Удвоение уретры в сочетании с дистальной гипоспадией Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ, №3, 2012

СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

© И. М. КАГАНЦОВ, 2012 УДК 616.62-007.256-06:616.66-007.26]-089.844 И.М. Каганцов

УДВОЕНИЕ УРЕТРЫ В СОЧЕТАНИИ С ДИСТАЛЬНОЙ ГИПОСПАДИЕЙ

ГУ Республиканская детская больница (гл. врач И. Г. Кустышев), Сыктывкар

Илья Маркович Каганцов, канд. мед. наук, зав. отд. урологии, 8 (8212) 229850

Удвоение уретры является редкой врожденной аномалией развития мочеиспускательного канала. Б мире описано около 500 случаев удвоения уретры у детей и взрослых [2]. Ниже описан нетипичный вариант удвоения уретры у мальчика с венечной формой гипоспадии.

Пациент поступил в отделение урологии в возрасте 30 мес для планового оперативного лечения гипоспадии. Диагноз ребенку поставлен с рождения. Мальчик родился в срок, беременность и роды протекали без патологии. При осмотре наружные половые органы сформированы по мужскому типу, яички в мошонке. Крайняя плоть расщеплена, расположена по дорсальной и боковым поверхностям венечной борозды полового члена (рис. 1, см. на вклейке). Меатус расположен на венечной борозде, сужен. Мочеиспускание одной струей. Уретральная площадка хорошо выражена (рис. 2, см. на вклейке). Головка полового члена коническая. Ребенку планировалось оперативное вмешательство: Tubularized Incised Plate urethroplasty (TIP).

Операция произведена 13.11.2009. Ингаляционная анестезия осуществлена в комбинации с каудальным блоком местным анестетиком. Б начале операции произведено бужирование меатуса катетером № 8 Chr. Проведен круговой разрез кожи в 2 мм проксимальнее гипоспадического меа-туса, выполнена мобилизация кожи ствола полового члена до его корня. Латеральные края уретральной площадки отделены от головки параллельными продольными разрезами на расстоянии 8 мм друг от друга, при этом сформированы крылья головки полового члена. Легкой ретракцией вдоль краев уретральной площадки определена ее срединная линия, по которой она рассечена от меатуса дистально на всем протяжении. При этом на стенке уретральной площадки за нативным меатусом выявлен второй, суженный меатус, в который установлен второй катетер № 6 Chr. Обнаружено, что у пациента имеется удвоение уретры (рис. 3, см. на вклейке). Диаметр вентрально расположенной уретры соответствовал катетеру № 10 Chr, а дорсальной - № 6 Chr. Интраоперацион-но произведена уретроскопия цистоскопом № 10 Chr с оптикой 0°, при которой выявлено, что обе уретры соединяются в одну общую на уровне пеноскротально угла. Произведено рассечение передней стенки уретры, располагающейся вентрально до места слияния со второй уретрой. Быявлено, что перегородка между удвоенными частями уретры гипопластична и в ней отсутствует губчатая ткань. Перегородка рассечена от места слияния дистально до нативных меатусов. При этом дефекты слизистой по боковым стенкам объединенной уретры не иссекались и швы не накладывались. Рассеченная вентральная стенка объединенной уретры ушита до нативного меатуса двумя рядами рассасывающимся шовным материалом (PDS 6/0). Затем уретральная площадка тубуля-ризирована, начиная от точки, находящейся близко к середине головки. Первый шов наложен через все слои и далее продолжен в виде непрерывного субэпителиального вворачивающего. Лоскут подкожной ткани препуция на сосудистой ножке рассечен посередине и перемещен по бокам на

вентральную поверхность и затем использован для укрытия неоуретры. Крылья головки сшиты над укрытой неоуретрой наложением 4 отдельных субэпителиальных швов начиная с венечной борозды. Слизистый воротничок и кожа ствола полового члена ушиты также субэпителиально с формированием подобия уздечки и срединного шва на вентральной поверхности. Операция закончена наложением циркулярной давящей повязки. Течение послеоперационного периода гладкое. Повязки и катетер удалены на 7-е сутки.

Ребенок осмотрен через 3, 6 и 18 мес после операции. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Косметический и функциональный результат оценен хирургом и родителями пациента как отличный (рис. 4, 5, см. на вклейке).

Наблюдения удвоения уретры описаны в литературе в основном как отдельные клинические случаи, что подтверждает редкость встречаемости данной патологии [1, 4, 6]. Принято различать полное удвоение уретры, когда обе уретры выходят отдельно из мочевого пузыря и открываются каждая своим меатусом, и неполное, когда один из мочеиспускательных каалов может исходить и не из мочевого пузыря и не иметь своего меатуса. Неполное удвоение уретры встречается чаще. Б большинстве случаев удвоения уретры удвоенные части не располагаются друг над другом в сагиттальной пло-

56

Рис. 7. Классификация Williams-Kenawi в модификации Mollard.

скости. Редким является и расположение меатусов бок о бок в фронтальной плоскости.

