CC BY
42
Украгнський нейрохгрурггчний журнал, №4, 2007
31
УДК 618.8-089.11:615.832.9:616.853
Вдосконалення xipypriHHoro лжування синдрому Леннокса—Гасто Лапоногов О.О., Цимбалюк B.I., Костюк K.P.
1нститут нейpoхipypгil iM. акад. А.П. Ромоданова АМН Украши, м. Ки1в
Представлен! сучасш погляди на синдром Леннокса-Гасто. Наведен! xipypri4Hi методи його лшування. Проанал!зоваш результати одномоментно! двоб!чно! стереотаксично! крюамиг-далектомп, здшснено! у 8 д!тей з синдромом Леннокса-Гасто. У 5 спостереженнях синдром трансформувався з синдрому Веста. У бшьшосл д!тей в!дзначено перинатальну патолог!ю, еп!лептичн! напади були резистентними до специального л!кування. У строки в!д 3 м!с до 4 роюв п!сля операц!! в 1 хворого напади припинилися, у 5 — зменшилася !х частота, у 2 — частота напад!в не зм!нилася. Операц!йн! ускладнення не спостер!гали. Встановлена безпечн!сть та достатня ефектившсть одномоментно! двоб!чно! стереотаксично! крюамигдалектомп у л!куванн! синдрому Леннокса-Гасто.
Ключoвi слова: синдром Леннокса—Гасто, етлепЫя, стереотаксичш операцИ, двоб1чна крюамигдалектом1я.
Вступ. Синдром Леннокса-Гасто належить до тяжких форм ешлепсп, що виникае у дитячому в!ц!, характеризуемся м!оклон!чно-астатичними напа-дами, атиповими абсансами, прогресуючими псих!ч-ними розладами, специф!чними зм!нами електрично! активност! головного мозку. Синдром Леннокса-Гасто може формуватися на тл! морфолопчних зм!н головного мозку, як! часто виникають шсля перенесено! родово! травми, що супроводжуеться його гшокыею. Хвороба може також виникати при порушенш м!г-рацп нейрон!в, дисплаз!'! кори великого мозку [2, 16]. У 33% хворих не вдаеться виявити структурш змши головного мозку. За тако! ситуацп д!агностують криптогенний синдром Леннокса-Гасто. У деяких хворих синдром Леннокса-Гасто вважають ознакою еволюц!! !нфантильного спазму [18].
Як правило, ознаки хвороби виникають у вщ в!д 2 до 8 роюв. Хлопчики хворшть часпше за д!вчат. Хвороба може починатися з появи та прогресування псих!чних розлад!в, а саме затримки або нав!ть пов-ного припинення психомоторного розвитку, емоц!йно-вольових порушень, як! спостер!гають у д!тей старшого вшу [19]. Так! розлади проявляються у вигляд! агресивност!, розгальмованост!, емоц!йно! лаб!льност!. Переважають атипов! абсанси, як! спостер!гають у 67% хворих, характеризуються бшьшою тривал!стю, на в!дм!ну в!д типових абсанс!в, а також певними моторними феноменами, що супроводжуються пос-т!ктальною сплутан!стю св!домост! [10]. У хворих з синдромом Леннокса-Гасто переважають атон!чн!, м!оклон!чно-астатичн!, м!оклон!чн! еп!лептичн! напади, так зван! «дроп-атаки» з раптовим падшням пац!ента [9]. Нер!дко у таких хворих формуеться еп!лептичний статус у вигляд! пост!йних судорог р!зного характеру, а також статусу абсанс!в.
Д!агноз синдрому Леннокса-Гасто встановлюють на п!дстав! виявлення поеднаних вид!в генерал!зованих напад!в, псих!чних розлад!в та специф!чних зм!н на електроенцефалограм! (ЕЕГ). Електрична активн!сть у хворих з синдромом Леннокса-Гасто, як правило, упов!льнена, генерал!зована, б!латерально синхрон!зо-вана. Найб!льш характерними ознаками за даними ЕЕГ е комплекси шк-хвиля з частотою 1-2,5 Гц [1, 6].
