Научная статья на тему 'Трудности диагностики карциноидной болезни'

Трудности диагностики карциноидной болезни Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
209
33
Поделиться
Ключевые слова
КАРЦИНОИДНАЯ БОЛЕЗНЬ / ДИАГНОСТИКА / ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ / CARCINOID DISEASE / DIAGNOSIS / INSTRUMENTAL METHODS

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Аркина А. И., Омельяненко М. Г., Зубкова И. В., Конкина Е. А., Карсакова И. В.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Текст научной работы на тему «Трудности диагностики карциноидной болезни»

Случай из практики

ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ КАРЦИНОИДНОЙ БОЛЕЗНИ

Аркина А.И.1*, кандидат медицинских наук,

Омельяненко М.Г.1, доктор медицинских наук,

Зубкова И.В.2, кандидат медицинских наук,

Конкина Е.А.3, доктор медицинских наук,

Карсакова И.В.1

1 Кафедра факультетской терапии и профессиональных болезней ГОУ ВПО «Ивановская государственная медицинская академия Росздрава», 153012, Иваново, просп. Ф. Энгельса, д. 8.

2 ОГУЗ «Ивановская областная клиническая больница», 153040, Иваново, ул. Любимова, д. 1.

3 Кафедра патологической анатомии с секционным курсом ГОУ ВПО «Ивановская государственная медицинская академия Росздрава»

Ключевые слова: карциноидная болезнь, диагностика, инструментальные методы.

* Ответственный за переписку (corresponding author): тел.: (4932) 35-86-74

Карциноиды - новообразования из энтерохро-мофинных клеток диффузной нейроэндокринной системы. Они относятся к числу редко встречающихся заболеваний и составляют 0,05-0,2% случаев всех злокачественных опухолей и 0,8-1,5% новообразований желудочно-кишечного тракта. Важно, что карциноиды диагностируются примерно в 2,5 случаев на 100 000 человек, однако при проведении аутопсий выявляемость их значительно выше - 8,5 на 100 000 человек, что свидетельствует о проблемах диагностики этой патологии.

Карциноидный синдром (КС) - это клинический симптомокомплекс, формирующийся вследствие высвобождения из ткани опухоли одного или нескольких биологически активных веществ (серотонин, брадикинин, гистамин, адрено-кортикотроп-ный гормон, тахикинины и др.). Классический КС включает проявления со стороны желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и нервной систем. По мнению Р. Хегглина, ведущие симптомы активного КС - это диарея, «приливы» и фиброэластоз эндокарда (синдром Хедингера), причем непрекращающиеся поносы могут наблюдаться в течение многих лет, не сопровождаясь другими клиническими проявлениями.

Локализация и размеры первичной опухоли варьируют. Так, описана локализация опухоли в желудке, кишечнике, поджелудочной железе, легком, печени и почке. Диаметр карциноида составляет от 0,5 до 25 см, чаще - 2-3 см.

Клинически КС проявляется пароксизмальными нарушениями сосудистого тонуса, т. н. «приливами», лабильностью АД, поносами и бронхоспазмом. Длительное поступление в кровь активных сосудорасширяющих соединений приводит к возникновению постоянных симптомов заболевания - цианоза, телеангиоэктазий, дерматоза, артрал-гий, поражения сердца (фиброэластоз эндокарда и клапанов сердца), почек и печени. Нередко развиваются изъязвления слизистой пищеварительного тракта, сопровождающиеся кровотечением и прободением. У части больных наблюдаются неврологические расстройства в виде спутанности сознания, нарушения координации и гиперрефлексии.

Диагноз КС подтверждается повышением уровня серотонина и усиленной экскрецией с мочой 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК), содержание которой в норме не должно превышать 9 мг (100 ммоль) в сутки. Содержание циркулиру-

Arkina A.I., Omelianenko M.G., Zubkova I.V., Konkina E.A., Karsakova I.V.

DIFFICULTIES IN DIAGNOSIS OF CARCINOID DISEASE

Kev words: carcinoid disease, diagnosis, instrumental methods

56

Диагностика карциноидной болезни

ющего в крови серотонина можно определить по количеству выводимого метаболита.

