CC BY
23
| ГЕМАТОЛОГИЯ И ТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2020; ТОМ 65; №1 |
Кулагин А. Д., Быкова Т. А., Голубовская И. К., Рудакова Т. А., Лапина А. В., Смирнова А. Г., Дарская Е. И., Эстрина М. А., Алянский А. Л., Бабенко Е. В., Бондаренко С. Н., Моисеев И. С., Зубаровская Л. С., | Афанасьев Б. В.]
ПРОГРЕСС И СОХРАНЯЮЩИЕСЯ ПРОБЛЕМЫ АЛЛОГЕННОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
ПРИ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ В РОССИИ
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург
Введение. Апластическая анемия (АА) является показанием для аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) уже более 40 лет. Непосредственные результаты и долгосрочная эффективность процедуры улучшаются, однако сохраняются проблемы отсутствия подходящего донора, риска неприживления и отторжения трансплантата, тяжелой реакции «трансплантат против хозяина». В России технология воспроизводится рутинно лишь в единичных центрах и в целом недооценивается гематологическим сообществом, остается типичным позднее направление пациентов, включая случаи с наличием полностью совместимого родственного донора.
Цель. Оценить долгосрочные результаты и факторы прогноза ал-ло-ТГСК у больных с приобретенной АА.
Материалы и методы. Когортное ретроспективное (2001— 2013 гг.) и проспективное (2014—2019 гг.) исследование у взрослых и детей с приобретенной АА, получивших алло-ТГСК в НИИ ДОГиТ им. Р.М. Горбачевой ПСПбГМУ им. И.П. Павлова. Проведен анализ ключевых параметров долгосрочной эффективности, предтрансплан-тационных характеристик пациентов, практики определения показаний к ТГСК и времени направления пациентов, доступности родственного донора и эффективности поиска неродственного донора.
Результаты и обсуждение. В анализ включено 110 больных с АА (М/Ж=62/48, медиана возраста 21 год (3—50)), прошедших первую
алло-ТГСК от родственного HLA-идентичного (п=63), гаплоидентич-ного (п=6) и неродственного (п=41) донора. Медиана времени от установления диагноза АА до родственной совместимой, гаплоидентич-ной и неродственной алло-ТГСК составила 3,5 (0,5—144), 12 (3,3—18) и 31 (5,6—207) месяцев соответственно. Медиана времени поиска и активации неродственного донора составила 3,6 (1,4—15) месяцев. К моменту проведения анализа жив 91 (83%) больной с вероятностью общей выживаемости (ОВ) и выживаемости без неудач лечения (смерть, неприживление/отторжение трансплантата, тяжелая РТПХ) в течение 5 лет 83 и 72% соответственно. Результаты алло-ТГСК улучшились в проспективной фазе с достижением 98 и 80% ОВ при родственной и неродственной алло-ТГСК соответственно. Обсуждаются показания для проведения неродственной алло-ТГСК, значение возраста, продолжительности заболевания и трансфузионной терапии, режимов кондиционирования для политрансфузированных больных, источника трансплантата, снижение частоты отторжения трансплантата и тяжелой РТПХ, риск-адаптированная стратегия гаплоидентичной алло-ТГСК.
Заключение. Крупнейшее в России исследование определяет пути дальнейшего улучшения эффективности алло-ТГСК при АА и дает основания для включения данного метода лечения в клинические рекомендации.
Кулагин Е. А., Волкова А. Г., Николаев И. Ю., Рабик Ю. Д., Тимчик В. Г., Смирнова А. Г., Моисеев И. С., Бондаренко С. Н., Байков В. В.,
Трофимов В. И., [Афанасьев Б. В.]
ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ БРОНХИОЛИТ ПОСЛЕ АЛЛОГЕННОЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК
Кафедра терапии госпитальной с курсом аллергологии и иммунологии им. акад. Черноруцкого с клиникой, НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой (ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, Санкт-Петербург, Россия)
Введение. Облитерирующий бронхиолит (ОБ) является тяжелым и недостаточно изученным осложнением аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК). Выраженная инвалидизация и неблагоприятный прогноз для жизни диктуют необходимость поиска более эффективных методов профилактики и раннего лечения ОБ на основе изучения факторов риска, диагностических трудностей, вариантов клинической манифестации и отдаленного прогноза.
Цель работы. Охарактеризовать частоту, факторы риска, клиническую манифестацию и прогноз ОБ после алло-ТГСК.
Материалы и методы. В исследование включались взрослые пациенты после алло-ТГСК с ОБ согласно критериям NIH (2014). Изучены кумулятивная частота и факторы риска в регрессионной модели Fine-Gray для конкурирующих событий, характер и тяжесть клинической манифестации ОБ, показатели функции внешнего дыхания, изменения легких по данным компьютерной томографии (КТ). Общую выживаемость (ОВ) пациентов анализировали по методу Кап-лана—Мейера с момента установления диагноза ОБ.