В б!льшост! спостережень специф!чне медикамен-тозне л!кування цього захворювання неефективне. Р!дко вдаеться досягти стшко! рем!с!! ! припинити прогресування псих!чних розлад!в при використанн! протисудорожно! терап!!. З сучасних антиеп!лептич-них препарат!в найб!льш ефективними вважають
вальпроати, ламотриджин, топ!рамат, фельбамат, в окремих ситуац!ях ефективна кетонова д!ета [1].
При синдром! Леннокса-Гасто застосовують також х!рург!чн! методи л!кування, в основному, тяжких форм, коли медикаментозне л!кування неефективне. Впровадження нов!тн!х м!н!!нвазивних х!рург!чних технолог!й дало можлив!сть безпечно зд!йснювати ман!пуляц!! на р!зних структурах мозку, використо-вувати р!зн! нейрох!рург!чн! методи для покращання стану хворих з синдромом Леннокса-Гасто. Останн!м часом найб!льш широко застосовують так! операц!!, як кальозотомш та стимуляц!ю блукаючого нерва (СБН). Резекц!йн! методи використовують при синдром! Леннокса-Гасто за умови встановлення локального ешлептичного фокуса [13, 15]. Накопичення досв!ду спричинило появу суперечливих даних щодо ефек-тивност! СБН при л!куванн! синдрому Леннокса-Гасто. Так, F. Rychlicki та сшвавтори [17] пов!домили про результати застосування СБН у 17 д!тей з р!зними формами еп!лепс!!, з яких у 9 д!агностований синдром Леннокса-Гасто. Найкращ! результати отриман! у хворих з парц!альною еп!лепс!ею з дроп-атаками або без них, тод! як при синдром! Леннокса-Гасто припинення напад!в спостер!гали т!льки у 3 хворих. М. Casazza та сп!вавтори [4] здшснили СБН у 4 д!тей з синдромом Леннокса-Гасто. Позитивного ефекту п!сля операц!! не було, а у 3 д!тей в!дзначене пог!р-шення стану. Проте, вс! автори наголошують на без-печност! ц!е! х!рург!чно! ман!пуляц!!. П!сля операц!! вс! пац!енти жив!, ускладнення у вигляд! г!пофон!! та кашлю п!д час стимуляц!! були незначними ! нетривалими. Позитивн! результати п!сля СБН у д!тей з синдромом Леннокса-Гасто спостер!гали й !нш! автори, на основ! чого вважають, що цей метод потр!бно застосовувати ширше [3, 8, 11, 12].
А. Cukiert та сшвавтори [5] при лшуванш синдрому Леннокса-Гасто використовували м!крох!рур-г!чну кальозотом!ю. Операц!я зд!йснена у 76 д!тей вшом у середньому 11,2 року. В один етап розсшали мозолисте тшо до валика (splenium). П!сля операц!! покращання в!дзначене у 69 хворих: повне припинення напад!в — у 7, зменшення !х частоти б!льш н!ж на 90% — у 52. Найкращий ефект досягнутий при атошч-них нападах (у 92% спостережень), атипових абсансах (у 82%), тон!ко-клон!чних судорогах (у 57%).
Ефективн!сть кальозотом!! як методу л!кування тяжких форм синдрому Леннокса-Гасто, а також !нфальтивного спазму в!дзначали також !нш! досл!д-ники [18, 20, 21].
