CC BY
188
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
© Кирилочев ОК., 2014
О.К. Кирилочев
ТРОМБОЗ НИЖНЕИ ПОЛОЙ И ВОРОТНОЙ ВЕНЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ
ГБОУ ВПО «Астраханская государственная медицинская академия» МЗ РФ, г. Астрахань, РФ
В статье представлены результаты комплексного клинического и лабораторного обследования 6 новорожденных с тромбозом нижней полой и воротной вены. Изучены причины, выявлены клинические симптомы и ультразвуковые признаки заболевания. Ключевые слова: новорожденные, тромбоз нижней полой и воротной вены.
The article presents the results of clinical and laboratory examination of 6 newborns with thrombosis of the vena cava inferior and the vena porta. The reasons of the disease are studied, clinical features and ultrasound signs are identified. Key words: infants, thrombosis of the vena cava inferior and the vena porta.
Тромбозы у детей по сравнению со взрослыми пациентами встречаются редко, но их число возрастает в перинатальном периоде [1]. По некоторым данным, на каждые 10 000 поступлений в отделения интенсивной терапии новорожденных приходится 24 случая неона-тального тромбоза [2]. Большинство тромбозов у детей связано с применением катетеров, при этом расстройства коагуляции варьируют от бессимптомных тромбов до летальных исходов [3]. Причины относительно большой частоты тромбозов у новорожденных связаны с особенностями свертывающей системы. Наиболее интересной особенностью является недостаточность некоторых компонентов свертывающей системы в сочетании с парадоксальным усилением функции гемостаза, которая определяется в тестах на свертывание цельной крови. Одновременно с этими обстоятельствами большое значение в возникновении тромбозов отводится медицинским вмешательствам, в частности использованию постоянных сосудистых катетеров. Именно с ними в настоящее время связана значительная доля тромбов у новорожденных [4]. В неонатоло-гической практике применяют катетеры пупочной вены и артерии, центральные венозные катетеры, транскутанные венозные линии через периферические вены. При этом фибриновые нити на конце катетера или на его внутренней поверхности могут служить местом для скопления бактерий, грибов, что способствует возник-
новению неонатального сепсиса [5]. Развитию тромбоза, обусловленного катетеризацией вен, способствуют многие факторы: наследственная тромбофилия, осложнения интенсивной терапии, малый размер сосуда, повреждение эндотелия, нарушенный ток крови, состав катетера, его назначение и величина, продолжительность катетеризации и состав инфузионной среды. В настоящее время нет достаточного количества достоверных данных, указывающих на ведущую роль в возникновении тромбоза того или иного фактора, в т.ч. материала катетера и его местоположения [6].
Известно, что печень является уникальным органом, имеющим двойное кровоснабжение. К печени по печеночной артерии и воротной вене поступает 20% объема сердечного выброса. Печеночная артерия обеспечивает 30% афферентного кровотока, но доставляет органу более 50% кислорода. Воротная вена собирает кровь с нижней половины туловища и не имеет клапанов, обеспечивает 70-80% общего печеночного кровотока и доставляет немногим менее 50% необходимого кислорода. В воротах печени воротная вена и печеночная артерия разветвляются в соответствии с анатомическим строением печени, осуществляя кровоснабжение 8 сегментов печени. Пупочная вена, следуя в составе пупочного канатика (пуповины) плода, входит через пупочное кольцо в брюшную полость, направляется к печени и входит в толщу печени.
Контактная информация:
Кирилочев Олег Константинович - д.м.н., доц., зав. каф. неонатологии с курсом общего ухода за детьми ГБОУ ВПО «Астраханская государственная медицинская академия» МЗ РФ Адрес: Россия, 414000 г. Астрахань, ул. Бакинская, 121 Тел.: (960) 855-89-26, E-mail: [email protected] Статья поступила 23.04.14, принята к печати 24.09.14.
