CC BY
18
http://bloodjournal.ru/ V Евразийский гематологический форум 589
и 75 %, 5-летняя ОВ — 66 и 75 % соответственно. В группе неблагоприятного цитогенетического риска (п = 47) частота резистентности составила 56 и 37 %, 5-летняя ОВ — 8 и 10 % соответственно. Статистически значимые различия получены только в группе промежуточного прогноза (п = 83): ПР — 80 и 56 %, 5-летняя ОВ — 42 и 0 % соответственно (р = 0,01). Отдельно проведен сравнительный анализ вт-ОМЛ (п = 27) и вт-МДС (п = 22). Анализируемые группы имели сходный цитогенетический профиль и неблагоприятный прогноз. Хромосомные аномалии неблагоприятного прогноза диагностированы у 57 и 45 % пациентов соответственно, промежуточного — у 42 и 31 %. Отмечалась тенденция к более высокой частоте аномалий 1^23 и нормального кариотипа при вт-ОМЛ по сравнению с вт-МДС. Частота ПР составила 19 % при вт-ОМЛ и 32 % при вт-МДС, резистентности — 65 и 56 %, 3-летняя ОВ — 10 и 0 % соответственно. Распределение больных вт-МДС по шкале 1РББ: промежуточный-1 — 45 %, промежуточный-2 — 50 %, высокий — 5 %. Трансформация в ОМЛ отмечена у 7 (32 %) пациентов. Медиана времени до трансформации составила 3 мес. (диапазон 1-11 мес.).
Заключение. ОМЛ и МДС, связанные с предшествующим противоопухолевым лечением, характеризуются высокой частотой прогностически неблагоприятных аномалий кариотипа и крайне низкими результатами терапии. При вт-ОМЛ и вт-МДС отмечаются сходный цитогенетический профиль и неблагоприятный прогноз. Результаты терапии CBF-ОМЛ и ОМЛ с неблагоприятным цитоге-нетическим прогнозом не зависят от вторичного характера заболевания.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов. Е.А. Османов, главный редактор, А.Д. Ширин, ответственный секретарь, и М.А. Френкель, член редакционной коллегии журнала «Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика», не участвовали в рецензировании рукописи.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
(p = 0.01). A separate comparative analysis of sec-AML (n = 27) and sec-MDS (n = 22) was performed. The groups under analysis had a similar cytogenetic profile and an unfavorable prognosis. Chromosomal abnormalities of the unfavorable prognosis were diagnosed in 57 and 45 % of patients, respectively, and chromosomal abnormalities of the intermediate prognosis were diagnosed in 42 % and 31 % of patients. There was a trend towards a higher incidence of 11q23 anomalies and a normal karyotype in the patients with sec-AML compared to the patients with sec-MDS. The frequency of CR was 19 % for sec-AML and 32 % for sec-MDS, resistance was noted in 65 % and 56 %, 3-year OS was noted in 10 % and 0 % of cases, respectively. According to IPSS the risk groups of patients with sec-MDS were: 45 % intermediate-1, 50 % intermediate-2, 5 % high. Transformation in AML was observed in 7 (32 %) patients. The median time before the transformation was 3 months (range 1-11 months).
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest. The members of editorial stuff of "Clinical Oncohematology. Basic Research and Clinical Practice" EA Osmanov (editor-in-chief), AD Shirin (executive editor), and MA Frenkel' (member of editorial board) did not participate in the peer-review process.
Funding. The study received no external funding.
ТИМИЧЕСКАЯ ЛИМФОМА ИЗ КЛЕТОК МАРГИНАЛЬНОЙ ЗОНЫ, АССОЦИИРОВАННАЯ С MYASTHENIA GRAVIS
К.П. Шрути, Н.Р. Инду, К.Р. Баласубрамониам, К. Павитран
Амритский институт медицинских наук, Амритский университет, Коччи, Индия
Мужчина, 72 года, обратился с жалобами на одышку и кашель в течение 3 лет. Он отметил, что в последнее время появились легкая утомляемость и опущение угла глаза. Лихорадки или потери массы тела не было. Пациент консультировался у врача по месту жительства, была выполнена рентгенография грудной клетки. Диагностировано расширение средостения. КТ-исследование показало затемнение размером 4,8 * 4,4 * 5,2 см с плавными краями в верхнем и заднем средостении, вызывавшее боковое смещение трахеи. Оно примыкало кпереди и вправо к дуге аорты и крупным сосудам шеи. В этой связи пациент обратился в нашу клинику. При обследовании выявлены хрипы в легких с обеих сторон и птоз левого глаза. В ходе дифференциальной диагностики подозревались бронхогенная киста с гипертензивным содержимым или опухоль средостения. Клинический диагноз — тимома с myasthenia gravis. Клинический анализ крови, функция почек и печени были в норме. Электрофизиологическое исследование показало наличие дисфункции постсинаптической нервно-мышечной си-
MARGINAL ZONE LYMPHOMA OF THE THYMUS ASSOCIATED WITH MYASTHENIA GRAVIS
KP Shruti, NR Indus, KR Balasubramonyam, K Pavitran
Amrita Institute of Medical Sciences of Amrita University, Kochi, India
A man, 72 years old, presented with 3 year-long shortness of breath and cough. He complained of mild fatigue and lowering of the angle of the eye that appeared lately. He had no fever or weight loss. He consulted a doctor at his local hospital; chest X-ray was performed. The mediastinum expansion was diagnosed. A CT scan showed a shadow of 4.8 * 4.4 * 5.2 cm with smooth edges in the upper and posterior mediastinum, causing a lateral displacement of the trachea. It adjoined the arch of the aorta and the large vessels of the neck at the front and right side. In this regard, he applied to our clinic. After the examination, rales in both lungs and ptosis of the left eye were discovered. Radiological differential diagnosis was a bronchogenic cyst with hypertensive contents or a tumor of the mediastinum. Clinical diagnosis was a thymoma with myasthenia gravis. Clinical blood test, kidney and liver function were normal. An electrophysiological test revealed the dysfunction of the postsynaptic neuromuscular system. Acetylcholine-receptor antibody was positive in serum. The patient underwent thoracoscopic removal of the mediastinal tumor. The tumor was 6 * 4 cm of size. The histological test showed a slightly differentiated neoplasm. In immunohistochemical tests, tumor cells were posi-
590 V Евразийский гематологический форум КЛИНИЧЕСКАЯ ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ
стемы. Ацетилхолин-рецепторное антитело было положительным в сыворотке. Больному выполнено торакоскопическое удаление медиастинальной опухоли. Удалена опухоль размером 6 * 4 см. Гистологическое исследование показало слабодифференциро-ванное новообразование. При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки были положительны на LCA, CD20, BCL2 и отрицательны на CK, p63, CD3, BCL6, CD10, CD5, CD23 и Tdt. Показатель Ki-67 составлял менее 10 %. CD23-позитивные клетки не относились к опухолевым. Установлена тимическая лимфома из клеток маргинальной зоны. После удаления образования пациент находится под наблюдением.
Конфликты интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликтов интересов.
Источники финансирования. Работа не имела спонсорской поддержки.
tive for LCA, CD20, BCL2 and negative for CK, p63, CD3, BCL6, CD10, CD5, CD23 and Tdt. Ki-67 was less than 10 %. CD23-positive cells were not tumoral. The patient was diagnosed with marginal zone lymphoma of the thymus. After the removal of the tumor, the patient is doing well and is on regular follow-up.
Conflicts of interest. The authors declare no conflicts of interest.
Funding. The study received no external funding.