32
ManoHozoe O.O., ÖUMÖa^mK B.I., KocmmK K.P.
npM nopiBHH,bHOMy aHa,i3i e^eKTMBHOCTi Ka,b-030T0Mi'i Ta CBH BcTaHOB,eHo, m;o oÖMflBa MeTOflM 3a6e3nenyMTb ßMeHmeHHA HacTOTM Ta BMpa®eHocTi reHepa,i3OBaHMX HanafliB, pe3MCTeHTHMX flo MeflM-KaMeHTO3HOrO ,iKyBaHHH. npOTe, pM3MK BMHMKHeHHH nic,HonepaöiMHMX ycK^aflHeHb nic,H Ka,bO3OTOMii 3HaHHO bm^mm, Hi:® nic,H CBH. y 28% xbopmx nic,H Ka,bO3OTOMii cnocTepira,M pi3HOMaHiTHi ycK,aflHeHHH, npMHOMy Mafi®e y 4% — bohm 36epira,McH npOTHrOM ycbOrO ®mtth [14].
3Ba®aMHM Ha e^eKTMBHicTb Ka,bO3OTOMii hk MeTOfly ^iKyBaHHH cMHflpoMy .eHHOKca-TacTo Ta 3 MeTOM none-pefl®eHHH BMHMKHeHHH nic,HonepaöiMHMX ycK,aflHeHb, 3anponoHOBaHi MeTOflM cTepeoTaKcMHHoi e,eKTpo,niTMH-Ho'i flecTpyKöi'i Ta paflioXipypriHHoi flecTpyKöii MO3O-,McToro Ti,a 3 BMKopMcTaHHHM ycTaHOBKM raMa-Hi®. Bifl3HaneHi no3MTMBHi pe3y,bTaTM paflioxipypriHHo'i Ka^bO3OTOMi'i 3a flonoMoroM anapaTa raMa-Hi® y 2 3 3 onepoBaHMX fliTefi 3 cMHflpoM .eHHOKca-racTo: noBHe npMnMHeHHH reHepa^i3OBaHMX HanafliB, 3MeHmeHHH nacTOTM napöia^bHMX, npMcKopeHHH ncMXiHHoro po3-BMTKy. B o6ox fliTefi BMHB,eHa oflHoöiHHa flMcn,a3iH KopM Be,MKoro MO3Ky, paHime ömm XBopMM 3flificHeHa ^yHK-öioHa^bHa reMic^epeKTOMiH. OraH m;e oflHici amtmhm, y HKoi BMKOHaHa i3o,bOBaHa onepaöiH 3 BMKopMcTaHHHM raMa-Ho®a, He 3MiHMBcH [7].
MaTepia^w i MeToßM ßocmß^eHHH. 3 or,Hfly Ha TH®KicTb 3axBopMBaHHH, Hee^eKTMBHicTb KOHcepBa-TMBHo'i Tepani'i npoflOB®yMTbcH BflocKOHa,eHHH icHy-mhmx Ta onpaöMBaHHH hobmx MeTOfliB XipypriHHoro ^iKyBaHHH naöieHTiB 3 cMHflpoMOM .eHHOKca-racTo. y Biflfli^eHHi ^yHKöioHa^bHo'i Hefipoxipypri'i cnocTepi-ra,M 8 fliTefi BiKOM Bifl 5 flo 11 poKiB 3 cMHflpoM .eH-HOKca-racTo. y 5 XBopMX cMHflpoM TpaHc^opMyBaBcH 3 cMHflpoMy BecTa, y 3 — bmhmk y Biöi Bifl 3 flo 5 poKiB. 3a flaHMMM aHaMHe3y, y 6 XBopMX Bifl3HaneHo nepMHa-Ta^bHy naTo,oriM, oflHa flMTMHa nepeHec,a BipycHMM MeHiHroeHöe^a^iT.
