CC BY
11
ISSN 1561-6274. Нефрология. 2000. Том 4. № 2.
ной работой ионотранспортируюших систем. Нарушение процессов секреции и реабсорции, зависимых от трансэпителиального переноса электролитов и воды и регулирующих объем и состав мокроты, лежит в основе патогенеза поражения дыхательных путей при муковисцидозе (МВ). Блок трансмембранных транспортеров, включающий в себя базо-латеральную №-К-АТФазу, Ыа-К-насос, №-К-2С1-котран-спортер и селективные С1-каналы (цАМФ-зависимые и кальмодулин-зависимые), является универсальным и представлен как в эпителии дыхательных путей, так и в эпителии почечных канальцев.
Нами изучены ионограммы плазмы крови и мочи у больных с МВ (30 детей от 10 до 18 лет). Данные сопоставлены с теми же показателями в группе пациентов с хроническим гломерулонефритом (ХГН) в стадии стойкой клинико-лабораторной ремиссии без почечной недостаточности (18 детей того же возраста). Использованы стандартные методы определения креатинина, мочевины и электролитов в плазме крови и моче в обычном режиме и формулы расчета клиренса и экскретируемых фракций ионов.
При МВ высок клиренс (С) мочевины (80,62+10,2 мл/мин). Эта иифра в 2 раза выше, чем в группе ХГН (38,8±6,8 мл/мин) и на 60% превышает нормальные значения (12,5±5,0). С и экскретируемая фракция (ЕР) кальция при МВ превосходят таковые при ХГН, соответственно, в 3,4 (1,62±0,04% против 0,48±0,03%) и в 3,2 раза (1,25+0,03 против 0,38±0,02). Столь выраженные отличия показателей экскреции мочевины и кальция при МВ и ХГН представляются вполне закономерными, так как ранее нами была показана значимая роль Са-АТФазы в осморегуляции и высокая корреляция активности этого фермента с концентрацией ряда электролитов мочи, в первую очередь калия (г=0,72) в организме здоровых детей. Известно, что система рециркуляции мочевины в нефроне в значительной степени определяет процесс осмотического концентрирования мочи. Можно предполагать, что эги особенности связаны с генетически обусловленной блокадой цАМФ-зави-симого С1-канала при МВ и возможной активацией каль-модулин-зависимого С1-канала.
При МВ, по сравнению с ХГН, отмечено 2-крагное увеличение С Ыа (1,3+0,3 против 0,610,1 мл/мин), С К (13,4±1,4 против 6,76±0,7 мл/мин) и С С1 (1,64+0,2 против 0,76±0,11 мл/мин). В меньшей степени при МВ, по сравнению с ХГН, повышены значения ЕР этих ионов: ЕР № — в 1,5 раза (1,0010,07% против 0,68±0,12%), ЕР К - в 1,4 раза (10,45± 1,2% против 7,46+0,9%), ЕР С1 - в 1,1 раза (1,28±0,02% против 1,1210,02%).
Полученные результаты свидетельствуют об однонаправленных изменениях трансмсмбранного переноса ионов в эпителии почечных канальцев и о первичном вовлечении почек в патологический процесс при МВ. Выраженные изменения в обмене ионов Са могут быть связаны с блокадой цАМФ-зависимых и активацией кальмодулин-зависимых С1-каналов при МВ.
Л.М.Селезнева, А.Л.Арьев
СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК У ЛЮДЕЙ ПОЖИЛОГО И СТАРЧЕСКОГО ВОЗРАСТА
Санкт-Петербург
L.M.Selezneva, A.L.Ariev
VASCULAR DISEASES OF THE KIDNEYS IN ELDERLY AND SENILE PATIENTS
Сосудистые болезни почек у лиц пожилого и старческого возраста стоят по частоте на первом месте, но в большинстве случаев это диагноз исключительно морфологов и
в клинической диагностике не находит соответствующее своей частоте место. Каким бы не был процесс в почках, он заканчивается нефросклерозом. Не случайно последнее время широко дискутируется новый клинический термин ишемическая нефропатия (ИН), в первую очередь как исход сахарного диабета II типа (СД II) и артериальной ги-нертензии (АГ).
Обследованы 18 больных пожилого и старческого возраста (65—78 лет), которым был поставлен диагноз ИН. Генез ИН был различен в зависимости от морфологического субстрата и, соответственно, характера клинического течения заболевания.
