CC BY
20
Раздел 13. РАЗНОЕ
и систем. Своевременное выявление и лечение ожирения будет способствовать профилактике развития осложнений у детей с выраженной АГ.
ПСИХОЛОГИ ОБ ОКАЗАНИИ ПСИХОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С РАННИМ ДЕТСКИМ АУТИЗМОМ
Раевский А .А., Деларю В. В., Волчанский М. Е., Болучевская В. В.
ФГБОУ ВО «Волгоградский государственный медицинский университет» Минздрава России, Волгоград.
Введение. Согласно проведенным в разных странах эпидемиологическим исследованиям распространенность раннего детского аутизма (РДА) колеблется от 3 до 6 случаев на 10 тысяч детей, а удовлетворительная социальная адаптация во взрослом возрасте наблюдается не более, чем у 20% детей с РДА. При реабилитации детей с РДА принят комплексный подход, в котором существенную роль играет оказание психологической помощи.
Цель исследования — компарация мнений психологов относительно оказания психологической помощи детям с РДА в 10-ти летнем интервале.
Материалы и методы. Анкетирование в 2009г. 61 работающих с детьми психологов, стаж работы менее 5-ти лет был у 44,3%, стаж 5 лет и более у 55,7% в 2019г. — 63 психологов (39,7% и 60,3% соответственно).
Результаты. В 2009г. 63,9% специалистов посчитали актуальной и злободневной проблему РДА для детских психологов 13,3% сомневались в этом 3,3% отрицали актуальность и 19,7% затруднились ответить. В 2019г. распределение ответов на данный вопрос было 87,3% 4,8% 4,8% и 3,1% соответственно.
То, что психологическая помощь детям с РДА носит достаточно полный характер в 2009г. ответили 3,3%, в 2019г. — 12,7% опрошенных психологов что носит явно недостаточный характер — 62,3% и 57,1% соответственно. 13,1% и 28,6% решили, что верно нечто среднее между этими крайними точками зрения и остальные (21,3% и 1,6%) затруднились ответить.
При этом, по мнению 75,4% респондентов в 2009г. и 85,7% в 2019г., психологи могут реально помогать в лечении и реабилитации детей с РДА 11,5% и 4,8% сомневались в этом, а 1,6% как в 2009г., так и в 2019г. отрицали психологическую помощь при данном расстройстве (остальные 11,5% и 7,9% затруднились ответить).
Заключение. Проведенное исследование в 10-ти летнем интервале позволило сделать 2 основных вывода: а) психологическая помощь детям с РДА продолжается оказываться в ограниченном, недостаточном объеме, хотя и отмечаются отдельные признаки
улучшения ситуации б) уменьшение количества психологов, затруднившихся ответить на входящие в их профессиональную компетенцию вопросы, показывает повышение информированности специалистов относительно РДА.
ЦЕНТРАЛЬНЫЙ ВЕНОЗНЫЙ ТРОМБОЗ У ДЕТЕЙ - ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ
Рассказчикова И.В., Пальм В.В., Васильев И.Г., Рещиков Д. А., Андрианов П. А.
Российская детская клиническая больница ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России, Москва.
Введение. Центральный венозный тромбоз (ЦВТ) в детском возрасте является относительно редким, но недооцененным и часто угрожаемым жизни заболеванием.
Причины синус-тромбоза у детей, как правило, многофакторны. Неврологические последствия иногда значительны, а смертность приближается к 10 процентам. Клинические симптомы церебрального венозного тромбоза у детей неспецифичны, что затрудняет диагностику заболевания. Запоздалая терапия в этих случаях или ее отсутствие приводят к катастрофическим последствиям в виде значительных неврологических нарушений или даже к летальным исходам у этих пациентов.
Для постановки диагноза клиницисту требуются высокая настороженность в случае неясных диагностических ситуаций, особенно сопровождающихся общемозговой и неврологической симптоматикой, которую трудно объяснить другими объективными причинами.
Цель исследования. Описать клинические/нейро-визуализационные данные, факторы риска, клинические особенности, выбор терапии, исходы заболевания у детей с центральным венозным тромбозом.
Материалы и методы. Обследовано 15 детей в возрасте от 6 мес. до 17 лет. Всем детям проведены ней-ровизуализационные исследования — МРТ гол.мозга и МР-венография в динамике.
Результаты: Средний возраст пациентов составил 7,5 лет ( диапазон от 6 мес. до 17 лет). Факторы риска включали инфекции головы и шеи (12%), дегидратацию (6%), протромботические расстройства (78%), гематологические злокачественные новообразования (32%), длительный прием стероидов (18%). Головная боль (45%), рвота (35%), угнетение сознания (10%), судороги (35%), снижение остроты зрения (10%), лихорадка (5%) были одними из самых частых клинических проявлений. При первичном неврологическом обследовании у 30% отсутствовали признаки неврологического дефицита, у 30% были нарушения черепно-мозговой иннервации, у 24 % был двигательный дефицит, у 16 % был отек зрительного нерва, у 15 % был измененный психический статус, у 10 % были преходящие гемисенсорные нарушения, у 10% — атак-
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2020; 65:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 2020; 65:(4)
ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ
сия. Результаты нейровизуализации включали в себя кровоизлияния (20%), изолированный ишемический инфаркт (15%), гидроцефалию ( 12%), отсутствие поражения паренхимы (53%). Лечение включало в себя нефракционированный гепарин (40%), препараты низкомолекулярного гепарина (75%), селективные ингибиторы тромбина (7%). При последующем наблюдении неврологический статус был нормальным в 55%, ненормальным в 39%, летальный исход в 6%.
