Научная статья на тему 'ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ОРМОНДА (РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНОГО ФИБРОЗА)'

ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ОРМОНДА (РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНОГО ФИБРОЗА) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
64
15
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА / РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ / IGG4 / ГИДРОНЕФРОЗ / ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОИДЫ / ОСТРОЕ ПОЧЕЧНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Коржавина Анастасия Юрьевна, Фомина Наталья Викторовна, Чеснокова Людмила Данииловна, Егорова Марина Викторовна, Уткина Екатерина Владимировна

Представлен клинический случай наблюдения пациента с болезнью Ормонда. В начале заболевания клиническая картина была представлена неспецифическими симптомами. Дифференциальная диагностика проводилась между ретроперитонеальным фиброзом и лимфомой, гематомой. Описаны этапы диагностического поиска, проведен анализ результатов клинического наблюдения, лабораторных и инструментальных методов обследования. Представлен успешный опыт использования терапии глюкокортикостероидами (преднизолон в дозе 30 мг в сутки), на фоне которой наступил регресс ретроперитонеального фиброза, клинической симптоматики и нормализовались лабораторные показатели крови. За 5-летний период наблюдения отмечена полная ремиссия заболевания. Динамическое ультразвуковое исследование, МСКТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства не обнаруживало рецидива.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Коржавина Анастасия Юрьевна, Фомина Наталья Викторовна, Чеснокова Людмила Данииловна, Егорова Марина Викторовна, Уткина Екатерина Владимировна

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

DIFFICULTIES IN DIAGNOSING ORMOND’S DISEASE (RETROPERITONEAL FIBROSIS)

A clinical case of observation of a patient with Ormond’s disease is presented. At the beginning of the disease, the clinical picture was represented by nonspecifi c symptoms. Diff erential diagnosis was performed between retroperitoneal fi brosis and lymphoma, hematoma. Th e stages of diagnostic search are described, the results of clinical observation, laboratory and instrumental examination methods are analysed. Th e article presents successful experience of glucocorticoid therapy (prednisone at a dose of 30 mg per day), against the background of which retroperitoneal fibrosis regressed, clinical symptoms and laboratory blood parameters normalised. Within the 5-year follow-up period, complete remission of the disease was noted. Dynamic ultrasound examination, MSCT of the abdominal cavity, retroperitoneal space did not detect relapse of the disease.

Текст научной работы на тему «ТРУДНОСТИ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ОРМОНДА (РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНОГО ФИБРОЗА)»

© КОРЖАВИНА А. Ю., ФОМИНА Н. В., ЧЕСНОКОВА Л. Д., ЕГОРОВА М. В., УТКИНА Е. В.

УДК 617.553-002.17-07

DOI: 10.20333/25000136-2023-2-101-106

Трудности диагностики болезни Ормонда (ретроперитонеального фиброза)

А. Ю. Коржавина1, Н. В. Фомина1,2, Л. Д. Чеснокова1,2, М. В. Егорова1, Е. В. Уткина2

1 Кемеровская областная клиническая больница им. С.В. Беляева, Кемерово 650000, Российская Федерация

2 Кемеровский государственный медицинский университет, Кемерово 650056, Российская Федерация

Резюме. Представлен клинический случай наблюдения пациента с болезнью Ормонда. В начале заболевания клиническая картина была представлена неспецифическими симптомами. Дифференциальная диагностика проводилась между ретроперитонеальным фиброзом и лимфомой, гематомой. Описаны этапы диагностического поиска, проведен анализ результатов клинического наблюдения, лабораторных и инструментальных методов обследования. Представлен успешный опыт использования терапии глюкокортикостероидами (преднизолон в дозе 30 мг в сутки), на фоне которой наступил регресс ретроперитонеального фиброза, клинической симптоматики и нормализовались лабораторные показатели крови. За 5-летний период наблюдения отмечена полная ремиссия заболевания. Динамическое ультразвуковое исследование, МСКТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства не обнаруживало рецидива.

