CC BY
16УСПЕШНАЯ КОРРЕКЦИЯ ЧАСТИЧНОГО АНОМАЛЬНОГО ДРЕНАЖА ЛЕГОЧНЫХ ВЕН В ВЕРХНЮЮ ПОЛУЮ ВЕНУ
Маматов Мухаммаджон Ахмадович Зияев Шохрух Абдуманнопович
Андижанский государственный медицинский институт
В данной научной статье авторам описан опыт коррекции частичного аномального дренажа легочных вен (ЧАДЛВ) у взрослого больного. Анализированы виды операции и отдаленные результаты при ЧАДЛВ у взрослых на основе обзор литературы. Относительный редкость клинических наблюдений ЧАДЛВ у больных старше 30 лет обусловлена изолированной формой порока без обструкции легочных вен и сопутствующих ВПС. Опыт коррекции ЧАДЛВ у взрослых пациентов ограничен единичными операциями, по данным литературы , большинство больных взрослой категории с ЧАДЛВ попадают в полезрения кардиологов и кардиохирургов в возрасте после 20 лет. В связи с этим изучение клинического течения и методов диагностики ЧАДЛВ у взрослых больных является актуальным, что дает возможность своевременного выявления порока, рационального планирования обследования и выбора оптимального способа коррекции.
Ключевые слова: врожденный порок сердца у взрослых, хирургия частичного аномального дренажа легочных вен, дефект межпредсердной перегородки, полые вены, эхокардиография, рентгенография, результаты.
ЮЦОРИ КОВАК ВЕНАГА УПКА ВЕНАЛАРИНИНГ ЦИСМАН ГАЙРИТАБИИЙ ДРЕНАЖНИНГ МУВАФФАЦИЯТЛИ КОРРЕКЦИЯЛАНИШИ
Бу ма^олада муаллифлар тамонидан ёши катта беморда упка веналарини ю^ори ковак венага ^исман аномал ^уйилишини хирургик давоси хасида маълумот берилган. Адабиётларга таянган холатда, ёши катта беморда упка веналарини ю^ори ковак венага ^исман аномал ^уйилишини хирургик давоси ва уларни натижаси хасида тахлил утказилган. Упка веналарини ^исман аномал ^уйилиши (УВКАК) асоратсиз ва алохида келиши, ^ушимча юрак тугма ну^сонларисиз учраши, беморларни 30 ёшдан сунг ани^ланишига сабаб булиши мумкин. Катта ёшдаги УВКАК хирургик давоси тугрисидаги маълумотлар адабиётларда камдан кам учрайди, асосан бундай беморлар кардиолог ва кардиохирургларга 20 ёшдан сунг учрайди.
Ю^оридаги маълумотларни хисобга олиб, УВКАКни катта ёшдаги беморларни урганиш ва диагностика усулларини урганиш долзарб масалалардан хисобланади, чунки бу юрак ну^сонини уз ва^тида ани^лашга, тугри диагноз ^уйишга ва хирургик операцияни оптимал усулларини режалаштиришга ёрдам беради.
Калит сузлар: катта беморларда юрак тугма ну^сони, упка веналарини ^исман аномал ^уйилиши, хирургик давоси, булмачалар аро девор дефекти, ковак вена, эхокардиография, рентгенография, натижалари.
SUCCESSFUL CORRECTION OF PARTIAL ABNORMAL DRAINAGE OF PULMONARY VEINS INTO THE SUPERIOR VENA CAVA
In this scientific article, the authors describe the experience of correction of partial anomalous pulmonary vein drainage (PADLV) in an adult patient. The types of surgery and long-term results in PADL in adults are analyzed based on a review of the literature. The relative rarity of clinical observations of PALV in patients older than 30 years is due to an isolated form of the defect without obstruction of the pulmonary veins and concomitant CHD.