Диашоз доброкачественного ангионефросклероза поставлен у 5 больных на основании характера предшествующей артериальной гипертензии (АГ), мочевого синдрома (малая протсинурия 0,5—1 г/сут белка, цилиндрурия — единичные в поле зрения гиалиновые цилиндры, эритроцит-урия), наличия атеросклеротической ретинопатии. Известно, что ь основе данной патологии почек лежит артериоло-гиалиноз. Гипофункция почек более выражена, чем у практически «здоровых стариков», изредка, нарастая, она может перейти в почечную недостаточность, которая характеризуется медленно прогрессирующим течением.
Злокачественный ангионефросклероз был выявлен у одного больного на основании клинической картины: внезапное утяжеление и изменение характера предшествующей АГ, которая стала носить «ренальный» характер (высокое систолическое и диастолическое давление) и не поддавалась лечению. Появление мочевого синдрома — нарастающая протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия — заставило думать о стенозируюшем атеросклерозе почечной артерии. В клинической картине у больного были проявления нарастающей почечной, коронарной, сердечно-сосудистой и цереброваскулярной недостаточности, что привело к легальному исходу. Диагноз был подтвержден при паталого-анатомичсском исследовании.
Диагноз атеросклеротического ангионефросклероза (12 человек) ставши при наличии преходящего мочевого синдрома (протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия), при снижении, по сравнению с возрастной нормой, функциональных почечных показателей в случаях длительного доброкачественного течения.
Л.М.Селезнева, А.Л.Арьев, Р.К.Кантемирова, М. Е. Разумовская
УРОЛОГИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЯ С ИСХОДОМ В ХРОНИЧЕСКУЮ ПОЧЕЧНУЮ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, АССОЦИИРОВАННАЯ С БОЛЕЗНЬЮ РЕКЛИНГХАУЗЕНА (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)
Санкт-Петербург
L.M.Selezneva, A.L.Ariev, R.K.Kanternirova, M. E. Raz.umovskaya
UROLOGICAL PATHOLOGY WITH AN OUTCOME TO CHRONIC RENAL FAILURE ASSOCIATED WITH THE RECKLINGHOUSEN DISEASE (A CASE FROM PRACTICE)
Нейрофиброматоз (НФ) — заболевание из группы фако-матозов, в основе которого лежит появление распространенных, множественных опухолевидных образований (ней-рофибромы, неври.моны) кожи и нервной системы. Приводим наше наблюдение.
Б-ной С, 37 лет, образование среднее, повар, инвалид III группы, госпитализирован в терапевтическое отделение клиники СПИЭТИН для экспертной оценки. Считает себя больным с 23 лет, когда развился болевой приступ в живо-
ISSN 1561-6274, Нефрология, 2000. Том 4. № 2.
те, прооперирован по поводу кишечной непроходимости. Обращено внимание на наличие кожных высыпаний. В 1985 г, — повторная операция по поводу кишечной непроходимости. С этого времени диагностирована мочекаменная болезнь — камни в обеих почках. 8 1989 и 1990 г, — повторные оперативные вмешательства по поводу двустороннего нефролитиаза. С 1990 г. в анализах мочи определяется белок — максимальное значение до 0,99% г/л при низкой относительной плотности (1,006), зарегистрированы колебания АД от 160/100 до 200/100 мм рт. ст. В декабре 199В г. удален гигантский камень нижней трети правого мочеточника. Наблюдается в Городском медико-генетическом центре, В связи с появлением кожных высыпаний у детей, они также взяты на учет. У больного на всей поверхности тела множество шаровидных опухолей размером от просяного зерна до горошины и крупной вишни, цвета «кофе с молоком», мягкие, тестоватые. Большие по размеру опухоли — плотноватые на ощупь. Они имеют широкое основание и полушаровидную форму, выступают над поверхностью кожи, некоторые иэ них свисают на тонких ножках. Проведенное полное клинико-функциональное и генетическое обследование позволило диагностировать: факома-тоэ, болезнь Реклингхаузена, множественные нейрофиб-ромы с преимущественным поражением периферических нервов. Мочекаменная болезнь. Оперативные вмешательства по поводу нефролитиаза (1989, 1990) и уролитиаза (1998) — удаление гигантского камня нижней трети правого мочеточника, гидронефротическая трансформация II! ст. справа, I ст. слева. Хронический пиелонефрит, непрерывно рецидивирующее течение. АГ. ХПН ! ст. Миокардиостро-фия. СН — I ф.к.
Данный случай представляет интерес в связи с мулъти-органкым и мультисисгемным поражением, при котором клинический и медико-социальный прогноз в настоящее время определяется преимущественно сочетанной патологией почек с исходом в ХПН.