Ключевые слова: болезнь Ормонда, ретроперитонеальный фиброз, ^»04, гидронефроз, глюкокортикостероиды, острое почечное повреждение. Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Для цитирования: Коржавина АЮ, Фомина НВ, Чеснокова ЛД, Егорова МВ, Уткина ЕВ. Трудности диагностики болезни Ормонда (ретроперитонеального фиброза). Сибирское медицинское обозрение. 2023;(2):101-106. DOI: 10.20333/25000136-2023-2-101-106

Difficulties in diagnosing Ormond's disease (retroperitoneal fibrosis)

A. Yu. Korzhavina1, N. V. Fomina1,2, L. D. Chesnokova1,2, M. V. Egorova1, E. V. Utkina2

1 Kemerovo Regional Clinical Hospital named after S.V. Belyaev, Kemerovo 650000, Russian Federation

2 Kemerovo State Medical University of the Ministry of Health of Russia, Kemerovo 650056, Russian Federation

Abstract. A clinical case of observation of a patient with Ormond's disease is presented. At the beginning of the disease, the clinical picture was represented by nonspecific symptoms. Differential diagnosis was performed between retroperitoneal fibrosis and lymphoma, hematoma. The stages of diagnostic search are described, the results of clinical observation, laboratory and instrumental examination methods are analysed. The article presents successful experience of glucocorticoid therapy (prednisone at a dose of 30 mg per day), against the background of which retroperitoneal fibrosis regressed, clinical symptoms and laboratory blood parameters normalised. Within the 5-year follow-up period, complete remission of the disease was noted. Dynamic ultrasound examination, MSCT of the abdominal cavity, retroperitoneal space did not detect relapse of the disease.

Key words: Ormond's disease, retroperitoneal fibrosis, IgG4, hydronephrosis, glucocorticosteroids, acute kidney injury.

Conflict of interest. The authors declare the absence of obvious and potential conflicts of interest associated with the publication of this article.

Citation: Korzhavina AYu, Fomina NV, Chesnokova LD, Egorova MV, Utkina EV. Difficulties in diagnosing ormond's disease (retroperitoneal fibrosis).

Siberian Medical Review. 2023;(2):101-106. DOI: 10.20333/25000136-2023-2-101-106

Введение

Болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз (РПФ)) является редким заболеванием, проявляющимся формированием фиброзно-воспалительной ткани вокруг брюшного отдела аорты, нижней полой вены и подвздошных артерий с распространением в забрюшинное пространство, с обструкцией мочеточников и последующего развития почечной недостаточности. Впервые заболевание было описано французским урологом J.D. Albarran в 1905 г. Термин «ретроперитонеальный фиброз» был введен J.K. Ormond в 1948 г., описавшего гидронефроз как следствие обструкции мочеточников воспалительной массой в забрюшинном пространстве [1]. В дальнейшем это заболевание приобрело множество синонимов: периренальный фасциит, фиброзный стенози-рующий периуретрит, пластический периуретерит, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинный

фиброз, позадибрюшинная гранулема и др. [2-8]. В настоящее время выделяют первичный/идиопати-ческий (либо ^С4-опосредованный или не относящийся к ^04) и вторичный ретроперитонеальный фиброз [3, 9]. Частота встречаемости идиопатическо-го РПФ достигает 70 % случаев и представляет собой аутоиммунный ответ на системную патологию [3, 9]. Вторичный РПФ формируется на фоне приема лекарственных препаратов, а также патологических состояний (инфекции, злокачественные новообразования, травмы, перенесенные оперативные вмешательства) [3, 5]. Также доказана роль факторов окружающей среды, а именно воздействие асбеста и табачного дыма [2].

До настоящего времени не разработаны единые стандарты, используемые для верификации РПФ [2]. Анамнез заболевания условно может быть разделен на период дебюта, период активности при

распространении фиброзной ткани с поражением близлежащих структур и период компрессии данных структур [8]. Помимо ряда лабораторных, инструментальных методов исследования, самым важным и окончательным в дифференциальной диагностике является проведение биопсии объемного образования [6]. Присутствие в гистологическом материале фиброзной ткани и воспалительного инфильтрата подтверждает наличие идиопатического ретропери-тонеального фиброза [4]. Основной целью лечения РПФ является уменьшение фиброзно-воспалитель-ной реакции за счет подавления воспалительной реакции [2]. Идиопатический РПФ успешно поддается лечению глюкокортикоидами (дексаметазон, пред-низолон) и/или дополнительными иммуносупрес-сивными препаратами (азатиоприн и др.). При более поздней диагностике зачастую целесообразным является применение хирургических методов лечения [8].