Результаты и обсуждение. На 01.12.2019 когорта включала 45 боль -ных, М/Ж 23/22, медиана возраста на момент алло-ТГСК — 33 года (18—58). Кумулятивная частота развития ОБ составила 1,9% (95% ДИ, 1,2-2,8), 4,7 (95% ДИ, 3,4-6,2) и 5,8% (95% ДИ, 4,1-7,9) через 1 год, 3 и 5 лет после алло-ТГСК соответственно. Медиана времени от ал-
ло-ТГСК до развития симптомов и верификации ОБ составила 364 (86— 1771) и 383 (161—2134) дней соответственно. Риск развития ОБ повышался при гаплоидентичных и неродственных частично совместимых ТГСК, использовании миелоаблативного кондиционирования и профилактики РТПХ без включения посттрансплантационного циклофос-фамида. Наличие обструктивных заболеваний легких до ТГСК имело пограничное значение. Ключевым посттрансплантационным фактором риска развития ОБ была хроническая РТПХ. Инфекция предшествовала дебюту ОБ в 40% случаев, что требовало повторной верификации диагноза. Кашель имелся у 89% пациентов, одышка 0, 1, 2, 3 и 4-й степени согласно критериям mMRC — у 11, 4, 36, 45 и 4% пациентов соответственно. В 3 (7%) случаях легочная симптоматика отсутствовала. Медиана объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1), отношения ОФВ1/ЖЕЛ и остаточного объема легких составили 36, 47 и 198% соответственно. Наиболее частыми изменениями КТ легких были утолщение бронхиальных стенок (93%) и «воздушные ловушки» (75%). При медиане наблюдения 2,3 года живы 32 пациента (71%), вероятностная 5-летняя ОВ составляет 62% (95% ДИ, 43—77).
Заключение. Крупное когортное исследование позволило детализировать ключевые клинические характеристики ОБ как редкого осложнения алло-ТГСК. Полученные данные могут служить основой для оптимизации профилактики, диагностики и лечения в условиях междисциплинарного взаимодействия гематологов и пульмонологов.
Куликов С. М., Чабаева Ю. А., Лазарева О. В., Зайцев Д. А.
ЦЕЛЬ СОЗДАНИЯ НОВОЙ НАЦИОНАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ КОДИРОВАНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ СИСТЕМЫ КРОВИ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. В настоящее время существует несколько систем ко- ные МКБ10, ВОЗ, МКБО3), которые в полной мере крайне затруд-дирования заболеваний системы крови (общепринятые международ- нительно использовать в автоматизированных системах управления,
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
клинических компьютерных системах, клинических базах данных отдельного нозологического регистра или системах диспансерного учета и наблюдения профильных больных.
Цель работы. Для целевых задач учета, регистрации, расчета тарифов, страховой статистики в развитых странах созданы диагностически «родственные» группы (ДРГ (DRG от англ. diagnostic-related groups)) или клинико-диагностические группы. Разработка подобной системы также необходима для реализации веб-платформы ЕИС «Гематология».
Материалы и методы. Такие требования системы, как полнота данных (соответствие каждой нозологической формы персональному коду и охват всех заболеваний системы крови — гематологического и онкогематологического профиля, в том числе имеющих наследственный характер и/или связанных с любыми функциональными изменениями и состояниями), иерархичность построения, возможность быстрого перевода данных в международные классификаторы, расширяемость, преемственность, гибкость редактирования, удобство для программирования справочников и проведения статистических расчетов, табуляции и графического представления, позволяют стать многофункциональной платформой и уникальным форматизи-рованным языком учета больных заболеваниями системы крови.
Результаты и обсуждение. Для реализации и внедрения в ЕИС «Гематология» были разработаны диагностические группы учета (ДГУ), представляющие иерархическую систему кодирования заболеваний системы крови и обладающие следующими признака-
ми: многоуровневость, позволяющая учитывать диагнозы разной степени дифференциации (до 8 уровней), детализированность (полное совпадение с международной классификацией ВОЗ 2017 на нижнем уровне «Гемобластозы»), охват всех заболеваний системы крови, удобство алгоритмизации диагностических процедур прецизионной диагностики согласно основным спискам проводимых исследований. На сегодняшний день ДГУ объединяет свойства МКБ10, ВОЗ, МКБО3 — является, по сути, синтетической моделью и служит основой для алгоритмов мониторинга (списков отслеживаемых событий). На самом высоком уровне классификации можно выделить 3 класса заболеваний системы крови: онко-гематологические заболевания (гемобластозы), гематологические заболевания (неопухолевые), депрессии кроветворения (апласти-ческая анемия, миелодиспластические синдромы). Каждый класс заболеваний является ступенчатым и подразделяется на подклассы, а соответствующие коды состоят из порядковых номеров но-зологий/групп нозологий в классах данного уровня, разделенных точкой (например, 1.1.1.1.8 ОМЛ с BCR-ABL1).
