CC BY
101
Н.В. Сорока*, И.А. Шелестова*' **, Е.Д. Космачева*' **, Н.В. Кижватова*' **, Е.В. Гордеева*' **, В.А. Порханов*' **
Ультразвуковая диагностика поражения сердца при карциноидной болезни
*КГБУЗ «Краевая клиническая больница № 1 им. проф. С.В. Очаповского», ЦГХ, 350086, Краснодар, ул. 1 Мая, 167 ** ГБОУ «Кубанский государственный медицинский университет» Минздрава России, 350063, Краснодар, ул. М. Седина, 4, journal@meshalkin.ru
УДК 616.126.46-126.56-006.86 ВАК 14.01.12
Поступила в редколлегию 24 января 2014 г.
© Н.В. Сорока, ИА. Шелестова, Е.Д. Космачева, Н.В. Кижватова, Е.В. Гордеева, В.А. Порханов, 2014
Представлен случай ультразвуковой диагностики характерного поражения трехстворчатого и пульмонального клапанов у пациента с карциноидной опухолью. Отмечено быстрое прогресси-рование заболевания.
Ключевые слова: карциноидная болезнь сердца; серотонин; эхокардиография; трикуспидальная недостаточность; пульмональный стеноз.
Карциноидные опухоли - редкие хорошо дифференцированные злокачественные новообразования, которые чаще всего возникают из нейрохромафинных клеток в желудочно-кишечном тракте. Они встречаются примерно в 1,2-2,1 на 100 000 человек населения в год [1]. Наиболее часто опухоль поражает терминальные отделы подвздошной кишки и аппендикс. Гораздо реже первичная опухоль обнаруживается в прямой кишке, желудке, гонадах и бронхах. Большинство карциноидов протекает бессимптомно до тех пор, пока опухоль не метастазирует в печень. При диссеминации заболевания появляются признаки карцино-идного синдрома, в виде типичной триады: эпизоды «приливов» и покраснения лица, диарея и у ряда пациентов повторяющиеся эпизоды бронхообструкции по типу приступов бронхиальной астмы. [2, 3]. Данные симптомы являются проявлением действия многочисленных биологически активных субстанций, вырабатываемых нейроэндок-ринными клетками (серотонин, гистамин, гастрин, АКТГ, брадикинин, мотилин, ней-рокинин-А, вазоактивный интестинальный пептид, инсулин, глюкагон и другие) [4, 5].
Одно из часто встречающихся (около 50-60% случаев) проявлений карциноидного синдрома - поражение клапанного аппарата сердца [6, 7]. Этиология его до конца не изучена. Предполагают, что высокая концентрация вазоактивных субстанций в крови, главным образом серотонина, является основным фактором развития карциноидной болезни сердца. Практически всегда кар-
циноидное поражение сердца ассоциировано с метастазами в печень, так как большое количество активных продуктов, секретиру-емых опухолью, попадает в правые отделы сердца, не проходя метаболизм в печеночных клетках. В дальнейшем метаболические субстанции инактивируются в легких, поэтому поражение левых отделов сердца развивается крайне редко, примерно у 5-10% пациентов (при поражении легких или при наличии функционирующего овального окна [8]. Под действием серотонина на эндокарде правых отделов сердца образуются фиброзные бляшки белого цвета, располагающиеся на створках трикуспидального и пульмонального клапанов, стенках правых отделов сердца. Вследствие этого происходит ретракция и фиксация створок клапанов, что приводит к их дисфункции [9, 10].
При поражении трикуспидального клапана доминирует проявление недостаточности, а при поражении пульмонального клапана преобладают стенотические изменения, так как бляшки в корне легочного ствола вызывают констрикцию исходно узкого отверстия [11]. При сочетании поражения обоих клапанов складывается наиболее неблагоприятная ситуация: легочный стеноз увеличивает степень трикуспидаль-ной регургитации. В литературе описаны также крайне редкие проявления карциноидного поражения сердца: рестриктивная кардиомиопатия [12], констриктивный перикардит [13], инфаркт миокарда вследствие коронарного спазма [14], атриовентрикуляр-ная блокада.
Патология кровообращения и кардиохирургия 1. 2014
63
Рис. 1.
Утолщение и укорочение створок ТК. Несмыкание створок ТК в систолу. Дилатация правых отделов сердца (4-камерное сечение).
Рис. 2.
Выраженная недостаточность ТК (ЦДК).
Рис. 3.
Дилатация ПЖ (В-режим). Дилатация ПЖ с парадоксальным движением МЖП (М-режим).
Рис. 4.
Стеноз клапана ЛА (ЦДК и непрерывный допплер).
Средний возраст пациентов с карциноидным синдромом составляет 55-60 лет с небольшим преобладанием мужчин (60%). Период между появлением клинических симптомов и диагностикой карциноидного поражения сердца составляет 1 -2 года. Важнейшим методом диагностики карциноидной болезни сердца и определения тяжести его поражения является эхокардиография, что и подтверждает наш случай.
Пациент, 53 года, в июне 2013 г. обратился к кардиологу краевой поликлиники с жалобами на постоянные отеки стоп, голеней, усиливающиеся к вечеру. Кроме того, больной отмечал похудание и послабление стула.
Из анамнеза. Известно, что в 2010 г. после проведения компьютерной томографии органов брюшной полости и колоноскопии с биопсией (при микроскопическом анализе - карциноид) установлен диагноз карциноидной опухоли восходящей ободочной кишки. Кроме того, на томограмме отмечалась гепатомегалия с множественными зонами пониженной плотности с неровными контурами в паренхиме печени, накапливающими контраст. При осмотре терапевтом, проведении ЭКГ и ЭхоКГ в 2010 г. изменений со стороны сердечно-сосудистой системы не выявлено.