Приводим собственное клиническое наблюдение в связи с редкостью данного заболевания.

Клинический случай

Больной К., 30 лет впервые (май 2017 г.) пожаловался на тянущие боли в верхней половине животе и поясничной области с двух сторон после подъема тяжести и в покое. По месту жительства больной был госпитализирован в хирургическое отделение с предварительным диагнозом острый панкреатит, получал спазмолитическую, антибактериальную терапию с минимальным положительным эффектом. От 30.05.2017 г. по данным УЗИ органов брюшной полости: диффузные изменения паренхимы печени, поджелудочной железы, по ФГДС - поверхностный эзофагит, гастро-эзофагеальный рефлюкс. Выписан был в удовлетворительном состоянии, с рекомендациями продолжить наблюдение и лечение у гастроэнтеролога (продолжить прием спазмолитиков, антацидов, ферментов). В связи с сохраняющимся болевым синдромом пациент самостоятельно стал принимать нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Однако положительной клинической динамики не наблюдалось - сохранялись боли в животе, в поясничной области. В связи с этим были выполнены обследования: рентгенография поясничного отдела позвоночника (начальные проявления остеохондроза на уровне L3-L5) и магнитно-резонансная томография поясничного отдела позвоночника (картина дегенеративно-дистрофических изменений поясничного-крестцового отдела позвоночника, протрузии дисков Ь45, S1). Был осмотрен нейрохирургом диагностирован поясничный остеохондроз, затянувшееся обострение, оперативное лечение не показано.

В течение 2 месяцев от начала заболевания отмечалось снижение массы тела на 15 кг. В динамике

присоединились эпизоды повышения температуры тела до субфебрильных значений без озноба, преимущественно в вечернее время. Из анамнеза жизни: отрицал наличие хронических заболеваний, наследственных заболеваний; около двух последних лет работал в зоне с повышенным радиационном фоном.

06.07.2017 г. был осмотрен гастроэнтерологом Кемеровской областной клинической больницы имени С.В. Беляева г. Кемерово. В связи с отсутствием эффекта от проводимого лечения и продолжающегося снижения массы тела, эпизодов повышения температуры тела и болевого синдрома был госпитализирован в экстренном порядке в отделение гастроэнтерологии с диагнозом: хронический панкреатит, рецидивирующее течение, с внешнесекреторной недостаточностью, в стадии обострения.

При поступлении предъявлял жалобы на снижение аппетита, горечь во рту, периодическую изжогу, тошноту; вздутие живота, сохраняющуюся постоянную боль ноющего характера в верхней половине животе умеренной интенсивности и поясничной области, усиливающиеся в ночное время и незначительно уменьшающиеся после приема НПВС; стул кашицеобразный до 2 раз в сутки с примесью слизи; при мочеиспускании тянущие боли внизу живота, дизуриче-ские явления не наблюдались. Диурез был сохранен и адекватен волемической нагрузке.

При объективном осмотре пациента определялся дискомфорт при пальпации в эпигастральной, гипо-гастральной областях. Печень и селезенка не пальпировались. Слева в мезогастрии пальпировалось образование эластичной консистенции. Симптом поколачивания слабоположительный с двух сторон. Масса тела 95 кг, рост 183 см.

При поступлении было проведено лабораторное обследование: в общем анализе крови: анемия легкой степени тяжести (эритроциты 3,83х1012/л, гемоглобин 97 г/л, гематокрит 27,6 %, MCV 71,9 фл, MCH 25,2 Пг, MCHC 350 г/л), общее содержание лейкоцитов (6,6х109/л) и тромбоцитов (338х109/л) в пределах нормы, ускорение СОЭ (70 мм/час).