The experience of correcting PALV in adult patients is limited to single operations; according to the literature, the majority of adult patients with PALV come to the attention of cardiologists and cardiac surgeons after the age of 20 years. In this regard, the study of the clinical course and methods for diagnosing PALV in adult patients is relevant, which makes it possible to timely detect the defect, rationally plan the examination, and choose the optimal method of correction.
Keywords: congenital heart disease in adults, surgery for partial anomalous pulmonary venous drainage, atrial septal defect, vena cava, echocardiography, radiography, results.
Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) - врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся впадением о дной или нескольких (но не всех) легочных вен в правое предсердие, полые вены или их основные притоки [1,5,7,10,17,]. Выявление данного порока считается абсолютным показанием к хирургическому лечению [9,11,14]. Частота ЧАДЛВ колеблется от 0,9 до 6% среди всех врожденных пороков сердца [1,3,13,15,16]. В большинстве случаев наблюдается аномальное дренирование правого легкого (97,2%), а в остальных - левого.Анализ литературы показывает большоеразнообразие видов оперативного лечения частичного аномального дренажаправых легочных вен в верхнюю полую вену (ВПВ), что зависит от анатомических компонентов порока, разнообразия расположения аномально впадающих легочных вен и дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП)[2,9,11,13,14].. Средняя продолжительность жизни больных с ЧАДЛВ не превышает 37-40 лет. При этом известно, что наличие ДМПП оказывает значимое влияние на качество жизни пациентов [3,5,12].Учитывая редкость коррекции ЧАДЛВ у взрослых, особенно после 30лет, считаем целесообразным, привести собственное клиническое наблюдение.
Цель - оценить и анализировать результаты коррекции частичного аномального дренажа легочных вен в верхнюю полую вену с использованием двузаплатной методики путем систематического обзора данных литературы.
Материал и методы. Самый распространенный способ хирургического лечения ЧАДЛВ в ВПВ заключается в создании коллектора, перемещающего аномально дренирующийся легочные вены в левое предсердие (ЛП) с последующей пластикой передней стенки ВПВ заплатой [10,12,14]. Второй способ хирургического лечения ЧАДЛВ заключается в перемещении аномально дренирующийся легочных вен в ЛП с последующим созданием анастомоза "конец в конец" между дистальным концом ВПВ и ушком правого предсердия (ПП)[17]. Эту процедуру впервые описали Н. Wardеn и соавт. в 1984 г. [17]. Проведено исследование, в ходе которого было проанализировано научные публикаций в базе данных PubMed; наш клинический материал сопоставлен с другими материалами, которые представляют наилучшие доказательства для ответа на поставленный вопрос. Больной М., 45 лет, поступила в отделение кардиохирургии клиники АГМИ 12.01.22. по поводу врожденного порока сердца, частичный аномальный дренаж легочных вен с жалобами на одышку, сердцебиение при физической нагрузке, общую утомляемость. Порок выявлен в детстве, однако родители больного от операции отказались. Ухудшение состояния последние время, когда стала отмечать усиление одышку, сердцебиение. При поступлении в стационар: общее состояние больного средней тяжести, акроцианоза нет, приобследование SaO2 капиллярной крови составлял 90—92%. Клиническое проявление порока зависет от объема сброса крови, длительности его существования, степени легочной гипертензии и других осложнений. Субъективная симптоматика порока в детском возрасте скудна. Обычно больные жалуются на одышку при физической нагрузке и повышенную утомляемость. У взрослых нередко наблюдаются признаки право желудочковой недостаточности. Естественное течение порока такое же, как при ДМПП. Аускультативно выявлено систолический шум средней интенсивности во 2-3межреберьях слева от грудины; 2 тон над легочной артерии акцентирован. Печень и селезенка не увеличены. По данным публикации при ЧАДЛВ выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью во втором-третьем межреберье слева от грудины. При больших сбросах крови у части больных над трехстворчатым клапаном прослушивается нежный диастолический шум; II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен.Электрокардиографическая картина ЧАДЛВ неспецифична и отражает гипертрофию правого предсердия и желудочка, а также перегрузку последнего. Степень
этих изменений зависит от величины сброса крови и длительности существования порока [8,15]. В нашем случае на электрокардиограмме отмечена: синусовый ритм, электрическая ось сердца отклонена вправо, гипертрофия правых отделов сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гисса.При эхокардиографии отмечена: - нормальная позиция сердца, выявлен небольшой (20 мм) верхний вторичный дефект межпредсердной перегородки с лево правым шунтом.выявлено расширения правых отделов сердца, утолщение стенок правого желудочка, небольшой турбулентный поток в правом предсердии. Размер ЛП. — 28 мм, конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ — 34 мм, конечный диастолический объем (КДО) 54мл, конечный систолический размер (КСР) ЛЖ — 25 мм. Фракция выброса (ФВ) ЛЖ — 58%, ФВ ПЖ — 62%. Толщина свободной стенки ПЖ — 15 мм. Полость перикарда свободна.