В паренхиме печени пупочная вена соединяется с сосудами печени и под названием венозного протока вместе с печеночными венами приносит кровь в нижнюю полую вену. Венозный проток является непосредственным продолжением пупочной вены или берет начало от левой ветви воротной вены. В первом случае он обычно впадает в нижнюю полую вену, во втором - в задне-верхнюю печеночную вену [7]. Отток крови осуществляется через правую, левую и среднюю печеночные вены, которые впадают в нижнюю полую вену. Кровь из хвостатой доли по дорсальным печеночным венам оттекает непосредственно в нижнюю полую вену. Если окклюзия происходит ниже уровня этих вен, они остаются свободно проходимыми, в то время как основные печеночные вены тромбируются. Существует несколько типов обструкции по локализации: обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены, обструкция крупных печеночных вен, обструкция мелких вен печени. Синдром Бадда-Киари - это обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени. При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени [8]. У пациентов с синдромом Бадда-Киари появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушения функции печени. Повышение давления в синусоидальных пространствах может привести к гепатоцеллюлярному некрозу. Хвостатая доля печени гипертрофируется, чтобы компенсировать уменьшение функциональной паренхимы печени. Гипертрофия может быть значительной и давать характерные ультразвуковые признаки у новорожденных в виде увеличение 1 сегмента более 0,33 [9]. Этим объясняется компенсаторная гипертрофия хвостатой доли печени при синдроме Бадда-Киари. В отношении пациентов периода новорожденности литературных сведений об этом синдроме крайне мало, имеется лишь упоминание о возможном его развитии в результате катетеризации нижней полой вены [10].
Цель исследования - изучить причины, клинические проявления тромбоза нижней полой и воротной вены у новорожденных.
Материалы и методы исследования
Под наблюдением находились 6 новорожденных с тромбозом нижней полой и воротной вены. Из 6 пациентов один ребенок был доношенным, 5 - недоношенными. Средняя масса тела была 1450±140 г, средний гестационный возраст -32±3 недели.
У всех 6 новорожденных с тромбозом нижней полой и воротной вены основной нозо-
логической единицей был пупочный сепсис. В 3 случаях сепсис возник в результате катетеризации пупочной вены. Еще у 3 новорожденных входными воротами при сепсисе была пупочная ранка, но инфицирование не было связано с катетеризацией пупочной вены, а носило характер раневой инфекции на фоне омфалита. Этиология пупочного сепсиса была следующей: золотистый стафилококк (1), эпидермальный стафилококк (1), клебсиелла (1), синегнойная палочка (1), неуточненная этиология (2).
Особенностью распространения бактериального агента у всех новорожденных независимо от этиологии заболевания было следующим. Первичный очаг инфекции сначала локализовался в пупочной ранке и пупочной вене в виде омфалита и тромбофлебита, затем из пупочной области в результате движения абдоминальной мускулатуры (из-за отсутствия кровотока в пупочной вене) смещался в нижнюю полую вену и область ворот печени. В дальнейшем возникал флебит нижней полой вены, и инфекция распространялась на внутрипеченочные сосуды, а затем на паренхиму печени. Как было указано выше, вариант отхождения венозного протока от левой ветви воротной вены [7] способствует тромбозу не только нижней полой вены, но и воротной вены, с развитием портального (парциального) тромбоза.
Результаты и их обсуждение
У всех 6 новорожденных клиническая симптоматика тромбоза нижней полой и воротной вены была следующей: вздутие живота, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, гепатомегалия в сочетании с имеющимся омфалитом, флебитом пупочной вены, пупочным сепсисом. Эти симптомы являлись своего рода проявлением внепеченочной формы портальной гипертензии с локализацией препятствия в виде тромбофлебита нижней полой вены или синдрома Бадда-Киари.
Ультразвуковое исследование печени было проведено 4 пациентам. У всех были выявлены изменения в паренхиме печени и сосудистой системе: гиперэхогенность, повышение эхоплот-ности паренхимы и усиление сосудистого рисунка за счет мелких ветвей воротной вены. В 2 случаях отмечено увеличение хвостатой доли печени. Диаметр нижней полой и воротной вены был в норме.
Согласно литературным данным одним из ультразвуковых признаков портального тромбоза у новорожденных является заполнение просвета сосуда содержимым средней эхогенности [11]. Однако этот ультразвуковой признак у наблюдаемых нами пациентов не встречался.