В биохимическом анализе крови отмечалось снижение сывороточного железа до 5,1 мкмоль/л, повышение уровня мочевины до 10,4 ммоль/л и креа-тинина 225 мкмоль/л (гиперазотемия), нарушений электролитного обмена (калий 4,58 ммоль/л), цитолиза (АСТ 16 Е/л, АЛТ 17 Е/л), гипербилирубинемии (билирубин общий 16,6 мкмоль/л, билирубин прямой 2,3 мкмоль/л, билирубин непрямой 14,3 мкмоль/л) не выявлено, амилаза крови 54 Е/л, щелочная фосфата-за 90 Е/л в пределах референсных значений. В общем анализе мочи: реакции мочи (слабокислая рН=5), гипостенурия (удельный вес 1006), мочевой синдром (лейкоциты 5,4 в поле зрения, эпителиальные

клетки 0,54 в поле зрения, белок 0,036 г/л). В моче по Нечипоренко - лейкоцитурия (лейкоциты 30500 в 1 мл). Содержание белка в суточной моче пределах референсных значений (0,154 г/сутки). В коагуло-грамме - ПТИ 88 % в пределах референсных значений, повышение уровня фибриногена до 4,8 г/л (белок острой фазы воспаления).

При инструментальной диагностике: по данным ФГДС - недостаточность кардии 1 степени, катаральный эзофагит, поверхностный гастродуоденит. УЗИ ОБП - диффузные изменения паренхимы печени, поджелудочной железы, размеры в пределах нормы. По УЗИ почек - почки расположены типично, размеры неизменны, расширение чашечно-лоханочной системы с двух сторон: справа лоханка 30х28 мм, чашечки 16 мм, слева лоханка 28х26 мм, чашечки 15 мм; мочеточники и надпочечники не визуализировались, конкрементов не выявлено. В связи с выраженным болевым синдром в животе и поясничной области, появление запоров и пальпаторно определение уплотнения в левых отделах толстой кишки, лабораторных изменений (железодефицитная анемия легкой степени тяжести, ускорение СОЭ, гиперфибриногенемии, азотемии) для исключения злокачественного новообразования кишечника проведено ФКС (эндоскопическая картина хронического колита). Проводилась симптоматическая терапия (внутримышечные инъекции папаверин гидрохлорид 2 % - 2,0 2 раза в сутки, дюспаталин по 200 мг 2 раза в сутки внутрь), коррекция анемического синдрома (сорбифер дурулес 200 мг 1 раз в сутки), клинически АД в пределах целевых значений, сохранялось повышение температуры тела до 37,5 °С, диурез был сохранен и адекватен волеми-ческой нагрузке (до 1,8 л/сутки).

На фоне консервативной терапии клинически на 14 сутки наблюдалась отрицательная динамика в виде нарастания астении, усиление желудочной диспепсии

(тошнота, учащение эпизодов рвоты до 2 раз в сутки, приносящая облегчение), уменьшение количества выделяемой мочи: диурез не более 700 мл/сутки (при приеме внутрь жидкости около 1,2 л). Лабораторно рост азотемии - креатинин до 1363 мкмоль/л, мочевина до 23,8 ммоль/л, калий до 6,19 ммоль/л. Пациенту 20.07.2016 г. было выполнено УЗИ ОБП и почек, по результатам которых было выявлено, линейное образование шириной 16-17 мм вдоль брюшного отдела аорты, распространяющееся на подвздошные сосуды, неоднородное с мелкими сосудами. В нижнем этаже брюшной полости определялось небольшое количество свободной жидкости. Со стороны мочевого пузыря: патологии не выявлено.

20.07.2017 г. на консультацию был приглашен сосудистый хирург для исключения диссекции аорты. Было проведено ЦВД брюшной аорты: брюшной отдел аорты d 15 мм, подвздошные артерии симметричны 10 мм, кровоток магистральный; устья почечных артерий на фоне паравазального образования четко не визуализируются.