Ha MOMeHT o6cTe®eHHH TpMBa,icTb XBopoÖM cTa-HOBM,a Bifl 2 flo 7 poKiB, y cepeflHbOMy 4,5 poKy. 3a nepiofl XBopoÖM fliTHM npM3HaHa,M Bifl 3 flo 6 pi3HMX aHTMeni^enTMHHMX npenapaTiB, hk y BMr,Hfli MOHOTepa-ni'i, TaK i b KOMn,eKci, 3OKpeMa, cTepo'iflHi npenapaTM. HacTOTa eni,enTMHHMX HanafliB cTaHOBM,a Bifl 3-5 Ha TM®fleHb flo 50-60 Ha flo6y. Eni,enTMHHi HanaflM 6y,M no,iMop^HMMM y 6 XBopMX, reHepa,i3OBaHi aTOHiHHi HanaflM Bifl3HaneHi y 2, reHepa,i3OBaHi aTOHiHHi, aTM-noBi aöcaHcM — y 2, reHepa,i3OBaHi aTOHiHHi cKnaflHi napöia,bHi — b 1, reHepa,i3OBaHi TOHiKo-K,oHiHHi, aTM-noBi aöcaHcM — y 2, reHepa,i3OBaHi TOHiKo-K,oHiHHi, cK,aflHi aöcaHcM — b 1.
OT®e, nepeBa®a,M reHepa,i3OBaHi aTOHiHHi HanaflM Ta aTMnoBi aöcaHcM. B aHaMHe3i y 3 fliTeft 6y,M BiflOMocTi npo eni,enTMHHMM cTaTyc, y 2 3 hmx — flBiHi. B ycix XBopMX BMHB,eHi ncMxiHHi po3,aflM pi3Ho'i BMpa®eHocTi, 3aTpMMKa ncMXo-iHTe,eKTya,bHoro po3BMTKy. EMOöiMHi po3,aflM npoHB,H,McH po3ra,bMOBaHicTM, npMcTynaMM arpeci'i, HeKepoBaHOM noBefliHKOM.
3a flaHMMM EEr BMHB,eHi cyTTGBi 3MiHM e,eKTpMHHo'i aKTMBHocTi 3 XapaKTepHMMM rincapMTMiHMM. npM bmko-pMcTaHHi MarHiTope3OHaHcHo'i TOMorpa^i'i y 2 fliTeft bmhb-,eHe flpi6Ho-BorHMm;eBe ypa®eHHH niflKipKOBMX cTpyKTyp
rO,OBHOrO MO3Ky, y 4 -aTpO^iHHi 3MiHM ro,oBHoro MO3Ky,
m;e y 2 — ,oKa,bHe ypa®eHHH peHOBMHM MO3Ky He bmhb-,eHe. B yciX XBopMX 3fliftcHeHa oflHOMOMeHTHa flBoöiHHa cTepeoTaKcMHHa KpioaMMrfla,eKTOMiH.
Pe3y^bTaTM Ta üx oßroBopeHHH. E^eKTMBHicTb XipypriHHoro BTpyHaHHH BMBHa,M y cTpOKM Bifl 3 Mic flO
4 poKiB. B oflHoro naöieHTa 3 i3o,bOBaHMMM reHepa,i-3OBaHMMM aTOHiHHMMM HanaflaMM eni,enTMHHi HanaflM noBHicTM npMnMHM,McH, ^e y 2 — HanafliB He 6y,o npoTHroM 4-8 Mic nic,H onepaöi'i, npoTe, y nofla,bmoMy bohm BiflHOBM,McH y BMr,Hfli piflKMX KopoTKOHacHMX ayp. B oflHoro 3 ömx XBopMX HacTOTa HanafliB flo onepaöi'i 6y,a flo 30 Ha floöy, b oflHoro — reHepa,i3OBaHi aTOHiHHi HanaflM 6y,M noeflHaHi 3 aTMnoBMMM aöcaHcaMM, y flpy-roro — nocflHyBa,McH reHepa,i3OBaHi aTOHiHHi Ta cK,aflHi napöia,bHi HanaflM. y 3 XBopMX HacTOTa HanafliB nic,H onepaöii 3MeHmM,acH 6i,bm Hi® Ha 50%, y 2 — HacTOTa Ta BMpa®eHicTb eni,enTMHHMX HanafliB He 3MiHM,McH.