Незначимые нарушений гемодинамики и клинического течения порока с ДМПП делает правильную диагностику затруднительной. Из всех традиционных методов наибольшую информативность имеет рентгенологическое исследование, позволяющее довольно часто распознать аномальный дренаж легочных вен в полые вены[3,8,12,14]. Точная диагностика всех форм порока возможна при правильном и полном проведении зондирования сердца и ангио кардиографии. Порок необходимо дифференцировать прежде всего с ДМПП и другими пороками, протекающими с усилением легочного кровотока.
При обычном рентгенологическом исследовании удается выявить признаки усиления артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер правого сердца и легочной артерии различной степени выраженности. Помимо выявления общих признаков порока, в ряде случаев рентгенологически можно определить тип аномального дренажа легочных вен. В случаях аномального дренажа в верхнюю полую вену на рентгенограмме в переднезадней проекции выявляется расширение тени нижнего сегмента верхней полой вены и расширение корня правого легкого[1,4,6,16].
При впадении легочных вен в непарную вену над верхним краем корня легкого выявляется округлая тень, неотделимая при много осевом исследовании от правого контура сосудистого пучка[6,16].В нашем случае рентгенологическое обследование органов грудной клетки выявлена: - умеренная гиперволемиямалого круга кровообращения (МКК) по артериальному типу; сердце увеличено в поперечнике больше вправо,увеличены размеры 1111 и ПЖ, выбухает дуга ЛА, правый атриовазальный угол смещен вверх, во 1 к/претрокардиальное пространство сужено на уровне предсердий. Кардиоторакальный индекс (КТИ) — 56,5%.В до операционном периоде у больного в исследования не наблюдалось отклонений в общем анализе крови, были нормальные показатели мочевины, креатинина, глюкозы, калия, натрия, общего билирубина, альбумина, общего белка,«С» реактивного белка, АСТ, АЛТ, коагулограммы.
Больная подготовлена к операции с диагнозом частичный аномальный дренаж легочных вен в ВПВ 18.01.22.г. Ход операции. (оператор-к.м.н. Маматов М.А.) - коррекция порока в условиях искусственного кровообращения (ИК), гипотермии (32 °С) и комбинированной фармако холодовойкардиоплегии. Срединная стернотомия; вскрыт перикард; сердце увеличено за счет правых отделов; верхняя полая вена расширена до 2,5 см; правые легочные вены дренируются в ВПВ, острым и тупым путем выделен ЛВ;Диаметр аорты 2,5 см,канюляция аорты и полых вен (ВПВ канюлирована «Г» образной канюлой); подключен аппарат ИК (АИК), в условиях гипотермического (32гр) искусственного кровобращения (73мин), Пережата аорта, выполнена антеградная фармако холодовая кардиоплегия, для топической гипотермией миокарда использована снеговые «крошки», фармако холодовой кардиоплегии (58мин), вскрыто правое предсердие, разрез продлен до ВПВ, где аномально дренируется правые ЛВ; видно верхний
ДМПП 2х1см, последний расширен до 2х3см; взята широкая заплата из аутоперкарда, произведена пластика ДМПП таким образом, при котором устья правых легочных вен дренировались в ЛП; устье ВПВ наложен листовидный заплата для расширения ВПВ; Разрез ПП ушита проленом 4.0. . Гемостаз; Профилактика воздушной эмболии. Обычная остановка АИК (101мин). Дренирование средостение и полости перикарда. Послойная ушита рана. Больная переведена в отделение реанимации со стабильными гемодинамическими показателями с помощью инотропной поддержки дофамином (3 мкг/кг/мин) и добутамином (0,3 мкг/кг/мин). Продолжительность искусственной вентиляции легких (ИВЛ) — 4 ч 30 мин; инфузии добутамина — 8 ч, дофамина — 6 ч.