20.07.2017 г., учитывая отрицательную динамику в виде нарастания азотемии (креатинин до 1593 мк-моль/л, мочевина до 25,3 ммоль/л), с целью исключения обструкции мочевыводящих путей как причины острого повреждения почек, было проведено муль-тиспиральная компьютерная томография (МСКТ) ОБП без контрастирования из-за низкой функции почек. На полученных изображениях было отмечено, что со стороны собственно брюшной аорты и подвздошных артерий без видимых изменений (диаметр брюшной аорты супраренально 2 см, инфраренально 1,7 см). Почечные артерии без видимых изменений. Дистальнее отхождения почечных артерий парааор-тально визуализировалась предположительно лизи-рованная гематома длинником до 15 см и поперечником около 3,5-4 см. Наблюдалось относительно

Рисунок 1, 2. Результаты компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства пациента К., от 20.07.2017 г.

Figures 1, 2. Results of computed tomography of the abdominal cavity and retroperitoneal space of patient K. dated 20.07.2017.

умеренное расширение полостной системы обеих почек; мочеточники диаметром до 5 мм прослеживались примерно до середины указанного парааорталь-ного образования, далее не дифференцировались. Заключение: парааортальная лизированная гематома. Гидронефроз I степени (рис. 1, рис. 2).

Экстренных показаний для начала заместительной почечной терапии не было. На консультацию был приглашен уролог, в связи с двусторонним уростазом с признаками нарастания хронической почечной недостаточности, 21.11.2017 г. проведена уретроскопия со стентированием мочеточников с обеих сторон.

22.07.2017 г. консультирован нефрологом и переведен для дальнейшего лечения и дообследования в отделение нефрологии с диагнозом - острая почечная недостаточность, постренальная, на фоне двухстороннего сдавления мочеточников. Спонтанная забрюшинная гематома. Двусторонний уретерогидро-нефроз. Стентирование мочеточников от 21.07.2017 г.

Через 2 суток от момента проведения данного оперативного вмешательства отмечалась положительная динамика клинически (диурез восстановлен -2,6 л/сутки) и лабораторно регресс азотемии (кре-атинин 378 мкмоль/л, мочевина 13,8 ммоль/л). По результатам повторной мультиспиральной компьютерной томографии в динамике: изменений со стороны формы, размеров и плотности парааортального образования (спонтанная гематома) не обнаружено, отмечалось некоторое улучшение в виде уменьшения степени расширения чашечно-лоханочной системы.

На 5 сутки после проведенного стентирования клинически отрицательная динамика в виде снижения диуреза до 500 мл/сутки. Исключив дислокацию стентов, проведено повторное стентирование, выделено более 3 л мочи. Однако в последующие сутки клинически нарастание интоксикационного синдрома и рецидив острой почечной недостаточности:

снижение диуреза до 400 мл/сутки, лабораторно вновь был зафиксирован рост азотемии (креатинин 1176 мкмоль/л, мочевина 33,7 ммоль/л), декомпенси-рованный метаболический ацидоз.

Следует отметить, что за период наблюдения неоднократно регистрировались эпизоды гипотонии, применения высоких доз диуретиков не было (фуросемид 20 мг/сут. внутривенно), кардиологическая патология была исключена. Проводился дифференциальный диагноз между лимфомой, гематомой и ретроперито-неальным фиброзом (болезнью Ормонда) со сдавле-нием обоих мочеточников, развитием двустороннего уретерогидронефроза и острого повреждения почек.

05.08.2017 г. пациенту выполнена магнитно-резонансная томография ОБП - в забрюшинном пространстве на уровне тел L2-Sx позвонков, парааор-тально с обеих сторон, нижней полой вены и по ходу подвздошных сосудов определялось объемное образование с неровными контурами, гипоинтенсивны-ми характеристиками сигналов по Т2ВИ и Т1ВИ, деформирующее и сдавливающее мочеточники с обеих сторон, размером 6,6x3,1x14,3 см. Мочеточники были расширены в дистальном отделе до уровня выявленного образования, справа шириной до 1,1 см, слева до 0,7 см. Аналогичное образование определялось па-рааортально на уровне тела поджелудочной железы, с неровными контурами, гипоинтенсивными характеристиками сигналов, размером 2,1x3,1 см, плотно прилежащее к телу железы (рис. 3, рис. 4).

