CC BY
74
СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ ТЯЖЕЛОЕ ПОРАЖЕНИЕ ГЛАЗА ПРИ СИНДРОМЕ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА
В.В. КРАВЧИНИНА, Н.В. ДУШИН, М.А. ФРОЛОВ, П.А. ГОНЧАР,
В.И. БАРАШКОВ, В.В. ШКЛЯРУК, B.C. НАЗАРОВА
Кафедра глазных болезней РУДН. Москва. 117198, ул. Миклухо-Маклая, д. 8.
Медицинский факультет
В статье приводится случай наблюдения-и лезения-пациента с синдромом Стивенса-Джонсона, которому была произведена покровная кератопластика аллотрансплантатом и некровавая тарзорафия. При контрольном осмотре больного через полгода после выписки имелось сосудистое бельмо роговицы.
Синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - это тяжелый вариант многоформной эритемы, сопровождающейся папулезными, уртикарными, везикулезными элементами и пурпурой на двух слизистых оболочках и более [4].
В литературе наиболее частыми синонимами ССД являются: мульти-формная экссудативная эритема, эритема экссудативная злокачественная, острый кожно-слизистый глазной синдром.
Этиологию ССД определить удается не всегда. В большинстве случаев синдром бывает вызван приемом лекарственных средств, таких как антибиотики, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные препараты, антиконвульсанты и анальгетики [1,3,5,6,7].
Заболевание начинается остро с резкого повышения температуры, сопровождается болями в горле, суставах, головной болью, ознобом, общей слабостью, отсутствием аппетита.
На слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов образуются пузыри, затем язвы, что вызывает слипание, а порой сращение обнаженных поверхностей. Возникает афтозный стоматит с образованием псевдомембран, уретрит, вульвовагинит, баланит, конъюнктивит. Характерна макулезновезикулезная или буллезная сыпь на коже лица, разгибательной поверхности рук и ног, тыльной поверхности кистей и стоп, лобка и наружных половых органов. Иногда развивается бронхит, переходящий в атипичную пневмонию, эндокардит [3]. Изредка поражаются сердечно сосудистая, мочевыделительная и кроветворная системы [10].
Заболеванию чаще подвержены мужчины молодого возраста [1]. Для синдрома характерна сезонность, так как пик заболеваемости падает на весен-нее-осенние месяцы. ССД протекает с тяжелыми глазными осложнениями, которые наблюдаются в 70% случаев [10].
Из глазных поражений при ССД описаны: острый катаральный, гнойный и мембранозный конъюнктивит, хронический конъюнктивит с кератиниза-цией век и их рубцовые изменения, приводящие к трихиазу, завороту, симб-лефарону и анкилоблефарону, вывороту век и заращению слезных точек; синдром сухого глаза, ксероз, ксерофтальмия; эрозии роговицы, кератонатия, васкуляризация и поражения роговицы по типу паннуса, язвы и эктазии, рубцы и бельма роговицы, перфорация роговицы, приводящая к эндофталь-
миту и панофтальмиту, атрофия глазного яблока, снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты, которая регистрируется в 3-10% случаев [1,3,8,9].
О времени возникновения, тяжести воспалительных процессов и длительности рецидивирования глазных осложнений сведения в литературе немногочисленны.
Большинство авторов отмечает, что ССД развивается остро, сопровождается типичной клинической картиной с поражением кожи и слизистых, включая покровы глазного яблока [2,3,5]. В острой фазе воспаления часто наблюдаются инъекция глаза, конъюнктивит, изъязвления роговицы, острый синдром сухого глаза [8].
Другие авторы приводят неопровержимые доказательства глазных поражений в хронической фазе воспаления, проявлением которых являются синдром сухого глаза, кератинизация задней поверхности век, развитие симбле-фарона, кератопатия, эрозирование, изъяъвление, васкуляризация и перерождение роговицы по типу паннуса, рубцевание ее с прогрессирующим снижением остроты зрения. Указанные поражения прогрессируют у больных годами [5,9].
