIC ATRIOVENTRICULAR BLOCKADES AND BUNDLE- BRANCH BLOCK BLOCKADE ON THE RESULTS OF
HOLTER ECG MONITORING
A. A. Chernova, S. Yu. Nikulina, I. A. Ler Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V.F. Vojno-Yasenetsky
Abstract. In the present work on base of clinical material revealed concomitant arrhythmias and conduction on the results of Holter ECG monitoring in patients with atrioventricular block I, and a bundle-branch block blockades, as well as their families I, II, Ill-degree relatives.
Key words: Holter monitoring, atrioventricular block, bundle-branch block blockade.
Литература
1. Анцупова Е. С., Егоров Д. Ф., Адрианов А. В. Атриовентрикулярная блокада I степени у детей, клинические варианты и диагностика
// Вестн. аритмологии. - 2008. - № 52 - С. 57-62.
2. Крятова Т. В., Апарина И. В., Медведев М. М. Случай выявления сложных нарушений ритма и проводимости при холтеровском мониторировании, проводимом в ходе скринингового обследования // Вестник аритмологии. - 2002. -№. 28 - С. 62-66.
3. Кушаковский М.С. Аритмии сердца. - СПб.: Фолиант, 2004. - С. 3445.
4. Кушаковский М. С., Балябин А. А., Успенская М. К. Хронические идиопатические блокады ножек пучка Г иса: болезни Ленегра и Лева // Кардиология. - 1991. - №8. - С. 99-103.
5. Макаров Л. М. Холтеровское мониторирование. М.: Медпрактика, 2000. - 216 с.
6. Шубик Ю. В. Суточное мониторирование ЭКГ при нарушениях ритма и проводимости сердца. С-Пб.: ИНКАРТ, 2001. - 216 с.
7. Шульман В. А., Никулина С. Ю., Матюшин Г. В. Генеалогия и генетика сердечных аритмий. - Красноярск. - 2005, С. 71-109.
8. Brink A. J., Torrington M. Progressive familial heart block - two types // S. Afr. Med. J. - 1977. - Vol.52. - P. 53-59.
9. Crawford M. H., Bernstein S. J., Deedwania P.C. ACC/AHA guidelines for ambulatory electrocardiography: a report of the American College of
Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee to Revise the Guidelines for Ambulatory Electrocaediography) // JACC. - 1999. - Vol.34. - P. 912-948.
10.Lenegre J., Moreau P. Le block atrioventriculaire chronique: Etude anatomique, clinique, et histoloque // Arch. Mol. Coeur. - 1963. -Vol.56. - P. 867-888.
11. Lev M. Anatomic basis for atrioventricular block // Am. J. Cardiol. -1964. - Vol. 37. - P. 742-748.
12. Lorber A., Maisuls E., Naschitz J. Hereditary right axis deviation: electrocardiographic pattern of pseudo left posterior hemiblock and incomplete right bundle branch block // Int. J. Cardiol. - 1988. - Vol. 20.
- P. 399-402.
13. Stephan E., Aftimos G., Allam C. Familial fascicular block: histologic features of Lev’s disease // Am. Heart J. - 1985. - Vol. 109. - P. 13991401.