08.08.2017 г. было принято решение о незамедлительном проведении биопсии забрюшинного образования. По данным гистологического заключения: наличие фиброзной ткани с элементами хронического неспецифического воспаления, злокачественные клетки выявлены не были.

19.08.2017 г. врачебным консилиумом, учитывая клинико-лабораторную картину, локализацию

Definition AS+ Ex

Abdomen 5.0 B30f

С:

Se: 20 Im: 28/78 Ах "1142.5

Kemerovo Regional Clinie A.A. Eizner Oct 19 1980 M 3960 Acc::

;Acq Ism: С

512x512

abot

120.0 kV 220.0 mA 5.0 mm/0.0:1 Tilt: 0:0

ET :Ю0.0 msGF GF\ s

TS: 46 m/s SPR: \ Lin:DCM/Linñ:-f..,;. ;::ID WINDOW1 W:300 L Ъ-■

DFOV: 36.8 x 29.8cm

Рисунок 3, 4. Результаты компьютерной томографии органов брюшной полости и забрюшинного пространства пациента К., от 05.08.2017 г.

Figures 3, 4. Results of computed tomography of the abdominal cavity and retroperitoneal space of patient K. dated 05.08.2017.

объемного образования, результаты гистологического исследования выставлен диагноз болезнь Ормонда (ретроперитонеальный идиопатический фиброз). В качестве пробной терапии были назначены глюко-кортикостероиды (преднизолон внутрь в дозе 30 мг в сутки). На фоне применения преднизолона в течение двух дней был отмечен положительный эффект в виде достижения целевых значений АД и значительное возрастание темпа диуреза (до 3 л/сутки при объеме выпитой жидкости 1600 мл).

Пациент после выписки из стационара получал лечение глюкокортикостероидами (преднизолон в дозе 30 мг в сутки), препараты железа (сорбифер дурулес 1 табл. 2 раза в сутки), эритропоэтины 2000 МЕ 3 раза в неделю п/к, омепразол 20 мг вечер. В результате проводимого лечения пациент отмечал улучшение общего состояния.

19.10.2017 г. повторная плановая госпитализация в нефрологическое отделение. Лабораторно в общем анализе крови: без патологии (содержание эритроцитов 4,63х1012/л, гемоглобина 132 г/л, гематокрит 37,5 %, MCV 80,9 фл, MCH 28,5 Пг, MCHC 352 г/л, лейкоцитов 8,6х109/л и тромбоцитов 257х109/л, СОЭ 14 мм/час), в общем анализе мочи: сохранялся мочевой синдром (лейкоциты сплошь в поле зрения, белок 0,667 г/л), в биохимическом анализе показатели азотемии находились в референсных значениях (кре-атинин до 112 мкмоль/л, мочевина до 7,0 ммоль/л). По УЗИ почек наблюдалась положительная динамика: правая почка 116x51 мм, паренхима 20 мм, левая почка 121x56 мм, паренхима 23 мм; контуры ровные, четкие, полостная система не расширена, слева чашечки до 10 мм, лоханка не расширена; мочеточники и надпочечники не визуализируются, конкрементов не выявлено.

01.11.2017 г. - удаление стентов с обоих мочеточников, последующий динамический контроль за диурезом (адекватный до 3 л/сутки). В течение 5 лет наблюдения за данным пациентом рецидива острой почечной недостаточности не отмечалось, по УЗИ ОБП уменьшение фиброза (в забрюшинном пространстве правее брюшного отдела аорты ближе к бифуркации определяется образование около 60х30 мм тканевой структуры с четкими контурами, умеренно пониженной эхогенности (проявление ретроперито-неального фиброза), снижение дозы преднизолона до минимально поддерживаемой (5 мг утром).