Для иллюстрации тяжелого течения глазной патологии при синдроме Стивенса-Джонсона приводим собственное наблюдение больного П., 29 лет, африканца.
Из анамнеза известно, что в 1992 г. он перенес корь, в 2002 г. - аппендэктомию, в 2002 г. болел малярией и отмечал аллергическую реакцию на хлорохин, в 2003 г. он был прооперирован по поводу непроходимости кишечника. В середине марта 2004 г. госпитализировал в Инфекционную больницу №1 с высокой температурой, высыпаниями на коже рук, ног, груди и брюшной стенке, зудом, болями в горле и конъюнктивитом; с ладоней и стоп слущивался эпидермис, на стопах осталась пигментация, на коже груди и живота темные округлые пигментные пятна; в инфекционном отделении диагностирован синдром Стивенса-Джонсона. С 26 апреля по 11 мая больной находился на лечении в пятом кожном отделении ГКБ №52 с диагнозом: «Стрептодермия. Синдром Стивенса-Джонсона».
В отделение микрохирургии глаза МСЧ №1 AMO ЗИЛ впервые поступил 18 мая 2004 г. по поводу аллергического кератоконъюнктивита левого глаза с жалобами на снижение предметного зрения, слезотечение, светобоязнь, резь в левом глазу. Острота зрения правого глаза 0,4sph(-)0,25D=0,9, острота зрения левого глаза 0,2sph(-)0,25D=0,3. Левый глаз: отмечались смешанная инъекция конъюнктивы, отек роговицы, симблефарон во внутренних отделах конъюнктивы глазного яблока и век, по остальным отделам без патологии. Правый глаз спокоен. Язык с выраженным пятнисто-бугристым рисунком сосочкового слоя, создающим впечатление картобразной поверхности. На коже нижней части груди и живота большое количество округлых буро-коричневых пятен диаметром до 1 см, которые являются следами перенесенных эрш'ематозных высыпаний. На стопах и ладонях остаточная пигментация. На фоне проведенного консервативного лечения (2% раствор борной кислоты по 1 капле 4 раза в день в оба глаза, 30% раствор тиосульфата натрия 10,0 внутривенно №5, индометацин 0,025 по 1 таблетке 3 раза в день, супрастин по 1 таблетке 2 раза в день) состояние левого глаза значительно улучшилось: роговица прозрачна, инъекция конъюнктивы значительно уменьшилась. Острота зрения правого глаза 0,4sph(-)0,25D=0,9. Острота зрения левого глаза 0,5. Больной выписан 25 июня 2004 г. При выписке рекомендовано продолжать прием супрастина и индометацина до 10 дней, в левый глаз инсталлировать 2% раствор лекролина по 1 капле 4 раза в день,
ограничение зрительного режима, наблюдение и лечение у окулиста по месту жительства.
29 июля 2004 г. больной П. повторно госпитализирован в отделение микрохирургии глаза МСЧ №1 AMO ЗИЛ с рецидивирующим глубоким кератитом и конъюнктивитом. В анамнезе у пациента перенесенный синдром Стивенса-Джонсона. Острота зрения правого глаза 0,9 не коррегировалась. Острота зрения левого глаза 0,08 не коррегировалась. Оба глаза - инъекция конъюнктивы, более выраженная слева, с преобладанием перикор-неальной. Правый глаз - роговица прозрачна, глубжележащие среды в норме. Левый глаз - роговица тусклая, помутнения в краевой перилимбальной области, легкое облаковидное помутнение в центральной зоне роговицы; линейная эрозия вдоль лимба на 9-11 часах, глубокая эрозия ка 10 часах; в стекловидном теле умеренная взвесь; глазное дно не офтатьмоскопируется. Проводилось местное консервативное лечение: противовоспалительное, включающее инъекции дексазона и кеналога парабульбарно, десенсибилизирующее, повязка на левый глаз. По клинической картине был заподозрен вирусный генез кератита и к лечению были добавлены ацикловир 400 мг 4 раза в день, 0,5% мазь ацикловира и актипол по 1 капле 6 раз в день в левый глаз. На второй день лечения глазная щель левого глаза несколько шире, отмечалась частичная эпителизация в области дефекта роговицы и выраженное