CC BY
0УДК: 616.132.2-004.1:616.962
УЛЬТРОЗВУКОВАЯ ДИАГНОСТИКА НЕФРОБЛАСТОМ У ДЕТЕЙ ДОШКОЛЬНОГО ВОЗРАСТА Мадаминова Зарнигор Шухратовна Гафурова Хуснидабону Зафаровна Насриддинова Сайёрахон Зокиржон цизи Андижанский государственный медицинский институт
Нефробластома, или опухоль Вилмса - врождённая эмбриональная злокачественная опухоль почки с частотой 1:100000 детей в возрасте до 14 лет в год. Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет, с одинаковой частотой болеют девочки и мальчики. В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы. До 1/3 пациентов с нефробластомой имеют пороки развития: аниридия, гемигипертрофия, пороки развития мочеполовой системы, пороки развития костно-мышечной системы, ассоциированные с синдромами Beckwith-Wiedemann, WAGR-синдром, синдром Denys-Drash, нейрофиброматозом I типа.
Ключевые слова: Нефробластома, опухоль Вилмса аниридия, гемигипертрофия, пороки развития мочеполовой системы, пороки развития костно-мышечной системы.
ULTRASONIC DIA GNOSIS OF NEPHROBLASTOMAS IN PRESCHOOL CHILDREN
Nephroblastoma, or Wilms tumor, is a congenital embryonal malignant tumor of the kidney with an incidence of 1:100,000 children under the age of 14 years per year. The tumor is detected mainly at the age of 1-6 years; girls and boys are affected with equal frequency. In 5% of cases, bilateral nephroblastomas are observed. Up to 1/3 of patients with nephroblastoma have malformations: aniridia, hemihypertrophy, malformations of the genitourinary system, malformations of the musculoskeletal system associated with Beckwith-Wiedemann syndrome, WAGR syndrome, Denys-Drash syndrome, neurofibromatosis type I.
Key words: Nephroblastoma, Wilms tumor, aniridia, hemihypertrophy, malformations of the genitourinary system, malformations of the musculoskeletal system.
По утверждению многих авторов нефробластома (опухоль Вильмса) - одна из наиболее часто встречающихся эмбриональных опухолей у детей [1,3], представляет собой злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани на разной стадии дифференцировки [1]. Нефробластома является истинно детской опухолью, случаи заболевания взрослых рассматриваются как казуистика [1,3]. По обобщенным данным многих авторов ежегодно выявляется до 15 детей с нефробластомй и кроме всего в последнее время отмечено увеличение числа детей, заболевших до года [6]. Результаты выживаемости больных в значительной степени зависят от того, на какой стадии диагностировано заболевание. Ранняя диагностика новообразования (в I, II стадии) предопределяет благоприятный прогноз у 90-98% детей [2,4,5]. Однако, остается большим удельный вес больных с выявляемой опухолью Вильмса в III-IV стадиях заболевания [4,5,6].
Так как опухоль Вилмса - это эмбриональная опухоль, то ею чаще всего болеют дети в раннем возрасте. 68 % заболевших - это дети от года до пяти лет, 16 % - младенцы грудного возраста. Девочки болеют немного чаще, чем мальчики. Но опухоль Вилмса бывает и у старших детей и подростков. Взрослые заболевают очень редко.
Нефробластома, или опухоль Вилмса - врождённая эмбриональная злокачественная опухоль почки с частотой 1:100000 детей в возрасте до 14 лет в год. Опухоль выявляется
преимущественно в возрасте 1-6 лет, с одинаковой частотой болеют девочки и мальчики. В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы. До 1/3 пациентов с нефробластомой имеют пороки развития: аниридия, гемигипертрофия, пороки развития мочеполовой системы, пороки развития костно-мышечной системы, ассоциированные с синдромами Beckwith-Wiedemann, WAGR-синдром, синдром Denys-Drash, нейрофиброматозом I типа.
Цель исследования: Улучшение качества диагностики нефробластом путем применения современных лучевых методов исследования .
Объектом изучения особенности диагностики патологии почки были дети в возрастной группе от 2 лет до 5 лет в количестве 52 ребенка. Из них девочек было 24, что составило 46 %, а мальчиков было 28 человек, что составило 54 %.
Распределение 52 обследованных детей с нефробластомой по возрасту было следующим: до 2лет - 7 детей (13%), до 3 лет - 8 (15%), с 4 лет - 6 (12%), до5 лет - 9 (17,0%), 6 лет-6 детей (12%), до 7 лет - 4 (8%), до8 лет - 4 (8%), 13 и 15 лет по 4 ребенка соответственно (8%). Средний возраст детей составил: в группе детей до 10 лет 5±0,5 лет, а в группе детей старше 10 лет составил 7±0,5лет.
Всем пациентам проводилось физикальное исследование, в котором основной акцент делался на следующие параметры:
1. Рост и масса тела, физикальный осмотр.
2. Локализация и размеры опухоли.
