CC BY
12
Раздел 7. Нефрология
рецидивирующее и часторецидивирующее течение с развитием гормонозависимости.
Цель исследования — оценка параметров клеточного звена иммунитета, обеспечивающих противовирусную защиту, у детей при нефротическом синдроме (НС), ассоциированном с атопией и герпесвирусной инфекцией 1/2, 4, 5 типов.
Материалы и методы. В исследование включено 40 детей в возрасте от 1 года до 17 лет с НС, ассоциированным с герпесвирусной инфекцией (HSV1/2, CMV,VEB). Применены морфологический, иммуно-серологический, иммуноцитохимический, иммуно-гистохимический и молекулярно-биологический методы исследования. Методом проточной цитометрии проводилось исследование параметров клеточного звена иммунитета. Специфические IgE определяли методом ИФА.
Результаты. В 97,5% случаев в дебюте НС диагностирован клинико-лабораторный комплекс полного, чистого НС, с сохранной функцией почек. Из 40 (72,5%) у 29 детей с НС отягощена наследственность по атопии. У 27 (67,5%) из 40 детей выявлены клинические проявления аллергии и сенсибилизация к аллергенам, у 13 (32,5%) — латентная сенсибилизация к пищевым, бытовым, эпидермальным, пыльцевым аллергенам без клинических проявлений аллергии.
У 33 (83%) из 40 детей с НС с атопией выявлены клинические и/или лабораторные признаки активной герпесвирусной инфекции (HSV1/2, VEB, CMV). В активной стадии НС с атопией у детей ви-русурия диагностирована (HSV1/2, VEB, CMV) достоверно чаще, чем в ремиссии (67,5% и 12,5% соответственно).
По результатам иммунологического исследования методом проточной цитометрии установлены статистически значимые различия параметров клеточного звена иммунитета у имеющих проявления аллергии и сенсибилизации к аллергенам детей при вирусассо-циированном (HSV 1/2, VEB, CMV) нефротическом синдроме в активной стадии и ремиссии: сниженное число иммунных клеток с цитотоксическим потенциалом (Т-киллеры, NK-клетки, активированные NK-клетки) (68,8% и 29,4% соответственно), тран-зиторный вторичный иммунодефицит (43,8% и 5,9% соответственно), статистически недостоверные различия В-лимфоцитопении (62,5% и 35,3% соответственно).
У детей с нефротическим синдромом, имеющих клинические проявления аллергии, сенсибилизацию к алллергенам, транзиторная гормонорезистент-ность, обусловленная активной герпесвирусной инфекцией 1/2, 4, 5 типов, выявлена в 20%. В результате противовирусной и иммуностимулирующей терапии препаратами рекомбинантного IFN-a2 («Реаферон» внутримышечно, «Виферон», «Генферон» ректально в свечах) в 100% отмечено восстановление чувствительности к преднизолонотерапии.
Заключение. Установлены статистически значимые различия параметров клеточного звена иммунитета при нефротическом синдроме у детей, имеющих клинические проявления аллергии, сенсибилизацию к аллергенам и ассоциацию с HSV 1/2, VEB, CMV. Обоснована и доказана эффективность противовирусной и иммуностимулирующей терапии препаратами рекомбинантного интерферона-а2 у детей с НС, ассоциированным с герпесвирусной инфекцией 1/2, 4, 5 типов.
УЛЬТРАЗВУКОВЫЕ ОСОБЕННОСТИ ПАТОЛОГИИ МОЧЕВЫВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА
Ни А., Сергеева Е.В., Быкова О.Г., Шишацкая С.Н.
ГБОУ ВПО ТГМУ Минздрава России, г. Владивосток
Введение. Ультразвуковые методы исследования играют определяющую роль в ранней диагностике и мониторинге различных заболеваний органов мо-чевыделительной системы (ОМС) у детей.
Цель исследования — установить с помощью не-инвазивного метода ультразвуковой диагностики особенности патологии ОМС у детей раннего возраста.
Материалы и методы. Проанализированы результаты ультразвукового обследования 30 детей с патологией ОМС с 2012 по 2015 годы, проведенного в первые 3 мес жизни, и осуществлено катамнестиче-ские наблюдение за детьми до достижения ими одного года.
Результаты. В результате исследования выявлено, что у девочек в 2 раза чаще регистрируется патология ОМС — 20 (67%), чем у мальчиков — 10 (33%), Среди обследуемых детей — 3 (10%) ребенка были недоношенными. Изменения в анализах мочи в виде лейкоцитурии обнаружены у 17 (56%) пациентов. Пренатально диагностированы аномалии развития мочевыделительной системы лишь у 2 (6%) детей.
В структуре патологии мочевыделительной системы преобладают пиелоэктазии — 19 (65%), гидронефроз — 6 (20%), симптомы гидрокаликоза — у 2 (6%), расширенного мочеточника — 2 (6%), гипоплазии почек — 1 (3%). На фоне динамического наблюдения (и лечения по поводу инфекции мочевой системы) регресс увеличенных размеров чашечно-лоханочной системы почек по результатам ультразвуковой диагностики был отмечен через 3 месяца у 12 (40%) детей, через 6 месяцев — у 6 (20%), через 9 месяцев — у 4 (16%) наблюдавшихся пациентов. У 8 (24%) детей не было отмечено динамики. У 12 (40%) детей врожденные аномалии развития почек сочетались с малыми аномалиями развития сердца, такими, как открытое овальное окно, евстахиева заслонка нижней полой вены, дополнительная хорда левого желудочка и патологией билиарного тракта (деформация желчного пузыря, перегиб желчного пузыря),
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGE IPEDIATRII, 4, 2016
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
у 4 (16%) выявлено сочетание аномалии развития почек с пупочными грыжами.