утолщение роговицы у лимба на 11-12 часах. На четвертый день светобоязнь уменьшилась, наблюдался гиперкератоз по краям эрозии у верхнего лимба. На седьмой день в конъюнктивальном мешке левого глаза имелось небольшое количество слизисто-гнойного отделяемого, роговица отечна, с неравномерными по плотности участками облаковидных помутнений на месте бывшей эрозии, больше в области лимба от 11 до 1 час. На одиннадцатый день лечения состояние роговицы улучшилось, острота зрения левого глаза 0,1: На тринадцатый'день - отделяемое из левого глаза слизистое, врастание сосудов по верхнему лимбу. На пятнадцатый день - дефект эпителия в парацентральной области заэпителизировался, сохранялся отек роговицы и гипе-рэпитёлизация по верхнему лимбу левого глаза. На восемнадцатый день лечения появились жалобы на покраснение в области нижнего века правого глаза, при осмотре обнаружены гиперплазия конъюнктивы ребра нижнего века, скудное слизистое отделяемое и гиперемия конъюнктивы правого глаза, выраженный рост новообразованных сосудов через лимб в роговицу левого глаза. У внутреннего угла век симблефарон конъюнктивы слева. При выписке: правый глаз как при поступлении, острота зрения левого глаза 0,07 не коррегировалась, сохранялась гиперемия конъюнктивы глазного яблока, обильное врастание сосудов в роговицу. Состояние левого глаза при выписке 21 августа 2004 г. близкое к состоянию при поступлении. Больной выписан на поддерживающей терапии под наблюдение и лечение окулиста по месту жительства.
3 сентября 2004 г. больной П. в третий раз поступил в отделение микрохирургии глаза МСЧ №1 AMO ЗИЛ по поводу рецидивирующего кератоконъюнктивита, язвы роговицы с жалобами на покраснение глаза, слезотечение, быструю утомляемость, туман перед глазом, боль в левом глазу, слизистое отделяемое, появившееся 3 дня назад. При поступлении: правый глаз спокоен, острота зрения 0,9 не коррегировалась, смешанная инъекция конъюнктивы; острота зрения левого глаза — счет пальцев у лица, отмечаются блефароспазм, слезотечение, светобоязнь, отек век, роговица отечная, тусклая, в верхней трети ее паннус с сосудами, поверхность неровная, в центре язва с захватом верхних стромальных слоев, в 1,5 мм от лимба в секторе от 10 до 12 часов с подрытым краем изъязвленная поверхность, переходящая в инфильтрат, доходящий до центра роговицы, во внутренней трети нижнего века частичный симблефарон, передняя камера средней глубины, реакция зрачка на свет ослаблена, радужка без особенностей, хрусталик прозрачен, глазное дно не офтальмоскопируется. На фоне десенсибилизирующей и противовоспалительной терапии, включающей прием преднизолона по схеме внутрь, 7 сентября 2004 г. 6onbHQMv произведены покровная аллотрансплантацйя консервированной
конъюнктивы и некровавая тарзорафия. Боли купировались после покровной пересадки. 17 сентября 2004 г. больной выписан с улучшением на амбулаторное долечивание.
TTTru с век удалены через 2 недели. После прорезывания и отхождения конъюнктивы, покрывающей роговицу, состояние глаза значительно улучшилось. Эрозированные и изъязвленные поверхности полностью заэпителизировались. Слезотечение и светобоязнь исчезли. Роговица остается мутной с большим количеством сосудов. Острота зрения - счет пальцев у лица.
Через полгода конъюнктива спокойна, сосудистое бельмо занимает всю поверхность роговицы, острота зрения 0,01, светопроекция правильная, цвета больной различает, аутоофтальмоскопия и механофосфен положительные.
При длительном отсутствии рецидивов кератоконъюнктивита больному с целью восстановления зрения может быть произведено кератопротезирование на левом глазу.
Выводы.
1. Представленный клинический случай является типичной иллюстрацией тяжелого глазного осложнения ССД.