Таким образом, представленное клиническое наблюдение демонстрирует трудности диагностики болезни Ормонда (ретроперитонеального идиопати-ческог фиброза). Именно пробное назначение имму-носупрессивной терапии позволило добиться обратной редукции фиброзной ткани и добиться стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Заключение

Трудность диагностики болезни Ормонда или ретроперитонеального фиброза наглядно продемонстрирована в данном клиническом случае. Необходимо отметить, что данный диагноз поставлен через 4 месяца после дебюта клинической симптоматики. С момента возникновения патологического состояния пациент наблюдался у разных специалистов (хирурга, гастроэнтеролога, уролога, нефролога). Разнообразие неспецифических клинических проявлений привело к поздней верификации данного диагноза. Дифференциальный диагноз ретропери-тонеального фиброза (болезни Ормонда) с лимфо-мой, гематомой со сдавлением обоих мочеточников, развитием двустороннего уретерогидронефроза и острого повреждения почек на сегодняшний день представляется достаточно сложным и трудным. Собственный клинический опыт приведен с целью привлечения внимания врачей к проблеме ранней диагностики болезни Ормонда (ретроперитонеального фиброза) и возможности начала лечения до развития фатального исхода заболевания. В данном клиническом случае вовремя начатая терапия позволила добиться регресса ретроперитонеального фиброза и улучшить прогноз течения заболевания.

Литература / References

1. Ormond JK. Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process. The Journal of Urology. 1948; 59(6):1072-9. DOI: 10.1016/s0022-5347(17)69482-5

2. Khalil S, Selvarajah N, Solanki S, Neiman-Hart H, Dregansky G. Unique Presentation of Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis in a Primary Care Setting. Cureus. 2021;13(10):e18429. DOI: 10.7759/cureus.18429

3. Majdoub AE, Khallouk A, Farih MH. La fibrose retroperitoneale: a propos de 12 cas [Retroperitoneal fibrosis: about 12 cases]. The Pan African Medical Journal. 2017;(28):194. DOI: 10.11604/pamj.2017.28.194.10092

4. Нечипоренко АН. Идиопатический ретропе-ритонеальный фиброз (болезнь Ормонда): клиника, диагностика и вариант хирургического лечения. Проблемы здоровья и экологии. 2020; 3(65):12-18. [Nechiporenko AN. Idiopathic retroperitoneal fibrosis (Ormond's disease): clinical picture, diagnosis, and option of surgical treatment. Russian journal of Health and Ecology Problems. 2020; 3(65):12-18. (In Russian)] DOI: 51523/2708-6011.2020-17-3-2

5. Prunoiu VM, Marinca§ MA, Bratucu E, §tefania N, Rava§ MM. Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. Chirurgia / Uniunea Societatilor de Stiinte Medicale din Romani 2021;116(1):117-123. DOI: 10.21614/chirurgia.116.1.117

6. ton I, Wieliczko M, Lewandowski J, Malyszko J. Retroperitoneal Fibrosis Is Still an Underdiagnosed Entity

with Poor Prognosis. Kidney and Blood Pressure Research. 2022;47(3):151-162. DOI:1159/000521423

7. Sheth R, Malik D. Bilateral Hydronephrosis From Retroperitoneal Fibrosis. Cureus. 2020;12(12):e12147. DOI: 10.7759/cureus.12147

8. Скрябина ЕН, Магдеева НА, Бадургов ИС. Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Клиническое наблюдение. Архивъ внутренней медицины. 2019; 2 (46): 140-144. [Scriabina EN, Magdeeva NA, Badurgov IS. Retroperitoneal fibrosis (Ormond's disease). Clinical case. Russian Journal Archive of Internal Medicine. 2019; 2 (46): 140-144. (In Russian)] DOI:20514/2226-6704-2019-9-2-140-144

9. Земляной ВП, Сигуа БВ, Горбунов ГН, Бурлаченко ЕП, Котков ПА. Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда-редкое клиническое наблюдение в практике хирурга. Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И Пирогова. 2017; 12 (1): 109-110. [Zemlyanoi VP, Sigua BV, Gorbunov GN, Burlachenko EP, Kotkov PA. Retroperitoneal fibrosis or Ormond's disease - a uncommon clinical case in surgeon practice. The Russian journal Bulletin of the N.I. Pirogov National Medical and Surgical Center. 2017; 12 (1): 109-110. (In Russian)]

Сведения об авторах

Коржавина Анастасия Юрьевна, врач-терапевт, Кемеровская областная клиническая больница имени С.В. Беляева, адрес: Российская Федерация, 650000, г. Кемерово, пр. Октябрьский, 22; тел.: +7(999)4315360; e-mailbastya123@yandex.ru, http://orcid. org/0000-0001-6066-0586