no3MTMBHMM e^eKT flocHrHyTMM y 6 (75%) XBopMX. Äboc XBopMX BiKOM 8 i 10 poKiB, y hkmx onepaöiH BMHBM,acH Hee^eKTMBHOM, cTpa®fla,M Ha eni,enciM noHafl 6 poKiB. B o6oX cMHflpoM BecTa TpaHc^opMy-BaBcH y cMHflpoM .eHHOKca-racTo. B o6ox cnocTepi-ra,M no,iMop^Hi HanaflM: nocflHaHHH reHepa,i3OBaHMX TOHiKo-K,oHiHHMX HanafliB 3 cK,aflHMMM napöia,bHMMM Ta reHepa,i3OBaHMX TOHiKo-K,oHiHHMX HanafliB 3 aTM-noBMMM aöcaHcaMM. HiTKe no,inmeHHH ncMXo-iHTe,eK-Tya,bHMX (^yHKöiw Bifl3HaHeHe y 6 fliTefi: npMcKopeHHH ncMXOMOTopHoro po3BMTKy, noKpa^aHHH naM'HTi, 36i,b-meHHH c,oBapHoro 3anacy, 3hmkh;hhh arpecMBHocTi Ta po3ra,bMOBaHocTi. nic,HonepaöiMHMX ycK,aflHeHb He cnocTepira,M.
OflHOMOMeHTHa flBoöiHHa cTepeoTaKcMHHa Kpio-aMMrfla,eKTOMiH C Ma,OTpaBMaTMHHMM, e^eKTMBHMM i 6e3neHHMM MeTOflOM XipypriHHoro ,iKyBaHHH th®koi, pe3McTeHTHoi flo MeflMKaMeHTO3Horo ,iKyBaHHH (^opMM eni,encii, hkom c cMHflpoM .eHHOKca-racTo. Hafi6i,bm HKicHMM e^eKT flocHrHyTMM y fliTeft 3 reHepa,i3OBaHMMM aTOHiHHMMM HanaflaMM. npM nopiBHHHHi 3 iHmMMM XipypriHHMMM MeTOflaMM — MiKpoXipypriHHOM Ka,b-o3OTOMicM Ta CBH, flBoöiHHa KpioaMMrfla,eKTOMiH c flocMTb e^eKTMBHMM MeTOflOM ,iKyBaHHH, a 6epyHM flo yBarM bmcokmm pM3MK BMHMKHeHHH nic,HonepaöiMHMX ycK,aflHeHb nic,H Ka,bO3OTOMii Ta BMcoKy BapTicTb
CBH, öefi MeTOfl ,iKyBaHHH Mo®Ha peKOMeHflyBaTM hk a,bTepHaTMBy XipypriHHoro ,iKyBaHHH cMHflpoMy .eHHOKca-racTo y XBopMX 3a BiflcyTHocTi ,oKa,bHMX cTpyKTypHMX 3MiH peHOBMHM ro,oBHoro MO3Ky.
.iKyBaHHH eni,encii 3 cMHflpoM .eHHOKca-racTo cKnaflHe, He 3aB®flM e^eKTMBHe, TOMy onpaöMBaHHH Ta BflocKOHa,eHHH MiiiiHBa3MBHMX MeTOfliB XipypriHHoro ,iKyBaHHH, cnpHMOBaHMX Ha noKpa^aHHH cTaHy XBopMX, c Ba®,MBMM HanpHMKOM y ,iKyBaHHi öici th®koi ^opMM eni,encii y fliTefi.
CnMcoK ^iTepaTypM
1. EBTymeHKo O.K., OMe,bHHeHKo A.A. K,MHMHecKaH энцe^a,oгpa^мн y äeTeM. — äohgök: ÄoHeHHMHa,
2005. — 260 c.
2. neTpyXMH A.C. Эnм,enтo,oгмн äeTcKoro BO3pacTa. — M.: Me«MöMHa, 2000. — 624 c.