Заключение. Применение в клинической практике неинвазивного метода ультразвуковой диагностики способствует раннему выявлению аномалий развития ОМС у детей раннего возраста. У большинства детей (54%) врожденные аномалии мочевыдели-тельной системы имеют тенденцию к регрессу расширения полостной системы почек и мочеточников. У 63% детей врожденные аномалии развития почек сочетались с малыми аномалиями развития сердца, патологией билиарного тракта, пупочными грыжами.
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ РИТУКСИМАБА У РЕБЕНКА СО СТЕРОИДЗАВИСИМЫМ, ЦИКЛО-СПРОРИНЗАВИСИМЫМ, ТАКРОЛИМУСЗАВИ-СИМЫМ НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ.
Никишина Т.А.
НИКИ педиатрии им. Ю.Е. Вельтищева, ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, г. Москва
До настоящего времени до конца не разработана стратегия лечения гормонозависимого нефротиче-ского синдрома. Ситуация осложняется в случаях выявления у больных не только стероидной, но и такро-лимус- и циклопориновой зависимости. В отдельных исследованиях показано, что включение в схему лечения гормонозависимого нефротического синдрома моноклональных антител к СD 20 В-лимфацитам — ритуксимаба приводит к поддержанию ремиссии заболевания.
Цель: показать эффективность лечения ребенка со стероидзависимым, циклоспроринзависимым, такролимусзависимым нефротическим синдромом антителами к СD 20 В-лимфацитам — ритуксимабом.
Материалы и методы. Критериями для включения ритуксимаба в схему иммуносупрессивной терапии являлись: возраст пациента 10—18 лет, наличие морфологически подтвержденного диагноза, зависимость от ранее проводимой иммуноосупрессивной терапии, отсутствие сопутствующих инфекционных заболеваний. Под наблюдением находился больной 12 лет с нефротическим синдромом, фокально-сегментарным гломерулосклерозом, с длительностью заболевания более 10 лет, в разное время получавший стероидную терапию, лечение циклоспорином более 2х лет, такролимусом около 3х лет, и имевший обострения нефротического синдрома при снижении доз или сразу после отмены препаратов. Последним вариантом иммуносупрессивной терапии было назначение микофеноловой кислоты (майфортика) на фоне поддерживающих доз преднизолона. При попытке отмены последнего — обострение нефротического синдрома с биохимическими признаками активности заболевания, потребовавшее возобновления терапии преднизолоном 60 мг/м2/24 ч на фоне продолжаемого лечения майфортиком 900 мг/м2. По выходе па-
циента в биохимическую ремиссию нефротического синдрома при сохранении протеинурии 0,5—0,6 г/сут проведено однократное в/в введение ритуксимаба 375 мг/м2. Переносимость в/в введения ритуксимаба была хорошая, инфекционных осложнений не было. Снижения показателей периферической крови и IgG крови не наблюдалось. Отмечалась полная деплеци-ия В-лимфоцитов (CD3-CD19+) 0%. Протеинурия оставалась прежней 0,3—0,5 г/сут. При этом биохимических признаков активности нефрротическоого синдрома не наблюдалось, фнкциональные параметры почек были без ухудшения. После курса ритук-симаба продолжена иммуносупрессивная терапия майфортиком на фоне поддерживающих доз предни-золона в сочетании с нефропротективной терапией эналаприлатом (энапом).
Заключение. Включение в стратегию лечения зависимых вариантов нефротического синдрома моноклональных антител к CD 20 В-лимфацитам — ритуксимаба вызывает поддержание ремиссии заболевания. Долгосрочные результаты зависят от длительности сохранения деплециии В-лимфоцитов, что достигается проведением иммуносупрессивной терапии в сочетании с введением поддерживающих доз ритуксимаба каждые 4—6 месяцев.
АКТИВНОСТЬ ADAMTS13 ПРИ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ У ДЕТЕЙ
Орлова О.М.1, Эмирова Х.М.1, Толстова Е.М.1, Авдонин П.В.2
'ГБОУ ВПО МГМСУ им. А.И. Евдокимова
Минздрава России, г. Москва
2ФГБОУН ИБР им. Н.К. Кольцова РАН, г. Москва
Введение. ADAMTS-13 регулирует активность фактора Виллебранда (vWF), способствуя ограничению роста тромбов в микроциркуляторном русле. Дефицит ADAMTS13 играет ключевую роль в патогенезе тромботической тромбоцитопенической пурпуры. Установлено, что снижение активности ADAMTS13 может встречаться при гломерулярной патологии иммуновоспалительного генеза, сепсисе, микроангиопатических синдромах.
Цель исследования — оценить активность ADAMTS13 при гемолитико-уремическом синдроме (STEC-ГУС) у детей.
Материалы и методы. Обследовано 30 пациентов со STEC-ГУС в возрасте 2,58±2 лет. Активность ADAMTS13 определялась методом FRET с использованием флюорогенного субстрата FRETS-VWF73 (PeptaNova GmbH, Germany). Активность ADAMTS13 у здоровых соответствовала 80—122%.
Результаты. Активность ADAMTS13 у детей со STEC-ГУС составила 60,3±18,3% (31-100%). У 9 (30%) пациентов (I группа) ADAMTS13 был >70% (82,5±11,3), у 11 (36,7%) (II группа) — в пределах 50-70% (58,6±5,3), у 10 (33,3%) (III группа) — <50%
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 4, 2016
