CC BY
478
литература:
I. Скворцова В.И. Ранняя реабилитация больных с инсультом. Методические рекомендации, М., 2004. - 255 с.
Межгосударственный статистический комитет Содружества Независимых государств (СНГ СТАТ). Население, занятость и условия жизни в странах Содружества независимых Государств//Статистический сборник. - М., 2009. - С 13-17. Статистика СНГ //Статистический бюллетень. - 2010. - №5(476). - С. 7-48. Окружающая среда в странах Содружества Независимых Государств //Статистический сборник. - М., 206 с.
Шкловский В.М. Система организации нейрореабилитации больных с последствиями черепно-мозговой травмы //Черепно-мозговая травма. - 2003. - №3. - С. 543 - 557. Методическое письмо. Организация специализированной нейрореабилитационной помощи больным с очаговыми поражениями головного мозга в результате инсульта, черепно-мозговой травмы и других заболеваний центральной нервной системы» (утв. Минздравсоцразвития РФ 06.02.2006 N 504-РХ) 29.08.12г
Черникова Л. А., Труханов А. И. Эффект применения роботизированных устройств ("Эриго" и "Локомат") в ранние сроки после ишемического инсульта //Журн. Вестник Восстановительной медицины. - 2008. - № 5. - С. 73-75.
Кочетков А.В. Роботизированная локомоторная терапия больных травматической болезнью спинного мозга //Журн. Курортные ведомости. - 2008. - №3. - С. 110 -111. Жусупова А.С. Инсульт - глобальная проблема отечественной неврологии //Журн. Человек и Лекарство - Казахстан. - 2011. - Вып. 3, №3. - С. 6-9.
10. Щербакова Е. Заболеваемость болезнями системы кровообращения, туберкулезом, наркоманией и токсикоманией //Ж. Демоскоп. - 2010. - С. 427-428.
II. Беркинбаев С.Ф., Ошакбаев К.П., Аманов Т.И. О ходе выполнения плана мероприятий №102 Постановления Правительства Республики Казахстан «Об утверждении программы развития кардиологической помощи в Республике Казахстан на 2007-09 гг.» к 1 кварталу 2008 г. //Терапевтический вестник. - 2008. - №3 (19). - С. 3-7.
12. Беркинбаев С.Ф., Абдикалиев Н.А., Ошакбаев К.П. Перспективы развития кардиологической и кардиохирургической помощи Республике Казахстан // Терапевтический вестник. - 2008. - №3 (19). - С. 7-12.
2.
7.
8.
9.
Материал поступил в редакцию 06.08.2012г.
УДК 615.849 К.К. Оскенбаева
АО «Национальный научный медицинский центр», г. Астана, Казахстан
ультразвуковое исследование сосудов гепатобилиарной системы
Собственно сосуды печени представлены собственной печеночной артерией, являющейся ветвью общей печеночной артерии, воротной веной и печеночными венами. Общая печеночная артерия отходит от чревного ствола и идет к воротам печени. По своему ходу она отдает правую желудочную артерию и делится на две ветви - собственную артерию печени и желудоч-но-двенадцатиперстную артерию. Собственная печеночная артерия проходит между листками печеночно-двенадцатиперстной связки спереди от воротной вены и слева от желчного протока.
Еще одной ветвью чревного ствола, причем
самой крупной, является селезеночная артерия. Она направляется влево к воротам селезенки, где делится на несколько ветвей [1].
В систему воротной вены включают все вены, по которым осуществляется отток венозной крови от внутрибрюшной части желудочно-кишечного тракта, селезёнки, поджелудочной железы и жёлчного пузыря. В воротах печени воротная вена разделяется на две основные долевые ветви для каждой доли. Она не содержит клапанов в основных ветвях. Воротная вена образуется из слияния верхней брыжеечной и селезёночной вен позади головки поджелудочной
железы приблизительно на уровне II поясничного позвонка [2].