3. Buoni S., Mariottini A., Pieri S. et al. Vagus nerve stimulation for drug-resistant epilepsy in children and young adults // Brain Dev. — 2004. — V.26, N3. — P.158-163.
4. Casazza M., Avanzini G., Ferroli P. et al. Vagal nerve stimulation: relationship between outcome and electroclinical seizure pattern // Seizure. — 2006. — V.15, N.3. — P.198-207.
5. Cukiert A., Burattini J.A., Mariani P.P. et al. Extended, one-stage callosal section for treatment of refractory secondarily generalized epilepsy in patients with LennoX-Gastaut and Lennox-like syndromes // Epilepsia. —
2006. — V.47, N2. — P.371-374.
6. Dulac O., N'Gueyn T. Lennox-Gastaut syndrome // Epilepsia. — 1993. — V.34, N7. — P.7-17.
7. Eder H.G., Feichtinger M., Pieper T. et al. Gamma knife radiosurgery for callosotomy in children with drug-
Bдocкoнaлeння xгpypггчнoгo лгкування cu^poMy Лeннoкca—Гacmo
33
resistant epilepsy // Childs Nerv. Syst. — 2006. — V.22, N8. — P.1012—1017.
8. Frost M., Gates J., Helmers S.L. et al. Vagus nerve stimulation in children with refractory seizures associated with Lennox-Gastaut syndrome // Epilepsia. — 2001. — V.42, N9. — P.1148-1152.
9. Gastaut H., Bughton R., Roger J., Tassinari C.A. Generalised convulsive seizures without local onset // Handbook Clinical Neurology: V.15. The Epilepsies / Ed. P.J. Vinken, G.W. Bruyn. — Amsterdam: Elsevier, 1974. — P.107-129.
10. Heiskala H. Community-based study of Lennox-Gastaut syndrome // Epilepsia. — 1997. — V.38, N.5. — P.526-531.
11. Hosain S., Nikalov B., Harden C. et al. Vagus nerve stimulation treatment for Lennox-Gastaut syndrome // J. Child Neurol. — 2000. — V.15, N8. — P.509-512.
12. Karceski S. Vagus nerve stimulation and Lennox-Gastaut syndrome: a review of the literature and data from the VNS patient registry // CNS Spectr. — 2001. — V.6, N9. — P.766-770.
13. Liu S., An N., Yang H. et al. Pediatric intractable epilepsy syndromes: reason for early surgical intervention // Brain Dev. — 2007. — V.29, N2. — P.69-78.
14. Nei M., O'Connor M., Liporace J., Sperling M.R. Refractory generalized seizures: response to corpus callosotomy and vagal nerve stimulation // Epilepsia. — 2006. — V.47, N1. — P.115-122.
15. Patil A.A., Andrews R.V., Johnson M., Rodriguez-Sierra J.F. Is epilepsy surgery on both hemispheres effective? // Stereotact. Funct. Neurosurg. — 2004. — V.82, N5-6. — P.214-221.
16. Roger J., Dravet C., Bureau M. The Lennox-Gastaut syndrome // Cleveland Clin. J. Med. — 1989. — Suppl.56. — P.172-180.
17. Rychlicki F., Zamponi N., Trignani R. et al. Vagus nerve stimulation: clinical experience in drug-resistant pediatric epileptic patients // Seizure. — 2006. — V.15, N7. — P.483-490.
18. Trevathan E. Infantile spasms and Lennox-Gastaut syndrome // J. Child Neurol. — 2002. — V.17, suppl.2. — P.9-22.
19. Trevathan E., Murphy C.C., Yeargin-Allsopp M. Prevalence and descriptive epidemiology of Lennox-Gastaut syndrome among Atlanta children // Epilepsia. — 1997. — V.38, N12. — P.1283-1288.
20. Wong T.T., Kwan S.Y., Chang K.P. et al. Corpus callosotomy in children // Childs Nerv. Syst. — 2006. — V.22, N8. — P.999-1011.