После операционный период протекал гладко. Пациентка выписана домой из клиники на 9-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. По данным пульсооксиметра кислородное насыщение крови 96—99%.
Результаты. При контрольном обследовании через 3 месяца после операции состояние вполне удовлетворительное, жалоб не предъявляет. SaO2 капиллярной крови — 96—98%. На ЭКГ — синусовый ритм. Нормальное положение ЭОС. Гипертрофия ПЖ снижается. Рентгенологическое обследование органов грудной клетки показала: легочный рисунок ближе к норме, дуга ПП и ЛА уменьшается. Дуга левого желудочка почти что в норме. Кардиоторакальный индекс (КТИ) — 48,2%. ЭхоКГ после операции определила герметичность МПП, застой в ЛВ нет, стеноз ВПВ не выявлена. Размер Л.П. — 29 мм. КДР ЛЖ возрос с 34 до 39 мм; КДО 60мл; КСР ЛЖ — 26 мм. ФВ ЛЖ — 60%, ФВ ПЖ — 58%.
Толщина стенки ПЖ сократилась с 15 до 13 мм. Функция трикуспидального клапана нормальная. Клинический статус пациентки соответствует I ФК по NYHA.Результаты хирургической коррекции ЧАДЛВ правых легочных вен в ВПВ демонстрируют хорошие непосредственные результаты и низкий уровень летальности. В отдаленном периоде результаты коррекции также хорошие, возникновение таких осложнений, как дисфункции синусового узла, стеноза ВПВ [12,16] редко встречается. В раннем после операционном периоде дисфункция синусного узла после двузаплатной методики отмечалась в 0-55% случаев, после операции Warden - в 0-7,1%. В отдаленном периоде наблюдения дисфункция синусного узла сохранялась после двузаплатной методики у 0-5% пациентов, после операции Warden лишь в 1 исследовании у 1 пациента через 6 лет развилось трепетание предсердий. Умеренный стеноз ВПВ, не требующий коррекции, наблюдался при двузаплатной методике у 0-8% пациентов[9,11,15].
Заключение. Риск возникновения осложнений явился основным мотивом для внедрения новых хирургических технологий. Однако, как мы видим из приведенных обзоров, любая методика несет в себе потенциальный риск тех или иных неблагоприятных последствий. Рассмотренный вариант коррекции частичного аномального дренажа в ВПВ показывают удовлетворительные результаты. Риск развития стенозов ВПВ редко встречается после двузаплатной коррекции. Риск обструкции ВПВ существует при выполнении любой техники коррекции и диктует необходимость расширения каудального отдела ВПВ.Обструкция легочных вен - относительно редкое событие после коррекции ЧАДЛВ в ВПВ, как правило, она бессимптомна, является диагностической находкой и не требует коррекции.
ЛИТЕРАТУРА
1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. Сердечно-сосудистая хирургия. - М.: Медицина,1989.-С.107-111.
2.СоболевЮ.А.Тактико-технические особенности хирургической коррекции аномального впадения правых легочных вен : автореф. дис. ... канд. мед.наук. - Н. город, 2008. - 88 с.
3. Связов Е.А. Сравнительный анализ отдаленных результатов коррекции частичного аномального дренажа правых верхних легочных вен в верхнюю полуювену // Сибирскиймедицинскийжурнал. 2017. Т. 32, № 1. С. 78-82.