Л.А.Сильвестрова, Т.Н.Говорова, О.Ю.Басилая, Н. В. Сыромолотова
ХАРАКТЕРИСТИКА НЕФРОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ, ОБСЛЕДОВАННЫХ НА БАЗЕ ОБЛАСТНОЙ ДЕТСКОЙ БОЛЬНИЦЫ В 1999 Г.
г. Тула
L.A.Silverstova, T.N. Govorova. O.Yu.Basilaya, N. V.Syromolotova
CHARACTERIZATION OF NEPHROLOGICAL PATIENTS EXAMINED ON THE BASIS OF THE OBLAST CHILDREN'S HOSPITAL IN 1999
В течение гола были обследованы 819 детей с патологией почек, В структуре больных 56,5% (463) составили дети с пиелонефритом. Из них острый пиелонефрит составил 10,3% (85), вторичный — 26,6% (218). В группу со вторичным пиелонефритом были включены больные, у которых пиелонефрит протекал на фоне нейрогенной дисфункции мочевого пузыря — 3,2% (26), на фоне врожденной патологии почек — 7,8% (53), на фоне днз метабол и чес кой нефро-патии — 8,6% (71), Интсретицнальный нефрит был у 6,8% (56). Группу больных с гломе руло нефритом составили больные с острым гломерулонефритом — 91,!% (75) и хроническим — 6,8% (56), Наследственный нефрит диагностирован у 3 больных, Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря без признаков воспалительного процесса была v 35 детей (4,2%).
В отделении получили лечение 6 больных с гемолити-ко-уремическим синдромом, из них I больной умер от
злокачественной артериальной гипертекзии, 2 — наблюдались с диагнозом острая почечная недостаточность, у 3 — в восстановительном периоде острой почечной недостаточности развился вторичный нефротический синдром.
Л.А.Сильвестрова, Р.А.Горохова, Т.Н.Кожевникова, Ж.М.Злобина
ОСОБЕННОСТИ ВАКЦИНАЦИИ ДЕТЕЙ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ПОЧЕК С НАРУШЕНИЕМ ИММУНИТЕТА И ОТЯГОЩЕННЫМ АЛЛЕРГОЛОГИЧЕСКИМ АНАМНЕЗОМ
г, Тула
L.A.Silverstova, R.A.Gorokhova, Т.N.Kozhevnikova, Zh.M.Zlobina
SPECIFIC FEATURES OF VACCINATION OF CHILDREN WITH DISEASES OF THE KIDNEYS WITH DISTURBED IMMUNITY AND AGGRAVATED ALLERGOLOGICAL HISTORY
В течение года в Областном детском консультативном центре иммунопрофилактики были проконсультированы 163 ребенка с различной нефротологической патологией с целью подготовки к вакцинации против воздушно-капельных инфекций, Вакцинацию проводили больным в функциональной компенсированной стадии заболевания при отсутствии обострения в течение 1 года. У 6,1% (10) патология почек сочеталась с аллергическими заболеваниями, у 7,4% (12) — с нарушением иммунитета, что требовало проведения вакцинации со специальной подготовкой, К вакцинации были подготовлены 68,7% (! 12), У 31,3% (51) проведение вакцинации было отложено. Необходимо было провести доообследо-вание в специализированном нефрологическом отделении, а также консультации иммунолога с целью уточнения вторичных иммунодефицита ых состояний.
В основу подготовки больных, проводимой до и после вакцинации, были включены антигистаминные препараты (тавегил, супрастин, фенкарол), уросептики до 3 пед, а также назначение интерферона до вакцинации. Наблюдение проводили совместно с нефрологом, аллергологом, иммунологом. Проведение вакцинации не вызвало каких-либо осложнений у детей.
А.В.Смирнов
КЛИНИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ, ОПРЕДЕЛЯЮЩИЕ УРОВЕНЬ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА У БОЛЬНЫХ С ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ
Санкт-Петербург A. V.Smirnov
CLINICAL FACTORS DETERMINING THE LEVEL OF LIPID METABOLISM INDICES IN PATIENTS WITH CHRONIC RENAL FAILURE
Обследованы 69 больных с хроническим гломерулонефритом (ХГН) с хронической почечной недостаточностью (ХПН) (креатинин крови 0,29±0, 02 ммоль/л, мочевина крови 14,8±0,5 ммоль/л), получающих консервативную терапию. Нарушения липидного обмена у больных проявились отчетливо и характеризовались гиперхолестерин- и ш-пертриглицеридемией, выраженной гипоальфахолестерине-мией, высоким уровнем холестерина (ХС), триглииеридов (ТГ) и апокротеина-В (апо-В) в составе ли по протеидов низкой (ЛПН) и очень низкой плотности (ЛОНП), Отмечалось влияние длительности ХГН на содержание апо-В в со-