15.09.2010 г. пациенту выполнена операция: правосторонняя гемиколонэктомия с лимфодиссекцией, резекцией хвоста поджелудочной железы, со спленэктомией. При проведении операции обнаружены метастазы в лимфоузлы брыжейки правой половины ободочной кишки и хвост поджелудочной железы. В течение 2010-2011 гг. проведено 6 курсов химиотерапии цисплатином.
С лета 2012 г. у больного начали появляться отеки, с постепенным нарастанием. При объективном осмотре (2013 г.) отмечались выраженная гипотрофия (ИМТ 17,3), бледность кожных покровов с иктеричностью, набухание шейных вен, отеки стоп и голеней, гипотония (АД 90/70 мм рт. ст.), ЧСС 64 в минуту.
При УЗИ органов брюшной полости и почек отмечались гепатомегалия с признаками диффузно-очаговых изменений печени, диффузные изменения поджелудочной железы, паренхимы почек, малый гидроперитонеум.
При проведении компьютерной томографии: объемный процесс печени, вероятно, вторичного генеза (печень увеличена; во всех сегментах множественные обширные, сливающиеся между собой участки и очаги пониженной плотности; ворота печени бесструктурны). Не исключается прогрессирование опухолевого процесса со стороны толстой кишки. Жидкость по висцеральной поверхности печени и под печенью. Лимфаденопатия брюшной полости и забрюшинного пространства. Малый гидроперикард. Кардиомегалия. Очаговые образования правого легкого (вероятно, вторичного характера).
На ЭКГ: отклонение электрической оси сердца вправо с признаками перегрузки правых отделов сердца. При проведении ЭхоКГ выявлены следующие изменения (рис. 1 -4). Полость ЛЖ уменьшена в размере 37 мм. Снижение ФВ ЛЖ (около 35%). Регургитация на МК (+/++), створки МК утолщены. Утолщение створок ТК с сокращением их размеров и ограничением подвижности. Утолщение и укорочение хорд ТК. Выраженная регургитация на ТК (++++), vena contracta = 12 мм, площадь струи регургитации 18 см2.
64
Ультразвуковая диагностика
Систолический допплеровский поток на ТК имеет форму «кинжала» (с быстрым подъемом и спадом кривой). Градиент диастолического давления на ТК 6 мм рт. ст. Дила-тация правых отделов сердца: ПЖ 43 мм (приточный отдел ПЖ 54 мм) и ПП 58 х 67 мм. Признаки объемной перегрузки ПЖ. Парадоксальное движение МЖП.
ФВ ПЖ (фракционное изменение площади в В-режиме) на нижней границе нормы. (При карциноидной болезни ФВ ПЖ долгое время остается сохранной). Клапанный стеноз легочной артерии (Д Ртах ЛА = 43 мм рт. ст., Д Ртп = 17 мм рт. ст.) и регургитация на клапане ЛА (++). НПВ расширена, реакция на фазы дыхания неадекватная. В печеночных венах реверсивный поток. Жидкость в полости перикарда от 6 до 11 мм по контуру сердца.
Таким образом, выявленные характерные изменения на ЭхоКГ (типичное поражение трикуспидального и легочного клапанов) в сочетании с клиническими данными выраженной правожелудочковой недостаточности у пациента с верифицированной карциноидной опухолью позволили установить диагноз: Карциноидное поражение сердца, выраженная трикуспидальная недостаточность, умеренный стеноз легочной артерии. Гидроперикард. Хроническая сердечная недостаточность (правожелудочко-вая) II Б стадии.
Представленный случай демонстрирует типичный вариант поражения сердца с вовлечением трикуспидального и пульмонального клапанов у пациента с карциноидной опухолью. Сердечная патология явилась одним из основных проявлений карциноидного синдрома, так как
другие классические симптомы (диарея, приливы, бронхос-пазм) были неярко выражены или отсутствовали. У пациента отмечалось быстрое прогрессирование заболевания с выраженным поражением клапанных структур правых отделов сердца, вероятно, связанное с тем, что в комплексную терапию карциноидной опухоли не были включены аналоги соматостатина.
Ведение больных с карциноидными опухолями требует мультидисциплинарного подхода с обязательным участием, кроме онколога, гастроэнтеролога, хирурга и эндокринолога, еще и кардиолога. Это позволит обеспечить своевременную диагностику поражения сердца и выбрать оптимальную тактику лечения.
Список литературы
1. Modlin I.M. // Cancer. 1997. V. 79 (4). P. 813.
2. Maton P.N. // JAMA. 1988. V. 260. № 11. P. 1602-1605.
3. Metcalfe D.D. // Allergy Asthma Proc. 2000. V. 21. № 1. P. 21-24.
4. Mignon M. // Digestion. 2000. V. 62 (Suppl. 1). P. 51-58.
5. Kulke M.H. // N. Engl. J. Med. 1993. V. 340. P. 858-868.
6. Anderson A.S. // Amer. Heart J. 1997. V. 134. № 4. P. 693-702.
7. Lundin L. // Circulation. 1988. V. 77 (2). P. 264.
8. Schweizer W. // Circulation. 1964. V. 29. P. 253-257.
9. Fox D.J. // Heart. 2004. V. 90 (10). P. 1224-1228.
10. Bhattacharyya S. // Circulation. 2007. V. 116 (24). P. 2860-2865.
11. Mollet N.R. // Eur. Radiol. 2003. V. 13 (Suppl. 4). P. L14-L18.
12. Goddart M.J. // J. Clin. Pathol. 2004. V. 57. P. 778-779.
13. Johnson S.D. // Heart. 1999. V. 82. P. 641-643.
14. Wong C. // Heart. 2010. V. 96. P. A54-A55.