Фомина Наталья Викторовна, д. м. н., доцент, заведующая кафедрой факультетской терапии, профессиональных болезней и эндокринологии, Кемеровский государственный медицинский университет; адрес: Российская Федерация, 650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, 22а; врач-кардиолог, Кемеровская областная клиническая больница имени С.В. Беляева, адрес: Российская Федерация, 650000, г. Кемерово, пр. Октябрьский, 22; тел.: +7(905)9606336; e-mail: natafomin@mail.ru, http://orcid.org/0000-0003-2139-54466

Чеснокова Людмила Данииловна, ассистент кафедры факультетской терапии, профессиональных болезней и эндокринологии, Кемеровский государственный медицинский университет; адрес: Российская Федерация, 650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, 22а; Врач-нефролог, Кемеровская областная клиническая больница имени С.В. Беляева, адрес: Российская Федерация, 650000, г. Кемерово, пр. Октябрьский, 22; тел.: +7(913)3013000; e-mail: lches48@mail.ru, http://orcid.org/0000-0003-2139-5446

Егорова Марина Викторовна, к. м. н., заведующая отделением нефрологии и диализа, Кемеровская областная клиническая больница имени С.В. Беляева, адрес: Российская Федерация, 650000, г. Кемерово, пр. Октябрьский, 22; тел.: +7(923)6113085; e-mail: marina-egorova-85@bk.ru

Уткина Екатерина Владимировна, ассистент кафедры факультетской терапии, профессиональных болезней и эндокринологии, Кемеровский государственный медицинский университет; адрес: Российская Федерация, 650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, 22а; тел.: +7(904)9632177; e-mail: goll1997.2011@mail.ru. http://orcid.org/0000-0002-2000-3562

Author information

Anastasia Y. Korzhavina, general practitioner, S.K Belyaev Kemerovo Regional Clinical Hospital; Address:22, October Ave., Kemerovo, Russian Federation 650000; Phone: +7(999)4315360; e-mail:bastya123@yandex.ru, http://orcid.org/0000-0001-6066-0586 Natalya V. Fomina, Dr.Med.Sci., Associate Professor, Head of the Department of Faculty Therapy, Occupational Diseases and Endocrinology, Kemerovo State Medical University; Address: 22a, Voroshilova Str., Kemerovo, Russian Federation 650056; Cardiologist, S.K Belyaev Kemerovo Regional Clinical Hospital; Address:22, October Ave., Kemerovo, Russian Federation 650000; Phone: +7(905)9606336; e-mail: natafomin@mail.ru, http://orcid.org/0000-0003-2139-5446

Lyudmila D. Chesnokova, assistant of the Department of Faculty Therapy, Occupational Diseases and Endocrinology, Kemerovo State Medical University; Address: 22a, Voroshilova Str., Kemerovo, Russian Federation 650056; nephrologist, S.K Belyaev Kemerovo Regional Clinical Hospital; Address:22, October Ave., Kemerovo, Russian Federation 650000; Phone: +7(913)3013000; e-mail: lches48@mail.ru, http://orcid.org/0000-0003-2139-5446

Marina V. Egorova, Cand. Med.Sci., Head of the Department of Nephrology and Dialysis, S.K Belyaev Kemerovo Regional Clinical Hospital; Address:22, October Ave., Kemerovo, Russian Federation 650000; Phone: +7(923)6113085; e-mail: marina-egorova-85@bk.ru

Ekaterina V. Utkina, assistant of the Department of Faculty Therapy, Occupational Diseases and Endocrinology, Kemerovo State Medical University; Address: 22a, Voroshilova Str., Kemerovo, Russian Federation 650056; Phone: +7(904)9632177; e-mail: goll1997.2011@mail. ru, http://orcid.org/0000-0002-2000-3562

Дата поступления 17.12.2022 Дата рецензирования 01.02.2023 Принята к печати 14.02.2023

Received 17 December 2022 Revision Received 01 February 2023 Accepted 14 February 2023

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.