Воротная вена собирает кровь от органов пищеварительного тракта (включая кишечник, поджелудочную железу, селезенку, желчный пузырь). Давление в воротной вене превышает давление в печеночных и нижней полой венах, что обеспечивает в ней поступательный ток крови. Воротная вена образуется чаще всего слиянием позади головки поджелудочной железы двух крупных венозных стволов - селезеночной и верхней брыжеечной вен. Обычно воротная вена делится на две ветви - правую и левую. Кровоток в воротной вене у здоровых лиц направлен в сторону печени. Воротная вена связана многочисленными анастомозами с системой полых вен [1].
Распределение портального кровотока в печени непостоянно: может преобладать кровоток в левую либо в правую долю печени. У человека возможен переток крови из системы одной долевой ветви в систему другой. Портальный кровоток, по-видимому, является скорее ламинарным, чем турбулентным [2].
Хронические диффузные заболевания печени (ХДЗП) занимают одно из ведущих мест среди заболеваний желудочно-кишечного тракта, что связано с их широким распространением, тяжестью течения и часто неблагоприятным исходом [3,4]. В последние годы среди неинва-зивных методов диагностики ХДЗП и портальной гипертензии важное место отводится ультразвуковым исследованиям [9,10].
Проведение комбинированного традиционного ультразвукового исследования в В-режиме, дуплексного сканирования в сочетании с цветовым допплеровским картированием (ЦДК) составляет основу современного комплексного ультразвукового исследования [11,12].
Допплеровское УЗИ позволяет определить скорость и направление кровотока в сосуде. Для каждого из сосудов печени — печёночной вены, печёночной артерии и воротной вены - характерен свойственный только ему допплеровский сигнал. Метод применяют при подозрении на блок печёночной вены, тромбоз печёночной артерии (при трансплантации печени) и воротной вены. При портальной гипертензии можно определить направление кровотока по воротной вене и наличие портокавальных шунтов. Уплощение допплеровской волны кровотока по печёночным венам характерно для цирроза печени [2].
В норме средняя скорость кровотока в воротной вене колеблется от 15 до 18см/с [14]. Скорость кровотока по воротной вене коррелирует с наличием варикозно-расширенных вен пищевода и их размерами. При циррозе скорость кро-
вотока по воротной вене обычно снижается; при её значении ниже 16 см/с вероятность развития портальной гипертензии значительно возрастает. Диаметр воротной вены обычно увеличивается; при этом можно вычислить индекс застоя, т.е. отношение площади поперечного сечения воротной вены к средней скорости кровотока по ней. Этот индекс повышен при варикозном расширении вен и коррелирует с функцией печени |2].
Шерлок предлагает таблицу клинического значения допплеровского УЗИ:
Воротной вены:
• проходимость; 2) гепатофугальный кровоток; 3) анатомические аномалии; 4) проходимость портосистемных шунтов; 5) острые нарушения кровотока;
• Печеночной артерии: 1) Проходимость (после трансплантации); 2) Анатомические аномалии;
Печеночные вены:
• Выявление синдрома Бадда-Киари;
• Для оценки портальной гипертензии В.Цвибель, Дж.Пеллерито предлагают определить следующие ультразвуковые параметры;
Диаметр воротной вены; Реакцию воротной, селезеночной и верхней брыжеечной вен на дыхание; Направление кровотока в портальной вене;
Скорость и профиль кровотока в портальной вене; Размер селезенки;
Наличие портосистемных коллатералей [14];
• Мониторинг кровотока по трансъюгуляр-ным внутрипеченочным портосистем-ным шунтам каждые 2—3 мес. с помощью допплеровского УЗИ используют для выявления дисфункции шунта до появления её клинических признаков [2].
Для оценки печеночного кровотока имеют значение определение не только абсолютных показателей, но и относительных (индексов). Чаще всего используются такие индексы, как индекс резистентности, пульсационный индекс, индекс гиперемии и перфузионный индекс.
Митьков и другие авторы предлагают еще ряд показателей которые могут быть использованы для оценки печеночного кровотока: индекс обкрадывания, брыжеечно-селезеночное артериальное/портальное отношение, общий печеночный объемный кровоток, печеночно-порталь-ное отношение, буферный индекс печеночной артерии, печеночный сосудистый индекс, спле-нопортальный индекс, печеночный опухолевый
индекс, индекс эффективного портального кровотока.