Существует несколько классификаций удвоения уретры. Общепринятой является классификация D. I. Williams и M. M. Kenawi [8]. Нередко авторы в публикациях пользуются классификацией E. L. Effman, опубликованной в 1976 г. (рис. 6) [3]. Описанный нами случай не укладывается ни в один из типов в рамках данных классификаций. При изучении доступной литературы наиболее удобной и полной нам показалась модификация классификации Williams и Kenawi, опубликованная в 1984 г. R. Mollard (рис. 7) [5]. Если придерживаться этой классификации, то наш случай относится к неполному удвоению гипоспадического типа (Duplication hipospade incomplete). Однако при таком типе один меатус должен располагаться в анатомически правильном положении, а второй - на вентральной поверхности полового члена, как при гипоспадии. В нашем же случае оба меатуса находились в анатомически неправильном положении на венечной борозде друг над другом. Таким образом, описанный нами случай не подходит ни под один вариант в предложенных классификациях.

В большинстве публикаций, касающихся удвоения уретры, представлены единичные случаи, и лишь в немногих работах число наблюдаемых пациентов превышает 10 и более. И даже в таких публикациях трудно найти описание хотя бы нескольких однотипных случаев удвоения уретры. Самая большая группа пациентов описана в публикации P. Ransley [4], обобщающей опыт лечения 49 случаев за 23 года в двух крупных клиниках Великобритании и США. Однако сама статья посвящена 13 пациентам с Y-типом удвоения уретры в сочетании с другими

Выбор способа лечения удвоения уретры в зависимости от типа удвоения уретры по классификации E. L. Effman, предложенной J. Salle [6]

Тип удвоения „

Лечение

уретры

Меатопластика и иссечение дополнительной уретры

Воздержаться от лечения

Уретро-уретростомия с или без резекции дополнительной уретры Уретропластика Воздержаться от лечения

Иссечение перегородки мочевого пузыря или иссечение одного мочевого пузыря с реимплантацией мочеточника в контралатеральный. Для уретры как в IIA1

Пластика полового члена и головки. Для мочевого пузыря та же схема

Удаление нефункционирующего мочевого пузыря. Для уретры как в IIA1

врожденными тяжелыми пороками. Все публикации отдельных случаев, как правило, сопровождаются описанием метода операции, примененного в конкретной ситуации. Различные ситуации при удвоении уретры обусловливают отсутствие каких-либо конкретных рекомендаций по оперативному лечению данного порока. В этом аспекте заслуживает внимания схема выбора способа лечения удвоения уретры в зависимости от типа удвоения уретры по классификации E. L. Effman, предложенной J. Salle (см. таблицу) [6]. В нашем случае решение о способе коррекции пришлось принимать непосредственно во время операции. Поскольку случай, с которым мы столкнулись, был нестандартным, то проведя рассечение вентральной стенки передней части удвоенной уретры и в дальнейшем объединив обе части удвоенной уретры рассечением перегородки между ними, мы, по сути, перевели ситуацию в коррекцию проксимальной формы гипоспадии. При лечении проксимальной формы гипоспадии в последние годы мы отдаем предпочтение операции TIP, предложенной W. Snodgrass в 1994 г. [7]. Таким образом, при переводе ситуации из нестандартной в стандартную ход и результат операции стали предсказуемыми.

Удвоение уретры является настолько редким пороком развития, что даже специалист с многолетним стажем в крупной клинике за свою практику может столкнуться лишь с единственным случаем. Выбранная нами тактика лечения у пациента с удвоением уретры в сочетании с дистальной гипоспадией с отличным результатом может быть полезна специалистам, занимающимся коррекцией врожденных пороков мочеиспускательного канала.

ЛИТЕРАТУРА

1. Agoda-koussemaL. K. et al. // J. Afr. Imag. Med. - 2010. - Vol. 3, N 4.

- P. 185-188.

2. BenNsirR., JouiniR.,MaazounK. et al. // Progr. Urol. - 2008. - Vol. 18.

- P. 570-574.

3. Effmann E. L., LebowitzR. L., Colodny A. H. // Radiology. - 1976. -

Vol. 119. - P 179-185.

4. Haleblian G., Kraklau D., Wilcox D. et al. // Br. J. Urol. Int. - 2006.

- Vol. 97. - P. 597-602.

5. MollardR. Precis d’urologie de l’enfant. - Paris, 1984. - P 256-264.

6. Salle J. L. P., Sibai H., Rosenstein D., Brzezinski A. E. // J. Urol.

(Baltimore). - 2000. - Vol. 163. - P. 1936-1940.

7. Snodgrass W. // J. Urol. (Baltimore). - 1994. - Vol. 151, N 2. -

P. 464-465.

8. Williams D. I, Kenawi M. M. // Eur. Urol. - 1975. - Vol. 1. -

P 209-215.

Поступила 09.12.11

IA

IB

IIA1

IIA2

IIB

III

С удвоением мочевого пузыря Без удвоения полового члена

С удвоением полового члена Сагиттальный тип

К ст. А. Г. Баиндурашвили и соавт.

Рис. 12. Использование большого ротационного лоскута после этапного иссечения невуса среднего отдела лица. а - внешний вид ребенка до оперативного лечения; б, в - формирование и фиксация большого ротационного лоскута из шеечной, скуловой и заушной областей; г - окончательный результат лечения.

К ст. И. М. Каганцова

Рис. 1. Пациент Н. Внешний вид до операции.

Рис. 2. Пациент Н.

Внешний вид до операции. Венечная гипоспадия.

Рис. 4. Пациент Н.

Через 18 мес после операции.

Рис. 5. Пациент Н.

Через 18 мес после операции.

Рис. 3. Пациент Н.

Интраоперационно выявлено удвоение уретры.