3. Размеры печени (по Курлову).
4. Артериальное давление.
5. Состояние лимфатических узлов.
6.Наличие аномалий развития (аниридия, гемигипертрофия, урогенитальные пороки развития и другие).
Лабораторные исследования: 1.Общий анализ крови (развернутый).
2. Общий анализ мочи.
3. Коагулограмма.
4.Биохимический анализ крови (глюкоза, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин. В качестве инструментальных методов использовались следующие: ультрозвуковая
высокочастотная томография (УЗВТ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства, компьютерная томография, магнито-резонансная томография, при необходимости проводилась селективная ангиография, эхокардиография для определения определение фракции выброса, ЭКГ, тонкоигольная биопсия с последующим цитологическим исследованием.
Основным диагностическим признаком нефробластомы по данным УЗИ являлась визуализация опухолевого образования в проекции одной или обеих почек у всех пациентов. Чаще всего опухоль была односторонней (95,6%). У 52,2% больных опухоль локализовалась справа, у 43,5% больных - слева.
При односторонней опухоли в большинстве случаев в проекции одной из почек визуализировалось объемное образование, состоящее из одного узла (82,6%), реже- 17,4%-из нескольких узлов (рис.1, 2). Линейные размеры образования составили от 2,3 до 16,7 см, средний объем-504,48±75,17 мл (от 29 до 1730 мл). У детей с I стадией средний объем опухоли составил 96,4±36,4 мл, со II - 551,7±117,6 мл (р<0,01*), с III- 380,8±155,5 мл, с IV -739±246,3мл (р<0,05*) соответственно.
Ультразвуковые признаки опухоли Вильмса, полученные в результате настоящего исследования в зависимости от стадии заболевания, представлены в Таблице №2. Как видно из Таблицы, форма пораженной почки при I, II и III стадиях чаще всего была округлой. По литературным данным округлая форма новообразований почек встречалась в 48,2% случаев,
в 44,4% случаев-продолговатая и в 7,4% случаев - неправильная (из 52 наблюдений). Контуры изображения опухоли в нашем исследовании были расценены как бугристые в 45,7% случаев (у 21 больного из 52 обследованных), в то время как в работе многих авторов деформация и неровность контуров почки при нефробластоме констатировалась в 93,7% случаев (из 95 наблюдений). По мнению многих исследователей ультразвуковая картина нечетких, бугристых контуров опухоли встречается при распространении патологического процесса за пределы капсулы, что свидетельствует о нарушении ее целостности и соответствует III стадии заболевания и выше [7,11]. Мы наблюдали изображение бугристых, нечетких контуров опухоли в 1 случаях II стадии нефробластомы (4% из 24 больных II
стадиями заболевания) и у лишь у 6 больных с III стадией (24% из 26 больных с III стадией).
Полученные нами результаты по характерности контуров опухоли говорят о том, что бугристость сама по себе есть признак высокой стадии заболевания. И кроме того бугристость с нечеткостью границ опухоли говорит о том, что идет прорастание опухоли в прилежащие ткани, что характеризует тяжесть течения заболевания. В режиме ЦДК у большинства больных (57,3%) нам удалось визуализировать сосудистую ножку пораженной почки, при этом в 20,1% случаев при ЦДК были обнаружены дополнительные почечные артерии. В работах некоторых авторов отмечается, что цветовая допплерография в 4 из 9 наблюдений позволяет обнаружить дополнительную почечную артерию пораженной почки у больных с нефробластомой, в то время как магниторезонансная ангиография выявляет дополнительную почечную артерию в 7 из 9 случаев.
Таким образом, чувствительность метода ультразвуковой диагностики в выявлении опухолевого поражения почки достаточно высока (97,8%), тем не менее, остается низким процент больных с выявляемой опухолью Вильмса небольшого объема (<40 см^, что в 80% случаев соответствует I стадии. Это связано с трудностью диагностики новообразований забрюшинного пространства для традиционных методов, длительным отсутствием клинических проявлений, либо отсутствием специфических признаков [3].
ЛИТЕРАТУРА:
1. Белогурова М. Б. Детская онкология. - СПб.: СпецЛит, 2002. - 351 с.
2. Детская нефрология / под ред. Э. Лойманна, А. Н. Цыгина, А. А. Саркисяна. - М.: Литтерра, 2010. - 400 с.
3. Дурнов Л. А. Нефробластома и почечно-клеточный рак у детей // Детская онкология. -2003. - № 2. - С. 20-23.
4. Лоран О. Б., Франк Г. А., Серегин А. Б. и др. Факторы апоптоза и пролиферации при раке почки // Онкоурология. - 2008. - № 2. - С.16-21.
5. Попова Ю. С. Болезни почек и мочевого пузыря. - СПб.: Крылов, 2008. - 88 с.
6. Руководство по детской онкологии / под ред. Л. А. Дурнова. - М.: Миклош, 2003. - 503 с.