Б.Н. Левитан, Б.А. Гринберг для воротной вены рассчитывали конгестивный индекс (CL), для интегральной оценки соотношения кровотока в воротной и селезеночной венах предложен воротно-селезеночный венозный индекс (ВСВН), для интегральной оценки соотношения артериального и венозного кровотока в печени рассчитывали индекс артериальной перфузии (ИАП), для оценки соотношения параметров кровотока в воротной вене и общей печеночной артерии предложен печеночный сосудистый индекс (ПСИ), для оценки соотношения параметров кровотока в селезеночный (вене и артерии) предложен селезеночный сосудистый индекс (ССИ). Наибольшие изменения кровотока имели место в системе воротной вены, а гемодинамика в артериях брюшной полости (общая печеночная и селезеночная)страдала в значительно меньшей степени. Были условно выделены пять типов портальной гемодинамики.
Первый - нормокинетический тип - у наблюдаемых больных циррозом печени не было выявлено существенных изменений портальной гемодинамики. При клинической оценке этой группы больных установлено, что к ней относились преимущественно больные циррозом печени класса А по Child в стадии компенсации; явные клинические признаки портальной гипер-тензии у них отсутствовали.
Второй тип - гиперкинетический тип портальной гемодинамики с преимущественным увеличением параметров линейной скорости кровотока в воротной вене. К этой группе относились преимущественно больные циррозом печени класса А по Child в стадии компенсации, но с наличием клинико-инструментальных признаков портальной гипертензии, в частности, с портоси-стемными коллатералями. Вполне вероятно, что гиперкинетический тип портального кровотока обнаруживался в тех случаях, когда портоси-стемные анастомозы развивались дистальнее исследуемого участка воротной вены.
Третий тип - гиперкинетический тип порталь-
ной гемодинамики с преимущественным увеличением диаметра воротной вены. К этой группе относились, главным образом, больные циррозом печени классов В и С по Child, чаще в стадии декомпенсации: у большинства из них имелись признаки портальной гипертензии.
Четвертый - гипокинетический - тип портальной гемодинамики был наиболее распространенным. Была значительно снижена линейная скорость кровотока в воротной вене, что недостаточно компенсировалось увеличением ее диаметра. К этой группе относились преимущественно больные циррозом печени классов В и С по Child, чаще в стадии декомпенсации, с явными признаками портальной гипертензии.
Пятый тип портальной гемодинамики - псев-донормокинетический. Объемный кровоток в воротной вене был в нормальных пределах а, кон-гестивный индекс существенно повышен. В этой группе зарегистрировано значительное уменьшение линейной скорости кровотока в воротной вене при выраженном увеличении ее диаметра. К этой группе относились наиболее тяжелые больные, главным образом, класса С по Child в стадии декомпенсации, с явными признаками портальной гипертензии.
Представленное деление изменений портальной гемодинамики на различные типы демонстрирует разнонаправленность изменений печеночного кровотока при циррозе печени, зависящую от стадии и тяжести заболевания, наличия признаков портальной гипертензии [13].
По мнению В.Цвибель, Дж.Пеллерито, ультразвуковой метод исследования является полезным методом, но не методом выбора для оценки состояния системы воротных вен и для подтверждения портальной гипертензии, т.к отсутствие ультразвуковых признаков портальной гипертензии не исключает наличие ни ее, ни цирроза печени, авторы приводят несколько конкретных примеров, тогда как, по их мнению, до и после трансплантации печени эхография является методом выбора для исследования сосудов печени.
Литература:
1. Практическое руководство по ультразвуковой диагностике. Под редакцией В.В. Митьков // М. - Видар. - 2003. - С. 47-48.
2. Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей. //М.- ГЭОТАР.- 1999.- С.35, 77, 89, 184,205.
3. Гастроэнтерология (справочник). Под ред. Ивашкина В.Т. и Рапопорта С.И. //М.- Русский врач.- 1998.- 95 с.
4. Хазанов А.И., Джанашия А.Е., Некрасова Н.Н. Причины смерти и смертность при заболеваниях органов пищеварения в Российской Федерации и европейских странах. // Росс. журн. гастроэнтерол., гепатол., 1996, - №3 (6), - С. 14-19.