2. Результаты нашего наблюдения идентичны данным других авторов об
отсутствии радикальных методов лечения тяжелых глазных осложнений ССД в настоящее время. ,
3. Комплексное лечение, включающее симптоматическую консервативную терапию, хирургическую пластику роговицы глаза и тарзорафию, привело к стиханию воспалительного процесса глаза.
4. Сохраняющиеся постоперационные рубцовые изменения роговицы, васкуляризация ее с интенсивным помутнением и низкими зрительными функциями адекватны результатам других авторов, описывающих хроническую стадию течения ССД.
Литература
1. Волков В.В., Никитин И.М. Глазная симптоматика в эпонимах. - Ленинград.: Медицина. 1972. - С. 97-98.
2. Под ред. Воробьева А.И. Справочник практического врача. -М.: Медицина. 1983. - С. 476-477.
3. Коровенков Р.И. Справочник по офтальмологической семиологии: Эпонимы -Санкт-Петербург Химиздат. 1999. - С. 331.
4. Гл. ред. Чучалин А.Г. Терапия. Руководство для врачей и студентов. Перевод с английского языка. - ГЭОТАР, 1999. - С. 445-446.
5. Fогтап Я., Koren G., Shear N. H. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a review of 10'yëars experience.7/Drug Saf. - 2002. -25(13).-P. 965-972.
6. G'aistD., Andersen М., Schon J.S. Spontaneous reports of drug-induced erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in Denmark 1968-1991.//Pharmacoepidemiol Drug Saf. - 1996. -5(2). -P. 79-86.
7. Ghislain P.D., Roujeeau J.C. Treatment of severe drug reactions: Stevens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis and hyper sensitivity syndrome.//Dermatol. Online J. -2002.-8(1).-P. 5.
8. Gotz-Wieckowska A., Bernardczyk-Meller J,Rakowicz P. Ocular complication in children with Stevens-Johnson syndrome.//Klin Oczna. - 2003.-105(6) - P. 414-416.
9. Kawasaki S., Nishida K., Sotozono C. et al. Conjunctival inflammation in the chronic phase of;Stevens-Johnson syndrome;//Br. J. Ophthalmol. — 2000. -84. -P. 1191 - 1193.
10. Nema H. K Ophthalmic syndromes.//Butterworths. - 1973. - P. 240-241.
A CASE OF SEVERE STEVENS-JOHNSON SYNDROME: OCULAR SEQUELAE
V.V. KRAVCHINENA, N.V. DUSHIN, M.A. FROLOV, P.A. GONCHAR, V.I. BARASHKOV, V.V. SHKLYARUK, V.S. NAZAROVA
Department of Eye Diseases RPFU. Moscow. 117198. M-Maklaya st 8.
Medical faculty
Stevens-Johnson syndrome is a severe form of erythema multiforme with papules, vesicles, urticarial plaques and purpura of two mucous membranes or more. Cardiovascular, urinary and haemopoetic symptoms are rare. Eye symptoms in most patients have favorable outcome, but ocular sequelae may include corneal ulceration, endophtalmitis and eyeball atrophy. Drugs such as antibiotics, sulfanilamides, non-steriod anti-inflammatory remedies, anticonvulsants and analgesics are most often implicated as the etiology. There are few references on time of o nset, severity, r elapse a nd t reatment o f o cular sy mptoms o f S tevens-Johnson syndrome. The improper treatment can result in severe complications, including panophtalmitis and blindness.
We observed one patient with Stevens-Johnson syndrome. He was hospitalized in eye surgery department of AMO ZIL Clinic for three times: at first allergic keratoconjunctivitis was diagnosed, two months later he was hospitalized secondly with symptoms of regional profound keratitis, and one month later for the third time with corneal ulceration. Integumentary allograft keratoplasty and tarsorrhafia were performed. Control examination 6 months later revealed comeal spot.
Stevens-Johnson syndrome, erythema multiforme, keratoconjunctivitis, regional profound keratitis, comeal ulceration, integumentary allograft keratoplasty, tarsorrhafia, comeal spot.