Представляют интерес особенности клинического течения этого варианта пупочного сепсиса. При попадании возбудителя в печень из пупочной области наряду с остро возникшей портальной гипертензией обязательным компо-
нентом было возникновение септического гепатита. У всех новорожденных отмечалась печеночная недостаточность, которая протекала с нарушением основных парциальных функций печени: экскреторной, белково-синтетической, водно-электролитной, коагулопатией потребления. Клиническая симптоматика при этом сопровождалась желтухой с зеленоватым оттенком, гепатомегалией, нарушением водно-электролитного баланса, геморрагическим синдромом. На основании разработанных нами клинико-диагностических критериев различных степеней нарушений функции печени этот вариант печеночной недостаточности трактовался нами как тяжелая степень [12, 13]. Заболевание у всех новорожденных имело острое течение, начиналось в первые дни жизни, а летальный исход наступал на 5-10-й день.
При патологоанатомическом исследовании у всех новорожденных выявлялся пупочный сепсис, тромбофлебит пупочной, нижней полой и воротной вены, некротический (альтеративный)
гепатит. При этом морфологические изменения в гепатоцитах были в виде далеко зашедших необратимых изменений - субтотального или тотального некроза паренхимы печени. В тана-тогенезе, на наш взгляд, ведущее значение имел септический гепатит.
Заключение
Таким образом, тромбоз нижней полой и воротной вены возникает у новорожденных при пупочном сепсисе. При этом наблюдается клиническая картина остро возникшей портальной гипертензии в виде вздутия живота, расширения подкожных вен передней брюшной стенки, гепа-томегалии. Неспецифическими ультразвуковыми признаками тромбоза нижней полой и воротной вены являются изменения в паренхиме печени и усиление сосудистого рисунка за счет мелких ветвей воротной вены. Учитывая неблагоприятное течение данной патологии, необходимо у новорожденных с катетеризацией пупочной вены, омфалитом исключать портальный тромбоз.
Литература
1. Manco-Johson MJ. Etiopathogenesis of pediatric thrombosis. Hematology. 2005; 10 (1): 167.
2. Schmidt B, Andew M. Neonatal thrombosis: report of a prospective Canadian and international registry. Pediatrics. 1995; 96: 939-943.
3. Van Ommen CH, Heijboer H, Buller H, et al. Venous tromboembolism in childhood: a prospective two year registry in Netherlands. J. Pediatrics. 2001; 134: 676-681.
4. Hermansen MC, Hermansen MG. Intravascular catheter compication in the neonatal intensive care unit. Clin. Perinatol. 2005; 32: 141-156.
5. Кирилочев О.К., Шахмаметов Ф.Х. Тромбоз верхней полой вены как причина ятрогенного сепсиса у новорожденных. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1999; 44 (5): 23-24.
6. Олс Р., Едер М. Гематология, иммунология и инфекционные болезни. М.: Логосфера, 2013: 408 с.
7. Топографо-анатомические особенности новорожден-
ного. Е.М. Маргорина, ред. Л.: Медицина, 1977: 280 с.
8. Narayanan Menon, Vijay Shah, Patrick S. Kamath. The Budd Shiari Syndrom. The New England Journal of Medicine. 2004; 350: 578-585.
9. Детская ультразвуковая диагностика. М.И. Пыков, К.В. Ватолин, ред. М.: Издательский дом Видар, 2001: 680 с.
10. Подымова С.Д. Болезни печени: Руководство для врачей. М.: Медицина, 1993. 544 с.
11. Ультразвуковая диагностика в неонатологии. И.В. Дворяковский, Г.В. Яцык, ред. М.: Издательский дом «Атмосфера», 2009: 168 с.
12. Кирилочев О.К. Критерии степени тяжести печеночной недостаточности у новорожденных. Педиатрия. 2008; 87 (3): 57-61.
13. Кирилочев О.К. Клинико-лабораторная диагностика печеночной недостаточности у новорожденных. Клиническая лабораторная диагностика. 2008; 5: 19-20.