5. Гринберг Б.А. Состояние портального кровотока при хронических диффузных
заболеваниях печени. Автореф дисс. канд. мед. наук, Астрахань, 1999, 24 с.
6. Камалов Ю.Р., Северов М.В., Олейникова Е.Б. Значение ультразвукового исследования вен портальной системы для выявления синдрома портальной гипертензии у больных циррозом печени, 1-й Съезд Ассоциации специалистов ультразвуковой диагностики в медицине. Тезисы докладов, М., 1991, с. 96.
7. Кунцевич Г.И., Скуба Н.Д., Белолапотко Е.А. Роль комплексного ультразвукового исследования в дифференциальной диагностике очаговых образований печени. Методические рекомендации, М., 1997, 23 с.
8. Кунцевич Г.И., Белолапотко Е.А. Цветное допплеровское картирование и импульсная допплерография абдоминальных сосудов. В кн: Ультразвуковая допплеровская диагностика сосудистых заболеваний. Под ред. Никитина Ю.М. и Труханова А.И. М., 1998, с. 297-329.
9. Bolondi L, Gaiani S., Barbara L. Doppler flowmetry - clinical applications in portal hypertensive patients. Portal hypertension (clinical and physiological aspects). Springer Verlag, 1991, Ch.13, p. 161-182.
10. Koslin D.B., Berland L.L. Duplex Doppler examination of the liver and portal venous system. J. Clin. Ultrasound, 1987, 15: 675-686.
11. Seitz К., Wermke W., Haag К. Sonography in Portal Hypertension and TIPS. Freiburg, 1998, 64.
12. Кунцевич Г.И. Ультразвуковая диагностика в абдоминальной и сосудистой хирургии// Минск. - Кавалер Паблишерс. - 1999. - С.9
13. Левитан Б.Н., Гринберг Б.А. Особенности портального кровотока при хронических гепатитах и циррозах печени//Визуализация в клинике.-№18.- 2001.- С.16-20.
14. Цвибель В.Д., Пеллерито Д.С. Ультразвуковое исследование сосудов. Пер. с англ.//М.-Видар.- 2008.- С.-551-569.
Материал поступил в редакцию 28.07.2012 г.
УДК 61:575 Ж. Абдрахманова
АО «Медицинский университет Астана», г. Астана, Казахстан
клинико-диагностические аспекты верификации мышечной дистрофии дюшенна
Стремительный прогресс в расшифровке генома человека и идентификации генов, а также успехи биотехнологии делают актуальной разработку научных основ генной терапии тяжелых наследственных заболеваний.
Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) является наиболее частым нервно-мышечным наследственным заболеванием человека. Частота встречаемости составляет 1 на 5000 новорожденных мальчиков [1]. Отсутствие эффективного медикаментозного лечения делает актуальной разработку новых методов диагностики и геноте-рапевтических подходов к лечению.
МДД относится к группе прогрессирующих генетических обусловленных миопатий и является наиболее частым среди слепленных с полом рецессивных заболеваний человека. Так как это заболевание сцеплено с полом, им страдают почти исключительно мальчики, тогда как женщины с поврежденным геном в одной из Х-хромосом являются бессимптомными но-
сительницами заболевания. Около 95% МДД пациентов диагностируются до 6 лет [2]. Заболевание характеризуется прогрессирующим нарастанием мышечной слабости, которая сначала захватывает проксимальные мышцы нижних конечностей, затем распространяется на тазовый пояс, туловище и, в меньшей степени, на плечевой пояс и проксимальные мышцы верхних конечностей. Некоторые мышцы, особенно икроножные, а также дельтовидные, первоначально демонстрируют местную гипертрофию, позднее развивается псевдогипертрофия с замещением мышечных волокон соединительной и жировой тканью. На ранних этапах заболевания наблюдается повышенная утомляемость при ходьбе, трудности при поднимании по лестнице, изменяется походка. При МДД пациенты перестают ходить до возраста 13 лет, а к 20-25 лет больные, как правило, умирают от дыхательной или сердечной недостаточности. Приблизительно в 2/3 случаев сын получает хромосому с повреж-