Выявление первичного карциноида всегда очень сложная проблема в виду вариабельности локализации и небольших размеров опухоли. Должен использоваться весь спектр диагностических возможностей лечебного учреждения: эндоскопические исследования (вплоть до лапароскопии), лучевые (кардиотокография, магнитно-резонансная томография, сцинтиграфия с меченым октрео-тидом) и морфологические (пункция и биопсия опухолевых образований). Однако даже использование всего комплекса современных методов исследования обеспечивает верификацию диагноза лишь у 60-70% больных.

Основным методом лечения карциноидов является хирургическое удаление первичного очага опухоли независимо от его локализации. При операбельной опухоли и отсутствии метастазов послеоперационная пятилетняя выживаемость составляет 70-90%. Для консервативного лечения КС широко применяются синтетические аналоги соматостатина - октреотид (сандостатин) и ланреотид (соматулин), которые позволяют купировать гиперпродукцию опухолью биологически активных веществ у 60-90% больных.

Итак, следует признать, что наиболее сложной проблемой до настоящего времени остается диагностика первичной опухоли. Приводим клиническое наблюдение пациентки с КС, не диагностированным при жизни.

Больная Р., 18 лет, жительница г. Приволжска, неработающая, доставлена 02.01.06 г. по экстренным показаниям в гастротерапевтическое отделение ОГУЗ «Ивановская областная клиническая больница» (ИвОКБ) с диагнозом «Синдром мальабсорбции неясной этиологии» с жалобами на слабость, снижение аппетита, жидкий стул до 15 раз в сутки, прогрессирующее похудание (за период болезни похудела на 20 кг), повышение температуры до 38°С, боли в грудной клетке, кашель с мокротой зеленого цвета.

Считает себя больной с сентября 2005 года, когда появился жидкий стул до 10 раз в сутки и рвота желчью. Заболевание связывает со стрессом (смерть матери). В течение нескольких месяцев постоянно пила пиво, много курит. За медицинской помощью не обращалась, состояние прогрессивно ухудшалось, начала худеть (за 3 месяца на 15 кг), по ночам стали возникать приступы удушья. В конце декабря 2005 года обратилась к участковому врачу, который госпитализировал больную в МУЗ «Приволжская центральная районная больница». 29 декабря 2005 года больная была направлена на консультацию к гастроэнтерологу

в поликлинику ИвОКБ, от предложенной госпитализации на тот момент отказалась.

Больная поступила в клинику 2 января 2006 года. При поступлении: общее состояние тяжелое, в сознании, истощена, рост - 168 см, вес - 37 кг, дефицит массы тела - около 30 кг. Эмоционально неустойчива, некритична к своему заболеванию. Кожные покровы бледные, на ногах единичные подкожные гематомы до 2-3 см в диаметре. Лимфоузлы не увеличены. Патологии органов дыхания не выявлено. Пульс - 110 уд./мин, ритмичный. Артериальное давление - 80/60 мм рт. ст. Тоны сердца приглушены, короткий систолический шум на верхушке. Язык сухой, обложен белым налетом. Живот вздут, при пальпации мягкий, болезненный в правых отделах; перистальтика ослаблена.

В клинике было проведено дополнительное обследование. В общем анализе крови наблюдалось увеличение числа лейкоцитов с 8,5 до 19,0 х109/л (лейкоцитоз), доли ретикулоци-тов - до 60 %о (ретикулоцитоз) и СОЭ - с 11 до 28 мм/ч. В общем анализе мочи: небольшая про-теинурия, лейкоцитурия и цилиндрурия. Копро-логия: жирные кислоты, мыла, лейкоциты, эритроциты, споры и мицелий дрожжевого грибка. В биохимическом анализе крови обращал на себя внимание низкий уровень калия (от 1,8 до 2,1 ммоль/л), значительное повышение уровня трансаминаз (ACT - 14,3 ммоль/л, ACT -11,3 ммоль/л). На ЭКГ: «Электрическая ось сердца не отклонена, признаки гипертрофии левого желудочка с диффузными изменениями миокарда». Фиброэзофагогастродуоденоскопия: «Эрозивный гастрит. Эрозивный бульбит. Грибковое поражение пищевода». Биопсия слизистой дистального отдела двенадцатиперстной кишки: «Хроническая воспалительная инфильтрация». УЗИ органов брюшной полости: «Печень, желчный пузырь, селезенка и поджелудочная железа без патологии. Диффузные изменения в почках. Подозрение на кишечную непроходимость». На обзорной рентгенограмме брюшной полости: «Селезеночный изгиб раздут газами, в сигме горизонтальные уровни жидкости. В тонкой кишке воздух, горизонтальные уровни жидкости». После приема 200 мл бариевой взвеси контраст был обнаружен в дистальном отделе толстой кишки.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Консультирована эндокринологом («синдром Симмондса маловероятен»), неврологом («дис-метаболическая полиневропатия»), хирургом («кишечной непроходимости нет»), инфекционистом («признаков острой кишечной инфекции и вирусного гепатита нет»). При проведении консилиумов рассматривались диагностические гипотезы о наличии у больной токсической энтеропатии,