Выводы. Ранняя диагностика и своевременная терапия центрального венозного тромбоза могут привести к полному или частичному нивелированию неврологической симптоматики и позволяют избежать катастрофических последствий.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИХ СОСТОЯНИЙ У ДЕТЕЙ С АХОНДРОПЛАЗИЕЙ
Рещиков Д.А., Пальм В.В., Рассказчикова И.В., Васильев И.Г.
Российская детская клиническая больница ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И.Пирогова Минздрава России, Москва.
Наиболее тяжелые состояния у детей с ахондро-плазией связаны с цервико-медуллярной компрессией, вызванной стенозом большого затылочного отверстия и гидроцефалией. Вероятность возникновения синдрома внезапной смерти во сне на первом году жизни составляет до 7,5%. Очень важным представляется задача своевременной и полной диагностики таких состояний и, при необходимости, хирургического лечения.
Цель работы: Выбор диагностических методик, определение показаний к хирургическому лечению и оценка результатов проведенного лечения.
Материалы и методы: обследован 51 пациент с ахондроплазией. Всем детям диагноз подтвержден молекулярно-генетическим методом. В диагностике использовались: МРТ головного мозга в стандартных режимах + фазоконтрастная МРТ, полисомнография, нейроофтальмологическое обследование, оценка неврологического статуса.
Результаты: Стеноз большого затылочного отверстия с цервико-медуллярной компрессией выявлен у 31 ( 60%) ребенка. В 13 ( 25%) случаях выявлено наличие дисциркуляторной зоны в области врхнешейного сегмента спинного мозга с ее распространением в кау-дальные отделы ствола. Застойные явления на глазном дне обнаружены у 1 пациента. У всех детей в той или иной степени выраженности имелся тетрапарез. Вентрикуломегалия диагностирована в 29 ( 57%) случаях. Полисомнография проведена 14 пациентам. У 12 выявлены эпизоды центральных апное длительностью до 18 секунд частотой до 45 за ночь. На основе анализа полученных результатов обследования у 31 пациента имелись показания к оперативному вмешательству.
В 19 случаях проведена декомпрессия кранио-верте-брального перехода. В 12 случаях родители по разным причинам отказались от лечения. Выполнена костная декомпрессия кранио-вертебрального перехода. Ката-мнез от 3 месяцев до 3,5 лет. Рецидивов не наблюдалось. Все результаты удовлетворительные — отсутствие стеноза и цервико-медуллярной компрессии, исчезновение зоны миелопатии, восстановление ликворотока, снижение внутричерепной гипертензии, уменьшение степени выраженности пареза.
Показания к операции: комбинация 2 из 4 признаков: стеноз высокой степени зона миелопатии в цервико-медуллярном регионе центральные апное сна декомпенсация ликвородинамики
Выводы: Предложенная диагностическая тактика позволяет в полном объеме определить наличие жиз-неугрожающих состояний у детей с ахондроплазией. При этом выпадение одного из приведенных диагностических мероприятий может повлечь за собой развитие летальных осложнений. А вовремя проведенное нейрохирургическое лечения полностью исключает возможность развития синдрома внезапной смерти во сне и уменьшить проявления внутричерепной гипертензии
ВИТАМИН Д-ДЕФИЦИТНЫЙ РАХИТ У ПОДРОСТКА: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Романенкова Е. М., Зубкова Н.А.
ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» МЗ РФ, Москва.
Введение. Витамин Д-дефицитный рахит остается важной проблемой здравоохранения многих стран и общепризнанной патологией различных возрастных групп. При этом клинические проявления рахита в подростковом возрасте неспецифичны, что может привести к ошибочной диагностике других нозологических форм. Представляем клинический случай витамин Д-дефицитного рахита у подростка, поводом для обследования которого послужила выраженная задержка роста и суставной синдром.
Клинический случай: С 13 лет появились жалобы на боли в суставах, утренняя скованность. Получал лечение по поводу ювенильного ревматоидного артрита, без эффекта. В течение двух лет скорость роста снизилась с 18,6 см/год до 4,5 см/год, сформировалась Х-образная деформация нижних конечностей. Наследственность по низкорослости отягощена: рост матери 155 см, отца 153 см, целевой рост 160.5 см (-2.14 SD). Проживает на Крайнем Севере. В возрасте 15,9 лет диагностирована выраженная задержка роста (150.2 см -2.87 SD). Эндокринный генез низко-рослости исключен. На основании резко сниженного уровня витамина Д (<4.00 нг/мл), вторичного повышения паратгормона (105.9 пг/мл), нормальных показателей кальция (1.1 ммоль/л) и фосфора (0.99 ммоль/л)
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2020; 65:(4) ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGIII PEDIATRII, 2020; 65:(4)