Заключение. Предлагаемая система классификации ДГУ ставит перед собой целью не только кодирование диагнозов, но и организации информационной структуры, логики интерфейса ввода и контроля данных. Таким образом, код группы нозологических диагнозов связывается с перечнем необходимых для диагностики алгоритмов исследований и мониторируемых ключевых событий (течение заболевания и этапы терапии).
Лазарева О. В., Куликов С. М., Чабаева Ю. А., Герасимова И. Р., Коновалова А. А., Зайцев Д. А., Малолеткина Е. С., Поверин А. В.,
Лапин В. А., Гармаева Т. Ц., Паровичникова Е. Н., Савченко В. Г.
ЕДИНАЯ ИНФОРМАЦИОННАЯ СИСТЕМА (ЕИС) «ГЕМАТОЛОГИЯ» — УЧЕТ, РЕГИСТРАЦИЯ И МОНИТОРИНГ ПАЦИЕНТОВ
С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ СИСТЕМЫ КРОВИ В РФ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России, Москва; Ярославская областная клиническая больница, Ярославль
Введение. В рамках реализации федеральных проектов «Развитие сети национальных медицинских исследовательских центров и инновационных технологий» и «Создание единого цифрового контура в здравоохранении» на первый план выступает необходимость тотальной регистрации и долговременного диспансерного наблюдения за целевой популяцией пациентов с заболеваниями системы крови, а также четкое, актуализированное описание инфраструктуры отрасли, процессов маршрутизации больных, биологических образцов и других целевых объектов.
Цель работы. Создание и разработка ЕИС «Гематология» для регистрации, учета, пожизненного наблюдения и мониторинга жизненного статуса пациентов с заболеваниями системы крови.
Материалы и методы. Разработка ЕИС «Гематология» необходима для создания единой государственной системы сбора статистических данных о больных заболеваниями системы крови; автоматизированных процедур маршрутизации и диспетчеризации профильных пациентов от предварительного диагноза до окончательной верификации заболевания, этапов терапии, жизненного статуса; формализованного описания инфраструктуры гематологической службы РФ; единого классификатора/рубрикатора заболеваний системы крови для статистического учета, регистрации, управления и анализа.
Результаты и обсуждение. В составе ЕИС «Гематология» предусмотрены следующие модули: «Хранение медицинских записей» — база данных диспансерного наблюдения больных с новой системой
кодирования заболеваний системы крови; Паспорт гематологической службы РФ, включающий данные о медицинских организациях, лабораторной сети и ассоциированных немедицинских организаций с платформой логистических решений для маршрутизации, диспетчеризации перемещений больных, биологических образцов, сопроводительной информации; «Справочники нормативно-справочной информации» — централизованное хранилище нормативно-справочной информации; Библиотечный модуль для хранения информации по клиническим рекомендациям (26) по профилю «гематология»; Набор модулей для электронного обмена данными с другими автоматизированными системами как федерального уровня (ЕГИСЗ с подсистемами ФРМО/ФРМР), так и локальными системами (клинические МИС, лабораторные информационные системы (ЛИС), автоматизированные системы других ассоциированных организаций); Инструментальная среда для информационного сопровождения и сбора данных клинических и эпидемиологических исследований. Основными блоками системы являются диспансерное наблюдение больных заболеваниями системы крови и Паспорт гематологической службы РФ.
Заключение. Все пациенты с заболеваниями системы крови подлежат диспансерному учету и пожизненному наблюдению. ЕИС «Гематология» не является клинической либо лабораторной информационной системой, это своеобразная интегрирующая надстройка для решения статистических, эпидемиологических, административных, управленческих задач.
Лапина А. В., Кулагин А. Д., Бархатов И. М., Бойков В. В., Иванова М. О., Голубовская И. К., Цветков Н. Ю., Богомолова М. В., Рудакова Т. А., Смирнова А. Г., Быкова Т. А., Морозова Е. В., Михайлова И. А., Бондаренко С. Н., Бабенко Е. В., Гиндина Т. Л., | Афанасьев Б. В.]
ПРИОБРЕТЕННАЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ У ПОЖИЛЫХ ПАЦИЕНТОВ: КЛИНИКО-ГЕМАТОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА
И РЕЗУЛЬТАТЫ ИММУНОСУПРЕССИВНОЙ ТЕРАПИИ
НИИ детской онкологии, гематологии и трансплантологии им. Р.М. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России, 1 97022, Санкт-Петербург, Россия
Введение. Пожилые пациенты составляют до половины всех случаев приобретенной апластической анемии (АА), однако они редко направляются в референс-центры и включаются в клинические иссле-
дования. При оценке цитопений у пожилых доминирует диагностическая концепция миелодиспластического синдрома (МДС), что приводит к гиподиагностике АА. У пожилых пациентов не рассматривается