21. You S.J., Lee J.K., Ko T.S. Epilepsy surgery in a patient with Lennox-Gastaut syndrome and cortical dysplasia // Brain Dev. — 2007. — V.29, N3. — P.167-170.
Усовершенствование хирургического лечения синдрома Леннокса—Гасто Лапоногов О.А., Цимбалюк В.И., Костюк К.Р.
Представлены современные взгляды на синдром Леннокса-Гасто. Приведены хирургические методы его лечения. Проанализированы результаты одномоментной двусторонней стереотаксической криоамигдалэктомии, выполненной у 8 детей с синдромом Леннокса-Гасто. В 5 наблюдениях синдром трансформировался из синдрома Веста. У большинства детей отмечена перинатальная патология, эпилептические припадки были резистентными к специальной терапии. В сроки от 3 мес до 4 лет после операции у 1 пациента припадки прекратились, у 5 — отмечено снижение их частоты, у 2 — частота припадков не изменилась. Операционные осложнения не наблюдали. Установлена безопасность и достаточная эффективность одномоментной двусторонней криоамиг-далэктомии в лечении синдрома Леннокса-Гасто.
The surgical treatment improving at Lennox-
Gastaut syndrome Laponogov O.A., Tsymbalyuk V.I., Kostyuk K.R.
The modern sights of Lennox-Gastaut syndrome management are given. The surgical methods, used in Lennox-Gastaut syndrome treatment are described. The results of one-stage bilateral stereotactic cryoamygdalectomy application in 8 children with Lennox-Gastaut syndrome are presented. In five cases the syndrome transformed from West syndrome. Most children had birth hypoxia, their seizures were resistance to antiepileptic treatment. In postoperative period (from 3 months to 4 years) one patient became seizure-free, other five children demonstrated seizure frequency reduction. In 2 cases the seizure frequency did not change. There were no surgical complications. The safety and efficacy of one-stage stereotactic bilateral amygdale complex ablation in children with Lennox-Gastaut syndrome were established.
Коментар
до статт/ Лапоногова О.О., Цимбалюка В.1., Костюка К.Р. «Вдосконалення х'/рург'много л'/кування синдрому Леннокса—Гасто»
Автори присвятили свою роботу важливому роздту дитячоТ ептепсп — синдрому Леннокса—Гасто. Спадковi форми виявляють рщко, часпше синдром зумовлений ураженням ЦНС як пщ час внутршньоутробного розвитку, так i пщ впливом несприятливих чинниюв пщ час полопв чи шсля них. Нерщко причина так i залишаеться нез'ясованою. Часто синдром Леннокса—Гасто е наслщком еволюцп енцефалопатп дитячого вку i синдрому Веста i належить до вкозалежних та стшких до лкування форм ешлепсп. У 5 хворих синдром Леннокса—Гасто трансформувався з синдрому Веста. Початок захворювання вщзначають у вщ 2—8 роюв, як i в дослщженж авторiв. У 10% спостере-жень до появи синдрому вщзначають судороги на ™i пщвищеноТ температури тта (фебрильн судороги). КлЫчно синдром Леннокса—Гасто проявляеться дефектом штелектуального розвитку у 90% хворих, а також щоденними рiзноманiтними приступами.
Дiагноз встановлюють на пiдставi результалв тривалого мошторування; обов'язковий вщеонагляд, який дозволяе фксувати вс типи пристутв та сшвставити Тх з даними ЕЕГ.
Синдром мае поганий прогноз, майже не пщдаеться медикаментозному лкуванню.
Отже, нейрохiрурги шукають шляхи лкування синдрому. Це кальозотомiя та стимулящя блукаючого нерва. Автори дають нам, нейрохiрургам, методи хiрургiчного лкування синдрому Леннокса—Гасто.
П.T.Гpuгopук, wнд. мед. нaук, нeйpoxipуpг âu^oï кameгop¡ï Дн¡nponempoвcькa кл¡н¡чнa ncuxiampuчнa л¡кapня