опухоли толстой кишки, целиакии, болезни Крона, неспецифического язвенного колита. Однако от дальнейшего обследования (колоноскопия, лапароскопия) больная категорически отказалась в письменной форме.

Наблюдение и лечение больной проводилось сначала в гастроэнтерологическом отделении, а затем, в связи с дальнейшим ухудшением состояния, в отделении реанимации и интенсивной терапии, где она получала аминоплазмаль, липофундин, 5%-ный раствор глюкозы с инсулином, нутрикомп стандарт, хлорид калия, предни-золон внутривенно, антибактериальные, проти-водиарейные, ферментные, спазмолитические и обезболивающие препараты. В связи с выраженным абдоминальным болевым синдромом неоднократно применялись седативные средства и наркотические анальгетики. Несмотря на проводимое лечение, состояние больной прогрессивно ухудшалось, появились гипертермия, одышка, оглушение, и 4 февраля 2006 года наступила смерть при явлениях комы и апноэ.

На вскрытие труп был направлен с диагнозом: «Энтеропатия неясной этиологии, возможна це-лиакия. Синдром мальабсорбции тяжелой степени. Белково-энергетическая недостаточность тяжелой степени. Маразм. Хронический эрозивный гастрит. Хронический дуоденит. Синдром избыточного бактериального роста. Кандидоз ротоглотки, пищевода и кишечника. Эрозивно-ге-моррагический энтерит и колит. Анемия смешанного генеза. Миокардиодистрофия. Н1. Реактивный гепатит. Токсикометаболическая нефропатия и полинейропатия. Внутрибольничная пневмония тяжелой степени. Пролежни. Сепсис».

Патологоанатомический диагноз: «Злокачест-

венный светлоклеточный карциноид слепой кишки с экзофитным и инфильтрирующим ростом, массивными некрозами и кровоизлияниями в опухоль. Множественные метастазы опухоли в лимфатические узлы илеоцекальной области,

печень, яичники и легкие. Острый инфекционный эндокардит, вызванный Staphylococcus aureus, развившийся на фоне карциноидного эндокарди-ального фиброза. Очаговый серозно-гнойный миокардит и перикардит. Межуточный нефрит.

Осложнения основного заболевания. Карциноид-ный синдром: миксоматозный фиброз париетального и хордального эндокарда левого желудочка; склероз створок левого атриовентрикулярного клапана с формированием недостаточности митрального клапана; карциноидная энтеропатия; фиброматоз обоих яичников; диффузно-узловая гиперплазия обоих надпочечников. Двусторонняя серозно-гнойная пневмония. Вторичный энтероколит, инвагинация тощей кишки. ДВС-синдром: множественные микротромбы и кровоизлияния в почках, коже, слизистых и легких. Массивные суб-арахноидальные кровоизлияния конвекситальной поверхности полушарий головного мозга. Острые геморрагические эрозии желудка, осложненные желудочным кровотечением. Кахексия. Пролежни крестца и шеи».

Непосредственной причиной смерти явилась прогрессирующая полиорганная недостаточность с тяжелой кахексией, обусловленная запущенным злокачественным новообразованием и септическим процессом. Установлено расхождение клинического и патологоанатамического диагнозов по нозологии. Причиной диагностической ошибки явилась редкость заболевания, выявленного на секции, а также недостаточное обследование больной в стационаре, обусловленное как тяжестью состояния, так и отказом самой пациентки.

Таким образом, несмотря на наличие у больной ряда признаков КС (диарея, гипотония, эрозивное поражение желудка, динамическая кишечная непроходимость, неврологические расстройства), отказ пациентки от инструментальных исследований (колоноскопии, лапароскопии) не позволил прижизненно установить верный диагноз.

Поступила 5.02.2010 г.