4. Agarwal V., Okonta K.E., Abubakar U., Gichuhi S. Impact of Warden's procedure on the sinus rhythm: our experience // Heart Lung Circ. 2011. Vol. 20. P. 718-721.
5.Buz S., AlexiMeskishvili V., VillavicencioLorini F. et al. Analysis of arrhythmias after correction of partial anomalous pulmonary venous connection // Ann. Thorac. Surg. - 2009. - Vol. 87. - P. 580-583.
6. Hongyuan Lin, Jun Yan, Qiang Wang, Shoujun Li, Haining Sun, Yajuan Zhang et al. Outcomes of the Warden Procedure for Partial Anomalous Pulmonary Venous Drainage // Pediatr. Cardiol. 2020. Vol. 41. P. 134-140.
7. Jie Hu, Renjie Hu, Haibo Zhang, Lei Zhang, Wen Zhang, Dian Chen et al. Outcomes of Surgical Repair of Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection to SVC // Thorac. Cardiovasc.Surg. 2020.Vol. 68, N 1. P. 24-29.
8. Jodhka U., Shepard C., Bradee A., Bryant R. Current trends for the diagnosis and surgical treatment of partial anomalous pulmonary venous connection // J. Am. Coll. Cardiol. - 2013. - Vol. 61. - P. 10.
9. Kottayil B.P., Dharan B.S., Menon S., Bijulal S., Neema P.K., Gopalakrishnan S.K. et al. Anomalous pulmonary venous connection to superior vena cava: Warden technique // Eur. J. Cardiothorac. Surg.
2011.Vol. 39. P. 388-391.
10. Park C.S., Kwak J.G., Lee C., Lee C.H., Lee S.Y., Choi E.Y. et al. Partial anomalous pulmonary venous connection to the superior vena cava: the outcome after the Warden procedure // Eur. J. Cardiothorac. Surg.
2012. Vol. 41. P. 261-265.
11. Said S.M., Burkhart H.M., Dearani J.A. et al. Outcome of caval division techniques for partial anomalous pulmonary venous connections to the superior vena cava // Ann. Thorac. Surg. - 2011. - Vol. 92. - P. 980-985.
12. Stewart R.D., Bailliard F., Kelle A.M. et al. Evolving surgical strategy for sinus venosus atrial septal defect: effect on sinus node function and late venous obstruction // Ann. Thorac. Surg. - 2007. - Vol. 84. - P.1651-1655.
13. Stephens E.H., Monge M.C., Eltayeb O., Patel A., Webster G., Cornicelli M.D. et al. Evolution and Current Results of a Unified Strategy for Sinus Venosus Surgery // Ann. Thorac. Surg. 2021.Vol. 111, N 3. P. 980-986.
14. Tan R.B., Cuaso C.C., Hiyao С. et al. A rare anatomic variant: partial anomalous pulmonary venous connection of the right pulmonary veins to an aneurysmal left vertical vein // Ann. Thorac. Surg. 2014.Vol. 97, N 3.P. 1083. DOI: https://doi.org/10.1016/j.athorac-sur.2013.08.068
15. ZubritskiyA. etal. Outcomes of Double-patch and Warden Techniques in Patients with Supracardiac Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection // Heart Lung Circ. 2019. Vol. 29, N 1. P. 156-161.
16. Yong M.S., Griffiths S., Robertson T., Brink J., d'Udekem Y., Brizard C. et al. Outcomes of the Warden procedure for partial anomalous pulmonary venous drainage in children // Interact. Cardiovasc.Thorac.Surg. 2018.Vol. 27. P. 422-426.
17. Warden H.E., Gustafson R.A., Tarnay T.J., Neal W.A. An alternative method for repair of partial anomalous pulmonary venous connection to the superior vena cava // Ann. Thorac. Surg. - 1984. - Vol. 38(6). - P. 601-605.
